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賴春濤主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 神經內科 累及視神經的炎癥，常見疼痛與視力喪失;可能是神經系統(tǒng)脫髓鞘病/系統(tǒng)性疾病的癥狀;首次發(fā)病大都能恢復；激素治療可加速恢復。視神經炎癥狀及體征單眼或雙眼發(fā)??；眼痛在轉眼時加重；視力下降可輕可重；色覺異常表現(xiàn)為顏色不鮮艷或發(fā)暗；單側或雙側不對稱時RAPD陽性；眼前光閃爍；Pulfrich現(xiàn)象表現(xiàn)為直線移動物體感知異常；Uhthoff現(xiàn)象表現(xiàn)為體溫升高時暫時惡化。病因病因不清，一般認為免疫系統(tǒng)錯誤地攻擊包裹視神經的髓鞘。相關疾病包括：多發(fā)性硬化；AQP4抗體相關視神經炎；MOG抗體相關視神經炎；GFAP抗體相關視神經炎；副腫瘤綜合征相關視神經炎。其他如白塞綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、結節(jié)病等；感染：細菌如梅毒、萊姆病、貓抓病等，病毒如麻疹、腮腺炎和皰疹等。危險因素年齡：視神經炎好發(fā)20到40歲；性別：女性比男性多（比例3:1）；基因：某些異?？稍黾影l(fā)病風險。檢查及診斷常規(guī)：包括視力、視野、色覺及眼底照相；視覺誘發(fā)電位：視神經傳導減慢；視神經磁共振增強掃描：有炎癥信號，不同病因損害部位不同；腦磁共振病灶：可預測多發(fā)性硬化發(fā)生風險，同時可排除其他原因如腫瘤；血液：查AQP4/MOG/GFAP/CV2抗體、風濕標記物分類病因；OCT:通過視網膜測量反映視神經軸突損害；血神經絲輕鏈：可反映視神經軸突損害程度。急性期治療注射類固醇激素，可加速恢復，也有助于減少多發(fā)性硬化發(fā)生風險。類固醇激素無效的重癥患者，血漿置換療法或免疫吸附可能有效，酌情考慮免疫球蛋白。預防臨床多發(fā)性硬化發(fā)生滿足多發(fā)性硬化診斷則應用DMT。新的研究證據(jù)支持早期高效DMT藥物選擇方案，如奧法托木單抗（Ofatumumab）。預防視神經脊髓炎發(fā)作推薦免疫抑制治療；可選用單克隆抗體，如依庫麗珠（Eculizumab）、伊奈麗蛛（inebilizumab）、薩特麗珠（satralizumab）等。預后部分病人可自愈。大多在12月內恢復正?；蚪咏！Ｓ谰眯陨X、對比度以及亮度敏感性的缺陷也是常見的?？砂榘l(fā)或再發(fā)中樞神經系統(tǒng)損害。病因為多發(fā)性硬化、AQP4/MOG抗體陽性者、系統(tǒng)性疾病者易復發(fā)。2023年01月29日
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陳琳副主任醫(yī)師 北京電力醫(yī)院 神經外科 發(fā)現(xiàn)視力下降，應該盡快到眼科、神經外科、內科、神經修復科診斷和治療。原則上，應飲食、藥物、手術減壓、鞘內藥物純氧、臭氧、星狀神經節(jié)阻滯等方式進行治療，才可能逐漸恢復。1、飲食：首先可以多吃一些絲瓜、苦瓜、莧菜等營養(yǎng)視神經的蔬菜，同時還可以多吃一些維生素含量多的水果，比如檸檬、橘子、橙子、柚子等，起到輔助治療效果。2、藥物：使用氫化可的松、潑尼松、甲強龍等糖皮質激素類藥物進行治療，并且患者還可以在醫(yī)生的指導下使用玻璃酸鈉滴眼液、普拉洛芬滴眼液等滴眼液進行治療。銀杏葉提取物沖擊治療。甲鈷胺、鼠神經生長因子等。3、手術減壓：有外傷骨折壓迫者，可以視神經減壓手術。4、鞘內注射：神經修復保護組分藥物、純氧注射。5、臭氧大自血。6、星狀神經節(jié)阻滯。7、顳部穴位注射、眼科球后注射：復方樟柳堿等藥物。8、細胞移植及生物新藥：臍帶間充質細胞、臍帶血單核細胞、嗅鞘細胞、神經干/祖細胞等。視神經損傷、病變、損害導致的視力下降，屬于重大疾病，發(fā)生后應立即積極治療。2022年11月30日767
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賴春濤主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 神經內科 除了多發(fā)性硬化外，非典型視神經炎或者炎性脫髓鞘視神經病（如AQP4/MOG抗體相關）經常采用長期免疫抑制治療方案，常用免疫抑制劑如嗎替麥考酚酯、硫唑嘌呤等，病情平穩(wěn)后經常面臨停藥問題，臨床上缺乏統(tǒng)一標準，在停藥之前經?？紤]的因素包括：1. 診斷孤立單發(fā)者停藥后不再復發(fā)2. 復發(fā)性視神經炎停藥后復發(fā)風險仍存3. 維持治療一般要超過既往發(fā)作最長間隔時間4. 炎癥未控制者停藥后可臨床發(fā)病5. 磁共振或炎癥化驗結果持續(xù)異常者，停藥復發(fā)風險高6. 既往藥物減量或停藥時病情有反彈者停藥易復發(fā)7. 如出現(xiàn)藥物嚴重副反應則及時考慮停藥 臨床醫(yī)生需詳細評估多種影響因素并權衡利弊后才能做出停藥選擇。2021年07月13日2034
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燕洪濤副主任醫(yī)師 吉林大學第二醫(yī)院 眼眶病與眼整形科 外傷性視神經炎病變TON（traumatic optic neuropathy），是顱腦損傷中常見和嚴重的并發(fā)癥之一，約占顱腦外傷的2%～5%。按受傷的原因分為車禍傷、墜落傷和打擊傷等，其中最常見的是車禍傷。由于解剖結構和生理學特點，90%以上的視神經損傷是視神經管段的間接性損傷。銳器刺傷視神經引起的直接損傷以及視神經其他部位的直接損傷在臨床上比較少見。間接性視神經損傷是指眼眶外側，一般指眉弓顳上部受到撞擊，外力通過顱骨傳遞至視神經管，引起視神經管變形或骨折。外傷后視力下降、視野缺損以及傳入性瞳孔對光反射異常是診斷視神經損傷主要的臨床依據(jù)。綜合診斷標準：①頭部外傷史；②視覺障礙；③損傷側瞳孔散大，直接光反應消失，間接光反應存在；④眼底檢查早期正常，晚期可見視神經萎縮；⑤視力未完全喪失者出現(xiàn)視野缺損。 1例車禍致左眼視神經損傷，視力指數(shù)/30cm視神經管減壓術是治療視神經挫傷的一種手術方法。經鼻行視神經減壓術入路最便捷、損傷最小，減壓效果最徹底 手術過程術后效果1月:該例左眼視力恢復至0.2，術后復查CT顯示左眼視神經管外側壁有效開放，VEP誘導出有效波形2021年05月30日2017
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院 中醫(yī)內科 大家對甲鈷胺這個藥物都不陌生，其實它不但是一種藥物，對于人體來說，甲鈷胺也是一種重要的活性營養(yǎng)物質，甲鈷胺參與人體多種代謝過程，在維護神經系統(tǒng)健康，心血管健康方面，都有著非常重要的功能和作用。甲鈷胺到底是什么，在臨床上在哪些疾病的治療中，能夠使用到甲鈷胺呢？ 一、甲鈷胺和維生素B12的區(qū)別 很多人都認為甲鈷胺和維生素B12是一種物質，他們之間有著密切的關系，但如果仔細分析，它們之間還是有區(qū)別的。維生素B12是一種水溶性的B族維生素，又被稱作鈷胺素，而甲鈷胺則屬于甲基鈷胺素，從分子結構來說，他們并不是一種。 通常我們日常飲食中，都能夠攝入一定量的維生素B12，食物中的維生素B12與食物中的蛋白質結合在一起，進入人體后，會在胃酸的作用下分解，然后進入小腸吸收，維生素B12吸收后，會在體內進一步轉化為具有生理活性的物質，維生素B12通常會轉化為兩種形式，甲鈷胺和腺苷鈷胺，這兩種活性物質，在人體中具有不同的生物活性，通常說來，腺苷鈷胺主要參與血紅蛋白生成的過程，而甲鈷胺則主要參與營養(yǎng)修復神經系統(tǒng)，同型半胱氨酸代謝等過程，因此，在惡性貧血的治療中，補充腺苷鈷胺或維生素B12，往往效果更顯著，而在神經病變的治療中，甲鈷胺則是更好的選擇。簡單說來，甲鈷胺是維生素B12吸收進入人體后的活性代謝產物之一，將其制成藥物，能夠直接被人體吸收，達到治療調理相關疾病的效果。 二、甲鈷胺與糖尿病周圍神經病變 要說甲鈷胺的臨床應用，治療改善糖尿病周圍神經病變，應該是最為大家所熟知的了。 甲鈷胺是維生素B12的活性代謝物質，在外周神經中本身含量就較高，甲鈷胺能夠參與物質的甲基轉化，以及核酸，蛋白質，脂質的合成和代謝，通過甲基作用刺激神經軸漿的蛋白質合成，使神經軸突內的受損區(qū)域再生，進而起到修復受損組織神經的作用。而糖尿病周圍神經病變，與長期的高血糖未得到控制，引起相關的微血管受損，神經受損有關，在嚴格控制血糖的同時，使用甲鈷胺來加強周圍神經的營養(yǎng)和修復，有不錯的治療效果。 這方面的臨床研究有很多，如有研究對178例糖尿病周圍神經病變進行分組治療，結果表明在嚴格控制血糖的同時，服用甲鈷胺治療組對于周圍神經病變的有效率92.1%，而僅僅嚴格控制血糖對照組的有效率為70%左右，兩組之間顯示出了較為明顯的差異，說明甲鈷胺在治療改善糖尿病周圍神經病變方面，有非常重要的作用。 三、甲鈷胺與視神經炎 視神經炎又叫球后視神經炎，是一種眶內段視神經、管內段視神經以及顱內段視神經發(fā)生炎癥的一種疾病，其主要臨床表現(xiàn)為視力嚴重減退，嚴重者甚至會完全失去光感，80%的患者都會有眼球后部的輕微脹痛，用手壓迫時疼痛更加明顯。對于視神經炎癥的治療，甲鈷胺也是可以應用的一種神經營養(yǎng)修復藥物，與相關藥物合用，能夠改善提高治療有效率。 甲鈷胺對于神經營養(yǎng)修復的重要作用，前面已經談過，就不再贅述了，除此之外，甲鈷胺還能夠促進神經軸突的再生和傳遞能力，延緩抑制神經的退行性病變。在相關臨床研究中，在應用鼠神經生長因子進行常規(guī)治療的基礎上，聯(lián)合使用甲鈷胺對視神經炎進行治療，臨床有效率由原來的51%左右，提升到了74.4%。 四、甲鈷胺與三叉神經痛的治療 三叉神經痛被稱為“天下第一痛”，通常以面部三叉神經分布區(qū)出現(xiàn)短暫性復發(fā)性劇痛為特征，這種疼痛雖然短暫，卻非常劇烈，特別容易反復，給患者的生活、工作會造成嚴重影響。對于三叉神經痛的治療，除了外科手術以外，還有一些輕度的患者，可以考慮服用藥物進行保守治療，抑制神經過度活躍的卡馬西平，奧卡西平等藥物，是治療三叉神經痛的重要藥物，在常規(guī)治療基礎上，聯(lián)合應用甲鈷胺，往往能夠取得更好的緩解改善效果。 甲鈷胺能夠營養(yǎng)神經，促進神經修復的相關營養(yǎng)的合成，還能夠改善神經傳導異常，抑制神經的退化，用于三叉神經痛的治療方面，也能夠有助于提高治療效果。有臨床試驗對使用奧卡西平聯(lián)合甲鈷胺治療原發(fā)性三叉神經痛的療效進行了研究，研究結果表明，兩藥聯(lián)用，臨床治療有效率高達95%，遠高于單用奧卡西平的有效率，不良反應發(fā)生率也有所降低。 五、甲鈷胺與高同型半胱氨酸血癥 大家都知道H型高血壓的概念，通常血液中的同型半胱氨酸升高，超過15μmol/L時，就屬于高同型半胱氨酸血癥的問題了，如果同時伴有高血壓問題，就被稱作H型高血壓。同型半胱氨酸是一種蛋氨酸代謝的中間產物，它含有巰基，具有一定的毒性，正常情況下能夠被迅速進一步轉化，葉酸是其進一步轉的底物，而甲鈷胺，維生素B6則是促進其進一步轉化的重要催化劑，因此，不管是缺乏葉酸，還是身體缺乏維生素B12導致甲鈷胺的不足，都有可能導致血同型半胱氨酸升高的問題。 同型半胱氨酸的升高，對于動脈硬化，脂質代謝等多個過程，都會有不良影響，因此，高同型半胱氨酸血癥問題的朋友和H型高血壓的朋友，都應該更注意動脈粥樣硬化性心腦血管疾病，特別是腦卒中發(fā)生風險升高的問題，想要降低風險，想辦法讓高血同降下來，就是非常重要的。 通過補充相關營養(yǎng)物質，比如葉酸，維生素B6以及甲鈷胺等，能夠有效地改善蛋氨酸代謝問題，降低同型半胱氨酸水平，從而達到降低心腦血管風險的作用。有研究表明，聯(lián)合應用葉酸和甲鈷胺來改善高血同問題，治療組同型半胱氨酸水平下降了45%左右，而給予營養(yǎng)治療和維生素補充的對照組，其下降率只有不到30%。 甲鈷胺是一種維生素B12是活性代謝產物，通過外源性的補充甲鈷胺，能夠有效地促進神經修復，改善身體的蛋白質代謝，同時還有助于降低高同型半胱氨酸患者的心腦血管疾病風險，目前甲鈷胺的口服制劑，已經進入了藥品集采目錄，用藥成本也大幅降低，結合自己實際情況，在醫(yī)生指導下，合理應用甲鈷胺，對于改善相關疾病問題，往往會有不錯的療效。2021年03月13日3894
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邵玉鳳主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 神經內科 視神經炎可以是眼科的疾病也可以是神經科的疾病，那么在眼科的疾病呢，就是單純的視神經炎這種呢，通常是一過性的單向的病程，那么是可以用激素或營養(yǎng)神經的藥物，那么治好以后呢，就不容易復發(fā)，那么神經科的疾病呢，就是視神經脊髓炎和多發(fā)性硬化，那么他早期呢，也可以單純的視神經炎為主要表現(xiàn)，但是這種疾病呢，就后期呢，容易反復的發(fā)作會出現(xiàn)一些除視神經以外，還出現(xiàn)一些神經系統(tǒng)的一些損害的表現(xiàn)，比如說脊髓炎的癥狀，手腳麻木無力，大小便障礙，還可以出現(xiàn)腦神經損害的表現(xiàn)，比如說偏癱，嗯，那個言語的障礙，那么這種的治療呢，就需要一個慢性的長期的一個治療過程。2019年09月24日1643
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賴春濤主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 神經內科 視神經炎常以視力癥狀首診于眼科，但病因多涉及神經系統(tǒng)脫髓鞘病；視神經炎或孤立發(fā)病，或是神經系統(tǒng)損害的一個癥狀；易慢性長期、復發(fā)、損害神經系統(tǒng)多部位，可導致功能殘障，重者可以危及生命；也可伴有全身疾病，特別是風濕免疫相關；需要神經科醫(yī)生（特別是神經眼科醫(yī)生）或內科醫(yī)生進行長期管理；隨著生物標記物的發(fā)現(xiàn)，早期可分辨脫髓鞘病因。1. 多發(fā)性硬化：好發(fā)20~30歲之間，女性多，表現(xiàn)感覺異常、肢體無力、眼肌麻痹、共濟失調、大小障礙等，呈復發(fā)緩解慢性病程，視神經炎發(fā)作時眼痛非常常見，單側多、偶爾可雙側，視力損害不太嚴重，視力恢復快預后良好，磁共振顯示短節(jié)段視神經病灶及腦白質病灶、腰穿OB常見。2. 視神經脊髓炎：好發(fā)40多歲，女性占絕大多數(shù)，常表現(xiàn)雙側視神經炎、長節(jié)段橫貫性脊髓炎，腦干損害，復發(fā)性疾病，重者危及生命，視神經炎發(fā)作時眼痛常見，視力下降嚴重，視力恢復慢預后差，磁共振顯示視神經長節(jié)段病灶可累及視交叉，還可見腦白質、間腦及延髓背部病灶，腦脊液OB罕見，血清AQP4抗體陽性。3. MOG抗體相關神經系統(tǒng)疾?。憾嘁娪?0多歲及兒童，女性稍多于男性，經常表現(xiàn)視神經炎、急性播散性腦脊髓炎，長節(jié)段脊髓炎，視神經炎發(fā)作時眼痛多見，頻繁累及雙眼，視力損害嚴重，恢復快，易復發(fā)，視力轉歸好，激素依賴，磁共振顯示視神經長節(jié)段病灶并經常有視神經周圍強化、腦深部灰質、彌漫性腦干、及白質病灶，腦脊液OB少見，血清MOG抗體陽性。 視神經炎急性期常用激素治療，重癥者推薦大劑量靜脈注射；早期血漿置換可能有益于AQP4抗體陽性重癥視神經炎視力恢復；對重癥視神經炎激素治療無效者也可選擇免疫球蛋白。慢性期需長期免疫治療；多發(fā)性硬化選擇DMT, 視神經脊髓炎選擇免疫抑制劑、單克隆抗體等；損害嚴重且恢復不佳、或復發(fā)的MOG抗體相關疾病治療選擇類似視神經脊髓炎譜病。大部分DMT對視神經脊髓炎治療無效，甚至加重病情，也不能阻止MOG抗體相關疾病復發(fā)。最近研究顯示早治療有助于改善預后，時間就是視力！2019年09月17日4781
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陳偉民副主任醫(yī)師 上海德濟醫(yī)院 神經內科 近年來，關于髓鞘少突膠質細胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein, MOG)抗體相關性脫髓鞘疾?。∕OG antibody associated inflammation demyelinating disorders, MOG-IDDs)的報道越來越多。MOG-IDDs臨床表現(xiàn)形式多樣，可以表現(xiàn)為水通道蛋白(AQP4)抗體陰性的視神經脊髓炎譜系疾病(NMOSD)、急性播散性腦脊髓炎(ADEM)、視神經炎(ON)或長節(jié)段橫貫性脊髓炎(LETM)等。近來，我們發(fā)現(xiàn)免疫吸附療法在部分MOG相關視神經炎患者的治療中發(fā)揮了關鍵性作用，改善了患者的生存質量及疾病的長期預后。典型病例分享患者，女性，24歲，因“右眼視力下降5年，左眼視力下降2年”于2019-04-09就診于我院?，F(xiàn)病史：患者于5年前無明顯誘因出現(xiàn)右眼轉動痛，后出現(xiàn)右眼視力下降，伴右側顳部視野缺損，無惡心、嘔吐，無肢體麻木無力，無二便障礙，就診于外院，診斷“視神經炎”，予甲強龍沖擊治療（1g起，逐漸減量至口服醋酸潑尼松），治療后患者視力基本恢復至病前水平，視野缺損基本緩解。后反復出現(xiàn)右眼視力下降、視野缺損，反復激素沖擊治療后遺留右眼視力差、顳側視野缺損?；颊哂?年前出現(xiàn)左眼轉動痛、左眼視力下降，予激素沖擊治療后左眼視力：0.25，右眼視力：20-30cm指動?；颊咦栽V醋酸潑尼松減至25mg時容易出現(xiàn)疾病復發(fā)?；颊哂?月前外院查MOG抗體 1:32，加用嗎替麥考酚酯750mg bid預防疾病復發(fā)?；颊哂?月前再次出現(xiàn)左眼視力下降，予醋酸潑尼松加量至40mg口服，而后逐漸減量，查視力右：0.01，左：0.3，送檢血MOG抗體1:100，目前口服醋酸潑尼松25mg，聯(lián)合嗎替麥考酚酯750mg bid預防疾病復發(fā)?；颊咦栽V既往5年病程中約有10次反復發(fā)作，現(xiàn)為進一步治療，就診于我院。既往史：否認高血壓、糖尿病、高脂血癥等其他病史，否認藥物、食物過敏史，末次月經2019-03-26。入院查體：近視力：右側瞳孔直徑4.5mm，光反射遲鈍，左側瞳孔直徑4mm，光反射靈敏；左：0.3，右眼：眼前50cm指動，伴顳側視野缺損。余神經系統(tǒng)查體未見明顯異常。治療經過：入我院后繼續(xù)予醋酸潑尼松25mg qd口服治療原發(fā)病，繼續(xù)予嗎替麥考酚酯分散片750mg bid口服預防疾病復發(fā)；考慮患者疾病反復復發(fā)，且目前視力差，血MOG 抗體滴度高（1:100），與患者及家屬溝通后予04-11開始行免疫吸附治療（共6次），免疫吸附過程中視力恢復效果顯著（2次免疫吸附結束后復測視力：左：0.15；3次免疫吸附結束后復測視力：左：0.5；4次免疫吸附結束后復測視力：左：0.8；由于患者右眼視力下降時間已久，免疫吸附后患者右眼視力較入院前無明顯變化）。免疫吸附結束后，復查血MOG抗體1:10，較免疫吸附前明顯減低。討論 髓鞘少突膠質細胞糖蛋白（MOG）是一種存在于中樞神經系統(tǒng)髓鞘最外層含量極微的髓鞘蛋白成分，是免疫球蛋白IgG1的一種亞型，有效的調節(jié)補體依賴性細胞毒性反應。MOG抗體陽性患者任何年齡均可發(fā)病，主要表現(xiàn)為復發(fā)的視神經炎或長節(jié)段橫貫性脊髓炎，少部分表現(xiàn)為橫貫性脊髓炎或急性播散性腦脊髓炎。MOG抗體相關性視神經炎在臨床上主要表現(xiàn)為雙眼同時或快速序貫受累，可出現(xiàn)球后疼痛或轉眼時疼痛，急性期視力受損嚴重，表現(xiàn)為視力下降、視野縮小、視盤水腫。既往研究發(fā)現(xiàn)，MOG抗體陽性的患者對激素及血漿置換效果明顯，且激素減量或停止時存在迅速復發(fā)的傾向。部分患者經過治療血清抗體持續(xù)陽性。我們此例患者為MOG相關性的視神經炎，對激素依賴性大，常規(guī)激素及免疫抑制劑治療下復發(fā)率仍較高；考慮患者反復復發(fā)、雙眼視力差，且血MOG抗體滴度高，予免疫吸附治療后患者視力較前明顯改善，且復查血MOG抗體滴度較前明顯減低，治療效果顯著，有助于改善下一步預后；對于后續(xù)病程演變，目前仍在進一步隨訪中。2019年05月22日6713
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