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鄧偉明主任醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 未分化結(jié)締組織病，是指具備一些結(jié)締組織病相關(guān)臨床表現(xiàn)，然而又不符合任意一種特定疾病的診斷/分類標(biāo)準(zhǔn)。它可能是某一種結(jié)締組織病的早期階段或者頓挫型，在一部分患者也可能是一種獨(dú)立的疾病或狀態(tài)。未分化結(jié)締組織病的發(fā)病年齡多數(shù)在18～67歲之間，育齡期女性相對(duì)比較多見(jiàn)。目前認(rèn)為性別和疾病的發(fā)生與發(fā)展有關(guān)，男、女比例可能為1：4～1：6。?未分化結(jié)締組織病通常起病比較隱匿，從出現(xiàn)異常到就診的平均時(shí)間通常比較長(zhǎng)，達(dá)2～3年?；颊叩呐R床表現(xiàn)通常比較輕，以發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)痛等非特異性癥狀常見(jiàn)。有研究提示，相當(dāng)一部分未分化結(jié)締組織病患者最早出現(xiàn)的臨床表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象及皮膚黏膜損害。相反，一些重要的臟器，比如腎臟、肺、心臟及中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變相對(duì)比較少見(jiàn)。對(duì)于絕大多數(shù)患者而言，不舒服的感覺(jué)可以在病程中隨著治療或者天然地波動(dòng)，或者多數(shù)患者在用藥或者調(diào)整生活方式之后疾病呈逐漸緩解的趨勢(shì)，但從總體而言病情活動(dòng)度變化不大。?然而，有部分未分化結(jié)締組織病患者的病情是相當(dāng)棘手的。比如說(shuō)出現(xiàn)了頑固的血小板減少或者周圍神經(jīng)炎，通過(guò)多種積極治療效果仍不好。另外就是即使認(rèn)真地改善生活方式和連續(xù)接受藥物治療，還有可能發(fā)展為某種明確的結(jié)締組織病。比如關(guān)節(jié)腫痛和晨僵的患者變成類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎；雷諾現(xiàn)象的患者成為混合性結(jié)締組織病或者硬皮病；皮疹或者黏膜病變的患者可能發(fā)展為系統(tǒng)性紅斑狼瘡等等。?如何避免未分化結(jié)締組織病惡化呢？首先是要遵照醫(yī)囑用藥。其次生活方式的改善也很重要，包括注意休息，避免煙酒，少熬夜，避免外傷和感染（包括感冒、胃腸炎、泌尿系感染等等）。最后是定期復(fù)查各項(xiàng)免疫性指標(biāo)，如自身抗體、補(bǔ)體、免疫球蛋白、類風(fēng)濕因子、血沉和C反應(yīng)蛋白等等。2023年01月16日
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侯靈彤主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院(青島) 產(chǎn)科 包括： 關(guān)節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象、皮膚黏膜損害(如面部紅斑、眼干、口干、光過(guò)敏、口腔潰瘍、雙手指腫脹)等，其他臨床表現(xiàn)還包括漿膜炎、血液系統(tǒng)改變(如貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少等)、肺間質(zhì)纖維化、心臟病變等。 然而，非常早期的UCTD可能癥狀不明顯，或僅有非特異性的臨床表現(xiàn)，如乏力、低熱、淋巴結(jié)腫大等。 從結(jié)締組織病的發(fā)展進(jìn)程來(lái)看，患者往往是先出現(xiàn)血清自身抗體陽(yáng)性，再出現(xiàn)臨床癥狀。2021年10月15日713
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侯靈彤主任醫(yī)師 山東大學(xué)齊魯醫(yī)院(青島) 產(chǎn)科 未分化結(jié)締組織病（UCTD）特點(diǎn)：1.病程≥3年；2.≥2次ANA陽(yáng)性；3.臨床上必須排除蝶狀紅斑、盤狀紅斑、亞急性皮膚型狼瘡、皮膚硬化、雞血石樣皮疹、丘疹、侵蝕性關(guān)節(jié)炎；4.實(shí)驗(yàn)室檢查必須排除dsDNA抗體陽(yáng)性、Smith抗體陽(yáng)性、U1-RNP抗體陽(yáng)性、Scl-70抗體陽(yáng)性、著絲點(diǎn)抗體陽(yáng)性、SSB/La抗體陽(yáng)性、Jo-1抗體陽(yáng)性、Mi-2抗體陽(yáng)性。 UCTD對(duì)妊娠和胎兒的不良影響明確，包括流產(chǎn)、死產(chǎn)、子癇、、胎兒發(fā)育遲緩、、早產(chǎn)、先天性心臟傳導(dǎo)阻滯、新生兒狼瘡。 復(fù)發(fā)性流產(chǎn)是UCTD患者一個(gè)常見(jiàn)且重要的臨床表現(xiàn)。 對(duì)于血檢自身抗體陽(yáng)性、臨床缺乏其他癥狀的復(fù)發(fā)性流產(chǎn)患者可以診斷為UCTD。 UCTD患者常見(jiàn)的癥狀有： 關(guān)節(jié)腫痛、雷諾現(xiàn)象、皮膚黏膜損害(如面部紅斑、眼干、口干、光過(guò)敏、口腔潰瘍、雙手指腫脹)等，其他臨床表現(xiàn)還包括漿膜炎、血液系統(tǒng)改變(如貧血、白細(xì)胞減少和血小板減少等)、肺間質(zhì)纖維化、心臟病變等。 從結(jié)締組織病的發(fā)展進(jìn)程來(lái)看，患者往往是先出現(xiàn)血清自身抗體陽(yáng)性，再出現(xiàn)臨床癥狀。2021年10月13日727
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張建瑜主任醫(yī)師 廣醫(yī)三院 風(fēng)濕免疫科 抗核杭體（ANA）陽(yáng)性或其他任何一種非特異性自抗體陽(yáng)性（如抗SSA/SSB抗體、抗RNP抗體、抗CCP抗體），具有某些結(jié)締組織病臨床表現(xiàn)如關(guān)節(jié)酸痛、皮膚紅疹、口腔潰瘍等等，但又不符合任何一種特定疾病的診斷標(biāo)準(zhǔn)，稱為未分化結(jié)締組織病。 Sabo 于 1969 年首次對(duì)這種疾病進(jìn)行了描述，后來(lái)得到專家們的認(rèn)同，未分化結(jié)締組織病可以穩(wěn)定在原來(lái)的狀態(tài)，也可以進(jìn)展稱為某一種結(jié)締組織病例如SLE、干燥綜合征等等，還有可能在我們樂(lè)觀生活的時(shí)候悄悄自愈，但前提是我們要認(rèn)識(shí)之并與之和平共處，因此，1~2年監(jiān)測(cè)一次免疫指標(biāo)和進(jìn)行?？茩z查很重要。 未分化結(jié)締組織病患者體內(nèi)存在ANA、SSA等抗體，反復(fù)流產(chǎn)患者ANA的陽(yáng)性率為30%，不孕婦女陽(yáng)性率20%。曾經(jīng)有研究證實(shí)，患者早期胚胎內(nèi)可檢測(cè)到ANA，提示ANA可能穿越透明帶及胞膜進(jìn)入卵母細(xì)胞內(nèi)，并可能對(duì)卵母細(xì)胞及胚胎發(fā)育產(chǎn)生干擾作用；在胚胎移植時(shí)，可導(dǎo)致優(yōu)質(zhì)胚胎數(shù)明顯減少，臨床妊娠率、種植率顯著降低；而且，抗核抗體陽(yáng)性常伴NK細(xì)胞比例高、腫瘤壞死因子等升高，共同造成不良妊娠結(jié)局。 如果您有以下癥狀，需要進(jìn)行免疫檢查了： 1. 你是否有過(guò)皮膚在陽(yáng)光下泛紅或局部泛紅的經(jīng)歷? 2. 你的臉頰或鼻子有明顯或突出的皮疹嗎? 3.你的手或腳會(huì)在寒冷中變白，然后變成藍(lán)色或粉色嗎? 4. a-你曾經(jīng)有過(guò)關(guān)節(jié)疼痛和腫脹的經(jīng)歷嗎？b-你的僵硬感會(huì)持續(xù)一個(gè)小時(shí)或更長(zhǎng)時(shí)間嗎? 5. 你有過(guò)心包炎或胸膜炎嗎? 6. 你口干舌燥嗎? 7. 你覺(jué)得眼睛里有沙子嗎? 8. 你曾經(jīng)有過(guò)痛苦的白色口腔潰瘍嗎? 9. 你得過(guò)血栓性靜脈炎嗎? 10. 你有過(guò)兩次或兩次以上的流產(chǎn)或死產(chǎn)嗎？2019年11月27日3862
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王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內(nèi)科 未分化結(jié)締組織病患者的壽命啊，還有正常類大致相等，因?yàn)楸静〉陌l(fā)病通常是見(jiàn)于這個(gè)一零期的女性，也有部分患者是50還是60歲才發(fā)病，為啥發(fā)這個(gè)結(jié)締組織病患者呃，大多預(yù)后都很好，很少出現(xiàn)這個(gè)嚴(yán)重臟器的損害，所以這個(gè)壽命和正常人相反，因?yàn)檫酪欢ㄒ?zhàn)勝這個(gè)疾病的信息也積極的配合治療，保持樂(lè)觀的情緒和這個(gè)智商心態(tài)未分化，結(jié)締組織病在臨床上呃，具有這個(gè)某些結(jié)締組織病的臨床表現(xiàn)，但又不符合任何一種特定疾病的的標(biāo)準(zhǔn)，所以呃可能是屬于某一種疾病早期的或者也有可能就是一種獨(dú)立的疾病，但是癥狀比較輕微，一般不會(huì)影響壽命，哎，大家可以放心。2019年06月17日3631
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