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趙帆副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 松果體區(qū)腫瘤患者最常見的臨床表現(xiàn)為梗阻性腦積水引起的顱內(nèi)壓增高癥狀，包括頭痛、視力障礙、認(rèn)知障礙和步態(tài)異常。若為急性腦積水，反應(yīng)遲鈍或意識(shí)喪失癥狀更明顯，并且需急診腦脊液分流或引流。此外，患者可出現(xiàn)腦干或小腦受壓表現(xiàn)，包括Parinaud綜合征（中腦頂蓋綜合征），即雙眼上視不能、眼瞼收縮、集合性眼球震顫以及瞳孔光反射消失但調(diào)節(jié)反射存在；腦積水影響下丘腦而導(dǎo)致的內(nèi)分泌功能障礙則罕見；有時(shí)，生殖細(xì)胞瘤侵犯第三腦室底部可引起尿崩癥。1.中腦導(dǎo)水管受壓→梗阻性腦積水→顱內(nèi)壓增高2.上丘破壞→雙眼上視不能（Parinaud綜合征）3.下丘損害→聽力障礙4.小腦受壓→共濟(jì)失調(diào)5.內(nèi)分泌癥狀：性早熟/發(fā)育遲緩，尿崩癥（腫瘤播散）等2022年07月22日
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詹傲主治醫(yī)師 樂山市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 本文來自我的老師：四川華西醫(yī)院神經(jīng)外科王翔教授 松果體區(qū)腫瘤是神經(jīng)外科難治疾病之一，希望通過這篇文章是大家更好的了解松果體區(qū)腫瘤。 松果體區(qū)腫瘤概述 松果體和松果體區(qū)是同一個(gè)意思嗎？松果體是內(nèi)分泌腺體，是人體最小的器官。松果體是一個(gè)中線結(jié)構(gòu)，位于上丘的上面、髓紋的后下方及兩側(cè)丘腦之間，是上丘腦的一部分。松果體大小約一顆稻谷那么大(5-8 mm)，由于其常常鈣化的關(guān)系，所以時(shí)常能在顱骨的X光或頭部CT中看到它。而松果體區(qū)的定義是指松果體及其周圍的結(jié)構(gòu)，包括前方的第三腦室后份，上方的胼胝體壓部，后上方的小腦幕切跡、大腦內(nèi)靜脈和大腦大靜脈，前下方的四疊體和中腦頂蓋。 2．常見的松果體區(qū)腫瘤有哪些？根據(jù)松果體區(qū)腫瘤組織來源不同，可以分為：生殖細(xì)胞源性腫瘤:生殖細(xì)胞瘤、畸胎瘤、胚胎細(xì)胞瘤、絨毛膜癌松果體細(xì)胞源性腫瘤：松果體細(xì)胞瘤、松果體母細(xì)胞瘤其它細(xì)胞源性腫瘤：膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤、腦膜瘤等囊腫:包括單純性囊腫、皮樣囊腫等這其中生殖細(xì)胞瘤最多見,達(dá)60%～80%，其次為松果體細(xì)胞瘤。松果體區(qū)腫瘤處理困難嗎？松果體區(qū)腫瘤的種類很多，除了松果體囊腫外，其他腫瘤類型病變很難通過影像學(xué)精確鑒別診斷。而不同類型的松果體區(qū)腫瘤的治療策略差異很大，從對(duì)囊腫性病變的觀察治療，到腫瘤性病變的手術(shù)和非手術(shù)治療，手術(shù)又分活檢手術(shù)、部分切除和全切手術(shù)，非手術(shù)治療又有放療和可能的化療，等等。松果體區(qū)位置深在，毗鄰非常重要的血管神經(jīng)結(jié)構(gòu)，手術(shù)難度大。因此，松果體區(qū)腫瘤，從診斷、治療策略制定、手術(shù)以及輔助治療，均對(duì)醫(yī)生提出了很高的要求，極具挑戰(zhàn)性。如何發(fā)現(xiàn)松果體區(qū)腫瘤？（松果體區(qū)腫瘤的臨床癥狀）由于松果體的部位及內(nèi)分泌功能特殊性，如果松果體區(qū)出現(xiàn)病灶，可能會(huì)出現(xiàn)一下癥狀之一：背側(cè)中腦parinaud綜合征：上視障礙、眼瞼退縮、集合性眼球震顫、光反射消失而調(diào)節(jié)反射存在。睡眠覺醒周期紊亂。顱內(nèi)高壓癥狀：多由腦積水引起，包括頭痛、視力改變、步態(tài)不穩(wěn)、認(rèn)知功能障礙。小腦功能障礙：共濟(jì)失調(diào)內(nèi)分泌功能障礙：多見于生殖細(xì)胞瘤患者同時(shí)伴有鞍區(qū)病變，垂體功能紊亂。癥狀1和2是松果體區(qū)特有的神經(jīng)功能紊亂癥狀；癥狀3是松果體區(qū)腫瘤最常見的臨床表現(xiàn)，但往往也是病灶較大的后期表現(xiàn);癥狀4和5較少見。需要說明的是，眼睛癥狀是需要尤為關(guān)注的，而偶爾頭痛或睡眠障礙這些非典型癥狀，則不應(yīng)常規(guī)作為松果體病灶相應(yīng)癥狀。松果體區(qū)腫瘤的治療策略是什么？松果體區(qū)腫瘤的診治策略，目前較為公認(rèn)的治療方案是：神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(shù)+腫瘤組織活檢術(shù)，術(shù)后根據(jù)組織病理學(xué)結(jié)果確定下一步治療措施，開顱手術(shù)或者放化療。但由于目前存在以下問題，松果體區(qū)腫瘤的治療應(yīng)該是個(gè)體化的：1）生殖細(xì)胞瘤的存在，其對(duì)放化療的高度敏感性，能否不手術(shù)直接放化療。這個(gè)決策取決于對(duì)生殖細(xì)胞瘤的術(shù)前判斷；2）腫瘤活檢的取材可靠性的問題，導(dǎo)致不能反映腫瘤的真實(shí)情況，而需要開顱手術(shù)；3）除生殖細(xì)胞瘤以外的其他松果體區(qū)腫瘤，包括非生殖細(xì)胞瘤性的生殖細(xì)胞腫瘤，在活檢明確性質(zhì)后，均最好行手術(shù)切除。因?yàn)橛袃纱问中g(shù)，對(duì)于這類情況，是否在初始就采取直接手術(shù)的方式。如何評(píng)價(jià)神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(shù)在松果體區(qū)腫瘤中的作用？較大的松果體區(qū)腫瘤往往伴有腦積水。神經(jīng)內(nèi)鏡下第三腦室底造瘺術(shù)對(duì)松果體區(qū)腫瘤所致腦積水療效確切，術(shù)后腦積水緩解率約為85%，與腦室腹腔分流術(shù)的療效相當(dāng)。特別是在神經(jīng)內(nèi)鏡活檢腫瘤時(shí)，同時(shí)行第三腦室底造瘺，是非常合理和常規(guī)的操作。但對(duì)于需直接手術(shù)切除腫瘤的患者，則可以在手術(shù)的同時(shí)進(jìn)行腦脊液通路的暢通，而不需要單獨(dú)行造瘺術(shù)。對(duì)于考慮生殖細(xì)胞瘤要采取診斷性放療或化療的患者，以往的做法是現(xiàn)行第三腦室底造瘺術(shù)以保證在放化療期間的安全性，但現(xiàn)在也發(fā)現(xiàn)放化療也可使腫瘤短時(shí)間內(nèi)縮小而解除對(duì)中腦導(dǎo)水管的壓迫，可不必預(yù)防性行造瘺或者分流。如何評(píng)價(jià)松果體區(qū)腫瘤活檢術(shù)在松果體區(qū)腫瘤中的應(yīng)用？神經(jīng)內(nèi)鏡下腫瘤組織活檢術(shù)是目前松果體區(qū)腫瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療程序之一，但仍有一些問題需要解決。其中最主要的問題就是活檢的陽性率和準(zhǔn)確率則有待進(jìn)一步提高。包括25%的生殖細(xì)胞瘤在內(nèi)，松果體區(qū)腫瘤常含有混合性成分，局部活檢可能會(huì)出現(xiàn)取材不當(dāng)，由于都為少見腫瘤，而且取出的組織標(biāo)本不多，即使是有經(jīng)驗(yàn)的病理學(xué)家，有時(shí)也很難作出正確診斷。此外，許多腫瘤（ 如生殖細(xì)胞瘤）常有炎性和肉芽腫樣組織包繞，可能出現(xiàn)錯(cuò)誤的病理檢查結(jié)果。相比活檢術(shù)，直接手術(shù)切除雖然風(fēng)險(xiǎn)較大，但具有取材方面的優(yōu)點(diǎn)，對(duì)于組織類型繁多、細(xì)胞分布不均勻的腫瘤，可獲取較多的標(biāo)本，很少出現(xiàn)取材失誤。另外，松果體區(qū)腫瘤組織活檢術(shù)的基本目的是甄別生殖細(xì)胞瘤，生殖細(xì)胞瘤僅需放化療即可，其他腫瘤一般需手術(shù)切除。如果不加選擇、不加甄別地首選神經(jīng)內(nèi)鏡下腫瘤組織活檢術(shù)，特別是針對(duì)非生殖細(xì)胞腫瘤，以及非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤，在活檢確診后仍需要再次手術(shù)。因此一味強(qiáng)調(diào)松果體區(qū)腫瘤活檢，并根據(jù)其組織病理學(xué)結(jié)果制定治療方案的策略是不可取的，這樣會(huì)導(dǎo)致相當(dāng)一部分患者承受兩次手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)和損傷。如何評(píng)價(jià)腫瘤標(biāo)記物檢測(cè)在松果體區(qū)腫瘤中的意義？松果體區(qū)腫瘤的患者都要檢查血清和腦脊液中與生殖細(xì)胞瘤相關(guān)的標(biāo)記物，生殖細(xì)胞的標(biāo)記物增高可以診斷為生殖細(xì)胞腫瘤，術(shù)前應(yīng)詳細(xì)研究，因?yàn)槭中g(shù)切除后這種標(biāo)記物可以降低。標(biāo)記物的檢查不僅有助于診斷，而且還可監(jiān)測(cè)對(duì)治療的反應(yīng)。與臨床相關(guān)的標(biāo)記物有甲胎蛋白和人促絨膜性腺激素，如果發(fā)現(xiàn)生殖細(xì)胞瘤標(biāo)記物升高，為獲取組織學(xué)診斷的活檢手術(shù)可能不再需要，可直接進(jìn)行放療、化療或者單純化療。與原發(fā)于生殖腺的生殖細(xì)胞瘤一樣，有HCG增高的松果體區(qū)腫瘤與不增高者相比，容易復(fù)發(fā)，預(yù)后較差。治療過程中定期檢查腫瘤標(biāo)記物，可以監(jiān)測(cè)腫瘤對(duì)治療的反應(yīng)，也可在MRI檢查之前發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)。胎盤堿性磷酸酶是生殖細(xì)胞瘤的另一種特異性標(biāo)記物，乳酸脫氫酶可能也是一種標(biāo)記物，但多不可靠。 松果體（母）細(xì)胞瘤松果體細(xì)胞瘤與松果體母細(xì)胞瘤是同一種類型腫瘤的不同級(jí)別嗎？松果體細(xì)胞瘤與松果體母細(xì)胞瘤雖是都起源于松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞，但兩者的區(qū)別很大。松果體細(xì)胞瘤少見，發(fā)生于成年人，是慢性生長(zhǎng)的交界性腫瘤，來源于松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞。松果體母細(xì)胞瘤來源于松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞高度惡性腫瘤，青少年多見，常通過腦脊液播散。松果體母細(xì)胞瘤與雙側(cè)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤同時(shí)存在，稱三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤綜合癥，屬染色體異常疾病。MRI平掃松果體細(xì)胞瘤呈圓形實(shí)性腫塊，一般小于3cm，三腦室后壁受壓呈杯口狀，MRI增強(qiáng)呈明顯均勻強(qiáng)化。松果體母細(xì)胞瘤呈分葉狀體積較大的腫塊，信號(hào)不均，常見囊變壞死。增強(qiáng)呈不均勻強(qiáng)化，伴周邊種植播散灶。松果體母細(xì)胞瘤的風(fēng)險(xiǎn)因素與病因是什么？松果體母細(xì)胞瘤可能發(fā)生于任何年齡。但是，這些腫瘤最常見于10歲及以下的兒童。大多數(shù)情況下，松果體母細(xì)胞瘤的病因未知。極少數(shù)情況下，松果體母細(xì)胞瘤可以發(fā)生于患有雙側(cè)視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的兒童，這種腫瘤癌癥與基因 RB1 改變相關(guān)的癌癥。這種疾病同樣見于患有 DICER1綜合征的患者。松果體細(xì)胞瘤或松果體母細(xì)胞瘤的治療方式是什么？由于松果體細(xì)胞瘤或松果體母細(xì)胞瘤的病理特性決定了它對(duì)放射治療不十分敏感，因此這類腫瘤以手術(shù)治療為首要治療手段。而部分患者在腦室腹腔分流術(shù)后雖然顱內(nèi)壓不高，但中腦受壓的體征卻更明顯，只有直接手術(shù)切除腫瘤才能解除對(duì)腦干的壓迫。通過手術(shù)能獲得較大腫瘤標(biāo)本，對(duì)病灶性質(zhì)了解更全面，手術(shù)也可以最大限度縮小腫瘤體積，利于術(shù)后其他輔助治療，如放療和化療。4． 松果體母細(xì)胞瘤的預(yù)后如何？松果體母細(xì)胞瘤屬于低分化（IV 級(jí)）高惡性腫瘤。兒童松果體母細(xì)胞瘤的5年生存率為60-65%。影響預(yù)后的因素包括：1）診斷時(shí)的年齡。年齡較大的兒童預(yù)后會(huì)更好。2）腫瘤是局限性還是已經(jīng)擴(kuò)散到腦部其他部位或脊髓。3）手術(shù)能否完全切除腫瘤。4）腫瘤是新發(fā)還是復(fù)發(fā)。 生殖細(xì)胞腫瘤生殖細(xì)胞腫瘤怎么會(huì)生長(zhǎng)在腦內(nèi)？生殖細(xì)胞在母體內(nèi)部發(fā)育的胚胎中很早就發(fā)育。這些細(xì)胞通常會(huì)進(jìn)入卵巢或睪丸并成熟，形成卵細(xì)胞或精細(xì)胞。這些細(xì)胞有時(shí)可能會(huì)形成腫瘤。在卵巢和睪丸中形成性腺生殖細(xì)胞腫瘤。當(dāng)生殖細(xì)胞進(jìn)入性器官以外的地方時(shí)，細(xì)胞可能會(huì)形成性腺外生殖細(xì)胞腫瘤。這些腫瘤可發(fā)生在腦部（顱內(nèi)）和身體的其他部位，如胸部或腹部等（顱外生殖細(xì)胞腫瘤）。而腦內(nèi)最常發(fā)生于松果體和鞍上區(qū)。中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞腫瘤分為哪些類型？各自的預(yù)后情況如何？中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生殖細(xì)胞腫瘤通常分為生殖細(xì)胞瘤或非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤 (NGGCT)。而非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤包括：胚胎性癌，卵黃囊瘤/內(nèi)胚竇瘤，絨毛膜癌，畸胎瘤（未成熟和成熟），以及混合性生殖細(xì)胞腫瘤。各種類型生殖細(xì)胞腫瘤的預(yù)后如下表：表：日本兒童腦腫瘤（中樞神經(jīng)系統(tǒng)生殖細(xì)胞腫瘤）分類預(yù)后腫瘤類型良好生殖細(xì)胞瘤 成熟畸胎瘤中度伴有合體滋養(yǎng)葉巨細(xì)胞的生殖細(xì)胞瘤 未成熟畸胎瘤 混合腫瘤（主要為前兩者成分） 伴隨惡性轉(zhuǎn)化的畸胎瘤差絨毛膜癌 胚胎性癌 卵黃囊瘤 混合腫瘤（主要為前三者成分）有哪些與顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤預(yù)后相關(guān)的因素？影響顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤預(yù)后的因素包括：兒童年齡生殖細(xì)胞腫瘤的類型腫瘤標(biāo)志物的類型和濃度腫瘤位置腫瘤是否在腦部和脊髓內(nèi)擴(kuò)散還是擴(kuò)散身體其他部位腫瘤是否復(fù)發(fā)顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的診斷流程是怎樣的？醫(yī)生通過幾種方式來檢測(cè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的生殖細(xì)胞腫瘤。 血生化檢查和激素檢查用于檢測(cè)血液和尿液中的物質(zhì)。醫(yī)生將檢查血液中的葡萄糖含量和鉀、鈉等電解質(zhì)。內(nèi)分泌系列檢查將檢測(cè)垂體激素的異常水平。神經(jīng)系統(tǒng)檢查用于檢查腦、脊髓和神經(jīng)的功能。這些檢查可以檢查不同的功能方面，包括記憶力、視力、聽力、肌力、平衡、協(xié)調(diào)性和反射。磁共振成像 (MRI) 和計(jì)算機(jī)斷層掃描 (CT) 等影像檢查用于幫助識(shí)別腫瘤并發(fā)現(xiàn)腦部的變化。腦和脊髓的 MRI 是通常用于診斷顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤以及確定中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)是否存在腫瘤擴(kuò)散的主要成像方法。 可以進(jìn)行腰椎穿刺以發(fā)現(xiàn)腦脊液中的癌細(xì)胞。檢查血液和腦脊液來發(fā)現(xiàn)由某些腫瘤釋放的、被稱為腫瘤標(biāo)志物的物質(zhì)。可以幫助診斷某些類型生殖細(xì)胞腫瘤的腫瘤標(biāo)志物包括甲胎蛋白 (AFP) 和 β-人絨毛膜促性腺激素 (β-hCG)。 通常進(jìn)行活檢來診斷生殖細(xì)胞腫瘤?；顧z時(shí)，在手術(shù)期間切取少量腫瘤標(biāo)本。病理科醫(yī)生在顯微鏡下觀察組織樣本，以確定生殖細(xì)胞腫瘤的特定類型血清和腦脊液中甲胎蛋白 (AFP) 和 β-人絨毛膜促性腺激素 (β-hCG)的在生殖細(xì)胞腫瘤中的評(píng)價(jià)意義？甲胎蛋白（AFP）的正常值為0~25 ug/L；β-人絨毛膜促性腺激素（β-HCG）的正常值為0~3 mIU/ml。其中生殖細(xì)胞瘤不分泌AFP，可分泌少量β-HCG，因此生殖細(xì)胞瘤的腫瘤標(biāo)志物升高時(shí)可能的范圍：AFP正常，β-HCG大于3，小于50 mIU/ml。絨毛膜癌分泌β-HCG，卵黃囊瘤／內(nèi)胚竇瘤分泌AFP，胚胎癌可分泌AFP和β-HCG，未成熟畸胎瘤也可分泌AFP，以上幾種屬于非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤。（下表）所以這些病人的血和腦脊液中可能出現(xiàn)甲胎蛋白（AFP）和β-人絨毛膜促性腺激素（β-HCG）的升高。表：血清和腦脊液中甲胎蛋白 (AFP) 和 β-人絨毛膜促性腺激素 (β-hCG)的在不同類型生殖細(xì)胞腫瘤中的表達(dá)腫瘤類型AFPβ-HCG生殖細(xì)胞瘤正常正常或輕度升高胚胎癌升高升高卵黃囊瘤明顯升高正常絨毛膜癌正常明顯升高畸胎瘤升高正常顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤的治療方式是什么？與其他松果體區(qū)腫瘤區(qū)別在于，如松果體瘤，松果體母細(xì)胞瘤，膠質(zhì)瘤，等以手術(shù)為主放化療為輔的治療方式不同，顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤雖然也是采取手術(shù)、放療、化療的綜合治療方式，但生殖細(xì)胞腫瘤的復(fù)雜性，以及對(duì)放化療敏感性的特點(diǎn)，決定了治療的復(fù)雜性以及放化療的重要地位。什么是診斷性放療或化療，在松果體區(qū)腫瘤的診療過程中如何選擇？由于生殖細(xì)胞瘤對(duì)放化療的高度敏感性，對(duì)臨床上高度考慮診斷生殖細(xì)胞瘤的患者（通過影像+臨床癥狀+腫瘤標(biāo)記物診斷），可采取“診斷性放療或化療”，短期之內(nèi)觀察腫瘤的變化，如果縮小明顯，可無需手術(shù)而繼續(xù)完成放療或化療。如兒童或青少年男性患者，松果體區(qū)均勻強(qiáng)化病灶，血AFP正常，β-HCG正常或輕度升高，可給與兩次診斷性放療。一般診斷性放療后一星期，生殖細(xì)胞瘤可明顯縮小，若復(fù)查變化不明顯，考慮部分生殖細(xì)胞瘤的放療遲發(fā)反應(yīng)，可再觀察一個(gè)月，如果還是沒有明顯變化，生殖細(xì)胞瘤就可以明確排除了。但現(xiàn)在也有觀點(diǎn)，包括在歐美在內(nèi)，不提倡診斷性放化療。診斷性放化療是過去神經(jīng)外科發(fā)展落后，影像技術(shù)不先進(jìn)的情況下的“不得已”的辦法。生殖細(xì)胞腫瘤的診療復(fù)雜，診斷性放化療只是解決了很少的問題，也帶來了更多現(xiàn)實(shí)難題，為后面的診治帶來麻煩。如果要實(shí)施診斷性放化療，一方面要考慮適應(yīng)癥的問題，不僅僅是高度懷疑生殖細(xì)胞瘤，而是伴有比如多發(fā)病灶、腦積水或視力急劇下降等緊急問題；同時(shí)一定要做好患者和家屬充分知情同意。手術(shù)治療在松果體區(qū)生殖細(xì)胞腫瘤治療中的價(jià)值？由于大部分組織類型生殖細(xì)胞腫瘤對(duì)放療以及化療較為敏感，對(duì)其應(yīng)用大范圍的神經(jīng)手術(shù)的價(jià)值一直存在爭(zhēng)議。有學(xué)者認(rèn)為，更積極的切除惡性成分，有助于控制疾病進(jìn)展和改善預(yù)后。但近年來以德國(guó)、日本為代表的國(guó)家主張延遲手術(shù)，即根治性切除之前，給予新輔助放化療，治療腫瘤體積較大和分泌腫瘤標(biāo)志物的惡性生殖細(xì)胞腫瘤成分。盡管手術(shù)可以明確病理診斷，但絕大部分術(shù)前可以通過影像學(xué)檢查聯(lián)合腫瘤標(biāo)志物檢測(cè)明確。且由于生長(zhǎng)部位特殊，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大，手術(shù)可能引起神經(jīng)及內(nèi)分泌功能惡化，增加腫瘤播散的機(jī)會(huì)，同時(shí)并未帶來生存率的明顯提高。因此在以下幾種情況下可以優(yōu)先考慮手術(shù)治療：1）不能明確診斷需要進(jìn)行活檢；2）占位效應(yīng)危及生命；3）繼發(fā)腦積水必須行對(duì)癥手術(shù)；4）高度懷疑畸胎瘤或經(jīng)放化療后殘余病變較大考慮畸胎瘤成分為主。但需要肯定的是，如果手術(shù)能安全進(jìn)行，肯定能帶來益處，包括病理診斷，瘤負(fù)荷減小，腦積水緩解等。生殖細(xì)胞瘤需要進(jìn)行化療嗎？單純放療治療生殖細(xì)胞瘤取得了超過90%的5年生存率。但單用放療的劑量較高。如果采用化療藥物的聯(lián)合使用，可以在降低了放射劑量的同時(shí)提高患者的遠(yuǎn)期生存質(zhì)量。針對(duì)生殖細(xì)胞瘤現(xiàn)常采用分次放療，總劑量為35~40Gy，聯(lián)合化療，常用的化療方案為CE（卡鉑、依托泊苷）、PE（順鉑、依托泊苷）等，每3~4周為1個(gè)療程，一般化療4~6個(gè)療程。對(duì)疑有腦脊髓轉(zhuǎn)移者行全腦全脊髓放療，5年生存率可達(dá)94.5%。非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤的綜合治療如何進(jìn)行？相比生殖細(xì)胞瘤對(duì)放療高度敏感性，非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤雖有一定的放療療效，但單純放療復(fù)發(fā)率高，因此非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤的治療策略強(qiáng)調(diào)放療加化療并聯(lián)合手術(shù)的綜合治療。對(duì)于畸胎瘤，完全切除手術(shù)是其首選治療方案。對(duì)于除畸胎瘤以外的其他非生殖細(xì)胞瘤性生殖細(xì)胞腫瘤，包含惡變畸胎瘤、卵黃囊瘤、胚胎癌和絨毛膜癌或含有上述成分的混合性生殖細(xì)胞腫瘤，可采用術(shù)前新輔助化療+放療+二期探查手術(shù)的方法治療。具體的新輔助放化療方案是目前研究的熱點(diǎn)和難點(diǎn)，有各種方案的臨床試驗(yàn)。對(duì)新輔助放化療治療后仍有殘余腫瘤者行手術(shù)切除。 松果體囊腫松果體囊腫很常見嗎？松果體囊腫是很常見的，在普通人群中通過核磁共振的檢出率為1～5%；有些尸檢的結(jié)果，發(fā)現(xiàn)松果體囊腫的幾率更高，達(dá)到了25%~40%。一般來講，松果體囊腫多發(fā)生在青少年，隨著年齡增大發(fā)病率下降，女性患病的比例比男性高。松果體囊腫會(huì)導(dǎo)致頭痛嗎？絕大多數(shù)松果體囊腫不會(huì)導(dǎo)致臨床癥狀，然而，當(dāng)出現(xiàn)頭痛等不典型的臨床癥狀時(shí)，很難把該癥狀歸因于松果體囊腫。但有新的研究指出，松果體囊腫可能會(huì)引起褪黑色的分泌失調(diào)。褪黑色是松果體分泌的一種激素，調(diào)節(jié)睡眠和性激素。.松果體囊腫需要手術(shù)嗎？首先發(fā)現(xiàn)松果體囊腫時(shí)需要做增強(qiáng)核磁共振，來排除松果體腫瘤。絕大多數(shù)松果體囊腫不需要治療，如果出現(xiàn)以下情況，才考慮手術(shù)：有復(fù)視或上視不能的臨床癥狀，影像學(xué)上有中腦受壓表現(xiàn)；梗阻性腦積水；連續(xù)的影像檢查，囊腫在增大；影像學(xué)上有實(shí)性成分，不能排除腫瘤時(shí)；囊腫直徑大于2cm，且出現(xiàn)了不典型臨床癥狀，如頭痛、精神癥狀等。（2cm的閾值，是文獻(xiàn)中無癥狀松果體囊腫與有癥狀松果體囊腫的界限值）無手術(shù)指征的松果體囊腫需要長(zhǎng)期觀察隨訪嗎？對(duì)于無癥狀的成人松果體囊腫可以不用長(zhǎng)期觀察隨訪及MRI復(fù)查。對(duì)于僅頭痛這樣的不典型癥狀來講，也是屬于該類范疇。松果體囊腫的自然病程研究較少，國(guó)外的兩家獨(dú)立醫(yī)療機(jī)構(gòu)分別進(jìn)行了478例和281例16歲以上成人松果體囊腫患者的觀察研究（囊腫直徑至少要大于5mm）。在有完整隨訪資料的隊(duì)列中，囊腫增大的比例約為3%，如果把完整隊(duì)列加上，囊腫增大的比例低于1%。因此，對(duì)于無癥狀的成年人松果體囊腫可以不必采取密切觀察隨訪，或者僅在其發(fā)現(xiàn)后的1年做一次核磁。2021年06月10日2532
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王曉強(qiáng)主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 松果體母細(xì)胞瘤可發(fā)生在任何年齡，但它往往發(fā)生在幼兒。由于這種類型的腫瘤阻斷CSF的流動(dòng)，它的許多癥狀都與CSF的積累有關(guān)。這些癥狀包括以下內(nèi)容。松果體母細(xì)胞瘤可引起頭痛、嗜睡和眼睛運(yùn)動(dòng)方式的細(xì)微變化。100%的患者有松果體瘤；80%-90%的患者有頭痛；30%-70%的患者有行/精神為異常、顱內(nèi)壓增高、記憶減退、進(jìn)行性神經(jīng)功能惡化；5%-29%的患者有一過性黑朦、視神經(jīng)乳頭水腫、麻木、漸進(jìn)性視野缺損、視力下降、視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、驚厥、感覺神經(jīng)病變；1%-4%的患者有嗜睡。王曉強(qiáng)主任專家門診時(shí)間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓4層王曉強(qiáng)主任特需專家門診時(shí)間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號(hào)新華醫(yī)院28號(hào)樓兒科綜合樓5層如掛號(hào)預(yù)約困難，平時(shí)也可以去28號(hào)樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強(qiáng)主任。歡迎好大夫電話或圖文問診。2020年12月18日1373
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張家墅副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 【疾病概述】 ● 松果體區(qū)腫瘤在兒童的發(fā)病率較成年人高，約占兒童顱內(nèi)腫瘤的的3-8%，而成人占的比例≤1%。 ● 生殖細(xì)胞腫瘤，室管膜瘤以及松果體細(xì)胞腫瘤容易通過腦脊液發(fā)生轉(zhuǎn)移。 ● 松果體細(xì)胞腫瘤：松果體細(xì)胞瘤起源于松果體上皮細(xì)胞，是一種分化較好的腫瘤。松果體母細(xì)胞瘤是一種惡性腫瘤，認(rèn)為是原始神經(jīng)外胚層腫瘤。此兩者都起源于松果體的腺組織，都能通過腦脊液發(fā)生轉(zhuǎn)移，對(duì)與放療都是敏感的。 ● 生殖細(xì)胞腫瘤：生殖細(xì)胞腫瘤中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)生時(shí)常位于中線部位如鞍上和松果體區(qū)，男性以松果體區(qū)多見，女性則以鞍上多見。除了良性（成熟）畸胎瘤以外，所有的顱內(nèi)生殖細(xì)胞腫瘤都可能通過腦脊液發(fā)生轉(zhuǎn)移。（1）生殖細(xì)胞瘤：起源性腺或中樞神系統(tǒng)的的原始生殖細(xì)胞的惡性腫瘤。（2）非生殖細(xì)胞腫瘤包括：畸胎瘤、胚胎性癌、內(nèi)胚竇瘤（卵黃囊瘤）及絨毛膜癌。 ● 腫瘤標(biāo)記物：生殖細(xì)胞腫瘤在腦脊液中特征性產(chǎn)生腫瘤標(biāo)記物，如βhCG和AFP。腦脊液中βhCG升高與絨毛膜癌、胚胎性癌相關(guān)。在生殖細(xì)胞瘤患者中部分(10%左右) 由于含有合胞體滋養(yǎng)層成份可出現(xiàn)βHCG 的輕度升高。 AFP的升高主要見于內(nèi)胚竇瘤和卵黃囊瘤,也可出現(xiàn)于胚胎性癌和不成熟畸胎瘤。但是,許多腫瘤是混合細(xì)胞型，僅根據(jù)腫瘤標(biāo)記物還不足以確診松果體區(qū)腫瘤。 【診斷要點(diǎn)】 ● 幾乎所有患者均出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高，可伴有腦積水。 ● Parinaud綜合征：1.瞳孔對(duì)光反射消失。2.眼球垂直同向運(yùn)動(dòng)障礙，特別是向上的凝視麻痹3.神經(jīng)性耳聾4.小腦性共濟(jì)失調(diào)[2]。 ● 性早熟：可能僅在患有絨毛膜癌或者生殖細(xì)胞瘤的男孩中出現(xiàn)，原因是腫瘤的合體滋養(yǎng)層細(xì)胞向腦脊液中分泌βhCG。 ● 影像學(xué)：松果體細(xì)胞瘤CT平掃為松果體區(qū)等或稍高密度腫塊,邊界較清楚,一般無鈣化、壞死及囊變,瘤周無水腫帶。MRI表現(xiàn)為T1、T2均為等信號(hào)或T2稍高信號(hào),增強(qiáng)后腫瘤明顯均勻強(qiáng)化。生殖細(xì)胞瘤CT表現(xiàn)為邊界清楚的實(shí)性腫塊,平掃等或略高密度，可發(fā)現(xiàn)鈣化灶。MRI表現(xiàn)為T1等信號(hào),T2稍高信號(hào),增強(qiáng)明顯強(qiáng)化，信號(hào)均勻?；チ鲆蛲瑫r(shí)含有骨、軟骨、牙齒、毛發(fā)、脂肪等成分,CT顯示腫瘤邊界欠清,內(nèi)有散在點(diǎn)狀、斑片狀鈣化影和低密度囊變壞死或脂肪影。MRI表現(xiàn)為T1、T2均呈混雜信號(hào),增強(qiáng)腫塊不均勻強(qiáng)化。 【鑒別診斷】 ● 表皮樣囊腫:多位于橋小腦角區(qū),偶爾發(fā)生在松果體區(qū)。CT平掃表現(xiàn)為類圓形、分葉狀囊性低密度腫塊。MRI多數(shù)呈T1低信號(hào)、T2高信號(hào)，DWI表現(xiàn)為高信號(hào)。 ● 星形細(xì)胞瘤:腫瘤常起源于腦干四疊體板、丘腦或第三腦室壁,少數(shù)來源于松果體內(nèi)的星形細(xì)胞成分。星形細(xì)胞瘤的病理分級(jí)不同,其影像學(xué)表現(xiàn)有較大差別,CT平掃多為低密度,MR掃描T1低信號(hào),T2為稍高信號(hào),腫瘤無或輕度強(qiáng)化,也可表現(xiàn)為不均勻或環(huán)狀強(qiáng)化。 ● 腦膜瘤：CT平掃為松果體區(qū)邊界清楚的圓形高密度影。有時(shí)可見弧形鈣化,增強(qiáng)掃描為均勻強(qiáng)化。MR呈稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào),增強(qiáng)后掃描明顯均勻強(qiáng)化,可見到“腦膜尾征”。 【治療原則】 ● 松果體區(qū)腫瘤的最適方案至今尚存爭(zhēng)議。 ● 腦積水：患者因腦積水引起急性腦疝時(shí)，可先行腦室外引流術(shù)（EVD）。部分患者在腫瘤切除后不需要進(jìn)行分流（大約90%松果體區(qū)生殖細(xì)胞腫瘤的患者術(shù)后需要做分流）。建議先進(jìn)行腦室鏡下三腦室底造瘺及腫瘤活檢術(shù)，既可解決腦積水的問題，又能獲得病理診斷。 ● 立體定向技術(shù)：可以用于明確診斷（活檢），或者治療有癥狀的松果體區(qū)囊腫。 ● 放射治療：具有爭(zhēng)議。生殖細(xì)胞瘤對(duì)放療和化療非常敏感。對(duì)于高度惡性的腫瘤或者有證據(jù)證明有腦脊液的種植轉(zhuǎn)移時(shí)需行腦脊髓放療。對(duì)于患兒盡可能的避免放療，年齡小于3歲的患兒可以進(jìn)行化療，等年齡增長(zhǎng)能夠?qū)Ψ暖熌褪軙r(shí)，方可給予放射治療。 ● 手術(shù)治療 ■ 適應(yīng)證：具有爭(zhēng)議。一些作者認(rèn)為大部分的腫瘤均可進(jìn)行開顱手術(shù)治療,(除了生殖細(xì)胞瘤，最好的治療是放射治療）。另外一些作者認(rèn)為大約有25%的腫瘤適合行手術(shù)切除，例如： （1）對(duì)放療不敏感，如惡性的非生殖細(xì)胞瘤的生殖細(xì)胞腫瘤；松果體區(qū)腫瘤的 35-50%。 （2）良性腫瘤，如：腦膜瘤，畸胎瘤。 （3）包膜完整的腫瘤。 （4）沒有發(fā)生轉(zhuǎn)移的惡性生殖細(xì)胞腫瘤 【并發(fā)癥】 ● 感染。 ● 新發(fā)視野的缺損。 ● 硬膜外積液。 ● 小腦共濟(jì)失調(diào)。 ● 注意事項(xiàng)：松果體位于上丘腦的后上方，以柄附于第三腦室頂?shù)暮蟛俊Ｉ戏綖殡蓦阵w的壓部，兩側(cè)為丘腦。松果體后下方是四疊體池。大腦深靜脈為此區(qū)域的主要障礙。 【實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)】 ● 患者常常以腦積水，顱內(nèi)壓增高等臨床表現(xiàn)入院，更有甚者為昏迷狀態(tài)。入院后積極完善術(shù)前評(píng)估，行MRI T1和T2序列掃描，并進(jìn)一步行頭顱三維質(zhì)子加權(quán)快速自旋回波序列(3D SPACE)觀察中腦導(dǎo)水管的通暢情況。 ● 首先處理梗阻性腦積水：行內(nèi)鏡輔助下三腦室底造瘺及腫瘤活檢術(shù)。 ● 根據(jù)病理結(jié)果確定下一步治療方案：如果是生殖細(xì)胞瘤，則進(jìn)行PEB化療方案（P:順鉑，E：依托泊苷，B：博萊霉素）。一療程為4周，一般需6-8個(gè)療程?？筛鶕?jù)病例類型和病人情況酌情進(jìn)行放療。 【推薦閱讀】 [1] 賈建平，神經(jīng)病學(xué).第6版 北京：人民衛(wèi)生出版社，2008：13-14. [2] Youssef A S, Keller J T, van Loveren H R. Novel application of computer-assisted cisternalendoscopy for the biopsy of pineal region tumors: Cadaveric study. Acta Neurochir (Wien) ,2007,149 (4): 399-406. [3]Regis J, Bouillot P, Rouby-Volot F, et al. Pineal region tumors and the role of stereotacticbiopsy: Review of the mortality, morbidity, and diagnostic rates in 370 cases. Neurosurgery, 1996, 39: 907-14.2020年10月16日3510
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陳延主任醫(yī)師 西安市第三醫(yī)院 神經(jīng)外科 門診中遇到一位松果體瘤患者，給大家簡(jiǎn)單介紹下?；颊哂捎谒晒w瘤引起腦積水，做了腦室腹腔分流術(shù)。目前腫瘤生長(zhǎng)較快， 已經(jīng)對(duì)視力產(chǎn)生影響，建議手術(shù)治療。 松果體瘤主要指生長(zhǎng)在松果體區(qū)的腫瘤，松果體區(qū)腫瘤屬于少見的顱內(nèi)腫瘤。包括多種腫瘤類型中，大約10%的病變?yōu)榱夹?，包括囊腫、脂肪瘤和腦膜瘤等；10%的腫瘤呈相對(duì)良性，包括低級(jí)別的膠質(zhì)瘤及皮樣囊腫等。80%的病變?yōu)閻盒?，這些包括生殖細(xì)胞瘤、松果體細(xì)胞瘤、松果體母細(xì)胞瘤、惡性畸胎瘤、胚胎癌、絨毛膜上皮癌、內(nèi)皮竇腫瘤、膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、室管膜瘤等。 松果體瘤的臨床表現(xiàn)： 1顱內(nèi)壓增高 腫瘤突向第三腦室后部梗阻導(dǎo)水管上口，或向前下發(fā)展使導(dǎo)水管狹窄或閉鎖，以致早期發(fā)生梗阻性腦積水及顱內(nèi)壓增高的臨床表現(xiàn)，如頭痛，嘔吐，眼底水腫和意識(shí)狀態(tài)改變等。 2神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 ①眼征：腫瘤壓迫四疊體上丘可引起眼球向上下運(yùn)動(dòng)障礙、瞳孔散大或不等大等。 ②聽力障礙：腫瘤體積較大時(shí)可壓迫四疊體下丘及內(nèi)側(cè)膝狀體而出現(xiàn)雙側(cè)耳鳴和聽力減遲。 ③小腦征：腫瘤向后下發(fā)展可壓迫小腦上腳和上蚓部，故出現(xiàn)軀干性共濟(jì)失調(diào)及眼球震額。 ④丘腦下部損害：可能是腫瘤直接侵犯或播散性種植到丘腦下部所致，亦有因腫瘤使導(dǎo)水管梗阻，造成第三腦室前部擴(kuò)大而影響視丘下部的因素，癥狀表現(xiàn)為尿崩癥、嗜睡和肥胖等。 3內(nèi)分泌癥狀 內(nèi)分泌癥狀表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育，正常松果體腺可分泌褪黑激素，它可抑制腺垂體的功能，降低腺垂體中促性腺激素的含量和減少其分泌，而兒童及青春前期松果體的功能表現(xiàn)活躍，因而抑制了性征的過早發(fā)育，至青春期時(shí)松果體逐漸退化使得性征發(fā)育成熟，故性征發(fā)育遲緩者在松果體腫瘤中可見于松果體細(xì)胞瘤的病人。 4其他癥狀 由于顱內(nèi)壓增高和腫瘤直接壓迫中腦，部分病人可出現(xiàn)癲癇發(fā)作，病理反射甚至意識(shí)障礙，惡性松果體區(qū)腫瘤可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，常見腫瘤轉(zhuǎn)移至脊髓蛛網(wǎng)膜下腔，甚至轉(zhuǎn)移至中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外的結(jié)構(gòu)，行腦室分流病人，瘤細(xì)胞沿分流管向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，脊髓播散可造成脊髓和馬尾神經(jīng)損害，引起神經(jīng)根痛或感覺障礙。 松果體瘤的治療 松果體瘤的治療應(yīng)以手術(shù)治療為主，因?yàn)樵撃[瘤的病理性質(zhì)所決定，腫瘤對(duì)放射治療不十分敏感，而部分病人在腦室分流術(shù)后雖顱內(nèi)壓已不高，但中腦受壓的體征卻更加明顯，只有直接手術(shù)切除腫瘤才能解除對(duì)腦干的擠壓。2020年04月07日1482
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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 一、臨床表現(xiàn) 1.顱內(nèi)壓增高：頭痛、嘔吐，亦可出現(xiàn)視力減退、外展神經(jīng)麻痹等 2.眼球上視不能、聽力障礙 3.步態(tài)不穩(wěn)、協(xié)調(diào)動(dòng)作遲緩 4.尿崩癥 5.生殖細(xì)胞瘤可表現(xiàn)為性早熟；松果體細(xì)胞瘤表現(xiàn)為性征發(fā)育停滯或不發(fā)育 二、治療措施 1.治療對(duì)該區(qū)域腫瘤應(yīng)該施行綜合治療：普通放療、伽瑪?shù)吨委?、藥物治療和手術(shù)治療；明確病理的活檢方法有立體定向活檢、神經(jīng)內(nèi)鏡下活檢。 2.松果體囊腫： 松果體囊腫在神經(jīng)外科臨床上相對(duì)來說比較常見，通常認(rèn)為這是一種先天性囊腫，大部分都表現(xiàn)為靜止?fàn)顟B(tài)。 如果松果體囊腫并沒有引起很明顯的占位效應(yīng)，特別是沒有引起梗阻性腦積水，那么是不需要做相應(yīng)的手術(shù)治療的。 如果這個(gè)松果體囊腫本身也在不斷增大，且有可能會(huì)造成梗阻性腦積水，那么應(yīng)該積極地考慮手術(shù)治療。 手術(shù)治療方法，目前一般優(yōu)先考慮做神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)，既可以切除腫瘤、又可以解除腦積水。 3.對(duì)于無臨床癥狀，通過影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)的松果體囊腫，還可以活血化瘀結(jié)合辨證論治的方法治療。2020年03月23日4095
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松果體瘤相關(guān)科普號(hào)
詹傲醫(yī)生的科普號(hào)
詹傲 主治醫(yī)師
樂山市人民醫(yī)院
神經(jīng)外科
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