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2024年09月03日
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 聚焦神經(jīng)纖維瘤病累極，為近萬名患者及家庭帶來新的希望。我們是上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第9人民醫(yī)院整婦外科神經(jīng)纖維瘤病團(tuán)隊黃醫(yī)生，你說神經(jīng)纖維瘤也可以通過活檢進(jìn)行診斷。什么是活檢呢？活檢是活體組織檢查的簡稱，是指因診斷治療的需要，以切取、前取或者穿刺等方式從患者體內(nèi)取出病變組織進(jìn)行病理學(xué)檢查的技術(shù)。明確診斷之后，亦可通過減容手術(shù)進(jìn)行治療。我聽說對腫瘤開刀會刺激腫瘤快速增長的，是嗎？王醫(yī)生這個說法并沒有切實的依據(jù)。有一項研究系統(tǒng)收集了52名從狀神經(jīng)纖維瘤病患者的信息，這些患者均接受過手術(shù)治療，其中有13例患者接受了腫瘤的完全切除手術(shù)，其余。 里面部分切除研究測量了術(shù)后腫瘤生長的情況，結(jié)果顯示，術(shù)后神經(jīng)纖維瘤的生長規(guī)律與神經(jīng)纖維瘤自然生長并沒有顯著的區(qū)別。為什么做完手術(shù)腫瘤還會增長呢？叢狀神經(jīng)纖維瘤的再生長是由于腫瘤本身性質(zhì)決定的，是較為普遍的現(xiàn)象。在上述研究隊列中，在生長率介于15%~23%之間，其中21歲以下的再生長率達(dá)43%，這與另一項兒童神經(jīng)纖維瘤研究所得到的數(shù)據(jù)基本一致，168例中有45%的患者出現(xiàn)不同程度的再生長。叢狀神經(jīng)纖維瘤的復(fù)發(fā)跟什么因素有關(guān)呢？叢狀神經(jīng)纖維瘤的自然生長速2024年07月31日63
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 聚焦神經(jīng)纖維瘤病累積，為近萬名患者及家庭帶來新的希望。我們是上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第9人民醫(yī)院整婦外科神經(jīng)纖維瘤病團(tuán)隊王醫(yī)生，我家孩子正在使用斯美替尼進(jìn)行治療，現(xiàn)在出現(xiàn)了甲溝炎和手足綜合癥的癥狀，這是用藥后的正常反應(yīng)嗎？斯美替尼治療異型神經(jīng)纖維瘤療效顯著，但也伴隨一些不良反應(yīng)。甲溝炎和手足綜合征是斯美替尼引起的常見的皮膚毒性反應(yīng)。甲溝炎需要根據(jù)輕、中、重度的評級不同對應(yīng)治療。輕度可以使用保濕劑進(jìn)行溫和的指甲護(hù)理，并用氯定消毒浸泡10~15分鐘，每天3~4次，中度可以使用莫比羅星，并在發(fā)生指甲周圍涂抹高效的外用類。 固醇，比如0.05%的氟輕松軟膏，每日兩次，對癥治療后若病情仍在持續(xù)惡化，則需及時就醫(yī)。那手足綜合癥要怎么治療呢？同樣也需要分級處理。一、二級手足綜合征可使用外用高效類固醇或5%的利多卡因貼劑或乳膏，用藥兩周后重新評估，若沒有好轉(zhuǎn)，則需要先中斷斯美替尼治療，同時繼續(xù)外用藥藥物緩解癥狀。同時可使用局部角質(zhì)層分離劑或乳膏進(jìn)行治療，直至降至零級或一級可恢復(fù)斯美提尼用藥。此外，患者應(yīng)盡可能避免手足局部摩擦，注意保暖，溫水洗浴，避免冷水刺激，避免重體力勞動和日光暴曬，飲食清淡，避免2024年04月17日139
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2024年04月15日481
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韓勇主治醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 治療方法的話，目前主要是兩類，外科的話就是手術(shù)治療，還有一個就是一個靶向藥物的治療，對于一些沒有癥狀的比較小的，可以先觀察，因為神經(jīng)纖維瘤病的話，它容易合并得各種類型的腫瘤，跟我們神經(jīng)外科相關(guān)的主要是腦內(nèi)的膠質(zhì)瘤，還有椎旁的一些蟲狀神經(jīng)纖維瘤，顱內(nèi)的話膠質(zhì)瘤要看它長的部位，如果是腦干的低級別的膠質(zhì)瘤，沒有癥狀，我們可以先讓他觀察隨訪，對于一些思路的，或者一些小腦的那些，如果是考慮膠質(zhì)瘤的話，可以進(jìn)行手術(shù)治療，對于椎盤的一些蟲狀神經(jīng)纖維瘤呢，因為它位置比較伸在，然后手術(shù)風(fēng)險相對來說比較大，如果沒有引起壓迫癥狀，我們也是建議他先觀察，如果他引起了神經(jīng)功能癥狀，或者引起疼痛，或者加重了他的脊柱側(cè)彎，那我們肯定是要進(jìn)行一個手術(shù)治療，或者進(jìn)行一個靶向藥物的一個口服，記得點贊關(guān)注哦。2024年01月20日98
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 聚焦神經(jīng)纖維瘤病北極，為近萬名患者及家庭帶來新的希望。我們是上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整婦外科神經(jīng)纖維瘤病團(tuán)隊王醫(yī)生，我家孩子得了一型神經(jīng)纖維瘤病，左邊臉一直在變大，這該怎么辦呢？這種情況應(yīng)該是一型神經(jīng)纖維瘤病中的叢狀神經(jīng)纖維瘤，隨著患者年齡的增長，瘤體也會逐漸變大，瘤體生長的速度因人而異，隨著病情的發(fā)展會逐漸影響外貌、視力，嚴(yán)重者可影響日常生活。叢狀神經(jīng)纖維瘤可以通過藥物治療、手術(shù)治療等綜合方式進(jìn)行改善。目前主要的藥物治療方案有哪些呢？在李青峰教授的指導(dǎo)下，我們團(tuán)隊牽頭開展了硫酸氫斯美替尼的臨床研究，取得了良好的結(jié)果，得到國家的批準(zhǔn)。上市是目前中國首。 個僅唯一獲批的神經(jīng)纖維瘤治療藥物，用于三到18歲伴有癥狀無法手術(shù)的足狀神經(jīng)纖維瘤患者。藥物治療如果選擇硫酸氫斯美替尼膠囊治療，需要做什么檢查嗎？當(dāng)然了，用藥前的檢查是必不可少的。首先用臨床表現(xiàn)不典型，建議完善基因檢測，明確是否有NF換基因不變，確定藥物治療靶點。其次根據(jù)臨床評估，完善核磁共振，明確體內(nèi)流體的情況，作為用藥前的機(jī)械，服藥后定期復(fù)查，評估藥物的有效性。您說的斯美替尼安全嗎？會有什么不良反應(yīng)嗎？臨床上的不良反應(yīng)分2023年12月30日182
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方俊杰副主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)纖維瘤的發(fā)病一般是在幼兒時期，病情發(fā)展速度快。司美替尼已被美國FDA批準(zhǔn)用于2歲及以上患有1型神經(jīng)纖維瘤?。∟F1），治療無法手術(shù)的叢狀神經(jīng)纖維瘤（PN）的兒童患者。但據(jù)相關(guān)資料顯示，這個藥尚未被批準(zhǔn)用于成年人，因此建議患者遵醫(yī)囑用藥，不可盲目使用，以免影響原有病情。福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科方俊杰副主任醫(yī)師開展各種周圍神經(jīng)疾病的綜合治療，歡迎相關(guān)患者前來就診！2023年12月24日253
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王智超主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 整復(fù)外科 聚焦神經(jīng)纖維瘤病累計為近萬名患者及家庭帶來新的希望，我們是上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院整婦外科神經(jīng)纖維瘤病團(tuán)隊王醫(yī)生，我家孩子最近確診了NF1，學(xué)習(xí)和生活都受到了很大影響，這讓我們?nèi)叶挤浅＠_，想請問您這病還有希望完全治愈嗎？一型神經(jīng)纖維瘤病由NF換基因突變所致。NF換基因是常見的抑癌基因之一，當(dāng)其失活時，神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞異常增殖，導(dǎo)致神經(jīng)纖維瘤的出現(xiàn)，并引起各種相關(guān)的并發(fā)癥，在某些情況下，神經(jīng)纖維瘤可能會轉(zhuǎn)變?yōu)橥庵軔盒陨窠?jīng)鞘瘤，威脅生命。該罕見病目前無法完全治愈，患者只能通過手術(shù)和藥物緩解癥狀，減輕疾病的危害。那應(yīng)該。 接受哪些治療來讓病情得到控制呢？手術(shù)切除是目前改善患者外觀和功能的有效手段之一。手術(shù)干預(yù)應(yīng)根據(jù)患者的情況進(jìn)行綜合評估后確定方案?？紤]依據(jù)包括疼痛、外觀畸形、進(jìn)行性的神經(jīng)癥狀和永久性的神經(jīng)功能缺失等風(fēng)險。雖然手術(shù)治療效果立竿見影，但腫瘤的不完整切除和切除后的復(fù)發(fā)是限制神經(jīng)纖維瘤手術(shù)療效的關(guān)鍵因素，尤其是長在頭頸部的叢狀神經(jīng)纖維瘤，術(shù)后復(fù)發(fā)的概率相對較高。您說這是良性腫瘤，而且不能根治，術(shù)后復(fù)發(fā)的風(fēng)險也很大，那還有治療的意義嗎？如果片面的認(rèn)為無法根治就無需治療，這2023年12月22日148
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方俊杰副主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 神經(jīng)纖維瘤患者吃司美替尼（Koselugo）的具體時間因人而異，通常，只要患者在司美替尼的治療中還獲益就可以繼續(xù)使用，如果出現(xiàn)嚴(yán)重的副作用可以在醫(yī)生的指導(dǎo)下調(diào)整或中止用藥，但患者不應(yīng)盲目自行停藥。在一項試驗中，給予患兒司美替尼治療后，取得最佳療效治療周期的中位數(shù)為20個（80周）。司美替尼（Koselugo）的使用并不能使瘤體完全消失，因此，如果患者停止使用，后期瘤體還會緩慢開始增大，因此，這需要長期控制?；颊咴谟盟幤陂g需要謹(jǐn)遵醫(yī)囑并做好相關(guān)檢查。福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科方俊杰副主任醫(yī)師開展各種周圍神經(jīng)疾病的綜合治療，歡迎相關(guān)患者前來就診！2023年12月07日521
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 什么是1型神經(jīng)纖維瘤？1型神經(jīng)纖維瘤，原名vonRecklinghausen（NF1），是一種常染色體顯性遺傳疾病，有大約50%患者為遺傳，50%患者是基因突變導(dǎo)致的，推算發(fā)病率約為5/100萬；NF1可累及多個系統(tǒng)，臨床表現(xiàn)多樣，隨著時間的推移逐漸顯現(xiàn)，臨床表現(xiàn)出現(xiàn)的典型順序是：咖啡牛奶斑、腋窩和/或腹股溝雀斑、Lisch結(jié)節(jié)（虹膜黑色素錯構(gòu)瘤）、骨發(fā)育不良、神經(jīng)纖維瘤、視路膠質(zhì)瘤（OPG）、認(rèn)知缺陷和學(xué)習(xí)障礙等。2.如何確定是否患1型神經(jīng)纖維瘤？基于NF1的特異性臨床表現(xiàn)，1997年美國國立衛(wèi)生研究院（NIH）制定了NF1的診斷標(biāo)準(zhǔn)，2021年國際神經(jīng)纖維瘤病診斷標(biāo)準(zhǔn)共識組提出修正建議，主要加入了基因?qū)W診斷。1.6個或以上咖啡牛奶斑，在青春期前直徑大于5mm或在青春期后直徑大于15mm；2.2個或以上任何類型的神經(jīng)纖維瘤或1個叢狀神經(jīng)纖維瘤；3.腋窩或腹股溝區(qū)雀斑；4.視路膠質(zhì)瘤；5.2個或以上Lisch結(jié)節(jié)或2個或以上脈絡(luò)膜異常；6.特征性骨病變，如蝶骨翼發(fā)育不良，脛骨前外側(cè)彎曲（脛骨發(fā)育不良）或長骨假關(guān)節(jié)；7.NF1基因雜合變異；無父母患病史者，需滿足以上7條中至少2條臨床特征，可診斷為NF1；有父母患病史者，需滿足以上7條中至少1條臨床特征，即可診斷為NF1。3.得了1型神經(jīng)纖維瘤怎么辦？如何得到正確有效的治療？神經(jīng)外科戴大偉醫(yī)生強(qiáng)調(diào)，得了NF1也不用悲觀失望，它不是一種惡性腫瘤，它畢竟還是一種良性腫瘤。我們要樂觀對待，正確治療。目前顯微手術(shù)切除治療仍然是NF1最主要的治療方法，很多患者都可以通過手術(shù)切除引發(fā)主要癥狀的病變，緩解或治愈患者臨床癥狀，改善生活質(zhì)量。手術(shù)通暢在顯微鏡或神經(jīng)內(nèi)鏡下進(jìn)行，有經(jīng)驗的神經(jīng)外科醫(yī)生都可以勝任。手術(shù)治療NF1的適應(yīng)癥包括：1.瘤體體積較大，對周圍組織造成明顯壓迫和/或使其產(chǎn)生功能障礙；2.瘤體體積較小，可完整切除；3.產(chǎn)生骨損害，如原發(fā)性骨發(fā)育缺陷及軟組織侵犯造成的骨骼畸形；4.侵犯其他系統(tǒng)，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)、脊髓、內(nèi)臟等；5.近期瘤體明顯增大，懷疑有惡變的可能，或組織學(xué)檢查證明瘤體存在惡變；6.瘤體破裂伴有急性大量失血者；7.不滿足上述條件，但疾病造成的外觀改變和長期疼痛嚴(yán)重影響患者生存質(zhì)量時，可進(jìn)行針對性局部切除；但手術(shù)治療也有一定的局限性，由于瘤體的高度血管化和廣泛浸潤性，有時候手術(shù)治療風(fēng)險較高，難度較大，部分病例可以實現(xiàn)腫瘤完全切除，而接受部分或次全切除的患者中有一定的復(fù)發(fā)率。另外，科學(xué)技術(shù)的發(fā)展確實給人類帶來巨大的希望。目前NF1也有藥物可以治療，臨床上唯一獲批適應(yīng)癥的藥物是司美替尼，適應(yīng)癥為3歲及3歲以上伴有癥狀、無法手術(shù)的叢狀神經(jīng)纖維瘤（PN）的I型神經(jīng)纖維瘤?。∟F1）兒童患者。司美替尼在68%的患者中達(dá)到了顯著緩解，腫瘤體積縮小≥20%，3年P(guān)FS（無進(jìn)展生存時間，Progression-Free-Survival縮寫）率為84%，相比自然史患者獲益明確，可作為NF1治療的新選擇。2023年10月25日1338
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