先天性腸旋轉(zhuǎn)不良

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良，是由于胚胎發(fā)育過(guò)程中腸旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)異常，使腸道位置發(fā)生變異，從而引起腸梗阻（腸道內(nèi)物質(zhì)無(wú)法正常通過(guò)腸道）或腸扭轉(zhuǎn)。

本病大多在新生兒期和嬰幼兒期出現(xiàn)癥狀，男女比例約 2：1。

主要癥狀是出生后有正常胎糞排出，但生后 3 ~ 5 天出現(xiàn)間歇性嘔吐，嘔吐物含有膽汁，呈黃綠色。發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)時(shí)，突發(fā)癥狀為一陣一陣地發(fā)生腹痛和頻繁嘔吐。

本病是由于胚胎發(fā)育過(guò)程中腸旋轉(zhuǎn)異?；蛐D(zhuǎn)終止造成的，其發(fā)生主要與下列因素有關(guān)：

• 腸旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)障礙：最常見(jiàn)原因。胚胎早期的腸道本來(lái)是一根直管，因?yàn)橐徊糠帜c節(jié)段發(fā)育迅速，而此時(shí)的腹腔發(fā)育卻比較緩慢，這時(shí)直直的腸道就無(wú)法被腹腔所容納，因此腸管便會(huì)出現(xiàn)按逆時(shí)針?lè)较驈淖笙蛴倚D(zhuǎn)。如果這個(gè)過(guò)程中發(fā)生旋轉(zhuǎn)異?；蛐D(zhuǎn)終止，均會(huì)造成腸旋轉(zhuǎn)不良。
• 異常發(fā)育：胚胎發(fā)育中，小腸與腹腔壁相接的地方出現(xiàn)了不正常的連接，或相接的結(jié)構(gòu)縮短，從而引起腸梗阻和腸扭轉(zhuǎn)。
• 腸粘連：腸道粘連在一起也可導(dǎo)致腸旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)障礙。

頻繁嘔吐是先天性腸旋轉(zhuǎn)不良最常見(jiàn)的癥狀，隨著病情進(jìn)展，可能出現(xiàn)劇烈腹痛、中毒、休克等癥狀。

典型癥狀

• 頻繁嘔吐：新生兒時(shí)期最典型癥狀。多表現(xiàn)為出生后有正常胎糞排出，一開(kāi)始喂奶的情況良好，但生后 3~5 天突然出現(xiàn)大量嘔吐，且嘔吐物含膽汁，呈黃綠色。
• 陣發(fā)性腹痛：突發(fā)癥狀之一，提示有發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)可能?？沙霈F(xiàn)突然的肚子疼，但具體的疼痛部位說(shuō)不清。
• 排便異常：發(fā)生腸梗阻時(shí)出現(xiàn)停止排便、排氣。
• 嘔吐咖啡樣液體或嘔血、便血：提示病情進(jìn)一步加重，已發(fā)生腸絞窄（腸道嚴(yán)重缺血導(dǎo)致腸內(nèi)物質(zhì)無(wú)法正常通過(guò)）。
• 腹膜炎、高熱等中毒休克癥狀：是先天性腸旋轉(zhuǎn)不良最嚴(yán)重癥狀。表現(xiàn)為腹部肌肉緊繃、腹脹、觸壓腹部時(shí)疼痛明顯、體溫 >39 攝氏度，這些癥狀表示存在廣泛性腸壞死或腸穿孔。

并發(fā)癥

本病的常見(jiàn)并發(fā)癥有：

• 十二指腸受壓：小腸起始部分被壓迫。
• 腸扭轉(zhuǎn)：腸道發(fā)生旋轉(zhuǎn)。
• 空腸近端粘連：小腸的起始部分形成粘連。

本病主要是由于胚胎發(fā)育過(guò)程中腸旋轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng)異常引起的，沒(méi)有特別的預(yù)防方法。以下方法或許會(huì)對(duì)降低發(fā)生本病的風(fēng)險(xiǎn)有所幫助：

• 避免劇烈活動(dòng)，如跑步、跳高等幅度較大的運(yùn)動(dòng)。
• 密切關(guān)注進(jìn)食、排氣、排便情況，早發(fā)現(xiàn)、早診斷有利于本病的恢復(fù)。

本病主要依靠病史問(wèn)診、體格檢查、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 腹部直立 X 線(xiàn)平片：可顯示胃及十二指腸的結(jié)構(gòu)。需盡量去除身上的金屬制品，在站立狀態(tài)下進(jìn)行 X 線(xiàn)檢查。
• 鋇劑灌腸：主要用于判斷盲腸或結(jié)腸位置的異常。
• 上消化道造影：主要顯示小腸起始段的異常。
• 腹部 B 超檢查：對(duì)小腸相關(guān)聯(lián)的動(dòng)靜脈血管進(jìn)行檢查。
• CT 及核磁共振檢查：對(duì)小腸位置、相關(guān)聯(lián)的動(dòng)靜脈血管進(jìn)行檢查。

先天性腸旋轉(zhuǎn)不良的治療，主要包括手術(shù)治療、藥物治療和其他治療。以手術(shù)治療為主。

手術(shù)治療

一旦懷疑本病，應(yīng)立即開(kāi)腹探查，解除腸扭轉(zhuǎn)。主要手術(shù)方法如下：

• Ladd 手術(shù)：經(jīng)典 Ladd 手術(shù)是本病最直接有效的治療方式，已被廣泛認(rèn)可。包括腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位、腹膜束帶松解、空腸近端腹膜索帶松解、擴(kuò)展小腸系膜根部附著點(diǎn)，以及闌尾切除加腸管重新置位。

藥物治療

• 靜脈補(bǔ)液、輸注血漿：當(dāng)新生兒出現(xiàn)完全性腸梗阻并伴有休克時(shí)，在手術(shù)前應(yīng)該迅速進(jìn)行靜脈補(bǔ)液和輸注適量血漿，維持身體的血量及體內(nèi)環(huán)境平衡。

• 紅霉素
  在新生兒先天性腸旋轉(zhuǎn)不良術(shù)后胃腸功能恢復(fù)治療中，紅霉素促進(jìn)胃排空、減少反流，從而促進(jìn)胃腸運(yùn)動(dòng)與功能恢復(fù)。

  但其同時(shí)有著潛在的肝毒性，可能引起藥物導(dǎo)致的發(fā)熱、皮疹、蕁麻疹等不良反應(yīng)的發(fā)生。

其他治療

• 胃腸減壓：將胃管從口腔或鼻腔插入，在負(fù)壓作用下將胃內(nèi)容物引出體外。目的是減少胃腸道積留的氣體、液體，減輕腸道內(nèi)的膨脹，有利于腸壁血液循環(huán)恢復(fù)。
• 吸氧：腹脹可影響肺的功能，因此適合吸氧。

• 術(shù)后注意事項(xiàng)：術(shù)后應(yīng)注意引流管的通暢，避免擠壓，術(shù)后第一天引流液的正常量為 300 毫升以?xún)?nèi)，若引流液過(guò)多應(yīng)及時(shí)告知醫(yī)生。
• 用藥注意事項(xiàng)：用藥期間可出現(xiàn)腹脹、腹痛、腹瀉等不良反應(yīng)，一般都可忍受，若癥狀嚴(yán)重應(yīng)及時(shí)告知醫(yī)生。
• 復(fù)查：應(yīng)每月到醫(yī)院復(fù)查 1 次，主要復(fù)查腹部 CT 和電解質(zhì)等。
• 飲食：術(shù)后需長(zhǎng)期依靠胃腸道外營(yíng)養(yǎng)維持生命。有些可過(guò)渡到口服營(yíng)養(yǎng)素并逐漸痊愈。
• 運(yùn)動(dòng)：術(shù)后第 1 天應(yīng)臥床休息，盡量避免下床走動(dòng)。術(shù)后 3 天可適量在床邊活動(dòng)。術(shù)后 1 周可恢復(fù)正?；顒?dòng)。
• 大小便管理：保持大便通暢，避免用力排便。如果出現(xiàn)大便干燥或排便困難，應(yīng)在指導(dǎo)下使用軟化大便藥物。
• 其他：多翻身（1 次/12 小時(shí)）和拍背（34 次/1 小時(shí)），避免并發(fā)肺炎。

• 及時(shí)治療：經(jīng)過(guò)正規(guī)治療后，可最大限度緩解癥狀。
  手術(shù)后可遺留慢性腹痛、消化和吸收功能障礙、貧血及營(yíng)養(yǎng)不良等癥狀。

  當(dāng)出現(xiàn)腸扭轉(zhuǎn)壞死并進(jìn)行廣泛切除小腸手術(shù)后，需要長(zhǎng)期依靠胃腸道外營(yíng)養(yǎng)維持生命，有些可過(guò)渡到口服營(yíng)養(yǎng)素并逐漸痊愈。

• 未及時(shí)治療：如果不及時(shí)治療，會(huì)出現(xiàn)腸絞窄、大面積腸壞死，引起全身中毒癥狀，嚴(yán)重者有危及生命可能。