透明細(xì)胞肉瘤

透明細(xì)胞肉瘤，是一種少見(jiàn)的軟組織惡性腫瘤，約占軟組織肉瘤的 1％。該腫瘤生長(zhǎng)緩慢，好發(fā)于四肢，絕大多數(shù)發(fā)生于下肢，尤以踝、膝部最為多見(jiàn)。

本病可發(fā)現(xiàn)于任何年齡組，發(fā)病高峰年齡為 20~40 歲，女性略多于男性。

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與遺傳突變密切相關(guān)。

• 透明細(xì)胞肉瘤可能不會(huì)引起任何癥狀或疼痛。
• 有時(shí)，它會(huì)表現(xiàn)為一個(gè)生長(zhǎng)緩慢的腫塊。
• 腫瘤生長(zhǎng)并侵襲附近組織時(shí)，可能會(huì)干擾肌腱或其他器官的功能。
• 隨著時(shí)間的流逝，可能會(huì)出現(xiàn)晚期癌癥的癥狀，包括疲勞，體重減輕和食欲不振。

本病病因未明，尚無(wú)有效的預(yù)防方式。

當(dāng)醫(yī)生懷疑是透明細(xì)胞肉瘤時(shí)，將通常進(jìn)行 X 線、CT 和核磁共振 MRI、生化測(cè)定、病理組織學(xué)檢查等來(lái)確診。具體檢查方法如下：

• X 線：X 線檢查可以反映骨與軟組織的基本病變，確定病變的存在。
• CT 和核磁共振 MRI：該檢查可以更清楚的顯示腫瘤范圍，識(shí)別腫瘤侵蝕的程度，以及與鄰近組織的關(guān)系，幫助醫(yī)生制訂手術(shù)方案和評(píng)估治療效果。
• 生化測(cè)定：可以根據(jù)生化檢查檢測(cè)血液中的蛋白質(zhì)含量的變化，來(lái)推測(cè)腫瘤類型。注意此檢查需要空腹抽血，以防進(jìn)食后血液中蛋白質(zhì)含量發(fā)生變化。
• 病理組織學(xué)檢查：手術(shù)中取部分腫瘤組織，送至病理科進(jìn)行切片檢驗(yàn)，判斷腫瘤良惡性。

透明細(xì)胞肉瘤主要的治療方式是手術(shù)治療，其他治療手段包括放射治療，藥物治療和靶向治療。

手術(shù)治療

• 腫瘤的局部控制主要通過(guò)手術(shù)切除來(lái)實(shí)現(xiàn)。
• 由于透明細(xì)胞肉瘤通常是浸潤(rùn)性的，因此外科醫(yī)生會(huì)切除腫瘤周圍正常組織的“邊緣”，以便盡可能多地切除腫瘤。

放射療法

• 放射療法雖然不能單獨(dú)治愈，但通常用于外科手術(shù)區(qū)域以殺死可能圍繞腫瘤的微觀腫瘤細(xì)胞，從而減少局部復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)。
• 如果在手術(shù)前進(jìn)行放療，則放射療法可能會(huì)使腫瘤縮小。

藥物治療

• 化學(xué)療法可以殺死迅速生長(zhǎng)的癌細(xì)胞，而不殺死正常細(xì)胞。幾乎沒(méi)有證據(jù)表明它們可以改善透明細(xì)胞肉瘤患者的生存率，這可能是因?yàn)檫@種類型的腫瘤生長(zhǎng)相對(duì)緩慢。
• 用于軟組織肉瘤治療的兩種 FDA 批準(zhǔn)的化療藥物是異環(huán)磷酰胺和阿霉素。

靶向療法

• 治療透明細(xì)胞肉瘤最有前途的實(shí)驗(yàn)策略是靶向療法，旨在針對(duì)癌細(xì)胞的特定特征進(jìn)行治療。

• 注意局部的保護(hù)，避免過(guò)于激烈的運(yùn)動(dòng)，防止二次損傷。
• 健康飲食，減少高膽固醇、油膩食物的攝入；多吃富含維生素和纖維素的食物，如水果、蔬菜等。
• 日常監(jiān)測(cè)疾病變化。
• 遵醫(yī)囑定期復(fù)查。

透明細(xì)胞肉瘤難以早期發(fā)現(xiàn)，并且在初次診斷后很容易復(fù)發(fā)和擴(kuò)散。

決定患者預(yù)后的最大因素是手術(shù)前腫瘤的大?。褐睆叫∮?5 cm 的腫瘤與較大的腫瘤相比具有更好的長(zhǎng)期生存率。

大多數(shù)最終會(huì)發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，最常見(jiàn)的轉(zhuǎn)移部位是肺和骨組織?？傮w預(yù)后較差。