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趙智剛主任醫(yī)師 天津市第一中心醫(yī)院 血液科 血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤（angioimmunoblastic T-cell lymphoma,AITL）是一種侵襲性外周T細胞淋巴瘤，目前認為起源于濾泡輔助T細胞。發(fā)病率占非霍奇金淋巴瘤的1%-2%，T細胞淋巴瘤的15%-20%。好發(fā)于中老年人，中位年齡62-65歲，無明顯性別差異。01病因病因不明，可能致病因素有：1.藥物：主要為抗生素2.感染性疾?。喊毦⒄婢?、病毒引起的感染。目前認為EB病毒感染與AITL高度相關。3.機體免疫異常02病理1.組織學：AITL具有獨特的臨床病理和生物學行為，病理組織學檢查是診斷該病的主要依據(jù)。鏡下通常表現(xiàn)為淋巴結結構破壞，破壞區(qū)內見豐富血管及大量的異形淋巴細胞浸潤，高內皮靜脈增生并呈分支狀，可見大量多克隆性細胞，濾泡和生發(fā)中心消失，但濾泡樹突細胞（FDC）顯著增多，可見有數(shù)量不等的B免疫母細胞、嗜酸性粒細胞、上皮樣組織細胞、漿細胞和漿母細胞散在分布于腫瘤細胞間。2.免疫表型：腫瘤細胞來源于生發(fā)中心濾泡輔助性T淋巴細胞，除了能夠表達T細胞相關抗原CD3、CD4、CD45R0外，同時還表達CD10、CXCL13、PD-1、Bcl-6等。其中，PD-1及CXCL13表達率超過90%。CD21、CD23及CD35染色提示FDC增生明顯，伴血管周圍生長趨勢。3.遺傳學：PCR檢測75%病例TCR重排，10%IgH重排。AITL患者具有較高的TET2、IDH2、DNMT3A突變發(fā)生，其中TET2突變與患者預后不良有關。03臨床表現(xiàn)AITL臨床病程多呈侵襲性，起病多為進展期，表現(xiàn)為廣泛淋巴結腫大，結外器官受累伴B癥狀?；颊呙庖吖δ艿拖?，易發(fā)生感染。發(fā)熱、皮疹、全身淋巴結腫大和多克隆γ球蛋白血癥為本病特點。皮疹常伴瘙癢，其它常見癥狀有水腫、胸腔積液、關節(jié)炎和腹水。部分患者常伴有自身免疫紊亂。04相關檢查1.血常規(guī)：可有貧血、白細胞升高、嗜酸性粒細胞增多等2.生化：乳酸脫氫酶常升高3.免疫學指標：約半數(shù)以上患者出現(xiàn)免疫復合體、抗平滑肌抗體、高丙種球蛋白血癥，部分可見RF陽性、ANA陽性、抗SAA陽性等4.影像學檢查：B超、CT、MRI、PET-CT等5.骨穿：常累及骨髓05診斷1.特征性臨床表現(xiàn)：有自限性或抗炎治療后好轉的病史，伴發(fā)熱、皮疹、全身淋巴結腫大和多克隆高2.典型的病理學特征：濾泡輔助T細胞免疫表型及濾泡外FDC顯著增生等06治療目前缺乏標準一線治療方案，推薦：1.首選臨床試驗2.或多藥聯(lián)合化療±ISRT（受累部位照射），CR后可行自體造血干細胞移植。3.復發(fā)難治：臨床試驗或二線治療4.常用一線治療方案：BV+CHP（CD30+）、CHOEP、CHOP、EPOCH等5.常用二線治療方案：DHAP、ESHAP、GDP、GemOx、ICE、西達苯胺、BV（CD30+）、苯達莫司汀、來那度胺等07預后PIAI評分：年齡>60歲、PS≥2、結外病變>1處、B癥狀、血小板計數(shù)<150×10^9/L0-1：低危組 2-5：高危組參考文獻：1.Massimo Federico,Thomas Rudiger,Monica Bellei,et al.Clinicopathologic characteristics of angioimmunoblastic T-cell lymphoma: analysis of the international peripheral T-cell lymphoma project.J Clin Oncol. 2013 Jan 10;31(2):240-246.2.NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology T Cell Lymphoma Version 1.2021.2021年04月02日
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