特發(fā)性血小板減少性紫癜

特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）目前已更名為“原發(fā)免疫性血小板減少癥”，是一種自身免疫功能異常所導(dǎo)致的出血性疾病，主要臨床特征為血小板減少，患者可表現(xiàn)為皮膚紫癜及黏膜出血等，也可無(wú)出血體征。

本病的主要發(fā)病機(jī)制是患者免疫系統(tǒng)產(chǎn)生的抗體，攻擊了自身體內(nèi)的血小板，由此導(dǎo)致血小板的破壞，并且抑制了患者體內(nèi)的巨核細(xì)胞，使血小板的生成減少。但導(dǎo)致本病的具體病因未明，可能與感染、遺傳因素、自身免疫疾病有關(guān)。

本病起病隱匿，常見(jiàn)癥狀為出血。

• 皮膚出血：常表現(xiàn)為皮膚黏膜出血，可能表現(xiàn)為不同程度的瘀點(diǎn)、紫癜及瘀斑等。
• 黏膜出血：部分患者可出現(xiàn)牙齦或鼻出血，少數(shù)患者有消化道或泌尿道出血，女性患者可出現(xiàn)月經(jīng)過(guò)多。
• 中樞神經(jīng)系統(tǒng)出血：如腦出血，較罕見(jiàn)，但常危及生命。
• 外傷后出血：患者可出現(xiàn)外傷后出血不止。

本病具體病因未明，尚無(wú)有效預(yù)防措施。

本病主要通過(guò)血常規(guī)、血涂片、凝血功能檢查、骨髓涂片檢查等進(jìn)行診斷和評(píng)估。

• 血常規(guī)：評(píng)估紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血小板數(shù)量是否異常。
• 血涂片：評(píng)估是否有細(xì)胞發(fā)生破裂。
• 凝血功能檢查：評(píng)估凝血功能是否正常。
• 骨髓涂片：評(píng)估巨核細(xì)胞是否發(fā)生異常，是否存在骨髓異常情況。

兒童 ITP 為自限性疾病，大多無(wú)需進(jìn)行特殊治療，密切觀察及定期復(fù)查即可。成人患者目前尚無(wú)根治的方法，主要治療原則為對(duì)患者進(jìn)行個(gè)體化治療，以提高患者血小板計(jì)數(shù)到安全水平，降低病死率。

藥物治療

一線藥物

• 糖皮質(zhì)激素：可有效抑制免疫反應(yīng)，但長(zhǎng)期用藥會(huì)造成眾多嚴(yán)重不良反應(yīng)，常用藥物有大劑量地塞米松、潑尼松等。
• 靜脈輸注丙種球蛋白：可使 75% 以上的患者血小板計(jì)數(shù)升高，血小板計(jì)數(shù)升至正常的有效率可達(dá) 50％。在治療 3 ~ 4 周后，血小板計(jì)數(shù)可降到治療前水平。主要適用于以下情況：
  需要緊急治療的患者。
  無(wú)法耐受糖皮質(zhì)激素的患者。
  脾切除的術(shù)前準(zhǔn)備用藥。
  妊娠或分娩前的患者。

二線藥物

• 促血小板生成藥物：常用藥物有艾曲泊帕、羅米司亭、重組人血小板生成素等，適用于糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效或難治性患者。
• 利妥昔單抗：可清除患者體內(nèi) B 淋巴細(xì)胞，減少抗血小板抗體的產(chǎn)生。但活動(dòng)性肝炎（如乙肝及丙肝核心抗體陽(yáng)性）的患者因使用該藥物可能造成病毒激活，因此應(yīng)慎用。

手術(shù)治療

主要采取脾切除手術(shù)，其適應(yīng)證如下：

• 糖皮質(zhì)激素正規(guī)治療無(wú)效，病程遷延 6 個(gè)月以上。
• 潑尼松治療有效，但維持量大于 30mg/d。
• 有使用糖皮質(zhì)激素的禁忌證。

對(duì)于切脾治療無(wú)效或最初有效，隨后復(fù)發(fā)的患者應(yīng)進(jìn)一步檢查是否存在副脾。

• 盡可能避免外傷，不要參加過(guò)于激烈的對(duì)抗性運(yùn)動(dòng)，例如拳擊、散打和橄欖球、足球。應(yīng)根據(jù)醫(yī)生的建議和自己的實(shí)際情況，選擇合適的鍛煉項(xiàng)目，例如跑步或游泳等運(yùn)動(dòng)。
• 家中如有尖銳易磕絆的家具、臺(tái)階，可進(jìn)行泡沫粘貼保護(hù)，以減低意外傷害的風(fēng)險(xiǎn)。
• 在治療期間，由于服用抑制免疫功能的藥物，或接受了脾臟切除術(shù)，導(dǎo)致自身免疫力低下，所以要避免前往人多的地方，留心自身的任何感染征兆，并及時(shí)接受抗感染治療。
• 飲酒患者需限制飲酒，最好戒酒，因?yàn)榫凭珪?huì)減緩體內(nèi)血小板的生成。
• 禁食過(guò)硬、帶刺的食物，以防止消化道損傷出血，同時(shí)需加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，攝入高蛋白、高熱量、富含維生素的軟食。
• 出院時(shí)應(yīng)咨詢醫(yī)生，出院后在其他門(mén)診看病時(shí)，需要避免使用哪些藥物，列明安全處方清單，避免出血風(fēng)險(xiǎn)。

• 兒童 ITP 屬良性疾病，常見(jiàn)于感染或疫苗接種后數(shù)天或數(shù)周內(nèi)起病，80% 的病例在診斷后 12 個(gè)月內(nèi)血小板計(jì)數(shù)可恢復(fù)正常。少數(shù)重度血小板減少患者可并發(fā)顱內(nèi)出血而死亡，死亡率不到 1%。
• 成人 ITP 尚無(wú)根治辦法，容易反復(fù)，易發(fā)生顯著血小板減少而誘發(fā)明顯出血，甚而危及生命。