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劉舒主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 兒童內(nèi)分泌遺傳代謝科 特納綜合征的主要特征之一是身材矮小，一般患兒頭3年的生長速度相對(duì)正常，但以后逐漸下降，由于特納綜合征患兒往往無正常青春發(fā)育而缺乏青春生長高峰，在青春期生長落后更明顯，骨骺閉合延遲，患兒可緩慢生長至18~20歲。診斷明確后，特納綜合征如果不治療，到成年時(shí)身材很矮，其最終身高為142.9±7.3（139.0~146.0）厘米。特納綜合征患兒的身高也受遺傳的影響，不同種族的患者身高不同，日本該患者的身高平均為139厘米，瑞典為147厘米。我國資料顯示特納綜合征患者終身高平均在144厘米左右。多年來治療經(jīng)驗(yàn)證實(shí)，生長激素的療效是肯定的。如果方法得當(dāng)，成年身高可平均增加10厘米，最好效果可增加16厘米，成年時(shí)平均身高超過最低身高的最低限，對(duì)孩子生活質(zhì)量的提高和自信心的提升很有裨益。怎樣能獲得最好治療效果呢？特納綜合征矮小患兒早期開始人生長激素（或伴同化激素）治療是目前主要的治療方法之一。生長激素用量為每公斤體重每天0.15～0.2單位，皮下注射1次，根據(jù)身高增長的反應(yīng)可以逐漸調(diào)整劑量，治療持續(xù)到滿意身高，或骨骺接近閉合，或生長激素減慢到每年增長小于2厘米。但是患兒往往很晚才得到診斷，治療開始時(shí)生長激素劑量要偏大。生長療效與年齡和骨齡成反比，在患兒骨骺愈合前可用蛋白質(zhì)同化劑如苯丙酸諾龍，促進(jìn)身高發(fā)育，國外報(bào)道如果用氧甲氫龍（oxandrolone）可增加療效。治療的最終目的是使患兒的最終成年身高得到改善。但是患兒對(duì)生長激素治療的療效和終身高受到許多因素影響，如核型、雙親的身高、種族和雌孕激素治療等。特納綜合征患兒用骨齡預(yù)測(cè)身高不準(zhǔn)確，因?yàn)樗麄兦啻浩诓粊砼R，骨骺閉合晚，有的年齡很大仍可以持續(xù)慢慢長高。和正常兒童生長規(guī)律不同。而用骨齡預(yù)測(cè)最終身高的方法只適用于正常兒童，不適合于特納綜合征患兒。2019年09月27日
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