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2022年02月23日
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湯建軍主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 眼睛和視覺(jué)對(duì)于我們每個(gè)人來(lái)說(shuō)至關(guān)重要，一旦市民，則意味著失去了獨(dú)立生活能力。對(duì)大多數(shù)普通人來(lái)說(shuō)，一旦有視力下降或者失明，首先想到的是去看眼科。那么，失明一定是眼科的問(wèn)題嗎？當(dāng)然不是，有許多神經(jīng)系統(tǒng)疾病會(huì)引起視力的下降甚至失明。比如頸動(dòng)脈狹窄引起視網(wǎng)膜動(dòng)脈栓塞，它會(huì)導(dǎo)致視網(wǎng)膜缺血，引起失明，再比如視神經(jīng)脊髓炎，它是視神經(jīng)的炎癥，它會(huì)引起視力的快速下降，甚至失明，再比如腦部的靜脈竇狹窄引起顱內(nèi)壓增高，它會(huì)導(dǎo)致視力逐漸下降，最終會(huì)導(dǎo)致一部分病人永久失明。因此，如果出現(xiàn)不明原因的視力下降，除了看眼科醫(yī)生以外，一定要記得去看一下神經(jīng)科醫(yī)生。剛剛說(shuō)到的許多疾病都是需要及時(shí)進(jìn)行治療的，一旦錯(cuò)過(guò)了最佳治療時(shí)機(jī)，喪失的視力可能永遠(yuǎn)無(wú)法恢復(fù)。2020年10月25日1437
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楊振東主治醫(yī)師 武漢市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一、概述 視神經(jīng)脊髓炎（neuromylitis optica, NMO）是一種免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）炎性脫髓鞘疾病。NMO的病因主要與水通道蛋白４抗體（AQP4-IgG）相關(guān)，是不同于多發(fā)性硬化（multiple sclerosis ,MS）的獨(dú)立疾病實(shí)體。NMO臨床上多以嚴(yán)重的視神經(jīng)炎（optic neuritis, ON）和縱向延伸的長(zhǎng)節(jié)段橫貫性脊髓炎（longitudinally extensive transversemyelitis, LETM）為特征表現(xiàn)，常于青壯年起病，女性居多，復(fù)發(fā)率及致殘率高。它包括一些非視神經(jīng)和脊髓表現(xiàn)，這些病變多分布于室管膜周?chē)鶤QP4高表達(dá)區(qū)域，如延髓最后區(qū)、丘腦、下丘腦、第三和第四腦室周?chē)⒛X室旁、胼胝體、大腦半球白質(zhì)等。臨床上有一組尚不能滿(mǎn)足NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)的局限形式的脫髓鞘疾病，可伴隨或不伴隨AQP4-IgG陽(yáng)性，例如單發(fā)或復(fù)發(fā)性O(shè)N（ON／r-ON）、單發(fā)或復(fù)發(fā)性LETM（LETM／r-LETM）、伴有風(fēng)濕免疫疾病或風(fēng)濕免疫相關(guān)自身免疫抗體陽(yáng)性的ON或LETM 等，它們具有與NMO相似的發(fā)病機(jī)制及臨床特征，部分病例最終演變?yōu)镹MO。2007年Wingerchuk等把上述疾病統(tǒng)一命名為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（neuromyelitis opticaspectrum disorders, NMOSD），它是一組主要由體液免疫參與的抗原-抗體介導(dǎo)的CNS炎性脫髓鞘疾病譜。鑒于AQP4-IgG具有高度的特異性和較高的敏感性，可分為AQP4-IgG 陽(yáng)性組和AQP4-IgG 陰性組。2020年10月21日4076
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魏瑞理副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 什么是視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica，NMO)NMO代表視神經(jīng)脊髓炎。視神經(jīng)脊髓炎(NMO)和視神經(jīng)脊髓炎譜系障礙(NMOSD)曾被認(rèn)為是一種多發(fā)性硬化(MS)，是一種獨(dú)特但罕見(jiàn)的自身免疫性疾病的變體。NMO是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)的炎癥性疾病，主要表現(xiàn)為視神經(jīng)(視神經(jīng)炎，ON)和脊髓(橫斷性橫脊髓炎，TM)的腫脹和損傷的發(fā)作(復(fù)發(fā))。它可能導(dǎo)致暫時(shí)或永久的失明和/或癱瘓，并可能有緩解和復(fù)發(fā)的時(shí)期。導(dǎo)致視神經(jīng)脊髓炎的原因是什么？目前，NMO的具體原因尚不清楚。然而，大多數(shù)專(zhuān)家認(rèn)為，NMO是由免疫耐受功能障礙導(dǎo)致的，免疫耐受是指免疫系統(tǒng)從潛在的外來(lái)物質(zhì)中區(qū)分自身細(xì)胞或蛋白質(zhì)的能力。認(rèn)為自反應(yīng)性T細(xì)胞和B細(xì)胞、自身抗體、補(bǔ)體和白細(xì)胞在NMO中起作用。視神經(jīng)脊髓炎常見(jiàn)嗎？這個(gè)答案仍然很難準(zhǔn)確知道。然而，有新出現(xiàn)的證據(jù)表明，病例數(shù)目遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)迄今所知的數(shù)目。這種情況可能是由于先前缺乏對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)，有限的測(cè)試方法導(dǎo)致準(zhǔn)確診斷困難，以及NMO與其他自身免疫和神經(jīng)系統(tǒng)疾病的相似之處。目前的研究表明，NMO的發(fā)病率(新病例數(shù))和患病率(已知活動(dòng)病例總數(shù))顯著高于最初的估計(jì)。重要的是，由于新的診斷方法、實(shí)驗(yàn)室測(cè)試和特殊的成像方法，NMO現(xiàn)在正變得更有效地診斷。這些工具中有許多是在過(guò)去幾年才出現(xiàn)的，因此目前對(duì)NMO疾病的估計(jì)幾乎肯定不能反映全球NMO的實(shí)際發(fā)病率和患病率。從歷史上看，NMO的患病率估計(jì)約為每10萬(wàn)人中1-4人。今天，由于認(rèn)識(shí)的提高和臨床診斷的進(jìn)步，研究數(shù)據(jù)估計(jì)，NMO的患病率為10萬(wàn)分之10。這一比率表明，僅在美國(guó)就有近1.5萬(wàn)名NMO患者，全世界有數(shù)十萬(wàn)患者。有趣的是，NMO的流行似乎在世界各地不同的區(qū)域和不同的人群中有所不同。由于這種群體效應(yīng)可能是遺傳或環(huán)境因素造成的，因此這項(xiàng)觀察可能為NMO的遺傳貢獻(xiàn)提供新的見(jiàn)解。NMO在女性中比男性更常見(jiàn)，比例高達(dá)7:1。NMO在非洲、亞洲（中國(guó)）、太平洋島嶼、波利尼西亞或加勒比后裔等遺傳祖先中也更常見(jiàn)。然而，所有人都可能受到NMO和NMOSD的影響。視神經(jīng)脊髓炎的復(fù)發(fā)概率有多少？ 復(fù)發(fā)或發(fā)作之間的時(shí)間間隔可以是幾天、幾周、幾個(gè)月甚至幾年。據(jù)了解，有些病例發(fā)生的時(shí)間間隔為15年。有些病人只有一次發(fā)作(沒(méi)有復(fù)發(fā))，但這種情況相對(duì)少見(jiàn)。復(fù)發(fā)性NMO最常見(jiàn)，以月或年為間隔的復(fù)發(fā)性發(fā)作來(lái)確定。發(fā)作后，通常會(huì)在緩解期部分或完全康復(fù)。這種復(fù)發(fā)的NMO對(duì)女性的影響是男性的4倍。不幸的是，在一些嚴(yán)重的NMO復(fù)發(fā)病例中，復(fù)發(fā)后可能無(wú)法恢復(fù)，從而導(dǎo)致永久性殘疾。單相NMO不常見(jiàn)，其特征是短時(shí)間內(nèi)(幾天或幾周)出現(xiàn)一次嚴(yán)重的發(fā)作。一般來(lái)說(shuō)，復(fù)發(fā)不會(huì)發(fā)生在單相NMO。這種NMO通常影響視神經(jīng)和脊髓。有趣的是，女性和男性受這種NMO的影響是一樣的。當(dāng)一個(gè)病人第一次被診斷為NMO，不清楚他們是否會(huì)經(jīng)歷單相或復(fù)發(fā)過(guò)程。在任何一種情況下，準(zhǔn)確和快速地診斷復(fù)發(fā)是最小化嚴(yán)重程度和促進(jìn)康復(fù)的關(guān)鍵。視神經(jīng)脊髓炎的癥狀有那些？癥狀因人而異，可能在許多方面與MS癥狀相似。NMO最常見(jiàn)的特征是脊髓和/或視神經(jīng)的炎癥，可引起下列任何一種或多種癥狀:眼睛迅速疼痛或視力喪失(視神經(jīng)炎)。肢體無(wú)力、麻木、或部分癱瘓(橫斷性脊髓炎)。頸部、背部或腹部疼痛或刺痛。失去腸道和膀胱的控制。長(zhǎng)期惡心、嘔吐或打嗝。有時(shí)這些癥狀是暫時(shí)的，會(huì)自行消失。在任何情況下，重要的是與你的醫(yī)生討論這些癥狀，以幫助考慮NMO在的診斷。如何診斷視神經(jīng)脊髓炎？目前有幾種方法可以單獨(dú)或聯(lián)合使用來(lái)診斷NMO:1）檢測(cè)NMO IgG抗體的特異性實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)(簡(jiǎn)單血液檢測(cè))。2）磁共振成像(MRI)檢查脊髓病變。3）眼科研究，如光學(xué)相干斷層掃描(OTC)，檢查視覺(jué)神經(jīng)或視網(wǎng)膜的損傷。4）通過(guò)測(cè)試排除其他密切相關(guān)的疾病，如多發(fā)性硬化癥。NMO IgG抗體測(cè)試是否萬(wàn)無(wú)一失?不是的。大多數(shù)NMO IgG測(cè)試的假陽(yáng)性結(jié)果的概率為5-10%，假陰性結(jié)果的概率為20-30%。不同的檢查方法其假陽(yáng)性率和假陰性率會(huì)有不同，目前推薦使用特異度和敏感度均較高的細(xì)胞轉(zhuǎn)染免疫熒光法（CBA）。視神經(jīng)脊髓炎會(huì)被誤診為多發(fā)性硬化嗎？是的。NMO有時(shí)會(huì)被誤診為MS，對(duì)這些不同情況的治療可能非常不同，最近的報(bào)告表明，一些用于治療MS的藥物如干擾素在NMO中可能無(wú)效，或甚至使NMO癥狀更加嚴(yán)重。視神經(jīng)脊髓炎是特殊類(lèi)型的MS嗎？直到最近，NMO還被認(rèn)為是多發(fā)性硬化癥的一種。然而，最近的發(fā)現(xiàn)表明NMO和MS是不同的疾病。由于有許多共同的癥狀，NMO有時(shí)會(huì)與MS或其他疾病混淆。但這些疾病的治療方法不同，早期發(fā)現(xiàn)和治療有助于確保最佳結(jié)果。因此，如果出現(xiàn)癥狀，應(yīng)盡快尋求臨床治療。臨床醫(yī)生如何治療視神經(jīng)脊髓炎？目前，NMO的治療主要針對(duì)疾病的兩個(gè)方面:在發(fā)病或復(fù)發(fā)期間控制組織炎癥和損傷通過(guò)減少?gòu)?fù)發(fā)的頻率來(lái)防止進(jìn)一步的組織損傷治療NMO復(fù)發(fā)有那些藥物？急性NMO復(fù)發(fā)或發(fā)作常使用:-皮質(zhì)類(lèi)固醇(類(lèi)固醇治療)-人免疫球蛋白(封閉抗體)-血漿置換(從血流中去除抗體)。如果類(lèi)固醇治療無(wú)效，血漿置換常被使用。一些臨床醫(yī)生在有限的范圍內(nèi)使用血漿置換法，以防止病人對(duì)其他用于預(yù)防復(fù)發(fā)的藥物表現(xiàn)出較差的耐受性。如何預(yù)防NMO復(fù)發(fā)？NMO專(zhuān)家用于預(yù)防NMO攻擊的最常見(jiàn)(一線藥物)的免疫抑制劑包括:1）硫唑嘌呤 2）嗎替麥考酚酯 3）妥昔單抗 4）甲氨蝶呤其他藥物(二線藥物)如環(huán)磷酰胺、他克莫司、環(huán)孢素A、米托蒽醌也可以用于預(yù)防復(fù)發(fā)治療。預(yù)防復(fù)發(fā)的藥物可能非常有用，但可能不是100%有效。這些治療有危險(xiǎn)的副作用嗎？與治療任何疾病一樣，某些NMO治療可能有副作用，包括嚴(yán)重的不良事件，如感染。然而，最近的報(bào)告顯示，在預(yù)防或解決嚴(yán)重的攻擊方面，其益處遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過(guò)其負(fù)面副作用。最好咨詢(xún)你的醫(yī)生和/或NMO專(zhuān)家來(lái)決定哪種治療方案最適合你。如果我正在接受免疫抑制治療，需要注意那些問(wèn)題?所有的免疫抑制療法都會(huì)降低免疫系統(tǒng)抵抗感染和癌癥的能力。此外，傷口愈合可能較慢，牙齒健康受損。預(yù)防性檢查，如乳房X光檢查、巴氏涂片檢查、皮膚病學(xué)全身檢查和牙齒衛(wèi)生檢查，應(yīng)定期進(jìn)行。對(duì)于長(zhǎng)期服用激素治療的患者，可能會(huì)導(dǎo)致血壓、血糖升高，骨質(zhì)疏松等，因此需要定期監(jiān)測(cè)血壓、血糖，補(bǔ)充鈣質(zhì)。同時(shí)，患者注意公共衛(wèi)生也非常重要，應(yīng)留意以下預(yù)防傳染病的基本守則:定期用肥皂和水徹底洗手避免觸摸眼睛、鼻子、嘴巴或臉避免與可能生病、咳嗽或打噴嚏的人接觸如果你覺(jué)得要感冒或發(fā)燒，立即咨詢(xún)你的醫(yī)生如果我有NMO，我的免疫系統(tǒng)是如何被破壞的?免疫系統(tǒng)是人體所有系統(tǒng)中最強(qiáng)大但最神秘的系統(tǒng)之一。深入的研究正在進(jìn)行，以了解NMO的具體原因，確定新的和更有效的治療方法，防止復(fù)發(fā)，并最終找到重置免疫系統(tǒng)的方法，以解決NMO。甚至有可能利用免疫系統(tǒng)本身來(lái)做到這一點(diǎn)。視神經(jīng)脊髓炎導(dǎo)致的組織損傷可以被修復(fù)嗎？目前尚不清楚身體是否能治愈NMO對(duì)脊髓、視神經(jīng)或大腦造成的損傷。有可能通過(guò)預(yù)防復(fù)發(fā)，這些組織可以隨著時(shí)間的推移自我修復(fù)。然而，NMO引起的組織也可能是不可逆的。正在進(jìn)行的研究正在尋找修復(fù)NMO損傷組織的方法。我有很長(zhǎng)一段時(shí)間沒(méi)有NMO發(fā)作或發(fā)作，我可以停止服藥或減少劑量嗎?因?yàn)镹MO可以維持很長(zhǎng)一段時(shí)間，甚至幾年的緩解期，但仍可能復(fù)發(fā)，目前還沒(méi)有關(guān)于NMO藥物治療期限的具體指南，因此咨詢(xún)你的醫(yī)生和/或NMO專(zhuān)家來(lái)確定正在進(jìn)行的治療是很重要的?；颊呤欠駪?yīng)該接受標(biāo)準(zhǔn)的傳染病疫苗接種?目前尚不清楚疫苗接種是否會(huì)導(dǎo)致NMO，免疫接種對(duì)預(yù)防感染的益處遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于風(fēng)險(xiǎn)?？傮w而言，大部分滅活疫苗(如流感疫苗，乙肝疫苗)是安全的，但是某些疫苗可能不適用于特定類(lèi)型的免疫抑制治療。最好咨詢(xún)您的醫(yī)生和/或NMO專(zhuān)家，以確定您的病例的最佳疫苗接種時(shí)間表。什么是B細(xì)胞，它們?yōu)槭裁粗匾?B細(xì)胞是一種特殊類(lèi)型的白細(xì)胞，產(chǎn)生抗體。由于NMO- IgG抗體被認(rèn)為在導(dǎo)致NMO疾病或復(fù)發(fā)中起關(guān)鍵作用，因此制造NMO-IgG的B細(xì)胞被認(rèn)為是NMO治療的靶點(diǎn)。例如，利妥昔單抗靶向并消除某些可能產(chǎn)生NMO-IgG抗體的B細(xì)胞。B細(xì)胞監(jiān)測(cè)常用于接受利妥昔單抗輸液后的患者，這往往是四到六個(gè)月的間隔。單次或單相NMO存在嗎?通常NMO是一系列的發(fā)作或復(fù)發(fā)。然而，在大約10%的患者中，似乎存在一種形式的單相NMO。這些患者可能患有單眼或雙眼的急性視神經(jīng)炎，并有其他標(biāo)志性癥狀，如橫斷性脊髓炎，但沒(méi)有復(fù)發(fā)。然而，很難判斷這些患者是處于長(zhǎng)期緩解期，還是患有單相性疾病，因此藥物治療通常是持續(xù)的。什么是橫斷性脊髓炎?橫斷性脊髓炎是一個(gè)醫(yī)學(xué)術(shù)語(yǔ)，描述的是通過(guò)MRI或其他成像方法觀察炎癥影響脊髓部分的情況。炎癥會(huì)損傷或破壞脊髓、視神經(jīng)或腦組織，包括覆蓋神經(jīng)細(xì)胞的蛋白絕緣層(髓磷脂)。什么是視神經(jīng)炎?視神經(jīng)炎是由急性或慢性炎癥引起的視神經(jīng)損傷引起的。視神經(jīng)將視覺(jué)信息從眼睛傳送到大腦。視神經(jīng)發(fā)炎會(huì)對(duì)覆蓋視神經(jīng)的髓鞘造成損害。視神經(jīng)炎可能以色覺(jué)喪失、視野縮小和其他癥狀的形式出現(xiàn)。視神經(jīng)炎是一種嚴(yán)重的疾病，可導(dǎo)致視力逐漸喪失甚至失明。如果視神經(jīng)炎癥狀出現(xiàn)或復(fù)發(fā)，最大限度地減少或防止視神經(jīng)損傷是立即就醫(yī)的主要原因之一。2020年01月26日17416
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趙桂憲副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 1.視神經(jīng)脊髓炎患者M(jìn)RI表現(xiàn)特征為長(zhǎng)脊髓炎性脫髓鞘病灶，長(zhǎng)度一般大于3個(gè)椎體節(jié)段，軸位像上病灶多位于脊髓中央，累及大部分灰質(zhì)和部分白質(zhì)。病灶主要見(jiàn)于頸段、胸段，急性期病灶處脊髓腫脹、嚴(yán)重者可見(jiàn)空洞樣改變，增強(qiáng)掃描后病灶可強(qiáng)化。頸段病灶可向上延伸至延髓下部?；謴?fù)期病灶處脊髓可萎縮。而多發(fā)性硬化的脊髓病灶長(zhǎng)度小于2個(gè)椎體節(jié)段，病灶主要位于白質(zhì)，急性期脊髓腫脹和緩解期脊髓萎縮不顯著。2.視神經(jīng)脊髓炎受累視神經(jīng)表現(xiàn)為腫脹增粗，視神經(jīng)鞘膜呈長(zhǎng)T1 、長(zhǎng)T2 信號(hào)。病理證明由于視神經(jīng)炎癥反應(yīng)，引起局部腦脊液循環(huán)受阻，從而導(dǎo)致T2加權(quán)像呈“軌道樣”高信號(hào)。在部分無(wú)視力減退的患者中，依然存在著相似的表現(xiàn)。隨著病程的延長(zhǎng)，部分患者視神經(jīng)可見(jiàn)到點(diǎn)狀高信號(hào)改變。增強(qiáng)掃描可見(jiàn)受累視神經(jīng)有小條狀強(qiáng)化表現(xiàn)。3.超過(guò)半數(shù)視神經(jīng)脊髓炎患者最初腦MRI檢查正常，但在以后MRI復(fù)查中發(fā)現(xiàn)異常非特異性病灶，這些病灶多數(shù)較小和非特異性，不符合MS標(biāo)準(zhǔn)，少部分布在半球，融合至皮質(zhì)下區(qū)，一些病灶位于下丘腦、丘腦、三腦室、四腦室周?chē)⒋竽X腳等，腦內(nèi)這些病灶通常不強(qiáng)化。2014年12月11日10695
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全超主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 橋腦，延髓背側(cè)，近四腦室周?chē)且暽窠?jīng)脊髓炎（NMO）的好發(fā)部位。這些部位也是“嘔吐中樞”。一旦這些部位發(fā)生炎癥反應(yīng)，很可能會(huì)出現(xiàn)頑固性惡心，嘔吐，呃逆，咳嗽，癥狀難以控制。內(nèi)科檢查，如胃腸鏡，腹部B超或CT均不會(huì)有異常發(fā)現(xiàn)。此時(shí)應(yīng)查頭顱MRI，以明確是與NMO相關(guān)。事實(shí)上，臨床上很多NMO病人在追溯既往病史時(shí)，都曾經(jīng)有上述癥狀的發(fā)生。呃逆，嘔吐可以是NMO的首發(fā)癥狀甚至是復(fù)發(fā)時(shí)的唯一癥狀。 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 全超2013年01月31日8540
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2008年09月02日9043
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