天皰瘡

天皰瘡是一組由表皮內(nèi)棘層松解引起的自身免疫性大皰性皮膚病。

好發(fā)于中年人群，患者皮膚或黏膜上會出現(xiàn)松弛性大皰，并且皰易破潰后呈現(xiàn)糜爛面。

基本病因

本病病因尚未完全明確，現(xiàn)認為是一種自身免疫性疾病。

自身免疫病指的是由于免疫調(diào)節(jié)功能出現(xiàn)異常，人體的免疫系統(tǒng)將自身的組織誤認為是外來物，通過免疫細胞或產(chǎn)生抗體與之發(fā)生反應(yīng)。這種免疫系統(tǒng)對自身組織的非正常反應(yīng)，導(dǎo)致組織和器官的正常生理功能受到破壞，從而出現(xiàn)免疫性疾病。

危險因素

• 淋巴系統(tǒng)腫瘤：此類患者可發(fā)生一類比較罕見的特殊天皰瘡，稱為副腫瘤性天皰瘡。
• 服用某些藥物：如降壓藥卡托普利、抗生素類藥物利福平等。這些藥物成分含有一種特殊的化學(xué)結(jié)構(gòu)，可誘發(fā)藥物性天皰瘡。
• 天皰瘡患者食用富含氫硫基團的食物如大蒜等，可加重皮疹。

不同類型的天皰瘡癥狀及好發(fā)部位皆有所差異。主要類型可分為尋常型天皰瘡、增殖型天皰瘡、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡。

典型癥狀

尋常型天皰瘡

• 最常見和嚴重的類型，中青年多見。好發(fā)于口腔、胸、背、頭部，嚴重者可泛發(fā)全身。
• 幾乎所有患者口腔黏膜都有水皰或糜爛，且大多為首發(fā)表現(xiàn)。
• 典型皮損為外觀正常皮膚上發(fā)生水皰或大皰，或在紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)大皰，皰壁薄，尼氏征陽性，易破潰形成糜爛面，滲液較多，可結(jié)痂，可繼發(fā)感染。

增殖型天皰瘡

• 此類型少見，可認為是尋常型天皰瘡的輕型，好發(fā)于腋窩、乳房下、腹股溝、外陰、肛周等皺褶部位，口腔黏膜損害出現(xiàn)較遲且輕。
• 皮損最初為薄壁水疤，尼氏征陽性，破潰后在糜爛面上出現(xiàn)乳頭狀增殖；易繼發(fā)細菌及真菌感染，常有臭味；陳舊的皮損表面略干燥，呈乳頭瘤狀。

落葉型天皰瘡

• 多累及中老年人。好發(fā)于頭面及胸背上部，口腔黏膜受累少且輕。
• 水皰常發(fā)生于紅斑基礎(chǔ)上，尼氏征陽性，皰壁更薄，更易破裂，嚴重者皮疹可泛發(fā)全身，呈紅皮病樣，在表淺糜爛面上覆有黃褐色、油膩性結(jié)痂和鱗屑，如落葉狀。
• 結(jié)痂下的分泌物被細菌分解可產(chǎn)生臭味。

紅斑型天皰瘡

• 可認為是落葉型天皰瘡的輕型，好發(fā)于頭面、軀干上部與上肢等暴露或皮脂腺豐富部位，一般不累黏膜。

并發(fā)癥

由于皮膚大面積糜爛，大量體液外滲，蛋白質(zhì)、電解質(zhì)及體液丟失過多，造成身體衰弱，很容易合并敗血癥、肺炎等繼發(fā)感染。

天皰瘡的誘發(fā)因素并未明確，無法進行有效的預(yù)防。可采取以下措施預(yù)防復(fù)發(fā)：

• 確保充分的營養(yǎng)和休息。
• 放松心情，不要有太大的心理壓力。
• 需進行定期、適度鍛煉，保持積極的心態(tài)。
• 需定期隨訪，醫(yī)生會根據(jù)病情變化調(diào)整治療方案。

本病主要依靠病史、臨床表現(xiàn)和相關(guān)輔助檢查進行診斷，具體檢查方法如下：

• 皮膚活檢：醫(yī)生會輕輕從水皰周圍皮膚取下一小塊組織，在顯微鏡下觀察。
• 免疫熒光檢查：從患者受累或可能受累的皮膚組織黏膜組織處切取活檢標本，進行熒光檢查，根據(jù)熒光分布和形態(tài)確定抗原部位和性質(zhì)。
• 血清學(xué)檢查：抗體水平越高，癥狀就會越嚴重。反之，隨著病情好轉(zhuǎn)，體內(nèi)的抗體的水平也會下降。

天皰瘡是重癥皮膚病，治療需要在專科醫(yī)生指導(dǎo)下進行。關(guān)鍵是早診斷、早治療。早期皮損輕，及時診斷，用藥量小，能控制皮疹。主要治療方式為藥物治療。

一般治療

• 給予富含營養(yǎng)的易消化飲食，預(yù)防和糾正低蛋白血癥，注意維持水、電解質(zhì)與酸堿平衡。
• 著重護理患者的皮膚和口腔的潰瘍面，防止出現(xiàn)繼發(fā)性感染。每天用生理鹽水棉球擦拭糜爛黏膜處。
• 對皮損廣泛者一般采用暴露療法，即對損害處皮膚進行清潔、換藥，無需包扎，采取暴露療法應(yīng)注意房間溫度，避免受涼；無感染者可用糖皮質(zhì)激素霜。
• 口腔糜爛，可用糖皮質(zhì)激素或糖皮質(zhì)激素加氨甲苯酸含漱，亦可用多貝液或者 1％ 過氧化氫（雙氧水）漱口。

藥物治療

醫(yī)生會根據(jù)患者病情的具體情況，使用下列藥物，可單獨或聯(lián)合使用：

• 糖皮質(zhì)激素：如潑尼松等，可以抑制人體的免疫系統(tǒng)，但大多數(shù)患者需要終身治療。醫(yī)生會根據(jù)病情的嚴重程度，選擇為患者靜脈注射或只在皮損內(nèi)注射。糖皮質(zhì)激素是本病的第一線藥物。
• 其他免疫抑制劑：如環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤或甲氨蝶呤、環(huán)孢素 A 和霉酚酸酯等藥物。常作為輔助治療，與糖皮質(zhì)激素的聯(lián)合使用，可以提高療效并減小糖皮質(zhì)激素用量，從而降低感染風(fēng)險。
• 靜脈注射免疫球蛋白：如人血丙種免疫球蛋白，這種藥物可以抑制天皰瘡抗體。醫(yī)生可能會將注射免疫球蛋白與免疫抑制劑聯(lián)合使用，以提高療效。
• 注射利妥昔單抗：可以破壞產(chǎn)生天皰瘡抗體的 B 淋巴細胞。
• 抗生素：用于控制潰瘍面發(fā)生的感染。

其他治療

血漿置換：如果藥物治療無效，患者可能需要輸入獻血者的血漿，以此達到去除天皰瘡抗體的目的。

• 高蛋白飲食，可以及時補充由皮膚喪失的營養(yǎng)成分。如燕麥、豬心、豆腐皮、花生、豬肉（瘦）、雞蛋、豆制品等。
• 高熱量飲食，如蜂蜜、糖、動植物油等。
• 高維生素飲食，如谷類、水果及新鮮蔬菜等。補充損失及有利于皮膚粘膜的修復(fù)，比如維生素 B2。
• 低鹽飲食，即指每日可用食鹽不超過 2 克。有利于維持水電解質(zhì)平衡，高鹽會加重脫水。
• 口腔黏膜受損嚴重者，避免食用過硬的、煎炸的食物，堅果類可切碎食用，肉類可做成丸子或肉泥食用。
• 適量地多喝白開水，成人應(yīng)保證每日攝入 1500～1700 毫升。
• 不要飲酒、喝濃茶或咖啡等，否則會加重皮膚刺激。

• 遵醫(yī)囑用藥：不要擅自停藥或換藥，也不要隨意改變用藥量。如果感覺目前藥物無效，可咨詢醫(yī)生調(diào)整用藥方案。
• 注意口腔衛(wèi)生：口腔潰瘍的疼痛可能影響正常刷牙漱口，此時患者可使用醫(yī)生開的藥水漱口緩解癥狀。
• 避免刺激性飲食：避免食用洋蔥、大蒜或香辛調(diào)料等刺激口腔黏膜的食物。
• 注重皮膚護理：避免用過熱的水泡澡；在洗澡和給傷口換藥時，動作要輕柔，不要碰觸傷口；床單、毛巾、浴巾、衣物等要勤洗勤換。
• 避免暴曬：長時間光照會加重皮膚損害。
• 長期服用糖皮質(zhì)激素的患者容易骨質(zhì)疏松，應(yīng)避免持重物，尤其是彎腰持重。
• 避免使用刺激性較強的洗護用品，貼身衣物選用柔軟面料。
• 戒煙。

• 年齡越老，預(yù)后越差。
• 治療前疾病進展程度，長期輕度活動性患者較短期內(nèi)疾病很快播散的病人預(yù)后好。
• 疾病活動度越大，病損越廣泛，死亡率越高。
• 控制病情所需皮質(zhì)激素劑量越高，其并發(fā)癥發(fā)生率及死亡率增高。
• 尋常型有較高的死亡率，預(yù)后較差，落葉型、增殖型和紅斑型往往有良性病程，死亡率較低。