腎上腺腫瘤

腎上腺腫瘤是指發(fā)生在腎上腺皮質(zhì)、髓質(zhì)及間質(zhì)的良惡性腫瘤，具有分泌功能性的腫瘤因分泌激素不同而出現(xiàn)不同癥狀。

按性質(zhì)可分為：良性的腺瘤和惡性的癌；按有無內(nèi)分泌功能分為：非功能性腫瘤和功能性腫瘤；按發(fā)生部位分為：皮質(zhì)腫瘤和髓質(zhì)腫瘤。

男女發(fā)病率無明顯差異，可發(fā)生于任何年齡，多見于 20~50 歲。

腎上腺腫瘤分類復(fù)雜，病因尚不明確，可能與遺傳、發(fā)育異常、內(nèi)分泌異常、環(huán)境等多種因素有關(guān)。

腎上腺腫瘤的臨床表現(xiàn)可多種多樣，亦可無任何癥狀。多數(shù)有癥狀的患者可以表現(xiàn)出高血壓、低血鉀、代謝紊亂等相關(guān)癥狀。
主要表現(xiàn)可分為醛固酮增多、皮質(zhì)醇增多、兒茶酚胺增多、性征異常表現(xiàn)。

• 醛固酮增多臨床表現(xiàn)
  主要表現(xiàn)為高血壓和低血鉀。
  高血壓：以舒張壓高為主，一般降壓藥物效果不佳。
  低血鉀：70% 病人呈持續(xù)性低血鉀，30% 為間歇性，病人表現(xiàn)為肌無力，甚至周期性癱瘓，首先累及四肢，重者發(fā)生軟癱，并影響呼吸和吞咽。
  煩渴、多飲、多尿，以夜尿增多為主：主要是由腎濃縮功能下降引起。
• 皮質(zhì)醇增多臨床表現(xiàn)
  向心性肥胖、滿月臉、水牛背、懸垂腹、頸短、四肢肌肉萎縮。
  皮膚菲薄，下腹壁、大腿內(nèi)側(cè)、腋下皮膚可見紫紋，可見痤瘡和多毛。
  高血壓，部分病人輕度或中度高血壓。
  性腺功能紊亂，性欲減退，月經(jīng)不調(diào)，甚至閉經(jīng)。
  其他癥狀，如骨質(zhì)疏松癥引起腰背痛及易發(fā)生病理性骨折；精神癥狀，如失眠、記憶力減退、注意力分散等。
• 兒茶酚胺增多臨床表現(xiàn)
  由血液中的兒茶酚胺增高所致，臨床表現(xiàn)多種多樣，主要癥狀為高血壓以及代謝紊亂。
  高血壓：
  持續(xù)性高血壓伴陣發(fā)性極度升高：最多見，表現(xiàn)為劇烈頭痛、面色蒼白或潮紅、四肢發(fā)冷、惡心、嘔吐、大量出汗、心悸氣急、視覺模糊等。
  陣發(fā)性高血壓：女性多見，平時(shí)不表現(xiàn)出高血壓，當(dāng)受到外界刺激時(shí)血壓突然升高。
  持續(xù)性高血壓：平時(shí)血壓持續(xù)高于正常。
  代謝紊亂：
  血糖增高、出現(xiàn)尿糖；血中游離脂肪酸和膽固醇增高；少數(shù)可能出現(xiàn)低血鉀。
• 性征異常臨床表現(xiàn)
  主要表現(xiàn)為男性女性化或女性男性化。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥為兒茶酚胺心肌病，是嗜鉻細(xì)胞瘤較為嚴(yán)重而特殊的并發(fā)癥。因腫瘤向血液中持續(xù)或間斷釋放大量?jī)翰璺影?，造成以左心結(jié)構(gòu)和功能受損為主的心肌損害，常以急性心衰肺水腫為主要臨床表現(xiàn)。

常見疑問

問：腎上腺腫瘤良性多還是惡性多？怎么區(qū)分良惡性腫瘤？

答：腎上腺腫瘤 95% 以上都是良性腫瘤，只有少部分是腎上腺轉(zhuǎn)移癌，腎上腺皮質(zhì)癌。

• 良性腫瘤一般生長(zhǎng)緩慢、瘤體較小（5 厘米以下）、形態(tài)比較規(guī)整、類圓形或者梭形，與周圍腎上腺組織的分界比較清，且可能不會(huì)伴隨其他癥狀。
• 惡性腫瘤通常生長(zhǎng)速度較快、瘤體較大（一般 5 厘米以上）、形態(tài)不規(guī)整、與周圍腎上腺組織分界不清，且會(huì)伴隨其他各種不適癥狀。

上述方法可以幫助我們進(jìn)行初步判斷，最終確診仍然取決于病理診斷。

腎上腺腫瘤病因尚不清楚，預(yù)防的手段也并不明確。腎上腺作為人體的重要內(nèi)分泌器官，參與著許多生命重要物質(zhì)的代謝，包括糖代謝、電解質(zhì)代謝等。因此保持心情愉快、生活規(guī)律、勞逸結(jié)合、避免熬夜等，對(duì)腎上腺腫瘤的預(yù)防有一定的幫助。

腎上腺腫瘤是一組疾病，其中每一種疾病表現(xiàn)各不相同。患者如果具有腎上腺腫瘤的相應(yīng)癥狀和體征，醫(yī)生結(jié)合內(nèi)分泌檢驗(yàn)及 CT、MRI 等影像學(xué)檢查，多可準(zhǔn)確診斷。常用輔助檢查：

• 醛固酮腺瘤
  定性診斷：高鹽飲食負(fù)荷試驗(yàn)，氟氫可的松抑制試驗(yàn)，生理鹽水滴注試驗(yàn)，卡托普利抑制試驗(yàn)。定位診斷：CT 平掃 + 增強(qiáng)。
• 皮質(zhì)醇腺瘤
  定性診斷：尿游離皮質(zhì)醇、深夜血漿或唾液皮質(zhì)醇，小劑量地塞米松試驗(yàn)。病因分型診斷：血漿 ACTH，大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)，促皮質(zhì)素釋放激素刺激試驗(yàn)。定位診斷：腎上腺 CT/MRI。
• 嗜鉻細(xì)胞瘤
  定性診斷：24 小時(shí)尿兒茶酚胺檢驗(yàn)等。定位診斷：CT 平掃 + 增強(qiáng)。
• 腎上腺皮質(zhì)癌
  定性診斷：腎上腺皮質(zhì)癌內(nèi)分泌評(píng)估。定位診斷：CT 平掃 + 增強(qiáng)。

腎上腺腫瘤以手術(shù)為主，對(duì)不能手術(shù)或手術(shù)切除困難的患者可選用其他治療方法。

手術(shù)治療

• 開放腎上腺腫瘤切除術(shù)：適用于絕大多數(shù)腎上腺腫瘤。
• 經(jīng)腹腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)：適用于各種腎上腺良性腫瘤。
• 后腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)：適用于直徑 ≤6 厘米的腎上腺良性腫瘤。
• 單孔腹腔鏡下腎上腺腫瘤切除術(shù)：適合體積?。ㄖ睆?≤3 厘米）的腎上腺良性腫瘤。
• 微小腹腔鏡腎上腺切除術(shù)：適用于直徑 ＜5 厘米的腎上腺良性腫瘤。

藥物治療

雙側(cè)腎上腺切除或部分切除的患者術(shù)后常發(fā)生腎上腺皮質(zhì)功能減退的情況，部分患者需長(zhǎng)期口服激素替代治療。

其他治療

腎上腺惡性腫瘤可進(jìn)行化療、放療或內(nèi)分泌治療。

常見疑問

問：腎上腺良性腫瘤也需要手術(shù)治療嗎？

答：從理論上來說，腎上腺良性腫瘤可以不切除，但是考慮到腫瘤一旦癌變，即便能夠切除，對(duì)患者造成的身體影響也非常嚴(yán)重。再考慮到放射性治療、化學(xué)藥物治療對(duì)這種特殊腫瘤的作用有限，因此綜合評(píng)估疾病風(fēng)險(xiǎn)，必要情況下應(yīng)該盡早將腫瘤切除。

一般腎上腺良性腫瘤需不需要手術(shù)治療可以根據(jù)以下幾點(diǎn)：

• 腫瘤是否有功能。如果是沒有功能又小于4 厘米 的腫瘤，建議定期觀察。
• 是否影響到病人的癥狀、體征，特別是影響到血壓。
• 另外，還要看腎上腺腫瘤發(fā)展的情況。如果通過定期復(fù)查，發(fā)現(xiàn)腫瘤變大，也是需要進(jìn)行手術(shù)治療。

• 影響腎上腺腫瘤預(yù)后的因素主要在于就診的時(shí)間，所以日常注意也是以早發(fā)現(xiàn)、早就醫(yī)為核心。
• 日常生活中出現(xiàn)的發(fā)作性或頑固性高血壓應(yīng)引起重視，切勿單純認(rèn)為是原發(fā)性高血壓的表現(xiàn)。如出現(xiàn)頭痛、心悸、大汗等表現(xiàn)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
• 如出現(xiàn)向心性肥胖、糖尿病、皮膚紫紋、瘀斑、高血壓等癥狀或癥狀逐漸加重，兒童進(jìn)行性肥胖并發(fā)育遲緩，應(yīng)積極就診以明確病因。
• 對(duì)無明顯誘因出現(xiàn)的四肢麻木等低血鉀癥狀，并伴有高血壓者，也應(yīng)及時(shí)就診，以免出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥。
• 有其他家庭成員此前確診過此類疾病者，應(yīng)定期體檢，以利于早期發(fā)現(xiàn)和治療。
• 出現(xiàn)相關(guān)癥狀后，不要自行選用所謂的藥物治療，若治療不及時(shí)或用藥不當(dāng)，皆會(huì)加重病情。

大部分良性腎上腺腫瘤經(jīng)手術(shù)治療是可以痊愈的，少數(shù)則預(yù)后不佳。