完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位

一、畸形特征大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位分為完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位兩種。1.完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：是一種心房與心室連接一致，但心室與大動(dòng)脈連接不一致的圓錐動(dòng)脈干畸形。主動(dòng)脈完全或大部分起源于右心室，肺動(dòng)脈則完全或大部分從左心室發(fā)出。心房可以正位或反位，但絕大多數(shù)病例為心房正位，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的右前方，故又稱右位完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位根據(jù)有無室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄，又可分為以下3種類型：（1）單純完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，不伴有室間隔缺損，可伴有或不伴有肺動(dòng)脈狹窄。（2）完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴有室間隔缺損，無肺動(dòng)脈狹窄。（3）完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴有室間隔缺損和肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖。50%大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴有心內(nèi)其他畸形，如室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄，二尖瓣畸形等，但伴發(fā)心外畸形少見。2.矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：是指心房與心室和心室與大動(dòng)脈連接均不一致，此2個(gè)連接不一致，導(dǎo)致血流動(dòng)力學(xué)在生理上得到矯正，故此畸形又稱,生理性矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。較少見。矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位臨床上分為SLL型和IDD型，前者占92%~95%，后者占5%一8%。（1）SLL型：是指心房正位，心室左襻，房室連接不一致，大動(dòng)脈與心室連接不一致(左側(cè)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位)。（2）IDD型：是指心房反位，心室右襻，房室連接不一致，大動(dòng)脈與心室連接不一致(右側(cè)大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位)。心位置大多數(shù)為左位心，但有20%~25%為右位心，極少數(shù)為十字交叉心。約90%的矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位病人合并室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、完全性心傳導(dǎo)阻滯等病變。二、超聲診斷大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是宮內(nèi)產(chǎn)前超聲最難診斷的心畸形之一。多數(shù)病例四腔心切面正常，且心腔室大小正常，對(duì)稱，大動(dòng)脈內(nèi)徑亦可正常。最初出現(xiàn)的異常征象是大動(dòng)脈根部的平行排列關(guān)系。因此，診斷本病應(yīng)對(duì)房室連接、心室與大動(dòng)脈連接關(guān)系進(jìn)行仔細(xì)分析后，才能做出正確診斷。1.完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位?有以下幾種情況。（1）多數(shù)病例四腔心切面：表現(xiàn)正常，90%為心房正位，心室右襻，房室連接一致。10%為心房反位，心室左襻，房室連接一致。（2）心室流出道的動(dòng)態(tài)觀察：大動(dòng)脈根部形成的“十”字交叉消失，而代之以兩大動(dòng)脈平行排列。主動(dòng)脈起自右心室，主動(dòng)脈瓣與三尖瓣之間無纖維連接，代之為肌性圓錐；肺動(dòng)脈起自左心室，肺動(dòng)脈瓣與二尖瓣前葉相連續(xù)。心室右襻時(shí),主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的右前方。心室左襻時(shí)，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的左前方。（3）追蹤觀察兩條大動(dòng)脈，與右心室相連的主動(dòng)脈行程長，分出無名動(dòng)脈后主干仍存在；與左心室相連的肺動(dòng)脈行程短，分出左、右肺動(dòng)脈后主干借動(dòng)脈導(dǎo)管與降主動(dòng)脈相連。（4）主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈前方，主動(dòng)脈弓位置明顯較肺動(dòng)脈高，因此，3VT切面上僅能顯示主動(dòng)脈弓，上腔靜脈和氣管。（5）主動(dòng)脈弓較正?？缍却螅簞?dòng)脈導(dǎo)管自左心室流出道自然延伸，導(dǎo)管弓較正?？缍刃。鲃?dòng)脈弓和動(dòng)脈導(dǎo)管弓可在同一切面上同時(shí)顯示。（6）單純大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位：室間隔完整連續(xù)。伴有室間隔缺損的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，室間隔缺損常較大，位于后方的肺動(dòng)脈常騎跨在室間隔上，因此，產(chǎn)前超聲很難將其與右心室雙出口(陶-賓綜合征)區(qū)分開來。此外，此型轉(zhuǎn)位可伴有肺動(dòng)脈狹窄或主動(dòng)脈縮窄。伴有肺動(dòng)脈狹窄時(shí)，肺動(dòng)脈瓣增厚、肺動(dòng)脈較主動(dòng)脈小，彩色多普勒可見肺動(dòng)脈瓣區(qū)及肺動(dòng)脈內(nèi)的異常血流。伴主動(dòng)脈縮窄時(shí)，主動(dòng)脈小于肺動(dòng)脈，可有主動(dòng)脈瓣下狹窄。2.矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位?有以下幾種情況。（1）4腔心切面：SLL型表現(xiàn)為心房正位，心室左襻,房室連接不一致,左側(cè)的心室為形態(tài)學(xué)右心室，心室內(nèi)壁較粗，心尖部可見調(diào)節(jié)束，房室瓣附著點(diǎn)更靠近心尖，左心房與之相連。右側(cè)的心室為形態(tài)學(xué)左心室,心室內(nèi)壁較光滑,房室瓣附著點(diǎn)高于對(duì)側(cè)，右心房與之相連。IDD型:心房反位，心室右襻，房室連接不一致，左側(cè)形態(tài)學(xué)右心房與左心室相連接，右側(cè)形態(tài)學(xué)左心房與右心室相連接。（2）心室流出道切面：SLL型:表現(xiàn)為主動(dòng)脈與左側(cè)心室即形態(tài)學(xué)右心室相連，肺動(dòng)脈與右側(cè)心室即形態(tài)學(xué)左心室相連。兩大動(dòng)脈平行排列，動(dòng)脈起始部的交叉關(guān)系消失，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的左前:。IDD型:表現(xiàn)為主動(dòng)脈與右心室相連，肺動(dòng)脈與左心室相連。兩大動(dòng)脈平行排列，動(dòng)脈起始部的交叉關(guān)系消失，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的右前方。（3）3VV切面：因不同類型矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的上縱隔大動(dòng)脈排列關(guān)系不一樣，SLL型:自左向右排列為:主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈、上腔靜脈，而主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈左前方；IDD型:自左向右排列為上腔靜脈、肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈的右前方。（4）合并癥：40%~50%合并右心室流出道梗阻、60%~70%合并室間隔缺損、90%合并三尖瓣結(jié)構(gòu)異常(瓣膜發(fā)育不全、三尖瓣騎跨、埃布斯坦綜合征等)、20%~30%合并完全性心傳導(dǎo)阻滯等。三、臨床處理及預(yù)后完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的自然病程預(yù)后較差。有報(bào)道665例未治療的此畸形病例研究，28.7%于出生后1周內(nèi)死亡，51.6%于出生后1個(gè)月內(nèi)死亡，70%于出生后6個(gè)月內(nèi)死亡，89.3%于1歲內(nèi)死亡，22歲以內(nèi)全部死亡，合并室間隔缺損的病例早期生存率較不合并室間隔缺損者高。完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位手術(shù)死亡率為2%~5%，晚期死亡率為2%，再手術(shù)率為5%，5年生存率為82%~91%，長期隨訪左、右心室功能良好和心律失常少。矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位未合并其他畸形者，10%~15%預(yù)后較好，在嬰兒和兒童時(shí)無癥狀，直到40歲時(shí)分別有40%出現(xiàn)左側(cè)三尖瓣關(guān)閉不全和完全性心臟傳導(dǎo)阻滯，部分病例可出現(xiàn)心力衰竭，也有少數(shù)病人活到老年無癥狀。有人報(bào)道了1例45歲矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位未合并其他畸形，發(fā)生解剖右心室衰竭而死亡，可能由于此畸形的解剖右心室不能更長時(shí)間承受體循環(huán)的壓力負(fù)荷所致。要報(bào)道6例生存至40歲，其中壽命位最長者為73歲。手術(shù)主要采用雙調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，手術(shù)時(shí)機(jī)選在嬰幼兒時(shí)期，手術(shù)死亡率為7.1%，右心室功能和三尖瓣關(guān)閉不全明顯改善。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是一種嚴(yán)重的紫紺先天性心臟復(fù)雜畸形。其發(fā)病率占先天性心臟病的7% -8%。每3000-5000個(gè)活體嬰兒中就會(huì)有1個(gè)。男:女為2-3:1。目前,完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位(transposition ofgreat arteries，TGA)的生存率已由以前的20%左右提高到85%以上。 典型癥狀為明顯的青紫. 大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是產(chǎn)前超聲最難診斷的心臟畸形之一。近年來,大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的產(chǎn)前檢出率有所提高但仍低于50%.國內(nèi)產(chǎn)前診斷技術(shù)尚未普及，新生兒早期診斷率不高，部分患兒未能在最佳時(shí)機(jī)及時(shí)治療，大部分在1歲以內(nèi)死于低氧血癥，酸中毒，心功能不全和多臟器衰竭，較晚手術(shù)者術(shù)后低心排的死亡例數(shù)明顯增加。產(chǎn)前診斷大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位有助于在新生兒期對(duì)該病早期干預(yù)，降低發(fā)病率和死亡率。 完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的胎兒可在母體內(nèi)繼續(xù)生長發(fā)育，胎兒有著特殊的血液循環(huán)，這些使得胎兒可在宮內(nèi)繼續(xù)發(fā)育，但出生后多數(shù)新生兒馬上出現(xiàn)發(fā)紺并很快惡化,在出生后 6 ～ 15 個(gè)月多數(shù)患兒死于缺氧或心力衰竭。合并房間隔或室間隔缺損者較不合并間隔缺損者預(yù)后好.個(gè)別也有活至成人者。 經(jīng)過前人的探索,目前動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)取得了良好的近、遠(yuǎn)期療效，是治療大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的首選手術(shù)方式。 一、室間隔完整的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA/IVS），手術(shù)時(shí)間 3 周內(nèi); 二、合并室間隔缺損的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA/VSD）或合并肺動(dòng)脈瓣下室間隔缺損的右室雙出口（Taussig-Bing 畸形），推薦手術(shù)時(shí)間2 ~ 3 個(gè)月，大齡患者（＞6 個(gè)月），肺血管阻力高(＞8 -10 U /m2)，可行姑息性動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù); 三、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位或 合并肺動(dòng)脈瓣下室間隔缺損的右室雙出口合并其他心臟畸形，如心室流出道梗阻、主動(dòng)脈縮窄、主動(dòng)脈弓中斷、肺靜脈異位引流等，通常需行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)同期矯治合并的心臟畸形; 四、室間隔完整的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位年齡 3 周以上，左室退化(超聲心動(dòng)圖提示室間隔向左室偏移，左/右室壓力峰值比＜0.6)推薦快速兩期ASO。先行肺動(dòng)脈環(huán)縮(Banding)聯(lián)合體肺分流(B-T分流術(shù))或房間隔造口術(shù)，左心功能鍛煉平均 10 d 左右（5 d 至 6 周）后再行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)。 先心病三級(jí)預(yù)防,重在”早期發(fā)現(xiàn)，早期診斷，早期治療”,降低重癥先心病患者病死率，使更多患者重獲健康。

完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 (TGA) 是新生兒常見的復(fù)雜型先天性心臟病。只要及時(shí)診斷、及時(shí)手術(shù)治療，是可以完全根治的。單純性TGA 的手術(shù)治療經(jīng)歷了幾十年的發(fā)展，到近三十多年來的動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，成為 TGA 外科手術(shù)的里程碑。出生后1個(gè)月內(nèi)是手術(shù)的最佳時(shí)機(jī)，術(shù)后3-6個(gè)月可以完全康復(fù)并進(jìn)行預(yù)防接種。目前，動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的成功率高于95%，且手術(shù)的中遠(yuǎn)期療效優(yōu)異，絕大部分孩子的生活質(zhì)量和活動(dòng)能力均與同齡人無差別。

編譯自：http://www.dallasnews.com/sports/high-schools/matt-wixon/20150514-wixon-arlington-martin-sprinter-not-slowed-by-heart-surgeries.eceNick Albus是一名橄欖球和短跑運(yùn)動(dòng)員。與其他運(yùn)動(dòng)不同的是，他在出生后第三天就因大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位接受了動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。第一次手術(shù)非常順利，醫(yī)生也鼓勵(lì)他參加體育運(yùn)動(dòng)。由于出生于體育世家，他選擇了橄欖球和短跑運(yùn)動(dòng)。在高中一年級(jí)時(shí)，他已經(jīng)是一名非常優(yōu)秀的橄欖球、足球和短跑運(yùn)動(dòng)員了，但到了二年級(jí)時(shí)，他開始出現(xiàn)不明原因的暈厥，一開始沒有發(fā)現(xiàn)問題，情況還在持續(xù)，后來再次就診，發(fā)現(xiàn)手術(shù)后的大血管出現(xiàn)扭曲，于是接受了第二次手術(shù)。術(shù)后他將自己的重點(diǎn)放在了短跑上，并成功得以10.59秒拿到了外卡參加百米決賽。除了兩次心臟手術(shù)，他還有嚴(yán)重的食物過敏，右眼幾乎完全失明?！叭绻苣玫姜?jiǎng)牌，那是最好，但事實(shí)上他已經(jīng)證明了自己。”“在這個(gè)世界上，許多人身體健全卻經(jīng)受不了挫折。他何止是克服了，完全是碾壓了發(fā)生在自己身上的不幸。”譯者注：完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（TGA）：最常見的復(fù)雜先心病之一，發(fā)生率為1/2000。連接心臟的肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈對(duì)調(diào)了位置。肺循環(huán)和體循環(huán)相對(duì)獨(dú)立，出生后即嚴(yán)重缺氧，需早期手術(shù)。未行手術(shù)，一般在六個(gè)月內(nèi)死亡。術(shù)后需要終身隨訪，但只要治療得當(dāng)，可以過上健康的生活。不僅僅是這個(gè)病人，很多先心病患者術(shù)后可以達(dá)到正常人平均體能水平，甚至更好。

所謂大動(dòng)脈即心臟發(fā)出的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，轉(zhuǎn)位即主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈在胚胎發(fā)育過程中發(fā)生了位置互換，致使主動(dòng)脈由右心室發(fā)出、而肺動(dòng)脈則由左心室發(fā)出。其結(jié)果是本來串聯(lián)的體肺循環(huán)變成了毫不相關(guān)的并聯(lián)循環(huán)。胎兒出生后依賴動(dòng)脈導(dǎo)管、卵圓孔或室間隔缺損的交通交換氧合血和非氧合血存活。TGA 分簡單型和復(fù)雜型，簡單型即不合并室間隔缺損等其他畸形的TGA，顧名思義復(fù)雜型就是合并室間隔缺損或/和左心室流出道狹窄的TGA。簡單型TGA應(yīng)在15天內(nèi)（最遲不超過28天）手進(jìn)行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)，手術(shù)成功率98%左右，遠(yuǎn)期生存質(zhì)量良好。伴有室間隔缺損的TGA可選擇在3個(gè)月內(nèi)手術(shù)，其成功率略低于簡單型TGA，遠(yuǎn)期生存質(zhì)量良好。伴有室間隔缺損和左心室流出道狹窄的TGA最好在6個(gè)月以后手術(shù)治療，但是如果動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉過早或動(dòng)脈導(dǎo)管太小，患兒缺氧紫紺重，可選擇分期手術(shù)。其手術(shù)成功率98%左右，遠(yuǎn)期生存質(zhì)量稍遜于簡單型TGA。值得注意的是此病胎兒出生后即有較嚴(yán)重的缺氧紫紺，吸氧治療只能加重缺氧導(dǎo)致死亡。因此此病患兒嚴(yán)禁吸氧，靜脈注射前列腺素E1（商品名有“凱時(shí)”和“保達(dá)新”）保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，增加肺血流量可以減輕缺氧，保障其存活至接受手術(shù)治療。保健措施：1.胎兒期無需特殊治療保?。?.可正常待產(chǎn)，無需特殊生產(chǎn)措施；3.出生后及時(shí)進(jìn)行心臟超聲、胸部X攝片（正位）及心電圖檢查明確診斷；4.密切觀察患兒是否出現(xiàn)氣促、發(fā)紺等癥狀。5.嚴(yán)禁吸氧；6. 前列腺素E1（商品名有“凱時(shí)”和“保達(dá)新”）保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，增加肺血流。治療時(shí)機(jī)：簡單型TGA應(yīng)在15天內(nèi)（最遲不超過28天）手術(shù)；伴有室間隔缺損的TGA可選擇在3個(gè)月內(nèi)手術(shù)；伴有室間隔缺損和左心室流出道狹窄的TGA最好在6個(gè)月以后手術(shù)。成功率：國內(nèi)外報(bào)告其擇期手術(shù)成功率接近99%，但急診手術(shù)除外。遠(yuǎn)期預(yù)后：手術(shù)治療后可恢復(fù)正常生活、學(xué)習(xí)和工作。

1）手術(shù)時(shí)機(jī)正常情況下，主動(dòng)脈連結(jié)的是左心室，而肺動(dòng)脈連結(jié)的是右心室，在大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位后，左心室與肺動(dòng)脈相連而承擔(dān)肺循環(huán)，右心室與主動(dòng)脈相連而承擔(dān)體循環(huán)。肺循環(huán)與體循環(huán)所需壓力不同，如果室間隔是完整的，那么連接肺動(dòng)脈的左心室壓力會(huì)很快的下降，一旦手術(shù)將大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)，主動(dòng)脈重新與左心室連接，收縮壓已下降的左心室將不能承擔(dān)將血液泵出以供應(yīng)全身各器官的體循環(huán)的任務(wù)，使得患兒術(shù)后不能存活。因此對(duì)室間隔完整的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，我們一般建議最好在出生后2周內(nèi)就要施行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)。如果有室間隔有缺損，那么血流在左右心室間可相互流動(dòng)，兩側(cè)心室的壓力能維持平衡，左心室雖然連接的是肺動(dòng)脈，但壓力沒有下降，左心室照樣可以發(fā)育，左心室的收縮功能不會(huì)很快退化。但是肺動(dòng)脈承受的是左心室壓力，容易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，從而容易導(dǎo)致手術(shù)失敗。因此對(duì)于此類型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位也應(yīng)該近早手術(shù)，手術(shù)年齡最好不要超過3個(gè)月，大于6個(gè)月就可能出現(xiàn)肺血管阻塞性疾病了。在這里我們要對(duì)家長強(qiáng)調(diào)，如果孩子出生后出現(xiàn)青紫，應(yīng)立即到有心臟中心的醫(yī)院就診，咨詢專業(yè)的小兒心臟外科醫(yī)生，以便獲得科學(xué)正確的建議，不要錯(cuò)過最佳的救治時(shí)機(jī)。2）手術(shù)治療方式：大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的手術(shù)治療方法主要分為兩大類，即姑息性手術(shù)和根治性手術(shù)。1.姑息性治療方法球囊房隔成形術(shù)（Rashkind procedure）：缺氧嚴(yán)重而又不能進(jìn)行根治手術(shù)時(shí)可行球囊房間隔造漏口或房缺擴(kuò)大術(shù)，使血液在心房水平大量混合，提高動(dòng)脈血氧飽和度，使患兒存活至適合根治手術(shù)，由于現(xiàn)在可以對(duì)新生兒進(jìn)行解剖矯治，此種手術(shù)目前已較少適用。肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)：完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴大型室間隔缺損者，可在6個(gè)月內(nèi)作肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)，預(yù)防充血性心力衰竭及肺動(dòng)脈高壓引起的肺血管病變。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴室間隔完整者，若就診時(shí)間晚，左室功能已有退化，也可現(xiàn)行此術(shù)，進(jìn)行左室訓(xùn)練后再進(jìn)行調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。體肺分流手術(shù)：如果患兒青紫比較嚴(yán)重，肺動(dòng)脈有狹窄時(shí)，其并不適合早期行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，可現(xiàn)行體肺分流術(shù)，以促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育，待以后再行解剖矯治。有時(shí)為了避免入肺的血流過多，也可以在施行體肺分流術(shù)的同時(shí)進(jìn)行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)。2. 根治性手術(shù)根治性手術(shù)的目的就是恢復(fù)患兒正常的血液循環(huán)途徑。即讓靜脈血流入到肺動(dòng)脈而進(jìn)行肺循環(huán)，讓動(dòng)脈血進(jìn)入到主動(dòng)脈進(jìn)行體循環(huán)。根據(jù)轉(zhuǎn)換的部位不同，分為心房水平調(diào)轉(zhuǎn)，心室水平調(diào)轉(zhuǎn)和大動(dòng)脈根部水平的調(diào)轉(zhuǎn)。①心房水平調(diào)轉(zhuǎn)（Mustard或Senning術(shù)）：一期一般要先行姑息手術(shù)，至患兒6個(gè)月時(shí)再行此手術(shù)。由于其術(shù)后容易出現(xiàn)心律失常和靜脈回心受阻，而且容易導(dǎo)致右心室三尖瓣關(guān)閉不全，所以目前臨床上較少使用。②心室水平調(diào)轉(zhuǎn)（Rastelli術(shù)）：此手術(shù)適用于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損和左心室連結(jié)大動(dòng)脈出口處狹窄的患兒。由于該手術(shù)需要建立右心室到肺動(dòng)脈的心臟外人工管道，所以需要在3-4歲以上施行，否側(cè)會(huì)因?yàn)槿斯す艿啦荒苌L而需多次手術(shù)置換。③ 大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)：大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位病變是主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈兩根大動(dòng)脈的位置發(fā)生了改變，那么人為地再把兩根動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)回去，就恢復(fù)了正常的結(jié)構(gòu)。相比于心房調(diào)轉(zhuǎn)，大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)的預(yù)后要更好。④DRT手術(shù)：由于Rastelli手術(shù)心外管道的諸多問題，我院由胡盛壽院長獨(dú)創(chuàng)了此手術(shù)方式用于治療大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損和左心室連結(jié)大動(dòng)脈出口處狹窄的患兒。它是將主動(dòng)脈及其主動(dòng)脈瓣與肺動(dòng)脈及其肺動(dòng)脈瓣一起進(jìn)行調(diào)轉(zhuǎn)?；純旱闹鲃?dòng)脈瓣的功能保持的非常好，從隨訪的結(jié)果來看，沒有肺動(dòng)脈瓣返流、狹窄、或者關(guān)閉不全的，而且這種手術(shù)最大限度的保留了患兒自身的肺動(dòng)脈瓣的功能。

1.通常講的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是怎么回事？手術(shù)方式是怎么樣的？大概的手術(shù)費(fèi)用是？ 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是一種心房與心室連接一致和心室與大動(dòng)脈連接不一致的圓錐動(dòng)脈干畸形。主動(dòng)脈完全或大部分起源于右心室，肺動(dòng)脈則完全或大部分從左心室發(fā)出。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的病人預(yù)后極差。未經(jīng)治療的完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位病例生存率與此畸形的類型有密切關(guān)系。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位室間隔完整者的生存率最低，生存一周者占80%，生存2個(gè)月者占17%，能生存一年者，僅占4%。主要的死亡原因是缺氧。反復(fù)肺炎發(fā)作可使有效循環(huán)血流量明顯減少，驟然缺氧導(dǎo)致酸中毒和死亡，也可由于嚴(yán)重紫紺引起紅細(xì)胞增多癥，血液粘稠度增加，特別是脫水導(dǎo)致腦血管意外而死亡。在合并大室間隔缺損的病例中，早期生存率較高，生存一個(gè)月者占91%，生存5個(gè)月者占43%，生存1年者占32%。其中肺部血流特別多者，生存率較低，多死于充血性心力衰竭。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位合并大的室間隔缺損，產(chǎn)生嚴(yán)重肺血管病的發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過單純室間隔缺損，可能由于缺氧和豐富的側(cè)枝循環(huán)。大室間隔缺損伴有阻塞性肺血管病病例1年生存率反而高達(dá)40%，以后生存率迅速下降。動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)是目前治療完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位最常用、也是治療結(jié)果最理想的手術(shù)方式。手術(shù)方法是將兩個(gè)大動(dòng)脈換位，恢復(fù)到正常的關(guān)系。由于患兒往往需要在很小的年齡甚至在新生兒期手術(shù)治療，臨床治療風(fēng)險(xiǎn)較大，大概的手術(shù)費(fèi)用在8萬元左右。2.矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是怎么回事？手術(shù)方式是怎么樣的？大概的手術(shù)費(fèi)用是？解釋矯正大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的概念前首先需要理解完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位是心房與心室連接一致而心室與大動(dòng)脈連接不一致，經(jīng)右心房流到右心室的未氧合血沒有進(jìn)入正常的肺動(dòng)脈，而是進(jìn)入了轉(zhuǎn)位的主動(dòng)脈，因而患兒表現(xiàn)為全身性的紫紺；經(jīng)左心房流到左心室的氧合血沒有進(jìn)入正常的主動(dòng)脈，而是進(jìn)入了轉(zhuǎn)位的肺動(dòng)脈。而矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的患兒在心室與大動(dòng)脈連接不一致的基礎(chǔ)上，心房與心室連接也不一致，經(jīng)右心房流到左心室的未氧合血進(jìn)入了轉(zhuǎn)位后的肺動(dòng)脈；經(jīng)左心房流到右心室的氧合血進(jìn)入了轉(zhuǎn)位后的主動(dòng)脈，因此盡管這類患兒在解剖上心房心室連接和心室大動(dòng)脈連接都不正常，但在生理上卻得到了矯正，因此臨床上稱為矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位。矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位根治手術(shù)需要完成心房心室和心室大動(dòng)脈兩個(gè)連接關(guān)系的矯正，因此我們稱之為雙調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)。由于手術(shù)難度和手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)均較完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位大，手術(shù)費(fèi)用在8-10萬元左右。3.大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的手術(shù)治愈率大概是多少？患者的生存期大概能維持到多大？隨著近年心血管外科技術(shù)的整體提升，大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的手術(shù)治愈率有了很大的提高，而且患兒術(shù)后生活質(zhì)量比較滿意。單純動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)治療完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位手術(shù)死亡率在5-8％左右，雙調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)治療矯正性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位手術(shù)死亡率在10-15％左右。