先天性膽道閉鎖

①良好的膽汁引流，肝功能明顯改善，并且生長發(fā)育正常，一部分這樣的孩子會伴隨著反復膽管炎；②膽汁引流未得到改善，在兩歲前進展為終未期肝??；③膽汁引流得到改善，血清膽紅素下降，但是在兒童時期在逐漸進展為肝硬化，生長發(fā)育停滯，門靜脈高壓，合成功能障礙。如果Kasai手術后，肝臟持續(xù)纖維化、黃疸或黃疽加深，甚或并發(fā)腹水、食管靜脈曲張出血、肝昏迷等現(xiàn)象時，表示肝臟已處于危急且不可逆的情況中，此時應考慮行肝臟移植。對于低體重的小兒，如果行Kasai手術后患者肝功能穩(wěn)定，生長發(fā)育滿意，即使有早期門靜脈高壓的表現(xiàn)，亦可以等待患兒體重增加后再行肝臟移植手術，可以降低手術風險。

我叫晶晶（化名），出生在青海的一個藏族家庭，父親是名退伍軍人，母親是一名普通職員，全家因為我的降生而沉浸在喜悅之中。然而，我是一名早產(chǎn)兒，生后因為不能進食住進了當?shù)蒯t(yī)院的新生兒病房，每天只能依靠輸注牛奶狀的營養(yǎng)液來維持生命。我每天透過暖箱，看著醫(yī)生和護士阿姨忙碌的身影，我好期待快點好起來，去看看外面的世界，感受一下父母溫暖的懷抱。經(jīng)過天使阿姨和我的共同努力，我的奶量逐漸增加了，感覺離出院的日子越來越近了，我的內(nèi)心抑制不住有些小激動。然而天有不測風云，我滿月了，黃疸還沒有消退，而且有逐漸加重的趨勢，大便顏色也一天比一天淺了。醫(yī)生告訴父親，我可能得了一種很嚴重的疾病，名叫膽道閉鎖，這種疾病在當?shù)睾芎币?，而且手術后效果不理想，術后很快就要面臨肝移植。爸爸聽完這個消息，非常崩潰，但是他很快調(diào)整好了自己，并且決定無論到哪里，多少錢，都不會放棄我，都要為我堅持到底。爸爸通過網(wǎng)絡搜索以及同朋友打聽，終于了解到西安市兒童醫(yī)院新生兒外科為西北地區(qū)規(guī)模最大的肝膽疾病診治中心，近年來治療膽道閉鎖及膽汁淤積癥患兒非常多，并且大部分患兒效果滿意。父親二話沒說，帶著我穿越了千里，來到了西安市兒童醫(yī)院新生兒外科，只為能夠讓我得到最專業(yè)的治療。住進西安市兒童醫(yī)院新生兒外科病房后，我看到了這里有很多和我一樣的黃疸寶寶，有等待手術的，也有手術結(jié)束的，他們大部分都是膽道閉鎖寶寶。父親看著他們手術后都排著綠油油或者黃燦燦的大便，并且與大部分病友父母溝通中得知，他們的孩子黃疸減輕了，皮膚顏色比術前白多了，父親心里面的疑慮一下子就打消了，并且全力配合醫(yī)生的診治方案。2020年5月21日，是我生命中最重要的日子，醫(yī)生為我安排了腹腔鏡膽道探查手術，并告知我的父母，手術第一步是行術中膽道造影，這個檢查可以確診我到底是膽汁淤積還是膽道閉鎖，如果是膽汁淤積，腹腔鏡就能完成，會留根管子在我的膽囊里，術后用鹽水沖洗幫我促進膽汁排泄。如果是膽道閉鎖，就要開刀做葛西手術。母親抱著插著胃管的我悄悄抹著眼淚，一是心疼我這么小，就要遭受這么大痛苦。二是擔心我萬一確診為膽道閉鎖，那得多遭罪啊。但是，對于小小的我來說，手術就是我重生的希望，再苦再難我也會堅持下去。手術室的漂亮阿姨來接我了，到了手術室門口，母親溫柔的把我遞給了她，眼中充滿了不舍。我朝母親笑了笑，是要告訴她我很堅強，手術也一定會很順利。麻醉師給我推完麻醉藥品后，我就甜甜的睡著了。醫(yī)生在我肚臍和右側(cè)腹壁各打了個小洞，肚臍的小洞進腹腔鏡，然后把膽囊經(jīng)過右側(cè)腹壁的小洞提了出來，切開膽囊，置入管子后并固定好，經(jīng)管子打了造影劑，放射科的伯伯幫我在術中拍了X線片。大約十來分鐘，片子的結(jié)果就出來了。不幸中的萬幸，我的造影片子提示膽汁淤積癥，手術很快就結(jié)束了。當我被推出手術室的時候，我看見父親和母親臉上掛滿喜悅的笑容，他們倆懸著的心終于放下了。術后的我還是很爭氣的，第二天就開始排墨綠色的大便，吃奶和睡眠都很好，再后來大便就變成了金燦燦的黃金便。母親天天盯著我看，感覺我的黃疸消退的很快，術后一周時間，我的總膽紅素已經(jīng)由185.7umol/L降至97.6umol/L，直接膽紅素由108.3umol/L降至60.4umol/L了，他們對我的恢復非常滿意。不知不覺，我們來西安已經(jīng)10天了，2020年5月28號這一天我終于可以出院了。父母高高興興的帶著我離開古都西安，踏上了回青海的歸途。我們非常感謝西安市兒童醫(yī)院新生兒外科的醫(yī)護人員，是他們用精湛的醫(yī)術治愈了我，帶給我了重生的機會。我更要感謝我的父母，是他們在絕境中對我不離不棄，千里求醫(yī)，只為伴我健康長大。溫馨提示1）足月兒生后2周或早產(chǎn)兒生后3周，黃疸不退，肝功提示：直接膽紅素＞1mg/dl（或17.1umol/L），大便顏色淺。（重點關注：觀察大便顏色時需停用茵梔黃、中成藥或?qū)Υ蟊闳旧目诜幬镏辽?天以上）2）腹部超聲提示膽囊小，形態(tài)僵硬。如遇以上2種情況中任意一種，請盡快與我們聯(lián)系，西安市兒童醫(yī)院新生兒外科（肝膽疾病專科門診），門診時間：周一全天，地址：新生兒外科診室。聯(lián)系人：于醫(yī)生，聯(lián)系電話：02987692219。

沒有急性肝功能異常，出血傾向，可以接種各種疫苗。接受葛西手術，術前2天可接種滅活疫苗，術前21天可接種減毒活疫苗。術后未使用激素，可以進行各種類型疫苗的接種，使用激素者、應在停用激素后1-3個月以上接種減毒活疫苗。移植前盡可能完成減毒活疫苗的接種。患兒在接種滅活疫苗后2周，接種減毒活疫苗后4周后才能進行肝移植手術

對于兒童肝病患者來說，選擇適宜的移植手術時機非常重要。過早的進行肝移植，由于患者太小，肝移植手術的耐受會較差，手術的難度系統(tǒng)也會增加；若太晚進行，又將可能出現(xiàn)難以接受的圍手術期并發(fā)癥和高病死率，降低肝移植的療效。由于兒童肝移植的宣傳不夠充分，老百姓對肝移植存在著恐懼心理，往往是反復內(nèi)科治療無效，生命體征不穩(wěn)時才考慮進行肝移植術，這實際上已經(jīng)錯過了肝移植的最佳時機。一般認為，對于膽道閉鎖患兒，如果經(jīng)過葛西手術失敗、膽紅素持續(xù)在100umol/L以上、反復的膽管炎、肝臟彈性值明顯升高、出現(xiàn)門脈高壓（大量腹水、脾臟明顯增大、食管胃底靜脈曲張、消化道出血）、肝性腦病、肝肺綜合征、瘙癢劇烈、生長發(fā)育嚴重滯后等情況，應該盡早進行肝移植。此時手術治療效果好，風險比較小，手術費用也相對較低。另外，由于膽道閉鎖的肝移植是在葛西手術后進行的，腹腔粘連很嚴重，因此是一個困難的手術。對于多次重復葛西手術或接受并發(fā)癥手術（如脾臟摘除、食道離斷、肝囊膿腫空腸吻合）的孩子，移植手術的難度更大。因此，進行肝移植手術的時期應該充分考慮患者的混雜果然愛和家庭情況，，并由醫(yī)生進行綜合評估和決策。早期的肝移植可能對患者有更好的治療效果，但需要權衡手術的難度和風險。

膽道閉鎖是肝內(nèi)外膽道阻塞性疾病，導致膽汁無法排出體外，從而使膽汁在肝內(nèi)積聚，引起肝臟病變和黃疸等癥狀，是嬰兒期最嚴重的肝臟疾病之一。它于1891年首次由英國的Thompson報道。盡管它在130多年前被發(fā)現(xiàn)了，但至今仍不知道原因，其發(fā)生率大概在萬分之一左右。癥狀通常在出生后幾周內(nèi)出現(xiàn)，包括黃疸、腹瀉、食欲不振、大便呈陶土色，生長發(fā)育滯留等。如不及時治療，常在一歲前死亡。膽道閉鎖分為三型：膽道閉鎖一型、二型、三型。一型是肝外膽管堵塞，二型為肝內(nèi)膽管堵塞，三型即肝內(nèi)外都堵塞，85%以上的患者為三型。

內(nèi)蒙病人因膽總管完全梗阻四處求醫(yī)，多次ERCP、SpyGlass均未成功。找到我了，就要盡量解決，至少還有腹腔鏡打底。eMAX子鏡下上下端均為盲端，膽道缺失距離大于1cm，確實困難，做了一個多小時，結(jié)果還好，搞定！

膽道閉鎖（BiliaryAtresia）是一種發(fā)生于嬰兒期的極為嚴重的疾病，若不治療，將在2歲前死亡。治療的原則為：先行Kasai（葛西）手術，不理想再行肝移植手術。目前，經(jīng)過規(guī)范治療，膽道閉鎖患兒與正常孩子相差無幾，且能夠正常上學、上班、生活、結(jié)婚生子。所以，一定別灰心，積極去治療。北京兒童醫(yī)院，陳亞軍主任團隊自2003年至今，已完成膽道閉鎖葛西手術600余例在膽道閉鎖診治方面，有著豐富經(jīng)驗手術后自肝存活最長時間的孩子：2003年4月手術，至今已上大學。本文首發(fā)于微信公眾號可微信搜索：添加朋友-公眾號-搜索“北京兒童醫(yī)院普外科”-關注關注“北京兒童醫(yī)院普外科”微信公眾號