視神經(jīng)脊髓炎

視神經(jīng)脊髓炎是一種主要影響眼部神經(jīng)（視神經(jīng)炎）和脊髓（脊髓炎）的自身免疫病。

該病以女性患者居多，若不及時規(guī)律的治療，復(fù)發(fā)率及致殘率很高，并可能導(dǎo)致嚴(yán)重的視力障礙、終身癱瘓等嚴(yán)重后遺癥。

任何年齡都可以發(fā)病，但是青壯年時發(fā)病更常見，平均發(fā)病年齡是 39 歲。

目前還不清楚視神經(jīng)脊髓炎的病因。通常認(rèn)為，是人體免疫系統(tǒng)攻擊自身的神經(jīng)系統(tǒng)，主要是視神經(jīng)和脊髓的髓鞘，引起視神經(jīng)炎和脊髓炎。

很多視神經(jīng)脊髓炎患者同時有其他自身免疫?。ū热缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡），或家族中有其他人患有自身免疫病，提示基因可能在發(fā)病中起一定的作用，但是目前還沒有發(fā)現(xiàn)直接致病的基因。

一般呈急性或亞急性起病，分別在數(shù)天內(nèi)和 1 ～ 2 個月內(nèi)達(dá)到高峰。少數(shù)慢性起病者病情在數(shù)月內(nèi)穩(wěn)步進展，呈進行性加重。

典型癥狀

• 視神經(jīng)損害：雙眼常同時或先后受累，開始時視力下降伴眼球脹痛，尤其在眼球活動時更明顯。急性發(fā)病者患眼幾小時或幾天內(nèi)部分或完全視力喪失。視野改變主要為中心暗點及視野向心性縮小，也可出現(xiàn)偏盲或象限盲。
• 脊髓損害：表現(xiàn)為脊髓完全橫貫性損害，在數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)雙側(cè)脊髓的運動、感覺和自主神經(jīng)功能嚴(yán)重受損，運動障礙可迅速進展為截癱或四肢癱。若病變在頸段，可出現(xiàn) Lhermitte 征陽性，重癥者由于嚴(yán)重的脫髓鞘使神經(jīng)沖動擴散，導(dǎo)致痛性痙攣發(fā)作、陣發(fā)性抽搐。
• 其他癥狀：少數(shù)患者可出現(xiàn)視神經(jīng)和脊髓外癥狀，如眩暈、面部麻木、眼震、頭痛及體位性震顫等。極少數(shù)患者可有眼外肌麻痹、癲癇、共濟失調(diào)、構(gòu)音障礙及周圍神經(jīng)損害等。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 嚴(yán)重視力障礙，甚至失明
• 永久性肌肉功能障礙
• 癱瘓

目前還不明確視神經(jīng)脊髓炎的具體病因，因此該病還無法預(yù)防。

視神經(jīng)脊髓炎的評估和診斷包括：采集病史、體格檢查、影像學(xué)檢查、實驗室檢查和腰穿檢查等。具體檢查方法如下：

• 采集病史：醫(yī)生會詳細(xì)詢問患者有哪些癥狀，癥狀特點是什么等問題。
• 體格檢查：對患者進行運動、肌肉力量、協(xié)調(diào)性、感覺、記憶力、思考能力、視力和語言能力的檢查。有時候需要眼科醫(yī)生進行檢查。
• 影像學(xué)檢查：通過該檢查醫(yī)生能夠發(fā)現(xiàn)腦部、視神經(jīng)或脊髓的病變，可以觀察到病變的視神經(jīng)腫脹變粗，脊髓可以發(fā)生腫脹，嚴(yán)重時可以觀察到脊髓內(nèi)部有空洞樣的變化。
• 實驗室檢查：抽血檢查是否有 AQP4 抗體（抗水通道蛋白 4 抗體），AQP4 抗體能夠幫助醫(yī)生鑒別視神經(jīng)脊髓炎和其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病，有利于盡早確診。
• 腰穿檢查：檢查腦脊液能夠幫助醫(yī)生鑒別視神經(jīng)脊髓炎和其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病，有利于盡早確診。

視神經(jīng)脊髓炎不能完全治愈，但是如果治療合理的話，可以達(dá)到長期的病情緩解。視神經(jīng)脊髓炎的治療包括急性發(fā)作的治療、預(yù)防復(fù)發(fā)的治療和對癥治療。

急性發(fā)作的治療

• 激素：醫(yī)生一般會采用靜脈注射大劑量激素（甲潑尼龍）治療，一般在注射 3 ~ 5 天后，逐漸減少甲潑尼龍的劑量。通常來講，大劑量甲潑尼龍治療能夠加快病情的緩解。
• 血漿置換治療：如果大劑量甲潑尼龍治療的效果差，醫(yī)生可能會考慮血漿置換治療。一般需要進行 3 ~ 5 次血漿置換治療。
• 免疫球蛋白：如果沒有條件接受血漿置換治療，醫(yī)生也可能會選擇靜脈滴注免疫球蛋白，一般一個療程為連續(xù) 5 天。

預(yù)防復(fù)發(fā)的治療

預(yù)防復(fù)發(fā)是盡可能減少遺留永久性功能障礙的關(guān)鍵。

• 主要通過服用抑制人體免疫系統(tǒng)的藥物，來降低復(fù)發(fā)率，減少殘疾，需要長期服藥治療。
• 醫(yī)生一般選擇硫唑嘌呤聯(lián)合潑尼松或利妥昔單抗。也可以選擇環(huán)磷酰胺、米托蒽醌、嗎替麥考酚酯（MMF）等藥物。

對癥治療

• 痙攣性疼痛：可以服用卡馬西平、加巴噴丁、普瑞巴林、巴氯芬等藥物。
• 慢性疼痛：可以服用阿米替林、普瑞巴林等。
• 頑固性呃逆（打嗝）：可以服用巴氯芬。
• 乏力、疲勞：常用藥物有金剛烷胺或莫達(dá)非尼。
• 膀胱直腸功能障礙：尿失禁可以服用丙咪嗪、奧昔布寧、哌唑嗪、鹽酸坦索羅辛等。尿潴留（排不出尿）時應(yīng)當(dāng)導(dǎo)尿。便秘時可以應(yīng)用瀉藥。

• 如果患者有肢體、吞咽功能障礙，需要根據(jù)醫(yī)生的指導(dǎo)，進行功能康復(fù)訓(xùn)練。
• 應(yīng)用大劑量激素治療時，避免過度活動，以免加重骨質(zhì)疏松和股骨頭負(fù)重。當(dāng)激素減量到小劑量口服時，可以增加活動。
• 避免預(yù)防接種、避免洗過熱的熱水澡、避免在強烈陽光下暴曬。
• 不吸煙、不飲酒、作息規(guī)律、合理飲食、適量運動等。

預(yù)后多與脊髓炎的嚴(yán)重程度、并發(fā)癥有關(guān)。總體預(yù)后較差。但通過及時規(guī)律的治療，可以減輕癥狀，有效控制疾病，防止神經(jīng)功能障礙進一步加重，并減少疾病復(fù)發(fā)。

該病為高復(fù)發(fā)、高致殘性疾病，如未能有效、規(guī)律進行治療，約 60% 患者可在 1 年以內(nèi)復(fù)發(fā)，90% 患者在 3 年內(nèi)復(fù)發(fā)。如果疾病反復(fù)多次發(fā)作，可能導(dǎo)致嚴(yán)重的視力障礙、肢體功能障礙或大小便障礙等后遺癥。