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夏瑞明主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 耳鼻喉科 1、人工耳蝸是如何幫助患者恢復(fù)聽力的？如下圖所示，人工耳蝸系統(tǒng)將日常的聲音信息轉(zhuǎn)換為編碼的電脈沖。 這些電脈沖刺激耳蝸內(nèi)的聽神經(jīng)纖維。 聽神經(jīng)接收到電信號，并將它們傳送到大腦。大腦將這些電信號翻譯為聲音。植入體以非常高的速率進行連續(xù)刺激，這樣大腦可以不間斷的接收聲音信息，故聲音一發(fā)生我們就能聽見。① 言語處理器的麥克風(fēng)收集聲音信號。② 言語處理器將聲音信號編譯成特殊模式的脈沖信號。 ③ 脈沖信號通過線圈透過皮膚，傳到體內(nèi)的接收器。 ④ 信號被送到耳蝸內(nèi)的刺激電極，并刺激聽神經(jīng)纖維。 ⑤ 聽神經(jīng)接受信號并將其傳到聽覺中樞，大腦解讀出聲音信號。2、成人和兒童都適合安裝人工耳蝸嗎？哪些神經(jīng)性耳聾的患者不適合安裝人工耳蝸？人工耳蝸植入主要用于治療雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾, 成人和兒童均可安裝。但是由于人工耳蝸主要是恢復(fù)耳蝸的功能，也就是將聲音轉(zhuǎn)化成大腦能夠識別的神經(jīng)信號的能力，而對這些信號進行分析處理進而形成語言還需要聽覺言語中樞的參與，而人類的聽覺言語中樞只有在聲音言語的刺激下才會發(fā)育成熟，而且有時段性的，也就是正常嬰兒咿呀學(xué)語的過程，一般是6歲之前，如果在這之前沒有聲音言語的刺激，聽覺言語中樞就很難發(fā)育成熟了，也就是說，這時即使恢復(fù)耳蝸功能也很難形成聽覺語言了。所以說決定是否適合安裝人工耳的主要因素不是年齡，而是耳聾發(fā)生的時間，在語言形成之前（語前聾）還是之后（語后聾），也就是聽覺言語中樞的發(fā)育狀態(tài)和可塑性決定了人工耳蝸的效果。一般來講，對于語前聾的人士，兒童更適于安裝，植入年齡通常為 12 個月 -6 歲。植入年齡越小效果越佳。由于手術(shù)本身的風(fēng)險，目前不建議為 6 個月以下的患兒植入人工耳蝸，但腦膜炎導(dǎo)致的耳聾因面臨耳蝸骨化的風(fēng)險，建議在手術(shù)條件完備的情況下盡早手術(shù)。6歲以上的兒童或青少年最好有一定的聽力言語基礎(chǔ)，自幼有助聽器配戴史和聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練史。對于語后聾的人士只要是雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾，依靠助聽器不能進行正常聽覺言語交流即可安裝，年齡不限。當(dāng)然了，所有欲行手術(shù)者必須無手術(shù)禁忌證，植入者本人和／或監(jiān)護人對人工耳蝸植入有正確的認識和適當(dāng)?shù)钠谕?。其中絕對禁忌證包括內(nèi)耳嚴重畸形（例如 Michel 畸形等）、聽神經(jīng)缺如或中斷、中耳乳突急性化膿性炎癥等；相對禁忌證有癲癇頻繁發(fā)作不能控制，嚴重精神、智力、行為及心理障礙，無法配合聽覺言語訓(xùn)練等。3、安裝人工耳蝸前要檢查哪些項目？手術(shù)前要進行哪些方面的評估？安裝人工耳蝸前要經(jīng)過耳科醫(yī)生的詳細病史詢問及檢查。通過詢問病史了解可能的發(fā)病原因，通過檢查明確聽覺言語系統(tǒng)、前庭系統(tǒng)的狀態(tài)，從而判斷是否適合安裝人工耳蝸，評估手術(shù)風(fēng)險，大致判定術(shù)后康復(fù)的效果。必要的檢查評估包括：⑴常規(guī)耳部檢查，包括耳廓、外耳道和鼓膜等。⑵聽力學(xué)及前庭功能檢查：純音測聽、聲導(dǎo)抗、聽覺誘發(fā)電位、耳聲發(fā)射、言語測聽、助聽效果評估、前庭功能檢查（有眩暈病史且能配合檢查者）、鼓岬電刺激試驗（必要時）等。對于檢測不到任何殘余聽力的患者，術(shù)后聽覺康復(fù)效果欠佳的風(fēng)險較高。⑶影像學(xué)評估：顳骨薄層 CT 掃描、內(nèi)耳及顱腦 MRI，必要時行耳蝸三維重建，詳細了解中耳、內(nèi)耳、大腦的情況。⑷言語、語言能力評估：對有一定語言經(jīng)驗或能力的患者，可做言語、語言能力評估，包括言語清晰度、理解能力、語法能力、表達能力和交往能力；對于小于 3 歲、無法配合的嬰幼兒可采用“親子游戲”錄像觀察及問卷調(diào)查的方法進行評估。⑸兒童心理、智力及學(xué)習(xí)能力評估：對疑有精神智力發(fā)育遲緩或有異常心理行為表現(xiàn)的患兒，建議到專業(yè)機構(gòu)行進一步觀察、診斷和鑒定。社會文化型智力低下者可考慮人工耳蝸植入；而非社會文化型智力低下，或多動癥、自閉癥（孤獨癥）以及其他精神智力發(fā)育障礙的患兒，應(yīng)向家長講明此類疾病可能會給術(shù)后康復(fù)帶來的困難，幫助家長建立客觀合理的心理期望值。⑹兒科學(xué)或內(nèi)科學(xué)評估：行全身體格檢查和相關(guān)的輔助檢查，了解能否承擔(dān)手術(shù)帶來的風(fēng)險。⑺家庭和康復(fù)條件評估：術(shù)前應(yīng)該使患者本人和／或監(jiān)護人以及教師了解人工耳蝸植入后聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練的重要性，幫助患者本人和／或監(jiān)護人樹立正確的期望值，并對語前聾患兒術(shù)后如何進行康復(fù)訓(xùn)練及康復(fù)地點的選擇做好準備，合理進行科學(xué)的康復(fù)安置。4、人工耳蝸手術(shù)危險嗎？人工耳蝸手術(shù)是微創(chuàng)的嗎？會不會在頭頸部留下傷痕，影響美觀？人工耳蝸手術(shù)技術(shù)已經(jīng)很成熟，很安全，并發(fā)癥發(fā)生率較低，常見并發(fā)癥有鼓膜穿孔、外耳道損傷、味覺異常、眩暈、耳鳴、面肌抽搐或疼痛、感染、頭皮血腫、腦脊液漏、面神經(jīng)麻痹、腦膜炎、顱內(nèi)血腫、植人體移位或脫出、皮瓣壞死等。人工耳蝸手術(shù)是顯微手術(shù)，切口在耳后和發(fā)跡內(nèi)，完全不影響美觀。5、如何調(diào)試人工耳蝸？需要調(diào)試多少次？術(shù)后聽力依舊差、或者出現(xiàn)噪音影響該怎么辦？通常術(shù)后 1-4 周開機，一般開機后的第 1 個月內(nèi)調(diào)機 1-2 次，之后根據(jù)患者情況安排時間，待聽力穩(wěn)定后適當(dāng)延長調(diào)試間隔，最終 1 年調(diào)機 1 次。開機和調(diào)試方法及步驟可按照各產(chǎn)品的技術(shù)要求執(zhí)行。如果對側(cè)耳可從助聽器獲益，建議盡早驗配助聽器。調(diào)機聽力師應(yīng)具備良好的聽力學(xué)和人工耳蝸基礎(chǔ)知識，并經(jīng)過專業(yè)培訓(xùn)。嬰幼兒的調(diào)試應(yīng)由有經(jīng)驗的聽力師完成。術(shù)后聽力依舊差、或者出現(xiàn)噪音影響應(yīng)及時和醫(yī)生、聽力師、廠家工程師聯(lián)系，具體問題具體分析，了解是設(shè)備的問題、調(diào)機的問題還是醫(yī)學(xué)的問題，并給出針對性的解決方法6、安裝人工耳蝸后，聽力就會恢復(fù)嗎？還需要做哪些康復(fù)訓(xùn)練？人工耳蝸將聲音轉(zhuǎn)換電脈沖，刺激耳蝸內(nèi)的聽神經(jīng)纖維，聽神經(jīng)接收到電信號，并將它們傳送到大腦。大腦必須經(jīng)過訓(xùn)練才能正確識別和處理這些信號并形成聽覺言語。因此，人工耳蝸植人者術(shù)后必須進行科學(xué)的聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練。通過科學(xué)有效的聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練，培建和完善其感知性傾聽、辨析性傾聽、理解性傾聽的能力，促進其言語理解、言語表達和語言運用能力的發(fā)展。對于兒童來說，聽覺訓(xùn)練是口語訓(xùn)練的基礎(chǔ)，能促使聾兒回歸主流社會，有助于發(fā)展聾兒的智力。通過聽覺訓(xùn)練幫助聾兒建立各種聲響概念，提高聾兒對不同音色的音響的鑒別能力，與周圍人交流時使用聽覺，進行言語訓(xùn)練,建立有聲言語,養(yǎng)成聆聽習(xí)慣。聽覺訓(xùn)練應(yīng)該每天堅持，且應(yīng)圍繞日常生活進行，訓(xùn)練時聲源盡量靠近聽力較好的耳朵，同時按年齡大小采取不同手段?？祻?fù)時應(yīng)堅持全面康復(fù)理念，融合健康、科學(xué)、語言、藝術(shù)、社會等學(xué)前兒童的五大發(fā)展領(lǐng)域，促進人工耳蝸植入兒童的全面發(fā)展。對語后聾患者則著重進行聽覺適應(yīng)性及言語識別訓(xùn)練。7、安裝人工耳蝸費用多少？調(diào)試費用一般多少？人工耳蝸可以終身使用嗎？安裝人工耳蝸的費用主要包括手術(shù)費用（1萬元左右，不同醫(yī)院收費不同，可咨詢具體醫(yī)院）、人工耳蝸裝置費用（根據(jù)廠家、型號差異較大，數(shù)萬至數(shù)十萬不等）、術(shù)后康復(fù)費用（機構(gòu)培訓(xùn)每月約數(shù)千元）、術(shù)后調(diào)機維護費用（根據(jù)廠家不同，免費至數(shù)百元不等）。人工耳蝸設(shè)計理論上是終生使用，但作為一種高科技電子產(chǎn)品，在數(shù)十年的使用過程中，升級換代很可能是難免的。2015年04月12日
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夏瑞明主任醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 耳鼻喉科 人類的聽覺語言系統(tǒng)是一個復(fù)雜的系統(tǒng)，需要從外耳、中耳、內(nèi)耳、聽神經(jīng)、聽覺中樞、言語中樞的共同參與，任何一個環(huán)節(jié)的損傷都可以造成聽力損傷，進而影響到言語功能，從而對社會交往、生活質(zhì)量產(chǎn)生影響。而助聽器可以在一定程度上對聽力損傷進行補償。寬泛地講，雙耳聽損到一定程度，都應(yīng)盡早佩戴助聽器。在正確選配助聽器之前，我們必須了解下列事實：1、助聽器實際上是一部超小型擴音器，對引起聽力損失的疾病沒有治療作用。在選配助聽器必須經(jīng)過耳科醫(yī)生正規(guī)的檢查治療，經(jīng)治療后遺有不可逆聽力損失的人士大部分均可選配助聽器，而不論聽力損失類型是感音神經(jīng)性聾、混合性聾、還是傳導(dǎo)性聾。但是某些疾病，如聽神經(jīng)病、進行性聽力下降的聽神經(jīng)瘤、某些大腦中樞疾病引起的聽覺異常等，助聽器的使用效果就會很差或無效。2、按WHO的標準聽力損失程度分為：輕度26-40分貝；中度：41-60分貝；重度：61-80分貝；極重度：80分貝以上。簡單地說，聽力損傷一旦影響到言語交流能力（如接聽電話、嘈雜環(huán)境中面對面交流等感到困難）應(yīng)盡早選配助聽器。對于特殊人士，如職業(yè)要求、經(jīng)常參加重要談判、重大社交活動等，輕度聽力下降即可選配助聽器。同時應(yīng)該了解，對于重度感音神經(jīng)性聾，助聽器就已經(jīng)不能完全補償，必須靠唇讀、表情、聯(lián)想等其他方式的一定幫助，而對極重度感音神經(jīng)性聾助聽器就只能提供部分幫助了，此時人工耳蝸置入更有效，如無置入人工耳蝸的條件也可選配助聽器，但此時的目的主要是維持一個有聲環(huán)境，避免或延緩聽覺及言語中樞的退化。而對于全聾的人士基本就沒什么幫助了。3、根據(jù)國際標準化組織(ISO)的調(diào)查,在噪聲級85分貝和90分貝的環(huán)境中工作30年,耳聾的可能性分別為8%和18%。因此不加區(qū)分的放大噪音和語音的助聽器在某種情況下會對聽力會有損害。因此一個好的助聽器應(yīng)該達做到：自動適應(yīng)環(huán)境，有效降低噪聲，針對性提高言語頻率的識別，保護殘余聽力；自然再現(xiàn)聲音，優(yōu)化患者對自己聲音的感受，提高聲音的自然性、真實性和舒適性；自動消除反饋聲（嘯叫）；助聽器的參數(shù)可以隨佩戴者的聽力變化而調(diào)整；助聽器的功能可以隨助聽器選配軟件的升級而增強。4、助聽器并不是一個簡單的商品，不能隨意購買和使用，必須經(jīng)過嚴格的驗配才可以佩戴。驗配人員要經(jīng)過專業(yè)培訓(xùn)，驗配過程也需要聽力測試、助聽器試聽、效果評估等環(huán)節(jié)。如果驗配不當(dāng)，其造成的后果是非常嚴重的。選配助聽器不是“一錘子買賣”，初次選配完成后，驗配師會進行定期回訪（7天、30天、180天等），而且有佩戴不滿意的地方可隨時預(yù)約進行再次調(diào)試。助聽器的調(diào)試項目包括：助聽器增益調(diào)節(jié)、輸出調(diào)節(jié)及各種功能的調(diào)節(jié)。對于初次選配助聽器的患者來說，聽力專家或驗配師初次調(diào)節(jié)的響度及各項功能選擇會比較保守，患者佩戴的第1-2個月是適應(yīng)期，隨著患者自身適應(yīng)進度不同而需要不同的調(diào)節(jié)次數(shù)，一般需1-2次微調(diào)，對于聽力情況復(fù)雜的患者則需要更多次調(diào)試，直至調(diào)節(jié)到合適為止。5、佩戴助聽器一段時間后如果覺得效果下降甚至無效，要區(qū)分不同情況處理。如果是佩戴初期，需要和您的聽力專家或驗配師聯(lián)系溝通來判斷是正常適應(yīng)過程還是佩戴事項沒有掌握造成的。因為助聽器佩戴初期聽力專家或驗配師對助聽器的增益調(diào)節(jié)會比較保守，患者適應(yīng)一段時間后是需要對各種調(diào)試項目調(diào)整的。但是如果伴有其他情況，如是突然下降且排除助聽器問題，或出現(xiàn)耳鳴、眩暈、頭痛等，應(yīng)及時尋求耳科醫(yī)生的幫助，除外原有疾病加重或新發(fā)疾病。6、助聽器一旦選配后建議終身使用，但每天的佩戴時間要因人而異。對于輕度聽力下降的人士可選擇需要時佩戴，中度損失以上的日常生活中經(jīng)常佩戴。而對于語前聾的小兒，除了睡眠、洗澡、雨天室外作業(yè)等情況之外更是要時時佩戴，才能保證聽力的補償和言語的學(xué)習(xí)。2015年04月11日6705
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龔樹生主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 好大夫在線神經(jīng)性耳聾——電話采訪采訪對象：龔樹生 主任醫(yī)師 教授 北京友誼醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科在嬰幼兒時期，需要先聽到周圍的聲音，孩子才會模仿聲音咿呀學(xué)語。對于那些還沒有接觸到聲音就失去聽力的孩子，往往同時也會失去語言表達能力，因此，這樣的孩子就會變成聾啞兒，這是典型的語前聾。這樣的孩子安裝人工耳蝸后，雖然有相應(yīng)的聲波信號傳送，但是由于孩子從未接觸過聲音，因此對人工耳蝸產(chǎn)生的聲音信號可能沒有反應(yīng)。但是，隨著患兒的聽力言語能力逐漸發(fā)育，借助人工耳蝸，可以逐漸形成正常的聽力言語能力。但語前聾的患兒安裝人工耳蝸后，康復(fù)的時間、難度與安裝人工耳蝸的年齡密切相關(guān)。1-3歲是幼兒語言發(fā)育的高峰期，植入人工耳蝸的年齡越小，功能康復(fù)越好。比如在1歲以前，孩子這個時候也剛剛開始咿呀學(xué)語。如果此時植入人工耳蝸，孩子也能像同齡的正常孩子一樣開始咿呀學(xué)語了，那么語言恢復(fù)的時間和正常的孩子相差不大，甚至沒有差別。如果植入人工耳蝸的年齡比較晚，比如3-5歲，此時患兒已經(jīng)錯過了最佳的語言發(fā)育時期了，同齡的正常孩子已經(jīng)學(xué)會了說話，那么患者恢復(fù)言語能力的時間就會更長一些，康復(fù)的難度也更大一些。所以，植入年齡越小，失聰?shù)臅r間也越短，康復(fù)的難度越小；反之，植入年齡越大，孩子失聰?shù)臅r間也越長，康復(fù)的難度也更大一些。這就意味著，人工耳蝸最佳的植入年齡應(yīng)該就是1歲左右，友誼醫(yī)院耳鼻喉科植入人工耳蝸的最小年齡是6個月月齡?？傊?，孩子半歲到一歲，體重八公斤以上，就可以考慮植入人工耳蝸了。而對于語后聾的患者，也就是發(fā)病前已經(jīng)會說話、對聲音能夠產(chǎn)生正常反應(yīng)的成人或者兒童。安裝人工耳蝸后，機器開始工作的時候，由于患者通過人工耳蝸聽到的聲音可能與正常聽覺有所不同，所以在植入人工耳蝸后，對人工耳蝸的聲音要有一個熟悉和學(xué)習(xí)的過程，逐漸聽懂語言，進而學(xué)會講話。經(jīng)過必要的訓(xùn)練熟悉過程后，大多數(shù)植入者可以聽懂別人的講話，并能參與日常對話。如果有這樣的患兒想要到友誼醫(yī)院來做手術(shù)，目前可以患兒能享受一些費用減免的政策，比如人工耳蝸的設(shè)備費用會有一些優(yōu)惠，另外還會給每個孩子減免手術(shù)費4000元。需要提醒廣大患兒家長的是，有些孩子可能已經(jīng)在其他醫(yī)院做過一些檢查，所以，家長帶著患兒來友誼醫(yī)院就診時，一定要攜帶全部的檢查資料，以便大夫更全面地了解病情。（采編 好大夫在線劉秀）2015年04月02日18602
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龔樹生主任醫(yī)師 北京友誼醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 好大夫在線 神經(jīng)性耳聾——電話采訪采訪對象：龔樹生 主任醫(yī)師 教授 北京友誼醫(yī)院耳鼻喉科主題：人工耳蝸是如何幫助患者恢復(fù)聽力的？人工耳蝸是耳聾患者重新聽見這個世界的希望，而人工耳蝸到底是如何幫助患者恢復(fù)聽力的呢？正常情況下，聲波從外耳道進入，引起鼓膜的振動，振動傳遞到聽骨鏈；然后傳遞到內(nèi)耳，引起耳內(nèi)淋巴液的振動；振動引起內(nèi)耳一種很重要的細胞——毛細胞的纖毛發(fā)生振動，它將聲音這種機械波轉(zhuǎn)換成生理電信號，電信號沿著毛細胞底部的神經(jīng)纖維（即聽神經(jīng)）傳送到聽覺中樞，聽覺中樞接收到了這種電信號，就能夠感知到聲音了。（見下圖）若這個聽覺通路中的任何一個環(huán)節(jié)出了問題，我們可能就聽不到聲音了。不過影響聽力的因素中，中耳和內(nèi)耳的問題更多見。特別是內(nèi)耳中的毛細胞特別脆弱，容易受到損傷，比如藥物、感染、噪音、遺傳、先天發(fā)育不良，甚至衰老等因素，都會導(dǎo)致毛細胞受損，從而在聲波信號轉(zhuǎn)換成電信號的這個環(huán)節(jié)出現(xiàn)問題。人工耳蝸就是通過手術(shù)，將人工的電極植入到耳蝸，電極可以繞過內(nèi)耳中受損的毛細胞，直接刺激聽覺神經(jīng)，使病人重獲聽力。人工耳蝸由植入人體內(nèi)的電極和接受器，以及攜帶在人體外的言語處理器、方向性麥克風(fēng)及傳送器等部分組成。聲音由方向性麥克風(fēng)接收，轉(zhuǎn)換成電信號后傳送至言語處理器，處理器將信號放大、過濾，并由傳送器送到接收器，再通過脈沖放電傳送到相應(yīng)電極，從而引起聽神經(jīng)纖維興奮，將聲音信息傳入大腦，最終產(chǎn)生聽覺。（見下圖）總結(jié)來說，就是由于毛細胞損傷后，人耳就無法將聲波信號轉(zhuǎn)換成電信號，人工耳蝸的言語處理器可以根據(jù)聲波的頻率高低不同，有選擇性地刺激耳蝸不同部位，進行編碼，轉(zhuǎn)換成神經(jīng)電信號，從而通過聽神經(jīng)傳輸?shù)铰犛X中樞，產(chǎn)生聽覺。（采編 好大夫在線劉秀）2015年04月02日4138
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羅仁忠主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 耳鼻咽喉科 兒童感音神經(jīng)性耳聾據(jù)第二次全國殘疾人抽樣調(diào)查初步統(tǒng)計，我國0-6歲聽力障礙兒童有80萬，且每年新增3萬人。兒童聽力損失分為傳導(dǎo)性聽力損失和感音神經(jīng)性聽力損失，傳導(dǎo)性聽力損失多可以隨著患兒的生長發(fā)育或者通過積極治療而康復(fù)，而感音神經(jīng)性聽力損失，即神經(jīng)性聾，多為耳蝸神經(jīng)及聽神經(jīng)的不可逆性損傷，藥物等治療效果常不佳，需要佩戴助聽器或者人工耳蝸植入恢復(fù)其聽力。廣州市婦女兒童醫(yī)療中心兒童聽力中心為廣東省聽力篩查定點轉(zhuǎn)診單位及廣東省殘疾人聯(lián)合會聽力評估合作單位，每年接受聽力檢測2萬余人次，在兒童聽覺檢測及治療方面取得了豐富經(jīng)驗，現(xiàn)將有關(guān)兒童神經(jīng)性耳聾的一些相關(guān)問題解答如下：1、新生兒聽力篩查發(fā)現(xiàn)孩子未通過該怎么辦？什么時候再去復(fù)查？新生兒聽力篩查，就是為了及早的發(fā)現(xiàn)聽力損失的患兒，早期干預(yù)，恢復(fù)聽力，以幫助其語言的學(xué)習(xí)。聽力篩查包括初篩和復(fù)篩，初篩在出生2-5天內(nèi)進行，初篩不通過時，應(yīng)在出生后42天內(nèi)進行復(fù)篩。篩查沒有通過，家長也不必緊張，其原因除有可能存在聽力損害以外，還可能是耵聹堵塞外耳道、或中耳功能未發(fā)育完善、或由于個體差異出現(xiàn)聽神經(jīng)髓鞘化的延遲所致，而后者這些因素聽力則可完全恢復(fù)正常。因此一定要及時到聽力中心評估以明確診斷。2、孩子多大時，進行聽力檢查才能確診？聽力損失的確診，有賴于正規(guī)且全面的聽力評估，寶寶3個月大時應(yīng)在定點轉(zhuǎn)診單位或大型綜合性醫(yī)院進行第一次聽力評估，確診為有聽力損失的患兒，應(yīng)于6個月大時進行第二次全面的聽力評估，追蹤聽力發(fā)育情況和進一步確診，以確定治療方案。3、不同程度的神經(jīng)性耳聾患兒應(yīng)該如何治療？ 聽力分級標準：以純音測聽平均聽閾作為參考標準，正常聽力（0-25 dB）。聽力損失分為五個級別：輕度（26-40dB），中度（41-55dB），中重度（56-70dB），重度（71-90dB），極重度（＞91dB）。目前的干預(yù)手段主要是佩戴助聽器和人工耳蝸植入。助聽器是一種幫助聽取聲音的裝置，它可以將聲信號進行不同程度的放大，然后送到耳內(nèi)，以補償損失的聽力；適用于中度到中重度的聽力損失，對于極重度聽力損失幫助效果欠佳，需要手術(shù)植入人工耳蝸。人工耳蝸功能是取代病變的內(nèi)耳毛細胞直接通過電刺激聽神經(jīng)而產(chǎn)生聽覺，適用于重度及極重度的感音神經(jīng)性聾。對于嚴重聽力障礙的孩子， 無論是配戴助聽器還是植入人工耳蝸，都必須結(jié)合聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練?！霸缙诎l(fā)現(xiàn)耳聾”、“早期干預(yù)”、“早期進行聽覺語言康復(fù)訓(xùn)練”，對于兒童顯得尤其重要。家長千萬不要有“孩子還小，長大一些再配助聽器”的錯誤想法，白白耽擱孩子十分寶貴而有限的學(xué)語時間。4、兒童神經(jīng)性耳聾何時治療最佳？根據(jù)聽力損失程度的不同，神經(jīng)性耳聾的干預(yù)時間也不同。輕度聽力損失，1-1歲半時根據(jù)其語言發(fā)育情況綜合評估是否需要佩戴助聽器。中度聽力損失，6個月左右可以考慮佩戴合適助聽器。重度、極重度聽力損失則應(yīng)盡早佩戴助聽器或人工耳蝸植入術(shù)。人工耳蝸手術(shù)的年齡一般為1歲以后，特殊情況可以提前。5、什么情況下需要安裝人工耳蝸了？孩子多大時植入人工耳蝸最好？重度-極重度聽力損失時，助聽器往往不能滿足兒童語言學(xué)習(xí)對于聽力的需求，需要植入人工耳蝸已恢復(fù)聽力。1-3歲是兒童語言發(fā)育的黃金時期，在這個年齡段植入人工耳蝸效果最佳，我們已完成3歲以內(nèi)人工耳蝸手術(shù)近500例，對這些患兒隨訪發(fā)現(xiàn)，絕大部分可正常的聽和說，并進入普通托兒所或小學(xué)上學(xué)。5歲以后才植入人工耳蝸的患兒，其語言發(fā)育情況要明顯低于3歲以前植入的患兒，往往需要進入專門的語言訓(xùn)練學(xué)校幫助語言學(xué)習(xí)和糾正發(fā)音。6、植入人工耳蝸后，需要進行多長時間的聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練？根據(jù)植入人工耳蝸的年齡不同、植入前的語言和智力發(fā)育情況的不同，聽覺言語康復(fù)訓(xùn)練所需的時間也有所不同，總的規(guī)律是：植入的年齡越小，所需的聽覺言語康復(fù)時間越短。一般而言，語前聾患兒，3歲以前植入人工耳蝸，可以在家長的細心教導(dǎo)下學(xué)習(xí)語言，如果能配合專業(yè)的語言康復(fù)訓(xùn)練，對于患兒的語言學(xué)習(xí)效果更好。5歲以后的語前聾患兒則必須要在專業(yè)的語言康復(fù)訓(xùn)練較長時間，才可能獲得較好的效果。2015年03月31日16362
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張昌明主治醫(yī)師 西京醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 定義：凡是病變影響耳蝸、聽神經(jīng)及中樞者均為感音神經(jīng)性耳聾。按病變部位又稱，為耳蝸性聾、神經(jīng)性聾、中樞性聾。 感音神經(jīng)性耳聾能不能治療是耳聾患者與聾兒家長經(jīng)常提到的一個重要問題，此種耳聾的治療也要根據(jù)不同情況、不同時期、不同原因，分別采取不同的處理方法，但是對絕大多數(shù)感音神經(jīng)性耳聾患者是不能通過藥物治療治愈，對聾幼兒感音神經(jīng)性耳聾早期發(fā)現(xiàn)、早期配戴助聽器十分重要。治療現(xiàn)狀： 一、藥物治療：因為感音神經(jīng)性聾的致病原因較多，機制與病理改變不盡相同，故訖今尚無一個簡單有效、適用于任何情況的藥物與治療方法。目前多在排除或治療病因性疾病的同時，宜早選用血管擴張劑，降低血液粘稠度的藥物、維生素B族、能量制劑，以及必要時在一定期間內(nèi)應(yīng)用類固醇激素等進行治療。如罌粟堿、肝素、654-2、氫麥角堿、地巴唑、川芎嗪、葛根黃酮等血管擴張劑口服或注射。維生素B1、B6、B12，三磷酸腺苷、輔酶A、細胞色素C、低分子右旋糖酐，碳酸氫鈉，高壓氧等治療，藥物治療無效者可配助聽器。 二、助聽器：對待感音神經(jīng)性耳聾的聾人、聾幼兒佩帶助聽器是最有效、最成功的方法。解決與人交往的障礙，恢復(fù)了自信，使身心健康得到發(fā)展，對于聾幼兒就更為重要，帶上助聽器聽力言語得到了開發(fā)和利用 ，使他們聾而不啞，走出無聲世界。它的主要由微型傳音器、放大器和耳機、耳模、電源等組成。助聽器種類很多，單供個體用者就有氣導(dǎo)和骨導(dǎo)、盒式和耳級式（包括眼鏡式、耳背式、耳內(nèi)式），單耳與雙耳等助聽器，需經(jīng)耳科醫(yī)生或聽力學(xué)家詳細檢查后才能正確選用。一般講，語頻平均聽力損失35—85dB者可使用，若兩耳損失程度大體相同者可用雙耳助聽器或?qū)味犉鬏啌Q戴在雙耳。若雙耳聽力損失程度差別較大，但都不超過50dB者，宜給聽力較差耳配用；若一耳聽力損失超過50dB，則應(yīng)給聽力較好耳配戴助聽器。此外，還應(yīng)考慮聽力損害的特點，例如助聽器應(yīng)該用于語言識別率較高，聽力曲線平坦，骨氣導(dǎo)間隙較大或動態(tài)聽力范圍較寬的耳。傳音性聾應(yīng)用氣、骨導(dǎo)助聽器均可，外耳道狹窄或有炎癥等患者只能用骨導(dǎo)型助聽器。感音神經(jīng)性聾者多用氣導(dǎo)型。有重振者需配用具備自動增益控制或自動重振控制裝置的助聽器。 三、手術(shù)治療：手術(shù)治療有兩個概念，一是做手術(shù)安置人工電子耳蝸植入：適用于中青年雙側(cè)極度耳聾，使用高功率助聽器無效，耳內(nèi)無活動性病變。X線斷層拍片或CT檢查證明內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常，耳蝸電圖無反應(yīng)，鼓岬或圓窗電刺激可誘出腦干反應(yīng)者。讓其聽聲學(xué)語，一是造成感音神經(jīng)性耳聾的顱內(nèi)占位性病變的手術(shù)治療，例如聽神經(jīng)瘤、小腦橋腦角腫瘤等，通過手術(shù)將腫瘤摘除，使聽力恢復(fù)，另外，顱腦外傷出現(xiàn)的血腫、顳骨骨折壓迫聽神經(jīng)，所引起感音神經(jīng)性耳聾，也需通過手術(shù)，徹底清除病灶，使聽神經(jīng)不被壓迫，聽神經(jīng)斷裂可做聽神經(jīng)吻合術(shù)從而恢復(fù)聽力。 四、聽覺語言訓(xùn)練：仍是最大限度利用殘余聽力和其他感覺器官來訓(xùn)練發(fā)聲或講話能力的措施。兩者互相補充，不能偏廢。訓(xùn)練應(yīng)從學(xué)齡前開始。宜早應(yīng)用各種方法（有聲玩具、樂器）喚醒幼兒的聽覺。發(fā)展粗略的辨聲能力。用吹風(fēng)車、吹樂器等方法增加肺活量，延長呼吸，使舌運動靈活，然后用高大清晰的聲音，面對聾兒長期耐心地在耳旁逐字逐聲的教其發(fā)音講話，借助鏡子矯正口形，觸摸家長或老師的面頰、喉部腹部等體會發(fā)聲強弱，高低的關(guān)系。2012年06月06日17757
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劉宏建主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 耳鼻喉科 昨天我開機了，整個過程大概半個小時，一開始耳朵里突然有麻一下、一下的，我正納悶這算什么？聲音？ 機器的聲音嗎 然后醫(yī)生敲打桌面，問我聽見沒有，我說沒，醫(yī)生又拍手，我猛然意識到，那個麻一下的節(jié)奏和醫(yī)生發(fā)出的聲音節(jié)拍是相符的，就是聲音，但是聲音變了，亂哄哄的，像背了一臺大空調(diào)，之后醫(yī)生說出去適應(yīng)一下，過一會再調(diào)，我就帶著這個噪音機出去轉(zhuǎn)了一會，回來后醫(yī)生把聲音加大了一些，老媽在旁邊說話時我的耳朵里就出現(xiàn)相同地節(jié)奏，不過聲音只有一種，那種很響的蜂鳴聲，這種聲音幾乎持續(xù)不斷，煩心啊，到了下午，我領(lǐng)會到，我耳朵里有聲音是因為周圍各種各樣的聲音 風(fēng)聲、講話聲、樹葉聲、走路聲，一個接一個，但在我耳里，全變成一種聲音，所以這個聲音持續(xù)不斷，我決定讀書，除了節(jié)奏外，我隱約聽出了聲調(diào)，變調(diào)的，我明明讀第一聲，聽起來好像就是第二聲，像外國人說中國話，到下午我不帶機器了，聽了一天噪音了煩透了。第二天、第三天第四天，一樣的噪音，搞得心煩意亂的，第五天又找醫(yī)生調(diào)了一次機，這次不同了，噪音小了，聽得清楚多了， 我耳朵里的聲音和昨天不一樣，有點像金屬音，脆脆的 一下一下的，只不過聲音沒有區(qū)別，男聲、女聲，分辨不清，這時候，我和老媽講話 我發(fā)現(xiàn)我聽到自己的聲音了，很模糊的音 但有點輪廓，老媽的話我看著她的嘴，也能聽出輪廓了，但是我和老媽的聲音是一樣的，今天還是有進步的，我開始讀書，那個聲調(diào)啊 絕對不靠譜第六天和第七天，在分辨聲音上不明顯，流水聲，拖鞋走路聲，都是很脆的差不多的聲音，唯有人講話聲音明顯不同，男聲沒有女生清楚，音樂聽不出旋律，平聲，只能感覺到節(jié)奏，聽人講話，不是太低沉的聲音，口齒清楚的，我看著，基本可以對答如流，別人感覺不出我?guī)е?，只有我自己知道，其實聽到的還是很模糊的，不熟悉的人的話不太能理解，我覺得聲音聽上去都偏向于高頻 中低頻音譜不夠 等調(diào)機后再看看前幾天做了第三次調(diào)試，快兩個星期了，聽的感覺變化不大 環(huán)境音大多為金屬音，講話的音很模糊，安靜的一對一，可以結(jié)合口型理解，僅此而已，汽車開過的聲音不太清楚，門鈴聲是叮當(dāng)?shù)募饧獾?，我卻聽不太出，醫(yī)生調(diào)試也沒有花太多時間，先做了像電測聽一樣的測試，然后要我聽聲音說大中小，我心里很糊涂，怎么算大，怎么算中呢，心里很納悶，這個到底什么意思 大是指聽著不舒服嗎？小是聽不清沒嗎？因為沒搞清意思，這次調(diào)機效果不太明顯，回到家，我總覺得怪怪的，我都聽不清楚音，就像近視眼不帶眼鏡看字，輪廓都沒有，如何練習(xí)分辨調(diào)機是把處理器取下連接到電腦調(diào)機控制器再連電腦程序上,打開的聲音是電腦的平穩(wěn)聲音.類似我們健聽人的聽閡分貝水平,調(diào)試好程序以后保存.再連接回自己的耳背式或體配式控制器.在控制器上調(diào)節(jié)適合個人音量的大小.找到最佳舒適度.盡量與交流人平行對面,結(jié)合光線，口型，表情等豐富的動作語言,訓(xùn)練康復(fù).學(xué)會聆聽技巧,在開機前幾個月內(nèi),進步會很大的.調(diào)機已經(jīng)調(diào)過四次了，這次理解醫(yī)生的意思了，醫(yī)生說聲窗已經(jīng)都打開了，自從音量加上去后，環(huán)境音已經(jīng)基本都能聽見了，只不過有些聲音很響，諸如腳步聲，開門鑰匙轉(zhuǎn)動聲，在馬路上覺得挺吵的，也有些聲音別人聽起來很響，我聽著覺得還可以 甚至很容易被其他聲音遮掉，如我家那個門鈴和電話聲，他們都是“叮當(dāng)”聲，但我分辨不出手機響的聲音，在馬路上，手機響完全被遮蓋了。還有講話聲音 現(xiàn)在我能聽到部分地鐵和公車報站的話了 在面對面結(jié)合口型的前提下，我基本都能聽懂，所以我覺得目前主要能對付，安靜的一對一，還有低沉的男聲，比較不容易聽 這幾天聽老爸的聲音，好像有點進步了，氣聲少點了，但看電視男聲氣聲很厲害，醫(yī)生說我最好去上班了，會進步更大，我單位里都是男同志，挑戰(zhàn)太大了吧，還是再晚點，聽音樂不行，全是噪音，繼續(xù)加油吧開機兩月了，現(xiàn)在已能聽音樂了，就是歌詞聽不太清，旋律分辨的很清楚，電話放免提上可以交流，醫(yī)生讓我多讀書，多看新聞聯(lián)播，現(xiàn)在與人交流基本沒問題了，但在嘈雜的環(huán)境里聽辨還是有一定困難，繼續(xù)練習(xí)。開機半年了，現(xiàn)在男聲、女聲，孩子說話都能分清了，可以欣賞音樂了，就是唱歌人的聲音和記憶中不大相同了，歌詞可以分辨一些了，新聞可以聽懂了，節(jié)奏慢一點的電視劇也可以看懂了，現(xiàn)在我的生活和普通人基本沒多大差異，醫(yī)生說還要加持練習(xí)辨聽，還會有更好的效果。本文系劉宏建醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2012年04月17日15147
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孫愛華主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 耳鼻喉科 藥物治療對某些類型的感音神經(jīng)性聾是有效的，但治療是否有效，取決于許多因素，其中最重要的有以下幾個方面：第一，根據(jù)耳聾病因與類型針對性選擇適當(dāng)藥物：對已在分子水平查明遺傳缺陷的的遺傳性聾可探索相應(yīng)的基因療法，對病毒或細菌感染致聾的早期可試用抗病毒、抗細菌藥物，對自身免疫性聾可試用類固醇激素和免疫抑制劑，對因某些必需元素代謝障礙引起的感音神經(jīng)性聾可試用補充缺乏元素或糾正代謝障礙的藥物。 第二，發(fā)病初期及時正確用藥與治療能否奏效密切相關(guān)：例如突發(fā)性聾（發(fā)病后2周為治療的最佳時期，也稱黃金兩周），治療越早，治愈希望越大；病程超過2周，治療難度顯著增大。其他類型的感音神經(jīng)性聾也是早期治療，聽力恢復(fù)可能性大。 第三，堅持連續(xù)按時服藥是治療能否成功的關(guān)鍵要素，治療一經(jīng)開始，除連續(xù)用藥3個月以上毫無效果者外，不宜加用或改換其他藥物。凡治療開始后3個月，純音聽閾改善接近、達到或超過療效標準“有效”項者，不論自覺癥狀是否改善，都應(yīng)建議病人繼續(xù)用藥，直至聽力固定，多次聽力復(fù)查不變者才考慮停止治療。2012年03月16日11088
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羅仁忠主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 耳鼻咽喉科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 出生以來左耳聽力篩查一直沒有通過，6個月時做ABR檢測確定確實聽不到聲音，但是不確診是哪里的問題。沒有什么癥狀，對聲音挺敏感的，但是孩子總是抓耳朵，頭向左傾斜，還有總是被聲音嚇到。曾就診過福田婦幼、龍崗婦幼和深圳人民醫(yī)院。 沒有治療，醫(yī)生只是讓注意觀察，一周歲后再做檢查。 想知道病因，想知道如何治療級平時的注意事項，還有治療的風(fēng)險。廣州市兒童醫(yī)院耳鼻咽喉科羅仁忠：請附上詳細的全套聽力檢測報告。單一的ABR檢測，不能反映聽力損害的詳細情況，所以回答不了你所要了解的內(nèi)容?；颊撸盒量嗄?謝謝，現(xiàn)在我把寶寶的檢測報告發(fā)給您，希望得到您的指點，期待中......廣州市兒童醫(yī)院耳鼻咽喉科羅仁忠：所附的聽力報告顯示：右耳正常聽力，左耳重度感音神經(jīng)性聾（病變在耳蝸）。這只是聽力測試，無法知道明確的原因。建議滿一歲后做雙耳薄層CT掃描，了解內(nèi)耳結(jié)構(gòu)有無異常，或許能發(fā)現(xiàn)原因。一側(cè)聽力正常，一側(cè)完全聽不到聲音，這在臨床上不少見。個人意見是左耳不需特別處理（不建議助聽器或人工耳蝸）。日常生活中注意避免耳毒性藥及噪音。2012年03月01日8319
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葉勝難主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 振動聲橋是一種新型的中耳植入裝置，適用于中度到重度的感音神經(jīng)性聾、傳導(dǎo)性聾和混合性聾的成人和兒童。振動聲橋不僅能把外界聲音轉(zhuǎn)化為人耳內(nèi)的機械振動，傳送至中內(nèi)耳，同時還能放大增益聲音，符合人體的聽覺生理。振動聲橋包括植入體和聽覺處理器兩部分，聽覺處理器不足一枚一元硬幣大小，通過磁性吸附在隱蔽的頭發(fā)里，接收并編碼聲音發(fā)送到植入體；體內(nèi)植入體接收信號并驅(qū)動傳感器產(chǎn)生振動，帶動聽骨鏈振動或直接把振動傳到內(nèi)耳，振動被內(nèi)耳接收后，最終感知為正常聽覺的聲音，該過程與正常的傳聲過程一樣，聽到的聲音更加真實自然。對于不同的聽力損失情況來調(diào)整增益強度，非常適合各類傳統(tǒng)中耳手術(shù)效果欠佳或中重度感音神經(jīng)性聾的患者使用。 振動聲橋是目前改善聽覺最成功的中耳植入設(shè)備，已在歐美國家成功應(yīng)用超過13年，相對于其他助聽設(shè)備，振動聲橋適用范圍更加廣泛，為聆聽要求較高或因無法佩戴助聽器的患者提供了更好的選擇。適用于先天小耳畸形；傳統(tǒng)鼓室-聽骨鏈重建無法改善聽力的傳導(dǎo)性聾（如粘連性中耳炎、次顱底術(shù)后的傳音障礙、特殊的耳硬化、鼻咽癌放療后聽力障礙）；混合性耳聾；中到重度感音神經(jīng)性耳聾等。 從聽力感知的角度看，振動聲橋可以避免噪音環(huán)境下助聽器即放大聲音又放大噪音的局限，其聲音更加真實自然，無外耳道封閉帶來的阻塞和不適感。從美容的角度看，振動聲橋小巧的聽覺處理器借磁性吸附在耳后的頭發(fā)下，佩戴時隱蔽舒適美觀。從使用者的反饋看，聽到的聲音更加清晰自然。如您有中度到重度的感音神經(jīng)性聾，佩戴助聽器效果欠佳或因外耳道炎癥不適合配戴助聽器、有慢性中耳炎及膽脂瘤、聽力重建手術(shù)失敗、鼻咽癌放療后聾及小耳畸形外耳道閉鎖等疾患，請及時來我科檢查治療，及時改善聽力回歸精彩“有聲”世界。2012年01月04日3581
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神經(jīng)性耳聾相關(guān)科普號
夏瑞明醫(yī)生的科普號
夏瑞明 主任醫(yī)師
北京大學(xué)人民醫(yī)院
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黨華醫(yī)生的科普號
黨華 副主任醫(yī)師
中山大學(xué)孫逸仙紀念醫(yī)院
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羅仁忠醫(yī)生的科普號
羅仁忠 主任醫(yī)師
廣州醫(yī)科大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)療中心
耳鼻咽喉科
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