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2020年07月28日
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林穎主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 皮膚科 30歲年輕女性，反復(fù)口腔起皰、糜爛，以為上火得了口腔潰瘍，其實是天皰瘡的口腔表現(xiàn)。80歲臥床老人家，下肢出現(xiàn)多發(fā)水皰，以為是照顧不當(dāng)、摩擦有關(guān)，其實是類天皰瘡的皮膚表現(xiàn)。這些不容忽視的皰，都屬于自身免疫性大皰性皮膚病，臨床上容易誤診。我們先看看下圖，對“大皰”病有個初步印象?？磮D不懂？沒關(guān)系，我們下面慢慢介紹。首先，什么原因會得這兩個?。棵庖呦到y(tǒng)就像人體的健康衛(wèi)士，可抵御外來微生物和刺激，起到防御作用。但如果人體免疫系統(tǒng)出現(xiàn)了問題，就有可能將自身正常的組織或細(xì)胞視為“敵人”，導(dǎo)致免疫相關(guān)疾病的發(fā)生。天皰瘡、類天皰瘡等大皰性皮膚病發(fā)生，是因為自身免疫系統(tǒng)的紊亂，產(chǎn)生攻打自身皮膚或黏膜細(xì)胞間起著粘附作用的結(jié)構(gòu)的抗體，導(dǎo)致細(xì)胞之間不能緊密連接而松解，表現(xiàn)為肉眼看得到的水皰、大皰。那么，天皰瘡和類天皰瘡?fù)瑯佣际恰按蟀挕辈。降子猩秴^(qū)別？ 一、天皰瘡平均發(fā)病年齡為50—60歲，也可見于老年、兒童，男女發(fā)病率相等。常見尋常型天皰瘡、增殖型天皰瘡（尋常型天皰瘡的一種變型）、落葉型天皰瘡、紅斑型天皰瘡（落葉型天皰瘡的局限型）、副腫瘤型天皰瘡這五型。下面我們介紹一下其中的兩種類型：尋常型和落葉型天皰瘡。1. 尋常型天皰瘡典型表現(xiàn)：可發(fā)于全身任何部位，表現(xiàn)松弛的大皰，皰壁較薄，皰液渾濁，容易破裂，破裂后可見廣泛的糜爛、滲液。本型多見口腔黏膜糜爛，自覺疼痛。預(yù)后相對較差。尼氏征陽性（按壓水皰一側(cè)或皰頂，水皰會像外周擴散而變大；或受摩擦的正常皮膚，會形成新的水皰）。2.落葉型天皰瘡典型表現(xiàn)：多發(fā)于面部、頭皮、軀干上部等脂溢區(qū)域，無粘膜受累，表現(xiàn)為鱗屑性、結(jié)痂性的皮膚糜爛，可有燒灼感或疼痛感。二、類天皰瘡大多數(shù)在60歲以后發(fā)病，男性多于女性。典型表現(xiàn)：多發(fā)于肢體屈側(cè)及軀干下部，表現(xiàn)為緊張的水皰或大皰，皰壁較厚，皰液澄清，后期也可見糜爛、結(jié)痂，較少累及口腔黏膜，部分會有瘙癢感。尼氏征陰性（按壓水皰，不會向外周擴散而變大）。天皰瘡和類天皰瘡需要做哪些檢查呢？組織病理、直接免疫熒光和皰病抗體。具體可我的科普文天皰瘡、類天皰瘡等大皰性皮膚病患者通常需要做什么檢查？2019年12月28日22610
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林穎主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 皮膚科 一、大皰性皮膚病診斷相關(guān)檢查大皰性皮膚病有多種類型，如果發(fā)生皮膚大皰，當(dāng)需要明確診斷和大皰性皮膚病的分類時，可行以下檢查。組織病理檢查：此檢查是有創(chuàng)檢查，創(chuàng)傷小，安全，對身體無礙。選擇新發(fā)（24小時內(nèi)）小水皰作為標(biāo)本來源，約米粒至黃豆大小皮膚，術(shù)后需要縫合一到兩針，7-10天拆線，注意避免濕水，定期換藥。天皰瘡組織病理表現(xiàn)為表皮內(nèi)大皰。類天皰瘡組織病理表現(xiàn)為表皮下大皰。上圖為天皰瘡的病理表現(xiàn)：表皮內(nèi)大皰2. 直接免疫熒光（DIF）：在病理切除同時，選擇皮損周圍1 cm處的紅斑或正常皮膚組織行DIF檢查。天皰瘡DIF表現(xiàn)為基底層上或表皮全層表皮細(xì)胞間IgG和（或）C3網(wǎng)格狀沉積。類天皰瘡DIF表現(xiàn)為基底層IgG和（或）C3線狀沉積。上圖為天皰瘡的DIF表現(xiàn)：表皮細(xì)胞間IgG和（或）C3網(wǎng)格狀沉積3.皰病抗體檢測： 此項為抽血檢查。天皰瘡患者出現(xiàn)抗橋粒芯蛋白抗體（Dsg3和1）陽性，黏膜主導(dǎo)型抗Dsg3為主，皮膚黏膜型抗Dsg1和抗Dsg3均可陽性。類天皰瘡患者出現(xiàn)BP180和230陽性。抗體含量與病情嚴(yán)重程度相平行，可根據(jù)該結(jié)果評估患者的病情嚴(yán)重程度，從而指導(dǎo)起始藥量和評估是否藥物減量。初始治療建議每周一次檢查。病情穩(wěn)定后建議三個月至半年評估一次。二、大皰性皮膚病治療前和治療期間相關(guān)檢查天皰瘡、類天皰瘡等大皰性皮膚病治療療程長，西醫(yī)首選激素治療，常配合免疫抑制劑的使用，這兩類藥物能較好的控制病情，但長期服用也可能出現(xiàn)藥物相關(guān)的副作用，因此治療前建議做以下評估：1.體重、血壓2.血尿常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、血脂、HBV、HCV、糖耐量、C反應(yīng)蛋白3.免疫球蛋白（IgG、IgA，IgM）4.檢查胸腹CT排除潛在腫瘤5.評估是否存在消化性潰瘍，排除潛在結(jié)核病灶，行骨密度評估骨質(zhì)疏松（特別是中老年女性） 治療期間，建議監(jiān)測以下指標(biāo)：1．周期性檢測血尿糞常規(guī)、肝腎功能、血脂、電解質(zhì)、C反應(yīng)蛋白、糖化血紅蛋白、血糖、胸部和髖關(guān)節(jié)X線拍片。2．每半年檢測1次骨密度參考文獻：尋常型天皰瘡診斷和治療的專家建議，中華皮膚科雜志2016年11月第49卷第11期 Chin J Dermatol, November 2016, Vol. 49, No. 112019年12月10日6412
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2019年08月05日3031
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