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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)由前庭神經(jīng)和蝸神經(jīng)組成，聽神經(jīng)瘤起源于前庭神經(jīng)鞘膜，是一典型的神經(jīng)鞘瘤，由于沒有聽神經(jīng)本身參與，因此，聽神經(jīng)瘤準(zhǔn)確地應(yīng)被稱為前庭神經(jīng)鞘瘤。此瘤占顱內(nèi)腫瘤的8.43%。好發(fā)于中年人，高峰在30-50歲。病程相對(duì)較長，大多數(shù)在4-5年。腫瘤多數(shù)發(fā)生于聽神經(jīng)的前庭神經(jīng)，隨著腫瘤生長變大，壓迫橋腦外側(cè)面和小腦前緣，充滿于小腦橋腦角內(nèi)。腫瘤大多數(shù)是單側(cè)性，少數(shù)為雙側(cè)性。屬良性病變，即使多次復(fù)發(fā)亦不發(fā)生惡變和轉(zhuǎn)移，如能切除，常能獲得永久治愈。典型的聽神經(jīng)瘤癥狀的發(fā)展順序：1、病情一開始有頭昏、眩暈、耳鳴、耳聾等前庭神經(jīng)及耳蝸神經(jīng)受損癥狀。2、額枕部頭痛伴有病變側(cè)枕骨大孔區(qū)不適。3、小腦性共濟(jì)失調(diào)、動(dòng)作不協(xié)調(diào)。4、病變相鄰顱神經(jīng)損害癥狀，如病變側(cè)面部疼痛，面部感覺減退或消失，面部抽搐、周圍性面癱等、傳導(dǎo)束異常表現(xiàn)。5、頭痛、惡心嘔吐、視物模糊不清等，顱內(nèi)壓增高癥狀，直到最后階段吞、咽困難，腦疝危象而至呼吸停止。臨床診斷根據(jù)病人典型的病情演變過程及具體表現(xiàn)，診斷并不困難，但問題關(guān)鍵在于早期診斷。最好能在前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受損的“耳科”階段或腫瘤局限在內(nèi)聽道時(shí)就能做出準(zhǔn)確的診斷，以便能夠提高腫瘤的全切除率，減少手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，使面神經(jīng)、聽神經(jīng)功能得以最大可能的保留。病人早期有以下癥狀者應(yīng)考慮有聽神經(jīng)鞘瘤之可能：1、間歇性發(fā)作或進(jìn)行性加重的耳鳴。2、聽力呈現(xiàn)進(jìn)行性減退或突然耳聾。3、頭暈或體位改變時(shí)出現(xiàn)一時(shí)性不平穩(wěn)感覺。4、外耳道深部或乳突部間歇性刺痛。應(yīng)進(jìn)行聽力和前庭功能檢查，以及腦干誘發(fā)電位檢查等，進(jìn)一步明確診斷需要行頭顱CT及磁共振檢查。手術(shù)是目前治療聽神經(jīng)瘤唯一有效的方法！臨床上，如果沒有明顯手術(shù)禁忌癥的時(shí)候，一般建議患者盡早手術(shù)，避免出現(xiàn)難以恢復(fù)的聽力下降！因此，患者千萬不要抗拒手術(shù)，及時(shí)手術(shù)有利于保留聽力。治愈患者朋友們擔(dān)心的手術(shù)創(chuàng)傷和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的問題，事實(shí)上，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)、顯微神經(jīng)外科以及顱神經(jīng)監(jiān)測(cè)技術(shù)的發(fā)展，使得聽神經(jīng)瘤手術(shù)除了提高切除率延長生命之外，更加注重顱神經(jīng)功能的保存和術(shù)后生活質(zhì)量的維持，尤其是對(duì)于面神經(jīng)的保護(hù)，是顱底外科醫(yī)生和大多數(shù)患者在選擇治療方案時(shí)首先考慮的重要因素。隨著神經(jīng)電生理和顯微顱神經(jīng)監(jiān)測(cè)技術(shù)的發(fā)展，整個(gè)聽神經(jīng)瘤手術(shù)中均可在面神經(jīng)監(jiān)測(cè)下進(jìn)行。顱底外科醫(yī)師在分離腫瘤與面神經(jīng)時(shí)的操作熟練度也會(huì)對(duì)術(shù)后患者面神經(jīng)功能造成影響，為避免進(jìn)一步損傷面神經(jīng)，應(yīng)做到以下幾點(diǎn)：1、銳性分離；2、牽拉腫瘤而不是面神經(jīng)；3、勿過分牽拉面神經(jīng)；4、保護(hù)面神經(jīng)周圍血供；5、避免電凝產(chǎn)生的熱損傷。2024年04月09日
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邢毅主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 聽神經(jīng)瘤占顱內(nèi)腫瘤6％～9％，是起源于神經(jīng)膜細(xì)胞的良性腫瘤，主要發(fā)生于聽神經(jīng)的前庭支，隨著腫瘤的生長，可影響聽神經(jīng)功能，出現(xiàn)耳鳴癥狀。耳鳴以高頻音為主，常使人暴躁、焦慮，易發(fā)脾氣，影響正常的工作和生活。耳鳴生活中不少見，當(dāng)我們受到強(qiáng)聲音刺激時(shí)會(huì)出現(xiàn)短暫的耳鳴，一段時(shí)間后消失；休息不好、過度勞累也會(huì)引起頭暈、耳鳴等癥狀，通常休息后可緩解；另外，老年人常常會(huì)出現(xiàn)與年齡有關(guān)的耳鳴?？梢钥吹贸鰜?，以上這些耳鳴都是有原因的，但是如果年齡不是很大，沒有明確誘因的出現(xiàn)持續(xù)性耳鳴，而且一段時(shí)間后仍不緩解，最好到醫(yī)院相關(guān)科室就診，排除一下聽神經(jīng)瘤。2024年01月26日50
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邢毅主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 早期：最早出現(xiàn)聽力及眩暈癥狀，當(dāng)腫瘤小于1cm時(shí)，多出現(xiàn)一側(cè)耳鳴、聽力減退及眩暈或惡心、嘔吐，少數(shù)患者可出現(xiàn)耳聾。中期：出現(xiàn)面部癥狀，當(dāng)腫瘤繼續(xù)增大，大于1cm，但小于3cm時(shí)，腫瘤壓迫同側(cè)的面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，出現(xiàn)面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮、淚腺分泌減少，或有輕度周圍性面癱。晚期：出現(xiàn)后組顱神經(jīng)、小腦、腦干及顱高壓癥狀，如對(duì)側(cè)肢體癱瘓，步態(tài)不穩(wěn)、發(fā)音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、飲食嗆咳等。發(fā)生腦積水時(shí)則有頭痛、嘔吐、視力減退。2023年10月05日223
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 耳鳴是一種常見的臨床癥狀，它并不是一種疾病。耳鳴通常是指在無任何外界相應(yīng)的聲源或電刺激時(shí)耳內(nèi)或頭部所產(chǎn)生的聲音的主觀感覺，即主觀性耳鳴，簡稱耳鳴。說的這么繞口！通俗點(diǎn)，那就是：如果聽見一些特殊的聲音，如嗡嗡、嘶嘶或尖銳的哨聲等，但周圍卻找不到相應(yīng)的聲源，這種情況就是耳鳴。耳鳴輕者患者往往忽視，嚴(yán)重時(shí)才考慮就診。出現(xiàn)耳鳴癥狀，大部分人首先考慮的是前往耳鼻喉可就診。確實(shí)許多耳科疾病可導(dǎo)致耳鳴發(fā)生。如：外耳道炎、耵聹栓塞、外耳異物等均可導(dǎo)致耳鳴發(fā)生。以上這些情況處理后一般都不會(huì)有大礙。還有一種情況雖然發(fā)生率偏低，確常被忽視。那就是有“聽神經(jīng)瘤”在作怪！聽神經(jīng)瘤是顱內(nèi)常見的一種良性腫瘤，早期表現(xiàn)主要為單側(cè)、持續(xù)性、頑固性耳鳴，耳鳴治療效果常不明顯，久之可伴聽力下降。由于這種耳鳴有時(shí)并不是很劇烈，因此也常常被患者本人所忽視。隨診腫瘤的生長，患者聽力可進(jìn)行性下降，最后完全喪失；之后，患者可能還有面部麻木、鼻唇溝變淺、聲音嘶啞、吞咽困難、走路步態(tài)不穩(wěn)等癥狀；病程晚期可出現(xiàn)頭痛加重、嘔吐、視力下降等，嚴(yán)重時(shí)可危及生命。因?yàn)楹芏嗷颊叱踉\都在耳鼻喉科，因此聽神經(jīng)瘤的早期診斷率很低，確診時(shí)大都已經(jīng)發(fā)展到中晚期，出現(xiàn)了上述很多非聽力癥狀，延誤了最佳治療時(shí)機(jī)。那么，聽神經(jīng)瘤是不是很可怕？由于聽神經(jīng)瘤位于顱內(nèi)，很多人聽了之后都會(huì)感到恐懼。其實(shí)，您也不必過于擔(dān)心。目前聽神經(jīng)瘤的手術(shù)治療已經(jīng)取得了巨大進(jìn)步，腫瘤的全切率和術(shù)中神經(jīng)功能的保護(hù)都已經(jīng)得到長足發(fā)展。因此，如果發(fā)現(xiàn)“聽神經(jīng)瘤”，您也不必過于恐懼。然而客觀的講，當(dāng)“聽神經(jīng)瘤”長得非常巨大時(shí)，手術(shù)治療的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于腫瘤較小時(shí)手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。而目前，影像學(xué)技術(shù)已經(jīng)允許我們?cè)缙诎l(fā)現(xiàn)腫瘤。因此，如果您無原因出現(xiàn)耳鳴、聽力下降癥狀，別忘了到神經(jīng)外科門診排查“聽神經(jīng)瘤”！2023年08月10日30
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 近期，唐都醫(yī)院神經(jīng)外科顱底腫瘤趙天智主任團(tuán)隊(duì)，為甘肅慶陽53歲吳女士做了聽神經(jīng)瘤手術(shù)，術(shù)后，吳女士說道：“我沒做手術(shù)前，也害怕出現(xiàn)一些并發(fā)癥，害怕出現(xiàn)面癱，害怕徹底聽不見。等見到趙主任后，經(jīng)過門診會(huì)診、評(píng)估，為我制定了詳細(xì)的治療方案，趙主任專業(yè)、負(fù)責(zé)的態(tài)度打消了我的疑慮。手術(shù)后我擔(dān)心的問題都沒有出現(xiàn)，現(xiàn)在術(shù)后20天，恢復(fù)的特別好，對(duì)日常生活沒有一點(diǎn)影響?！倍Q、聽力下降10年，竟是聽神經(jīng)瘤作祟家住甘肅慶陽53的吳女士。2013年體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)長了個(gè)聽神經(jīng)瘤，平時(shí)都沒有任何癥狀，不放心害怕是誤診，專門到大醫(yī)院去做檢查，檢查結(jié)果出現(xiàn)還是有個(gè)聽神經(jīng)瘤。一時(shí)間，都不知道該怎么辦？要不要治療？該怎么治療？，聽醫(yī)生說可以手術(shù)，也可以做伽馬刀治療。害怕手術(shù)就做了伽馬刀治療，治療后腫瘤縮小，沒有再長大，就沒有管。近兩年頭疼加重，去年開始出現(xiàn)左側(cè)聽力逐漸下降伴有耳鳴，去醫(yī)院一檢查發(fā)現(xiàn)腫瘤長大了，也給日常的生活帶來困擾，給日常的生活這才下定決心準(zhǔn)備手術(shù)。趙天智主任介紹：從術(shù)前頭顱MRI閱片可以看到患者的重量包繞了AICA，強(qiáng)化明顯，從T2上見到腫瘤長入內(nèi)聽道基地。在這里病例中，患者做過伽馬刀治療，該方法放射線通過生物學(xué)效應(yīng)控制腫瘤細(xì)胞的生長，使之逐漸壞死，很難達(dá)到完全清除腫瘤的目的，還給手術(shù)造成一定的難度。唐都神經(jīng)外科趙天智：采取最佳入路，精湛醫(yī)術(shù)全切聽神經(jīng)瘤3月24日，趙天智主任及團(tuán)隊(duì)為患者進(jìn)行了聽神經(jīng)瘤手術(shù)，用時(shí)6小時(shí)經(jīng)過精細(xì)分離、切除全部腫瘤，術(shù)中取左側(cè)乙狀竇后入路，證實(shí)血供豐富，影響觀寒膜性結(jié)構(gòu)，發(fā)現(xiàn)腫瘤質(zhì)地特別硬，只能邊夾碎邊取出來，幸運(yùn)的是可以分下腫瘤表面的膜。但是靠近頭端腦干小腦交界處出現(xiàn)十分厲害，開始?jí)鹤?，后面電了好幾次才止住出血，同時(shí)術(shù)中避免對(duì)周圍組織的損傷。從這例病例中發(fā)現(xiàn)，聽神經(jīng)瘤首選手術(shù)治療，避免增加手術(shù)的難度，同時(shí)隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)、顯微神經(jīng)外科以及顱神經(jīng)監(jiān)測(cè)技術(shù)的發(fā)展，使得聽神經(jīng)瘤手術(shù)除了提高切除率延長生命之外，更加注重顱神經(jīng)功能的保存和術(shù)后生活質(zhì)量的維持，尤其是對(duì)于面神經(jīng)的保護(hù)，是顱底外科醫(yī)生和大多數(shù)患者在選擇治療方案時(shí)首先考慮的重要因素。大多數(shù)聽神經(jīng)瘤早期癥狀以患側(cè)耳鳴、聽力下降為主要表現(xiàn)，癥狀較輕時(shí)往往不引起患者重視；隨著腫瘤逐漸增大，聽力可進(jìn)行性下降甚至發(fā)展至耳聾。由于腫瘤壓迫主司平衡功能的前庭神經(jīng)，尤其是腫瘤主體位于骨性內(nèi)聽道內(nèi)的腫瘤，即使腫瘤體積不大，早期亦可影響聽力和前庭神經(jīng)功能而出現(xiàn)聽力障礙和眩暈癥狀。聽神經(jīng)瘤屬于良性腫瘤，一旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡早爭取手術(shù)全切以獲得徹底治愈。聽神經(jīng)瘤有哪些臨床癥狀？聽神經(jīng)瘤起病平和、緩慢，初期癥狀——耳鳴、臉麻等癥狀，所以十分容易誤診或漏診。聽神經(jīng)瘤的早期表現(xiàn)主要為單側(cè)、持續(xù)性、頑固性耳鳴，并且治療效果不明顯，久之聽力下降，這是腫瘤壓迫神經(jīng)引起的刺激癥狀，與普通耳鳴很難鑒別。隨著腫瘤的不斷增大，癥狀逐漸加重，出現(xiàn)患側(cè)面部感覺異常和麻木、角膜反射遲鈍或消失，肢力減弱、肢體麻木、感覺減退等等。這些檢查“揪出”聽神經(jīng)瘤1、病史典型的聽神經(jīng)瘤具有上述漸進(jìn)性加重的臨床表現(xiàn)。聽神經(jīng)瘤患者常見癥狀有聽力改變、面神經(jīng)三叉神經(jīng)痛受累，頭痛及前庭功能異常等癥狀。2、神經(jīng)耳科檢查由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診。常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。（1）聽力檢查：有4種聽力檢查方法可區(qū)別聽力障礙是來自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙聽力測(cè)驗(yàn)，第Ⅰ型屬正常或中耳疾?。坏冖蛐蜑槎伮犃适?；第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經(jīng)病變音衰退閾試驗(yàn)。如果音調(diào)消退超過30dB為聽神經(jīng)障礙，短增強(qiáng)敏感試驗(yàn)積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗(yàn)有增補(bǔ)現(xiàn)象的屬耳蝸病變，無增補(bǔ)現(xiàn)象的屬中耳或聽神經(jīng)病變。（2）前庭神經(jīng)功能檢查：聽神經(jīng)瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗(yàn)幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象、反應(yīng)完全消失或部分消失。這是診斷聽神經(jīng)瘤的常用方法。但由于從前庭核發(fā)出的纖維經(jīng)腦橋交叉至對(duì)側(cè)時(shí)位于較淺部，容易受大型橋腦小腦角腫瘤的壓迫，健側(cè)的前庭功能也有10%左右病人可以受損。3、影像檢查（1）顱骨X線片：巖骨平片見內(nèi)耳道擴(kuò)大、骨侵蝕或骨質(zhì)吸收。（2）CT及MRI掃描：CT表現(xiàn)為瘤體呈等密度或低密度，少數(shù)呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規(guī)則形，位于內(nèi)聽道口區(qū)，多伴內(nèi)聽道擴(kuò)張，增強(qiáng)效應(yīng)明顯。MRIT1加權(quán)像上呈略低或等信號(hào)，在T2加權(quán)像上呈高信號(hào)。第四腦室受壓變形，腦干及小腦亦變形移位。注射造影劑后瘤實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化，囊變區(qū)不強(qiáng)化。2023年03月21日234
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任冬冬主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳科中心 青少年皮膚突然出現(xiàn)多個(gè)咖啡牛奶斑或粉色軟瘤？單側(cè)或雙側(cè)聽力下降或耳鳴？警惕聽神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）！1.?什么是聽神經(jīng)纖維瘤?。柯犐窠?jīng)纖維瘤?。∟F2）也叫Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病，是由于NF2基因突變導(dǎo)致的常染色體顯性遺傳腫瘤綜合征，一種因內(nèi)聽道前庭神經(jīng)鞘膜細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致的良性腫瘤，最常臨床表現(xiàn)為雙側(cè)的聽神經(jīng)瘤，雙側(cè)發(fā)病占所有NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤的85%，常伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤及眼和皮膚等相關(guān)病變。2.?什么年齡最容易得聽神經(jīng)纖維瘤?。縉F2的發(fā)病年齡大多在20~60歲，大部分病人在20歲左右出現(xiàn)相關(guān)癥狀，部分患者會(huì)伴發(fā)腦膜瘤、室管膜瘤、其他部位的神經(jīng)鞘瘤（如脊髓）等其他腫瘤，青少年和兒童時(shí)期也可發(fā)病，患病率約為1/60000。雖然臨床上大部分患者發(fā)現(xiàn)患病時(shí)都在20歲左右，但是并不意味著年長的人就可以完全排除這個(gè)疾病。NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤主要可分為兩個(gè)亞型：（1）Wishart型：癥狀較為嚴(yán)重，多在20歲前發(fā)病，疾病進(jìn)展迅速，最終導(dǎo)致雙側(cè)聽力喪失，常合并有顱內(nèi)或椎管內(nèi)腫瘤。（2）Gardner型：輕型，發(fā)病較晚，疾病進(jìn)展緩慢，合并顱內(nèi)或椎管內(nèi)腫瘤較少。3.?為什么我會(huì)得聽神經(jīng)纖維瘤?。縉F2相關(guān)聽神經(jīng)瘤是一種常染色體顯性遺傳病，由22號(hào)染色體上的NF2基因變異引起，約一半的該病患者有明確的家族遺傳，也有患者是新發(fā)突變。NF2基因突變的比例和形式不同導(dǎo)致該疾病的患者臨床癥狀和疾病進(jìn)展情況各不相同，遺傳給后代的風(fēng)險(xiǎn)也因人而異。圖：NF2基因突變引起神經(jīng)鞘膜細(xì)胞異常增生4.?聽神經(jīng)纖維瘤病有什么癥狀？NF2的主要癥狀包括聽力下降（最初通常為單側(cè)）、耳鳴和眩暈（走路不穩(wěn)、頭暈）。惡心嘔吐、嚴(yán)重的眩暈（天旋地轉(zhuǎn)感）在疾病后期才會(huì)出現(xiàn)。但是這些癥狀并不具有特異性，許多其他疾病也可以有同樣的臨床表現(xiàn)，所以要及時(shí)來醫(yī)院就診進(jìn)行科學(xué)的檢查。除了聽神經(jīng)的癥狀以外，也有一些患者因?yàn)槠渌课荒[瘤的癥狀就醫(yī)發(fā)現(xiàn)：如腦膜瘤（頭痛、癲癇發(fā)作）、脊髓腫瘤（肌肉無力、肢體感覺異常）等；眼部癥狀也常見，通常表現(xiàn)為弱視、斜視和白內(nèi)障；皮膚腫瘤、斑塊（咖啡牛奶斑）、皮下腫瘤也可能是NF2患者的臨床表現(xiàn)，占到NF2患者的70%。如果聽神經(jīng)瘤持續(xù)生長壓迫面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，可能會(huì)出現(xiàn)面癱的癥狀。體積過于巨大的腫瘤可能會(huì)壓迫腦組織，嚴(yán)重的可以威脅生命。??圖：NF2患者的皮膚表現(xiàn)5.?如果我懷疑自己或家人有聽神經(jīng)纖維瘤病，應(yīng)該怎么辦？當(dāng)出現(xiàn)聽力下降、耳鳴或眩暈時(shí)，應(yīng)及時(shí)前往耳鼻喉科或神經(jīng)外科就診，進(jìn)行聽力學(xué)和前庭功能檢查，然后進(jìn)行顱腦及脊柱的CT和MRI檢查明確診斷。建議患者同時(shí)進(jìn)行基因檢測(cè)，明確發(fā)病原因。圖聽神經(jīng)瘤NF2增強(qiáng)MRI和CT的表現(xiàn)，紅色圓圈標(biāo)記雙側(cè)橋小腦腳聽神經(jīng)腫瘤???????????圖:耳鳴和眩暈是Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病的常見癥狀在就診前，應(yīng)仔細(xì)回想是否有上述提到的癥狀，就診時(shí)仔細(xì)向醫(yī)生描述癥狀進(jìn)展的過程，如聽力下降是否是漸進(jìn)式或突發(fā)，單側(cè)或雙側(cè)等。如果患者發(fā)病時(shí)年齡較小，應(yīng)考慮家族中是否有人有相似的癥狀或曾經(jīng)被診斷為NF2。6.?聽神經(jīng)纖維瘤病如何治療？對(duì)于病情進(jìn)展迅速的病人，如不進(jìn)行手術(shù)切除，可能會(huì)威脅生命，手術(shù)是治療NF2最主要的方法，手術(shù)分為保留和不保留聽力兩種方式，當(dāng)腫瘤超過2cm時(shí)，聽力基本不能保留。如雙側(cè)腫瘤較小、生長緩慢，可以隨訪觀察，每年進(jìn)行MRI和聽力檢查。不能耐受手術(shù)的患者可以采用立體定向放射治療控制腫瘤生長，提高生活質(zhì)量，目前尚無有循證醫(yī)學(xué)有效的藥物治療，多數(shù)處于研究階段。目前手術(shù)仍然是治療NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤的首要選擇。NF2病人術(shù)后的聽力康復(fù)有兩種選擇：人工耳蝸植入（CI）和聽覺腦干植入（ABI），其中人工耳蝸植入目前被認(rèn)為效果更好，前提是手術(shù)后耳蝸神經(jīng)仍然完整，因此需要結(jié)合每個(gè)患者的不同情況制定治療方案。圖：人工耳蝸植入及人工腦干植入示意圖7.?如果已經(jīng)診斷聽神經(jīng)纖維瘤病，需要注意什么？雖然NF2是一種良性腫瘤，但往往會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的后果，比如雙側(cè)聽力喪失，失明，反復(fù)多次手術(shù)切除顱內(nèi)和脊柱占位，引起重要神經(jīng)功能的喪失，最嚴(yán)重的是威脅生命。因此對(duì)于這部分患者，建議盡早學(xué)習(xí)手語和唇語，及早發(fā)現(xiàn)和治療，聽力保留和重建治療是NF2治療的核心，另外，由于這種疾病是遺傳疾病，診斷明確的患者在考慮生育前建議進(jìn)行產(chǎn)前咨詢，并在孕期進(jìn)行胎兒基因診斷，減少遺傳給子代的風(fēng)險(xiǎn)。[1]CoyS,RashidR,Stemmer-RachamimovA,SantagataS.AnupdateontheCNSmanifestationsofneurofibromatosistype2[publishedcorrectionappearsinActaNeuropathol.2019Aug20.?ActaNeuropathol.2020;139(4):643-665.doi:10.1007/s00401-019-02029-5[2]HallidayJ,RutherfordSA,McCabeMG,EvansDG.Anupdateonthediagnosisandtreatmentofvestibularschwannoma.ExpertRevNeurother.2018;18(1):29-39.doi:10.1080/14737175.2018.1399795[3]EvansDG.Neurofibromatosistype2(NF2):aclinicalandmolecularreview.OrphanetJRareDis.2009;4:16.Published2009Jun19.doi:10.1186/1750-1172-4-162023年02月06日983
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鄭立崗主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 線上診療科 有少部分患者出現(xiàn)反復(fù)的眩暈、耳鳴和聽力下降，而且在短期內(nèi)治療后沒有緩解還在加重，遇到這種情況一般還是要排查聽神經(jīng)瘤，一般建議做個(gè)顱腦的MRI檢查，這樣就可以排查中樞的疾病。最近張先生就是由于反復(fù)眩暈、耳鳴、聽力下降找到耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生治療，但是治療后張先生的疾病稍微有些緩解。但出院后聽力短期內(nèi)還是進(jìn)一步加重，所以在此入院做了進(jìn)一步的顱腦檢查后發(fā)現(xiàn)3cm左右的聽神經(jīng)瘤。這種情況一般建議手術(shù)切除。佛山禪誠醫(yī)院耳鼻喉手術(shù)團(tuán)隊(duì)和神經(jīng)外科手術(shù)團(tuán)隊(duì)共同討論后決定采用乙狀竇后入路切除腫瘤。手術(shù)采用全麻下耳鼻喉喉手術(shù)團(tuán)隊(duì)和神經(jīng)外科團(tuán)隊(duì)共同手術(shù)，神經(jīng)外科解決中樞部分的問題，耳鼻喉團(tuán)隊(duì)解決內(nèi)聽道的問題和神經(jīng)的保護(hù)問題，兩個(gè)團(tuán)隊(duì)共同手術(shù)做了五個(gè)小時(shí)，順利完成了手術(shù)。術(shù)后查房患者無面癱等并發(fā)癥。對(duì)于有進(jìn)行性耳鳴、聽力下降、眩暈的患者，在耳鼻喉治療的同時(shí)要注意排查中樞的問題，一般建議最好能做個(gè)顱腦的MRI排插顱腦的病變。如果您還有什么問題，歡迎留言和耳鼻喉鄭立崗醫(yī)生進(jìn)一步交流。2022年09月20日148
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 5月9日，趙天智主任為他做了聽神經(jīng)瘤手術(shù)，術(shù)后門診復(fù)查時(shí)，為趙天智主任送錦旗表達(dá)感謝，同時(shí)分享了自己的術(shù)后改變，他說：“我手術(shù)前聽力下降，聽力損失比較嚴(yán)重，還有耳鳴特別嚴(yán)重，做完手術(shù)后，面神經(jīng)功能及聽力保留的相當(dāng)好，就沒有一點(diǎn)影響?！毙枰嵝崖犐窠?jīng)瘤患者的是：手術(shù)是目前治療聽神經(jīng)瘤唯一有效的方法！臨床上，如果沒有明顯手術(shù)禁忌癥的時(shí)候，一般建議患者盡早手術(shù)，避免出現(xiàn)難以恢復(fù)的聽力下降！因此，患者千萬不要抗拒手術(shù)，及時(shí)手術(shù)有利于保留聽力。治愈患者朋友們擔(dān)心的手術(shù)創(chuàng)傷和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)的問題，事實(shí)上，隨著醫(yī)學(xué)影像學(xué)、顯微神經(jīng)外科以及顱神經(jīng)監(jiān)測(cè)技術(shù)的發(fā)展，使得聽神經(jīng)瘤手術(shù)除了提高切除率延長生命之外，更加注重顱神經(jīng)功能的保存和術(shù)后生活質(zhì)量的維持，尤其是對(duì)于面神經(jīng)的保護(hù)，是顱底外科醫(yī)生和大多數(shù)患者在選擇治療方案時(shí)首先考慮的重要因素。隨著神經(jīng)電生理和顯微顱神經(jīng)監(jiān)測(cè)技術(shù)的發(fā)展，整個(gè)聽神經(jīng)瘤手術(shù)中均可在面神經(jīng)監(jiān)測(cè)下進(jìn)行。顱底外科醫(yī)師在分離腫瘤與面神經(jīng)時(shí)的操作熟練度也會(huì)對(duì)術(shù)后患者面神經(jīng)功能造成影響，為避免進(jìn)一步損傷面神經(jīng)，應(yīng)做到以下幾點(diǎn)：1、銳性分離；2、牽拉腫瘤而不是面神經(jīng)；3、勿過分牽拉面神經(jīng)；4、保護(hù)面神經(jīng)周圍血供；5、避免電凝產(chǎn)生的熱損傷。聽神經(jīng)瘤治療現(xiàn)狀：1、隨訪觀察對(duì)于年齡較大（＞70歲）或壽命有限者，或有同側(cè)聽力喪失但沒有腦干壓迫或腦積水癥狀的患者，可定期行CT或MRI隨訪，并密切觀察癥狀，反復(fù)神經(jīng)系統(tǒng)查體。癥狀和體征因腫瘤增大加重或腫瘤生長每年大于2mm的患者需要積極治療。2、外科手術(shù)治療橋小腦角區(qū)的腫瘤多為良性腫瘤，治療的主要方法為手術(shù)治療，盡可能安全徹底的切除腫瘤。3、放射治療可單獨(dú)治療或作為外科手術(shù)的輔助性治療。多用于直徑小于3cm腫瘤，還可用于不愿意進(jìn)行顯微手術(shù)，一般狀況不穩(wěn)定、有癥狀的老年患者、顯微手術(shù)切除后復(fù)發(fā)和手術(shù)再次全切除后有殘余病變的患者。2022年09月07日54
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趙衛(wèi)東副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 神經(jīng)外科 青少年皮膚突然出現(xiàn)多個(gè)咖啡牛奶斑或粉色軟瘤？單側(cè)或雙側(cè)聽力下降或耳鳴？警惕聽神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）！01什么是聽神經(jīng)纖維瘤病？聽神經(jīng)纖維瘤?。∟F2）也叫Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病，是由于NF2基因突變導(dǎo)致的常染色體顯性遺傳腫瘤綜合征，一種因內(nèi)聽道前庭神經(jīng)鞘膜細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致的良性腫瘤，最常臨床表現(xiàn)為雙側(cè)的聽神經(jīng)瘤，雙側(cè)發(fā)病占所有NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤的85%，常伴發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤及眼和皮膚等相關(guān)病變。02什么年齡最容易得聽神經(jīng)纖維瘤??？NF2的發(fā)病年齡大多在20~60歲，大部分病人在20歲左右出現(xiàn)相關(guān)癥狀，部分患者會(huì)伴發(fā)腦膜瘤、室管膜瘤、其他部位的神經(jīng)鞘瘤（如脊髓）等其他腫瘤，青少年和兒童時(shí)期也可發(fā)病，患病率約為1/60000。雖然臨床上大部分患者發(fā)現(xiàn)患病時(shí)都在20歲左右，但是并不意味著年長的人就可以完全排除這個(gè)疾病。NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤主要可分為兩個(gè)亞型：（1）Wishart型：癥狀較為嚴(yán)重，多在20歲前發(fā)病，疾病進(jìn)展迅速，最終導(dǎo)致雙側(cè)聽力喪失，常合并有顱內(nèi)或椎管內(nèi)腫瘤。（2）Gardner型：輕型，發(fā)病較晚，疾病進(jìn)展緩慢，合并顱內(nèi)或椎管內(nèi)腫瘤較少。03為什么我會(huì)得聽神經(jīng)纖維瘤?。縉F2相關(guān)聽神經(jīng)瘤是一種常染色體顯性遺傳病，由22號(hào)染色體上的NF2基因變異引起，約一半的該病患者有明確的家族遺傳，也有患者是新發(fā)突變。NF2基因突變的比例和形式不同導(dǎo)致該疾病的患者臨床癥狀和疾病進(jìn)展情況各不相同，遺傳給后代的風(fēng)險(xiǎn)也因人而異。圖：NF2基因突變引起神經(jīng)鞘膜細(xì)胞異常增生04聽神經(jīng)纖維瘤病有什么癥狀？NF2的主要癥狀包括聽力下降（最初通常為單側(cè)）、耳鳴和眩暈（走路不穩(wěn)、頭暈）。惡心嘔吐、嚴(yán)重的眩暈（天旋地轉(zhuǎn)感）在疾病后期才會(huì)出現(xiàn)。但是這些癥狀并不具有特異性，許多其他疾病也可以有同樣的臨床表現(xiàn)，所以要及時(shí)來醫(yī)院就診進(jìn)行科學(xué)的檢查。除了聽神經(jīng)的癥狀以外，也有一些患者因?yàn)槠渌课荒[瘤的癥狀就醫(yī)發(fā)現(xiàn)：如腦膜瘤（頭痛、癲癇發(fā)作）、脊髓腫瘤（肌肉無力、肢體感覺異常）等；眼部癥狀也常見，通常表現(xiàn)為弱視、斜視和白內(nèi)障；皮膚腫瘤、斑塊（咖啡牛奶斑）、皮下腫瘤也可能是NF2患者的臨床表現(xiàn)，占到NF2患者的70%。如果聽神經(jīng)瘤持續(xù)生長壓迫面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，可能會(huì)出現(xiàn)面癱的癥狀。體積過于巨大的腫瘤可能會(huì)壓迫腦組織，嚴(yán)重的可以威脅生命。圖：NF2患者的皮膚表現(xiàn)05如果我懷疑自己或家人有聽神經(jīng)纖維瘤病，應(yīng)該怎么辦？當(dāng)出現(xiàn)聽力下降、耳鳴或眩暈時(shí)，應(yīng)及時(shí)前往耳鼻喉科或神經(jīng)外科就診，進(jìn)行聽力學(xué)和前庭功能檢查，然后進(jìn)行顱腦及脊柱的CT和MRI檢查明確診斷。建議患者同時(shí)進(jìn)行基因檢測(cè)，明確發(fā)病原因。圖：聽神經(jīng)瘤NF2增強(qiáng)MRI和CT的表現(xiàn)，紅色圓圈標(biāo)記雙側(cè)橋小腦腳聽神經(jīng)腫瘤圖：耳鳴和眩暈是Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤病的常見癥狀06聽神經(jīng)纖維瘤病如何治療？對(duì)于病情進(jìn)展迅速的病人，如不進(jìn)行手術(shù)切除，可能會(huì)威脅生命，手術(shù)是治療NF2最主要的方法，手術(shù)分為保留和不保留聽力兩種方式，當(dāng)腫瘤超過2cm時(shí)，聽力基本不能保留。如雙側(cè)腫瘤較小、生長緩慢，可以隨訪觀察，每年進(jìn)行MRI和聽力檢查。不能耐受手術(shù)的患者可以采用立體定向放射治療控制腫瘤生長，提高生活質(zhì)量，目前尚無有循證醫(yī)學(xué)有效的藥物治療，多數(shù)處于研究階段。目前手術(shù)仍然是治療NF2相關(guān)聽神經(jīng)瘤的首要選擇。NF2病人術(shù)后的聽力康復(fù)有兩種選擇：人工耳蝸植入（CI）和聽覺腦干植入（ABI），其中人工耳蝸植入目前被認(rèn)為效果更好，前提是手術(shù)后耳蝸神經(jīng)仍然完整，因此需要結(jié)合每個(gè)患者的不同情況制定治療方案。圖：人工耳蝸植入及人工腦干植入示意圖07如果已經(jīng)診斷聽神經(jīng)纖維瘤病，需要注意什么？雖然NF2是一種良性腫瘤，但往往會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的后果，比如雙側(cè)聽力喪失，失明，反復(fù)多次手術(shù)切除顱內(nèi)和脊柱占位，引起重要神經(jīng)功能的喪失，最嚴(yán)重的是威脅生命。因此對(duì)于這部分患者，建議盡早學(xué)習(xí)手語和唇語，及早發(fā)現(xiàn)和治療，聽力保留和重建治療是NF2治療的核心，另外，由于這種疾病是遺傳疾病，診斷明確的患者在考慮生育前建議進(jìn)行產(chǎn)前咨詢，并在孕期進(jìn)行胎兒基因診斷，減少遺傳給子代的風(fēng)險(xiǎn)。#?參考文獻(xiàn)?#CoyS,RashidR,Stemmer-RachamimovA,SantagataS.AnupdateontheCNSmanifestationsofneurofibromatosistype2[publishedcorrectionappearsinActaNeuropathol.2019Aug20.?ActaNeuropathol.2020;139(4):643-665.doi:10.1007/s00401-019-02029-5HallidayJ,RutherfordSA,McCabeMG,EvansDG.Anupdateonthediagnosisandtreatmentofvestibularschwannoma.ExpertRevNeurother.2018;18(1):29-39.doi:10.1080/14737175.2018.1399795EvansDG.Neurofibromatosistype2(NF2):aclinicalandmolecularreview.OrphanetJRareDis.2009;4:16.Published2009Jun19.doi:10.1186/1750-1172-4-162022年07月02日1599
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薛玉斌副主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 耳鼻喉科 聽神經(jīng)瘤是一種起源于內(nèi)聽道第Ⅷ顱神經(jīng)（前庭-耳蝸神經(jīng)）的良性腫瘤，它早期的臨床表現(xiàn)主要為前庭神經(jīng)和耳蝸神經(jīng)受壓迫（圖1）而出現(xiàn)的單側(cè)聽力下降、耳鳴、眩暈/頭暈。如果未經(jīng)治療，腫瘤會(huì)逐漸增大，壓迫面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、腦干等重要組織（圖2-4），從而出現(xiàn)面部麻木、面癱、頭痛、腦積水等癥狀，嚴(yán)重者甚至危及生命。聽神經(jīng)瘤最早出現(xiàn)、最常見的癥狀是單側(cè)漸進(jìn)性聽力下降和耳鳴，但是由于本病進(jìn)展緩慢，它所引起的這些耳部癥狀很容易被忽視。因此很多患者在腫瘤發(fā)生數(shù)年甚至數(shù)十年后由于腫瘤生長到一定程度，出現(xiàn)頭痛、頭暈、面癱、面部麻木等相關(guān)神經(jīng)癥狀，再次就診時(shí)才被確診，甚至一部分患者因頭部外傷或體檢等原因行頭部影像學(xué)檢查時(shí)才偶然發(fā)現(xiàn)患有聽神經(jīng)瘤。由于聽神經(jīng)瘤最早出現(xiàn)和最常見的癥狀就是單側(cè)漸進(jìn)性聽力下降和耳鳴，患者在患病早期往往會(huì)因?yàn)檫@些癥狀就診于耳科，因此耳科醫(yī)生在本病的早期診斷中具有先天的優(yōu)勢(shì)。而耳科相關(guān)的聽力學(xué)檢查，如純音測(cè)聽、言語識(shí)別率、聽性腦干反應(yīng)測(cè)聽（ABR）對(duì)本病的初步診斷具有重要的價(jià)值。聽神經(jīng)瘤患者的純音測(cè)聽檢查通常表現(xiàn)為單側(cè)感音神經(jīng)性耳聾，ABR檢查通常表現(xiàn)為Ⅴ波潛伏期延長，據(jù)報(bào)道ABR檢查診斷聽神經(jīng)瘤的敏感性超過80%。因此出現(xiàn)以上癥狀的患者，若ABR檢查出現(xiàn)Ⅴ波潛伏期延長，應(yīng)考慮有聽神經(jīng)瘤的可能，并進(jìn)一步行內(nèi)耳核磁檢查以明確診斷。聽神經(jīng)瘤的治療方法有以下三種：隨訪-觀察、立體定向放射治療、顯微外科治療，其中顯微外科手術(shù)是公認(rèn)的最主要治療方法，也是大多數(shù)患者最終都會(huì)接受的治療方式，完整切除能夠?qū)崿F(xiàn)腫瘤的徹底治愈。由于聽神經(jīng)瘤根源-內(nèi)聽道位于內(nèi)耳和顱腦之間，因此神經(jīng)外科醫(yī)生和耳科醫(yī)生圍繞耳朵設(shè)計(jì)了各種手術(shù)入路來切除腫瘤，包括經(jīng)耳后（乙狀竇后入路）、經(jīng)耳（迷路入路、耳囊入路）、經(jīng)耳上（顱中窩入路），以上手術(shù)入路中除乙狀竇后其它三種均為耳科入路，這些耳科入路在聽神經(jīng)瘤的手術(shù)治療中各有其獨(dú)特的優(yōu)勢(shì)。耳科醫(yī)生切除聽神經(jīng)瘤最常用的入路是經(jīng)迷路入路，此入路通過磨除乳突骨質(zhì)和迷路來直接暴露內(nèi)聽道及橋小腦角，無需牽拉小腦，因此不會(huì)有小腦出血和水腫的風(fēng)險(xiǎn)，且磨骨過程在打開硬腦膜前已經(jīng)完成（圖5），因此避免了骨屑進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下腔、降低了術(shù)后頑固性頭痛的發(fā)生率，通過脂肪填塞和封閉乳突氣房可以降低腦脊液耳漏的發(fā)生率，而且本入路能夠完整地暴露整個(gè)內(nèi)聽道、在腫瘤切除前就可以顯露面神經(jīng)（圖6），避免了內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤的殘留、最大程度地實(shí)現(xiàn)了面神經(jīng)的保護(hù)。傳統(tǒng)的經(jīng)迷路入路需要磨除部分內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，這樣就勢(shì)必會(huì)導(dǎo)致患側(cè)聽力的喪失，為了保留患者的殘留聽力，耳科醫(yī)生也進(jìn)行了不懈努力，在傳統(tǒng)經(jīng)迷路入路的基礎(chǔ)上提出了改良經(jīng)迷路入路，據(jù)報(bào)道采用改良經(jīng)迷路入路保留聽力的幾率為50%，這與乙狀竇后入路保留聽力的幾率大致相似。經(jīng)耳囊入路是在經(jīng)迷路入路的基礎(chǔ)上進(jìn)一步向前擴(kuò)展，磨除外耳道后壁和整個(gè)耳囊結(jié)構(gòu)來實(shí)現(xiàn)內(nèi)聽道的360度暴露。顱中窩入路是另外一種耳科入路，此入路不需要犧牲內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，因此理論上可以保留患者的聽力。但此入路對(duì)橋小腦角區(qū)的暴露受限，主要用于切除局限于內(nèi)聽道的腫瘤。2022年06月19日616
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聽神經(jīng)瘤相關(guān)科普號(hào)
梅其勇醫(yī)生的科普號(hào)
梅其勇 主任醫(yī)師
海軍軍醫(yī)大學(xué)第二附屬醫(yī)院
神經(jīng)外科
1608粉絲12.2萬閱讀
周樂醫(yī)生的科普號(hào)
周樂 主任醫(yī)師
西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院
神經(jīng)外科
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王鑫醫(yī)生的科普號(hào)
王鑫 副主任醫(yī)師
復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院
放療科
964粉絲8.1萬閱讀