松果體瘤

松果體囊腫一、???????概述1.???????松果體囊腫是松果體內(nèi)充滿液體的空間。2.???????松果體幾乎位于大腦的中心，負(fù)責(zé)與睡眠-覺(jué)醒周期相關(guān)的激素調(diào)節(jié)。3.???????松果體囊腫很常見，約占人口的1-5%。4.???????松果體囊腫是良性的，即不是癌腫。5.???????有時(shí)磁共振檢查需要靜脈注射對(duì)比劑以區(qū)分松果體囊腫和松果體腫瘤。6.???????松果體囊腫很少有癥狀；然而，當(dāng)確實(shí)有癥狀時(shí)，也很難講是否是松果體囊腫引起。7.???????典型癥狀包括頭痛、眼球運(yùn)動(dòng)問(wèn)題、視力障礙和腦積水。二、???????松果體囊腫需要手術(shù)嗎？1.???????很少有松果體囊腫需要手術(shù)。大多數(shù)患有囊腫的患者都進(jìn)行了MRI檢查，多是偶然發(fā)現(xiàn)的，不需要治療。2.???????大多數(shù)需要手術(shù)的患者的囊腫大于2厘米。3.???????通常，需要進(jìn)行MRI以查看是否存在頂蓋受壓——這是局部壓力的跡象。4.???????眼科檢查有助于確定視力和眼球運(yùn)動(dòng)問(wèn)題，并可以確定這些問(wèn)題是否與囊腫有關(guān)。5.???????如果需要進(jìn)行手術(shù)，則可以通過(guò)內(nèi)鏡治療，這是一種微創(chuàng)手術(shù)。手術(shù)過(guò)程中在囊腫上打一個(gè)洞，打通囊腫與大腦正常液體空間。另外也可以通過(guò)開顱手術(shù)切除囊腫。

翻譯自MathieuD,Iorio-MorinC.StereotacticRadiosurgeryforPinealRegionTumors.ProgNeurolSurg.2019;34:173-183.doi:10.1159/000493062.作者單位加拿大DivisionofNeurosurgery,DepartmentofSurgery,UniversitédeSherbrooke摘要：松果體區(qū)腫瘤是一組不同組織學(xué)實(shí)體的異質(zhì)性腫瘤，由于其關(guān)鍵部位和頻繁的侵襲行為，治療可能是一個(gè)重大挑戰(zhàn)。傳統(tǒng)的治療包括手術(shù)切除、分次放療和化療。立體定向放射外科（SRS）正越來(lái)越多地用于這些腫瘤的治療。它被用作松果體區(qū)的松果體細(xì)胞瘤和乳頭狀腫瘤的主要治療方法，與松果體母細(xì)胞瘤和生殖細(xì)胞腫瘤的放療或化療相結(jié)合，或在腫瘤復(fù)發(fā)的情況下作為輔助放療增強(qiáng)劑。報(bào)告的發(fā)病率很低，在大多數(shù)情況下包括短暫的動(dòng)眼神經(jīng)障礙。作為顯微外科切除術(shù)的一種非侵入性替代方法，在討論這些具有挑戰(zhàn)性的病例時(shí)，應(yīng)始終考慮SRS。松果體實(shí)質(zhì)腫瘤（PPT）PPT起源于松果體細(xì)胞，松果體細(xì)胞是松果體分泌褪黑素的特殊細(xì)胞。世衛(wèi)組織將這些腫瘤分為3個(gè)亞型，包括松果體細(xì)胞瘤（WHOI級(jí)）、中分化PPT（PPTID；WHOII、III級(jí)）和松果體母細(xì)胞瘤（WHOIV級(jí)）。正如預(yù)期的那樣，治療和預(yù)后高度依賴于腫瘤分級(jí)。松果體細(xì)胞瘤更常見于年輕至中年成年人。它們是良性病變，完全手術(shù)切除可能治愈。然而，對(duì)于關(guān)鍵部位的其他良性腫瘤，手術(shù)與發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)顯著相關(guān)。越來(lái)越多的文獻(xiàn)支持使用SRS作為切除術(shù)的微創(chuàng)替代方案。IGKRF系列報(bào)告了26名患者，包括24名作為初始治療一部分的SRS患者和2名復(fù)發(fā)患者[2]。20年時(shí)，累計(jì)局部控制率為81%，生存率為76%。Wilson等人[7]對(duì)5例次全切除的松果體細(xì)胞瘤患者使用SRS（3例為輔助治療手段，2例為腫瘤進(jìn)展）。平均隨訪65個(gè)月后，所有患者均顯示局部腫瘤控制，無(wú)并發(fā)癥。Mori等人[3]共治療了6例松果體細(xì)胞瘤患者中的13個(gè)腫瘤，5年后的PFS為80%。Reyns等人[8]報(bào)告了他們對(duì)8例松果體細(xì)胞瘤患者進(jìn)行SRS治療的經(jīng)驗(yàn)。6名患者最初僅接受SRS治療，2名患者接受SRS治療部分切除后的殘余疾病。平均隨訪32個(gè)月后，所有患者均存活，腫瘤消退或穩(wěn)定。在他們的文章中，Lekovic等人[6]報(bào)道了8例松果體細(xì)胞瘤患者的SRS結(jié)果。所有腫瘤均在最后一次影像學(xué)隨訪中得到控制，隨訪時(shí)間為2至56個(gè)月。1名患者在SRS后2個(gè)月死于無(wú)相關(guān)原因的腫瘤，該腫瘤在影像學(xué)上表現(xiàn)出嚴(yán)重退化。圖1描述了一例由原發(fā)性SRS治療的典型松細(xì)胞瘤。圖1。一名38歲女性患者因松果體區(qū)腫瘤繼發(fā)于腦積水，表現(xiàn)為復(fù)視。她接受了內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術(shù)和腫瘤活檢。病理證實(shí)為松果體細(xì)胞瘤。然后，她讓SRS擔(dān)任主要治療手段。SRS術(shù)后3個(gè)月，由于短暫的腫瘤擴(kuò)張，她的復(fù)視暫時(shí)惡化。在SRS后的最后36個(gè)月隨訪中，腫瘤逐漸消退，臨床上保持穩(wěn)定。PPTID在2007年修訂的WHOCNS腫瘤分類中得到正式認(rèn)可。它們具有與復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)的組織學(xué)特征，通常通過(guò)手術(shù)切除進(jìn)行治療。增加分級(jí)放射治療或SRS仍然是一個(gè)有爭(zhēng)議的問(wèn)題。在IGKRF系列中，有4名患者在治療前、3名患者在復(fù)發(fā)接受SRS治療[2]。SRS后5年的累計(jì)局部控制率和生存率分別為50%和56%。在所有其他研究中，分析沒(méi)有組織學(xué)分層，PPTID的結(jié)果與松果體細(xì)胞瘤的結(jié)果合并在一起，使得比較困難。Park等人[9]報(bào)告了9名1級(jí)和2級(jí)PPT患者的SRS作為主要治療方法。平均隨訪79個(gè)月后，所有患者均存活，所有腫瘤均顯示完全或部分緩解。只有1名2級(jí)腫瘤患者最終接受了腦脊液播散。Balossier等人[10]還報(bào)告了9例1級(jí)或2級(jí)松果體細(xì)胞瘤患者，作為初始治療的一部分，他們單獨(dú)或在部分切除后接受SRS治療。所有8名接受影像學(xué)隨訪的患者均實(shí)現(xiàn)了腫瘤控制，隨訪時(shí)間從5個(gè)月到76個(gè)月不等。Yianni等人[5]報(bào)告了11例PPT患者的SRS治療結(jié)果（包括6例松果體細(xì)胞瘤、3例PPTID和2例松果體母細(xì)胞瘤）。他們報(bào)告SRS后1年P(guān)FS為81%，5年P(guān)FS為54%。不幸的是，沒(méi)有按照腫瘤分級(jí)進(jìn)行分析，這使得解釋更加困難。據(jù)推測(cè)，通過(guò)包括松果體細(xì)胞瘤，這些研究高估了SRS對(duì)PPTID的療效。松果體母細(xì)胞瘤是一種高度惡性的腫瘤，通常發(fā)生在兒童和年輕人身上。建議的治療包括最大限度的手術(shù)切除，然后分次放療和化療。據(jù)報(bào)道，SRS主要出現(xiàn)在復(fù)發(fā)的情況下，或作為初級(jí)治療后的局部增強(qiáng)治療。IGKRF系列包括13名患者，其中8名患者SRS作為一種加強(qiáng)治療方式，在5例復(fù)發(fā)時(shí)使用SRS。局部控制和生存率較差，5年累計(jì)率分別為27%和48%。作為多模式管理的一部分，Mori等人[3]對(duì)2例松母細(xì)胞瘤患者的4個(gè)腫瘤進(jìn)行了SRS。2名患者分別在SRS后3個(gè)月和13個(gè)月出現(xiàn)腫瘤進(jìn)展。在Reyns等人[8]的研究中，5例松果體細(xì)胞瘤患者在手術(shù)切除、分割放療和化療的基礎(chǔ)上，還接受了SRS治療。2例患者的病情仍得到控制，2例患者出現(xiàn)局部腫瘤進(jìn)展延遲，1例局部腫瘤控制患者出現(xiàn)遠(yuǎn)處腦播散。2名患者死于腫瘤進(jìn)展。在他們的系列研究中，Lekovic等人[6]治療了1例復(fù)發(fā)性松果體母細(xì)胞瘤患者。45個(gè)月后，患者仍然活著，在影像學(xué)上有一個(gè)穩(wěn)定的腫瘤。圖2描述了一名患者的情況，作為多模式初始管理的一部分，她接受了SRS治療。圖2。一名21歲女性患者出現(xiàn)腦積水導(dǎo)致顱內(nèi)高壓綜合征。她接受了內(nèi)鏡下第三腦室造瘺術(shù)和腫瘤活檢。病理結(jié)果為松果體母細(xì)胞瘤。她接受了伽瑪?shù)斗派渫饪浦委煟S后接受了分次放射治療和化療。診斷90個(gè)月后，她仍無(wú)疾病，神經(jīng)功能正常。松果體區(qū)乳頭狀腫瘤2007年修訂版將松果體區(qū)乳頭狀腫瘤（PTPR）納入WHOCNS腫瘤分類。它們被認(rèn)為是由亞鰓器官的特殊室管膜細(xì)胞產(chǎn)生的。它們可以被歸類為WHOII級(jí)或III級(jí)腫瘤，但這兩級(jí)腫瘤即使在大體全切除后也有很高的局部復(fù)發(fā)傾向。最優(yōu)管理仍然是一個(gè)有爭(zhēng)議的問(wèn)題。前期放射治療或化療尚未證明能降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)[11]。鑒于局部復(fù)發(fā)的高風(fēng)險(xiǎn)，許多作者正在研究SRS的作用。IGKRF研究包括6名PTPR患者[2]。5名患者在組織學(xué)診斷后接受SRS作為初始治療的一部分，另1名患者在大體全切除后復(fù)發(fā)接受治療。5名患者出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，導(dǎo)致5年時(shí)的累計(jì)局部控制率僅為33%。所有這些患者對(duì)復(fù)發(fā)的腫瘤重復(fù)SRS，導(dǎo)致4名患者的局部控制時(shí)間延長(zhǎng)。5年時(shí)的累計(jì)生存率為100%。Yianni等人[5]的系列研究包括2名PTPR患者。無(wú)法進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪，但在SRS后1年，2名患者均顯示腫瘤控制。Balossier等人[10]報(bào)告了1例部分切除后出現(xiàn)SRS的患者，術(shù)后6個(gè)月腫瘤穩(wěn)定。Fauchon等人[11]發(fā)表了文獻(xiàn)中最大的PTPR回顧性隊(duì)列，共包括43名患者。只有2名患者在活檢和部分切除后接受了SRS檢查。2名患者在未指定的時(shí)間間隔后均出現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，1名患者最終死亡。Shakir等人[12]報(bào)告了1例PTPR患者，在部分切除和替莫唑胺化療1年后，補(bǔ)充SRS。腫瘤逐漸消退，9年后仍處于控制狀態(tài)。Riis等人[13]報(bào)告的另1名患者在立體定向活檢后出現(xiàn)SRS，并在5年后證明腫瘤持續(xù)消退。Cardenas等人[14]發(fā)表了1例SRS后腫瘤控制7年的患者。當(dāng)時(shí)，他有腫瘤進(jìn)展，接受了大體全切除術(shù)，沒(méi)有復(fù)發(fā)。圖3顯示了一名年輕患者的情況，該患者作為治療的一部分接受了2次SRS治療她的PTPR。圖3。一名4歲女性患者因松果體區(qū)腫瘤繼發(fā)腦積水。她接受了部分腫瘤切除術(shù)，證實(shí)了PTPR的診斷。然后她接受SRS作為殘余腫瘤的輔助治療。在接下來(lái)的幾個(gè)月里，腫瘤立即消退。SRS術(shù)后18個(gè)月，MRI顯示無(wú)癥狀局部腫瘤復(fù)發(fā)。她對(duì)復(fù)發(fā)的腫瘤進(jìn)行了重復(fù)SRS治療，隨后出現(xiàn)完全的腫瘤反應(yīng)，在最后一次手術(shù)后的88個(gè)月的最新隨訪中仍持續(xù)穩(wěn)定。其他腫瘤松果體區(qū)可出現(xiàn)腦膜瘤、膠質(zhì)瘤和轉(zhuǎn)移瘤。由于它們的影像學(xué)特征，診斷這些病變通常很簡(jiǎn)單。SRS通常用于其他部位的腫瘤治療，具有可預(yù)測(cè)且眾所周知的反應(yīng)特征。SRS治療這些腫瘤的主要考慮因素是限制對(duì)鄰近腦干的劑量，以降低輻射誘發(fā)毒性的風(fēng)險(xiǎn)。討論關(guān)于SRS在松果體區(qū)腫瘤中的應(yīng)用的文獻(xiàn)仍然有限，并且很難從現(xiàn)有發(fā)表的研究中得出有意義的結(jié)論。其中一個(gè)主要原因是，為了補(bǔ)償有限的患者數(shù)量，作者必須將不同的腫瘤組織學(xué)亞組匯總在一起，從而得出可能不適用于所有特定腫瘤的局部控制和生存數(shù)據(jù)[3,5,6,15]。IGKRF最近發(fā)表的研究試圖通過(guò)組織學(xué)分層分析來(lái)緩解這一事實(shí)，從而提供更好的質(zhì)量數(shù)據(jù)來(lái)指導(dǎo)患者管理[2]。然而，現(xiàn)有的文獻(xiàn)已經(jīng)證明，SRS對(duì)于某些松果體區(qū)患者是一種有用的治療方式腫瘤。對(duì)于生殖細(xì)胞瘤，SRS的主要興趣在于它能夠?yàn)槟[瘤床提供適形放射增強(qiáng)，從而允許使用低劑量的分次放射治療，或在復(fù)發(fā)時(shí)使用。在非生殖細(xì)胞瘤的生殖細(xì)胞腫瘤（NGGCT）的情況下，SRS可作為局部增強(qiáng)劑，用于切除術(shù)后殘余腫瘤，結(jié)合分次放療和化療，或在復(fù)發(fā)的情況下。這似乎也是松果體母細(xì)胞瘤患者的主要適應(yīng)癥。在大多數(shù)已發(fā)表的研究中，對(duì)于松果體細(xì)胞瘤，SRS似乎可以誘導(dǎo)長(zhǎng)期的腫瘤生長(zhǎng)控制。因此，將預(yù)先SRS作為腫瘤切除的替代方案作為主要管理方式似乎是合理的。這可能也適用于PPTID，盡管在許多研究中，由于其與WHOI級(jí)腫瘤的分組，這些病變的文獻(xiàn)很難分析。可以考慮增加分級(jí)放射治療，尤其是在III級(jí)腫瘤中。最后，對(duì)于PTPR患者，SRS似乎是一種合理的主要治療選擇，因?yàn)榧词故腔加懈鞣N組織學(xué)腫瘤的患者，SRS也有局部復(fù)發(fā)的趨勢(shì)。圖4給出了一個(gè)建議的SRS整合算法，用于松果體區(qū)腫瘤的治療。圖4。針對(duì)組織學(xué)證實(shí)為松果體區(qū)腫瘤的患者提出的管理流程。在大多數(shù)研究中，與SRS相關(guān)的并發(fā)癥是合理的，與手術(shù)切除相比是有利的。在IGKRF研究中，28%的病例出現(xiàn)了影像學(xué)上輻射引起的變化[2]。15%的患者出現(xiàn)臨床惡化，其中9%出現(xiàn)新的局灶性缺損，7%出現(xiàn)新的Parinaud?綜合征，3%出現(xiàn)腦積水。Park等人[9]報(bào)告，接受SRS治療的9名PPT患者中有1名出現(xiàn)暫時(shí)性記憶障礙。Yianni等人[5]在他們的44名不同組織學(xué)腫瘤患者隊(duì)列中，只有一例SRS后出現(xiàn)短暫性復(fù)視。在使用SRS治療的13例PPT中，Reyns等人[8]報(bào)告了3名患者出現(xiàn)了新的暫時(shí)性復(fù)視，只有1名患者出現(xiàn)了新的永久性復(fù)視。Amendola等人[15]報(bào)告，在20名患有各種松果體腫瘤的患者隊(duì)列中，沒(méi)有SRS相關(guān)的并發(fā)癥。在另一組17例不同組織學(xué)診斷的患者中，未發(fā)現(xiàn)與SRS手術(shù)相關(guān)的并發(fā)癥[6]。由于事件數(shù)量和接受治療的患者總數(shù)較少，沒(méi)有變量與發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)。在大多數(shù)研究中，腫瘤的邊緣劑量在10-20Gy之間變化。根據(jù)有限的可用文獻(xiàn)，無(wú)法提出正式的劑量建議。由于SRS通常用于輔助治療或之前的分次放療后，因此建議相應(yīng)地調(diào)整劑量，并將腦干的劑量保持在可耐受的范圍內(nèi)似乎是合理的。如前所述，松果體區(qū)腫瘤的治療，包括SRS的使用，應(yīng)根據(jù)具體的組織學(xué)診斷進(jìn)行調(diào)整。因此，只要可行，應(yīng)盡一切努力獲取腫瘤組織。然而，這可能并非在所有情況下都可行，因?yàn)榛颊吖膊?、拒絕手術(shù)或手術(shù)后可用組織有限。IGKRF研究包括10名僅基于影像學(xué)診斷的SRS患者，無(wú)組織學(xué)證實(shí)[2]。累計(jì)局部控制率和5年生存率分別為61%和67%，與整個(gè)系列的匯總結(jié)果相似。Li等人[16]報(bào)道了一個(gè)大系列，包括147名僅基于影像學(xué)和臨床診斷的松果體病變SRS患者。他們報(bào)告了69%的病例出現(xiàn)了最初的腫瘤消退，在SRS術(shù)后1年、3年和5年仍然存活的患者中，局部控制率分別為97%、94%和91%。1年、3年和5年的生存率分別為80%、72%和67%。這些結(jié)果似乎支持在選定的患者中使用SRS，即使沒(méi)有病理證實(shí)。在這些情況下，管理應(yīng)基于基于所有其他特定患者信息的最有可能的診斷，如果認(rèn)為必要，應(yīng)提供適當(dāng)?shù)妮o助治療（在這種情況下，建議的管理流程見圖5）圖5。針對(duì)組織學(xué)未知的松果體區(qū)腫瘤患者提出的管理流程結(jié)論鑒于松果體區(qū)腫瘤的罕見性，可用于指導(dǎo)治療的證據(jù)水平較低。在現(xiàn)有研究的范圍內(nèi)，SRS似乎是一種安全的方式，其有效性和作用取決于組織學(xué)。對(duì)于松果體細(xì)胞瘤和PTPR的主要治療，SRS可以作為手術(shù)的合理替代方案，后者更容易復(fù)發(fā)。對(duì)于生殖細(xì)胞腫瘤和松果體母細(xì)胞瘤，SRS可以在復(fù)發(fā)時(shí)使用，也可以作為多模式初級(jí)治療的一部分，作為一種輔助手段，減少分次放射治療的劑量。作為顯微外科切除術(shù)的一種非侵入性替代方法，在討論這些具有挑戰(zhàn)性的病例時(shí)，應(yīng)始終考慮SRS。（圖：山東大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)外科配置的?LeksellGammaKnifePerfexion）

本文來(lái)自我的老師：四川華西醫(yī)院神經(jīng)外科王翔教授 松果體區(qū)腫瘤是神經(jīng)外科難治疾病之一，希望通過(guò)這篇文章是大家更好的了解松果體區(qū)腫瘤。 松果體區(qū)腫瘤概述 松果體和松果體區(qū)是同一個(gè)意思嗎？松果體是內(nèi)分泌腺體，是人體最小的器官。松果體是一個(gè)中線結(jié)構(gòu)，位于上丘的上面、髓紋的后下方及兩側(cè)丘腦之間，是上丘腦的一部分。松果體大小約一顆稻谷那么大(5-8 mm)，由于其常常鈣化的關(guān)系，所以時(shí)常能在顱骨的X光或頭部CT中看到它。而松果體區(qū)的定義是指松果體及其周圍的結(jié)構(gòu)，包括前方的第三腦室后份，上方的胼胝體壓部，后上方的小腦幕切跡、大腦內(nèi)靜脈和大腦大靜脈，前下方的四疊體和中腦頂蓋。 2．常見的松果體區(qū)腫瘤有哪些？根據(jù)松果體區(qū)腫瘤組織來(lái)源不同，可以分為：生殖細(xì)胞源性腫瘤:生殖細(xì)胞瘤、畸胎瘤、胚胎細(xì)胞瘤、絨毛膜癌松果體細(xì)胞源性腫瘤：松果體細(xì)胞瘤、松果體母細(xì)胞瘤其它細(xì)胞源性腫瘤：膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤等囊腫:包括單純性囊腫、皮樣囊腫等這其中生殖細(xì)胞瘤最多見,達(dá)60%～80%，其次為松果體細(xì)胞瘤。松果體區(qū)腫瘤處理困難嗎？松果體區(qū)腫瘤的種類很多，除了松果體囊腫外，其他腫瘤類型病變很難通過(guò)影像學(xué)精確鑒別診斷。而不同類型的松果體區(qū)腫瘤的治療策略差異很大，從對(duì)囊腫性病變的觀察治療，到腫瘤性病變的手術(shù)和非手術(shù)治療，手術(shù)又分活檢手術(shù)、部分切除和全切手術(shù)，非手術(shù)治療又有放療和可能的化療，等等。松果體區(qū)位置深在，毗鄰非常重要的血管神經(jīng)結(jié)構(gòu)，手術(shù)難度大。因此，松果體區(qū)腫瘤，從診斷、治療策略制定、手術(shù)以及輔助治療，均對(duì)醫(yī)生提出了很高的要求，極具挑戰(zhàn)性。如何發(fā)現(xiàn)松果體區(qū)腫瘤？（松果體區(qū)腫瘤的臨床癥狀）由于松果體的部位及內(nèi)分泌功能特殊性，如果松果體區(qū)出現(xiàn)病灶，可能會(huì)出現(xiàn)一下癥狀之一：背側(cè)中腦parinaud綜合征：上視障礙、眼瞼退縮、集合性眼球震顫、光反射消失而調(diào)節(jié)反射存在。睡眠覺(jué)醒周期紊亂。顱內(nèi)高壓癥狀：多由腦積水引起，包括頭痛、視力改變、步態(tài)不穩(wěn)、認(rèn)知功能障礙。小腦功能障礙：共濟(jì)失調(diào)內(nèi)分泌功能障礙：多見于生殖細(xì)胞瘤患者同時(shí)伴有鞍區(qū)病變，垂體功能紊亂。癥狀1和2是松果體區(qū)特有的神經(jīng)功能紊亂癥狀；癥狀3是松果體區(qū)腫瘤最常見的臨床表現(xiàn)，但往往也是病灶較大的后期表現(xiàn);癥狀4和5較少見。需要說(shuō)明的是，眼睛癥狀是需要尤為關(guān)注的，而偶爾頭痛或睡眠障礙這些非典型癥狀，則不應(yīng)常規(guī)作為松果體病灶相應(yīng)癥狀。松果體區(qū)腫瘤的治療策略是什么？松果體區(qū)腫瘤的診治策略，目前較為公認(rèn)的治療方案是：神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(shù)+腫瘤組織活檢術(shù)，術(shù)后根據(jù)組織病理學(xué)結(jié)果確定下一步治療措施，開顱手術(shù)或者放化療。但由于目前存在以下問(wèn)題，松果體區(qū)腫瘤的治療應(yīng)該是個(gè)體化的：1）生殖細(xì)胞瘤的存在，其對(duì)放化療的高度敏感性，能否不手術(shù)直接放化療。這個(gè)決策取決于對(duì)生殖細(xì)胞瘤的術(shù)前判斷；2）腫瘤活檢的取材可靠性的問(wèn)題，導(dǎo)致不能反映腫瘤的真實(shí)情況，而需要開顱手術(shù)；3）除生殖細(xì)胞瘤以外的其他松果體區(qū)腫瘤，包括非生殖細(xì)胞瘤性的生殖細(xì)胞腫瘤，在活檢明確性質(zhì)后，均最好行手術(shù)切除。因?yàn)橛袃纱问中g(shù)，對(duì)于這類情況，是否在初始就采取直接手術(shù)的方式。如何評(píng)價(jià)神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(shù)在松果體區(qū)腫瘤中的作用？較大的松果體區(qū)腫瘤往往伴有腦積水。神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(shù)對(duì)松果體區(qū)腫瘤所致腦積水療效確切，術(shù)后腦積水緩解率約為85%，與腦室腹腔分流術(shù)的療效相當(dāng)。特別是在神經(jīng)內(nèi)鏡活檢腫瘤時(shí)，同時(shí)行第三腦室底造瘺，是非常合理和常規(guī)的操作。但對(duì)于需直接手術(shù)切除腫瘤的患者，則可以在手術(shù)的同時(shí)進(jìn)行腦脊液通路的暢通，而不需要單獨(dú)行造瘺術(shù)。對(duì)于考慮生殖細(xì)胞瘤要采取診斷性放療或化療的患者，以往的做法是現(xiàn)行第三腦室底造瘺術(shù)以保證在放化療期間的安全性，但現(xiàn)在也發(fā)現(xiàn)放化療也可使腫瘤短時(shí)間內(nèi)縮小而解除對(duì)中腦導(dǎo)水管的壓迫，可不必預(yù)防性行造瘺或者分流。如何評(píng)價(jià)松果體區(qū)腫瘤活檢術(shù)在松果體區(qū)腫瘤中的應(yīng)用？神經(jīng)內(nèi)鏡下腫瘤組織活檢術(shù)是目前松果體區(qū)腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療程序之一，但仍有一些問(wèn)題需要解決。其中最主要的問(wèn)題就是活檢的陽(yáng)性率和準(zhǔn)確率則有待進(jìn)一步提高。包括25%的生殖細(xì)胞瘤在內(nèi)，松果體區(qū)腫瘤常含有混合性成分，局部活檢可能會(huì)出現(xiàn)取材不當(dāng)，由于都為少見腫瘤，而且取出的組織標(biāo)本不多，即使是有經(jīng)驗(yàn)的病理學(xué)家，有時(shí)也很難作出正確診斷。此外，許多腫瘤（ 如生殖細(xì)胞瘤）常有炎性和肉芽腫樣組織包繞，可能出現(xiàn)錯(cuò)誤的病理檢查結(jié)果。相比活檢術(shù)，直接手術(shù)切除雖然風(fēng)險(xiǎn)較大，但具有取材方面的優(yōu)點(diǎn)，對(duì)于組織類型繁多、細(xì)胞分布不均勻的腫瘤，可獲取較多的標(biāo)本，很少出現(xiàn)取材失誤。另外，松果體區(qū)腫瘤組織活檢術(shù)的基本目的是甄別生殖細(xì)胞瘤，生殖細(xì)胞瘤僅需放化療即可，其他腫瘤一般需手術(shù)切除。如果不加選擇、不加甄別地首選神經(jīng)內(nèi)鏡下腫瘤組織活檢術(shù)，特別是針對(duì)非生殖細(xì)胞腫瘤，以及非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤，在活檢確診后仍需要再次手術(shù)。因此一味強(qiáng)調(diào)松果體區(qū)腫瘤活檢，并根據(jù)其組織病理學(xué)結(jié)果制定治療方案的策略是不可取的，這樣會(huì)導(dǎo)致相當(dāng)一部分患者承受兩次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和損傷。如何評(píng)價(jià)腫瘤標(biāo)記物檢測(cè)在松果體區(qū)腫瘤中的意義？松果體區(qū)腫瘤的患者都要檢查血清和腦脊液中與生殖細(xì)胞瘤相關(guān)的標(biāo)記物，生殖細(xì)胞的標(biāo)記物增高可以診斷為生殖細(xì)胞腫瘤，術(shù)前應(yīng)詳細(xì)研究，因?yàn)槭中g(shù)切除后這種標(biāo)記物可以降低。標(biāo)記物的檢查不僅有助于診斷，而且還可監(jiān)測(cè)對(duì)治療的反應(yīng)。與臨床相關(guān)的標(biāo)記物有甲胎蛋白和人促絨膜性腺激素，如果發(fā)現(xiàn)生殖細(xì)胞瘤標(biāo)記物升高，為獲取組織學(xué)診斷的活檢手術(shù)可能不再需要，可直接進(jìn)行放療、化療或者單純化療。與原發(fā)于生殖腺的生殖細(xì)胞瘤一樣，有HCG增高的松果體區(qū)腫瘤與不增高者相比，容易復(fù)發(fā)，預(yù)后較差。治療過(guò)程中定期檢查腫瘤標(biāo)記物，可以監(jiān)測(cè)腫瘤對(duì)治療的反應(yīng)，也可在MRI檢查之前發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。胎盤堿性磷酸酶是生殖細(xì)胞瘤的另一種特異性標(biāo)記物，乳酸脫氫酶可能也是一種標(biāo)記物，但多不可靠。 松果體（母）細(xì)胞瘤松果體細(xì)胞瘤與松果體母細(xì)胞瘤是同一種類型腫瘤的不同級(jí)別嗎？松果體細(xì)胞瘤與松果體母細(xì)胞瘤雖是都起源于松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞，但兩者的區(qū)別很大。松果體細(xì)胞瘤少見，發(fā)生于成年人，是慢性生長(zhǎng)的交界性腫瘤，來(lái)源于松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞。松果體母細(xì)胞瘤來(lái)源于松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞高度惡性腫瘤，青少年多見，常通過(guò)腦脊液播散。松果體母細(xì)胞瘤與雙側(cè)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤同時(shí)存在，稱三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤綜合癥，屬染色體異常疾病。MRI平掃松果體細(xì)胞瘤呈圓形實(shí)性腫塊，一般小于3cm，三腦室后壁受壓呈杯口狀，MRI增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化。松果體母細(xì)胞瘤呈分葉狀體積較大的腫塊，信號(hào)不均，常見囊變壞死。增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化，伴周邊種植播散灶。松果體母細(xì)胞瘤的風(fēng)險(xiǎn)因素與病因是什么？松果體母細(xì)胞瘤可能發(fā)生于任何年齡。但是，這些腫瘤最常見于10歲及以下的兒童。大多數(shù)情況下，松果體母細(xì)胞瘤的病因未知。極少數(shù)情況下，松果體母細(xì)胞瘤可以發(fā)生于患有雙側(cè)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的兒童，這種腫瘤癌癥與基因 RB1 改變相關(guān)的癌癥。這種疾病同樣見于患有 DICER1綜合征的患者。松果體細(xì)胞瘤或松果體母細(xì)胞瘤的治療方式是什么？由于松果體細(xì)胞瘤或松果體母細(xì)胞瘤的病理特性決定了它對(duì)放射治療不十分敏感，因此這類腫瘤以手術(shù)治療為首要治療手段。而部分患者在腦室腹腔分流術(shù)后雖然顱內(nèi)壓不高，但中腦受壓的體征卻更明顯，只有直接手術(shù)切除腫瘤才能解除對(duì)腦干的壓迫。通過(guò)手術(shù)能獲得較大腫瘤標(biāo)本，對(duì)病灶性質(zhì)了解更全面，手術(shù)也可以最大限度縮小腫瘤體積，利于術(shù)后其他輔助治療，如放療和化療。4． 松果體母細(xì)胞瘤的預(yù)后如何？松果體母細(xì)胞瘤屬于低分化（IV 級(jí)）高惡性腫瘤。兒童松果體母細(xì)胞瘤的5年生存率為60-65%。影響預(yù)后的因素包括：1）診斷時(shí)的年齡。年齡較大的兒童預(yù)后會(huì)更好。2）腫瘤是局限性還是已經(jīng)擴(kuò)散到腦部其他部位或脊髓。3）手術(shù)能否完全切除腫瘤。4）腫瘤是新發(fā)還是復(fù)發(fā)。生殖細(xì)胞腫瘤生殖細(xì)胞腫瘤怎么會(huì)生長(zhǎng)在腦內(nèi)？生殖細(xì)胞在母體內(nèi)部發(fā)育的胚胎中很早就發(fā)育。這些細(xì)胞通常會(huì)進(jìn)入卵巢或睪丸并成熟，形成卵細(xì)胞或精細(xì)胞。這些細(xì)胞有時(shí)可能會(huì)形成腫瘤。在卵巢和睪丸中形成性腺生殖細(xì)胞腫瘤。當(dāng)生殖細(xì)胞進(jìn)入性器官以外的地方時(shí)，細(xì)胞可能會(huì)形成性腺外生殖細(xì)胞腫瘤。這些腫瘤可發(fā)生在腦部（顱內(nèi)）和身體的其他部位，如胸部或腹部等（顱外生殖細(xì)胞腫瘤）。而腦內(nèi)最常發(fā)生于松果體和鞍上區(qū)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞腫瘤分為哪些類型？各自的預(yù)后情況如何？中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生殖細(xì)胞腫瘤通常分為生殖細(xì)胞瘤或非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤 (NGGCT)。而非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤包括：胚胎性癌，卵黃囊瘤/內(nèi)胚竇瘤，絨毛膜癌，畸胎瘤（未成熟和成熟），以及混合性生殖細(xì)胞腫瘤。各種類型生殖細(xì)胞腫瘤的預(yù)后如下表：表：日本兒童腦腫瘤（中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞腫瘤）分類預(yù)后腫瘤類型良好生殖細(xì)胞瘤成熟畸胎瘤中度伴有合體滋養(yǎng)葉巨細(xì)胞的生殖細(xì)胞瘤未成熟畸胎瘤混合腫瘤（主要為前兩者成分）伴隨惡性轉(zhuǎn)化的畸胎瘤差絨毛膜癌胚胎性癌卵黃囊瘤混合腫瘤（主要為前三者成分）有哪些與顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤預(yù)后相關(guān)的因素？影響顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤預(yù)后的因素包括：兒童年齡生殖細(xì)胞腫瘤的類型腫瘤標(biāo)志物的類型和濃度腫瘤位置腫瘤是否在腦部和脊髓內(nèi)擴(kuò)散還是擴(kuò)散身體其他部位腫瘤是否復(fù)發(fā)顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的診斷流程是怎樣的？醫(yī)生通過(guò)幾種方式來(lái)檢測(cè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生殖細(xì)胞腫瘤。 血生化檢查和激素檢查用于檢測(cè)血液和尿液中的物質(zhì)。醫(yī)生將檢查血液中的葡萄糖含量和鉀、鈉等電解質(zhì)。內(nèi)分泌系列檢查將檢測(cè)垂體激素的異常水平。神經(jīng)系統(tǒng)檢查用于檢查腦、脊髓和神經(jīng)的功能。這些檢查可以檢查不同的功能方面，包括記憶力、視力、聽力、肌力、平衡、協(xié)調(diào)性和反射。磁共振成像 (MRI) 和計(jì)算機(jī)斷層掃描 (CT) 等影像檢查用于幫助識(shí)別腫瘤并發(fā)現(xiàn)腦部的變化。腦和脊髓的 MRI 是通常用于診斷顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤以及確定中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)是否存在腫瘤擴(kuò)散的主要成像方法。 可以進(jìn)行腰椎穿刺以發(fā)現(xiàn)腦脊液中的癌細(xì)胞。檢查血液和腦脊液來(lái)發(fā)現(xiàn)由某些腫瘤釋放的、被稱為腫瘤標(biāo)志物的物質(zhì)?？梢詭椭\斷某些類型生殖細(xì)胞腫瘤的腫瘤標(biāo)志物包括甲胎蛋白 (AFP) 和 β-人絨毛膜促性腺激素 (β-hCG)。 通常進(jìn)行活檢來(lái)診斷生殖細(xì)胞腫瘤?；顧z時(shí)，在手術(shù)期間切取少量腫瘤標(biāo)本。病理科醫(yī)生在顯微鏡下觀察組織樣本，以確定生殖細(xì)胞腫瘤的特定類型血清和腦脊液中甲胎蛋白 (AFP) 和 β-人絨毛膜促性腺激素 (β-hCG)的在生殖細(xì)胞腫瘤中的評(píng)價(jià)意義？甲胎蛋白（AFP）的正常值為0~25 ug/L；β-人絨毛膜促性腺激素（β-HCG）的正常值為0~3 mIU/ml。其中生殖細(xì)胞瘤不分泌AFP，可分泌少量β-HCG，因此生殖細(xì)胞瘤的腫瘤標(biāo)志物升高時(shí)可能的范圍：AFP正常，β-HCG大于3，小于50 mIU/ml。絨毛膜癌分泌β-HCG，卵黃囊瘤／內(nèi)胚竇瘤分泌AFP，胚胎癌可分泌AFP和β-HCG，未成熟畸胎瘤也可分泌AFP，以上幾種屬于非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤。（下表）所以這些病人的血和腦脊液中可能出現(xiàn)甲胎蛋白（AFP）和β-人絨毛膜促性腺激素（β-HCG）的升高。表：血清和腦脊液中甲胎蛋白 (AFP) 和 β-人絨毛膜促性腺激素 (β-hCG)的在不同類型生殖細(xì)胞腫瘤中的表達(dá)腫瘤類型AFPβ-HCG生殖細(xì)胞瘤正常正常或輕度升高胚胎癌升高升高卵黃囊瘤明顯升高正常絨毛膜癌正常明顯升高畸胎瘤升高正常顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的治療方式是什么？與其他松果體區(qū)腫瘤區(qū)別在于，如松果體瘤，松果體母細(xì)胞瘤，膠質(zhì)瘤，等以手術(shù)為主放化療為輔的治療方式不同，顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤雖然也是采取手術(shù)、放療、化療的綜合治療方式，但生殖細(xì)胞腫瘤的復(fù)雜性，以及對(duì)放化療敏感性的特點(diǎn)，決定了治療的復(fù)雜性以及放化療的重要地位。什么是診斷性放療或化療，在松果體區(qū)腫瘤的診療過(guò)程中如何選擇？由于生殖細(xì)胞瘤對(duì)放化療的高度敏感性，對(duì)臨床上高度考慮診斷生殖細(xì)胞瘤的患者（通過(guò)影像+臨床癥狀+腫瘤標(biāo)記物診斷），可采取“診斷性放療或化療”，短期之內(nèi)觀察腫瘤的變化，如果縮小明顯，可無(wú)需手術(shù)而繼續(xù)完成放療或化療。如兒童或青少年男性患者，松果體區(qū)均勻強(qiáng)化病灶，血AFP正常，β-HCG正常或輕度升高，可給與兩次診斷性放療。一般診斷性放療后一星期，生殖細(xì)胞瘤可明顯縮小，若復(fù)查變化不明顯，考慮部分生殖細(xì)胞瘤的放療遲發(fā)反應(yīng)，可再觀察一個(gè)月，如果還是沒(méi)有明顯變化，生殖細(xì)胞瘤就可以明確排除了。但現(xiàn)在也有觀點(diǎn)，包括在歐美在內(nèi)，不提倡診斷性放化療。診斷性放化療是過(guò)去神經(jīng)外科發(fā)展落后，影像技術(shù)不先進(jìn)的情況下的“不得已”的辦法。生殖細(xì)胞腫瘤的診療復(fù)雜，診斷性放化療只是解決了很少的問(wèn)題，也帶來(lái)了更多現(xiàn)實(shí)難題，為后面的診治帶來(lái)麻煩。如果要實(shí)施診斷性放化療，一方面要考慮適應(yīng)癥的問(wèn)題，不僅僅是高度懷疑生殖細(xì)胞瘤，而是伴有比如多發(fā)病灶、腦積水或視力急劇下降等緊急問(wèn)題；同時(shí)一定要做好患者和家屬充分知情同意。手術(shù)治療在松果體區(qū)生殖細(xì)胞腫瘤治療中的價(jià)值？由于大部分組織類型生殖細(xì)胞腫瘤對(duì)放療以及化療較為敏感，對(duì)其應(yīng)用大范圍的神經(jīng)手術(shù)的價(jià)值一直存在爭(zhēng)議。有學(xué)者認(rèn)為，更積極的切除惡性成分，有助于控制疾病進(jìn)展和改善預(yù)后。但近年來(lái)以德國(guó)、日本為代表的國(guó)家主張延遲手術(shù)，即根治性切除之前，給予新輔助放化療，治療腫瘤體積較大和分泌腫瘤標(biāo)志物的惡性生殖細(xì)胞腫瘤成分。盡管手術(shù)可以明確病理診斷，但絕大部分術(shù)前可以通過(guò)影像學(xué)檢查聯(lián)合腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)明確。且由于生長(zhǎng)部位特殊，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，手術(shù)可能引起神經(jīng)及內(nèi)分泌功能惡化，增加腫瘤播散的機(jī)會(huì)，同時(shí)并未帶來(lái)生存率的明顯提高。因此在以下幾種情況下可以優(yōu)先考慮手術(shù)治療：1）不能明確診斷需要進(jìn)行活檢；2）占位效應(yīng)危及生命；3）繼發(fā)腦積水必須行對(duì)癥手術(shù)；4）高度懷疑畸胎瘤或經(jīng)放化療后殘余病變較大考慮畸胎瘤成分為主。但需要肯定的是，如果手術(shù)能安全進(jìn)行，肯定能帶來(lái)益處，包括病理診斷，瘤負(fù)荷減小，腦積水緩解等。生殖細(xì)胞瘤需要進(jìn)行化療嗎？單純放療治療生殖細(xì)胞瘤取得了超過(guò)90%的5年生存率。但單用放療的劑量較高。如果采用化療藥物的聯(lián)合使用，可以在降低了放射劑量的同時(shí)提高患者的遠(yuǎn)期生存質(zhì)量。針對(duì)生殖細(xì)胞瘤現(xiàn)常采用分次放療，總劑量為35~40Gy，聯(lián)合化療，常用的化療方案為CE（卡鉑、依托泊苷）、PE（順鉑、依托泊苷）等，每3~4周為1個(gè)療程，一般化療4~6個(gè)療程。對(duì)疑有腦脊髓轉(zhuǎn)移者行全腦全脊髓放療，5年生存率可達(dá)94.5%。非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤的綜合治療如何進(jìn)行？相比生殖細(xì)胞瘤對(duì)放療高度敏感性，非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤雖有一定的放療療效，但單純放療復(fù)發(fā)率高，因此非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤的治療策略強(qiáng)調(diào)放療加化療并聯(lián)合手術(shù)的綜合治療。對(duì)于畸胎瘤，完全切除手術(shù)是其首選治療方案。對(duì)于除畸胎瘤以外的其他非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤，包含惡變畸胎瘤、卵黃囊瘤、胚胎癌和絨毛膜癌或含有上述成分的混合性生殖細(xì)胞腫瘤，可采用術(shù)前新輔助化療+放療+二期探查手術(shù)的方法治療。具體的新輔助放化療方案是目前研究的熱點(diǎn)和難點(diǎn)，有各種方案的臨床試驗(yàn)。對(duì)新輔助放化療治療后仍有殘余腫瘤者行手術(shù)切除。松果體囊腫松果體囊腫很常見嗎？松果體囊腫是很常見的，在普通人群中通過(guò)核磁共振的檢出率為1～5%；有些尸檢的結(jié)果，發(fā)現(xiàn)松果體囊腫的幾率更高，達(dá)到了25%~40%。一般來(lái)講，松果體囊腫多發(fā)生在青少年，隨著年齡增大發(fā)病率下降，女性患病的比例比男性高。松果體囊腫會(huì)導(dǎo)致頭痛嗎？絕大多數(shù)松果體囊腫不會(huì)導(dǎo)致臨床癥狀，然而，當(dāng)出現(xiàn)頭痛等不典型的臨床癥狀時(shí)，很難把該癥狀歸因于松果體囊腫。但有新的研究指出，松果體囊腫可能會(huì)引起褪黑色的分泌失調(diào)。褪黑色是松果體分泌的一種激素，調(diào)節(jié)睡眠和性激素。.松果體囊腫需要手術(shù)嗎？首先發(fā)現(xiàn)松果體囊腫時(shí)需要做增強(qiáng)核磁共振，來(lái)排除松果體腫瘤。絕大多數(shù)松果體囊腫不需要治療，如果出現(xiàn)以下情況，才考慮手術(shù)：有復(fù)視或上視不能的臨床癥狀，影像學(xué)上有中腦受壓表現(xiàn)；梗阻性腦積水；連續(xù)的影像檢查，囊腫在增大；影像學(xué)上有實(shí)性成分，不能排除腫瘤時(shí)；囊腫直徑大于2cm，且出現(xiàn)了不典型臨床癥狀，如頭痛、精神癥狀等。（2cm的閾值，是文獻(xiàn)中無(wú)癥狀松果體囊腫與有癥狀松果體囊腫的界限值）無(wú)手術(shù)指征的松果體囊腫需要長(zhǎng)期觀察隨訪嗎？對(duì)于無(wú)癥狀的成人松果體囊腫可以不用長(zhǎng)期觀察隨訪及MRI復(fù)查。對(duì)于僅頭痛這樣的不典型癥狀來(lái)講，也是屬于該類范疇。松果體囊腫的自然病程研究較少，國(guó)外的兩家獨(dú)立醫(yī)療機(jī)構(gòu)分別進(jìn)行了478例和281例16歲以上成人松果體囊腫患者的觀察研究（囊腫直徑至少要大于5mm）。在有完整隨訪資料的隊(duì)列中，囊腫增大的比例約為3%，如果把完整隊(duì)列加上，囊腫增大的比例低于1%。因此，對(duì)于無(wú)癥狀的成年人松果體囊腫可以不必采取密切觀察隨訪，或者僅在其發(fā)現(xiàn)后的1年做一次核磁。

松果體細(xì)胞瘤為起源于松果體實(shí)質(zhì)的良性腫瘤，占松果體區(qū)腫瘤的15%以下，占腦腫瘤的0.3%以下。多發(fā)生于青年女性，平均年齡34歲。WHO分級(jí)為II級(jí)。病理分級(jí)：1級(jí)：松果體細(xì)胞瘤；2級(jí)：有絲分裂數(shù)目<6并神經(jīng)微絲免疫染色陰性；4級(jí)：神經(jīng)母細(xì)胞瘤。松果體母細(xì)胞瘤WHO分級(jí)為IV級(jí)，腫瘤較早侵犯第三腦室并沿腦脊液途徑播散轉(zhuǎn)移，形成幾歲和腦膜種植。2000年WHO增加了中間分化的松果體實(shí)質(zhì)瘤，該腫瘤為最罕見一型。影像l松果體細(xì)胞瘤CT呈類圓形等密度或稍高密度影，MRI為等或稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，邊界清楚，周圍無(wú)水腫，可見鈣化，無(wú)出血、囊變及壞死。增強(qiáng)掃描腫瘤輕到中度均勻強(qiáng)化，少數(shù)呈不均勻強(qiáng)化。l松果體母細(xì)胞瘤常較大，形體不規(guī)則，呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，無(wú)包膜，與鄰近組織分界不清,CT平掃成等密度或稍高密度或等低混雜密度，腫瘤內(nèi)出血、壞死囊變常見，鈣化罕見。MRI為混雜T1長(zhǎng)T2信號(hào)，DWI為高信號(hào)。增強(qiáng)掃描腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化。l中間分化的松果體實(shí)質(zhì)瘤影像表現(xiàn)介于二者之間很難鑒別。松果體母細(xì)胞瘤較松果體細(xì)胞瘤常見，MRI診斷較CT容易，腦脊液細(xì)胞檢查可確診。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層如掛號(hào)預(yù)約困難，平時(shí)也可以去28號(hào)樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強(qiáng)主任。歡迎好大夫電話或圖文問(wèn)診。

松果體母細(xì)胞瘤的確切病因尚不清楚。大多數(shù)是偶然發(fā)生的(散發(fā)性癌癥)。罕見的松果體母細(xì)胞瘤病例與RB1或DICER1基因的遺傳變異有關(guān)。這些基因的變異增加了患松果體母細(xì)胞瘤和其他癌癥的風(fēng)險(xiǎn)。然而，并不是所有RB1或DICER1基因變異的人都會(huì)患上癌癥。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層如掛號(hào)預(yù)約困難，平時(shí)也可以去28號(hào)樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強(qiáng)主任。歡迎好大夫電話或圖文問(wèn)診。

年齡＜5歲、診斷時(shí)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移和更保守的手術(shù)。一旦治療失敗，將來(lái)的治療不可能阻止腫瘤進(jìn)展，死亡將不可避免。對(duì)局部病灶且大于5歲的患者，最大范圍切除應(yīng)作為目標(biāo)。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層如掛號(hào)預(yù)約困難，平時(shí)也可以去28號(hào)樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強(qiáng)主任。歡迎好大夫電話或圖文問(wèn)診。

松果體母細(xì)胞瘤可發(fā)生在任何年齡，但它往往發(fā)生在幼兒。由于這種類型的腫瘤阻斷CSF的流動(dòng)，它的許多癥狀都與CSF的積累有關(guān)。這些癥狀包括以下內(nèi)容。松果體母細(xì)胞瘤可引起頭痛、嗜睡和眼睛運(yùn)動(dòng)方式的細(xì)微變化。100%的患者有松果體瘤；80%-90%的患者有頭痛；30%-70%的患者有行/精神為異常、顱內(nèi)壓增高、記憶減退、進(jìn)行性神經(jīng)功能惡化；5%-29%的患者有一過(guò)性黑朦、視神經(jīng)乳頭水腫、麻木、漸進(jìn)性視野缺損、視力下降、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、驚厥、感覺(jué)神經(jīng)病變；1%-4%的患者有嗜睡。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層如掛號(hào)預(yù)約困難，平時(shí)也可以去28號(hào)樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強(qiáng)主任。歡迎好大夫電話或圖文問(wèn)診。

1. 松果體母細(xì)胞瘤的一個(gè)特點(diǎn)就是容易腦脊液種植。大約45%的病人，通過(guò)MRI檢查或腦脊液分析，可以發(fā)現(xiàn)腦脊液播散。2. 也有報(bào)道松果體母細(xì)胞瘤轉(zhuǎn)移到骨骼。3. 松果體母細(xì)胞瘤的5年生存率不足60%，其中，起病年齡越小，腫瘤直徑越大，預(yù)后越差。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層如掛號(hào)預(yù)約困難，平時(shí)也可以去28號(hào)樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強(qiáng)主任。歡迎好大夫電話或圖文問(wèn)診。