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張安明副主任醫(yī)師 上海市公共衛(wèi)生臨床中心 兒科 腸旋轉(zhuǎn)不良是新生兒十二指腸梗阻最常見疾病，可合并其他嚴(yán)重畸形，一旦發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥（腸扭轉(zhuǎn)壞死），致死致殘率極高。 腸旋轉(zhuǎn)不良生后一周發(fā)病率約50-60%，生后一個月發(fā)病率80%，正常人群中約0.2%有未被發(fā)現(xiàn)的腸旋轉(zhuǎn)不良。 病理改變：盲腸及升結(jié)腸位于右上腹或中上腹（正常在右下腹），有腹膜束帶壓迫十二指腸或空腸起始部。 腸旋轉(zhuǎn)不良主要癥吐為有膽汁性嘔吐，腹脹不明顯。腹平片雙氣泡征或三氣泡征。鋇灌腸顯示盲腸位置異常（右上腹）。 治療：有高位腸梗阻癥狀，懷疑腸扭轉(zhuǎn)腸壞死，盡早確診盡早手術(shù)。術(shù)中多用上腹橫切口（術(shù)后不易裂開），中腸復(fù)位，十二指腸及空腸起始部束帶完全松解，闌尾切除，小腸置右側(cè)，盲腸升結(jié)腸置左側(cè)。 術(shù)后腸再次扭轉(zhuǎn)（先天因素如腸系膜上動脈細(xì)長，沒系膜，不固定），腸壞死過多，早產(chǎn)兒免疫低下兒感染，多發(fā)畸形死亡率增加。 腹腔鏡術(shù)中操作困難，術(shù)后較開放手術(shù)更容易再次扭轉(zhuǎn)，故還需長期研究。2020年11月29日
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侯大為主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 新生兒外科 先天性腸旋轉(zhuǎn)不良診斷一經(jīng)確立應(yīng)在保證安全的情況下盡早或急診手術(shù)否則合并中腸扭轉(zhuǎn)導(dǎo)致腸壞死可以造成死亡無保守治療的方法術(shù)前檢查診斷腸管扭轉(zhuǎn)超過度或出現(xiàn)血便等急腹癥表現(xiàn)者應(yīng)立即急診手術(shù)探查 △ 傳統(tǒng)ladd術(shù)：國內(nèi)外現(xiàn)仍沿用傳統(tǒng)的ladd手術(shù)方法：復(fù)位旋轉(zhuǎn)腸管；松解十二指腸及橫結(jié)腸周圍異常粘連；切除闌尾；將結(jié)腸置于左側(cè)腹空腸置于右側(cè)腹 隨醫(yī)療診治及認(rèn)識水平的提高傳統(tǒng)的ladd術(shù)也必然發(fā)生了一些變化：手術(shù)中僅僅將十二指腸松解拉直是造成術(shù)后再扭轉(zhuǎn)的重要誘因之一所以必須徹底松解屈氏韌帶及空腸近端改變系膜根部的解剖結(jié)構(gòu)以改善中腸的游離度；此外由于闌尾在嬰兒期仍是腹腔重要的免疫器官應(yīng)根據(jù)具體情況盡量保留因為盡管術(shù)后闌尾位置發(fā)生了變化但現(xiàn)階段腹腔內(nèi)異位闌尾的診斷對超聲醫(yī)生已經(jīng)相對簡單最后腸旋轉(zhuǎn)不良同時合并環(huán)形胰腺及十二指腸膜式狹窄的發(fā)生率較高資料顯示超過%所以主要手術(shù)步驟完成后應(yīng)仔細(xì)探查十二指及空腸近端和胰腺的解剖結(jié)構(gòu) 家長如果對手術(shù)方式有任何疑問都可以與我交流，家長需要上傳檢查資料在網(wǎng)上給我留言，或者選擇電話咨詢一對一與我溝通。2012年05月31日5662
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劉海主任醫(yī)師 湘雅三醫(yī)院 胃腸外科Ⅱ科 本文發(fā)表在2007《中華消化外科雜志》 先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是一種比較常見的先天性疾病，有時癥狀不典型，容易出現(xiàn)漏診而延誤治療。 1 臨床資料 1.1 一般資料患者年齡年齡3～27歲，從出生后不久就有嘔吐，嘔吐物含有膽汁，癥狀反復(fù)發(fā)作，每周1-3次，多次以返流性食管炎、腹型癲癇以及神經(jīng)性功能性嘔吐治療，住院治療達(dá)6-20次。無明顯腹痛，無便秘，無腹瀉。癥狀發(fā)作時都見到明顯右上腹腸型和蠕動波，腸鳴音高亢,嘔吐后癥狀完全消失。立位X線平片均未見雙泡征。懷疑本病后，行消化道鋇餐檢查，2例消化道鋇餐未能確定回盲部的位置，經(jīng)鋇灌腸檢查發(fā)現(xiàn)盲腸位于左上腹，闌尾顯影，回盲瓣返流。 1.2 手術(shù) 均取臍上橫切口，入腹腔后仔細(xì)探查肝膽、胰、脾、腎、胃腸以及膈等臟器。手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)本組病例腸管有以下病變：(1)小腸順時針扭轉(zhuǎn)360-540度；(2)盲腸位于左上腹[圖-1]，并有肥厚的膜狀粘連帶壓迫十二指腸； (3)回腸末端位于左上腹，在前方與十二指腸交叉，并壓迫十二指腸；(4)近段空腸進(jìn)入回腸系膜缺損處，形成內(nèi)疝；(5)十二指腸明顯擴(kuò)張，腸壁肥厚，空腸和回腸位于脊柱右側(cè)[圖-2]；(6)小腸系膜廣泛膜狀粘連。Ladd\"s 術(shù)手術(shù)逐一糾正了以上病變，把十二指腸、空腸、回腸拉直，依次排列在腹腔右側(cè)，游離回盲部和橫結(jié)腸，把盲腸放在降結(jié)腸的旁邊，使結(jié)腸全部位于腹腔的左側(cè)，切除異位闌尾。腹腔不放置引流。 2 結(jié)果 順利完成手術(shù)，手術(shù)時間為3-3.5小時，手術(shù)出血少于20毫升。1例患兒術(shù)后3天嘔吐含膽汁的胃內(nèi)容物，查電解質(zhì)發(fā)現(xiàn)血鉀過低，經(jīng)補鉀后癥狀消失，痊愈出院。無手術(shù)并發(fā)癥，手術(shù)后住院7-9天。隨訪2月-6年，患者癥狀消失，正常飲食與排便，體重明顯增加，營養(yǎng)狀況改善，正常生活。 3 討論 胚胎發(fā)育早期由于中腸生長較快突入卵黃囊內(nèi)，大約在胚胎第12周隨著腹腔的發(fā)育，中腸開始從卵黃囊回到腹腔，繞腸系膜上血管逆時針旋轉(zhuǎn)270度，十二指腸位于腸系膜上血管的后方，橫結(jié)腸到達(dá)其前方[圖-3]。這一發(fā)育過程發(fā)生障礙可導(dǎo)致先天性腸旋轉(zhuǎn)不良。 典型的腸旋轉(zhuǎn)不良多在新生兒期發(fā)病， 以反復(fù)膽汁性嘔吐、大便量少等十二指腸不全性梗阻的癥狀作為其主要臨床表現(xiàn)。腸旋轉(zhuǎn)不良也可以呈慢性經(jīng)過，由于盲腸和升結(jié)腸腹膜系帶壓迫十二指腸，十二指腸近端腸管代償性擴(kuò)張，壁腸代償性肥厚。因此，癥狀發(fā)作時可以看到右上腹明顯的腸型和蠕動波，不用聽診器就可以聽到高亢的腸鳴音。一次往往嘔吐大量含膽汁的液體，嘔吐后癥狀完全消失。病人家長往往可以提供以上信息。因此，詳細(xì)的病史采集和反復(fù)的體格檢查就顯得特別重要。由于小腸系膜附著不全，小腸常發(fā)生扭轉(zhuǎn)。小腸扭轉(zhuǎn)也可隨腸蠕動和體位改變而自動復(fù)位。這些患者在新生兒期常有過嘔吐史，癥狀反復(fù)發(fā)作，嘔吐后癥狀消失，活動自如，或經(jīng)過內(nèi)科保守治療好轉(zhuǎn)，沒有明顯腹痛。如警惕性不高，易誤診為急性胃腸炎、返流性食管炎、膽道蛔蟲、腸痙攣以及腹型癲癇等。慢性先天性腸旋轉(zhuǎn)不良者兒腹部X線平片上很少出現(xiàn)典型的“雙泡征”，診斷價值不大。上消化道造影可以顯示十二指的走向和腸腔是否擴(kuò)張，也可以排除十二指腸狹窄、環(huán)行胰腺等其他先天性病變，對診斷有重要意義。對急性梗阻的病人，也可以選擇鋇灌腸檢查，它能顯示闌尾和回盲部位置，對明確診斷有重要意義。本組行鋇灌腸的2例患者闌尾均清晰顯影，并可見到回盲瓣返流[圖-1]。CT可以明確腸梗阻的部位和原因，也有助于手術(shù)前判斷扭轉(zhuǎn)腸管的生機(jī)。 Ladd’s手術(shù)取得成功的關(guān)鍵在于：(1)完全松解回盲部與右側(cè)腹壁之間的粘連帶，解除粘連帶和末段回腸對十二指腸的壓迫，完全游離和拉直十二指腸；(2)逆時針方向使腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位；(3)游離小腸系膜之間的膜狀粘連；(4)消除可能存在的內(nèi)疝；(5)要將腸系膜充分展開，將十二指腸、空腸、以及回腸依次放置在腹腔的右側(cè)，將結(jié)腸放置在腹腔的左側(cè)。粘連松解后不必行腸系膜固定術(shù)和小腸排列術(shù)。手術(shù)中還要仔細(xì)探查其他臟器，以排除可能合并的其他畸形。手術(shù)中常規(guī)切除異位闌尾，以免發(fā)生異位闌尾炎。Ladd’s手術(shù)效果良好，90%以上的病例癥狀完全消失，但少數(shù)病例可能在手術(shù)后出現(xiàn)腸粘連和腸扭轉(zhuǎn)等并發(fā)癥，因此，醫(yī)生要告知患者和家屬，一旦出現(xiàn)腹痛，要及時到醫(yī)院就診。圖-1 鋇灌腸X線片見盲腸位于左上腹，闌尾顯影（白箭頭），回盲瓣返流，回腸顯影（黑箭頭）。圖-2 消化道鋇餐見十二指腸呈燒杯樣擴(kuò)張，小腸都位于脊柱右側(cè)，沒有旋轉(zhuǎn)到右側(cè)，回盲腸位于左上腹，纖維索帶壓迫十二指腸。圖-3 胚胎發(fā)育中腸旋轉(zhuǎn)過程示意圖：中腸繞腸系膜上血管逆時針旋轉(zhuǎn)270度，十二指腸位于腸系膜上血管的后方，橫結(jié)腸到達(dá)其前方。這一發(fā)育過程障礙可導(dǎo)致先天性腸旋轉(zhuǎn)不良。2008年06月15日11044
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