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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 髓母細胞瘤的臨床特征和預后髓母細胞瘤，是兒童最常見的惡性腦瘤，主要發(fā)生于小腦。人類在三十多歲以后，極少發(fā)生該病。在美國，每年大約有500例兒童被診斷為髓母細胞瘤。髓母細胞瘤，約占19歲以下兒童所有腦脊髓原發(fā)性腫瘤的10%。發(fā)病高峰在5～9歲。大約70%的患者在20歲前診斷出該病。在20～24歲期間，發(fā)病率略微增高，而在三十多歲以后該病就十分罕見了，這種現(xiàn)象符合其胚胎起源特征。最常表現(xiàn)出顱內壓增高的癥狀包括：夜間、或晨起頭痛、惡心、嘔吐和精神狀態(tài)改變。位于中線部位的腫瘤，可導致步態(tài)共濟失調或軀干不穩(wěn)定，而小腦半球外側的腫瘤則更有可能導致肢體活動笨拙或不協(xié)調。頭暈和復視是常見的癥狀，尤其是側向凝視時。長期顱內壓增高，可導致視力完全或部分喪失。影像檢查MRI通常可見中線、或中線旁小腦占位病變，大多數(shù)在T1加權像上呈等～低信號，T2加權像上為混雜信號。釓增強后常呈混雜信號，可能存在壞死、出血、或囊性變區(qū)域。約1/3的患者，存在腫瘤經(jīng)蛛網(wǎng)膜下腔播散的證據(jù)：可見沿脊髓軟膜表面的線樣或結節(jié)樣強化和/或馬尾內淚滴狀轉移灶。MRS可見膽堿峰升高，NAA峰降低。CT可能漏診髓母細胞瘤。典型的CT表現(xiàn)為，平掃顯示有高密度占位病變，注射對比劑后可明顯強化，20%有鈣化。鑒別診斷毛細胞型星形細胞瘤通常為伴有壁結節(jié)的、單發(fā)囊性結構、或者伴有環(huán)狀厚壁強化的中央壞死結構；在CT上，75%多為低密度，25%為等密度。髓母細胞瘤多為高密度。如果存在囊性變，通常為多發(fā)小囊樣改變。室管膜瘤與腦室相關，可能長滿第四腦室，并通過正中孔向下延伸、或通過側孔向外延伸。非典型畸胎樣/橫紋肌樣瘤（ATRT）比髓母細胞瘤明顯更罕見，但可有相似的MRI表現(xiàn)。與髓母細胞瘤相比，ATRT更有可能累及兩側的小腦半球或橋小腦角，并有瘤內出血。表觀彌散系數(shù)(ADC)降低高級MRI檢查的特征表現(xiàn)也有一定幫助：表觀彌散系數(shù)(ADC)降低是細胞數(shù)量較高的標志，為髓母細胞瘤和ATRT的特征，而室管膜瘤、和毛細胞型星形細胞瘤，則不會出現(xiàn)此表現(xiàn)。?脊柱對比增強MRI、和腦脊液細胞學檢查，可用于評估整個中樞神經(jīng)系統(tǒng)是否有腫瘤播散的證據(jù)，聯(lián)用這兩種檢查比單用一種的敏感性更高。和髓母細胞瘤相關的問答→哪種常見的兒科腫瘤來自于第四腦室的底，哪種腫瘤來自于第四腦室的頂？髓母細胞瘤源自于第四腦室頂部(蚓部)。室管膜瘤源自于第四腦室的底部?！鹪从谛∧X蚓部的兒童惡性腫瘤是什么？是髓母細胞瘤。約占所有兒童顱內惡性腫瘤的25%。在30%的髓母細胞瘤病例中，瘤細胞可以通過腦脊液擴散出去。損傷小腦蚓部后，會導致軀干和步態(tài)共濟失調。依據(jù)腫瘤切除范圍、擴散和年齡，五年存活率從50%～85%不等。對超過3歲的患者，對整個神經(jīng)軸實施放療是最有效的術后治療方法。在手術過程中，必須注意確保第四腦室底部的重要結構得以保存?！嗌倌昊虺扇说乃枘讣毎龅奈恢茫c幼兒的有何不同？髓母細胞瘤可能更常見于青少年和成人的小腦半球；而在幼兒，則更多見于中線部位?！∧X毛細胞型星形細胞瘤，如何在平掃CT掃描顯現(xiàn)？幾乎3/4毛星病例，都表現(xiàn)為低密度，其余的則為等密度。而在平掃CT上，髓母細胞瘤多為高密度。分子標志和預后??WNT-激活的髓母細胞瘤，是一種胚胎性腫瘤，如果不治療，極具有侵襲性，但因為對目前的治療方案有反應，因此幾乎所有患者都會長期生存。含有TP53突變的、音猬因子(SHH)通路激活的、髓母細胞瘤，是個例外，其預后非常差。非WNT/非SHH髓母細胞瘤，包括第3組和第4組。具有MYC原癌基因擴增的、第3組髓母細胞瘤，預后最差。??2022年06月09日
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楊波副主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學中心 神經(jīng)外科 髓母細胞瘤（Medulloblastoma）是兒童期最常見的后顱窩腫瘤。1925年由Bailey和Cushing首次命名。一般認為，髓母細胞瘤的發(fā)生是由于原始髓樣上皮未繼續(xù)分化的結果。這種來源于胚胎殘余細胞的腫瘤，絕大多數(shù)生長在第四腦室頂之上的小腦蚓部，占兒童后顱窩腫瘤的30～40%，占兒童顱內腫瘤的15～20%。髓母細胞瘤是兒童顱內惡性程度最高的腫瘤之一，其高度惡性表現(xiàn)為生長極其迅速，腫瘤細胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植轉移的傾向，其發(fā)病的年齡高峰為10歲以前，約60%發(fā)生在8歲以前。雖然髓母細胞瘤惡性程度高，但對放射治療敏感，通過綜合治療（手術、放療、化療）預后有了很大的改觀。而且隨著近年來分子診斷和治療的進展，對髓母細胞瘤的了解逐步深入，其治療也日新月異2020年11月06日4820
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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 腫瘤的轉移癥狀為本病的一個重要特點，髓母細胞瘤的瘤細胞可以脫落，并且可通過腦脊液循環(huán)沿蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生播散性種植。常見的部位是脊髓尤其是馬尾部，少數(shù)也可轉移至大腦的各個部件:更有極少數(shù)可通過血行轉移到身體的其他部位(遠隔轉移)。轉移雖可發(fā)生在手術前，但多數(shù)則發(fā)生在手術以后。Park統(tǒng)計144例髓母細胞瘤，其中14. 6%發(fā)生幕上轉移，脊髓轉移有12.5%，中樞神經(jīng)系統(tǒng)以外轉移占9%。Berry統(tǒng)計神經(jīng)系統(tǒng)轉移占46%，中樞神經(jīng)系統(tǒng)外轉移占35%。Cuneo報告本病發(fā)生脊髓轉移者占18.1%， 皆發(fā)生在手術之后(有的出現(xiàn)在用放療以后)。發(fā)生轉移癥狀的時間可以從術后8個月到術后6年，但多數(shù)出現(xiàn)在術后1年之內。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月13日2541
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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 腫瘤主要破壞小腦蚓部，表現(xiàn)為身體平衡障礙，走路及站立不穩(wěn)。腫瘤位于下蚓部時多向后傾倒，這是因為腫瘤破壞了蚓部結構，使小腦蚓部與脊髓和前庭之間的聯(lián)系受到損害，故身體難以保持平衡。因腫瘤侵犯下蚓部者更常見，所以多數(shù)患兒表現(xiàn)向后傾倒。腫瘤發(fā)生在小腦蚓部者，或偏向一側發(fā)展者，也會造成不同程度的小腦半球受損癥狀，表現(xiàn)有肢體共濟運動障礙。腫瘤原發(fā)于小腦半球者可出現(xiàn)持物不穩(wěn)，指鼻試驗和膝脛試驗陽性。也有些患者尚有構音不良(小腦性語言)。肌張力和腱反射多數(shù)底下。眼球震顫也是小腦體征，是眼肌共濟失調的表現(xiàn)。眼球震顫多為水平性，據(jù)統(tǒng)計陽性者為68. 3%，Cuneo等統(tǒng)計63.6%。亦常有上肢拿物不準，并有眼球震顫，肌張力降低及腱反射減弱等共濟失調體征(56%) 。累及腦干者可有后組顱神經(jīng)癥狀及長傳導束征。有的有復視(34%) 、視力減退(27%) 、外展神經(jīng)麻痹(47%)、面癱等，亦可有強迫頭位及頸部抵抗。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月13日959
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王曉強主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 由于腫瘤易阻塞第四腦室產(chǎn)生腦積水及顱內壓增高，出現(xiàn)頭痛(占79%)、嘔吐(占82%)、視乳頭水腫 (占75%) 等 癥狀和體征。在幼兒可至頭顱增大，扣之有破罐聲。晚期可出現(xiàn)強直性發(fā)作及枕大孔疝。嘔吐的發(fā)生率最高，早起可為唯一的癥狀。引起嘔吐的原因除顱內壓增高外，還可由于腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經(jīng)核而產(chǎn)生?；純旱膰I吐多發(fā)生在晨起時，同時常伴有過度換氣。吐后患兒往往感覺癥狀明顯減輕，一 般仍可進食和上學。由此，常常在幾周或幾月內未能引起家長的重視，以至延誤治療。頭痛多位.枕部和額部?；純撼Ｒ蝾^痛而在夜間睡眠中驚醒，頭痛主要由于顱內壓增高引起。像嘔吐一樣，常常伴有過度換氣。過度換氣和嘔吐可使頭痛減輕，原因在于過度換氣可引起顱內血容量減少，使顱內壓降低。王曉強主任專家門診時間：周四上午，周四下午地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間：周二上午。地址：上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層2020年10月13日960
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者：小張（化名）家住甘肅，7歲，是一名天真可愛、無憂無慮的小男孩。癥狀：幾個月前，他開始出現(xiàn)頭暈、頭疼等癥狀。剛開始家長也沒太在意，可是他的情況越發(fā)嚴重，出現(xiàn)嘔吐、走路不穩(wěn)等情況，在當?shù)鼐投嗉裔t(yī)院治療沒有效果，9月初慕名到市第一人民醫(yī)院神經(jīng)外科就診。診斷：經(jīng)查發(fā)現(xiàn)，小新小腦蚓部，長了一個直徑5cm大小的腫瘤，已長入枕骨大孔，壓迫腦干生命中樞，初步診斷為髓母細胞瘤。許加軍教授有話說接下來許教授為您解讀髓母細胞瘤什么是髓母細胞瘤髓母細胞瘤又稱成神經(jīng)管細胞瘤，是位于小腦的腫瘤。小腦是控制平衡、協(xié)調和其他復雜運動功能的部位。髓母細胞瘤最常生長在小腦的中央部分，而在小腦的外部部分則較少發(fā)生。髓母細胞瘤占所有兒科腦腫瘤的15％-20％。本瘤突出的特點是腫瘤細胞密集，大片出血和壞死少見。腫瘤細胞有沿腦脊液播散種植的傾向。髓母細胞瘤最常見于3-8歲的兒童，但也可見于任何年齡的兒童和成人。美國每年診斷出約350例髓母細胞瘤。臨床表現(xiàn)髓母細胞瘤是中樞神經(jīng)系統(tǒng)惡性程度最高的神經(jīng)上皮性腫瘤之一，病程較短，平均6.5個月。由于腫瘤常常位于小腦蚓部并壓迫第4腦室導致梗阻性腦積水，因此臨床上多表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視神經(jīng)乳頭水腫等顱內壓增高的征象。此外，患者可有小腦損害的表現(xiàn)，主要為肢體和眼肌的共濟失調。如何診斷髓母細胞瘤治療的第一步是形成準確而完整的診斷。需要通過很多不同的檢查來確定腫瘤的類型和位置。除了體檢、病史和神經(jīng)系統(tǒng)檢查外，髓母細胞瘤的診斷程序還可能包括：·磁共振成像（MRI）：術前-生成大腦和脊柱內部結構的詳細圖像。術后-確定手術切除了多少腫瘤。·手術切除：手術切除腫瘤后，將采集組織樣本并進行分析以確認診斷。雖然MRI可能表明是髓母細胞瘤，但只有組織樣本才能確診?！そM織學診斷：手術獲得的組織樣本將由神經(jīng)病理學家審查，神經(jīng)病理學家在顯微鏡下觀察腫瘤以確認其是否具有髓母細胞瘤的特征。還要進行許多分子檢測以確定髓母細胞瘤的亞型，可能指導個性化（精準）治療?！と绻暮⒆踊加兴枘讣毎觯赡芤矔M行腰椎穿刺或脊椎穿刺。然而，這將在初始手術完成后的某個時間進行。此外，醫(yī)生可能會建議一些其他的檢測或檢查。髓母細胞瘤的治療方法醫(yī)生需要根據(jù)幾個因素確定個性化治療方案，因素包括：孩子的年齡，整體健康狀況和病史腫瘤的類型、位置和大小疾病的程度孩子對特定藥物或療法的耐受性孩子的醫(yī)生對疾病的預期判斷目前，放療仍然是髓母細胞瘤治療的基石，在提高髓母細胞瘤的治愈率上功不可沒，沒有放療的參與，髓母細胞瘤獲得治愈的機會微乎其微。放射治療是利用高能X射線或其他粒子射線來破壞腫瘤細胞?？捎糜谒枘讣毎龅囊环N放射療法是質子療法。質子治療是一種使用質子射線而不是X射線的外束放射治療。在高能量下，質子可以破壞腫瘤細胞。質子治療在美國越來越廣泛使用。由于放射治療有時會干擾兒童大腦和脊柱的生長發(fā)育，而質子治療比X線放療更能精準打擊腫瘤，保護周邊健康腦組織。在任何情況下，都需要一個多學科團隊來共同完成。該團隊可能包括神經(jīng)外科、神經(jīng)腫瘤學、神經(jīng)學、放射腫瘤學和干細胞移植以及心理學/社會工作，營養(yǎng)，物理等。▼許加軍教授認為，髓母細胞瘤是顱內惡性程度最高的膠質瘤，主要發(fā)生于14歲以下的兒童，少數(shù)見于20歲以上者。由于其生長極其迅速、手術不易全部切除、腫瘤細胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植的傾向等因素，被稱為兒童健康的“超級殺手”。孩子的父母，千萬不要忽視孩子頭痛、頭暈等癥狀，發(fā)現(xiàn)問題要及時就醫(yī)。如果有更多關于神經(jīng)外科的問題要咨詢，歡迎通過好醫(yī)生網(wǎng)站咨詢2019年12月25日4475
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