特發(fā)性震顫

特發(fā)性震顫（essentialtremor）|臨床指南論壇導(dǎo)讀：特發(fā)性震顫（essentialtremor）也稱原發(fā)性震顫，是一種常見的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病，臨床上以雙上肢姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫為特點(diǎn)，可伴有下肢、頭部、口面部或聲音震顫。30%~70%的特發(fā)性震顫患者有家族史，多呈常染色體顯性遺傳。傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為特發(fā)性震顫是良性、家族遺傳性的單癥狀性疾病，但目前認(rèn)為特發(fā)性震顫是緩慢進(jìn)展的、可能與家族遺傳相關(guān)的復(fù)雜性疾病。特發(fā)性震顫的病因迄今尚未完全明確，可能與遺傳、老齡及環(huán)境因素有關(guān)。根據(jù)特發(fā)性震顫的臨床特點(diǎn)可分為特發(fā)性震顫和特發(fā)性震顫疊加2種類型。診斷與鑒別診斷特發(fā)性震顫的診斷主要依據(jù)詳盡的病史、臨床表現(xiàn)及神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查，輔助檢查通常用于排除其他原因引起的震顫。體格檢查特發(fā)性震顫作為一個(gè)臨床診斷，在詳細(xì)詢問病史基礎(chǔ)上，詳細(xì)的體格檢查是識(shí)別震顫類型、部位和頻率的重要手段。1.靜止性震顫：患者在安靜、仰臥位或活動(dòng)身體其他部位時(shí)出現(xiàn)，常見于帕金森病，其震顫幅度通常在隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減小或消失，精神緊張時(shí)增大。晚期特發(fā)性震顫也可出現(xiàn)靜止性震顫，但在隨意運(yùn)動(dòng)期間不會(huì)消退。2.動(dòng)作性震顫：包括姿勢(shì)性、運(yùn)動(dòng)性、意向性、等距性和任務(wù)特異性震顫，在自主運(yùn)動(dòng)中出現(xiàn)。3.震顫的頻率可通過運(yùn)動(dòng)傳感器或肌電圖準(zhǔn)確測(cè)量，分為<4Hz、4～8Hz、8～12Hz和>12Hz，大多數(shù)病理震顫頻率是4～8Hz，肌肉律動(dòng)和一些腭肌震顫頻率<4Hz，節(jié)律性皮質(zhì)肌陣攣的頻率常>8Hz，強(qiáng)化的生理性震顫的頻率是8～12Hz，原發(fā)性直立性震顫的頻率通常為13～18Hz。4.震顫臨床分級(jí)：0級(jí)：無震顫；1級(jí)：輕微，震顫不易察覺；2級(jí)：中度，震顫幅度<2cm，非致殘；3級(jí)：明顯，震顫幅度為2~4cm，部分致殘；4級(jí)：嚴(yán)重，震顫幅度>4cm，致殘。輔助檢查1.常規(guī)檢查：檢查血、尿、便常規(guī)，血生化（肝腎功能、電解質(zhì)、血糖、血脂）、甲狀腺功能等。上述檢查一般無異常。2.藥物和毒物檢測(cè)：排除代謝、藥物、毒物等因素引起的震顫。3.血清銅藍(lán)蛋白：排除肝豆?fàn)詈俗冃浴?.頭顱CT/MRI：排除顱內(nèi)病灶、小腦疾病或創(chuàng)傷后事件相關(guān)的震顫。5.神經(jīng)電生理：肌電圖可記錄震顫的存在、測(cè)量震顫的頻率并評(píng)估肌電爆發(fā)模式。6.基因診斷：采用DNA印記技術(shù)、聚合酶鏈反應(yīng)（PCR）、DNA序列分析、全基因組掃描等可能發(fā)現(xiàn)基因突變。7.臨床評(píng)估：特發(fā)性震顫的臨床評(píng)估工具主要為量表，評(píng)估內(nèi)容主要包括兩方面：震顫嚴(yán)重程度的評(píng)估、震顫導(dǎo)致的功能障礙和生命質(zhì)量下降的評(píng)估。常用量表如Fahn-Tolosa-Marin震顫評(píng)估量表［國(guó)際運(yùn)動(dòng)障礙協(xié)會(huì)（MDS）推薦］、Bain-Findley震顫評(píng)估量表（MDS推薦）、WHIGET震顫評(píng)估量表（MDS推薦）等。診斷標(biāo)準(zhǔn)1.診斷標(biāo)準(zhǔn)：特發(fā)性震顫的臨床診斷需要同時(shí)滿足以下3點(diǎn)：（1）雙上肢動(dòng)作性震顫，伴或不伴其他部位的震顫，如下肢、頭部或聲音。（2）不伴有其他神經(jīng)系統(tǒng)體征，如肌張力障礙、共濟(jì)失調(diào)、帕金森綜合征等。（3）病程超過3年。2.特發(fā)性震顫疊加：具有特發(fā)性震顫特征，同時(shí)伴有不確定臨床意義的神經(jīng)系統(tǒng)體征，如串聯(lián)步態(tài)損害、輕度記憶力障礙、可疑的肌張力障礙性姿勢(shì)等。3.排除標(biāo)準(zhǔn)：（1）存在引起生理亢進(jìn)性震顫的因素，如藥源性、代謝性等。（2）孤立的局灶性震顫，如聲音、頭部、下頜、下肢等震顫。（3）孤立性任務(wù)或位置特異性震顫，如原發(fā)性書寫痙攣、高爾夫球手等。（4）震顫頻率>12Hz的直立性震顫。（5）伴明顯其他體征的震顫綜合征，如肌張力障礙震顫綜合征、帕金森綜合征、Holmes震顫等。（6）突然起病或病情呈階梯式進(jìn)展惡化。鑒別診斷1.帕金森病震顫：主要表現(xiàn)為靜止性震顫、動(dòng)作遲緩、姿勢(shì)步態(tài)異常、僵直，可有姿勢(shì)性或動(dòng)作性震顫，多巴胺能藥物治療通?？筛纳普痤?。2.小腦性震顫：以意向性震顫為主，可有姿勢(shì)性震顫，常伴有小腦的其他體征，如共濟(jì)失調(diào)、輪替運(yùn)動(dòng)異常等；MRI或CT檢查可發(fā)現(xiàn)小腦萎縮。3.肝豆?fàn)詈俗冃圆。嚎杀憩F(xiàn)為靜止性、姿勢(shì)性或運(yùn)動(dòng)性震顫，常累及遠(yuǎn)端上肢和頭部，還可出現(xiàn)舞蹈樣動(dòng)作、面部怪容、手足徐動(dòng)等。早期可表現(xiàn)較輕的靜止性或姿勢(shì)性震顫，晚期可出現(xiàn)上肢近端撲翼樣震顫。眼部可見特征性的K-F環(huán)；MRI或CT檢查可發(fā)現(xiàn)雙側(cè)豆?fàn)詈藢?duì)稱性異常信號(hào)。4.功能性震顫：多在有某些精神因素如焦慮、緊張、恐懼時(shí)出現(xiàn)，有相應(yīng)的心理學(xué)特點(diǎn)，去除促發(fā)因素后癥狀即可消失，最常見的因素是交感神經(jīng)活性增強(qiáng)。5.代謝性震顫：多為姿勢(shì)性震顫，最常見的病因是甲狀腺功能亢進(jìn)癥，引起上肢高頻精細(xì)的姿勢(shì)性震顫，常伴有其他系統(tǒng)性體征，如突眼、多汗及體重減輕。6.藥源性震顫：常見藥物包括β受體激動(dòng)劑、茶堿類、抗抑郁藥物、甲狀腺素和胺碘酮等。阻斷或抑制多巴胺的藥物可引起靜止性震顫以及帕金森綜合征，包括氟哌啶醇、利培酮、丁苯那嗪、桂利嗪和氟桂利嗪等。治療治療原則特發(fā)性震顫的治療原則為：1.輕度震顫無需治療。2.輕到中度患者由于工作或社交需要，可選擇事前半小時(shí)服藥以間歇性減輕癥狀。3.影響特發(fā)性震顫患者日常生活和工作的中到重度震顫，需要藥物治療。4.藥物難治性重癥患者可考慮手術(shù)治療。5.頭部或聲音震顫患者可選擇A型肉毒毒素注射治療。一線藥物治療（1）普萘洛爾：為非選擇性β1和β2腎上腺素受體阻滯劑，是經(jīng)典的一線藥物治療，可改善約50%患者的肢體震顫幅度，但對(duì)軸性震顫（如頭部、言語等）無明顯療效。一般建議從小劑量開始（10mg/次、2次/d），逐漸加量（5mg/次）至30~60mg/d即可有癥狀改善，一般不超過360mg/d，維持劑量為60~240mg/d。標(biāo)準(zhǔn)片3次/d，控釋片1次/d，早晨服藥，在2h內(nèi)可明顯地降低震顫的幅度。常見不良反應(yīng)有心率降低和血壓下降，但不低于60次/min的心率基本都能耐受，用藥期間應(yīng)密切觀察心率和血壓變化，如心率<60次/min可考慮減量，<55次/min則停藥。對(duì)于患有心臟傳導(dǎo)阻滯、哮喘、糖尿病等疾病的患者相對(duì)禁忌，但可用于治療伴左心室收縮功能障礙的穩(wěn)定型心功能障礙的特發(fā)性震顫。（2）阿羅洛爾：具有α及β受體阻斷作用（其作用比大致為1∶8），可減少姿勢(shì)性震顫和動(dòng)作性震顫的幅度，療效與普萘洛爾相似。與普萘洛爾相比，阿羅洛爾的β受體阻滯活性是其4~5倍，且不易通過血腦屏障，不會(huì)像普萘洛爾那樣產(chǎn)生中樞神經(jīng)系統(tǒng)不良反應(yīng)。因此，對(duì)于無法耐受普萘洛爾的患者可考慮給予該藥治療。一般從10mg/次、1次/d開始，如療效不充分，可加量至10mg/次、2次/d，最高劑量不超過30mg/d。常見不良反應(yīng)有心動(dòng)過緩、眩暈、低血壓等。用藥期間應(yīng)密切觀察心率和血壓變化，如心率<60次/min或有明顯低血壓應(yīng)減量或停藥。（3）撲米酮：是一種抗驚厥藥，在體內(nèi)主要代謝產(chǎn)物為苯巴比妥和苯乙基二酰基胺（PEMA），其前體藥物和代謝藥物均有改善癥狀的作用，可有效減少40%~50%手部震顫的幅度，因此撲米酮對(duì)震顫的改善優(yōu)于單獨(dú)的苯巴比妥和PEMA。主張少量多次給藥，首次劑量不超過25mg/d，一般從每晚25mg開始，逐漸加量25mg/次，有效劑量在50~500mg/d，每天口服2~3次，一般250mg/d療效佳且耐受性好。對(duì)撲米酮無法耐受的患者可使用苯巴比妥。在用藥早期，急性不良反應(yīng)的發(fā)生率相對(duì)較高，包括眩暈、惡心、嘔吐、行走不穩(wěn)、嗜睡、急性毒性反應(yīng)等，但多為暫時(shí)性，無需停藥。二線藥物治療（1）加巴噴?。菏且环Nγ-氨基丁酸類似物，屬于新型抗癲癇藥物及抗神經(jīng)痛藥物。主要用于選擇普萘洛爾、撲米酮有禁忌證，或不能耐受這兩種藥物者。起始劑量為300mg/d，有效劑量為1200~3600mg/d，分3次服用。常見不良反應(yīng)有嗜睡、頭暈、乏力和行走不穩(wěn)等，一般較輕，用藥2周后消失。（2）托吡酯：也屬于新型抗癲癇藥物，在一定程度上能改善各類震顫。起始劑量為25mg/d，以25mg/周的遞增速度緩慢加量，常規(guī)治療劑量為200~400mg/d，分2次口服。建議2次/d或睡前服用，以減少其不良反應(yīng)。托吡酯在二線藥物中可能是最有效的，作用效果和一線藥物相當(dāng)，但中樞神經(jīng)系統(tǒng)的不良反應(yīng)最顯著，眼球震顫、嗜睡、復(fù)視呈劑量相關(guān)性，其他不良反應(yīng)有食欲減退、體重減輕、惡心、感覺異常、上呼吸道感染、腎結(jié)石、認(rèn)知功能損害等。（3）阿普唑侖：是短效的苯二氮?類制劑，可以減少25%~34%的震顫幅度，可用于不能耐受普萘洛爾、阿羅洛爾和撲米酮的老年患者，可緩解焦慮、壓力等情況下加重的震顫。起始劑量為0.6mg/d，老年人起始劑量為0.125~0.25mg/d，有效劑量為0.6~2.4mg/d，分3次給藥，平均有效劑量為0.75mg/d。不良反應(yīng)有過度鎮(zhèn)靜、疲勞、反應(yīng)遲鈍等，長(zhǎng)期使用可出現(xiàn)藥物依賴性，故慎用。（4）氯硝西泮：是長(zhǎng)效的苯二氮?類制劑，能有效減小動(dòng)作性震顫幅度。起始劑量為0.5mg/d，平均有效劑量為1.5~2.0mg/d。不良反應(yīng)是頭暈、行走不穩(wěn)、過度鎮(zhèn)靜等，使用該藥要謹(jǐn)慎，因?yàn)橛袨E用危險(xiǎn)，并可出現(xiàn)戒斷綜合征。（5）阿替洛爾：是選擇性β1受體阻滯劑，療效遜于非選擇性腎上腺素受體阻滯劑，適用于不能使用β2及非選擇性腎上腺素受體阻滯劑的哮喘患者。50~150mg/d可以緩解癥狀。不良反應(yīng)有頭暈、惡心、咳嗽、口干、困倦等。（6）索他洛爾：是非選擇性β受體阻滯劑，通常用于控制心律失常，具有一定的抗震顫作用。一項(xiàng)臨床隨機(jī)對(duì)照研究表明，索他洛爾80mg/次、2次/d能有效改善特發(fā)性震顫患者的震顫癥狀。不良反應(yīng)有惡心、嘔吐、腹瀉、疲倦、嗜睡、皮疹等，藥物過量可致心動(dòng)過緩、傳導(dǎo)阻滯和低血壓等。三線藥物治療（1）非選擇性β受體阻滯劑納多洛爾120~240mg/d，或鈣離子拮抗劑尼莫地平120mg/d，對(duì)改善肢體震顫可能有效。（2）A型肉毒素多點(diǎn)肌內(nèi)注射對(duì)頭部、聲音震顫方面更具優(yōu)勢(shì)，且同樣可用于肢體震顫的治療，但有劑量相關(guān)性不良反應(yīng)。單劑量40~400IU的A型肉毒毒素可改善頭部震顫；選擇尺、橈側(cè)腕伸屈肌進(jìn)行多點(diǎn)注射50~100IU藥物可減小上肢的震顫幅度，平均治療時(shí)間為12周（一般為4~16周）；0.6~15.0IU的軟腭注射可改善聲音震顫，但可能出現(xiàn)聲音嘶啞和吞咽困難等不良反應(yīng)；A型肉毒毒素治療難治性震顫屬對(duì)癥治療措施，通常1次注射療效持續(xù)3~6個(gè)月，需重復(fù)注射以維持療效。手術(shù)治療對(duì)于藥物難治性特發(fā)性震顫可進(jìn)行手術(shù)治療，推薦到上級(jí)醫(yī)院進(jìn)行術(shù)前評(píng)估，通過后可考慮手術(shù)治療。常用手術(shù)方法包括立體定向丘腦毀損手術(shù)、深部腦刺激和磁共振成像引導(dǎo)下的聚焦超聲丘腦切開術(shù)?？祻?fù)治療1.運(yùn)動(dòng)療法：抗阻力訓(xùn)練是最常見的運(yùn)動(dòng)療法，包括俯臥撐、啞鈴、杠鈴等，其目的是訓(xùn)練人體的肌肉、預(yù)防肢體痙攣和關(guān)節(jié)僵直；其他運(yùn)動(dòng)療法包括肌力訓(xùn)練、手功能活動(dòng)訓(xùn)練、關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍訓(xùn)練、姿勢(shì)訓(xùn)練、平衡訓(xùn)練等。2.智能輔具：對(duì)于嚴(yán)重震顫患者，可使用防抖勺、震顫矯形器等，提高患者生命質(zhì)量。心理疏導(dǎo)部分特發(fā)性震顫患者存在明顯焦慮、抑郁等心理障礙，一定程度上影響了患者的生命質(zhì)量。因此，對(duì)特發(fā)性震顫的治療不僅需要關(guān)注改善患者的震顫癥狀，而且要重視改善患者的焦慮、抑郁等心理問題，予以有效的心理疏導(dǎo)，嚴(yán)重時(shí)可適當(dāng)使用抗焦慮、抗抑郁藥物治療，減輕患者心理負(fù)擔(dān)，從而達(dá)到更滿意的治療效果。轉(zhuǎn)診建議1.初診診斷不清且懷疑是特發(fā)性震顫的患者，可建議到上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步就診，以明確診斷。2.藥物難治性且有手術(shù)指征的特發(fā)性震顫患者，可建議轉(zhuǎn)至上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步評(píng)估手術(shù)指征和風(fēng)險(xiǎn)，并考慮是否需要進(jìn)行手術(shù)治療。疾病管理注意事項(xiàng)在特發(fā)性震顫治療過程中，應(yīng)注意以下幾點(diǎn):1.注意是否存在特發(fā)性震顫疊加，不僅要考慮控制患者的震顫癥狀，也應(yīng)改善非運(yùn)動(dòng)癥狀。2.采取包括藥物治療、心理指導(dǎo)、康復(fù)運(yùn)動(dòng)等全方位綜合治療，強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療原則。3.觀察特發(fā)性震顫是否向帕金森病轉(zhuǎn)化，若出現(xiàn)需早期診斷并采取相應(yīng)措施控制帕金森病進(jìn)展。4.提高患者的自我管理意識(shí)，調(diào)動(dòng)患者家庭成員參與意識(shí)，通過以患者為主與協(xié)同教育方式來改善患者生命質(zhì)量。遺傳咨詢30％~70％的特發(fā)性震顫患者有家族史，多呈常染色體顯性遺傳，對(duì)于有與先證者類似癥狀的家庭成員，建議進(jìn)行家系調(diào)查、系譜分析和基因診斷，在明確診斷的前提下，通過產(chǎn)前診斷和植入前診斷可預(yù)防缺陷患兒的出生，并向患者及家屬解釋基因檢測(cè)的意義、解讀基因檢測(cè)報(bào)告、解釋對(duì)先證者未來后代的影響。預(yù)后特發(fā)性震顫發(fā)病年齡與預(yù)后無關(guān)，震顫的嚴(yán)重程度與死亡率無關(guān)。部分患者在發(fā)病10~20年后精細(xì)活動(dòng)如穿衣、飲食、操作等會(huì)受到不同程度影響，導(dǎo)致生活自理困難和社交活動(dòng)減少，最終喪失勞動(dòng)能力。原文索引：神經(jīng)系統(tǒng)疾病基層診療指南編寫專家組.特發(fā)性震顫基層診療指南(實(shí)踐版·2021)[J].中華全科醫(yī)師雜志,2021,20(10):1037-1041.

手抖、頭搖停不下來夾不住菜、拿不住水杯寫字吃飯喝水成難題見到領(lǐng)導(dǎo)緊張就抖，不是心理素質(zhì)不行而是生病了這是特發(fā)性震顫常見的現(xiàn)象，特發(fā)性震顫偶而還有伴有語調(diào)，頭部和步態(tài)有些輕微的異常。通常是先從上身肢體開始震顫，主要表現(xiàn)在上身肢體，雙側(cè)上身肢體對(duì)稱起病，也會(huì)從單側(cè)上身肢體起病。一旦上身肢體受到影響后，經(jīng)常會(huì)向上發(fā)展到頭部、面部、舌、下頜部。特發(fā)性震顫發(fā)展快嗎？最后會(huì)如何？特發(fā)性震顫一般發(fā)展的較慢，一般發(fā)病幾年、十幾年、甚至二十幾年后，才嚴(yán)重影響到生活或者生活無法自理。由于個(gè)體差異，每位患者病情發(fā)展快慢也不同。在早期時(shí)，因?yàn)樯媳鄣募∪夂褪种讣∪獾膹?qiáng)直，特發(fā)性震顫病人的上身肢體往往不能做一些精細(xì)的動(dòng)作，比如拿筷子，端水杯，扣扣子等動(dòng)作變得比以前緩慢許多，有的可能根本不能順利完成，寫字也會(huì)逐漸變得很困難。在特發(fā)性震顫發(fā)展到晚期時(shí)，患者的日常生活會(huì)受到很大的影響。患者可能會(huì)很難用手拿著物品，寫字或者使用電腦等精細(xì)的動(dòng)作也無法進(jìn)行，生活無法自理。特發(fā)性震顫什么時(shí)候治療最好？特發(fā)性震顫沒有特殊的方法來治療，也不能完全治好，但可以控制癥狀，讓他的癥狀減輕。這個(gè)病實(shí)際是基因和遺傳性，大部分病人都有家族史，但是發(fā)病的年齡不相同，有的人10-30歲，有的人在50-60歲發(fā)病，所以發(fā)病年齡不同。早期如果癥狀對(duì)生活的影響不大，可以先服用藥物，如鹽酸阿羅洛爾片、鹽酸普萘洛爾片等藥物。但是具體的用藥，需要根據(jù)年齡、震顫輕重程度、身體情況等綜合情況，給予一定量的藥物指導(dǎo)。一般在病情影響到正常生活的話，應(yīng)進(jìn)行腦深部電刺激手術(shù)治療。腦深部電刺激（腦起搏器，DBS）手術(shù)能顯著減輕全身各部位的震顫，目前已成為嚴(yán)重特發(fā)性震顫最重要的治療方法，長(zhǎng)期電刺激可顯著改善震顫癥狀，且無需服用藥物治療，患者能恢復(fù)生活自理能力。

醫(yī)學(xué)上稱“肉跳”為肌束顫動(dòng)，是肌肉靜息時(shí)由一個(gè)或多個(gè)運(yùn)動(dòng)單位自發(fā)性放電導(dǎo)致肌肉顫動(dòng)，呈短暫的單一收縮。肌束顫動(dòng)的面積大小、顫動(dòng)幅度不相同，小顫動(dòng)能感覺到但是看不到，較明顯的顫動(dòng)用肉眼可以看出來?！叭馓笨梢詢H發(fā)生在局部一小群肌肉，如眼皮跳動(dòng)，也可以是較廣泛的面部、肢體、軀干肌肉跳動(dòng)。“肉跳”的原因有很多：電解質(zhì)紊亂、低鈉、低鉀、低鈣以及骨質(zhì)疏松等會(huì)引起降鈣素水平下降，進(jìn)而出現(xiàn)肌肉跳動(dòng)的情況；大腦缺血、缺氧、低血糖、高血壓、糖尿病、高血脂、喝酒、抽煙也會(huì)引起缺血性的肌肉跳動(dòng)；神經(jīng)疾病、肌肉疾病等也會(huì)有肌肉經(jīng)常跳動(dòng)的情況出現(xiàn)；營(yíng)養(yǎng)因素、精神緊張、食物污染與中毒、病毒感染、內(nèi)分泌紊亂、過度勞累等等，也可能出現(xiàn)肌肉時(shí)不時(shí)地跳動(dòng)。如果僅僅是單純的“肉跳”，并沒有伴隨肌肉的無力與萎縮，絕大多數(shù)患者的“肉跳”都是良性的，我們稱之為良性肌束震顫綜合征(benignfasciculationsyndrome，以下簡(jiǎn)稱BFS)，可見于全身任意肌肉，以眼瞼、手臂、手、手指、腿和足部肌肉最為常見，舌肌也可受累。BFS的“肉跳”一般是游走型，全身任何地方都有可能，多見于靜止如靜坐，平躺、運(yùn)動(dòng)時(shí)很難察覺。BFS屬于排除性診斷，重要的判定依據(jù)是患者肌力、肌張力與腱反射均正常，也不伴有肌肉萎縮。BFS患者經(jīng)常會(huì)問：“以后會(huì)不會(huì)發(fā)展成為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病？”一項(xiàng)研究證實(shí)，121名確診BFS的患者在確診后2-32年期間，通過電話采訪跟蹤，沒有一名患者發(fā)展為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。他們也會(huì)問：“目前是不是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病的早期表現(xiàn)？”一般來說，肌電圖的異常會(huì)在“肉跳”、肌肉無力及萎縮之前就有體現(xiàn)，就是說，在患者出現(xiàn)“肉跳”時(shí)，肌電圖一定能夠捕捉到異常，肌電圖能夠排除嚴(yán)重疾病。上述研究也指出，即使BFS患者產(chǎn)生了新的癥狀，比如在5年后出現(xiàn)了無力，但依然與BFS沒有關(guān)聯(lián)。因此，BFS患者的“肉跳”不是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病早期表現(xiàn)。BFS患者除了跳動(dòng)，可能還會(huì)感覺到肌肉的緊繃、酸脹、疼痛、疲乏、針刺麻木感等異樣感覺。BFS患者的“肉跳”通常來說都會(huì)很久，小部分人會(huì)經(jīng)歷斷斷續(xù)續(xù)的時(shí)好時(shí)壞，主要基于他們的壓力水平、睡眠狀況及健康情況等。BFS患者常常有主觀上的無力，對(duì)自己的身體很敏感，比如強(qiáng)迫癥似的對(duì)比自己的左右手掌、左右腳。但如果已經(jīng)出現(xiàn)萎縮，很大可能是已經(jīng)無法正常行走或持物了，因此無力不是乏力。BFS的病因尚不清楚。一些證據(jù)提示BFS與健康焦慮可能存在雙向聯(lián)系。一方面，部分BFS患者擔(dān)憂自己罹患運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，發(fā)展到健康焦慮的程度。臨床觀察顯示軀體癥狀也是BFS常見的伴隨表現(xiàn)，如疲乏感、自覺無力、感覺異常、肢體麻木或持續(xù)性姿勢(shì)一知覺性頭暈等。另一方面，焦慮也可反過來加重肌束顫動(dòng)的癥狀。雖然患者通過反復(fù)求醫(yī)、自測(cè)肌力，檢查是否有肌肉萎縮等行為，有助于暫時(shí)緩解焦慮，但最終會(huì)導(dǎo)致對(duì)自身身體狀態(tài)過度關(guān)注，擔(dān)心罹患重癥疾病，再次加重焦慮，形成惡性循環(huán)。綜上所述，兩者的雙向聯(lián)系可能導(dǎo)致了肌束顫動(dòng)和健康焦慮共病。研究證據(jù)表明，心理治療特別是認(rèn)知行為治療（cognitivebehaviouraltherapy,CBT),以及抗抑郁藥特別是選擇性5一羥色胺再攝取抑制劑（SSRIs)，均有一定療效，且兩者療效相當(dāng)。一項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照研究發(fā)現(xiàn)，CBT與藥物聯(lián)合治療比各自單獨(dú)使用更有效。但是，如果“肉跳”伴有肌肉的無力、萎縮，而且肌電圖有異常表現(xiàn)，就應(yīng)該高度警惕以下疾病可能：周圍神經(jīng)及神經(jīng)根病變，比如腕管綜合征、旋前圓肌綜合征、肩胛上神經(jīng)卡壓綜合征、梨狀肌綜合征等造成周圍神經(jīng)卡壓，頸椎病、腰椎病等壓迫脊髓或神經(jīng)根，可引起相應(yīng)神經(jīng)支配部位的肌肉跳動(dòng)，常伴麻木或疼痛、肢體無力等，進(jìn)展較緩慢；慢性格林巴利綜合征等可損害神經(jīng)根的疾病，也可出現(xiàn)肌肉跳動(dòng)；運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，俗稱“漸凍癥”,它是一組選擇性侵犯上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元而引起神經(jīng)退行性疾病，約70％的患者首先表現(xiàn)為肢體無力、肌肉萎縮，伴相應(yīng)部位“肉跳”，常從單手開始發(fā)病，患者無力持筷子夾菜、虎口肌肉萎縮，可感受或看到上肢“肉跳”，還可出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳等癥狀?？傊?，發(fā)現(xiàn)單純“肉跳”不必緊張，如果頻繁發(fā)生，且伴有其他可疑癥狀時(shí)，應(yīng)就醫(yī)檢查。

要聞速遞|華東地區(qū)首臺(tái)腦部磁波刀治療患者已超70例柒成腦科?SIMC腦病中心?2023-05-2919:20世界立體定向及功能神經(jīng)外科學(xué)會(huì)主席、韓國(guó)張金武教授與上海國(guó)際醫(yī)學(xué)中心腦病中心首席專家共同完成了一例特發(fā)性震顫磁波刀治療，上海國(guó)際醫(yī)學(xué)中心的這臺(tái)磁波刀設(shè)備是華東地區(qū)首臺(tái)，也是唯一一臺(tái)，可以無創(chuàng)治療特發(fā)性震顫、震顫為主的帕金森病以及精神類疾病。上海國(guó)際醫(yī)學(xué)中心腦病中心是華東地區(qū)第一家無創(chuàng)腦病中心，去年以來磁波刀治療已超70多例。截至目前，已為近50多例藥物難治性原發(fā)性震顫以及震顫為主的帕金森病患者成功實(shí)施“磁波刀”無創(chuàng)腦部手術(shù)。單次療程后，患者的震顫得到立即緩解，治療當(dāng)天即可出院回家。自得到倫理委員會(huì)的批準(zhǔn)后，接受磁波刀治療的精神類患者已超20多例，包括抑郁癥、焦慮癥、強(qiáng)迫癥、癮癥（酒精依賴）、睡眠障礙等，以及體重非常瘦小的難治性厭食癥患者，一次治療都達(dá)到了滿意的臨床治療效果。上海國(guó)際醫(yī)學(xué)中心腦病中心?由前亞洲功能神經(jīng)外科學(xué)會(huì)主席孫伯民教授擔(dān)任首席專家，占世坤教授擔(dān)任核心專家，并匯聚業(yè)內(nèi)多學(xué)科腦病高級(jí)專家，致力于開展功能神經(jīng)外科疾病的全方位治療，包括帕金森病、特發(fā)性震顫、肌張力障礙、痙攣、睡眠障礙、神經(jīng)性厭食癥、難治性強(qiáng)迫癥、難治性抑郁癥、難治性雙相情感障礙、分裂情感性障礙等功能性、神經(jīng)性、精神類疾病。孫伯民教授團(tuán)隊(duì)作為國(guó)內(nèi)最早開展腦起搏器（DBS）治療帕金森病，立體定向手術(shù)治療抑郁癥、強(qiáng)迫癥，全球領(lǐng)先開展DBS手術(shù)治療神經(jīng)性厭食癥的頂級(jí)臨床醫(yī)師團(tuán)隊(duì)，在腦病中心配備了華東地區(qū)首臺(tái)磁波刀治療系統(tǒng)，率先開啟了神經(jīng)調(diào)控由"微創(chuàng)"到"無創(chuàng)"的新時(shí)代。腦病中心將以“精準(zhǔn)、安全、無創(chuàng)”的治療理念，為廣大腦病，特別是功能性、神經(jīng)性、精神類疾病患者提供更先進(jìn)更全面的診療解決方案。咨詢熱線15802174888?(同微信)??????

帕金森病的震顫有一部分對(duì)藥物效果明顯，這部分患:者可以通過調(diào)整用藥方案改善，例如采取聯(lián)合用藥或者增加原藥劑量。另有一部分患者的震顫對(duì)藥物無效，此類患者可以選用DBS手術(shù)治療。同時(shí)還可以進(jìn)行相應(yīng)康復(fù)訓(xùn)練。

有十年特發(fā)性震顫的馬女士，開機(jī)后抖動(dòng)的肢體終于恢復(fù)平靜，前后幾分鐘的時(shí)間，瞬間像變了個(gè)人，回到了患病前不抖的狀態(tài)。視頻：術(shù)前與腦起搏器開機(jī)后的狀態(tài)對(duì)比雙手抖動(dòng)吃不了飯，害怕“丟人”不愿見人69歲的馬女士，肢體不自主抖動(dòng)有十余年時(shí)間了，起初雙手不自主抖動(dòng)，不是很嚴(yán)重，只是在情緒激動(dòng)、感冒時(shí)抖動(dòng)就會(huì)加重，隨后到北京去就醫(yī)，被診斷為“特發(fā)性震顫”，服用“心得安”3片/天后，震顫癥狀略有緩解。4年前抖動(dòng)的癥狀加重，并出現(xiàn)頭部和下領(lǐng)關(guān)節(jié)不自主抖動(dòng)，服用的藥物也不像之前那么管用了。這兩年癥狀持續(xù)加重，手抖讓她拿不住筷子、拿不住碗、拿不住水杯。吃飯拿筷子夾菜時(shí)，碟子里一半的菜都是自己手抖“扒拉”到桌子上的，喝水時(shí)手抖拿不住杯子，等水杯送到嘴邊時(shí)，水已經(jīng)灑的剩不了幾口了，這樣的狀態(tài)讓她不敢跟親戚朋友坐一個(gè)桌，好面子的她害怕別人看到自己的狀態(tài)“太丟人”。機(jī)器人輔助腦起搏器治療，開機(jī)后瞬間平靜重拾自信4月8日，蘭大二院神經(jīng)外科功能診療組為她進(jìn)行機(jī)器人腦起搏器手術(shù)治療，術(shù)后一個(gè)月開機(jī)，昨日開機(jī)后，馬女士震顫的手抖終于恢復(fù)平靜?；丶液笞约耗每曜訆A菜、喝水等基本生活恢復(fù)正常。馬女士是典型的特發(fā)性震顫，是生活中常見的運(yùn)動(dòng)障礙疾病，同時(shí)也占了“震顫病”中的多數(shù)，其癥狀容易和帕金森病混淆，因此漏診、誤診情況比較常見。特發(fā)性震顫會(huì)給患者帶來很大的壓力，特點(diǎn)為重復(fù)的精細(xì)運(yùn)動(dòng)震顫，其出現(xiàn)在活動(dòng)時(shí)而不是靜止時(shí)。癥狀通常發(fā)生在上肢和下肢、頭部、下頜或口腔中。頭部震顫常常表現(xiàn)為顫抖的聲音。震顫通常從上肢開始，通常是不對(duì)稱的，涉及身體的一側(cè)在另一側(cè)之前，或者涉及一側(cè)比另一側(cè)更大的程度。最終，震顫進(jìn)展到身體的兩側(cè)，但它們可能仍然是不對(duì)稱的。腦起搏器手術(shù)治療開機(jī)后癥狀改善與帕金森病立竿見影的效果有些區(qū)別，特發(fā)性震顫開機(jī)后震顫消失的時(shí)間會(huì)稍微久一些，但是隨著電極的持續(xù)刺激，患者狀態(tài)會(huì)越來越好。腦起搏器手術(shù)的操作環(huán)節(jié)細(xì)致復(fù)雜，對(duì)精度要求極高，手術(shù)成功的關(guān)鍵在于精準(zhǔn)植入微電極，毫米之間，效果就會(huì)完全不同。蘭大二院采用的是機(jī)器人輔助腦起搏器手術(shù)治療，與借助傳統(tǒng)的立體定向頭架相比，機(jī)器人輔助下的腦起搏器手術(shù)，定位更加精準(zhǔn)，手術(shù)誤差從1毫米降低到0.3毫米以內(nèi)，大大提高了微電極植入的精確度，同時(shí)也將有效縮短手術(shù)時(shí)間，減少手術(shù)創(chuàng)傷，降低患者手術(shù)恐懼。