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張維宇主治醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 泌尿外科 2012年ISUP共識會議對2004版腎臟腫瘤分類進行了修訂，并形成最新的2016年版WHO腎臟腫瘤分類標準，新定義了5種具有臨床意義的腎細胞癌：①管狀囊性腎細胞癌；②獲得性囊性疾病相關腎細胞癌；③透明細胞乳頭狀腎細胞癌；④MiT家族異位性腎細胞癌；⑤遺傳性平滑肌瘤病及腎細胞癌綜合征相關腎細胞癌。此外，還收錄了3種罕見的腫瘤，即，甲狀腺樣濾泡狀腎細胞癌、琥珀酸脫氫酶缺陷相關的腎細胞癌及ALK易位相關腎細胞癌，但這些腫瘤目前極為罕見，相關的生物學特征有待于臨床進一步觀察。后附完整WHO腎腫瘤分類（表1）。自1982年開始，F(xiàn)uhrman分級系統(tǒng)一直被長期應用（表2）。Fuhrman分級系統(tǒng)評估需要同時評估的三種主要細胞異型性特征（核仁、核外形及核大?。?，但臨床實踐中發(fā)現(xiàn)腎細胞癌的三種主要病理異型性特征常相互矛盾，比如核仁形狀屬于3級，核外形及大小可能屬于1級，導致臨床診斷困難，也影響了臨床預后的評估。2011年BrettDelahunt等采用以核仁為主要參數(shù)的腎細胞癌分級，主要以單個參數(shù)（核仁變化）為判別標準，對腎細胞癌臨床預后判斷有良好的一致性，明顯優(yōu)于Fuhrman分級系統(tǒng)。2012年國際泌尿病理學會溫哥華共識對其進行總結，并被WHO采納而形成WHO/ISUP分級系統(tǒng)（表3）。以上兩種分級系統(tǒng)，只適用于腎透明細胞愛和乳頭狀腎癌，其他類型的腎細胞癌并不適用，比如對嫌色性腎細胞癌會造成惡性度評價過高，而其他類型腎細胞癌的生物學特性更多地取決于其組織學類型而非細胞異型性分級。2021年08月14日
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王哲副主任醫(yī)師 河北北方學院附屬第一醫(yī)院 泌尿外科 3.4 其他類型的腎臟腫瘤（Other renal tumours） 其他類型的腎臟腫瘤構成其余的腎皮質腫瘤，包括各種罕見的，散發(fā)性的和家族性腫瘤、新近描述的腫瘤、以及一組未分類的腫瘤。這些腫瘤的特點在表3.1進行了總結。下面介紹一些臨床相關腫瘤和罕見腫瘤。 3.4.1 腎髓質癌（Renal medullary carcinoma, RMC） 腎髓質癌是一種非常罕見的腫瘤，占比不到所有腎細胞癌的0.5％。腎髓質癌主要在有鐮狀血紅蛋白?。òㄧ牭缎拓氀刭|）的年輕人（中位年齡28歲）中被診斷出來。腎髓質癌大多是中央型，邊界不清。腎髓質癌是最具侵襲性的腎細胞癌之一。大多數(shù)患者（大約67％）會出現(xiàn)轉移性病灶。即使是看似局灶性的腎髓質癌也可能在不久之內（通常在幾周內）就出現(xiàn)大體轉移（macrometastases）。 3.4.1.1治療 在最近的隊列研究中，治療后的腎髓質癌的中位總生存期（OS）為13個月。由于腎髓質癌具有浸潤性并且位于腎髓質中央，所以即使在早期，根治性腎切除術（RN）也比腎部分切除術（PN）效果更好。回顧性研究發(fā)現(xiàn)，與單獨行全身化療相比（OS=7個月），局部病灶的腎切除術（OS=16.4個月）的總生存期更長。但應用一線化療藥物后能達到客觀緩解（OR）的腎髓質癌患者的生存期更長。存在轉移的情況下，遠處轉移灶切除或腎切除對于腎髓質癌的治療效果尚不明確。 姑息性放療也可以用來治療腎髓質癌。它也許能使靶區(qū)的腫瘤消退，但不能阻止放射區(qū)外的腫瘤組織進展。單一靶向血管生成的療法（包括酪氨酸激酶抑制劑（TKI）和mTOR抑制劑）對腎髓質癌療效不佳。針對腎髓質癌的全身治療方案是聯(lián)合應用細胞毒藥物，這一方案可在約29％的患者達到完全緩解（CR）或部分緩解（PR）。目前沒有前瞻性研究去比較不同化療方案的療效，但是大多數(shù)已發(fā)表的研究納入了包括鉑類，紫杉烷類，吉西他濱和/或蒽環(huán)類藥物的各種組合用藥方案。盡管回顧性研究并未發(fā)現(xiàn)MVAC方案（甲氨蝶呤，長春堿，阿霉素和順鉑）對腎髓質癌的療效優(yōu)于順鉑，紫杉醇和吉西他濱聯(lián)合用藥，但高劑量的MVAC方案對于腎髓質癌也有一定療效。目前，一些病例報告宣稱單獨應用抗PD-1藥物（免疫檢查點療法）治療腎髓質癌已取得一定療效，但尚無足夠的研究來確定腎髓質癌對該療法的應答率。我們應該盡可能的將腎髓質癌患者納入探索新療法的臨床試驗中，尤其是一線化療（細胞毒藥物）治療失敗的病人。 3.4.2 終末期腎病相關性腫瘤（Carcinoma associated with end-stage renal disease）; 獲得性囊性疾病相關性腎細胞癌（acquired cystic disease-associated RCC） 終末期腎?。‥SRD）的典型特征包括：囊性退行性變（獲得性囊性腎病[ACKD]）和腎細胞癌發(fā)病率更高。在大約4％的終末期腎病患者的自體腎中發(fā)現(xiàn)了腎細胞癌。他們患腎細胞癌的終生風險（lifetime risk）至少比普通人群高十倍。與散發(fā)性腎細胞癌相比，與ESRD相關的腎細胞癌通常是雙側多發(fā)，多見于年輕患者（主要是男性），并且侵襲性較小。目前尚不清楚ESRD相關性腫瘤的相對惰性是由于診斷方式還是特定的ACKD相關的分子途徑。盡管ESRD相關性腫瘤的組織病理學類型與散發(fā)性腎細胞癌的組織病理學類型相似，但乳頭狀腎細胞癌亞型在ESRD相關性腫瘤中的發(fā)生率相對較高。獲得性囊性疾病相關性腎細胞癌（ACD-RCC）是僅在終末期腎臟中出現(xiàn)的特定類型。ACD-RCC臨床表現(xiàn)為惰性腫瘤。這可能是由于ESRD患者定期隨訪導致ACD-RCC在早期被發(fā)現(xiàn)。 3.4.3 乳頭狀腺瘤（Papillary adenoma） 根據WHO 2016分類標準，乳頭狀腺瘤呈低細胞核惡性程度的乳頭狀或腎小管結構，直徑可達15毫米或更小。 3.4.4 遺傳性腎癌（Hereditary kidney tumours） 5%到8%的腎細胞癌是遺傳性腎癌；迄今為止，有十種與特定胚系突變、組織病理學和合并癥相關的遺傳性腎細胞癌綜合征。家族史，發(fā)病年齡和各種綜合征的典型病變通常是診斷遺傳性腎細胞癌綜合征的線索。遺傳性腎細胞癌發(fā)病年齡為37歲（中位數(shù)）；70%的遺傳性腎細胞癌發(fā)病年齡在所有腎細胞癌發(fā)病年齡的最低的十分位區(qū)間（46歲）內。在以下疾病中發(fā)現(xiàn)遺傳性腎臟腫瘤：VHL綜合征、遺傳性pRCC、Birt-Hogg-Dube綜合征、遺傳性平滑肌瘤和RCC（HLRCC）、結節(jié)性硬化、SDH突變、非息肉病性結直腸癌綜合征、甲狀旁腺功能亢進-下頜腫瘤綜合征、PTEN錯構瘤綜合征（PHTS），3號染色體易位重構（constitutional chromosome 3 translocations）以及家族性非綜合征性ccRCC（familial non-syndromic ccRCC）。由于腎髓質癌與遺傳性血紅蛋白病相關，因此可以將腎髓質癌也歸為遺傳性腎癌。 遺傳性腎癌綜合征患者可能需要反復手術。對于大多數(shù)遺傳性腎癌患者，建議使用保留腎單位的治療手段。但因為HLRCC和SDH綜合征有侵襲性，所以建議這兩種腫瘤一經診斷立即進行手術干預。對于其他遺傳性腎癌綜合征（例如VHL），推薦觀察至腫瘤最大直徑達3 cm，以減少外科干預。應該按照腫瘤的生長動力學、大小和位置來對每位VHL、BDH和HPRCC患者進行主動監(jiān)測（AS），而不是采用標準化的間隔隨訪。根據指南要求，定期對遺傳性腎癌綜合征患者的腎臟和腎外病變進行篩查。應酌情對遺傳性腎癌綜合征患者進行多學科討論。 盡管體細胞TFE3和TFEB的融合易位是非遺傳性的，但這可能影響15％的45歲以下腎癌患者和20-45％的確診為腎癌的兒童和年輕人。 最近一項II期臨床試驗證明了口服MK-6482（HIF-2α抑制劑）在VHL患者中的臨床效用。在被評估的61位VHL相關的腎癌患者中，應用MK-6482的客觀緩解率（ORR）為28%，疾病穩(wěn)定率（SDR）為71％，腫瘤直徑中位數(shù)每年線性下降-6.4 mm（23.3-4.5）。一項獨立評估發(fā)現(xiàn)，87％的患者的靶病灶較基線水平有所降低。這項研究僅進行了36周的隨訪，但取得的結果是令人滿意的。目前這項研究結果還未得到驗證。 對于年輕病人，在以下情況時建議進行遺傳咨詢：雙側多發(fā)腫瘤，既往有腎癌家族史以及罕見的腫瘤形態(tài)。 3.4.5 血管平滑肌脂肪瘤（Angiomyolipoma, AML） 血管平滑肌脂肪瘤（AMLs）是一種良性的間質腫瘤。它可以散發(fā)或作為結節(jié)性硬化癥的一部分。AMLs的患病率為0.44%（女性為0.6%，男性為0.3%）。只有5%的患者中出現(xiàn)多發(fā)性AMLs。AMLs屬于PEComas (血管周圍上皮樣細胞腫瘤perivascular epithelioid cell tumours,)。這種腫瘤的特征是血管周圍上皮樣細胞增生。部分PEComas腫瘤具有侵襲性，甚至可以遠處轉移。典型的AMLs是良性腫瘤。由于AMLs中存在有脂肪組織，超聲、CT和MRI可以用于AMLs的診斷。但是對于脂肪含量較低的AMLs，診斷性成像并不能可靠地識別病變組織。經皮活檢基本沒有診斷價值。對于在初次診斷中不能確定良惡性的腎臟腫瘤，應按照本指南中關于腎癌治療的推薦方案進行治療。在結節(jié)性硬化癥的病人中，如果在腫大淋巴結中發(fā)現(xiàn)AMLs，并不代表腫瘤的轉移，而是提示多發(fā)性AMLs。在極少數(shù)病例中，可以發(fā)現(xiàn)非惡性瘤栓延伸至腎靜脈或下腔靜脈，這與血管營養(yǎng)型AMLs的生長相關。上皮樣AMLs是一種非常罕見的變異型AML，其腫瘤組織至少80%由上皮樣細胞組成。上皮樣AMLs具有潛在惡性，但具有侵襲性腫瘤的患者比例變化很大。WHO 2016提出了預測上皮樣AMLs生物學特性的標準。一般來說，AMLs生長緩慢而穩(wěn)定，并且發(fā)病率最低。 在某些情況下，較大的AMLs會引起局部疼痛。AMLs的主要并發(fā)癥是腹膜后或腎臟集合系統(tǒng)的自發(fā)性出血，可危及生命。出血是由腫瘤自發(fā)破裂引起的。關于出血的危險因素知之甚少。但人們認為出血風險會隨著腫瘤大小的增加而增加。此外，出血風險的增加也可能可能與腫瘤血管有關，包括不規(guī)則血管的生成。出血的主要危險因素包括腫瘤的大小、腫瘤血管分級和結節(jié)性硬化。 3.4.5.1 治療 大多數(shù)AMLs（48%）最適合的選擇是主動監(jiān)測（AS）。在一組主動檢測的AMLs患者中, 11%的患者的腫瘤增長，2%的患者有自發(fā)出血，5%的患者采取積極治療(LE: 3)。AMLs的大小和出血的風險之間的關系尚不清楚。以往以腫瘤直徑達到4厘米為腫瘤切除的標準（4-cm cut-off）。但這（4-cm cut-off）本身不應該作為采取積極治療的標準。當達到手術指征時，如果條件允許，應首選保留腎單位手術（NSS）。微創(chuàng)選擇性動脈栓塞（SAE）的主要缺點是復發(fā)率更高以及需要二次治療(手術0.85% vs SAE 31%)。有關熱消融治療AMLs的的研究數(shù)據不足，且這種方法的使用頻率較低。 對于有持續(xù)性疼痛、腫瘤破裂（急性或反復出血）或瘤體較大的AMLs患者，應積極采取治療（選擇性動脈栓塞、手術或消融）。病人的具體情況可能會影響治療方式的選擇，例如腹部外傷風險高的患者、育齡期女性以及隨訪或急診不到位的患者。AMLs患者出血危及生命時，可以進行選擇性動脈栓塞。 在診斷為結節(jié)性硬化癥的患者中，使用依維莫司抑制mTOR通路可縮小雙側AMLs的體積。這一結論已經在RCT研究中得到驗證。在一項小規(guī)模的II期臨床試驗(n = 20)中，依維莫司對散發(fā)性AML的療效也得到了證實。有55.6%（4個月）和71.4%（6個月）的患者的腫瘤體積縮小了25%及以上，20%的患者因藥物毒性而退出研究，40%的患者因副作用而自行退出研究。 3.4.6 腎嗜酸細胞瘤（Renal oncocytoma） 腎嗜酸細胞瘤是一種良性腫瘤，占所有實體腎臟腫瘤的3%-7%。但在2021年06月08日3973
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曹萬里主治醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 泌尿外科 雙腎增強ct提示右腎上極腹側囊性占位，腫瘤3.2cm，不規(guī)則，囊有分隔，bosniak分級II型，囊下極緊靠集合系統(tǒng)?？紤]為多房囊性腎癌。MRI提示囊性腎癌可能，多房囊性，有分隔，分隔不厚，局部囊壁有強化。機器人輔助腹腔鏡右腎部分切除術，術中腎動脈主干阻斷24分鐘，鈍銳性結合，尤其剛下刀時應該有預判，距離腎實質比一般的實性腫瘤切除時離腫瘤邊界更遠一點。如上圖所示，腫瘤基底部囊完整切除。 這是腫瘤表面的正面觀。術中沒有緊貼腫瘤表面切除，因為腫瘤在腎表面下還有幾個囊。這是囊性腎癌的腎部分切除術的不同點。歡迎各位病友來長征醫(yī)院門診或者好大夫在線聯(lián)系我咨詢這種腫瘤和手術。2021年03月19日1232
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成功主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 泌尿外科 1 首先要明顯腎占位的性質有些中青年人（20-40歲），在體檢做B超檢查時會發(fā)現(xiàn)者腎占位。別擔心，大部分的腎臟占位是腎囊腫，少數(shù)為腎腫瘤或者腎臟錯構瘤。如何從B超上簡單的區(qū)分呢，腎囊腫通常為超聲下為無回聲，內無血流。腎腫瘤或者腎癌往往是低回聲占位，內有血流。錯構瘤多為高回聲或者混雜回聲。到泌尿?？凭驮\后，需要查腎臟的CT來明確腎腫瘤的性質。江蘇省人民醫(yī)院泌尿外科成功2 什么是早發(fā)性腎臟腫瘤？腎臟腫瘤的平均發(fā)病年齡 64 歲， 遺傳性腎臟腫瘤患者的平均發(fā)病年齡 37 歲；70%的遺傳性腎腫瘤患者的發(fā)病年齡小于 46 歲。因此年齡小于 46 歲的腎腫瘤患者屬于早發(fā)性腎臟腫瘤患者。3 中青年人早發(fā)性腎臟腫瘤的臨床表現(xiàn)？1.特殊病理類型如乳頭狀癌、嫌色細胞癌比例高。2. 遺傳性腎臟腫瘤綜合征發(fā)病率高。3. 散發(fā)性染色體異位性腎癌發(fā)病率高，特別是 Xp11 異位腎癌約占早發(fā)性腎臟腫瘤的15%。4. 40 歲以前診斷單側腎臟腫瘤的患者以后對側腎臟發(fā)生腫瘤的概率是普通人群 30-50 倍。4 中青年人腎臟腫瘤在診斷和治療方面有什么特殊性嗎？1.注意問診患者的腫瘤家族史、眼底疾病、中樞神經系統(tǒng)血管瘤、皮膚各種皮疹、多發(fā)的子宮肌瘤、肺部多發(fā)囊腫等問題，從臨床表現(xiàn)上發(fā)現(xiàn)遺傳性腎臟腫瘤綜合征；可以通過基因檢查進一步確診。2. 對于不典型的腎臟腫瘤，也要考慮 Xp11 異位腎癌。必要時穿刺活檢。該類腫瘤惡性度較高，不建議只是根據腫瘤大小來決定是否做保腎手術。3. 對于早發(fā)性腎臟腫瘤的治療要考慮術后腫瘤多發(fā)復發(fā)的問題。相比普通人群腎癌患者，青年腎癌患者要堅持終身隨訪，不能疏忽。④對于遺傳性腎癌的某些類型如 VHL，確診后一般等待觀察。待腫瘤直徑達 3cm，再行外科干預。對于遺傳性平滑肌瘤病和腎細胞癌綜合征腎癌，即使腫瘤 1cm，也要馬上手術。這與普通腎腫瘤的治療是完全不同的。5 中青年人腎腫瘤推薦進行基因檢測以明確是否為遺傳性腎腫瘤，需要結合手術，放療，藥物等綜合治療的方式提高腫瘤患者的生活治療及遠期生存。2021年03月16日2700
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許清泉主任醫(yī)師 北京大學人民醫(yī)院 泌尿外科 腎腫瘤沒有特征性的表現(xiàn)，少數(shù)患者會出現(xiàn)血尿及腰痛等表現(xiàn)，甚至在肚子摸到包塊，這些通常是說明腫瘤已進入晚期。目前隨著人們生活水平的提高和健康意識的增強，多數(shù)腎腫瘤都在體檢時發(fā)現(xiàn)。由于腎腫瘤以惡性腫瘤居多，一旦發(fā)現(xiàn)腎腫瘤通常需要積極治療，手術切除是最常用的治療手段。少數(shù)情況下，比如患者身體狀況較差，合并多種其他疾病，不能接受手術治療，或者有些患者不想積極治療，選擇觀察。這種情況下，腫瘤會怎么發(fā)展呢？腎腫瘤的發(fā)展和腫瘤發(fā)現(xiàn)時的大小和病理類型有很大的關系。腫瘤的大小變化與最初的大小關系密切，比如說直徑2cm的腫瘤翻一番到直接4cm，體積增長8倍；直徑4cm的腫瘤翻一番到直徑8cm，體積增長也是8倍，但是2cm增長8倍和4cm增長8倍的實際體積增長相差巨大。小腎癌（4cm以下）通常生長比較緩慢，平均每年增長不超過4mm，而大腫瘤的生長較快，平均每年增長可能達到甚至超過1cm。腎腫瘤以惡性腫瘤居多，可能出現(xiàn)轉移并危及生命，因此多需要進行積極治療，不積極治療而進行長期觀察方面資料還不多。需要關注的是，盡管小腎癌生長緩慢，但是將近2%惡性度高的患者會發(fā)生腫瘤轉移危及生命。因此，即使腎腫瘤較小，也不能忽視，如果腫瘤生長較快，需要盡早進行治療。2021年01月03日2437
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楊洋主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 泌尿外科 一、兒童腎臟腫瘤和成人一樣以腎癌為主嗎？ 腎細胞癌是成人最常見的腎臟腫瘤病理類型。而兒童腎臟是不是長了腫瘤也和成人一樣就是腎細胞癌呢？不是。 二、兒童腎臟腫瘤有哪些常見病理類型？ 兒童不是成人的縮影，由于發(fā)病機理的不同，病理類型也不同。兒童腎臟腫瘤最常見的病理類型是腎母細胞瘤，約占整個兒童期腎臟腫瘤80-85%左右，其他病理類型還包括：透明細胞肉瘤、惡性橫紋肌樣瘤、腎細胞癌，腎臟原始神經外胚層腫瘤；中胚葉腎瘤、囊性腎瘤、嬰兒骨化性腎瘤、血管平滑肌脂肪瘤、后腎腺瘤、后腎間質腫瘤、炎性假瘤等等。 三、兒童不同年齡階段腎臟腫瘤的病理類型有不同嗎？ 有。兒童期不同的年齡階段，好發(fā)的腫瘤類型不盡相同，比如：6月齡以內以中胚葉腎瘤為主，惡性橫紋肌樣瘤、嬰兒骨化腎瘤多發(fā)生在1歲之內，5歲以下以腎母細胞瘤為主，學齡兒童以后腎細胞癌的發(fā)生率逐漸增高。 四、如何發(fā)現(xiàn)孩子腎臟長腫瘤呢 對于嬰幼兒，洗澡或無意中發(fā)現(xiàn)孩子腹部包塊為最常見的就診原因。其次比較常見的就診原因包括血尿、腹痛。血尿多發(fā)生在腫瘤侵犯到腎盂，更常見于腎細胞癌、惡性橫紋肌樣瘤、嬰兒骨化性腎瘤，腎母細胞瘤也會出現(xiàn)血尿。隨著超聲的普及，目前無癥狀腫瘤越來越多的被發(fā)現(xiàn)。 五、孩子腎臟長了腫瘤還能治好嗎？ 不同的病理類型預后不同，最常見的腎母細胞瘤通過手術、化療、放療的綜合治療后目前5年總體生存率可達90%以上，應積極治療。惡性橫紋肌樣瘤、原始神經外胚層腫瘤惡性度高、預后差、5年總體生存率低僅約20%-30%左右，慶幸的是這兩類病理類型發(fā)病率不高，只占兒童腎臟腫瘤的5%左右。兒童腎細胞癌和透明細胞肉瘤5年總體生存率可達70%以上，腎細胞癌以手術切除為主，對放化療不敏感，透明細胞肉瘤惡性程度較腎母細胞瘤高，術后需輔以化療放療。其他病理類型盡管有術后復發(fā)的個案報道，但絕大多數(shù)僅需手術完整切除，術后隨診監(jiān)測即可，罕有轉移，不影響生命。2020年08月15日4044
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姜斌副主任醫(yī)師 徐州市中心醫(yī)院 小兒外科 一、兒童腎臟腫瘤和成人一樣以腎癌為主嗎？ 腎細胞癌是成人最常見的腎臟腫瘤病理類型。而兒童腎臟是不是長了腫瘤也和成人一樣就是腎細胞癌呢？不是。 二、兒童腎臟腫瘤有哪些常見病理類型？ 兒童不是成人的縮影，由于發(fā)病機理的不同，病理類型也不同。兒童腎臟腫瘤最常見的病理類型是腎母細胞瘤，約占整個兒童期腎臟腫瘤80-85%左右，其他病理類型還包括：透明細胞肉瘤、惡性橫紋肌樣瘤、腎細胞癌，腎臟原始神經外胚層腫瘤；中胚葉腎瘤、囊性腎瘤、嬰兒骨化性腎瘤、血管平滑肌脂肪瘤、后腎腺瘤、后腎間質腫瘤、炎性假瘤等等。 三、兒童不同年齡階段腎臟腫瘤的病理類型有不同嗎？ 有。兒童期不同的年齡階段，好發(fā)的腫瘤類型不盡相同，比如：6月齡以內以中胚葉腎瘤為主，惡性橫紋肌樣瘤、嬰兒骨化腎瘤多發(fā)生在1歲之內，5歲以下以腎母細胞瘤為主，學齡兒童以后腎細胞癌的發(fā)生率逐漸增高。 四、如何發(fā)現(xiàn)孩子腎臟長腫瘤呢 對于嬰幼兒，洗澡或無意中發(fā)現(xiàn)孩子腹部包塊為最常見的就診原因。其次比較常見的就診原因包括血尿、腹痛。血尿多發(fā)生在腫瘤侵犯到腎盂，更常見于腎細胞癌、惡性橫紋肌樣瘤、嬰兒骨化性腎瘤，腎母細胞瘤也會出現(xiàn)血尿。隨著超聲的普及，目前無癥狀腫瘤越來越多的被發(fā)現(xiàn)。 五、孩子腎臟長了腫瘤還能治好嗎？ 不同的病理類型預后不同，最常見的腎母細胞瘤通過手術、化療、放療的綜合治療后目前5年總體生存率可達90%以上，應積極治療。惡性橫紋肌樣瘤、原始神經外胚層腫瘤惡性度高、預后差、5年總體生存率低僅約20%-30%左右，慶幸的是這兩類病理類型發(fā)病率不高，只占兒童腎臟腫瘤的5%左右。兒童腎細胞癌和透明細胞肉瘤5年總體生存率可達70%以上，腎細胞癌以手術切除為主，對放化療不敏感，透明細胞肉瘤惡性程度較腎母細胞瘤高，術后需輔以化療放療。其他病理類型盡管有術后復發(fā)的個案報道，但絕大多數(shù)僅需手術完整切除，術后隨診監(jiān)測即可，罕有轉移，不影響生命。2020年07月11日2847
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成功主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 泌尿外科 1 B超發(fā)現(xiàn)腎腫瘤，腎占位，會是腎癌嗎？答：不一定是，如果占位是無回聲，無血流，考慮良性腎囊腫可能性大；如果是高回聲，考慮腎臟良惡性交界的錯構瘤；如果低回聲伴有血流，考慮腎癌可能性大。2 腎在人體的什么部分？答：正常人一般都有2個腎，通常位于腹部后方，腸子的后面，被腰部肌肉包饒3 什么是腎癌？答：腎癌是指原發(fā)于腎的癌癥，又被稱為腎細胞癌。4 腎癌有哪幾種類型？答：最常見的腎癌類型是腎透明細胞癌，第二類常見的是乳頭狀細胞癌或者嗜色細胞癌；第三類常見的類型是腎嫌色細胞癌；比較少見的是腎集合管癌和腎髓質細胞癌以及未分類癌，這類癌惡性程度較高5 腎癌的好發(fā)年齡？答：好發(fā)于55-75歲人群，6成為男性，4成為女性。6 腎癌的病因及危險因素？答：遺傳，吸煙7 家里有直系親屬發(fā)生腎癌，我會遺傳嗎？需要怎么做？答：有4%的腎癌會發(fā)生遺傳，稱為家族性腫瘤。家族性腎腫瘤有個特點是發(fā)病年齡比較輕，通常在20-40歲發(fā)生。因此可以在20歲左右每年做一次B超。8 腎癌有哪些治療方法？答：外科手術，放射治療，靶向治療（抗血管新生VEGF），免疫治療。9 得了腎癌需要做化療嗎？答：腎癌對化療不敏感，目前尚未發(fā)現(xiàn)有效的化療方案。10 腎癌可以預防嗎？答：大多數(shù)腎癌是不能被預防的，，是老年人口不斷增加的不可避免的結果。拒絕煙草制品是降低腎癌發(fā)病率和死亡率唯一并且是最好的方法。11腎癌都容易轉移嗎？答：1/3的腎癌容易轉移和浸潤周圍器官，有2/3的腫瘤相對緩和，這些腫瘤局限于腎臟，可以通過外科手術去除。12 腎癌都要做一側腎臟全切除嗎？答。小于4cm的腎臟腫瘤首先腎臟腫瘤剜除或者腎部分切除術。大于4cm-7cm的腫瘤根據情況決定是否保留腎臟，超過7cm或者轉移腫瘤考慮腎全切術。13 腎癌手術可以微創(chuàng)做嗎？答：目前我們科室90%的腎癌都是在微創(chuàng)完成。目前最先進的手術方式為機器人微創(chuàng)手術。14 機器人腎臟手術是設定好程序，機器自動做嗎？答：不是，由人操作完成?？梢岳斫鉃樽钕冗M的腹腔鏡。15 多大年齡需要做B超篩查腎腫瘤？排除腎癌？答：目前無確切的腎臟腫瘤篩查年齡。一般入職單位體檢時均有腎臟B超檢查16 腎腫瘤，腎癌由什么癥狀？答：早期腎癌無癥狀，晚期腎癌三聯(lián)癥：疼痛，包塊，血尿17 成醫(yī)生好，我做一周前做的腎部分切除術，術后病理示：腎臟透明細胞癌。2x2cm。請問就這一個腫瘤嗎？會有殘留嗎？答： 腎腫瘤85%為單發(fā)，一般小于4cm腫瘤不用擔心腫瘤會有殘留問題。18 B超發(fā)現(xiàn)腎臟占位，腫瘤以后我需要做什么檢查？答：胸部的CT平掃，中腹部的CT平掃+增強，如果腎功能不全，可以做MRI檢查。19 有哪些常見良性的腎臟腫瘤？答：1 腎血管平滑肌脂肪瘤即錯構瘤，超過4cm要手術治療 2 腎嗜酸細胞瘤 3 單純性，輕度復雜性腎囊腫20 復雜性腎囊腫和囊腫腎癌有什么區(qū)別？如何評估？答：CT掃描對復雜性腎囊腫的評估也是非常有用的。如果囊腫有增強的結節(jié)性區(qū)域，那么惡性的可能性就比較大。21 需要常規(guī)行腎臟腫瘤組織活檢判斷腎臟腫瘤良惡性嗎？答：臨床工作中，如果影像學檢查提示腫瘤可能是惡性，一般會按照惡性腫瘤治療。原因主要有：1 腎腫瘤活檢的組織比較少，但靠病理學無法做出準確判斷，可能會誤診，需要腫瘤完整切除才能做出良惡性的最終判斷 2 對于大多數(shù)患者來說，組織活檢并不比影像學檢查準確。22 腎癌最容易轉移的器官？答：骨，肺23 如何判斷腫瘤的早晚期？答：根據腫瘤大小，有無淋巴結轉移，有無侵犯周圍器官，有無遠處轉移判斷。詳見科普文《腎腫瘤TNM分期》24 得了腎癌可以不做治療觀察嗎?答：外科醫(yī)生很少推薦觀察等待，主要因為：1 如果腎癌進展轉移，沒有補救的方法 2 對于早期腎癌認知有誤解 3 患者惡性腫瘤不能自愈。但是微小腎癌，身體一般狀態(tài)極差無法耐受手術的患者，只能觀察25 早期腎癌的生長速度如何？小腎癌會轉移嗎？答：1/3的小腎癌（小于3厘米），每年生長3mm，此外，小腎癌轉移的風險小于5%。26 什么是腎癌癌栓？癌：腎癌進展后，腫瘤會侵入附近的靜脈，形成一個腫瘤與血塊混合的血凝塊，稱為癌栓。27 早期局限性的腎癌如何治療？答：外科手術是最主要的治療方法，小于4cm的腎癌首選做腎部分切除（單純腎腫瘤切除），大于4cm的腎癌以腎臟全切除手術為主。當然也不是絕對，要綜合考慮腎癌的病理類型，患者年齡，身體狀況，腫瘤位置以及有無腫瘤微小衛(wèi)星癌灶等。28 局部進展型III期腎癌該如何治療答：根治性全身切除是主要治療手段，包括腎周脂肪囊，以及腫瘤有可能累及的臨近器官如腎上腺等。29 腎癌和合并癌栓該如何診斷和治療？答：癌栓主要通過外科手術取出，取決于癌栓延神的最高水平。合并癌栓的腎腫瘤在去除癌栓的同時需要行根治性腎切。大部分手術不能做微創(chuàng)，主流的觀點認為微創(chuàng)腔鏡手術主要用于癌栓在深靜脈沒有進入下腔靜脈的腫瘤。30 轉移性IV級腎癌該如何治療？答：1 手術，切除原發(fā)病灶2 分子靶向治療，如索拉非尼，舒尼替尼，阿昔替尼3 免疫治療，PD-1,PDL-14 轉移灶改善正常治療，放療為主，手術為輔5 細胞因子治療 IL-231 得了轉移性腎癌，我能活多久？答：轉移性腎癌的平均的平均生存時間為12-14個月。但也有患者轉移后有較長生存期，我中心有位肺轉移的患者服用分子靶向藥物治療后已經存貨8年以上。32 轉移性腎癌是否應該行姑息性腎切除術？答：對于轉移性腎癌，手術僅能切除原發(fā)性的腫瘤，該手術并不能達到完全治愈的效果。然而此類減瘤手術有一系列好處：1 平均延長4-6個月的生存時間 2 提高藥物治療對腫瘤轉移灶的治療效果 3 改善患者的局部癥狀，如血尿，疼痛等。33 腎腫瘤的轉移灶如何治療？答：1 對于單發(fā)或者少發(fā)轉移灶，可以考慮手術切除. 2 放療 3 藥物治療34 腎腫瘤原發(fā)灶可以做放療嗎？答：一般來說，腎腫瘤原發(fā)灶對放療不敏感，因此放療多用來治療腎腫瘤的轉移灶，主要包括：骨轉移患者骨痛，腫瘤較大影響患者呼吸，或是顱內的轉移腫瘤。雖然放療并不能完全殺滅這些病灶，但能其他縮小腫瘤并減輕癥狀的作用。35 腎臟腫瘤手術后如何隨訪？需要隨訪多長時間？答：腎細胞癌如果復發(fā)，大多在1-3年內。但是在外科手術10年后復發(fā)也是可能的。需要定期復查CT，血常規(guī)，生功能2020年06月29日4905
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