先天性并指多指畸形

這個(gè)問(wèn)題其實(shí)也是很多家長(zhǎng)比較在意的，來(lái)門診的家長(zhǎng)里，有覺(jué)得來(lái)晚了，也有的覺(jué)得再等等還可以，有慶幸的，有后悔的，不一而足……早一點(diǎn)手術(shù)的，有的家長(zhǎng)就告訴我，得虧在小時(shí)候把孩子的手術(shù)做了，不然現(xiàn)在搞都搞不住。他們家孩子做的是多指手術(shù)，孩子太好動(dòng)了，大了就不愿意被束縛著。不過(guò)大孩子當(dāng)然也有優(yōu)秀的地方，孩子懂事了，可以聽(tīng)得懂爸爸媽媽的話，讓鍛煉就鍛煉，不讓碰水就不碰水，這也是好的。所以家長(zhǎng)也不用過(guò)于糾結(jié)早一點(diǎn)還是晚一點(diǎn)的問(wèn)題，對(duì)于孩子來(lái)說(shuō)，來(lái)了就是剛剛好。當(dāng)然，手術(shù)的時(shí)間可以看情況，但是問(wèn)診、看診還是盡量早點(diǎn)，宜早不宜遲，早做打算總沒(méi)錯(cuò)。無(wú)論什么時(shí)間，我們都會(huì)想辦法幫孩子解決問(wèn)題的。

多指的分類，目前多采用Wassel分類法，共分為7型，I型：末節(jié)指骨分叉型II型：末節(jié)指骨復(fù)指型III型：近節(jié)指骨分叉型IV型：近節(jié)指骨復(fù)指型V型：掌骨分叉型VI型：掌骨復(fù)指型VII型：三節(jié)指骨型，伴其中一指為三節(jié)指骨型下面通過(guò)一些手術(shù)前后的情況，家長(zhǎng)可以更加直觀的看到恢復(fù)情況。I型多指：II型多指：III型多指：IV型多指：V型多指：VI型多指：VII型多指：

這個(gè)5個(gè)月的多指寶寶，是從湖南過(guò)來(lái)的。盡管在產(chǎn)房已經(jīng)碰到2個(gè)和自家情況差不多的寶寶，但爸爸媽媽還是有些不淡定，帶著孩子去好幾個(gè)醫(yī)院?jiǎn)栠^(guò)。來(lái)找我的時(shí)候，爸爸媽媽的訴求很簡(jiǎn)單：在安全的情況下，盡早給孩子手術(shù)。孩子多指，沒(méi)有特殊情況，6個(gè)月，體重12斤可以手術(shù)。除了手術(shù)時(shí)間，家長(zhǎng)對(duì)手術(shù)的麻醉問(wèn)題也比較關(guān)心。寶寶多指，我們采用的是吸入式麻醉，也就是吸入鎮(zhèn)靜藥物，讓孩子入睡，然后鎮(zhèn)痛的藥物只打在手術(shù)的部位，藥物不經(jīng)過(guò)全身，對(duì)孩子的智力和發(fā)育是沒(méi)有影響的，和成人的全麻是不一樣的。

多指畸形，在手足畸形當(dāng)中，屬于比較常見(jiàn)的一種。因“子”與“指”的音相近，過(guò)去，有些多指孩子被爺爺奶奶以“多指多福”的理由而拒絕手術(shù)。而如今，對(duì)于多指畸形，爸爸媽媽基本都主張盡早手術(shù)，他們不愿影響孩子手的功能和外形，也不愿長(zhǎng)大之后被嘲笑。提到手術(shù)，就不得不提到手術(shù)時(shí)機(jī)的問(wèn)題。那么，多長(zhǎng)了一根手指，是6個(gè)月做還是18歲做呢？關(guān)于是小時(shí)候手術(shù)，還是成年之后手術(shù)。我從手術(shù)難度、手術(shù)后的恢復(fù)期和恢復(fù)效果三個(gè)方面來(lái)回答這個(gè)問(wèn)題。首先來(lái)看手術(shù)難度的問(wèn)題多指有很多種類型，如果是相對(duì)簡(jiǎn)單的多指，成年之后再手術(shù)，手術(shù)難度不會(huì)增加太多。但如果是蟹鉗樣多指，成年之后再手術(shù)，要比小寶寶手術(shù)的難度高。因?yàn)閷?duì)于成年人來(lái)說(shuō)，長(zhǎng)期處于畸形的狀態(tài)，所有的結(jié)構(gòu)相對(duì)來(lái)說(shuō)發(fā)育得非常成熟和完整。我們?cè)谶M(jìn)行手術(shù)調(diào)整的時(shí)候，可塑性幾乎沒(méi)有。力線，肌腱止點(diǎn)，關(guān)節(jié)囊，包括肌肉的附著點(diǎn)，修復(fù)起來(lái)要做的工作也會(huì)比小寶寶多。因此，從手術(shù)難度這方面來(lái)看，成年之后再做的難度是高于小寶寶的。再來(lái)看手術(shù)后恢復(fù)期的問(wèn)題蟹鉗樣多指，涉及到截骨矯形，我們要先把骨截?cái)?，再進(jìn)行固定，相當(dāng)于一次“骨折”。對(duì)于6、7個(gè)月的小寶寶來(lái)說(shuō)，愈合速度會(huì)比較快，一般4-6周就愈合了。而對(duì)于成年人來(lái)說(shuō)，至少需要6周。年齡不同、體質(zhì)差異、局部血液循環(huán)的情況不同，都可能對(duì)愈合時(shí)間造成影響，可能需要8周，甚至更長(zhǎng)時(shí)間。另外，成人出現(xiàn)骨不愈合的情況遠(yuǎn)高于小寶寶。所以，從手術(shù)后恢復(fù)期這方面來(lái)看，成年人的恢復(fù)時(shí)間是長(zhǎng)于小寶寶的。最后，我們?cè)賮?lái)看一下恢復(fù)效果的問(wèn)題在年齡比較小的時(shí)候?qū)π枫Q樣多指進(jìn)行矯形，經(jīng)過(guò)一段時(shí)間的恢復(fù)和功能鍛煉，手指的外觀和功能，通?？梢曰謴?fù)到相對(duì)理想的狀態(tài)。我們醫(yī)生滿意，家長(zhǎng)也比較滿意。對(duì)于成年人來(lái)說(shuō)，我們可以把手指做直，但因?yàn)闆](méi)有成長(zhǎng)空間，做完手術(shù)之后，手指無(wú)法變粗和變長(zhǎng)。與術(shù)前相比，畸形得到了一定的改善，但和正常側(cè)差距比較明顯。因此，同樣是蟹鉗樣多指，在年齡比較小的時(shí)候手術(shù)和成年后手術(shù)，恢復(fù)效果也是有差異的?？赐暌陨戏治鲋?，你有答案了嗎？

寶寶生下來(lái)多了根手指咋辦？別慌！讀完本文，你以可系統(tǒng)地了解多指畸形，正確地選擇診療方案!1.定義多指（又名重復(fù)指），即肢端手指數(shù)量超過(guò)正常（即5個(gè)指頭）形成的畸形，重復(fù)指常表現(xiàn)為發(fā)育不良，彎曲畸形，常常伴有肌腱止點(diǎn)異位、血管神經(jīng)支配變異。影響美觀，也導(dǎo)致手的功能障礙。足趾的數(shù)量增多，又稱為多趾。發(fā)病率多指畸形分為橈側(cè)多趾（重復(fù)拇）、尺側(cè)多指、中央多指。多指畸形發(fā)病率較高，我中國(guó)人發(fā)病率約2.5/1000。其中橈側(cè)多指約占50%，尺側(cè)多指約占33%，中央多指約占9%。??病因內(nèi)因：某些多指有明顯的遺傳性，為常染色體顯性遺傳。外因：病毒感染，藥物，射線輻射，污染等環(huán)境因素，可導(dǎo)致胎兒手指發(fā)育受到干擾，導(dǎo)致肢（指）體重復(fù)發(fā)生。分類中國(guó)人重復(fù)拇指多見(jiàn)，本文主要以重復(fù)拇指為例，介紹多指畸形的治療流程。Wassel分型（需要結(jié)合X線片）將重復(fù)拇指分為7型，如圖所示：5.治療手術(shù)的方法較多，涉及復(fù)雜專業(yè)知識(shí)，較難理解。本文就重復(fù)拇指的治療原則和經(jīng)典手術(shù)做一介紹：治療目的：獲得保留拇指(切除后剩下的）功能最大的改善，接近正常的外觀。重復(fù)拇指的治療原則：從兩個(gè)拇指變成一個(gè)，不能單靠簡(jiǎn)單地切除一個(gè)決定哪一個(gè)拇指可以保留不能僅僅切除發(fā)育最不全的拇指，而要保留肌腱、韌帶和皮膚，來(lái)聯(lián)合、平衡加強(qiáng)保留的拇指在兩側(cè)的軟組織和骨組織中，第一次手術(shù)應(yīng)該進(jìn)行盡可能多的矯正除了多余的手指外，需要意識(shí)到尋找不顯著的解剖變異進(jìn)行韌帶的重建和釋放平衡肌腱的固定點(diǎn)盡可能調(diào)整皮膚的覆蓋面術(shù)后的換藥需要細(xì)致，防治兒童隨意去除敷料————好吧！簡(jiǎn)單地說(shuō)，治療的主要思路就是：1.通過(guò)精細(xì)操作，精準(zhǔn)切除贅生拇指，減少留存拇指的副損傷2.通過(guò)重建技術(shù)，最大可能地修復(fù)留存拇指功能缺陷。手術(shù)圖示：6.常見(jiàn)問(wèn)題解答問(wèn)題1：能否保守治療？回答：多指畸形保守治療無(wú)效，某些保守治療甚至引起嚴(yán)重并發(fā)癥，不治療的多指畸形可能隨著生長(zhǎng)發(fā)育進(jìn)一步加重。對(duì)手部外觀、功能造成影響，最終可能導(dǎo)致心理與社交障礙。只能通過(guò)手術(shù)矯正，才可能達(dá)到治療的目的。問(wèn)題2：手術(shù)治療的時(shí)機(jī)？回答：應(yīng)在不影響手部發(fā)育的前提下盡早在學(xué)齡前手術(shù)，以免影響患兒的心理發(fā)育，現(xiàn)多建議1歲左右進(jìn)行手術(shù)。年齡過(guò)小不利于多指切除后的重建，年齡過(guò)大關(guān)節(jié)軟骨變薄，不利于關(guān)節(jié)面成形和后期的塑形。問(wèn)題3：手術(shù)是不是切掉多指縫起來(lái)就完了？回答：通過(guò)前面的分析可以發(fā)現(xiàn)，多指畸形手術(shù)絕不是簡(jiǎn)單的切除就能達(dá)到目的，核心步驟在保留拇指的功能保留與重建。因?yàn)楸Ａ裟粗敢彩谴嬖谄?、關(guān)節(jié)面畸形、肌腱韌帶止點(diǎn)異常等問(wèn)題，需要手術(shù)進(jìn)一步矯正。問(wèn)題4：手術(shù)切除哪根手指比較好？回答：一般切除發(fā)育不好的那一根手指，絕大多數(shù)是偏內(nèi)側(cè)的多指發(fā)育較差，即偏離中指最遠(yuǎn)那一根。問(wèn)題5：為什么術(shù)后手指要穿針？回答：主要作用有偏斜拇指矯正后的位置維持，矯正后單純靠軟組織的重建很難維持，待重建的軟組織愈合牢固后再取出，為此手術(shù)效果。其次手指過(guò)度活動(dòng)，可導(dǎo)致切口不愈合，穿針固定后可以保護(hù)傷口。一般采用0.8-1.0mm的光滑克氏針固定，對(duì)周圍組織損傷小。問(wèn)題6：為什么傷口經(jīng)常不是直線的？回答：手指需要松弛的周圍皮膚，以滿足靈活的需要。直切口愈合后容易造成瘢痕攣縮，攣縮瘢痕常常影響手指活動(dòng)，甚至牽拉拇指而出現(xiàn)偏斜。折線等不規(guī)則切口可以有效減小瘢痕攣縮的發(fā)生，故手部切口大多數(shù)的傷口采用折線形，盡量減小這方面的影響。

門診來(lái)了一個(gè)漂浮拇寶寶，媽媽一進(jìn)診室就說(shuō)寶寶心臟也有問(wèn)題，需要做手術(shù)，問(wèn)我是先做漂浮拇保指手術(shù)，還是心臟手術(shù)？我說(shuō)要先做心臟手術(shù)，媽媽似乎有些猶豫，原因是寶寶已經(jīng)一歲了，如果先做心臟手術(shù)，半年后才能再考慮做漂浮拇手術(shù)，怕太晚了。我完全能夠理解媽媽的心情，不過(guò)從安全角度出發(fā)，還是要先做心臟手術(shù)。因?yàn)槟粗腹δ芄倘恢匾呐K功能更為重要，通常都要先進(jìn)行更加重要器官的治療。等到康復(fù)之后，再對(duì)手部畸形進(jìn)行矯正。一個(gè)雙手先天畸形，心臟也有問(wèn)題的孩子孩子來(lái)門診的時(shí)候13歲，雙手外觀異常非常明顯。右手是多指，外側(cè)拇指功能相對(duì)好，但外形差，內(nèi)側(cè)拇指外形可以，但功能不好。左手屬于比較特殊類型的拇指發(fā)育不良，能動(dòng)一點(diǎn)，但虎口有限，功能不好?！耙郧霸趺礇](méi)想過(guò)治療？”這是我當(dāng)時(shí)看到這雙手的第一個(gè)疑問(wèn)。孩子家長(zhǎng)表示，小時(shí)候去看手，結(jié)果檢查出來(lái)心臟不好，就選擇了先做心臟手術(shù)。后來(lái)因?yàn)榉N種原因，到孩子十幾歲才來(lái)處理手的問(wèn)題。目前孩子雙手都做了矯形，術(shù)后家長(zhǎng)和孩子都比較配合，一直在積極地進(jìn)行功能鍛煉。與術(shù)前相比，媽媽說(shuō)孩子寫字輕松了不少。手足有問(wèn)題，為何要做心臟彩超？有些家長(zhǎng)不是特別理解，認(rèn)為手足問(wèn)題和心臟關(guān)系不大，不理解為什么要做心臟彩超。事實(shí)上，這是因?yàn)橛行┦肿慊蔚膶殞殨?huì)關(guān)聯(lián)一些其他系統(tǒng)的問(wèn)題。關(guān)聯(lián)最多的，就是心臟的問(wèn)題。我們觀察到非常多的手足畸形的寶寶存在心臟的問(wèn)題，比如卵圓孔未閉、房間隔缺損，或者是室間隔缺損等。如果沒(méi)有問(wèn)題，或者是問(wèn)題不大，可以進(jìn)行手足畸形的矯形。相反，如果問(wèn)題比較嚴(yán)重，就要先解決心臟的問(wèn)題，再解決手足問(wèn)題。

多指術(shù)后，疤痕往往是單側(cè)的，會(huì)存在牽拉的問(wèn)題。疤痕的牽拉是造成術(shù)后側(cè)偏的一個(gè)非常關(guān)鍵的因素。所以，術(shù)后可以通過(guò)支具的固定來(lái)起到對(duì)抗疤痕的牽拉效果，從而達(dá)到術(shù)后手指的外形、力線一直處于比較良好的目的。

并指手術(shù)后，前期可以自己在家換藥。因?yàn)閾Q藥有個(gè)規(guī)范的流程，第一次醫(yī)生換藥以后，家長(zhǎng)可以把換藥的過(guò)程錄下來(lái)，然后自己在家換。如果中間有一些疑問(wèn)的話，可以和醫(yī)生保持聯(lián)系。確定換藥沒(méi)有問(wèn)題，那就問(wèn)題不大。并且如果出現(xiàn)了打濕的情況，自己處理起來(lái)也會(huì)更方便。等到一個(gè)多月后，創(chuàng)面快長(zhǎng)好了，這時(shí)可能會(huì)出現(xiàn)長(zhǎng)肉芽的情況，家長(zhǎng)或當(dāng)?shù)蒯t(yī)院沒(méi)辦法弄，就需要到我們醫(yī)院里進(jìn)行處理。后續(xù)可能還需要連續(xù)一周內(nèi)多次換藥直到創(chuàng)面完全長(zhǎng)好。