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楊明烽副主任醫(yī)師 東陽市人民醫(yī)院 心臟外科 縮窄性心包炎，目前的主要問題是診斷不足，即罹患該病的人，沒有及時(shí)診斷而進(jìn)行手術(shù)，導(dǎo)致病情進(jìn)一步加重，但好在，該病進(jìn)展也不快，就診和治療主要是癥狀驅(qū)動(dòng)的，只要病人還來看病，醫(yī)生還是有充足的時(shí)間來診斷的?？s窄性心包炎的一大特點(diǎn)是，癥狀越重，病情越重，病人越會(huì)來就診，越需要手術(shù)?？s窄性心包炎另一個(gè)需要關(guān)注的特點(diǎn)是，縮窄一詞，更多的是功能障礙，而非結(jié)構(gòu)改變。即心包可以不增厚，不鈣化，但就對(duì)心臟造成了顯著的壓迫，導(dǎo)致其舒張功能受限，也就是說CT無異常不一定沒得這個(gè)病，甚至心超發(fā)了正常報(bào)告，也可能存在這個(gè)病情，畢竟這個(gè)病目前相對(duì)少見，其征象也不顯著。那么，臨床醫(yī)生的判斷就很重要了，可惜，臨床醫(yī)生也不是萬能的，對(duì)于識(shí)別早期病例，難度是很大的，晚期重癥典型病例，那大家都是一目了然。那么有哪些經(jīng)驗(yàn)可以提高識(shí)別率呢？對(duì)于因胸悶、下肢浮腫、呼吸困難等就診者，心臟無擴(kuò)大，頸靜脈明顯充盈、肝淤血等體循環(huán)淤血改變的病人，要提高警惕，即使影像檢查無異常，也要考慮到這個(gè)診斷可能。必要時(shí)要提醒心超醫(yī)生，重點(diǎn)排查一下。另一個(gè)選擇是，做個(gè)右心導(dǎo)管，如果靜脈壓確實(shí)高，那還是要考慮的。該病最有效的治療是開胸心包剝脫，但對(duì)于相對(duì)輕癥、或者診斷欠明確的，先用藥也不是不錯(cuò)的選擇，畢竟醫(yī)患都承受不了白挨一刀的風(fēng)險(xiǎn)。再次強(qiáng)調(diào)，縮窄是功能概念。與同仁共勉。2024年06月29日
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王黎明主任醫(yī)師 青海省心腦血管病專科醫(yī)院 心外科 慢性縮窄性心包炎是心包纖維增厚、粘連收縮，限制了心室舒張，造成心排量減少、靜脈回流受阻的綜合征。臨床表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、肝大及腹水。X線檢查常見心包壁鈣化，超聲心動(dòng)圖可見心包增厚、鈣化及雙房增大。主要治療方法為盡快進(jìn)行手術(shù)，以解除心包對(duì)心肌的束縛。多發(fā)群體 30～50歲人群， 常見癥狀有勞力性呼吸困難、肝大及腹水。 慢性縮窄性心包炎是各種心包疾?。ú∫颍┑淖罱K結(jié)果，在我國最常見的病因?yàn)榻Y(jié)核性和化膿性心包炎。但國外報(bào)道結(jié)核性已減少，而急性非特異性心包炎則明顯增多。 臨床表現(xiàn)任何年齡均可罹病，但30～50歲居多，無性別差異。 1.癥狀 起病較緩慢，常表現(xiàn)為勞力性呼吸困難、咳嗽、輕度胸痛、疲勞、乏力、食欲減退，是由于低排血量所致。因心包縮窄，右心輸出量受限，因此，夜間陣發(fā)呼吸困難較少，很少發(fā)生肺水腫。 2.體征 （1）頸靜脈怒張 因回心血量減少，體靜脈壓持續(xù)增高所致?？沙霈F(xiàn)吸氣時(shí)頸靜脈充盈更明顯的Kussmaul征，一般強(qiáng)心利尿、限鈉治療效果不佳。 （2）心臟體征 心尖搏動(dòng)消失、心音減弱、第二心音分裂和心包叩擊音。后者為心室舒張受限，流入心室的血液突然中止，引起振動(dòng)所致。心尖搏動(dòng)常不能觸及，心濁音界通常不擴(kuò)大，若心臟明顯擴(kuò)大應(yīng)考慮合并其他疾病。 （3）肝大、腹水 早期即可出現(xiàn)淤血性肝大，肝大伴有壓痛，并發(fā)心源性肝硬化時(shí)出現(xiàn)腹水，腹水出現(xiàn)早且量大。部分病人可有脾臟腫大，此為晚期表現(xiàn)。 （4）奇脈 其特點(diǎn)是脈搏細(xì)小，吸氣時(shí)減弱，甚至消失。若測定患者血壓可發(fā)現(xiàn)吸氣時(shí)血壓下降10～20mmHg，而正常人吸氣時(shí)亦有血壓下降，但＜10mmHg。奇脈是心包縮窄的一個(gè)特征性表現(xiàn)。 （5）胸腔積液 可有不同程度的胸腔積液，積液多時(shí)可引起呼吸困難和發(fā)紺。 檢查 1.實(shí)驗(yàn)室檢查 肝功能障礙和低蛋白血癥肝功能檢查示肝功障礙，有時(shí)可有黃疸，主要因肝淤血所致。由于肝功能障礙、胃腸淤血和蛋白丟失性腸病可導(dǎo)致低蛋白血癥。 2.影像學(xué)檢查 （1）X線檢查 心臟大小正?；蚩s小，偶有輕度增大。?？梢娦啬し屎?、胸腔積液，但肺野清晰，無肺淤血。心包鈣化的出現(xiàn)率50%～75%，心包鈣化是心包縮窄的證據(jù)。病程在2年以上者心緣僵硬，正?；《认АＰ陌}化也可見于粘連性心包炎。心血管造影可直接證實(shí)心包肥厚，對(duì)診斷有重要意義。 （2）超聲心動(dòng)圖 可見心包增厚、鈣化，可發(fā)現(xiàn)心室容量減少，心房擴(kuò)大，尤其左心房擴(kuò)大較多見。心室壁增厚，活動(dòng)消失。室間隔在收縮期活動(dòng)減弱，而在舒張期有異常的向后移動(dòng)。有時(shí)可見少量、局限性心包積液。 3.其他檢查 （1）心電圖 多數(shù)患者心電圖異常，但對(duì)心包縮窄的診斷為非特異性。常見的異常QRS低電壓、心動(dòng)過速，70%P波異?？稍鰧捄陀星雄E。T波平坦或倒置，尚有右心肥厚、電軸右偏、右束支傳導(dǎo)阻滯，少數(shù)人出現(xiàn)Q波，晚期病例常有快速房顫。 （2）心導(dǎo)管檢查 對(duì)診斷部分疑難病癥有確診意義。其主要表現(xiàn)為各心房、心室壓均等升高。 診斷 頸靜脈怒張、壓力增高、奇脈、肝大、腹水。結(jié)合心電圖和X線上的心包鈣化陰影多可確診，必要時(shí)行心導(dǎo)管檢查。 鑒別診斷 1.肝硬化 二者均可引起肝大、腹水和肝功能異常。但頸靜脈怒張、靜脈壓增高、奇脈、心包鈣化等典型特征提示為縮窄性心包炎。 2.嚴(yán)重充血性心力衰竭 典型的心臟病史，心臟增大、雜音及利尿后靜脈壓下降。 3.心肌病 因有奇脈、靜脈壓增高等特點(diǎn)，與縮窄性心包炎鑒別相當(dāng)困難。通過心血管造影和超聲心動(dòng)圖觀察左室充盈情況，有助于二者鑒別。 治療 應(yīng)盡快采取手術(shù)治療，以解除心包對(duì)心肌的束縛，術(shù)后多數(shù)病人預(yù)后良好。但由于縮窄心包長時(shí)間壓迫心肌，使心肌萎縮、功能減退，即便手術(shù)切除心包，有時(shí)心臟功能恢復(fù)也受影響。術(shù)后可能出現(xiàn)心力衰竭，應(yīng)加以預(yù)防，必要時(shí)服用強(qiáng)心、利尿藥物及抗結(jié)核等綜合治療。若不能進(jìn)行手術(shù)治療，病情將進(jìn)行性加重，最后因惡病質(zhì)、衰竭，預(yù)后不良。2021年12月03日749
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董超主任醫(yī)師 阜外醫(yī)院 結(jié)構(gòu)性心臟病二病區(qū) 縮窄性心包炎的診斷與治療定義縮窄性心包炎是因炎癥累及心包的臟層、壁層，導(dǎo)致其纖維化和疤痕化，發(fā)生心包粘連、增厚、鈣化和攣縮，限制心室的舒張，致心室舒張功能受損。病理變化正常情況下，心包的壁層和臟層纖薄柔軟，在兩層心包之間的心包腔內(nèi)有少量液體，主要集中于房室溝和橫竇，對(duì)兩層心包之間的相互運(yùn)動(dòng)起到潤滑的作用。當(dāng)心包腔內(nèi)發(fā)生慢性炎癥后，隨著炎癥的發(fā)展，出現(xiàn)了心包充血、增厚、攣縮和粘連。心包增厚在大多數(shù)情況下是不均勻的，總體來說有靠近人體頭側(cè)的心包增厚較輕而靠近足側(cè)的增厚嚴(yán)重的趨勢。這種病變的不均勻性可能和人的直立體位（心包內(nèi)炎癥成分容易在膈面積存）和心包內(nèi)液體的非均勻分布有關(guān)（正常心臟的心包內(nèi)液體在房室溝和橫竇內(nèi)更集中）。這些增厚的心包連同兩層心包之間鈣化的內(nèi)容物形成束帶，對(duì)心臟形成壓迫。在右側(cè)房室溝，經(jīng)常會(huì)有發(fā)自束帶向心臟凸起的島狀鈣化嵌入到心外脂肪中。不同的病因，鈣化的發(fā)生率不同。因手術(shù)、創(chuàng)傷、介入治療后心包積血導(dǎo)致的心包縮窄，心包增厚均勻，沒有鈣化，粘連緊密、均勻、廣泛，累及整個(gè)心包腔。心包腔粘連后，經(jīng)常有局限的包裹腔隙，內(nèi)容物有鈣化的干酪樣物質(zhì)、陳舊性血性積液、血栓甚至乳白色的膿液。心包積血導(dǎo)致的心包縮窄，心包腔內(nèi)一般沒有積血，取而代之的是增生和粘連的機(jī)化組織。當(dāng)右室流出道嚴(yán)重受壓時(shí)，可以出現(xiàn)明顯的、具有血流動(dòng)力學(xué)意義的右室流出道狹窄。盡管理論上存在冠狀血管受到外在心包縮窄束帶壓迫產(chǎn)生管腔狹窄的假設(shè)，我們在所有的術(shù)前經(jīng)心導(dǎo)管冠狀動(dòng)脈造影檢查中還從來沒有看到上述事件的發(fā)生，即便是很嚴(yán)重的縮窄和壓迫。能夠發(fā)現(xiàn)的冠狀動(dòng)脈管腔狹窄全部為血管壁粥樣斑塊所致。病理生理縮窄性心包炎基礎(chǔ)的病理生理學(xué)變化是心室舒張受限。由此導(dǎo)致了一系列循環(huán)系統(tǒng)及全身其他系統(tǒng)的變化。靜脈壓升高在大多數(shù)病人都非常顯著。在接受心包剝脫手術(shù)的病人，水腫及漿膜腔積液的發(fā)生率超過百分之九十。積液導(dǎo)致病人的肺受到壓迫，膈肌抬高，進(jìn)而出現(xiàn)明顯不適感。臨床上，以胸、腹腔積液為首要發(fā)現(xiàn)繼而診斷心包縮窄病人的比例相當(dāng)高。胃腸道組織水腫導(dǎo)致病人納差，進(jìn)而發(fā)生營養(yǎng)不良。病人反復(fù)接受漿膜腔積液引流，不斷丟失蛋白，加重低蛋白血癥。低蛋白血癥反過來又加重組織間隙水腫、胃腸道組織水腫和漿膜腔積液，出現(xiàn)惡性循環(huán)。慢性嚴(yán)重肝瘀血產(chǎn)生的諸多問題中，對(duì)心包剝脫手術(shù)影響最大的應(yīng)該是對(duì)凝血功能的影響。超出一般心臟手術(shù)的剝離范圍，炎癥粘連的剝離面，可能的體外循環(huán)對(duì)凝血功能的損傷，加之凝血因子合成的主要臟器功能受損，結(jié)果就是出血成為心包剝脫手術(shù)后的主要并發(fā)癥之一。心室肌纖維萎縮是縮窄性心包炎的一個(gè)重要病理表現(xiàn)?？s窄性心包炎合并房室瓣返流，現(xiàn)在看來，長期房顫、明顯擴(kuò)張的心房、變形的房室環(huán)都是可能的原因。流行病學(xué)慢性縮窄性心包炎的發(fā)病率難以統(tǒng)計(jì)，因?yàn)楹芏嗖∪藳]有癥狀，相當(dāng)部分有癥狀的病人被誤診為其他疾病。此病在尸檢中大約有6%的病例有慢性縮窄性心包炎的表現(xiàn)，是臨床上最常見的心包疾病。病因?qū)W縮窄性心包炎常見的病因包括：感染（細(xì)菌或病毒感染多見，霉菌及寄生蟲感染導(dǎo)致的非常少見），自身免疫性疾病（系統(tǒng)性紅斑狼瘡等），腫瘤（間皮瘤），放射線損傷，創(chuàng)傷（血心包），醫(yī)源性（外科手術(shù)、心血管介入治療，主要是心包積血、積液和醫(yī)源性異物）。從目前的報(bào)道看，發(fā)達(dá)國家以病毒性感染、放射線損傷、心臟手術(shù)和腫瘤為主，結(jié)核感染較少。而發(fā)展中國家，結(jié)核仍是主要病因。國內(nèi)，以結(jié)核為病因的病人在60%-80%。不同病因的急性心包炎后發(fā)生心包縮窄的概率是不同的，特發(fā)性及病毒性小于1%，自身免疫性及腫瘤性為25%，細(xì)菌性（特別是結(jié)核性）及化膿性為2030% 。炎癥重、持續(xù)時(shí)間長、心包積液量大、對(duì)激素及非甾體抗炎藥抗炎治療反應(yīng)不好的病人容易出現(xiàn)心包縮窄。心臟外科手術(shù)的心包縮窄，發(fā)生時(shí)間短至術(shù)后1個(gè)月，長至術(shù)后15年，平均為2年。臨床癥狀縮窄性心包炎的癥狀主要是右心功能不全、體循環(huán)淤血和漿膜腔積液的表現(xiàn)。很多病人的首發(fā)癥狀是氣短，甚至可以出現(xiàn)端坐呼吸。就診后發(fā)現(xiàn)胸腔積液。接受胸腔積液引流后，氣短的癥狀明顯減輕。停止引流，積液再次增加，氣短重新加重。腹脹發(fā)生率很高，與肝臟腫大和腹腔積液有關(guān)，也是心包剝脫術(shù)后讓病人感覺到緩解最明顯的癥狀。浮腫主要發(fā)生在下肢，可出現(xiàn)下肢色素沉著。長期的心臟低排血量導(dǎo)致病人的末稍組織灌注不良，出現(xiàn)指甲、毛發(fā)生長不良，肢端皮膚變薄。心源性惡液質(zhì)在我們的病人里并不少見。檢查低血漿蛋白、膽紅素升高、肝酶輕度升高相當(dāng)常見。血漿鈉尿肽(BNP)可能升高，但多低于1000 ng/L。骨髓像正常的低白細(xì)胞和血小板（脾功能亢進(jìn)所致）偶見。癥狀嚴(yán)重的慢性縮窄性心包炎病人，在沒有接受維生素拮抗劑治療的情況下，凝血酶原時(shí)間國際標(biāo)準(zhǔn)比值高于正常值上限（1.20）。全導(dǎo)聯(lián)QRS波低電壓和STT段低平出現(xiàn)率約90%。一半的病人有房顫，如果病人曾經(jīng)接受過心包剝脫，再次心包剝脫前房顫的發(fā)生率差不多是三分之二。慢性縮窄性心包炎的胸片表現(xiàn)中，具有鑒別診斷意義的征象是心包鈣化。在側(cè)位片上鈣化更容易看到，嚴(yán)重的部位是房室溝和膈面。不合并重度房室瓣返流單純心包縮窄，心影明顯增大的病人極為少見。常見胸膜粘連和胸腔積液?？s窄性心包炎超聲心動(dòng)圖的表現(xiàn)：1.心包壁層與臟層粘連，導(dǎo)致二者之間在心動(dòng)周期內(nèi)無相對(duì)運(yùn)動(dòng)；2.心室受壓變形；3.心包增厚、鈣化，可能有局限性心包積液；4.深吸氣時(shí)下腔靜脈萎陷率小于50%或更低；5.舒張期肝靜脈血逆向流動(dòng)，呼氣相極為明顯；6.吸氣相室間隔向左室移動(dòng)；7.舒張期室間隔顫抖；8.組織多普勒二尖瓣環(huán)舒張速度加快，瓣環(huán)中央大于瓣環(huán)側(cè)壁處；9.二尖瓣口血流吸氣相減速，呼氣相加速。超聲心動(dòng)圖是縮窄性心包炎的基礎(chǔ)檢查項(xiàng)目，無創(chuàng)，耗時(shí)短，易重復(fù)，所提供的心臟結(jié)構(gòu)測量值和血流動(dòng)力學(xué)數(shù)據(jù)充分。胸部CT掃描對(duì)縮窄性心包炎的診斷有著非常重要的意義。CT可以精確地顯示心包增厚的程度和范圍，優(yōu)于目前其他所有的圖像檢查。目前臨床使用的CT掃描，其分辨率足以發(fā)現(xiàn)能任何夠?qū)е掳Y狀的心包病變。換句話說，如果CT沒有顯示出心包縮窄的病變（心包增厚、鈣化），縮窄性心包炎的診斷就不能成立。CT對(duì)微小的心包鈣化極為敏感，這個(gè)敏感度甚至高于手術(shù)中對(duì)心包的肉眼觀察。一旦發(fā)現(xiàn)心包鈣化，基本上就可以確診縮窄性心包炎。我們的病人中，78.2%的病人術(shù)前接受了胸部CT掃描。CT掃描對(duì)于病人胸部的伴發(fā)病變?nèi)缧厍环e液、胸膜粘連、結(jié)核病灶、腹腔積液等也可以清楚地顯示。房顫不影響CT對(duì)心包的成像質(zhì)量。對(duì)于縮窄性心包炎病人來說，心臟磁共振電影是與超聲心動(dòng)圖同等重要的檢查。從外科醫(yī)生的角度看，心臟核磁共振成像能夠提供的信息不單單是諸如心包增厚、心肌及炎性組織成像、房室瓣返流程度和心腔形態(tài)變化。最重要的是它能夠通過核磁心臟電影多切面、多角度顯示心臟的活動(dòng)情況，讓手術(shù)醫(yī)生在術(shù)前即知道心臟受束縛的程度和部位，被我們認(rèn)為是重要性等同于超聲心動(dòng)圖和胸部CT掃描的圖像檢查。雖然此檢查花費(fèi)不菲，我們也盡量讓病人接受此項(xiàng)檢查，即便是在診斷已經(jīng)確定的情況下。核磁共振成像掃描時(shí)間長，對(duì)于那些有大量胸腹腔積液、呼吸困難的病人來說，超過半小時(shí)的仰臥經(jīng)常不能承受。這種情況下，我們會(huì)先讓病人絕對(duì)臥床休息，接受加強(qiáng)的利尿治療，適應(yīng)長時(shí)間平臥。如此治療后的病人都可以耐受檢查。增強(qiáng)心臟核磁共振掃描需要使用的釓造影劑不能夠用于腎功能低下的病人。當(dāng)病人的心包炎處于炎癥階段時(shí)，PETCT掃描可以看見心臟及縱膈的炎性熱點(diǎn)。這個(gè)檢查相當(dāng)昂貴，且病人需要被注射不小劑量的放射性同位素，故我們對(duì)于能夠除外惡性腫瘤的病人不建議進(jìn)行此項(xiàng)檢查。心導(dǎo)管檢查曾經(jīng)是人們了解縮窄性心包炎血流動(dòng)力學(xué)變化的最主要的途徑。隨著無創(chuàng)影像檢查技術(shù)的日益進(jìn)步，心導(dǎo)管檢查已經(jīng)罕有應(yīng)用。這種心導(dǎo)管檢查對(duì)病人的鎮(zhèn)靜、測壓的精準(zhǔn)性和多通道壓力同步記錄的要求遠(yuǎn)高于一般心導(dǎo)管檢查。心內(nèi)膜活檢可以鑒別縮窄性心包炎和心肌淀粉樣變（限制性心肌病），但心肌非特異性病變的活檢結(jié)果對(duì)確診或排除心包縮窄沒有幫助。對(duì)于全身情況差、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高且診斷不明的病人，經(jīng)胸腔鏡心包活檢是一種選項(xiàng)，尤其是對(duì)預(yù)計(jì)能夠確診心包縮窄并從接受心包剝脫手術(shù)獲益的病人來說。自然病程非外科治療的縮窄性心包炎的自然生存情況不詳。房顫和惡液質(zhì)很少出現(xiàn)在病程初期。我們的一組病人中，發(fā)病至手術(shù)間隔時(shí)間1年以內(nèi)的22.2%，13年的18.5%，35年的12.5%，510年的19.2%，大于10年的26.3%，最短1個(gè)月，最長 51年，平均8.4年，中位數(shù)4.6年。診斷詳細(xì)準(zhǔn)確的病史是做出正確術(shù)前診斷的基礎(chǔ)。此類病人病史長短不一，跨度可達(dá)四十年以上；疾病初期癥狀不明顯；就診初期誤診為其他疾?。ǜ斡不?、淋巴系統(tǒng)疾病、布─加綜合征、腫瘤性疾病、心肌病、瓣膜?。?；就診過程曲折繁雜；相當(dāng)比例的病人有心血管手術(shù)史、胸部手術(shù)史、胸部外傷史、心血管介入治療史、投照式放射治療史、漿膜腔積液/積血引流史或抗結(jié)核治療史。另外，縮窄性心包炎必須和限制性心肌病等相鑒別。心包鈣化是縮窄性心包炎的特征性表現(xiàn)，我們的病人中，有心包鈣化的比例接近70%。外科手術(shù)指征藥物治療只能在一定程度上緩解縮窄性心包炎的癥狀，心包剝脫手術(shù)則可以將其治愈。一旦縮窄性心包炎診斷明確，應(yīng)盡早實(shí)施心包剝脫手術(shù)。國內(nèi)目前更普遍的是，受到醫(yī)療技術(shù)水平的限制、懾于手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)或迫于經(jīng)濟(jì)壓力，疾病初期的病人沒有得到及時(shí)的診斷及手術(shù)治療。在癥狀發(fā)展到相當(dāng)?shù)膰?yán)重程度后，病人才四處求醫(yī)。此階段的病人全身情況差，合并房室瓣返流和持續(xù)房顫的比例高，凝血功能、呼吸功能受損嚴(yán)重，手術(shù)需要體外循環(huán)下處理房室瓣返流的可能性大，并發(fā)癥率及手術(shù)死亡率高，術(shù)后心臟功能恢復(fù)不好。術(shù)前利尿治療心包剝脫手術(shù)后低心排的發(fā)生率明顯高于普通心臟手術(shù)。究其原因，目前知道是心肌萎縮和術(shù)后高容量負(fù)荷，對(duì)于部分病人（特別是射線導(dǎo)致的心包縮窄病人）心肌纖維化也是一個(gè)因素。適當(dāng)?shù)貞?yīng)用利尿藥物、嚴(yán)格臥床休息、足夠長的術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)間，這三條對(duì)于絕大多數(shù)縮窄性心包炎病人都能起到充分減少體內(nèi)液體的作用，其中第二、三條更重要。一般成年病人，體重至少應(yīng)該下降5Kg，理想狀態(tài)下，應(yīng)該下降10Kg以上。外科手術(shù)技術(shù)與心包剝脫手術(shù)操作同等重要的是縮窄性心包炎病人的術(shù)前準(zhǔn)備、術(shù)中管理和術(shù)后治療。單純漂亮的心包剝脫手術(shù)不能確保良好的手術(shù)結(jié)果。病人的術(shù)前治療，應(yīng)該包括三項(xiàng)基本內(nèi)容：1.對(duì)于可能存在的導(dǎo)致心包縮窄的原發(fā)感染性疾病的抗感染治療；2.減輕病人體內(nèi)的液體潴留，3.改善病人的凝血功能。心包剝脫手術(shù)的目標(biāo)有三個(gè)。首先，手術(shù)應(yīng)該盡可能完全地解除縮窄心包對(duì)心臟活動(dòng)的束縛和壓迫。其次，手術(shù)應(yīng)該盡可能去除術(shù)后發(fā)生殘余心包再縮窄的組織學(xué)基礎(chǔ)。最后，完善地修復(fù)心包縮窄產(chǎn)生的繼發(fā)性病變。實(shí)現(xiàn)這三個(gè)目標(biāo)有一個(gè)前提，就是盡量減少手術(shù)對(duì)心臟和整個(gè)病人帶來的損傷，避免出現(xiàn)無法收?qǐng)龅氖中g(shù)副損傷，如冠狀動(dòng)脈主要分支的破損等。療效縮窄性心包炎是一種炎癥粘連，而且，這種炎癥粘連比鄰心房、心室和冠狀血管。我們的經(jīng)驗(yàn)中，80%以上的病例手術(shù)操作都是比較困難的。目前國際上此手術(shù)的大宗病例報(bào)道僅來源于少數(shù)大的心臟中心，如Stanford, Mayo Clinic, Cleveland Clinic 和南非的 Groote Schuur Hospital，他們報(bào)道的結(jié)果和一般心臟手術(shù)相仿。形成對(duì)比的是，來自發(fā)達(dá)國家全國范圍內(nèi)的結(jié)果顯示，此病的手術(shù)死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率仍然明顯高于一般心臟手術(shù)。本人所做的一組443例心包剝脫手術(shù)病人，手術(shù)死亡率3.8%，高于我做的除心包剝脫以外的其他再次心臟手術(shù)。難點(diǎn)與疑點(diǎn)急性期和亞急性期心包炎的藥物治療此問題的提出并不是因?yàn)槠浼夹g(shù)難度，而是因?yàn)槠渲匾院捅缓鲆暤某潭?。不是所有的急性心包炎病人最終都會(huì)發(fā)生心包縮窄。積極的對(duì)因治療和抗炎治療能夠明顯地降低心包縮窄的發(fā)生率。治療措施包括：1.對(duì)因治療：對(duì)于感染導(dǎo)致的心包炎，積極進(jìn)行抗病原微生物，在國內(nèi)特別應(yīng)該強(qiáng)調(diào)的是正規(guī)的抗結(jié)核治療，足夠的強(qiáng)度，足夠的療程。對(duì)于有心包積液的病人，積極行心包積液引流。對(duì)于醫(yī)源性、創(chuàng)傷性心包積液、積血的病人，更應(yīng)該積極進(jìn)行心包引流。及時(shí)的心包引流或心包開窗雖然會(huì)讓病人付出一定代價(jià)，但這種代價(jià)遠(yuǎn)遠(yuǎn)小于發(fā)生心包縮窄后被迫接受心包剝脫手術(shù)。2.抗炎治療：包括非甾體抗炎藥物、皮質(zhì)激素和秋水仙堿。具體的用藥指征、劑量、方法和持續(xù)時(shí)間指南上都有清楚的描述，此處不再贅述。我們臨床遇到的病人，在心包炎急性期接受過正規(guī)抗炎治療的病人比例很低，即便這些病人在病程的那個(gè)階段曾經(jīng)在大型醫(yī)療中心或結(jié)核病?？漆t(yī)院接受過治療。3.對(duì)癥治療：主要是利尿治療和減少體力活動(dòng)，減輕因組織炎癥水腫和心包積液導(dǎo)致的心包縮窄癥狀，避免在炎癥的急性期或亞急性期因嚴(yán)重的心包縮窄癥狀被迫進(jìn)行心包剝脫手術(shù)的概率?？s窄性心包炎的縮窄性心包炎與限制性心肌病的鑒別縮窄性心包炎與限制性心肌病在血流動(dòng)力學(xué)上相近，但疾病的最終結(jié)果卻大相徑庭。一個(gè)可以通過常規(guī)心臟手術(shù)治愈且遠(yuǎn)期效果良好，另一個(gè)的終極治療只能是心臟移植。如果術(shù)前胸部CT掃描或X線片顯示心包鈣化，哪怕是非常少量的鈣化，心肌病的診斷就應(yīng)該非常慎重。我們沒有遇見過縮窄性心包炎和心肌病合并發(fā)生的病人。體外循環(huán)的利弊使用體外循環(huán)是縮窄性心包炎心包剝脫手術(shù)后死亡的主要風(fēng)險(xiǎn)因素之一，它是一把雙刃劍。體外循環(huán)下，對(duì)于層次不清的部位進(jìn)行剝脫更有把握，對(duì)于左室側(cè)、后壁進(jìn)行剝脫時(shí)不用再顧忌搬動(dòng)心臟對(duì)循環(huán)的影響。有了體外循環(huán)的后備，剝脫過程中一旦發(fā)生出血將不至于產(chǎn)生嚴(yán)重后果。另外，體外循環(huán)好處還有可以迅速調(diào)整病人的血容量和電解質(zhì)平衡。體外循環(huán)的劣勢有兩個(gè)，一是損傷本已不正常的凝血功能，二是在炎癥亞急性期的病人有發(fā)生感染播散及栓塞的風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于有輕度心內(nèi)病變的病人，手術(shù)醫(yī)生會(huì)反復(fù)權(quán)衡將非體外循環(huán)下單純心包剝脫手術(shù)擴(kuò)大為心包剝脫加體外循環(huán)下心內(nèi)病變矯治帶來的利弊。如果必須這樣做，我們的策略是先在非體外循環(huán)下完成心包剝脫，繼而完成術(shù)中經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查，最后進(jìn)行體外循環(huán)下心內(nèi)病變矯治，盡量縮短體外循環(huán)和心臟停跳時(shí)間。手術(shù)切口手術(shù)切口的選擇，可以直接影響病人術(shù)后的生存率。2015年歐洲心臟協(xié)會(huì)關(guān)于心包疾病的指南中寫明，應(yīng)該避免使用左側(cè)開胸入路進(jìn)行縮窄性心包炎的心包剝脫，因?yàn)檫@種入路無法徹底剝脫心包。正中入路手術(shù)，當(dāng)完成了心臟其他部位的心包剝脫后，采用類似不停跳冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)的方法，將心尖向右上方抬起，完全可以從容地進(jìn)行左室后壁的心包剝脫。全部剝脫我們的病例中，有相當(dāng)比例的病人有既往心包剝脫手術(shù)史。手術(shù)中可以看到，病人之所以接受再次心包剝脫，唯一的原因是之前的心包剝脫手術(shù)沒有達(dá)到我們前面已經(jīng)提及的心包剝脫手術(shù)的目標(biāo)：盡可能完全地解除異常心包對(duì)心臟活動(dòng)的束縛，盡可能減少將來可能發(fā)生的心包縮窄的組織學(xué)基礎(chǔ)。徹底的心包剝脫手術(shù)后，心包縮窄的組織學(xué)基礎(chǔ)消失，所謂的“心包再縮窄”在理論上已經(jīng)變?yōu)椴豢赡堋?015年歐洲心臟協(xié)會(huì)的指南也指出，應(yīng)該盡量徹底剝脫心包，避免部分剝脫。在我們的心包剝脫病人中，有相當(dāng)比例的病人有既往心包剝脫手術(shù)史。所有這些病人中，沒有一個(gè)病人的膈面心包是在前面的手術(shù)中被剝脫過，無論以前的心包剝脫有幾次，也無論以前的手術(shù)入路是什么切口。膈面的心包增厚、鈣化程度最重。而且，這部分心包向右與右房室溝的縮窄束帶相連，向左與心室后壁、左房室溝和心尖部的增厚心包相連，在心臟的環(huán)形縮窄中處于“樞紐”的位置。形象些描述，心包縮窄的束帶呈蛛腳樣分布，膈面的大片鈣化就像是仰面向上的蜘蛛身體，張開它的蛛腿，把心包牢牢地捆抱著，固定在膈肌上。去除這些心包，可以極大地增加手術(shù)效果。炎癥亞急性期內(nèi)的心包剝脫縮窄性心包炎，尤其是結(jié)核性心包炎，在炎癥亞急性期進(jìn)行心包剝脫手術(shù)應(yīng)該是一種被迫的無奈選擇，不應(yīng)該成為治療的首選。心包剝脫手術(shù)可以治愈的是心包炎的后遺癥，不是其本身。我們在此階段手術(shù)的都是心包縮窄癥狀嚴(yán)重且藥物治療后癥狀不緩解的病人，屬于拯救性手術(shù)。在此階段，心包充血、水腫嚴(yán)重，層次不清，沒有形成疤痕化，無法牽拉，出血多，心包臟層剝脫不徹底，心包腔內(nèi)的毛絨狀干酪樣物質(zhì)及炎性肉芽腫也無法被徹底清除。這個(gè)階段的病人應(yīng)該以藥物治療為主，除了積極的抗癆治療、絕對(duì)臥床和大劑量利尿藥物外，非甾體類抗炎藥物、秋水仙堿和皮質(zhì)激素的使用也同樣重要。結(jié)核藥物治療出現(xiàn)前，50%的結(jié)核性心包炎病人出現(xiàn)心包縮窄，而以利福平為基礎(chǔ)的聯(lián)合抗癆藥物治療下，這個(gè)比例下降到17 40%。強(qiáng)的松龍與抗癆藥物聯(lián)合應(yīng)用，可以大幅度降低心包縮窄的發(fā)生率?？s窄性心包炎合并房室瓣返流心包剝脫同期進(jìn)行房室瓣手術(shù)的確是一個(gè)手術(shù)技術(shù)上的挑戰(zhàn)。相對(duì)于一般的再次房室瓣手術(shù)，這種病人的全身情況往往更差，手術(shù)剝離面更大，左室后壁游離度更小，二尖瓣的顯露更差，體外循環(huán)手術(shù)后出血更難以控制，心包剝脫后菲薄的右房壁縫合的難度也更大?？s窄性心包炎合并中度及以上的房室瓣返流，在完善的心包剝脫后是否能夠自行減輕是個(gè)目前尚沒有明確答案的問題。我們經(jīng)驗(yàn)是，部分病人返流程度不變，部分病人返流程度加重，卻罕有返流程度明顯減輕的。心包剝脫術(shù)后殘余中度以上的房室瓣返流，尤其是二尖瓣返流，病人癥狀的緩解就不明顯，往往需要接受再次房室瓣手術(shù)?？s窄性心包炎合并嚴(yán)重冠心病心包剝脫加冠狀動(dòng)脈搭橋，這種組合顯著增加手術(shù)和圍術(shù)期治療的難度。我們目前采取的方法是：如果縮窄性心包炎病人冠狀動(dòng)脈造影發(fā)現(xiàn)有血流動(dòng)力學(xué)意義的冠狀動(dòng)脈狹窄，盡量做冠狀動(dòng)脈支架，盡量選擇裸金屬支架，縮短術(shù)后必須的抗血小板治療時(shí)間。一旦抗凝治療結(jié)束（一般6個(gè)月后），立即復(fù)查心導(dǎo)管冠狀動(dòng)脈造影，如果沒有支架內(nèi)再狹窄，即可接受心包剝脫手術(shù)。為了避免可能的冠狀動(dòng)脈支架內(nèi)再狹窄和手術(shù)后出血這兩個(gè)問題，盡量避免在抗血小板治療期間進(jìn)行心包剝脫手術(shù)。這段時(shí)間內(nèi)，病人應(yīng)盡量減少體力活動(dòng)，接受強(qiáng)化利尿治療，減輕心包縮窄的癥狀，保持體內(nèi)水鈉儲(chǔ)留在一個(gè)盡量低的水平?？s窄性心包炎合并嚴(yán)重胸膜增厚在國內(nèi)，結(jié)核病的發(fā)病率較高，不少需要手術(shù)的縮窄性心包炎病人都并發(fā)過結(jié)核性胸膜炎，其中少數(shù)病人，其胸膜增厚、鈣化的嚴(yán)重程度絲毫不亞于心包，可以產(chǎn)生胸廓變形，影響呼吸功能。此類病人接受心包剝脫手術(shù)，術(shù)后可以發(fā)生呼吸功能不全，表現(xiàn)為持續(xù)的動(dòng)脈血二氧化碳分壓升高。放射線致縮窄性心包炎胸部體表投照放射線治療乳腺癌、食管癌、肺癌及何杰金氏病后可以引發(fā)心臟病變，包括心包、冠狀動(dòng)脈、心臟瓣膜和心臟傳導(dǎo)束的病變。發(fā)生率最高的是心包病變，最低的是傳導(dǎo)束病變。疾病的表現(xiàn)形式有心包炎、全心臟炎、瓣膜功能異常（返流居多）、缺血性心臟病和心臟傳導(dǎo)阻滯。放射性心包縮窄多發(fā)于放療后5至10年，唯一有利于診治的是這些病人的病史清晰、明確。部分病人的胸部皮膚可以看到標(biāo)識(shí)出當(dāng)年照射范圍的色素沉著。病人心室的收縮功能多為正常，但其舒張功能因?yàn)樾募±w維化而受損。心包剝脫手術(shù)只能解決心包對(duì)心臟的束縛，不能改善心肌纖維化對(duì)心臟舒張功能的損害。如果合并心臟瓣膜損害、冠狀血管壁攣縮，單純的心包剝脫就失去了意義。與其他病因的縮窄性心包炎病人比較，放射性心包炎心包剝脫手術(shù)的死亡率高，遠(yuǎn)期生存率低。因此，放射線導(dǎo)致的縮窄性心包炎被有些醫(yī)生稱為“無法手術(shù)的疾病”。心臟移植是相對(duì)更好的治療方法。2021年10月05日4097
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