舌咽神經(jīng)痛

生活中，頭疼、牙疼、喉嚨疼是常有的事，如果持續(xù)反復(fù)發(fā)生就要警惕了。在門診中，經(jīng)常有患者描述喉嚨像刀割般疼痛，吃飯、喝水、吞咽口水都成問(wèn)題，甚至整夜整夜睡不著，這種極度疼痛一度讓患者陷入抑郁、焦慮的狀態(tài)中。殊不知，這是一種罕見(jiàn)的神經(jīng)疾病——舌咽神經(jīng)痛！西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科顱底顱神經(jīng)疾病專家組姜海濤教授介紹，舌咽神經(jīng)痛主要是異常血管的壓迫導(dǎo)致舌咽及迷走神經(jīng)根絲受壓處發(fā)生脫髓鞘變性，使神經(jīng)纖維之間形成“短路”造成的。因此，血管每波動(dòng)一下，就會(huì)刺激到神經(jīng)，導(dǎo)致神經(jīng)異常放電，嚴(yán)重時(shí)一天可以疼痛幾次、幾十次、幾百次。如何判斷和鑒別舌咽神經(jīng)痛？1、根據(jù)疼痛癥狀鑒別舌咽神經(jīng)痛多發(fā)生在一側(cè)舌根、咽喉、扁桃體、耳根部及下頜后部、頸部，有時(shí)以耳根部疼痛為主要表現(xiàn)。其疼痛通常驟發(fā)、突然停止，呈刀割、針刺、撕裂、燒灼、電擊樣劇烈疼痛，常有自然間歇期，但發(fā)作頻率和疼痛程度會(huì)逐漸增加。2、“扳機(jī)點(diǎn)”疼痛常因吃飯、喝水、吞咽等動(dòng)作而發(fā)生，其他頭頸部活動(dòng)時(shí)也可誘發(fā)疼痛?；颊呓?jīng)常為了避免疼痛發(fā)作而拒食，甚至不敢咽口水。其“扳機(jī)點(diǎn)”多在扁桃體、軟腭、咽后壁或外耳道等處，一經(jīng)觸碰即可誘發(fā)疼痛的發(fā)作。3、可卡因?qū)嶒?yàn)鑒別舌咽神經(jīng)痛可用可卡因噴涂咽部，疼痛停止并維持1-2小時(shí)再正常飲食、吞咽，稱為可卡因試驗(yàn)陽(yáng)性。4、檢查檢查中可見(jiàn)患側(cè)有某種舌咽神經(jīng)功能障礙（如舌咽部感覺(jué)和舌后部味覺(jué)減退、咽反射遲鈍、軟鄂運(yùn)動(dòng)無(wú)力等）或其他陽(yáng)性神經(jīng)體征，以及有局部病變發(fā)現(xiàn)（如鼻咽部腫瘤），必要時(shí)可作特殊輔助檢查，如CT腦掃描、MRI、DSA、攝顱底或顱骨片等。舌咽神經(jīng)痛如何治療？舌咽神經(jīng)痛發(fā)病初期，一般采用藥物治療，可在醫(yī)生的指導(dǎo)下服用卡馬西平、甲鈷胺、加巴噴丁、維生素B12等藥物，通過(guò)抑制疼痛來(lái)緩解癥狀。需要注意的是，藥物會(huì)產(chǎn)生不良反應(yīng)，比如走路不穩(wěn)、嗜睡、眩暈以及肝功能損害等等。若服用藥物效果不佳，這時(shí)就要手術(shù)干預(yù)了。顯微血管減壓術(shù)是在顯微鏡的引導(dǎo)下將壓迫舌咽神經(jīng)的血管推離開(kāi)，并用醫(yī)用隔離墊棉隔開(kāi)，保護(hù)神經(jīng)不再受到壓迫，從而使舌咽神經(jīng)痛消失。目前，顯微血管減壓術(shù)作為有效率最高、復(fù)發(fā)率最低的治療手段，是舌咽神經(jīng)痛患者的優(yōu)先選擇方案。不僅可以解除患者的舌咽神經(jīng)痛癥狀，也可以最大限度地保護(hù)正常的神經(jīng)功能。

舌咽神經(jīng)痛是一種疑難神經(jīng)性疼痛。1921年,Harris等首次提出了舌咽神經(jīng)痛的概念?，F(xiàn)在認(rèn)為在舌咽神經(jīng)解剖分布范圍內(nèi)(舌根部、咽喉部、扁桃體窩、下頜角、耳深部及乳突)出現(xiàn)的突發(fā)、劇烈、短暫且復(fù)發(fā)的神經(jīng)性疼痛,由刺激區(qū)域內(nèi)的“扳機(jī)點(diǎn)”引起,每次發(fā)作時(shí)間持續(xù)數(shù)秒到數(shù)分鐘,可能會(huì)伴有心動(dòng)過(guò)緩、低血壓、暈厥、抽搐或心臟驟停等癥狀,嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量甚至危及生命。現(xiàn)在國(guó)內(nèi)舌咽神經(jīng)痛患者并不少見(jiàn),但由于診斷困難、對(duì)舌咽神經(jīng)痛的認(rèn)識(shí)不足且臨床癥狀與三叉神經(jīng)痛相似,以及對(duì)治療方案欠缺了解,從而導(dǎo)致在診斷和治療上的困境。診斷主要依靠臨床癥狀,如扳機(jī)點(diǎn)的觸發(fā)、疼痛的部位及性質(zhì)等,臨床治療可有效緩解癥狀治療1藥物治療1）神經(jīng)病理性疼痛藥物適用于原發(fā)性和繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛。臨床上多傾向選擇的藥物是卡馬西平或奧卡西平,其他常見(jiàn)的藥物還有苯妥英鈉、加巴噴丁、普瑞巴林、氯胺酮等。2）低劑量的選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑(SSRI)和維生素B12。一般來(lái)講,這些藥物應(yīng)從低劑量開(kāi)始,并根據(jù)其有效性、耐受性和副作用逐漸進(jìn)行調(diào)整,但舌咽神經(jīng)痛通常表現(xiàn)為快速緩解-復(fù)發(fā)過(guò)程,這些藥物必須盡快達(dá)到有效劑量才可有效緩解疼痛。亦可將兩種或多種具有不同作用機(jī)制的藥物結(jié)合使用或輔助物理、心理治療,有助于在避免副作用的同時(shí)更好地緩解疼痛。藥物治療舌咽神經(jīng)痛安全性高,但其復(fù)發(fā)率亦高,且部分患者在長(zhǎng)期使用后療效下降及難以忍受藥物副作用不得不終止藥物治療。2舌咽神經(jīng)阻滯可用于診斷和治療,應(yīng)首先嘗試使用局部麻醉劑進(jìn)行診斷阻滯,以確認(rèn)疼痛的來(lái)源。如果診斷成功,可以對(duì)受累神經(jīng)進(jìn)行阻滯術(shù)或經(jīng)皮射頻熱凝術(shù)。3經(jīng)皮射頻熱凝術(shù)在1974年被用于治療舌咽神經(jīng)痛,其主要方法是在顱腦CT中確定莖突尖位置及穿刺通路,將射頻針插入到莖突后方進(jìn)行局部電刺激,明確舌咽神經(jīng)位置后實(shí)施射頻熱凝術(shù),其在疼痛控制方面取得了良好的結(jié)果,短期內(nèi)疼痛緩解率可達(dá)73.2%。但經(jīng)皮射頻熱凝術(shù)中對(duì)神經(jīng)纖維進(jìn)行選擇性破壞,同時(shí)亦可導(dǎo)致非選擇性的神經(jīng)元損害,呈現(xiàn)出聲帶麻痹、吞咽困難及相鄰神經(jīng)、血管損傷的高風(fēng)險(xiǎn),長(zhǎng)期疼痛緩解率約為50%。SongL,HeL,PeiQ,etal.CT-guidedpercutaneousradiofrequencythermocoagulationforglossopharyngealneuralgia:Aretrospectiveclinicalstudyof117cases[J].ClinNeurolNeurosurg,2019,178:42-45.

病例:女性,65歲,以“右側(cè)面部疼痛6月余”為主訴就診,既往體健。6月前不明原因出現(xiàn)右側(cè)面部疼痛,居于面后部和右耳內(nèi),呈發(fā)作性、閃電樣,多見(jiàn)于吞咽時(shí),始時(shí)發(fā)作較少,約每周1次,后來(lái)發(fā)作漸頻至每日數(shù)次,在外就診,按三叉神經(jīng)痛手術(shù)治療,無(wú)明顯效果。為進(jìn)一步治療來(lái)診。檢查:意識(shí)清,心肺肝脾未見(jiàn)明顯異常,神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)明顯異常。右咽部丁卡因麻醉試驗(yàn)陽(yáng)性,給予卡馬西平片0.1g,3次/d,口服,癥狀消失出院。1怎樣鑒別三叉神經(jīng)痛與舌咽神經(jīng)痛？疼痛特點(diǎn)：舌咽神經(jīng)痛最常被誤診為三叉神經(jīng)痛,因?yàn)閮烧呔哂邢嗨频奶弁刺卣?但兩者在疼痛部位方面不同。1）三叉神經(jīng)痛表現(xiàn)為單側(cè)面部三叉神經(jīng)分布區(qū)內(nèi)反復(fù)發(fā)作的陣發(fā)性劇烈痛,主要為眼支、上頜支及下頜支所支配相應(yīng)區(qū)域的疼痛,如舌前2/3、面頰部、嘴角部等部位。2）舌咽神經(jīng)痛出現(xiàn)在咽部和舌后1/3部位。相對(duì)于舌咽神經(jīng)痛,三叉神經(jīng)疼痛部位較為表淺,且半數(shù)患者會(huì)有觸覺(jué)減退或過(guò)敏表現(xiàn)。2舌咽神經(jīng)痛與Jacobson神經(jīng)痛鑒別Jacobson神經(jīng)痛其特征為突發(fā)性外耳道疼痛,伴有面部和耳后區(qū)的疼痛,但其咽部和舌部運(yùn)動(dòng)不會(huì)誘發(fā)疼痛,無(wú)誘發(fā)因素存在。3中間神經(jīng)痛鑒別中間神經(jīng)痛分為耳痛為主的耳型及邊界不清的面部疼痛。耳型主要表現(xiàn)為一側(cè)耳部劇痛,發(fā)作時(shí)間較長(zhǎng),常伴有外耳道或耳廓的皰疹,亦可出現(xiàn)面癱,而舌咽神經(jīng)痛為突發(fā)疼痛,成間歇性發(fā)作,持續(xù)時(shí)間較短,可因吞咽、講話、咳嗽等因素誘發(fā)。

三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣、舌咽神經(jīng)痛是困擾患者的3種神經(jīng)血管壓迫癥，目前臨床中，顯微血管減壓術(shù)（MVD）是唯一針對(duì)病因進(jìn)行治療的方法，術(shù)中在神經(jīng)與血管之間放入神經(jīng)墊片，達(dá)到治療的目的。這就像給磨破的電線包上了一層絕緣膠布，解除了壓迫，解除生物電的聚集，使神經(jīng)功能得以恢復(fù)正常。顯微血管減壓術(shù)中為什么要在血管與神經(jīng)之間放入神經(jīng)墊片？原因在于：第一：血管的彈性非常好，即使把血管、神經(jīng)分開(kāi)了，還是會(huì)彈回來(lái)，彈回來(lái)手術(shù)就白做了，因此，一定要在血管、神經(jīng)之間放入神經(jīng)墊片，把二者間隔開(kāi)。第二：放入的墊片一定要是軟的，因?yàn)檐浀膲|片才會(huì)卸力。第三：給神經(jīng)穿上“衣服”。

該患者是一位77歲的舌咽神經(jīng)痛患者，起初尚未影響正常生活，又了解到手術(shù)有關(guān)風(fēng)險(xiǎn)如吞咽功能障礙、聲音嘶啞、面聽(tīng)神經(jīng)功能障礙等，且年齡較大，手術(shù)相關(guān)腦血管病風(fēng)險(xiǎn)如腦梗死等也較高，便較為抵觸手術(shù)治療。隨著病情的進(jìn)展已嚴(yán)重影響生活質(zhì)量，于是入住葉偉主任的病房。葉偉主任在詳細(xì)評(píng)估患者的身體條件后，在完善的術(shù)前檢查以及心內(nèi)科、呼吸科、麻醉科等相關(guān)科室的會(huì)診意見(jiàn)下，決定行手術(shù)治療。如視頻所見(jiàn)，手術(shù)是成功的，患者及家屬如釋重負(fù)的笑容是對(duì)術(shù)者最大的肯定。

舌咽神經(jīng)痛是一種少見(jiàn)的以單側(cè)、嚴(yán)重、陣發(fā)性發(fā)作為特征的舌咽神經(jīng)感覺(jué)區(qū)疼痛發(fā)作，可由吞咽、打哈欠或打噴嚏等引起。與三叉神經(jīng)痛有相似的疼痛特征，但程度強(qiáng)于三叉神經(jīng)痛。此外，舌咽神經(jīng)痛可能與血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定有關(guān)，導(dǎo)致危及生命的暈倒發(fā)作。盡管有新的抗癲癇藥物不斷引入，但舌咽神經(jīng)痛比三叉神經(jīng)痛更難治療，約一半患者最終需要手術(shù)緩解疼痛。顯微血管減壓術(shù)(MVD)是針對(duì)顱神經(jīng)疾病的侵入性治療方法，具有一定的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)和技術(shù)挑戰(zhàn)性。但立體定向放射外科及其它治療方法的成功率相對(duì)較低，因此盡管MVD可能有風(fēng)險(xiǎn)，仍被認(rèn)為是一種較好的治療選擇。我們回顧性總結(jié)了MVD治療原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛的效果，結(jié)果顯示責(zé)任血管墊離減壓術(shù)安全、有效。摘自：王小強(qiáng),尹文杰,田川,韓彥明,李強(qiáng),張新定.顯微血管減壓術(shù)治療舌咽神經(jīng)痛20例.中國(guó)微創(chuàng)外科雜志,2022年5月,第22卷第5期.

舌咽神經(jīng)痛是一種出現(xiàn)于舌咽神經(jīng)分部區(qū)域的陣發(fā)性劇痛。疼痛性質(zhì)與三叉神經(jīng)痛很相似，亦分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類。疼痛發(fā)生在一側(cè)舌根、咽喉、扁桃體、耳根部及下頜后部，有時(shí)以耳根部疼痛為主要表現(xiàn)。男性病例多于女性病例，通常在40歲以后發(fā)病。病因可能為神經(jīng)脫髓鞘變引起舌咽神經(jīng)的傳入沖動(dòng)與迷走神經(jīng)之間發(fā)生“短路”的結(jié)果。也可見(jiàn)于頸靜脈孔區(qū)、顱底、鼻咽部、扁桃體等的腫瘤，局部蛛網(wǎng)膜炎或動(dòng)脈瘤，這些稱為繼發(fā)性舌咽神經(jīng)痛。近年來(lái)顯微血管外科的發(fā)展，發(fā)現(xiàn)有些患者舌咽神經(jīng)受椎動(dòng)脈或小腦后下動(dòng)脈的壓迫。原發(fā)性舌咽神經(jīng)痛的病因仍不清楚，可能是神經(jīng)脫鞘所致。舌咽神經(jīng)痛的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：疼痛發(fā)生在一側(cè)舌根、咽喉、扁桃體、耳根部及下頜后部，有時(shí)以耳根部疼痛為主要表現(xiàn)。發(fā)作情況和疼痛性質(zhì)同三叉神經(jīng)痛、疼痛通常驟然發(fā)作、突然停止，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間多為數(shù)秒或數(shù)十秒，一般不超過(guò)兩分鐘。亦可呈刀割、針刺、撕裂、燒灼、電擊樣劇烈疼痛。誘發(fā)因素常于吞咽、說(shuō)話、咳嗽或打哈欠時(shí)誘發(fā)疼痛。扳機(jī)點(diǎn)往往有扳機(jī)點(diǎn)，部位多在咽后壁、扁桃體、舌根等處，少數(shù)可在外耳道。其他癥狀吞咽動(dòng)作常會(huì)誘發(fā)疼痛發(fā)作，雖然發(fā)作間歇期無(wú)任何異常，但懼怕誘發(fā)疼痛而不敢進(jìn)食，患者常有消瘦、脫水、喉部痙攣感、心律不齊及低血壓性暈厥等癥狀。很多舌咽神經(jīng)痛的病人，在舌咽神經(jīng)及迷走神經(jīng)一、二支根部有血管壓迫的情況，通過(guò)減壓之后可以緩解疼痛或者根治疼痛。有一部分病人手術(shù)當(dāng)中打開(kāi)并沒(méi)有明顯的血管壓迫，這個(gè)時(shí)候可以做舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)一、二支的選擇性切斷，也能夠達(dá)到根治的目的。