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2024年08月11日
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楊剛剛副主任醫(yī)師 上海市同仁醫(yī)院 泌尿外科 聊一個今天入院的病例：這是一個45歲的男性。8年前，因為肺炎做肺部CT的時候，發(fā)現(xiàn)左側腎上腺增粗。這個人剛開始一年來醫(yī)院進行一次復診，連續(xù)3年，沒有什么變化。醫(yī)生建議他一年復診一次，由于沒有什么癥狀，病人覺得醫(yī)生在危言聳聽，就粗心大意了，有五年時間沒有來醫(yī)院檢查過…最近兩天前，由于左邊腰痛，在外院就診，B超檢查發(fā)現(xiàn)左側腎上腺區(qū)域一個大腫塊。進一步做PET-CT（一種鑒別惡性腫瘤特異性比較高的檢查），結果提示:左側腎上腺區(qū)域糖代謝異常增高軟組織腫塊(12.9cm9cm局部與脾臟，左側腎分界不清),MT不除夕外，請結合活檢病理;腹膜后糖代謝稍高淋巴結，前列腺左側外周帶局部攝取異常,雙肺少許慢性炎癥……入院病歷如下：腎上腺皮質癌很少見，一般為有內分泌功能。臨床表現(xiàn)與所分泌的激素有關。可表現(xiàn)為向心性肥胖，或者體重減輕、攝食減少、高血壓、浮腫、肌無力和骨質疏松等癥狀，成年男性出現(xiàn)女性化或者女性明顯男性化應懷疑腎上腺皮質癌。腎上腺CT可顯示類圓形，分葉狀或不規(guī)則狀，病變中心可能有壞死和出血，CT增強檢查有助于明確診斷。非功能性腫瘤可無明顯臨床癥狀，也可因腎上腺癌壓迫正常腎上腺而表現(xiàn)為腎上腺功能低下表現(xiàn)。至于腎上腺癌的患者預后，很差！30%~85%的患者診斷時已有遠處轉移，通常大部分生存時間不足1年。手術切除的I~II期患者5年生存率約為30%，失去手術機會未手術或存在腫瘤遠處轉移患者5年生存率＜15%。所以說，該密切隨訪，還是要徹徹底底的堅持。2024年05月08日745
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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學院附屬第一醫(yī)院 內分泌科 發(fā)現(xiàn)腎上腺意外瘤怎么辦?？一、流行病學特征腎上腺腺瘤指起源于腎上腺皮質的>1cm的良性腫瘤。腎上腺腺瘤是腎上腺腫瘤中最常見的類型，占腎上腺腫瘤的83.4-96%。既往報道提示腎上腺腺瘤多見于女性患者，但我國一項人群研究提示腎上腺腺瘤患者中女性患者僅為43.3%。腎上腺腺瘤可發(fā)生于任何年齡（平均患病年齡為56歲），且隨年齡的增加腎上腺腺瘤的患病率也逐漸增加。二、病因學按內分泌功能，腎上腺腺瘤可分為無功能腺瘤、分泌皮質醇的腺瘤、醛固酮瘤、分泌雄激素的腺瘤以及混合分泌型腺瘤。研究表明一些基因突變與腎上腺無功能腺瘤及腎上腺有內分泌功能的腺瘤的發(fā)生密切相關（表1），但具體的發(fā)病機制仍不清楚。三、臨床表現(xiàn)（1）大部分腎上腺腺瘤為無功能，不引起癥狀，多在因其他原因行影像學檢查時偶然發(fā)現(xiàn)（國外85.9%，我國無相關人群數(shù)據(jù)），部分可見于惡性腫瘤分期的影像學檢查（國外8.0%，我國無相關人群數(shù)據(jù)）或尸檢（<1.0%）。（2）少數(shù)患者（國外5.1%，我國無相關人群數(shù)據(jù)）因肥胖、滿月臉、水牛背、痤瘡、多毛、高血壓、低血鉀、月經紊亂，性功能異常、色素沉著、低血壓、乏力等腎上腺皮質激素紊亂相關癥狀就診時發(fā)現(xiàn)。（3）另有部分患者可表現(xiàn)為腫瘤壓迫癥狀、B癥狀（發(fā)熱、盜汗，半年內體重下降10%）等（國外<1.0%，我國無相關人群數(shù)據(jù)）。四、對腎上腺功能的影響研究提示目前針對腎上腺腺瘤的功能評估缺乏重視，腎上腺腺瘤的激素評估率在國外為31.3%，我國無人群數(shù)據(jù)?，F(xiàn)階段研究結果表明多數(shù)腎上腺腺瘤為無功能瘤，國外50.0%，我國69.3%；18.9-32.7%為分泌皮質醇的腺瘤，其中輕度皮質醇自主分泌（MACS）占82.5-94.5%；11.8-16.9%為醛固酮瘤，另有1%的患者表現(xiàn)為雄激素升高。五、影像學特征（1）多數(shù)腎上腺腺瘤為單側（80-85%），左側較右側更為常見（66.8%）。（2）CT值a.在平掃CT上，腎上腺腺瘤的中位ct值為8HU（范圍-50-89）。約60%的腎上腺腺瘤瘤細胞的胞質富含脂質（圖1箭頭所示），在平掃CT上表現(xiàn)為低ct值的包塊（<10HU，測量時應除外鈣化灶及出血灶）。研究表明<10HU（指南推薦值）診斷腎上腺腺瘤的敏感性及特異性分別為71%及98%。腎上腺腺瘤也可表現(xiàn)為乏脂腺瘤（圖2箭頭所示），在平掃CT上，25%的腎上腺腺瘤為10-19HU，10%為20-29HU，<8%為≥30HU。b.在增強CT上，在注射造影劑10-15min之后，腎上腺皮質腺瘤的絕對洗脫率（APW）下降>60%，相對洗脫率（RPW）下降>40%。APW、RPW的敏感性/特異性分別為57.0%/50.5%、77.6%/91.8%。（3）多為均質的腫瘤，但少數(shù)也可伴出血、壞死及鈣化。（4）基于人群研究，國內外數(shù)據(jù)提示腎上腺腺瘤的中位最大半徑為1.5cm（范圍，我國1-4.5cm，國外0.5-8.5cm）。僅少數(shù)腺瘤≥4cm，通常分泌皮質醇的腺瘤的尺寸較大，而醛固酮瘤較小，少有醛固酮瘤≥4cm（圖3）。六、診斷要點腎上腺腺瘤的診斷主要是回答2個問題：腫瘤是否能除外惡性？腫瘤是否有激素分泌功能？1.是否能除外惡性？最新歐洲內分泌協(xié)會與歐洲腎上腺腫瘤研究網絡聯(lián)合指南基于中等級別證據(jù)推薦腎上腺平掃CT為首選評估手段，對于雙側病變或者多結節(jié)病變，應分別評估每個腫塊的特征a.?若平掃ct值<10HU且均質，可直接除外惡性病變及嗜鉻細胞瘤，無需進一步影像學檢查（中等級別證據(jù)）b.?若平掃ct值為11-20HU+均質+<4cm，惡性或嗜鉻細胞瘤的可能性<2%，可選擇立即行PET/CT、MRI、增強CT，或隨訪并在12個月內再次行平掃腎上腺CT/MRI評估良惡性，若腫瘤無顯著增大則可除外惡性（低級別證據(jù)）c.?若平掃ct值>20HU+>4cm或異質+>4cm，惡性或嗜鉻細胞瘤的可能性為10-20%，指南推薦盡快手術，或可選擇行PET/CT、MRI、增強CT，或隨訪并在6-12個月內復查平掃CT/MRI，若腫瘤無顯著增大則可除外惡性。（低級別證據(jù)）d.?對于不滿足a-c的腎上腺腫瘤，指南推薦行PET/CT、MRI、增強CT進一步評估，或可選擇手術，或隨訪并在6-12個月內復查平掃CT/MRI，若腫瘤無顯著增大則可除外惡性。（低級別證據(jù)）顯著增大是指：腫瘤增大>20%最大徑基值（絕對值增加須>5mm）2.是否有激素分泌功能？a.?所有腎上腺腫瘤患者都應完善1mgDST，若<1.8μg/dL（50nmol/L）可除外皮質醇自主分泌，若>1.8μg/dL（50nmol/L），需進一步完善ACTH（ACTH通常<1ng/dL），大劑量DST（24-hUFC不被抑制，抑制率<50%）以明確腎上腺包塊為ACTH非依賴性庫欣。b.?對于合并高血壓或低血鉀的患者，應完善ARR。c.?血/尿24-hMNs(只在患者平掃ct值>10HU時需要)d.?DHEAS、睪酮、雄烯二酮。e.?對于1-mgDST陰性的雙側病變，應進一步完善17OH-prog以除外CAH。f.?有條件可以行24-h尿/血類固醇組學（只在疑診ACC的患者中進行：平掃ct值>20HU，女性出現(xiàn)男性化表現(xiàn)）七、治療原則（1）對于有激素分泌功能的單側病變（除外MACS）應首選手術治療。（2）對于有合并癥的MACS也應首選手術治療。（3）對于無功能腺瘤應首選隨訪，不推薦手術治療。（4）對于雙側病變，應根據(jù)患者年齡、性別、皮質醇水平、一般狀況、合并癥和患者偏好進行綜合評估，并選擇治療方式。八、自然轉歸及預后未治療的腎上腺腺瘤患者較健康人的心血管事件、慢性腎臟病、周圍血管病變、深靜脈血栓/肺動脈栓塞風險明顯增加。2/3的庫欣相關血糖異常能通過手術治療治愈或改善，但高達50%的分泌皮質醇的腺瘤會出現(xiàn)糖皮質激素撤藥綜合征。17-62%的單側醛固酮瘤能通過手術實現(xiàn)臨床緩解。腎上腺無功能腺瘤的預后通常非常好，但在診斷后1年、2年、5年有17%、29%、47%的風險轉變?yōu)橛袃确置诠δ艿牟∽?，但罕見惡性變。來??腎上腺亞專業(yè)組2023年10月15日243
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喬潔主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 內分泌科 68歲的孫女士，原來除了有高血壓，身體狀況還可以。近期自覺“陽康”以后身體虛弱，到醫(yī)院想做一下體檢。醫(yī)生給她開了驗血、胸部CT和腹部超聲等等，她的肝腎功能都在正常范圍，空腹血糖有點偏高，6.8mmol/L；而且，胸部CT的報告中顯示“右側腎上腺有2.83.0cm結節(jié)”?！澳I上腺是什么？這個腎上腺的結節(jié)是否要緊？”腎上腺作為人體重要的一種內分泌腺體，是一“帽型”的器官，正好“蓋”在我們雙側腎臟的上端。雖然腎上腺的體積并不大，但它可以分泌多種的內分泌激素，如糖皮質激素、鹽皮質激素、性激素和兒茶酚胺類的激素，除了參與血壓的調節(jié)，在我們人體的生長發(fā)育、新陳代謝和生殖等多方面發(fā)揮作用。隨著目前影像學檢查的普及，不少人在檢查胸部CT、胰腺MRI或者進行腹部超聲的時候，發(fā)現(xiàn)了腎上腺的腫塊。像孫女士類似的情況，是因為體檢或者因為其它的疾病去做檢查而發(fā)現(xiàn)了腎上腺有超過1cm的結節(jié)，叫做腎上腺的意外瘤。簡單地說，就是意外發(fā)現(xiàn)的腎上腺腫瘤。根據(jù)流行病學的統(tǒng)計，這種意外瘤的發(fā)生率在1-6%之間，但隨著年齡的增長，發(fā)病率升高，50-70歲的人群中發(fā)病率可以達到7%以上。（一）某些意外瘤可能與肥胖有關首先，意外發(fā)現(xiàn)腎上腺的這種腎上腺腫瘤不必引起過度的緊張，因為這些腫瘤，大多是沒有分泌功能的良性腫瘤，75%是良性的腎上腺腺瘤。因此，最先需要了解的就是這個腫瘤是否具有分泌功能，特別如果體重增加明顯，尤其是腹部脂肪堆積，并且出現(xiàn)疲乏感、皮膚淤青、傷口難以愈合或記憶力減退等等，這些情況應特別予以關注。目前的研究認為存在腎上腺意外瘤的患者，約有10%左右的患者存在腎上腺皮質醇的自主分泌；這種激素會導致體重增加，軀干部脂肪堆積而四肢相對纖瘦，而且往往會同時存在高血壓、高脂血癥、糖尿病、骨量減少和骨質疏松等等。對于這些臨床可疑的情況，需要一定的生化檢測，化驗我們腎上腺的皮質醇水平，并進行小劑量地塞米松抑制試驗等，來判斷意外瘤是否能夠“超標地”分泌皮質醇；如果存在這種情況，就可能需要臨床進行干預，甚至采用腹腔鏡手術切除。（二）有高血壓的意外瘤要注意除了分泌皮質醇之外，還有少數(shù)這樣的意外瘤可能與難以控制的高血壓有關。如果年齡小于40歲就出現(xiàn)高血壓，或者采用2-3種降壓藥血壓控制不好，特別是曾經有過低血鉀的這樣的情況，需要進行相關的生化檢測，看我們體內醛固酮/腎素的比值（ARR），排除原發(fā)性醛固酮增多癥。醛固酮，這個聽上去很“化學”的名字，正是因為我們體內調節(jié)鹽分的激素，這種激素分泌過多會導致高血壓和低血鉀，且用普通的降壓藥往往效果不好。另外還有腎上腺髓質的意外瘤，也會導致血壓“狂飆”，叫做“嗜鉻細胞瘤”。研究發(fā)現(xiàn)，意外瘤中約有1.5-14%可能是嗜鉻細胞瘤，這種腫瘤導致的高血壓，往往幅度更高，可以持續(xù)性升高，或者血壓出現(xiàn)高低波動的情況，發(fā)作時伴有明顯的頭疼、心慌和出汗，收縮壓可以超過200mmHg。這種嗜鉻細胞瘤，是需要使用一定的藥物進行術前準備后，進行手術切除。（三）月經不調、痘痘頻發(fā)的意外瘤也要注意女性朋友如果近期出現(xiàn)明顯的多毛，痤瘡，聲音變粗，伴有月經稀少、月經紊亂情況，最常見的臨床問題是多囊卵巢綜合征（PCOS），與雄激素分泌過多有關。然而，如果患者體檢又發(fā)現(xiàn)腎上腺的意外瘤，應當進行較為詳細相關的血、尿檢測判斷，判斷這種雄激素是否有可能來源于腎上腺的腫瘤。表現(xiàn)為月經紊亂或不孕不育的先天性腎上腺增生癥的患者，也有可能因為意外瘤而就診，17-羥孕酮的檢測在這類患者較為重要，必要時需要做ACTH興奮試驗進行排除。（四）意外瘤越大，“為非作歹”的可能性更大影像學發(fā)現(xiàn)的意外瘤，往往會有放射科醫(yī)生對于腫瘤大小的描述。一般認為，腫瘤越大，具有潛在分泌功能的可能性、惡性的可能性更大；所以對于4cm以上的腎上腺的腫瘤，或影像學上出現(xiàn)特殊征象（如CT上病灶的密度>10Hounsfieldunits、MRI上T2成像高信號或化學位移分析無信號丟失等等）的話，建議考慮手術切除，并明確病理性質。很少數(shù)情況下，惡性腫瘤可能會轉移到腎上腺，對于雙側較大的腎上腺結節(jié)不能排除轉移性腫瘤，需要進一步的18F-FDGPET-CT等相關檢查。此外，腎上腺的結節(jié)有的時候也也可能是畸胎瘤、血管瘤、淋巴瘤、結核等特殊的情況，需要根據(jù)各自的影像學表現(xiàn)進一步檢查。因此，當腎上腺遭遇意外瘤的時候，需要了解的是這個結節(jié)是否具有分泌激素的功能，性質是良性還是惡性。對于比較小，且沒有分泌功能的腎上腺意外良性腫塊，不必過于焦慮。然而，對于具有特殊影像學表現(xiàn)的意外瘤，或直徑較大的意外瘤，尤其伴有肥胖、頑固性高血壓等臨床癥狀時，需要進一步評估后，全面制定治療方案和隨訪計劃。作者：上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院內分泌科喬潔主任醫(yī)師專家介紹喬潔上海交通大學醫(yī)學院附屬第九人民醫(yī)院內分泌科副主任、主任醫(yī)師教授、博士生導師醫(yī)學專長：長期從事內分泌與代謝病的臨床工作以及內分泌遺傳代謝性疾病的基礎研究，在糖尿病、甲狀腺疾病和腎上腺疾病等的診療中積累了豐富的臨床經驗，專長于性腺疾病的診斷和多學科診療。2023年05月18日295
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倪少濱主任醫(yī)師 哈醫(yī)大一院 泌尿外科 腎上腺腫瘤良惡性判斷的金標準是術后的病理結果。腎上腺腫瘤可以是癌癥，也可以是良性病變，常見的起源于腎上腺的良性腫瘤，包括腎上腺無功能的腺瘤、腎上腺囊腫、嗜鉻細胞瘤、醛固酮腺瘤、脂肪瘤，最常見的腎上腺惡性腫瘤包括腎上腺皮質癌、惡性嗜鉻細胞瘤、神經母細胞瘤，其他惡性腫瘤腎上腺轉移癌，例如肺癌腎上腺轉移，在術前主要通過影像學檢查，大致根據(jù)腫瘤的大小、性狀與周圍組織的關系，來判斷腫瘤的良惡性。如果良性腫瘤，一般形狀規(guī)則且比較小，與周圍組織分界清楚，而惡性腫瘤則相反。腎上腺腫瘤無論良性還是惡性，除無功能性腺瘤無需處理外，其他的均需積極干預。因為腎上腺屬于內分泌的器官，很容易發(fā)生有內分泌功能的腫瘤，從而產生許多內分泌激素，引起內分泌紊亂，造成機體的損害，出現(xiàn)相應的癥狀，術后的病理則是判斷腎上腺良惡性的金標準，一旦為惡性，術后還需要積極給予靜脈化療、局部放療、分子靶向藥物治療或免疫治療。2023年05月07日865
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倪少濱主任醫(yī)師 哈醫(yī)大一院 泌尿外科 腎上腺腫瘤大多是良性腫瘤，但是也有惡性腫瘤。區(qū)分其良惡性，一般術前可以根據(jù)CT或者其它影像學描述。如腎上腺腫瘤的大小、形態(tài)，與周圍腎上腺組織的關系，CT值強化情況，以及鄰近腎上腺的情況，可以對腎上腺腫瘤的良惡性做出初步判斷。良性腫瘤一般腫瘤較小，5cm以下、形態(tài)比較規(guī)整、類圓形或者梭形，周圍腎上腺組織的分界比較清，CT值在20以下，CT增強掃描時可以出現(xiàn)輕微強化，鄰近腎上腺組織比較明顯。惡性腫瘤通常比較大，一般5cm以上，形態(tài)不規(guī)整，與周圍腎上腺組織分界不清，CT值在30以上，CT增強掃描時強化比較明顯，鄰近腎上腺組織消失。但是這是初步判斷，腎上腺腫瘤最終確診仍然取決于術后的病理診斷。病理診斷是診斷腎上腺腫瘤良惡性的金標準。2023年04月06日206
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滿曉軍副主任醫(yī)師 中國醫(yī)大一院 泌尿外科 腎上腺腫物有沒有功能呢？抽血化驗包括：鉀測定，腎素血管緊張素測定（立位），醛固酮測定（立位）-醛固酮瘤（高血壓，低血鉀等）？入院后可以查腎素血管緊張素測定（臥位），醛固酮測定（臥位）促腎上腺激素皮質醇（8:00或/和15:00）-皮質醇瘤（向心性肥胖，多血質面容等）？血漿兒茶酚胺代謝物檢測-嗜鉻細胞瘤（陣發(fā)性血壓升高，心率快等）？尿腎上腺功能檢測：腎上腺腫物有功能是惡性的嗎？如果腎上腺腫物無功能，＜3cm，CT值＜10HU，可以每年復查如果腎上腺腫物有功能（是指分泌激素），建議手術治療腎上腺腫物即使有功能，惡性比例也很低腎上腺有啥功能呢？腎上腺皮質功能-腎上腺皮質分為3個功能區(qū)?！袂驙顜Х置邴}皮質激素(醛固酮)，該激素可調節(jié)鈉、鉀平衡。●束狀帶分泌糖皮質激素，最重要的是皮質醇?！窬W狀帶分泌性類固醇激素，主要是雄激素。腎上腺髓質功能-腎上腺髓質合成和分泌兒茶酚胺，可以調節(jié)機體對應激的交感反應。腎上腺功能異常有哪些？功能異常-腎上腺皮質疾病根據(jù)是否存在激素缺乏或者過多進行分類。腎上腺激素缺乏的疾病不采用手術治療，例如，原發(fā)性腎上腺(皮質)功能減退癥，也稱為艾迪生病。相比之下，許多腎上腺激素過多的疾病則需要手術干預，包括：●分泌皮質醇、醛固酮或者雄激素(相對少見)的良性腺瘤●嗜鉻細胞瘤●腎上腺癌，大多分泌皮質醇伴或不伴雄激素懷疑醛固酮瘤抽血之前需要注意什么呢？推薦血漿醛固酮與腎素比值ARR篩查醛固酮瘤，條件允許建議標化試驗條件：（1）清晨時行篩查試驗，建議受試者起床后非臥位（可以坐位，站立或者行走）2小時，但行試驗前應靜坐5～15分鐘。（2）檢測前受試者不應限制鈉鹽攝入（正常飲食）（3）停用對ARR影響較大藥物4周：包括醛固酮受體拮抗劑(安體舒通、依普利酮)、保鉀利尿劑(阿米洛利、氨苯喋啶)、排鉀利尿劑(氫氯噻嗪、呋塞米)及甘草制劑。（4）停用對ARR有影響的藥物2周：包括β受體拮抗劑、中樞α-2受體激動劑、非甾體類抗炎藥、血管緊張素II抑制劑ARB（纈沙坦等沙坦類）、血管緊張素轉換酶抑制劑ACEI（卡托普利等普利類）、腎素抑制劑以及二氫吡啶類鈣離子拮抗劑（硝苯地平、尼卡地平、尼群地平、苯磺酸氨氯地平、尼莫地平等地平類藥物）（5）糾正低血鉀，補鉀的目標為4mmol/L。（6）口服避孕藥及人工激素替代治療可能會降低血漿腎素濃度，造成ARR假陽性。但除非有更好更安全的避孕措施，一般不建議停服避孕藥物。α-受體阻滯劑和非二氫吡啶類鈣拮抗劑（維拉帕米及地爾硫卓）等對腎素和醛固酮水平影響較小，在診斷原發(fā)性醛固酮增多癥PHA過程中，可以短期應用控制血壓。2023年03月30日412
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2022年11月04日824
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