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盛景祖副主任醫(yī)師 南安市南僑醫(yī)院 皮膚科 天皰瘡是一種慢性、復發(fā)性、嚴重的表皮內皰性皮膚病，任何年齡均可發(fā)病，但以老年患者為主，而在性別上發(fā)病率并無明顯差異。天皰瘡的病因目前并不完全明確，普遍認為其是一種自身免疫性疾病，在病毒感染、紫外線照射、藥物等因素刺激下，棘細胞層間粘合物質成為自身抗原，誘發(fā)自身免疫反應，間接免疫熒光檢查可發(fā)現患者血清中有抗表皮棘細胞間物質的特異抗體(又稱天皰瘡抗體)，主要是IgG，血清中天皰瘡抗體滴度與病情嚴重程度相關。調查發(fā)現天皰瘡患者5年.死亡率約為9.0%，其中年齡、皮質類固醇初始劑量、C反應蛋白(CＲP)等是天皰瘡生存的獨立危險因素，由此可見，本病嚴重影響患者生活質量，危及生命安全。目前臨床將天皰瘡分為尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型四種，其中尋常型發(fā)病率最高，是臨床常見類型。近年來尋常型天皰瘡(Pemphigusvulgaris，PV)的治療，具體如下。?1糖皮質激素?系統(tǒng)性使用糖皮質激素是治療PV的一線用藥，在使用前應盡早明確診斷，具體使用劑量應根據初始期和維持期區(qū)別。目前認為，對于輕型，即天皰瘡疾病面積指數(PDAI)0～8的患者，推薦劑量為0．5mg/(kg·d)，中度(PDAI9～24)患者推薦1.0mg/(kg·d)，若治療1周內疾病未能控制，可增加至?1．5mg/(kg·d)，重度(PDAI≥25)患者推薦1．5mg/(kg·d)，在治療同時多加用免疫抑制劑，單純外用時要綜合考慮患者年齡、瘙癢程度、發(fā)病部位及相關實驗室指標。對于鞏固和維持治療患者，根據患者病情，糖皮質激素逐漸減量，但在具體減量方案上，國內外仍存在較大差異。此外，糖皮質激素在減量過程中，應根據患者個體情況酌情延長治療時間，根據Dsg抗體水平決定減量速度，多數患者需維持治療3年甚至更長時間。王明悅等采用糖皮質激素治療PV，初始劑量根據病情程度決定，根據指南標準用藥，部分中度及嚴重度患者，短期內給予甲潑尼龍(250～500mg/d，靜滴3d)、環(huán)磷酰胺(400～600mg/周，靜滴2～3周)或靜脈注射用人免疫球蛋白(20g/d，靜滴3～5d)沖擊治療，皮疹完全控制后，激素開始減量，開始快，幅度大，后越來越慢，幅度越來越小?？傮w劑量＞60mg/d時，每1～3周減量5～10mg/d，劑量為30～60mg/d時，每1～3個月減量5～10mg/d，劑量＜30mg/d時，每1～3個月減量＜5mg/d，逐漸改為隔日服藥，全部患者6年內達到臨床治愈，其中80．2%用時≤3年，98．4%≤5年，PV可在3～6年內臨床治愈，每年50%遞減激素可有效控制病情，減量過快或幅度過大是復發(fā)的主要原因。詹同英等報道1例難治性尋常型天皰瘡，單用激素療效欠佳，聯合環(huán)孢素后病情有好轉，但口腔黏膜糜爛持續(xù)存在，故采用低劑量利妥昔單抗聯合激素，予以強的松，30mg/次，2次/d，治療8d;新山地明，100mg/次，2次/d，治療6d，第7天予以75mg/次，2次/d;同時予以抗感染、補充白蛋白等。1周后，軀干、四肢糜爛面有大量新生皮膚，但口腔黏膜糜爛持續(xù)存在，PDAI35分。明確無利妥昔單抗禁忌證后，停用新山地明，予以利妥昔單抗500mg/次，用藥第3天，B細胞絕對計數迅速降低，且持續(xù)維持低水平，PDAI15分，抗Dsg1、Dsg3抗體下降，定期電話隨訪皮損未復發(fā)。郭新云等報道采用他克莫司聯合糖皮質激素治療難治性尋常型天皰瘡1例，患者糖皮質激素不敏感，沖擊治療后，皮損仍有反復，加用環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素后，激素仍不能順利減量，予以甲潑尼龍64mg/次，1次/d，他克莫司膠囊1mg/次，2次/d，同時予以對癥治療，5周后，患者黏膜及皮膚糜爛面愈合，繼續(xù)予以潑尼松30mg/次，2次/d，他克莫司膠囊1mg/次，2次/d，治療8個月，Dsg1抗體、Dsg3抗體轉陰，潑尼松減量，15mg/次，1次/d，他克莫司1mg/次，1次/d，病情穩(wěn)定。周洋將52例尋常型天皰瘡患者隨機分為實驗組和對照組，各26例。對照組單純使用糖皮質激素治療，實驗組加用紅光治療。治療3周后，實驗組總有效率明顯高于對照組(P＜0．05);且在激素用量、皮損消退時間及療效安全性方面，實驗組亦更具優(yōu)勢(P＜0．05)。綜上可見，單純激素治療可能存在激素不敏感、治療效果差等弊端，臨床多采取聯用治療方式，以激素聯合免疫抑制劑為主。2利妥昔單抗?利妥昔單抗(ＲTX)是人—鼠嵌合型單克隆抗體，可作用于B淋巴細胞特異性抗原CD20，清除循環(huán)的B細胞并防止其分化成漿細胞，最初治療難治性低分化濾泡性B細胞淋巴瘤，逐漸應用到系統(tǒng)性紅斑狼瘡、特發(fā)性血小板減少性紫癜等免疫性疾病，2001年首先用于治療副腫瘤性天皰瘡合并CD20(+)濾泡性淋巴瘤繼發(fā)糜爛性口炎。ＲTX通常與糖皮質激素、IVIG、免疫吸附聯用，可有效治療重度PV，推薦每周375mg/m2，連續(xù)用4周藥。國內關于ＲTX治療天皰瘡的報道較少，常遠等回顧性分析顯示，53例經ＲTX治療的天皰瘡患者，90.6%達到疾病控制，71.7%到達完全緩解，平均時間13.1個月，長期療效顯著。天皰瘡患者普遍存在病情反復，針對上述情況，楊寶琦等采用ＲTX治療天皰瘡6例，其中5例為激素減量導致的復發(fā)，1例為大劑量激素無效者，予以ＲTX治療后，其中5例達到緩解或完全緩解，2例出現不良反應，1例死亡。ＲTX用于治療PV療效較為顯著，但未被國內推薦為一線用藥，但需關注肺部感染，長期應用需檢測外周血中B淋巴細胞水平，且ＲTX可激活乙型肝炎病毒(HBV)，PV合并乙肝攜帶者也應密切檢測HBV。3免疫抑制劑?免疫抑制劑可降低激素控制量和維持量，減小糖皮質激素長期應用帶來的諸多不良反應，免疫抑制劑一般需1～2個月才能起效，尤其是對合并糖尿病、原發(fā)性高血壓病、骨質疏松等基礎疾病患者，故臨床推薦對中重度患者應盡早聯合糖皮質激素使用，但應用免疫抑制劑存在肝腎損傷、造血功能障礙、泌尿系感染導尿管不良反應，且可能增加腫瘤發(fā)病率，應根據患者個體情況甄別使用。常用免疫抑制劑包括嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素等。嗎替麥考酚酯副作用少，耐受性好，但易出現肺部感染，起初用于銀屑病和腫瘤的治療，后逐漸用于治療自身免疫性疾病，其應用以體質量為基礎依據，體質量＜75kg，推薦使用2g/d，體質量加大可用至3g/d，初始劑量多為500mg/d，可減輕不良反應程度，常用于硫唑嘌呤和環(huán)磷酰胺治療無效的患者。侯愛華選擇12例經硫唑嘌呤聯合潑尼龍治療后復發(fā)的PV患者，停用硫唑嘌呤后，予以麥考酚酯2g/d，潑尼龍2mg/(kg·d)，麥考酚酯在治療的9～12個月內均為2g/d，結果2個月內就能臨床治療，11例患者經治療后臨床有效，僅1例停藥后復發(fā)。硫唑嘌呤可引起嚴重的骨髓抑制，故需從小劑量開始，最大劑量推薦為3mg/(kg·d)，一般應用6周起效。ChamsDavatchiC等研究發(fā)現，免疫抑制劑聯合糖皮質激素治療PV療效好于單用糖皮質激素，其中以硫唑嘌呤聯合激素效果最佳，其次為環(huán)磷酰胺沖擊聯合激素和霉酚酸酯聯合激素治療，且各組不良反應無明顯差別，但硫唑嘌呤在使用前應檢查巰基嘌呤甲基轉移酶，這給多數醫(yī)院尤其是基層醫(yī)院帶來一定難度。環(huán)磷酰胺可加大出血性膀胱炎、腫瘤、不育等風險，一般在治療3～6個月后應轉為其他維持治療，由于其不良反應較大，一般只用于難治性或重度PV患者。環(huán)孢素受食物和藥物影響較大，有效濃度和中毒濃度接近，大劑量使用時應監(jiān)測血藥濃度，其用于治療尋常型天皰瘡仍存在一定爭議，環(huán)孢素與甲潑尼龍聯合治療PV與單用甲潑尼龍比較，在用藥劑量、臨床療效等方面并無差異，5年隨訪中，不良反應發(fā)生率卻更高，故不推薦用于輔助治療PV。綜上可知，免疫抑制用于治療尋常型天皰瘡多與糖皮質激素聯合使用，可以減少激素用量和使用時間，按多數免疫抑制劑不良反應較大，應用時要掌握藥物禁忌證和藥物之間的相互作用，密切檢測相關指標，權衡利弊，獲得最佳臨床收益。4靜滴免疫球蛋白(IVIG)?IVIG是從健康人混合血漿中獲得的含有IgG型的抗體，可加快自身抗體清除，減少致病的自身抗體，調節(jié)前炎癥細胞因子水平，誘導免疫活性細胞死亡等，一般用于高劑量糖皮質激素和免疫抑制劑治療無效或存在糖皮質激素或免疫抑制劑禁忌證的中重度的PV患者。IVIG具有免疫調節(jié)及預防感染雙重作用，與糖皮質激素聯合具有協(xié)同作用，推薦給藥劑量400mg/(kg·d)，連續(xù)用藥3～5d，若病情未能緩解，可每月用藥1次。IVIG一般與糖皮質激素等聯合用藥，與利妥昔單抗療效最佳，大劑量IVIG沖擊治療PV可明顯降低特異。楊小英等采用小劑量IVIG治療6例重癥尋常型天皰瘡患者，5g/d，靜脈滴注，2～3d后新發(fā)水皰明顯減少，2周后糜爛面滲液減少、結痂，皮損控制后1周緩慢減量糖皮質激素至維持量，逐漸減量免疫抑制劑，未出現病情反復。IVIG作用機制尚未完全明確，普遍認為IVIG可使脾臟巨噬細胞Fc受體功能性封閉，抑制補體介導的組織損傷，調節(jié)T細胞、B細胞，且IVIG自身存在的抗獨特型抗體可中和自身抗體。?5血漿置換?IgG型抗體半衰期可達21d，血漿置換(DFPP)將患者外周血血漿和血細胞分離，去除血漿中的致病抗體，會回輸新鮮冰凍續(xù)血液，通常7～10d治療2～3次，可去除90%的致病抗體，快速降低血漿抗體水平，應同時使用糖皮質激素及免疫抑制劑，抑制自身抗體的生成，控制病情進展。DFPP由于會丟失大分子物質，可能會引起低血壓，治療過程中要嚴密觀察患者血壓、心率。由于血漿分離器時跨膜壓力過高，溶血是DFPP常見不良事件，發(fā)生率0%～20%。充分抗凝是DFPP順利治療的保障，血漿置換可置換出部分凝血因子，需警惕皮損部位出血及導管穿刺處出血，加之PV患者皮損嚴重，應配合大量激素治療，避免導管相關感染。DFPP應連續(xù)多次進行才能使血循環(huán)中自身抗體較完全被清除，但其價格昂貴，多數患者難以承受，一次血漿置換也可取得一定效果，DFPP治療PV存在損失凝血因子，損失免疫球蛋白、白蛋白等缺點，導致機體感染、出血。?6免疫吸附?免疫吸附法使用免疫吸附柱去除血液中的致病性抗體，其中葡萄球菌蛋白A(蛋白A)應用最廣泛，其氨基末端的Fc結合區(qū)與自身IgG抗體及循環(huán)免疫復合物Fc段結合，從而清除致病性自身抗體，一般與利妥昔單抗、免疫抑制劑等聯合使用。PV的橋粒鈣黏素橋粒芯糖蛋白質3(Dsg3)和落葉型天皰瘡的橋粒芯蛋白質1(Dsg1)相結合，在50例患者中，抗Dsg1抗體或抗Dsg3抗體任一陽性率超過80.0%，免疫吸附可去除抗Dsg自身抗體，緩解病情，抗Dsg1抗體、抗Dsg3抗體還可作為監(jiān)測治療效果的指標，這給免疫吸附治療提供了理論基礎。?EMINGＲ等采用免疫吸附治療4例PV患者，治療1年后，抗體Dsg1和Dsg3平均減少30%～50%，是治療重度和抵抗性PV的有效選擇。國際建議免疫吸附在緊急狀態(tài)下首選，但我國認為其可以用于常規(guī)治療無效的PV患者。?7中醫(yī)藥療法?中醫(yī)認為PV是由心火脾濕內蘊，外感風熱毒邪阻于皮膚而成，急性以西醫(yī)為主、中醫(yī)為輔;緩解期以中醫(yī)為主、西醫(yī)為輔治療，可減少西藥毒副作用，針對不同證型，可辨證予以犀角地黃湯合黃連解毒湯、導赤散、清脾除濕飲、益胃湯等方劑治療，可減少激素使用劑量，安全、有效。陳昌鵬等將61例PV患者隨機分為兩組，對照組予以強的松治療，中藥組加服益氣除濕解毒中藥治療，結果顯示，中藥組處于靜止期患者多于對照組(P＜0．05)，中藥組每日強的松用量撤減變化優(yōu)于對照組(P＜0．05)，益氣除濕解中藥能夠幫助撤減強的松用量。2024年07月20日
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歐柏生主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣西 線上診療科 歐柏生L女士，50歲，福建人，2018年5月12日初診?！局髟V】口腔軀干四肢起水皰糜爛疼痛瘙癢2年?2年期無明顯誘因下口腔粘膜和舌頭出現多個片狀糜爛面，疼痛明顯，影響進食，只能喝粥，不久，軀干四肢散發(fā)水皰，結痂，有少許膿性分泌物，味道臭，水皰皰壁松弛，很容易破潰糜爛，接觸衣服褲子疼痛，輕度瘙癢，在福州市當地三甲醫(yī)院做病理診斷為天皰瘡，當時住院治療，予以靜滴及口服激素，鈣片，阿法骨化醇軟膠囊、外用地奈德乳膏等藥物治療后好轉，出院后病情很快復發(fā)，特別是口腔舌頭多處又起多個糜爛面，疼痛難忍，患者多方打聽能夠治療天皰瘡的醫(yī)生，經人介紹慕名前來就診，就診時患者伴有口苦，輕度口干口渴，心煩易怒，腿軟犯困，頭迷糊，疲倦乏力，坐久后活動后上半身酸痛乏力，飽飯后熱氣上沖，眼睛冒火，流淚，饑餓則胃痛，食后則舒，飯量小，無噴嚏，無畏寒，出汗正常，寐安，無反胃，無口腔潰爛，平素便秘，大便2-3天一行，體重近期增加16斤。舌暗紅，苔黃微膩，脈沉。目前口服激素1天1次6片，環(huán)孢素1天3次，每次2粒。既往有低血壓、便秘病史。否認藥物過敏史，49歲絕經?！緦？茩z查】口腔上顎、頰粘膜、舌底多個片狀紅色糜爛面，軀干四肢散發(fā)水皰，結痂，有少許膿性分泌物，尼氏征陽性?！局嗅t(yī)診斷】火赤瘡。【西醫(yī)診斷】天皰瘡。【中醫(yī)辨證】濕熱證。【治??法】清熱健脾利濕?！痉??藥】黃連解毒湯合甘草瀉心湯。黃連6g黃芩10g干姜8g炙甘草30g黃柏12g茯神12g海螵蛸10g石斛12梔子5g?姜半夏12g黨參15g大棗9g萆薢15g土茯苓30g生白術30g7付（每付2袋，共30袋）免煎顆粒，每天兩次，每次一袋，開水沖服。醋酸潑尼松片，每天一次6片，飯后即服，環(huán)孢素1天1次2粒。二診：患者口腔疼痛基本消失，口腔糜爛面明顯縮小，軀干四肢水皰干涸結痂，食欲明顯改善，大便1-2天一次，寐安，心情舒暢，原方案有效，繼續(xù)開14付中藥守方治療。醋酸潑尼松片，改為每天一次4片，環(huán)孢素1天1次2粒。三診：患者皮疹消失，心情愉悅，后改為參苓白術散為主方間歇性長期治療，醋酸潑尼松片，改為每天一次2片，飯后即服，環(huán)孢素1天1次2粒。長期鞏固治療，以免復發(fā)。隨訪至今沒有復發(fā)。【體會】天皰瘡為自身免疫性大皰性疾病，為皮膚科重癥疾病。中醫(yī)認為水皰為濕邪為患，天皰瘡治療首要任務是祛濕，濕去則水皰干涸。明代陳實功《外科正宗·天泡第八十》論說“天泡者，乃心火妄動，脾濕隨之”，認為天皰瘡的發(fā)病與心火旺盛，脾濕內生有關，內服與外用相結合，發(fā)于上部者予解毒瀉心湯，發(fā)于下部者予清脾甘露飲，外治則予胡粉散、石珍散。本病為心火與脾濕交蒸，脾越虛則濕愈盛，濕盛助火毒熾盛，濕毒外發(fā)成瘡成皰全身泛發(fā)。脾為水之臟，若脾氣健旺，運化水液正常，自然無生“濕”之弊。故而治以健脾除濕，瀉火解毒，兼以扶正祛邪。本案患者平素便秘，口苦，口干口渴，心煩易怒，飽飯后熱氣上沖，眼睛冒火，流淚，舌暗紅，苔黃微膩等癥候屬于濕熱證，而腿軟犯困，頭迷糊，疲倦乏力，坐久后活動后上半身酸痛乏力，饑餓則胃痛，食后則舒，飯量小，脈沉，為脾胃虛弱證，故應用黃連解毒湯瀉心火清濕熱，甘草瀉心湯清熱健脾利濕。全方扶正去邪，寒熱并用，契合患者病機，故收效滿意。黃煌教授認為甘草乃天然粘膜保護劑，須大劑量應用，臨床用之，誠不欺矣。2022年11月13日511
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張翰林醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 皮膚科 糖皮質激素，簡稱激素，在很多免疫相關的皮膚病中有著廣泛的應用，如紅斑狼瘡、皮肌炎、硬皮病、天皰瘡、類天皰瘡、重癥藥疹、白塞病等。使用激素前，需要知道如下的十大副作用，并在醫(yī)生的指導下科學預防、規(guī)律監(jiān)測，在保證安全性的前提下發(fā)揮激素的療效。1)感染的風險增加，如：病毒、細菌、真菌等，嚴重的肺部和皮膚感染可致命。2)用于孕婦、哺乳婦女或準備生育的婦女時，有引起胎兒畸形的可能。3)可出現血壓、血糖、血脂異常，如高血壓、糖尿病、高脂血癥、水鈉潴留、心力衰竭等。4)可出現滿月臉、水牛背、向心性肥胖、毳毛增多等。5)反酸、燒心，可出現消化道潰瘍、消化道出血。6)骨量減少，骨質疏松，骨折、股骨頭壞死風險升高。7)繼發(fā)性精神改變，如興奮、煩躁、失眠、抑郁、淡漠、幻覺、妄想等。8)眼部表現，如視乳頭水腫、青光眼、白內障等。9)過敏反應。10)可出現激素耐藥、治療效果不理想。雖然糖皮質激素有很多副作用，但是為了控制病情，還是需要遵從醫(yī)生的指導，合理使用，科學預防副作用，規(guī)律監(jiān)測治療效果和不良反應。希望朋友們可以早日康復！2022年11月02日351
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劉志剛主任醫(yī)師 南昌大學二附院 皮膚科 這個也有一些別的問題啊，這個別的問題，這個講到一個，呃，紅斑性天皰瘡的，有好的治療方法。 那么我們講天貓窗有四大類型。 呃，尋常型是最重的啊，那么還有我們叫做紅斑型天貓窗啊，還有這個呃。 我們叫增生增殖性的啊，天貓窗啊，還有落葉性天貓窗，那么紅斑型天貓窗在天貓窗里面算是呃更清型的，它現在目前來講，天貓瘡還是一個激素依賴性的啊，這個藥物但是如果控制的良好的時候，是可以用非常少量的激素就能夠控制的。 但最好在醫(yī)生指導下啊，呃，這個因為這個病它是激素依賴性的啊，那么現在像銀屑病，現在再嚴重的膿皰性銀屑病，我們基本上都不會使用激素來治療的，這是醫(yī)療上的改進，以前的話，膿皰性銀屑病是在用激素治療的啊，那么現在來講，有這些更好的藥物，更安全的藥物就不會用。 但是紅斑型天貓瘡的話，它這個疾病是激素依賴性的，所以還是會有到激素，但是控制以后我們會用的很少的量，有的人甚至啊，一天一片兩天一片的都有，這樣來講控制良好也不會帶來很大的問題了啊。 呃，這里還有其他的問題的啊，我們再回答一下。2022年04月27日337
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林穎主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 皮膚科 我們在門診工作中，時不時會遇到一些令人痛心的病例：有些全身紅斑、水皰、糜爛的天皰瘡病友，經住院治療好不容易皮疹好轉，出院后因擔心激素副作用而自行停用口服激素，導致病情再次復發(fā)、加重；而天皰瘡每一次復發(fā)，都會比前一次更加難以治療。下面我們將病友常常感到困惑的一些問題做了梳理，希望能引起大家重視、幫助到大家。一、我們平時所說的激素，一般有哪些類型？天皰瘡治療方案里提及的激素，專指“糖皮質激素”，具體包括甲潑尼龍、潑尼松、地塞米松等均屬于常見的糖皮質激素。而大家平時生活中提到的一些名詞，如性激素、甲狀腺激素、腎上腺素等，不屬于天皰瘡治療方案里所指的“激素”。二、天皰瘡可以純中醫(yī)治療嗎？一定要用激素嗎？天皰瘡屬于皮膚科范疇的重?。ㄓ绕涫菍こＰ吞彀挴彛瑖乐卣呖梢鹑砥つw粘膜糜爛、剝脫、疼痛，飲食、睡眠困難，嚴重影響生活質量。對于重癥天皰瘡，糖皮質激素治療是國內、外治療天皰瘡的一線治療方案；在排除了糖皮質激素使用禁忌癥后，應根據病情選用合適劑量的糖皮質激素進行治療。1950年代早期引入糖皮質激素治療后，天皰瘡的1年死亡率由75%下降指30%以下。中醫(yī)治療皮膚科慢性病有其獨特優(yōu)勢，但重癥天皰瘡發(fā)病迅速、死亡率高，建議應結合現代醫(yī)學進展予規(guī)范治療，提倡中西醫(yī)結合治療。三、激素治療可能有什么不良反應？如何預防？糖皮質激素治療相關不良反應主要包括糖尿病、高血壓、心功能不全、肌病、骨質疏松癥、消化道炎癥或潰瘍（重者出血、穿孔）、感染、電解質紊亂、缺血性骨壞死、壓縮性骨折、青光眼、白內障、凝血功能紊亂等。激素應在醫(yī)生指導下使用，使用前應注意排查乙肝、結核等感染，使用過程中監(jiān)測血糖、血壓、電解質水平，通常會建議合并使用護胃藥（如奧美拉唑、耐信等）預防胃潰瘍，合并使用鈣爾奇、羅蓋全等預防骨質疏松。四、除了使用激素外，天皰瘡還有其他常用的治療方案嗎？天皰瘡患者還可以選擇免疫抑制劑（如嗎替麥考酚酯、甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素等）、生物制劑利妥昔單抗、大劑量丙種球蛋白沖擊療法（IVIG）、血漿置換等方案進行治療。每種療法都有各自的優(yōu)勢和缺點，可根據病情和經濟水平選擇最適合自己的方案。五、激素治療療程有多久？可自己減藥或停藥嗎？天皰瘡治療療程可分為初始治療、鞏固和維持治療兩個階段。在鞏固和維持治療階段，糖皮質激素應在有經驗的醫(yī)生的指導下逐漸減量，注意觀察皮膚有無新發(fā)水皰，定期查抗橋粒芯糖蛋白抗體水平，如果抗體升高或保持不變，減量速度減慢。多數患者需接受3年或者更長時間的治療。不可自己“拍腦袋”減藥或停藥，否則復發(fā)風險很高；治療過程中有任何不舒服應及時至醫(yī)院就診。參考文獻：中國醫(yī)療保健國際交流促進會皮膚科分會，尋常型天皰瘡診斷和治療專家建議（2020）[J].中華皮膚科雜志2020，53（1）：1-7.2022年03月29日1890
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李振興副主任醫(yī)師 長垣市人民醫(yī)院 皮膚科 正規(guī)的激素藥膏有哪些呢？上期視頻我已經講過了，如果合理使用呢，激素藥膏反而是最安全的，這一期呢，我講一下市面上常見的藥膏中，哪些是正規(guī)的激素藥膏。從激素藥膏的抗炎效果來區(qū)分呢，一級是超強效，也就是效果最強的，比如丙酸露貝他索乳膏，最近網上很火的以尼大頭奧的嬰兒霜，里面含的基素成分呢，就是丙酸氯貝塔索。二級呢，是高強效，主要有盧密松乳膏，0.05%的氟青松乳膏，哈西耐德乳膏等，三級是強效，常見的有丙酸氟體咖松軟膏，四級是中強效，比如康酸木米松軟膏，0.5%的氟青松軟膏，0.1%的曲斑內膠軟膏，五級是弱強效，丁酸氫化可提松軟膏，0.5%的氟青松乳膏，六級呢，是弱效，有蒂內德乳膏，七級是最弱效，主要有氫化可迪松乳膏和地塞美松乳膏。以上是市面上比較常見的激素藥膏，你只要合理使。 采用呢，副作用是非常小的，也是可控的。除此之外，其他藥膏呢，比如很多消字號的，名字起的神乎其神的藥膏，雖然很多包裝上寫著純中藥或者無激素，我個人建議啊，具體使用過程中啊，還是要按照激素藥膏來對待，只有這樣呢，才能避免長期使用激素藥物引起的副作用。這條視頻呢，比較干，建議你點贊收藏。接下來的幾期視頻呢，我會跟大家重點2021年01月31日928
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李振興副主任醫(yī)師 長垣市人民醫(yī)院 皮膚科 如何合理使用激素藥膏呢？在回答這個問題之前，我們首先要知道哪些病可以使用激素藥膏，比如下面這些病，皮炎、濕疹、特性性皮炎、神經性皮炎、扁面苔蘚、玫瑰糠疹、銀屑病，包括白癜風早期，還有就是自身免疫性疾病，比如紅斑狼瘡、天皰瘡、皰病等，這些都是可以使用激素藥膏等。哪些病不能使用激素藥膏等？第一類就是病毒感染性疾病，比如水痘、單狀皰疹、單純皰疹，像這些病呢，是不能使用激素藥膏等。第二類是細菌感染引起的病，比如膿皰瘡，皮膚感染，這病呢，是需要使用抗感染的藥物，使用激素藥膏呢，會加重病情。第三類疾病呢，是真菌感染引起的疾病，比如腳氣、首癬、灰質漿這些呢，是真菌感染引起的，原則上呢，是不能使用激素藥膏的，如果你使用激素藥膏呢，短期內可能感覺效果非常好啊，用了以后很快不癢了，但是呢，如果你使用時間長呢，就像你給這個莊稼上肥料一樣，它會發(fā)展的特別快。2021年01月31日1052
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 本病治療目前尚無特效方法, 保持局部干燥 , 避免搔抓 、摩擦, 注意衛(wèi)生, 勤洗澡有助于減輕病情。本病無特效用藥，臨床及文獻報道聯合療法氨苯砜 、潑尼松、雷公藤和抗生素、阿維A配合局部濕敷,外用糖皮質激素乳膏等治療可以緩解癥狀，病情控制后逐漸減量 , 維持一段時間后停藥，可減少復發(fā)，但藥物治療復發(fā)率仍高，而且存在藥物的肝腎毒性等副作用。我們的用剝脫性激光治療該病十余例，取得了很好的效果，復發(fā)率低，療效好！一般一月一次治療2~4次，基本可以臨床痊愈，若有復發(fā)，再次治療仍有效。如圖所示，激光治療后臨床痊愈。2020年07月28日1720
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 天皰瘡的治療分為初始治療（又叫誘導緩解治療）和維持治療。1.初始治療目標是控制疾病的活動（無新發(fā)皮損，原有皮損開始愈合）。根據疾病的嚴重程度、患者年齡、及并存疾病進行選擇，一般推薦起始劑量為1.0-2mg/（kg·d）的糖皮質激素系統(tǒng)治療。循證醫(yī)學強烈推薦聯合使用糖皮質激素和免疫抑制劑。 臨床常用的免疫抑制劑有麥考酚嗎乙酯(MMF )、環(huán)磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZA）、、甲氨蝶呤（MTX）、能夠有效減少糖皮質激素用量，縮短激素開始減量的時間且可以在激素減量過程中防止疾病復發(fā) 。如果上述激素與免疫抑制劑治療后療效不足以控制病情，仍有新發(fā)水皰，糜爛面不收口（排除皮膚感染所致），我們的經驗應給予甲潑尼龍240~500mg/d脈沖治療3~5天，臨床常常奏效。 另外，累及體表面積超過30%和或粘膜皮損嚴重的患者，或對糖皮質激素免疫抑制劑治療抵抗的患者，或有糖皮質激素、免疫抑制劑治療禁忌如伴有嚴重感染，可以選擇靜脈用丙種球蛋白（IVIG）、利妥昔單抗(rituximab)等治療。 2.初始治療時支持對癥治療也是治療天皰瘡的關鍵：如糾正電解質紊亂、糾正低蛋白血癥、防止皮膚及系統(tǒng)感染。伴有口腔糜爛嚴重的患者，因影響進食及皮膚大面積糜爛，會蛋白質丟失，應給予優(yōu)質蛋白飲食、可能的營養(yǎng)素補充。加強皮膚護理應用抗生素軟膏如莫匹羅星軟膏、夫西地酸軟膏優(yōu)于糖皮質激素外用?？谇蛔o理可以使用含止痛成分的漱口水（如果有口腔黏膜的累及）及定期的口腔檢查，4%小蘇打漱口防真菌感染。 3.維持治療 如果已經有1-2周沒有新發(fā)皮損，并且約有80%的皮損已經愈合，可以開始進入維持治療。一旦疾病的活動得到控制，系統(tǒng)用的糖皮質激素開始減量。一般初期在每1-2周減量25%。低于每天20mg，每2-4周減量25%。對于長期治療每天15mg后，根據疾病的活動，更慢的減量。 4.復發(fā)定義為：1個月內有多于3個皮損（水皰或糜爛），不能在1周內自行好轉或在疾病活動控制的患者，原有皮損有進展。建議到醫(yī)院就診，由?？漆t(yī)生給予調整激素免疫抑制劑的用量。2020年07月24日1975
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張佩蓮主任醫(yī)師 云南省中醫(yī)醫(yī)院 皮膚科 本文擇錄于優(yōu)麥醫(yī)生：天皰瘡中醫(yī)診療指南本病多因心火妄動，脾濕內蘊，兼感風熱暑濕之邪，以至火邪侵肺，不得疏泄，熏蒸不解，外越皮膚而發(fā)； 濕熱蘊久化燥，灼津耗氣，故后期見氣陰兩傷( Ⅳ，弱推薦) 。毒熱熾盛證( 毒熱熾盛，氣營兩燔證)( Ⅱa，弱推薦)發(fā)病急驟，水皰迅速擴展、增多，糜爛面鮮紅，或上覆膿液，灼熱癢痛； 伴身熱口渴，煩躁不安，便干溲赤； 舌質紅絳，苔黃，脈弦滑或數。心火脾濕證( 心火熾盛，脾濕內蘊證)( Ⅱa，弱推薦)燎漿水皰，新起不斷，瘡面色紅，口舌糜爛，皮損較厚或結痂而不易脫落，皰壁緊張，潮紅明顯； 伴見倦怠乏力，腹脹便溏，或心煩口渴，小便短赤； 舌質紅，苔黃或黃膩，脈數或濡數。脾虛濕蘊證( 脾虛濕盛，熏蒸肌膚證)( Ⅱa，弱推薦)皰壁松弛，潮紅不著，皮損較厚或結痂而不易脫落，糜爛面大或濕爛成片； 伴口渴不欲飲，或惡心欲吐，倦怠乏力，腹脹便溏； 舌質淡胖，苔白膩，脈沉緩。氣陰兩傷證( 毒熱未清，氣陰兩傷證)( Ⅱa，弱推薦)病程日久，已無水皰出現，皰干結痂，干燥脫落，瘙癢入夜尤甚，或遍體層層脫屑，狀如落葉； 伴口干咽燥，五心煩熱，汗出口渴，不欲多飲，神疲無力，氣短懶言； 舌質淡紅，苔少或無苔，脈沉細數。治 療治療原則治療上應遵循急則治其標、緩則治其本的原則，急性期重在清熱除濕，解毒涼血，可適當加入茯苓、薏苡仁、枳殼等健脾除濕藥物； 慢性期或后期濕熱減退，津傷氣耗，治療重在益氣養(yǎng)陰，健脾除濕，兼以清熱解毒( Ⅲb，弱推薦) 。中藥湯劑1) 毒熱熾盛證治法: 清熱解毒，涼血清營。方藥: 犀角地黃湯合黃連解毒湯加減( Ⅱa，弱推薦) 。水牛角30 g，生地黃炭10 g，金銀花炭10 g，蓮子心10 g，黃連10 g，白茅根30 g，天花粉10 g，梔子10 g，生石膏30 g，紫花地丁10 g，甘草10 g。加減: 高熱者加玳瑁； 大便干燥者加大黃。2) 心火脾濕證治法: 瀉心涼血，清脾除濕。方藥: 清脾除濕飲加減 ( Ⅱa，弱推薦) 。茯苓皮15 g，白術10 g，黃芩10 g，梔子6 g，澤瀉10 g， 茵陳15 g， 枳殼10 g， 生地黃12 g， 麥冬10 g。加減: 心火熾盛者加黃連、蓮子心； 口腔糜爛者加金蓮花、金雀花、藏青果、金果欖； 大便干燥者加大黃。3) 脾虛濕蘊證治法: 清熱解毒，健脾除濕。方藥: 除濕胃苓湯合參苓白術散加減 ( Ⅱa，弱推薦) 。茵陳15 g，豬苓30 g，車前草30 g，茯苓皮15 g，黃芩10 g，冬瓜皮15 g，澤瀉10 g，黃柏10 g，枳殼10 g。加減: 皮損色紅加牡丹皮、赤芍；便干加大黃； 癢甚加白鮮皮。4) 氣陰兩傷證治法: 益氣養(yǎng)陰，清解余毒。方藥: 解毒養(yǎng)陰湯加減( Ⅲb，弱推薦) 。南沙參15 g，北沙參15 g，玄參30 g，佛手參30 g，天冬10 g，麥冬10 g，玉竹10 g，金銀花15 g，蒲公英15 g，石斛6 g，丹參15 g，西洋參3 g ( 另煎兌服) 。加減:癢甚可加刺蒺藜、當歸。提示: 本指南所推薦藥物劑量為常用劑量，臨床實踐中為提高療效，醫(yī)師可根據患者體質及病情對藥物劑量進行適當加減。中成藥可按照辨證論治的基本原則，根據不同證型及治療原則，酌情選擇合適的中成藥。1) 毒熱熾盛證: 羚羊角膠囊、清開靈口服液等( Ⅴ，弱推薦) 。2) 心火脾濕證: 導赤丹、二妙丸等( Ⅴ，弱推薦) 。3) 脾虛濕蘊證: 參苓白術丸、四妙丸等( Ⅴ，弱推薦) 。4) 氣陰兩傷證: 人參健脾丸、六味地黃丸、生脈飲、八珍顆粒等( Ⅴ，弱推薦) 。外治療法以中醫(yī)辨證論治為原則，根據不同的皮損情況，選擇應用不同的外治法，其總治療原則為保護創(chuàng)面、收濕斂瘡、預防感染。1) 水皰大且未破潰時宜在消毒情況下抽干皰液，促進愈合( Ⅴ，弱推薦) 。2) 皮損有糜爛滲液者，可用黃連、黃柏、馬齒莧等清熱解毒除濕中藥煎湯濕敷； 較大糜爛面可用郵票貼敷療法，或用清熱解毒之油劑，如甘草油、復方大黃油、紫草油外涂患處 ( Ⅱa，弱推薦) 。3) 皮損結痂者，可用除濕解毒中藥軟膏外敷，脫去厚痂 ( Ⅲb，弱推薦) 。4) 口舌糜爛者用金蓮花片口含，或金銀花、黃連、淡竹葉、生甘草等煎水含漱，或代茶飲( Ⅳ，弱推薦) 。辨證施護) 飲食護理 ( Ⅳ，弱推薦) 。脾胃為后天之本，生化之源，健脾和胃，培土以生金則皮膚疾病易愈，故飲食護理應以調理脾胃為重。毒熱熾盛證或心火脾濕證時，應囑進食清心解毒的食物，如蓮子湯、綠豆水、蘿卜湯及各種新鮮蔬菜湯； 脾虛濕蘊證時應進食健脾益氣除濕的食物，如薏苡仁粥、山藥粥、芡實粥、茯苓餅及藕粉等； 氣陰兩傷證時則應進食養(yǎng)血扶正的食品，如山藥粥、當歸補血湯、桂元肉、黃芪粥等。忌食不易消化的食物，如年糕，還應注意避免食用辛辣刺激的食品。2) 局部護理要謹守病機，各司其屬 ( Ⅳ，弱推薦) 。局部皮損治療需要根據皮損不同情況進行不同護理操作，具體可參見外治療法部分。3) 精神護理 (Ⅳ，弱推薦) 。由于天皰瘡病情嚴重，常常嚴重影響患者的精神健康，《黃帝內經·素問》有“得神者昌，失神者亡”“精神內傷，身必敗亡”等論述，因此精神護理在天皰瘡的治療中顯得尤為重要。初發(fā)患者常因自己病情較重、皮膚糜爛而感到恐懼，精神過度緊張，復發(fā)患者因病程反復發(fā)作、纏綿日久而抑郁悲觀，對治療失去信心，因此，必須要了解患者的精神心理狀態(tài)，給予耐心的解釋，使其樹立戰(zhàn)勝疾病的信心。2020年07月23日6123
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