特發(fā)性血小板減少性紫癜

一、什么是ITP？原發(fā)免疫性血小板減少癥（primaryimmunethrombocytopenia，ITP）是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，以無明確誘因的孤立性外周血血小板計數(shù)減少為主要特點。只有不到10%的ITP患者可自發(fā)緩解終身致死性風(fēng)險達(dá)5%，主要與顱內(nèi)出血有關(guān)校正了性別和年齡后，ITP患者的死亡率比健康人群高60%嚴(yán)重出血患者發(fā)生血栓栓塞和感染的風(fēng)險也增加出血導(dǎo)致ITP患者生活質(zhì)量顯著降低二、ITP臨床表現(xiàn)有哪些？輕度以皮膚粘膜出血為主，如：皮膚紫癜，結(jié)膜出血，皮膚瘀點，口腔粘膜出血。嚴(yán)重者可有內(nèi)臟出血癥狀，如：月經(jīng)過多，消化道出血，顱內(nèi)出血，嘔血，咯血，血尿等。研究顯示，ITP患者的生活質(zhì)量比美國普通人群、健康人群、高血壓、關(guān)節(jié)炎和癌癥患者差。三、得了ITP怎么辦？(1)一旦您被懷疑或被告知患了ITP，首先要保持鎮(zhèn)靜。(2)及時到醫(yī)院就診，醫(yī)生會根據(jù)您的血小板計數(shù)及是否存在出血癥狀，為您制定相應(yīng)的治療方案。(3)要積極配合醫(yī)生堅持治療，治療方案才能奏效，療效才能保證。(4)要相信科學(xué)，不要有病急亂投醫(yī)，迷信什么“偏方”而耽誤治療。四、ITP需要治療嗎？ITP是需要長期治療管理的疾病，如果不加治療，只有不到10%的患者可自發(fā)緩解。ITP終身致死性風(fēng)險達(dá)5%，主要與顱內(nèi)出血有關(guān)。ITP患者的死亡率比健康人群高60%。ITP患者感染風(fēng)險高于健康人群（15%V4%）。五、如何治療ITP？（一）ITP治療流程對于經(jīng)排他性診斷確診ITP的患者，PLT≥30x10^9/L且無出血表現(xiàn)，可進(jìn)行臨床觀察。若患者PLT＜10x10^9/L且伴嚴(yán)重出血或出血風(fēng)險，需啟動緊急治療；對于不伴嚴(yán)重出血或出血風(fēng)險患者，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或丙種球蛋白啟動一線治療。經(jīng)一線治療后PLT≥30x10^9/L且無出血表現(xiàn)后可進(jìn)行臨床觀察，若患者PLT＜10x10^9/L伴出血則需啟動二線治療，治療方案包括：促血小板生成藥物（如艾曲泊帕等），抗CD20單克隆抗體，脾切除等。若二線治療仍不能使PLT≥30x10^9/L，可考慮其他二線治療方案，如：硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、達(dá)那唑、長春堿類等。對于以上治療失敗的患者，則需考慮臨床試驗。（二）如何判斷ITP治療效果？1.完全反應(yīng)(CR)：治療后血小板計數(shù)≥100×10^9/L，且沒有出血。2.有效（R）：治療后血小板計數(shù)≥30×10^9/L并且至少比基礎(chǔ)血小板計數(shù)增加2倍，且沒有出血。3.無效（NR）：治療后血小板計數(shù)＜30×10^9/L，或者血小板計數(shù)增加不到基礎(chǔ)值的2倍，或者有出血。4.復(fù)發(fā)：治療有效后，血小板計數(shù)降至30×10^9/L以下，或者不到基礎(chǔ)值的2倍，或者出現(xiàn)出血癥狀。注意：在定義獲得完全反應(yīng)或者治療有效時，患者應(yīng)至少檢測2次血小板計數(shù)，并且2次之間至少間隔7天；定義復(fù)發(fā)時患者應(yīng)至少檢測2次，并且2次之間至少間隔1天。六、ITP患者可以懷孕嗎？A：ITP的患者可以懷孕。如果是已經(jīng)確診的ITP患者，在準(zhǔn)備懷孕前請詳細(xì)與主治醫(yī)師進(jìn)行溝通，評估懷孕的風(fēng)險并進(jìn)行治療方式的調(diào)整；如果是在懷孕后確診為ITP，需要進(jìn)行產(chǎn)檢外的定期復(fù)查，監(jiān)測疾病發(fā)展；研究顯示，ITP患者可以安全地進(jìn)行妊娠，嬰兒和母親的出血風(fēng)險均較低；患有原發(fā)性ITP的母親所生的嬰兒中，只有極少的嬰兒出生時血小板低。七、ITP會遺傳嗎？A：目前，尚不認(rèn)為ITP是一種遺傳性疾病。有一種疾病被稱為“遺傳學(xué)血小板減少癥”，但這種疾病是由基因突變引起的，與ITP不是同一種疾病。ITP是由自身免疫造成的。八、ITP患者是不是不能上班了呢？A：ITP患者可以正常上班，但是在工作期間需要關(guān)注以下事項：1.疲勞ITP患者在日常生活中容易感到疲勞，可以通過調(diào)整飲食、改善生活方式、瑜伽鍛煉、增加休息時間等方式來進(jìn)行調(diào)節(jié)；2.出血ITP患者的出血風(fēng)險較高，建議在上班時間也準(zhǔn)備充足的止血藥物和物品。

1.什么是ITP？原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，以無明確誘因的孤立性外周血-血小板計數(shù)減少為主要特點。2.血小板在ITP中發(fā)揮了哪些作用？血小板是從骨髓成熟的巨核細(xì)胞胞質(zhì)裂解脫落下來的具有生物活性的小塊胞質(zhì)，其功能主要是促進(jìn)止血和加速凝血、維護(hù)毛細(xì)血管壁完整性。血小板數(shù)量或功能發(fā)生變化時，機(jī)體易于發(fā)生出血或血栓。當(dāng)血小板減少或功能降低時，出血時間會延長。3.為什么會得ITP？ITP的發(fā)病機(jī)制中同時存在血小板的破壞增多和生成不足。血小板自身抗原免疫耐受性丟失，導(dǎo)致體液和細(xì)胞免疫異常活化，共同介導(dǎo)血小板破壞加速及巨核細(xì)胞產(chǎn)生血小板不足，從而導(dǎo)致了ITP的發(fā)生。4.ITP的癥狀？ITP臨床表現(xiàn)變化較大，無癥狀血小板減少，皮膚黏膜出血、嚴(yán)重內(nèi)臟出血、致命性顱內(nèi)出血均可發(fā)生。部分患者有乏力、焦慮表現(xiàn)。常見出血包括皮下出血（瘀點、瘀斑、血腫）,黏膜出血(鼻腔、齒齦、口腔血皰、結(jié)膜部位）深部器官出血（肺、胃腸道、泌尿生殖系統(tǒng)中樞神經(jīng)系統(tǒng)等）。5.??ITP治療的臨床目標(biāo)通過提供足夠的止血措施來解決出血事件或預(yù)防嚴(yán)重出血。6.??生活注意事項避免?：足球、籃球等劇烈運動建議?：散步、慢跑、游泳急性病病人在發(fā)病1周~2周內(nèi)出血較重，應(yīng)臥床休息，盡量減少活動，避免創(chuàng)傷，尤其是頭部外傷；重度者應(yīng)絕對臥床休息。出血控制、病情好轉(zhuǎn)后，可進(jìn)行輕微的肢體鍛煉，出院后切勿進(jìn)行過度體力活動，可適當(dāng)短時間散步。避免?：刺激性食物、食用油炸食物、粗硬食物、引起過敏的食物、禁煙酒。建議?：宜清淡，易消化的食物，新鮮蔬菜、水果，豆類及豆制品，多飲水。7.其他日常注意事項保持皮膚清潔，勤剪指甲、勤洗手，避免搔抓皮膚。保持大便通暢，避免激動（便秘、激動可誘發(fā)和加重出血）刷牙用軟毛牙刷，忌用牙簽剔牙，以防損傷牙齦。定期用氯已定或生理鹽水漱口，保持清潔，防止口腔感染進(jìn)食前要先用漱口液漱口，以防感染。注意保暖，避免到人群集中的公共場所，防止感冒。

基本信息：男性患者，83歲，主訴：反復(fù)血小板減少伴皮下出血4年，加重5天，入院時間：2022.7.19現(xiàn)病史：患者4年前無明顯誘因出現(xiàn)四肢、胸腹等處皮下出血點，無骨痛、胸痛，無咳嗽、咳痰、發(fā)熱等，查血常規(guī)示血小板1×109/L，完善相關(guān)檢查后診斷為ITP，給予激素、rhTPO等藥物治療，血小板計數(shù)恢復(fù)正常。1年前患者再次出現(xiàn)血小板減少伴皮下出血點，伴全程肉眼血尿，當(dāng)時血小板計數(shù)13×109/L，并伴有腎功能不全、腎性貧血，再次給予激素、rhTPO等藥物治療，血小板恢復(fù)正常。2月前患者上述癥狀再次發(fā)作伴貧血，血小板計數(shù)1×109/L，血紅蛋白88g/L,給予糖皮質(zhì)激素、丙球、rhTPO以及血小板輸注等治療，血小板恢復(fù)正常。5天前患者上述癥狀再次出現(xiàn)，血小板計數(shù)2×109/L，血紅蛋白85g/L，給予糖皮質(zhì)激素、丙球、血小板輸注等治療后療效欠佳，血小板仍為2×109/L。既往史：40余年前診斷類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，間斷服用中藥治療；10余年前診斷冠心病，長期服用阿斯匹林100mgqn及阿托伐他汀10mgqn；10余年前診斷骨關(guān)節(jié)??；4年前診斷腦梗死；3年前治療ITP過程中出現(xiàn)重癥肺炎、肺栓塞和大咯血；1年前診斷甲狀腺功能減退，規(guī)律服用優(yōu)甲樂25ug，qd；高血壓1年，血壓最高180/90mmHg，目前服用拜新同30mgqd；1年前診斷慢性腎功能不全及腎性貧血。體格檢查：T36.3℃P80次/分?R18次/分?BP166/68mmHg。神清，精神可，結(jié)膜蒼白，鞏膜無黃染，口腔黏膜未見血泡，全身較多瘀點及片狀瘀斑，左上肢皮下瘀斑25cm×15cm，無肝掌，未見蜘蛛痣，無水腫。淺表淋巴結(jié)無腫大。雙肺呼吸音粗，雙側(cè)未聞及干濕啰音及胸膜摩擦音。心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音及心包摩擦音。腹軟，未觸及肝脾腫大，未見胃腸型及腹壁靜脈曲張，無壓痛及反跳痛，未觸及包塊。無移動性濁音，腸鳴音3次/分。病理征陰性；雙下肢無水腫。輔助檢查：血常規(guī)：WBC13.25×109/L(與激素有關(guān))，HB85g/L，PLT2×109/L。尿常規(guī)：紅細(xì)胞計數(shù)296.9/μL,尿蛋白++，尿糖+++。腎功：尿素40.95mmol/L，肌酐345.4umol/L，肌酐清除率16.2ml/min?？购丝贵w譜：抗-SSA抗體陽性，余陰性。狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、類風(fēng)濕因子、抗鏈球菌溶血素、CRP等未見異常。甲功：FT31.3pg/ml，F(xiàn)T40.81ng/dl,TSH3.09uIU/ml，A-TPO285.5U/ml，A-TG99U/ml?？谷饲虻鞍譏gG陽性，直接抗人球試驗++。血小板特異性和組織相容性（HLA）抗體陽性。EB病毒DNA定量2.55×104IU/ml，巨細(xì)胞病毒DNA定量未見異常。骨髓細(xì)胞學(xué)：紅系14%,中幼為主，可見雙核、核分裂及H-J小體，成熟紅細(xì)胞大小不等，可見輕度緡錢狀排列。巨核細(xì)胞63個/2.0×2.5cm2，幼稚巨2個，顆粒巨54個，產(chǎn)板巨1個，裸核6個。??初步診斷：免疫性血小板減少癥（出血評分2分）；自身免疫性溶血性貧血；慢性腎功能不全；腎性貧血；EB病毒感染；甲狀腺功能減退；冠狀動脈粥樣硬化性心臟病診療經(jīng)過診斷方面：既往類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎史，復(fù)查類風(fēng)濕因子、C反應(yīng)蛋白均在正常范圍，不考慮類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎活動?？?SSA抗體陽性，但患者無口干眼干癥狀，淚腺分泌實驗等檢查陰性，暫不考慮免疫系統(tǒng)疾病。治療：治療期間，同時給予抗EB病毒、改善腎功能、改善甲功等治療。在聯(lián)合應(yīng)用海曲泊帕5mgqd×3天后，患者的血小板計數(shù)明顯上升，4天后患者的血小板計數(shù)達(dá)到了相對安全數(shù)值。治療期間患者腎功未進(jìn)一步惡化，且患者無明顯不適。在之后的第十天，血小板回落至最低20×109/L；逐漸回升，在90天左右，血小板穩(wěn)定在80-98×109/L；血紅蛋白在120-128g/L；肌酐在330-360umol/L；期間換用西羅莫司以減輕環(huán)孢素對腎功能的影響。病例總結(jié)1.患者老年男性，既往伴有慢性腎功能不全、甲狀腺功能減退、冠心病等多種病史。2.患者多次出現(xiàn)血小板減少伴皮下出血，診斷免疫性血小板減少性紫癜，自身免疫性溶血性貧血，經(jīng)糖皮質(zhì)激素、TPO等治療后有效。此次發(fā)病后一線治療糖皮質(zhì)激素、丙球治療后效果欠佳。在糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢素聯(lián)用海曲泊帕5mgqd×3天后，患者的血小板計數(shù)明顯上升，4天后患者的血小板計數(shù)達(dá)到了相對安全的數(shù)值。治療期間患者腎功未進(jìn)一步惡化。本病例提示難治ITP經(jīng)常需要多藥聯(lián)合治療，口服促血小板生成素可輔助提升血小板，同時具有很好的腎臟安全性。

一、簡介免疫性血小板減少性紫癜（ITP）是一種自體免疫性疾病，以持續(xù)性血小板減少為特征（血小板＜15010^9/L)。其發(fā)病機(jī)理是自身抗體與血小板抗原結(jié)合導(dǎo)致它們在未成熟時即被網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)，特別是在脾臟中被破壞引起血小板減少。免疫介導(dǎo)的血小板減少癥包括：藥物誘導(dǎo)的血小板減少、新生兒同種免疫性血小板減少、輸血后紫癜、ITP、急性ITP和繼發(fā)性ITP。二、臨床表現(xiàn)成人ITP與兒童典型的急性ITP截然不同。典型的成人ITP通常起病隱匿，沒有前期病毒性感染史或其它疾病史。其癥狀是肝、脾腫大、腹水、黃疸。外周血小板顯著減少，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，臨床以皮膚粘膜或內(nèi)臟出血為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重者可有其它部位出血如鼻出血、牙齦滲血、婦女月經(jīng)量過多或嚴(yán)重吐血、咯血、便血、尿血等癥狀，并發(fā)顱內(nèi)出血是本病的致死病因。且患者的癥狀和體征可變性極高，從相當(dāng)常見的無癥狀患者伴有輕微的瘀斑、粘膜出血（如口腔或胃腸道）到任何部位有廣泛的出血，最嚴(yán)重的是顱內(nèi)出血。總的來說，除非是嚴(yán)重ITP(PLT<30X10^9)，出血癥狀一般不常見,成人ITP主要發(fā)生在生育期的婦女。三、病例患者9月前因查體發(fā)現(xiàn)PLT：110^9/L入院，給予丙球蛋白治療后血小板升至7410^9/L，診斷：1、免疫性血小板減少性紫癜2、2型糖尿病3、前列腺增生。為尋求中醫(yī)治療，特來就診。（一）2022-03-08日初診時血常規(guī)示：PLT：6810^9/L?！咎幏健?.中藥：甘草6地錦草15墨旱蓮15紫珠草30仙鶴草30虎杖20牡丹皮15赤芍15生地黃20水牛角30黃芪30白術(shù)15蒲黃炭30貫眾炭30棕櫚炭30藕節(jié)炭30茜草炭15焦三仙15高良姜62.中醫(yī)膏方：甘草60玄參200生地黃200紫草100地骨皮100赤芍100牡丹皮100卷柏100藕節(jié)300白及100麥冬150天冬150炒麥芽60炒谷芽60金銀花炭100虎杖300地耳草300地榆炭200水牛角粉500紫珠草450地錦草450仙鶴草450腫節(jié)風(fēng)450大棗100枸杞150茵陳100黃芩100黃芪200蟲草10肉豆蔻60阿膠300木糖醇100（二）2022-03-22日血常規(guī)示：PLT：22910^9/L?！咎幏健?.中藥：上方調(diào)翻白草152.中醫(yī)膏方：上方調(diào)茯苓150（三）2022-05-17日血常規(guī)示：PLT：19510^9/L?！咎幏健?.海曲泊帕2.5mgqd每周五次，改為每周四次。2.中藥：上方去白術(shù)蒲黃炭，調(diào)肉蓯蓉15菟絲子153.中醫(yī)膏方：甘草60玄參200生地黃200紫草100地骨皮100赤芍100牡丹皮100卷柏100藕節(jié)300白及100麥冬150天冬150炒麥芽60炒谷芽60金銀花炭100虎杖300地耳草300地榆炭200水牛角粉500紫珠草450地錦草450仙鶴草450腫節(jié)風(fēng)450大棗100枸杞150茵陳100黃芪200蟲草10阿膠300木糖醇100靈芝300雞內(nèi)金90（四）2022-09-14日，患者視物模糊，自覺視力減退，糖尿病10年，冠心病9年。2022-07-29日體檢時發(fā)現(xiàn)雙肺多發(fā)性小結(jié)節(jié)。納一般，眠較差，易醒，二便調(diào)。血常規(guī)示：PLT：23710^9/L【處方】1.中藥：上方調(diào)肉豆蔻6夏枯草15瞿麥9萹蓄92.中醫(yī)膏方：上方調(diào)車前子200浮小麥200通草60萆薢150山慈菇150四、分析中醫(yī)認(rèn)為免疫性血小板減少性紫癜屬于祖國醫(yī)學(xué)血證中的“紫斑”、“肌衄”和“葡萄疫”的范圍。紫斑是以血液溢出肌膚之間，皮膚出現(xiàn)青紫斑點或斑塊為特征，并伴有鼻衄、齒衄，嚴(yán)重者可有嘔血、便血、腦衄。早在《內(nèi)經(jīng)》中即對血的生理及病理有較深入的認(rèn)識，并對引起出血的原因及部分血證的預(yù)后有所論述?！鹅`樞·百病始生》中指出：“陽絡(luò)傷則血外溢，血外溢則衄血；陰絡(luò)傷則血內(nèi)溢，血內(nèi)溢則后血”。陽絡(luò)傷指的是人體上半部的絡(luò)脈損傷，會出現(xiàn)鼻衄、齒衄等；陰絡(luò)傷指人體的下半部絡(luò)脈受損，故出現(xiàn)便血。在論述病因病機(jī)上，《諸病源候》的《小兒雜病諸候·患斑毒病候》指出，各種原因引起的熱毒蘊積于胃，是發(fā)斑的主要病機(jī)：“斑毒之病，是熱氣人胃，而胃主肌肉，其熱挾毒蘊積于胃，毒氣薰發(fā)于肌膚，狀如蚊蚤所嚙，赤斑起，周匝遍體”。本病的病因病機(jī)不外乎外因內(nèi)因，外因為外感風(fēng)熱毒邪，邪入營血，致血熱妄行；內(nèi)因為氣不攝血，陰虛火旺，瘀血阻絡(luò)等。本病例患者為氣虛血瘀型，治則以補氣攝血，化瘀止血為主。中藥以止血方為底方，地錦草、墨旱蓮、紫珠草、仙鶴草止血補虛；蒲黃炭、貫眾炭、棕櫚炭、藕節(jié)炭、茜草炭止血不留瘀；虎杖、牡丹皮、赤芍、生地黃、水牛角清熱涼血化瘀；黃芪、白術(shù)、焦三仙、高良姜補中益氣。中醫(yī)膏方以升血小板方為底方，全方兼顧止血不留瘀，活血不傷正之法，針對患者身體情況對癥治療，效果甚佳。

特發(fā)性血小板減少性紫癜脾臟腫大的放射治療-脾臟放療的放療劑量及分割模式特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）是因免疫機(jī)制使血小板破壞增多的臨床綜合征。根據(jù)臨床表現(xiàn)，發(fā)病年齡，血小板減少的持續(xù)時間和治療效果，可將其分為急性和慢性兩型。慢性ITP多發(fā)于20～50歲之間，女性發(fā)病率較男性高2～3倍，絕大多數(shù)ITP患者缺乏前置癥狀和病因。本病起病隱襲，癥狀多變，有些病例除發(fā)現(xiàn)血小板減少外，可無明顯癥狀和體征。多數(shù)病例的臨床表現(xiàn)為皮膚瘀點和瘀斑急性ITP是兒童中較多見的出血性疾病，無性別差異，發(fā)病年齡以2～5歲為多見，成人少見。通常在冬春季節(jié)病毒感染高峰期發(fā)病較多?！静∫蚺c發(fā)病機(jī)制】急性ITP的病因未明，一般發(fā)病前一周期常有急性上呼吸道感染或其他誘發(fā)因素。常有不明原因的病毒感染，水痘、風(fēng)疹、麻疹病毒感染等。慢性ITP起因隱襲，多數(shù)患者病因不清。ITP的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明，近幾十年來對ITP血小板相關(guān)抗體的研究證實本病是一組與自體免疫有關(guān)的疾病。由于患者血清中存在著免疫性抗體，使血小板存活期縮短，故血小板破壞增加，血小板減少。在部分患者，巨核細(xì)胞也可能受到抗體影響而發(fā)生量和質(zhì)的變化。【臨床表現(xiàn)】慢性ITP一般起病緩慢或隱襲，表現(xiàn)為皮膚與黏膜出血。出血癥狀相對較輕，常呈持續(xù)性或反復(fù)性發(fā)作。持續(xù)性發(fā)作時血小板減少，反復(fù)發(fā)作者可持續(xù)數(shù)周期或數(shù)月。皮膚可有紫癜及瘀斑，可發(fā)生于任何部位，但四肢遠(yuǎn)側(cè)端多見。黏膜出血程度不一，以鼻及牙齦出血和月經(jīng)過多為多見，口腔及黏膜出血次之，血尿及胃腸道出血也可見到。女性多表現(xiàn)月經(jīng)過多。本病在搔抓皮膚或外傷后，可發(fā)生皮膚瘀斑，但關(guān)節(jié)和視網(wǎng)膜出血少見。出血癥狀一般與血小板計數(shù)相關(guān)。當(dāng)外周血小板計數(shù)＜20×109／L，可并發(fā)嚴(yán)重的出血癥狀。在老年患者（＞60歲）當(dāng)外周血小板計數(shù)相同條件下，其出血嚴(yán)重程度明顯高于年輕ITP患者。急性ITP起病急驟，可有發(fā)熱、畏寒通常為全身性皮膚黏膜出血。起病時先在肢體出現(xiàn)瘀斑，尤以下肢為多見，瘀斑大小不一，分布不均，病情嚴(yán)重者部分瘀斑可以融合成片或形成血泡。瘀斑也可以發(fā)生中心壞死性改變?？谇火つた砂l(fā)生血泡和出血。少數(shù)患兒可有胃腸道和泌尿道出血。據(jù)統(tǒng)計，急性ITP并發(fā)顱內(nèi)出血者約見3％～4％，其中因顱內(nèi)出血死亡者約占1％?！緦嶒炇覚z查】1．血小板計數(shù)慢性ITP常在（30～80）×109／L，一般較急性ITP為高，典型的急性ITP常見血小板中度至重度減少，一般可低至10×109／L，甚至有低至4×109／L者，血小板壽命顯著縮短，嚴(yán)重者僅數(shù)小時。由于血小板減少，故出血時間延長，血塊收縮不佳，束臂實驗陽性，除大量出血外，一般無明顯貧血及白細(xì)胞減少。2．血小板形態(tài)及功能外周血小板的形態(tài)可有改變。如體積增大、形態(tài)特殊、顆粒減少、染色過深等。周圍血中巨大血小板為一些較幼稚的血小板。它反映骨髓制造血小板情況。有的患者血小板功能異常，表現(xiàn)為血小板聚集功能減低。臨床上有的患者血小板計數(shù)并不很低，但出血嚴(yán)重，可能為此原因。3．骨髓檢查骨髓中巨核細(xì)胞明顯增多，但胞質(zhì)中顆粒減少，嗜堿性較強，產(chǎn)生血小板的巨核細(xì)胞明顯減少或缺乏，胞質(zhì)中出現(xiàn)空泡、變性。4．血小板抗體慢性ITP患者血小板凝集素可能陽性，但也可能假陽性。用抗球蛋白消耗實驗或酶標(biāo)法測定血小板表面免疫球蛋白，發(fā)現(xiàn)血小板表面免疫球蛋白（PAIg）可達(dá)正常的100倍，緩解時降至正常。PAIg（包括PAIgG，PAIgM）PAC3的測定已成為診斷ITP的一項重要檢查方法。【診斷與鑒別診斷】1．診斷本病應(yīng)以血小板壽命縮短為主要診斷指標(biāo)，但由于目前尚缺乏簡單易行的檢測方法，不宜在臨床上廣泛應(yīng)用，故臨床上仍以本病的出血癥狀、血小板減少、出血時間延長、體檢脾臟不腫大、骨髓巨核細(xì)胞增多、成熟障礙、抗血小板抗體增高，并排除繼發(fā)性血小板減少為本病主要診斷標(biāo)準(zhǔn)。1986年中華血液學(xué)會及全國血栓與止血學(xué)術(shù)會議對本病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為：（1）多次化驗檢查血小板減少；（2）脾臟不增大或僅輕度增大；（3）骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙：（4）具備下列五項中任何一項者：①潑尼松治療有效：②脾切除治療有效；③血小板相關(guān)IgG增高：④血小板C3增多：⑤血小板壽命測定縮短。由于血小板減少癥的病因增多，慢性ITP應(yīng)該與有關(guān)疾病鑒別。2．鑒別診斷慢性ITP需與其他原因引起的慢性血小板減少相鑒別，后者一般有原發(fā)病或明顯的致病因素，并有其相應(yīng)的臨床和檢驗特點。（1）生成障礙性血小板減少癥：無巨核細(xì)胞性血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、藥物引起的巨核細(xì)胞生成障礙、維生素B12或葉酸缺乏引起的惡性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿后期，在這些患者中，血小板減少，巨核細(xì)胞減少，少數(shù)雖可增多，但血小板壽命正常。（2）微血管?。菏寡“迤茐募涌欤瑢?dǎo)致血小板減少，見于各種原因引起的小血管炎、海綿狀血管瘤及人工瓣膜綜合征等。在這些疾病中，血小板減少，紅細(xì)胞破壞所致貧血。（3）脾功能亢進(jìn)：使血小板在脾臟內(nèi)阻留和破壞增多，引起血小板減少，除有牌大及血小板減少外，尚有白細(xì)胞減少及貧血，且有脾功能亢進(jìn)的原發(fā)病。（4）Evans綜合征：這是ITP伴免疫性溶血性貧血的一種綜合征，可以是原發(fā)性或繼發(fā)性，臨廖上除有血小板減少所引起的出血癥狀外尚有黃疸、貧血等，抗球蛋白試驗常陽性，抗核因子陽性率也相當(dāng)高。【治療】1．一般支持療法對急性出血嚴(yán)重的患者，應(yīng)注意休息，防止各種創(chuàng)傷及顱內(nèi)出血?；急静〉娜焉飲D女，自然流產(chǎn)率增加1倍，具有早產(chǎn)及胎盤早期脫離等并發(fā)癥。另外可用一般止血藥如卡巴克絡(luò)，立止血等。出血嚴(yán)重時可輸入新鮮血，采血后6h內(nèi)輸入為宜，可保持80％～90％血小板活力。2．腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素為治療ITP的主要藥物，目前已知對急性ITP有較好療效，同時認(rèn)為與患者年齡及性別無關(guān)，而與治療是否及時有關(guān)。多數(shù)人認(rèn)為治療越是，完全緩解率越高。根據(jù)臨床經(jīng)驗，急性ITP大多可自然緩解，潑尼松治療ITP已有30多年歷史，對于潑尼松依賴者仍需要其他療法如脾臟切除、免疫抑制劑等以取得臨床好轉(zhuǎn)，潑尼松治療ITP雖為首選藥物，然而其療效并不一致，其機(jī)制未明。3．脾切除脾切除治療ITP自1916年始，至今已達(dá)近一個世紀(jì)，目前仍認(rèn)為是治療本病較有效的方法之一。脾臟切除的適應(yīng)證以臨床病情為依據(jù)，一般為慢性ITP經(jīng)皮質(zhì)激素治療6個月以上無效者。據(jù)臨床統(tǒng)計，脾切除后獲得明墾療效者為70％～90％，血小板恢復(fù)正常，有些病情較嚴(yán)重的病例，脾臟切除后臨床表現(xiàn)并未獲得滿意效果。在脾臟切除治療無效者，原因之一與副脾存在有關(guān)。Akawari在100例切脾者發(fā)現(xiàn)18例有副脾，由于種種原因，即使術(shù)中認(rèn)真尋找，也不一定能發(fā)現(xiàn)全部副牌。除了外科進(jìn)行脾臟切除外還可以進(jìn)行脾動脈栓塞，即在X線透視指導(dǎo)下，通過動脈插管將人工栓子（如明膠海綿）注入脾動脈分支中，造成部分脾梗死，實為一種內(nèi)科部分脾切除。4．其他免疫押制療法慢性ITP經(jīng)糖皮質(zhì)激素和脾切除后，療效仍不佳者，或不宜糖皮質(zhì)激素治療且不適于脾切除的患者，可考慮免疫抑制劑治療。用于慢性ITP治療的免疫抑制劑有長春新堿、硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺。5．放射治療研究證明，脾臟是產(chǎn)生抗血小板抗體的主要器官，又是破壞血小板的主要場所，切除脾臟可以減少抗體產(chǎn)生和血小板破壞，這也是脾切除治療ITP的理論依據(jù)。我們推測牌區(qū)放射治療的作用機(jī)制可能是通過放療削弱脾臟功能進(jìn)而使血小板抗體減少并減輕了脾臟對血小板的破壞作用。從此角度來看，脾放療可稱為“非手術(shù)性牌切除”。放療前，脾臟定位分三種：（1）模擬CT定位，是合理設(shè)計照射野保護(hù)左腎功能的重要步驟。（2）B超投影，畫出脾臟大小及左腎范麗。（3）臨床叩診。設(shè)計照射野覆蓋全牌，盡量減少在照射野內(nèi)脾、腎的重疊。照射方式：（1）單一前野垂直照射，用60Coγ線或6MV—X線，以體厚中平面計算劑量。（2）前后兩野交替垂直照射。（3）前后側(cè)三野交叉照射，側(cè)野應(yīng)避開脊髓及左腎臟。照射劑量：照射初期劑量0.5～1Gy／次，隔日1次，2.3次后如無不適反應(yīng)，可將劑量調(diào)整至1～1.5Gy／次，每周3次，總劑量控制在15～20Gy。在放療過程中，每次放療前均要重新叩脾大小，如脾臟較前有所消退，應(yīng)縮小照射范圍。每周定期檢測血常規(guī)，肝、腎功能，尤其對血小板計數(shù)要格外注意觀察，必要時每1～2d檢測1次，當(dāng)脾臟破壞血小板的亢進(jìn)作用被放療所抑制時，血小板的計數(shù)即可增加。當(dāng)血常規(guī)報告中血小板計數(shù)上升接近正常時，即可停止放療。療效標(biāo)準(zhǔn)：①完全緩解：血小板＞100×109／L，持續(xù)1年以上，無需其他治療。②顯效：血小板＞60×109／L，持續(xù)6個月以上，無需其他治療。③有效：血小板＞60×109／L，持續(xù)3～6個月。④無效：血小板＜60×109／L，協(xié)同服用潑尼松30mg／d以下，依然無效。治療結(jié)果：綜合目前國內(nèi)現(xiàn)有報道，空軍總醫(yī)院56例，總劑量15～20Gy，總有效率71.4％；華西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院40例，總劑量6～10Gy，總有效率80％，河南省人民醫(yī)院24例，總劑量8～12Gy，總有效率87.5％。照射結(jié)束后1個月內(nèi)，多數(shù)患者血小板計數(shù)上升，出血傾向明顯改善。部分病例血小板回升較晚，1～2個月后才有改善。毒副作用：偶有脾區(qū)隱痛不適，輕度消化道反應(yīng)，無肝腎功能及血象、骨髓象異常。脾臟放療的劑量大小與療效之間的關(guān)系尚需進(jìn)一步探討筆者認(rèn)為15Gy可視為有效劑量。如放療劑量不足，脾功能抑制不完全可影響療效，針對不同個體靈活掌握放療劑量及療程尤有必要。我們認(rèn)為牌區(qū)照射是治療ITP的有效方法，既達(dá)到治療目的，同時保留了脾臟免疫功能，脾照射與部分牌栓塞均作為非手術(shù)或介入方式起到削弱脾臟的療效，但它不伴有栓塞后的發(fā)熱和疼痛，使治療易于接受。適合于對激素有抵抗或依賴者，年老體弱者及切脾有禁忌或拒絕切脾的患者?！绢A(yù)防】慢性ITP常呈間歇性發(fā)作，各種感染可加重血小板的破壞，使外周血小板的計數(shù)進(jìn)一步降低，出血癥狀加劇，慢性ITP患者應(yīng)預(yù)防感染?！静〕膛c預(yù)后】本病常呈持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作。在后一種情況下可有間歇緩解。緩解期長短不一，可為1個月、數(shù)月或數(shù)年，少數(shù)患者自發(fā)性緩解后不再復(fù)發(fā)，故本病患者病程不一，兒童ITP大多為急性型（65％～90％）通常在3周內(nèi)可以好轉(zhuǎn)，病程短的數(shù)天，長的可達(dá)半年。臨床上認(rèn)為病程超過半年以上仍不能恢復(fù)者，應(yīng)考慮為慢性型，少數(shù)ITP在自然恢復(fù)后，因某些感染性疾病而誘使本病復(fù)發(fā)。本病病死率為1％，多數(shù)因顱內(nèi)出血面死亡。

摘要文字：面對門診眾多慢性免疫性血小板減少患者的反復(fù)出血、長期疲乏、因出血引起的焦慮，以及服用多種西藥后導(dǎo)致的各種副作用，嚴(yán)重影響了患者平時的生活工作，降低了生活質(zhì)量。我們使用中西醫(yī)結(jié)合治療有極大的優(yōu)勢，可以先改善出血癥狀，然后逐漸提升血小板計數(shù)，同時提高患者免疫力減少病情復(fù)發(fā)。正文內(nèi)容：一天上午門診時，叫號后患者遲遲沒有進(jìn)來，診室門口伴隨有孩子哭鬧聲，媽媽的安慰聲，過了好一會兒，才看到一位狼狽不堪的媽媽，左手拿著資料袋和手提包，右手抱著孩子進(jìn)來。孩子三四歲左右，進(jìn)入診室后看到穿白衣的我，又開始哭鬧著要回家，媽媽連忙一邊掏出手機(jī)放動畫片安撫孩子，一邊和我交流。原來這個小患者剛四歲，一次感冒發(fā)燒后媽媽發(fā)現(xiàn)孩子腿上有小紅點，哭鬧后眼睛周圍也有小紅點，開始時家長以為沒什么事，也沒在意，但舊的紅點吸收后，腿上胳膊上會出現(xiàn)新鮮紅色的小點，家長這才帶著孩子去醫(yī)院檢查。經(jīng)過查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板非常低，只有20×109/L，隨后做了骨髓檢查，顯示孩子骨髓巨核細(xì)胞303個，伴隨有巨核細(xì)胞成熟障礙，西醫(yī)醫(yī)院診斷為免疫性血小板減少癥。使用人丙種球蛋白沖擊治療后，孩子的出血癥狀減輕，血小板也能到達(dá)安全范圍。但家長帶著孩子高高興興回家還沒過幾天，孩子又出現(xiàn)了皮膚出血點，去醫(yī)院檢查發(fā)現(xiàn)血小板再次下降，這樣反反復(fù)復(fù)好幾次，導(dǎo)致孩子一進(jìn)醫(yī)院就會害怕會哭鬧，一看到穿白衣的醫(yī)生就哭鬧。為了維持血小板在安全范圍，醫(yī)生給孩子服用了強的松，每天4粒，但是孩子的血小板在吃這么大量激素下也不能正常，會在60×109/L左右波動，導(dǎo)致醫(yī)生不能及時減量激素。同時激素副作用逐漸顯現(xiàn)，剛四歲的孩子，體型比同齡孩子要大，面部虛胖，有非常典型的激素體征-滿月臉、水牛背……在治療之前我們先來看看什么是免疫性血小板減少癥？原發(fā)免疫性血小板減少癥（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，是臨床所見血小板減少最常見原因之一，以不明原因的外周血血小板計數(shù)減少為主要特點，大多數(shù)因免疫反應(yīng)引起。60歲以上老年人是高發(fā)群體，育齡期女性略高于同年齡組男性?；颊唧w內(nèi)血小板因為自身免疫等原因“被殺”增多或生成減少，導(dǎo)致血小板數(shù)量減少，患者出血時血液不能凝固，而出血不止。這個疾病臨床表現(xiàn)范圍比較廣，從無癥狀到輕度皮下出血、黏膜出血，深部器官出血，最嚴(yán)重的是中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血。老年患者致命性出血發(fā)生風(fēng)險明顯高于年輕患者。隨著年齡的增加，一些患者表現(xiàn)出明顯的乏力。診斷：基于臨床排除法，須除外其他原因所致血小板減少。詳細(xì)詢問病史及細(xì)致體檢，1.至少連續(xù)2次血常規(guī)檢查示血小板計數(shù)減少，外周血涂片鏡檢血細(xì)胞形態(tài)無明顯異常。2.脾臟一般不增大。3.骨髓檢查：ITP患者骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點為巨核細(xì)胞增多或正常，伴成熟障礙。4.排除其他繼發(fā)性血小板減少癥。分期：依據(jù)病程長短分為三期：1.新診斷的ITP：確診后3個月以內(nèi)的患者；2.持續(xù)性ITP：確診后3～12個月血小板持續(xù)減少的患者，包括未自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者；3.慢性ITP：血小板持續(xù)減少超過12個月的患者。重癥ITP：血小板計數(shù)＜10×109/L伴活動性出血，或出血評分≥5分。難治性ITP：指對一線治療藥物、二線治療中的促血小板生成藥物及利妥昔單抗治療均無效，或脾切除無效/術(shù)后復(fù)發(fā)，進(jìn)行診斷再評估仍確診為ITP的患者。西藥治療：ITP國際工作組（IWG）報告和多個ITP指南指出，ITP的治療目標(biāo)是：提升血小板計數(shù)至安全水平，獲得足夠的止血，保護(hù)患者減少出血風(fēng)險；降低治療不良反應(yīng)、風(fēng)險與治療相關(guān)的后果；改善患者生活質(zhì)量，維持正常家庭、學(xué)校/工作相關(guān)事務(wù)，和/或允許患者盡快回歸學(xué)校和/或?qū)I(yè)活動。盡可能多地保持患者體育活動。ITP的治療遵循個體化原則，鼓勵患者參與治療決策，兼顧患者意愿，在治療不良反應(yīng)最小化基礎(chǔ)上提升血小板計數(shù)至安全水平，減少出血事件，關(guān)注患者健康相關(guān)生活質(zhì)量（HRQoL）。2020年中國成人ITP專家共識里指出，對于血小板計數(shù)≥30×109/L、沒有出血表現(xiàn)沒有出血風(fēng)險因素的患者，可以不用西藥觀察隨訪。如果患者有活動性出血癥狀（出血癥狀評分≥2分），不論血小板減少程度如何，都應(yīng)給予治療。一線治療：1，糖皮質(zhì)激素：大劑量地塞米松或潑尼松。高齡、糖尿病、高血壓、青光眼等患者應(yīng)慎用。長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可發(fā)生高血壓、高血糖、急性胃黏膜病變等不良反應(yīng)，部分患者可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死。2.免疫球蛋白。二線治療：1.促血小板生成藥物：包括重組人促血小板生成素、艾曲泊帕等。2.利妥昔單抗。3.脾切除。三線治療：達(dá)那唑，地西他濱，環(huán)孢素等。那么免疫性血小板減少癥中醫(yī)藥怎么治療呢？中醫(yī)學(xué)將包括ITP在內(nèi)的所有出血性疾患納入“血證”范疇研究，而文獻(xiàn)中“發(fā)斑”、“衄血”、“葡萄疫”、“虛勞”等都與ITP有關(guān)。第七屆全國中西醫(yī)結(jié)合血液病學(xué)術(shù)會議經(jīng)過認(rèn)真討論將ITP定名為“紫癜病”。中醫(yī)病名紫癜是指血絡(luò)受傷，血滲于肌膚之間，皮膚表現(xiàn)點狀或片狀青紫斑塊的病癥。很多剛得病的患者，尤其是兒童，都是感冒發(fā)燒后查手指血發(fā)現(xiàn)血小板低，屬于紫癜病急性期，是外感誘發(fā)的，因外感熱毒，熱伏營血，以至火盛動血，灼傷脈絡(luò)，迫血妄行而發(fā)病，以實證為主，病位多在肺衛(wèi)，少數(shù)在胃或肝，是以“火盛”為特點。部分實證病例遷延反復(fù)，導(dǎo)致耗氣傷陰可轉(zhuǎn)為慢性，慢性期以“氣傷”為特點。病程較長，久病必虛，表現(xiàn)為腎虛、氣虛，為肺脾氣虛和脾腎陽虛。慢性型急性發(fā)病期或病情反復(fù)者多表現(xiàn)為虛實挾雜，以虛為本，以熱、瘀為標(biāo)的特點。還有很多病人會因為慢性感染誘發(fā)或加重此病。中醫(yī)治療紫癜病時根據(jù)患者癥狀體征，通過中醫(yī)辨證指導(dǎo)開藥。治療時非常重視患者的個體癥狀，根據(jù)不同的患者，不同的辨證，對癥下藥。首先減少或避免出血、然后提升血小板至安全水平、改善生活質(zhì)量，最后鞏固療效，輔助正氣，提高并調(diào)整患者免疫力。《醫(yī)方考?血證門第二十一》記載：“敘曰:血營衛(wèi)氣，胥有義焉。陰在內(nèi)，陽之守也，故曰營。陽在外，陰之衛(wèi)也，故曰衛(wèi)。二者易調(diào)而不易病，血一不調(diào)，則營守乎中者，反出于外而敗之”。中醫(yī)藥治療這個病是順勢利導(dǎo)、調(diào)整陰陽偏勝，改善免疫紊亂狀態(tài)。治療的總原則就是“謹(jǐn)察陰陽之所在，以平為期”，“疏其血氣，令其調(diào)達(dá)，而致和平”。我們通過益氣溫陽法治療紫癜病臨床效果斐然。多數(shù)紫癜病病情容易反復(fù)，治療周期很長，長期寒熱偏性藥物治療，容易損傷脾胃，使用中草藥治療同時可以顧護(hù)脾胃，并健運脾胃以利于藥物吸收，防補益藥物滋膩礙胃。我們回到故事的開頭。面對患兒家屬殷切的希望和極大的信任，我通過仔細(xì)詢問病史：患兒血小板減少已經(jīng)快一年了，屬于慢性ITP,服用激素治療后，外感容易誘發(fā)加重，平素精神不振乏力，咽干，舌質(zhì)淡紅，苔白微膩，脈沉細(xì)。咽紅充血，咽后壁淋巴濾泡增生，雙下肢皮膚黏膜散在小出血。辨證為虛實夾雜，脾腎虧虛，熱毒外犯。立法：補腎健脾，益氣通陽，利咽解毒。以桂枝湯調(diào)和營衛(wèi)，顧護(hù)肺衛(wèi)，既有助于紫癜的吸收，也有利于抵御外感邪熱侵?jǐn)_，一舉兩得之功；四君子健脾益氣，顧氣虛之本?；純喊橛醒什坎贿m，加土茯苓、公英、雙花以清利咽喉，清熱解毒。孩子在媽媽的鼓勵下喝藥非常配合。1個月后來復(fù)診，血小板已經(jīng)升到了38×109/L。此后我叮囑家屬讓患兒緩慢減停強的松，同時堅持喝湯藥。喝湯藥后四個多月，已經(jīng)到了北方的冬天，媽媽帶著孩子來復(fù)診時非常高興的告訴我：“以前一到天冷，孩子就會反復(fù)感冒，總會發(fā)燒好幾次，自從喝了中藥后，感冒發(fā)燒明顯減少了，每次查血小板也比以前穩(wěn)定了許多，真是太謝謝您了”。我告訴家屬，好好照顧孩子，保持樂觀情緒。樹立堅持長期治療能獲得痊愈的信心。這樣經(jīng)過了一年多，今年1月已經(jīng)停了激素，單純中藥治療。上周患兒再來復(fù)診時血小板是62×109/L，患兒媽媽也是非常高興的告訴我：“停激素后我非常擔(dān)心，但最近幾個月血小板一直都很穩(wěn)定，孩子精神也很好，今年都沒有感冒發(fā)燒，我們祖國的中藥真是太神了！”結(jié)語：做為一名血液科醫(yī)生，常年都會遇到各個年齡段的病人，對于免疫性血小板減少癥，雖然是血液系統(tǒng)的良性疾病，但只有不到10%的ITP患者可自發(fā)緩解，終身致死性風(fēng)險達(dá)5%，嚴(yán)重出血患者發(fā)生血栓栓塞和感染的風(fēng)險也增加，出血導(dǎo)致ITP患者生活質(zhì)量顯著降低，而西藥治療手段有限，副作用多且不能維持，而且大都費用昂貴。當(dāng)被確診時，很多患者并不知道中醫(yī)藥治療血小板減少的優(yōu)勢，希望通過這個病例，告訴廣大慢性ITP患者，使用中藥治療可以通過扶助正氣改善調(diào)節(jié)患者免疫力，達(dá)到治療效果。

原發(fā)免疫性血小板減少癥（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，稱之為“原發(fā)”以區(qū)別繼發(fā)于系統(tǒng)性免疫性疾病、藥物或感染相關(guān)的其他繼發(fā)性免疫性血小板減少癥。根據(jù)病程長短，ITP分為初治ITP（＜3個月）、持續(xù)性ITP（3~12個月）和慢性ITP（＞12個月）。按病情和療效，ITP還可分為重型ITP和難治性ITP。重型ITP的定義為就診時血小板＜10×109/L，且存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生了新的出血癥狀且需要用其他升高血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療的藥物劑量。難治性ITP是指脾切除后無效或者復(fù)發(fā)，仍需要治療以降低出血危險?！驹\斷標(biāo)準(zhǔn)】(一)臨床表現(xiàn)1.出血表現(xiàn)可有皮膚和粘膜出血，也可無任何出血表現(xiàn)。皮膚出血多為出血點和紫癜，嚴(yán)重者可出現(xiàn)瘀斑。粘膜出血多為鼻衄和口腔粘膜出血，血小板嚴(yán)重減少時口腔粘膜可出現(xiàn)血皰。有些女性患者以月經(jīng)過多為首發(fā)出血表現(xiàn)。少數(shù)患者可出現(xiàn)消化道、泌尿道等內(nèi)臟出血，偶爾發(fā)生顱內(nèi)出血。2.脾臟一般不增大。(二)實驗室檢查1.血小板計數(shù)多次檢查均減少。2.血涂片檢查符合血小板減少，血細(xì)胞形態(tài)無異常，血小板無異常聚集。3.骨髓象巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常，伴成熟障礙，血小板減少。其他系列細(xì)胞的形態(tài)和比例一般無異常。4.其他檢查包括肝腎功能、病毒檢測、自身抗體檢測等，以排除可以導(dǎo)致血小板減少的其他原因?！局委熢瓌t】1.觀察適用于血小板計數(shù)≥30×109/L，無出血表現(xiàn)且不從事增加出血危險工作（或活動）。2.首選治療①大劑量地塞米松（HD-DXM）：每日40mg，連續(xù)口服4天，無效患者可在半個月后重復(fù)1個療程。②潑尼松：起始劑量為每日1mg/kg，病情穩(wěn)定后快速減至最小維持量（＜15mg/d），如不能維持應(yīng)考慮二線治療，治療4周仍無反應(yīng)，應(yīng)迅速減量至停用。3.二線治療激素?zé)o效或有效后復(fù)發(fā)、需較大劑量激素方可維持血小板計數(shù)在安全范圍或有激素禁忌證，可酌情采用（1）促血小板生成藥物：包括艾曲泊帕（Eltrombopag）、海曲泊帕、阿伐曲泊帕、羅米司亭（romiplostim）、重組人血小板生成素（rhTPO）等。（2）抗CD20單克隆抗體（Rituximab，利妥昔單抗）（3）脾切除術(shù)（4）其他二線藥物如硫唑嘌呤、環(huán)孢素A、達(dá)那唑、長春堿類。4.其他治療(1)靜脈用丙種球蛋白（IVIg）：主要用于：①ITP的緊急治療；②不能耐受腎上腺糖皮質(zhì)激素的患者；③脾切除術(shù)前準(zhǔn)備；④妊娠或分娩前；⑤部分慢作用藥物發(fā)揮療效之前。常用劑量為每日0.4/kg，連續(xù)5天或1.0/kg給藥1次（嚴(yán)重者每天1次、連用2天）。必要時可以重復(fù)。(2)輸注血小板：一般僅用以控制嚴(yán)重出血。(3)纖維蛋白溶解抑制劑：如氨甲環(huán)酸、氨基己酸等，輔助止血。肉眼血尿時禁用。(4)中藥治療。

免疫性血小板減少癥（immune thrombocytopenia，ITP）是一種獲得性自身免疫性出血性疾病。臨床表現(xiàn)以皮膚黏膜出血為主，嚴(yán)重者可出現(xiàn)內(nèi)臟出血，甚至顱內(nèi)出血，出血風(fēng)險隨年齡增長而增加。有些患者僅有血小板減少，而沒有明顯的出血癥狀。免疫性血小板減少癥的發(fā)病與T、B細(xì)胞異常的免疫學(xué)異常，脾臟巨噬系統(tǒng)破壞血小板，脾臟抑制巨核細(xì)胞成熟相關(guān)。那么中醫(yī)具體是如何認(rèn)識ITP的呢？早在《 黃帝內(nèi)經(jīng)》中就有出血病證的描述，如血溢、衄血、血泄、咳血、嘔血、溲血等。張仲景在《金匱要略》中將多種出血病證專列在一篇，并記載了治療吐血、便血的方劑。《 本草綱目》也提到：“ 治癜風(fēng)，用茄蒂蘸硫、附末摻之，取其散血也。白癜用白茄蒂，紫癜用紫茄蒂，并各從其類也?！边@里的紫癜就是血小板減少引起的出血癥狀?！?景岳全書·血證》對血證內(nèi)容進(jìn)行了系統(tǒng)歸納，并將引起出血的病機(jī)提綱挈領(lǐng)地概括為“ 火盛”和“ 氣傷”兩個方面，其曰：“ 血動之由，唯火唯氣耳。”中醫(yī)古籍中涉及到出血的癥狀大多可以歸結(jié)到ITP上來。中醫(yī)根據(jù)患者的癥狀、體征，總結(jié)了以下治療總則：治火應(yīng)分虛實，實當(dāng)清熱瀉火，虛應(yīng)滋陰降火；治氣實則清氣降氣，虛則補氣益氣；治血實則涼血寧血，虛則補血生血。同時，基于紫 癜病有急慢之分，急性患病者（慢性急性發(fā)作）因出血較為嚴(yán)重，急以止血為要（可采用相應(yīng)的西藥止血），多用清熱涼血止血法。慢性患病者，出血并不嚴(yán)重，且多見虛損證候，宜采用益氣攝血、滋陰清熱止血、溫陽攝血等法則治療，以預(yù)防或治療出血傾向。日常生活中，患者有怎樣的養(yǎng)生方法呢？ 1.起居適宜 生活起居對疾病的發(fā)生有很重要的作用。起居適宜適當(dāng)有助于防止疾病的發(fā)生和疾病治療中的恢復(fù)，過當(dāng)則易加重病情。適應(yīng)天氣變化，預(yù)防外感，有利于疾病的發(fā)生和防治；起居規(guī)律，“順時應(yīng)天”；適當(dāng)運動，增強體質(zhì)。過度的運動容易動血，適宜的運動有助于調(diào)和氣血。 2.調(diào)節(jié)情志 劉完素在《 素問玄機(jī)原病式·六氣為病·熱類》中謂：“ 凡五志所傷皆熱也……情志所傷則皆屬火熱?！蔽逯窘詮幕鸹?，內(nèi)生之火尤易耗血動血，因此，患者應(yīng)該保持樂觀的情緒，尤其是嚴(yán)重疲乏患者，調(diào)節(jié)情志是克服病證的重要措施。 3.調(diào)節(jié)飲食 飲食能夠養(yǎng)脾胃，也能害脾胃，因此，調(diào)理飲食是健脾和胃的關(guān)鍵。 ①軟而細(xì)的飲食有助于固護(hù)脾胃，有利于脾氣的恢復(fù)，同時也是預(yù)防胃腸道出血的重要措施。②脾虛者可稍多進(jìn)食肉、蛋、禽類等滋補之品，但不可過于溫補。③熱甚者可建議多食蔬菜、水果，忌食魚、蝦、蟹等腥味之品和辣椒等辛辣制品。

問：什么是ITP（原發(fā)免疫性血小板減少癥）？答：ITP的中文名字是原發(fā)免疫性血小板減少癥，是一種出血性疾病，意味著患有 ITP 的人比正常人更容易出血。ITP會導(dǎo)致血小板減少。 血小板是存在于血液中的細(xì)胞，具有止血功能。 ITP 患者的血小板之所以比正常人少，是因為他們的免疫系統(tǒng)會破壞他們自身的血小板。 免疫系統(tǒng)是人體的防御系統(tǒng)，具有抵御外來病原體如細(xì)菌、病毒侵入的作用，同時也有識別并清除自身“變壞”的細(xì)胞（惡性腫瘤細(xì)胞）的作用。如果免疫系統(tǒng)出了問題，把自身的血小板當(dāng)作“敵人”破壞并清除，就可以引發(fā)ITP。成人和兒童均可患 ITP。 兒童的ITP 常因感染而誘發(fā)。問：ITP的癥狀是什么？答：一些 ITP 患者沒有癥狀。當(dāng)血小板減少到一定程度，ITP患者就會出現(xiàn)癥狀。如容易出血，可以表現(xiàn)為鼻出血、口腔血皰等粘膜出血。也可以出現(xiàn)皮膚出血點、紫癜（介于出血點和瘀斑大小之間）以及瘀斑等皮膚出血的表現(xiàn)。ITP 的女性患者可出現(xiàn)月經(jīng)過多。當(dāng)血小板嚴(yán)重減少時可能會出現(xiàn)更嚴(yán)重的出血，如內(nèi)臟出血甚至腦出血而危及生命。問：能否通過哪項檢查確診ITP？答：“能也不能”。有一種檢測血液中血小板數(shù)量的檢查，稱為“血小板計數(shù)”。通常作為“血常規(guī)”檢測的一部分。如果您的血小板計數(shù)減低，可能是由于ITP 所致，但也可能是其他原因所致。沒有任何一種檢測可以確定血小板計數(shù)減低是由于 ITP 還是別的原因。如果血常規(guī)檢查顯示一個人的血小板計數(shù)減低，醫(yī)生會詢問癥狀、進(jìn)行體格檢查并進(jìn)行一系列血液檢查。主要是為了幫助確定血小板計數(shù)減低是否由其他原因?qū)е?。醫(yī)生有時會建議進(jìn)行“骨髓穿刺”檢查。骨髓是所有血細(xì)胞的制造場所包括血小板?！肮撬璐┐獭笔鞘褂么┐提槒囊粋?cè)髂骨抽取少量骨髓標(biāo)本的過程。然后將骨髓標(biāo)本在顯微鏡下進(jìn)行檢查。如果通過一系列檢查找不到導(dǎo)致血小板計數(shù)減低的其他原因，通常會認(rèn)為患者患有ITP。問：ITP如何治療？答：ITP 的治療取決于患者的年齡、癥狀和血小板計數(shù)減低的程度。對于大多數(shù)患有ITP的兒童來說，ITP 會在 6 個月內(nèi)自行緩解。但醫(yī)生會密切追蹤隨訪他們，以確保當(dāng)ITP進(jìn)展，血小板計數(shù)減低得非常嚴(yán)重或存在出血表現(xiàn)時，能得到及時治療。血小板計數(shù)極低或存在出血表現(xiàn)的成年人大多需要治療。原則上血小板計數(shù)在30×109/L以上且無明顯出血表現(xiàn)時，通常不需要治療。需要治療時，首選糖皮質(zhì)激素（俗稱“激素”）治療。“激素”會阻止身體的免疫系統(tǒng)破壞血小板。但“激素”本身也存在很多副作用，醫(yī)生會與您討論“激素”可能產(chǎn)生的副作用。對于需要快速提升血小板計數(shù)的人，可以使用一種稱為靜脈注射免疫球蛋白（或“IVIG”）的藥物。這種藥物可以通過阻止體內(nèi)吞噬細(xì)胞（巨噬細(xì)胞）吞噬血小板而減少對血小板的破壞。如果 ITP 沒有好轉(zhuǎn)，醫(yī)生會應(yīng)用其他治療方法。 包括：●脾臟切除術(shù)——脾臟是人體免疫系統(tǒng)中的一個器官，有助于保護(hù)身體免受感染，由于ITP患者的血小板大多是在脾臟破壞的，因此切除脾臟會減少血小板的破壞?！衿渌柚姑庖呦到y(tǒng)破壞血小板的藥物，如利妥昔單抗、環(huán)孢素等。●可以幫助身體制造更多血小板的藥物如重組人血小板生成素、TPO受體激動劑（艾曲泊帕等）。如果這些治療仍然不起作用，還可以選擇其他治療。問：ITP患者還需要注意什么？答：●避免某些運動或活動——對兒童來說，限制他們的身體活動并且不參加某些運動，尤其是接觸性運動，這一點非常重要。 因為孩子可能會意外受傷。 如果血小板計數(shù)非常低的人受傷，可能會嚴(yán)重出血。 醫(yī)生會告訴您孩子應(yīng)該避免哪些活動和運動。 成人ITP患者也需要適當(dāng)限制活動和運動。 當(dāng) ITP緩解時，可以恢復(fù)進(jìn)行平時的活動和運動。●避免服用某些藥物——一些藥物，如阿司匹林和被稱為非甾體抗炎藥（或“NSAIDs”）的藥物，會影響血小板功能。應(yīng)該避免使用。