無頂冠狀靜脈竇綜合征

無頂冠狀靜脈竇綜合征也叫冠狀竇間隔缺損，屬于一種低發(fā)病率的先天性心臟病，在先天性心臟病中的發(fā)病率為 0.2%-0.3%。

無頂冠狀靜脈竇綜合征，單發(fā)比較少見，通常合并有永存左上腔靜脈、三房心、三尖瓣閉鎖等嚴重的先心病。

基本病因

無頂冠狀靜脈竇綜合征的病因目前尚未明確，主要認為是由于胚胎發(fā)育時期左側(cè)心房靜脈皺襞形成不完全所致。

高危人群

下述人群更容易患無頂冠狀靜脈竇綜合征，需加以注意：

• 妊娠期，接觸大量不良環(huán)境因素和行為因素的孕婦，所產(chǎn)下的嬰兒：妊娠期接觸大劑量 X 射線、γ 射線等電離輻射，或者服用大劑量致畸致突變藥物、或者大量抽煙、喝酒等孕婦，容易引起基因突變，導(dǎo)致所產(chǎn)下的嬰兒出現(xiàn)無頂冠狀靜脈竇綜合征。
• 妊娠期感染病毒的孕婦，所產(chǎn)下的嬰兒：孕婦在妊娠期，宮內(nèi)感染病毒（如梅毒、風疹病毒、皰疹病毒）等，其生下來的胎兒，患無頂冠狀靜脈竇綜合征的幾率會上升。

無頂冠狀靜脈竇綜合征的病理生理改變和臨床表現(xiàn)取決于

• 是否合并永存左上腔靜脈。
• 冠狀靜脈竇開口是擴大還是縮窄或閉鎖。
• 有無心房間交通。
• 有無合并心臟畸形、是簡單還是復(fù)雜畸形。

大多數(shù)患者無明顯癥狀，或僅有合并癥所引發(fā)的相應(yīng)癥狀

• 對于部分存在永存左上腔靜脈的患者，體靜脈血回流至左房，可引起漸進性紫紺。
• 部分患者出現(xiàn)胸悶、氣短、低氧血癥等。
• 極少患者可導(dǎo)致紅細胞增多致血液粘滯度增高，甚至并發(fā)腦膿腫和腦栓塞。

目前無有效的預(yù)防措施。為了降低孩子發(fā)生該病的風險，女性在孕期應(yīng)注意加強保健，尤其是懷孕 3 個月內(nèi)，盡可能避免那些不利于胎兒發(fā)育的因素。

• 孕期注意休息，加強營養(yǎng)，常吃蔬菜水果，每天補充多種維生素。
• 孕期服用葉酸。
• 禁止抽煙，盡量避免接觸二手煙環(huán)境，不酗酒。
• 不可自行濫用降糖藥、酒精類藥、安眠藥等藥物，若必須服用，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下進行。
• 避免接觸放射線、污染的環(huán)境。

無頂冠狀靜脈竇的術(shù)前診斷困難，大部分為術(shù)中發(fā)現(xiàn)。超聲心動圖最常用，X 線胸片、心導(dǎo)管檢查、造影檢查有助于診斷。具體檢查方法如下：

• 超聲心動圖：此項檢查可以明確診斷。二維彩色多普勒超聲可見缺損的部位和大小，并常見右心房增大、冠狀靜脈竇開口的情況，以及是否合并左上腔靜脈。
• X 線胸片：可了解心影大小以及肺血流量的情況，是增多、減少，還是正常。
• 心導(dǎo)管檢查：可顯示病變的部位、形態(tài)和輕重程度，查明肺循環(huán)壓力和肺血管阻力，并可判斷并有的其他先天性心臟血管疾病。
• 造影檢查：造影能顯示心房、心室等結(jié)構(gòu)的情況，且能較清晰地顯示大動脈位置關(guān)系及循環(huán)發(fā)育情況，從而幫助判斷病情。

手術(shù)治療是無頂冠狀靜脈竇綜合征的主要治療方法。手術(shù)方案取決于無頂冠狀靜脈竇綜合征的類型，但更取決于是否合并永存左上腔靜脈，以及左上腔靜脈能否直接結(jié)扎。

手術(shù)治療

• 左心房內(nèi)隧道法：目前臨床最為常用的方法，使用自體心包補片在左房后壁建立內(nèi)隧道，沿途覆蓋分散的冠狀靜脈開口，重建冠狀靜脈竇，同時將永存左上腔靜脈引流至右房，再修補合并的房間隔缺損。
• 房間隔重建法：該方法使用自體心包補片在心房內(nèi)構(gòu)建一個板障，將腔靜脈血隔至三尖瓣，而肺靜脈血被隔至二尖瓣。但該方法可能會減少左房容積，遠期可能引起肺靜脈梗阻。
• 永存左上腔連接右心法：該方法目前已很少使用?？蓪⒂来孀笊锨混o脈切斷，再將其直接連接至右心房，上腔靜脈，左肺動脈等。

• 注意低脂肪、少鹽、清淡飲食，避免辛辣、刺激的食物，多喝白開水。
• 保證充足的睡眠，避免勞累過度。
• 適當鍛煉，提高抵抗力。
• 隨天氣變化及時增減衣服，預(yù)防感冒。
• 注意情緒變化，避免情緒激動，減少不必要的刺激，以免加重心臟負擔。
• 嚴格按照的醫(yī)生的要求，定期去醫(yī)院復(fù)查。

本病預(yù)后情況取決于病情的嚴重程度，一般病情較輕的患者通過手術(shù)治療，能夠很大程度上緩解癥狀。