先天性腸閉鎖

一、新生兒腸閉鎖概述???新生兒腸閉鎖是一種常見的消化道畸形，發(fā)生率約1/2500-4000例，男孩略多于女孩。?隨著診治水平的提高，新生兒腸閉鎖存活率也有明顯的改善。二、診斷1、?產(chǎn)前超聲羊水過多2、腸管擴(kuò)張均提示可疑腸閉鎖。3、?出生以后孩子有嘔吐，多嘔吐草綠色液體4、大便顏色似白陶土（可有少量胎便），甚至腹脹（閉鎖位置越低腹脹越明顯）。5、?影像學(xué)腹部立位片提示腸管擴(kuò)張。經(jīng)肛門結(jié)腸造影如提示胎兒型結(jié)腸更加支持診斷。三、病理分型???新生兒腸閉鎖可以發(fā)生于腸管的任何部位，回腸部位此群最常見，約占50%，十二指腸閉鎖30%，空?qǐng)鲩]鎖較少，結(jié)腸閉鎖少見。???新生兒腸閉鎖分為4個(gè)病理類型。???Ⅰ型為新生兒腸閉鎖畸形為膜狀閉鎖。???Ⅱ新生新生兒腸閉鎖畸形為盲端閉鎖，兩盲端之間有系帶相連。???Ⅲa型新生兒腸閉鎖畸形為盲端閉鎖腸系膜分離。其中Ⅲb型腸閉鎖為蘋果皮樣閉鎖。往往系膜血管發(fā)育的異常。???Ⅳ型新生兒腸閉鎖畸形為多發(fā)閉鎖。???新生兒腸閉鎖畸形可以合并其他畸形如食管閉鎖，肛門閉鎖，腸旋轉(zhuǎn)不良，環(huán)狀胰腺，膽道閉鎖，21-三體綜合征，先天性心臟病等。四、治療????新生兒腸閉鎖明確診斷后，糾正水、電解質(zhì)的紊亂及酸堿平衡失調(diào)，應(yīng)急診手術(shù)治療。????如為膜式閉鎖應(yīng)做隔膜切除，如為盲段式閉鎖，則做端端吻合。手術(shù)中醫(yī)生會(huì)根據(jù)腸管的具體情況，采用不同的手術(shù)方式，將近端膨大的腸管和遠(yuǎn)端細(xì)小的腸管吻合到一起，并保證其通暢。隨著手術(shù)技術(shù)的提高，小切口手術(shù)及微創(chuàng)手術(shù)在腸閉鎖的應(yīng)用越來越廣泛。???術(shù)中應(yīng)切除閉鎖近端擴(kuò)大肥厚、血供差的腸管，以防止發(fā)生術(shù)后吻合口通過障礙。????早期診斷早期治療，提高治愈率，否則繼發(fā)性穿孔、腹膜炎、腸壞死、吸入性肺炎等并發(fā)癥出現(xiàn)，嚴(yán)重者出現(xiàn)死亡。

3歲男孩，生后因高位空腸閉鎖（距離Treitz韌帶15cm）接受空腸-空腸吻合術(shù)。但術(shù)后反復(fù)出現(xiàn)腸梗阻和嘔吐，生長(zhǎng)發(fā)育嚴(yán)重不良。造影發(fā)現(xiàn)，空腸近端和十二指腸明顯擴(kuò)張（圖1）。給予禁食，胃腸減壓和靜脈營(yíng)養(yǎng)治療2周癥狀未見好轉(zhuǎn)。給予行手術(shù)治療。首先行十二指腸鏡檢查發(fā)現(xiàn)，空腸明顯擴(kuò)張，腸鏡不能通過吻合口（圖2）。遂行開腹手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)空腸起始段擴(kuò)張如球形，直徑達(dá)10cm（圖3），原吻合口明顯狹窄，僅1cm。這就形如活瓣一樣，一旦進(jìn)食增多，使空腸球膨脹，便擠壓吻合口導(dǎo)致食物不能下行，最終引發(fā)梗阻。為此，為徹底治療患兒疾病，張金山副主任醫(yī)師將擴(kuò)張的空腸起始段完全切除，近段切除部位達(dá)Treitz韌帶處，保留近段腸管直徑約4cm，切除吻合口以遠(yuǎn)腸管3cm，保留遠(yuǎn)端空腸直徑約2cm。最終將遠(yuǎn)端腸管對(duì)系膜側(cè)劈開，使近遠(yuǎn)端吻合口基本一致，吻合口以遠(yuǎn)放置空腸營(yíng)養(yǎng)管后，將近遠(yuǎn)腸管吻合（圖4）。該患兒術(shù)后3天經(jīng)空腸營(yíng)養(yǎng)管注入氨基酸奶粉，術(shù)后10天將營(yíng)養(yǎng)管拔除后開始經(jīng)口進(jìn)食。術(shù)后30天順利出院?；純耗苷＿M(jìn)食，未再出現(xiàn)腸梗阻和嘔吐癥狀。對(duì)于高位空腸閉鎖疾病來說，術(shù)后再發(fā)生腸梗阻的發(fā)病率很高，究其原因多與近端空腸功能不良和吻合口繼發(fā)性狹窄或相對(duì)性狹窄有關(guān)。既往曾有報(bào)道采用空腸折疊術(shù)用于改善近端空腸擴(kuò)張情況和近遠(yuǎn)段腸管管徑不一致引發(fā)相對(duì)性狹窄情況，但遠(yuǎn)期療效未知。本次手術(shù)，張金山副主任將近端空腸完全切除，腸管再吻合治愈該復(fù)雜的高位空腸閉鎖術(shù)后并發(fā)癥。為該類患兒提供了新的治療方案選擇。該術(shù)式不僅徹底解決了近段空腸功能不良的問題，而且也解決了因近遠(yuǎn)端腸管管徑不一致導(dǎo)致的相對(duì)性狹窄問題。并且應(yīng)用空腸營(yíng)養(yǎng)管解決了高位腸腸吻合術(shù)后短期不能進(jìn)食的問題，保留了腸內(nèi)營(yíng)養(yǎng)，加快了術(shù)后恢復(fù)。在技術(shù)上克服了在Treitz韌帶處行腸腸吻合的難題。該技術(shù)的應(yīng)用有望為以后高位空腸閉鎖患兒提供一種根治性手術(shù)方案。

治療前產(chǎn)前疑診十二指腸梗阻，34周早產(chǎn)，生后膽汁性嘔吐。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院缺乏治療經(jīng)驗(yàn)，天價(jià)治療費(fèi)用嚇壞家長(zhǎng)。孩子在北京工作的親戚抱著試一試的心態(tài)來到我們這里咨詢。在我詳細(xì)的介紹了此病的治療方法、費(fèi)用和治療費(fèi)用后，家里決定到北京治療。外地來京高鐵2小時(shí)余，一一交代路上注意事項(xiàng)和來院后就診流程，最大限度節(jié)約了時(shí)間，孩子當(dāng)天入院，并進(jìn)行了術(shù)前檢查。術(shù)前診斷空腸閉鎖。治療中空腸起始部膜式閉鎖。術(shù)中同時(shí)排除遠(yuǎn)端多發(fā)閉鎖。治療后治療后1月入院當(dāng)天微創(chuàng)手術(shù)，術(shù)中發(fā)現(xiàn)空腸閉鎖1型，做了隔膜切除，腸管縱切橫縫，手術(shù)順利。術(shù)后營(yíng)養(yǎng)支持。孩子術(shù)后17天治愈出院，只花了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院預(yù)估費(fèi)用的1/3。出院后1個(gè)月，體重增加800克。

壯壯是一名足月寶寶，在胎兒期超聲產(chǎn)檢時(shí)提示：腸管擴(kuò)張，除此外，其他指標(biāo)都很正常，經(jīng)我們綜合考慮：寶寶患有消化道畸形可能性大，到了瓜熟蒂落的時(shí)候，寶寶很順利在我院產(chǎn)科出生，并第一時(shí)間轉(zhuǎn)至新生兒外科，經(jīng)完善相關(guān)檢查，考慮腸閉鎖可能性大，需要手術(shù)干預(yù)，與寶爸溝通其病情及治療方案后，他也非常理解和配合，幸運(yùn)的是，寶寶出生當(dāng)天就安排上了手術(shù)，并在術(shù)中證實(shí)為腸閉鎖，手術(shù)過程非常順利，術(shù)后經(jīng)過大家的精心護(hù)理，寶寶已經(jīng)順利出院啦。手術(shù)方案：腹腔鏡下病損腸管切除、腸吻合術(shù)。手術(shù)醫(yī)生：周佳亮副主任醫(yī)師、方元龍主治醫(yī)師術(shù)后傷口：好像沒找到呢，哈哈（美容效果非常好）費(fèi)用：一般5萬左右（3-10+萬）住院時(shí)間：一般2周左右（8天-1月+）基金救助：家庭經(jīng)濟(jì)困難的寶寶可申請(qǐng)，最高2萬 1.腹平片提示腸管擴(kuò)張 2.造影提示細(xì)小結(jié)腸 3.傷口就在肚臍旁，美容效果杠杠滴

小兒腸造口的定義：是搶救肛腸先天畸形、腸壞死以及腹腔廣泛感染等危重急腹癥的常見手術(shù)方式，常見于以下疾病：先天性肛門閉鎖、先天性巨結(jié)腸、腸道炎癥（壞死性小腸結(jié)腸炎）、腸閉鎖、不明原因腸穿孔等。造口手術(shù)是將腸管的一端或兩端引出到體表以形成一個(gè)開口，或者形成一個(gè)袢，用于排泄糞便、減輕腸梗阻、保護(hù)遠(yuǎn)端腸道口的吻合或損傷、促進(jìn)腸疾病的痊愈、腸道減壓等。 小兒腸造口的特點(diǎn)：臨時(shí)性造口、3-6個(gè)月行造口返納術(shù)、術(shù)后腸功能恢復(fù)即可出院。綜合以上情況那么患兒出院后需進(jìn)行較長(zhǎng)時(shí)間的家庭護(hù)理，現(xiàn)將小兒腸造口的居家護(hù)理介紹如下： 一、環(huán)境準(zhǔn)備：光線充足、注意保暖、室溫大于25度。 二、清潔造口：用溫水進(jìn)行清洗，不可用碘酒、酒精等刺激性液體進(jìn)行清洗，清洗過程中動(dòng)作應(yīng)輕柔。 三、根據(jù)住院期間護(hù)士指導(dǎo)的黏貼造口袋的技術(shù)進(jìn)行黏貼。 四、造口居家護(hù)理出現(xiàn)的常見問題 1、造口出血怎么辦？ 造口表面出血：應(yīng)避免刺激造口，出血點(diǎn)可用手指頭輕按一會(huì)兒，出血就會(huì)停止，或者使用造口護(hù)膚粉進(jìn)行止血，清洗時(shí)動(dòng)作輕柔，這種情況便可避免。 2、怎樣能使造口底盤粘得牢，粘得久？ 在使用造口袋前，應(yīng)將造口周圍的皮膚清洗干凈并常規(guī)使用造口附件產(chǎn)品如：造口護(hù)膚粉、皮膚保護(hù)膜、防漏膏等，黏貼造口袋時(shí)，保證造口底盤平整不起皺，活動(dòng)量較大患兒可配合腰帶使用，造口袋內(nèi)的糞便及時(shí)清潔。 3、多久更換造口袋？ 造口底盤沒有糞便外滲可持續(xù)使用，一般一件式造口袋3天更換，如果有外滲應(yīng)及時(shí)更換造口袋，以免與底盤接觸的皮膚由于長(zhǎng)時(shí)間受糞便浸泡而出現(xiàn)糞水性皮炎。 4、在飲食方面需要注意哪些？ 回腸造口的新生兒可以給予藹兒舒等水解蛋白的配方奶喂養(yǎng)，結(jié)腸造口患兒待腸功能恢復(fù)后可正常母乳喂養(yǎng)或配方奶喂養(yǎng)。 5、造口周圍皮膚出現(xiàn)皮炎、破損應(yīng)如何處理？ 常規(guī)用溫水清洗周圍皮膚，使用造口護(hù)膚粉均勻噴灑周圍皮膚，然后再使用3M皮膚保護(hù)膜噴灑，如此反復(fù)操作三次使造口周圍皮膚形成較厚的一層保護(hù)層，再常規(guī)黏貼造口袋。 6、能洗澡嗎？ 無論淋雨或坐浴都絕不成問題，沐浴時(shí)可將造口袋揭除，或者黏貼造口袋沐浴，當(dāng)然造口底盤遇水就會(huì)容易出現(xiàn)滲漏，最好沐浴完按常規(guī)更換造口袋。 當(dāng)然在居家護(hù)理當(dāng)中有出現(xiàn)任何處理不了的問題，家屬應(yīng)當(dāng)立即返院就診于我院的造口門診。造口正常門診時(shí)間：每周四下午，緊急情況可就診于兒外科門診。

腸閉鎖和腸狹窄，是新生兒外科較常見的消化道畸形。 根據(jù)病變部位不同，可致高位和低位腸梗阻。 高位腸梗阻癥狀：生后第一次喂養(yǎng)或生后第一天出現(xiàn)嘔吐，多含膽汁，進(jìn)行加重，腹不脹。 低位腸梗阻癥狀：生后2-3天出現(xiàn)大量嘔吐，含胎糞樣并帶臭味，全腹呈一致性膨脹，進(jìn)行加重。 檢查首先考慮腹直立位平片，再選擇碘劑上消化道造影對(duì)明確診斷意義重大。鋇劑灌腸顯示胎兒型幼稚結(jié)腸，也可輔證。產(chǎn)前B超對(duì)診斷小腸閉鎖很有價(jià)值。 小腸閉鎖為完全性腸梗阻，確診后立即做術(shù)前準(zhǔn)備，盡快手術(shù)。小腸狹窄為不全梗阻，癥狀反復(fù)，腹平片可見大小不等液平面，鋇灌腸顯示胎兒型結(jié)腸而確診后手術(shù)。 手術(shù)近側(cè)腸段切除10-20cm，遠(yuǎn)側(cè)腸管切除2cm，腸吻合術(shù)。 術(shù)后常見并發(fā)癥： 1.吻合口梗阻，最常見的最嚴(yán)重并發(fā)癥。往往需再次手術(shù)。 2.吻合口瘺，需急診造瘺處置。 3.腸粘連梗阻 4.壞死性小腸結(jié)腸炎 5.多發(fā)腸閉鎖，螺旋形腸閉鎖（預(yù)后較差的腸閉鎖），腸管切除過多，短腸綜合征。 6.其他如肺炎，呼吸窘迫，敗血癥，硬腫癥等。