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刁美主任醫(yī)師 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 普通外科 產(chǎn)前診斷，生后沒有黃疸腹痛等臨床癥狀的膽總管囊腫患兒是不是對肝臟和膽道沒有損傷，可以不治療？事實并非如此！我團隊最近連續(xù)發(fā)現(xiàn)上述患兒已經(jīng)發(fā)生隱性穿孔及肝硬化，必須引起家長及臨床醫(yī)生高度重視。生后送至膽總管囊腫臨床和研究經(jīng)驗豐富的團隊進行密切隨訪，盡早根治，真正發(fā)揮產(chǎn)前診斷的作用，避免不可逆的損傷和終身遺憾。病例分享：孕25周B超發(fā)現(xiàn)肝門部囊腫0.9x1cm。生后7個月發(fā)現(xiàn)腹圍持續(xù)增大，無腹痛、嘔吐、發(fā)熱、黃疸、陶土便、茶色尿等臨床癥狀。送到全國知名三甲婦兒中心，查體發(fā)現(xiàn)腹壁靜脈曲張。B超發(fā)現(xiàn)肝大，肋下3cm。門靜脈和臍靜脈擴張，臍靜脈迂曲成團。膽總管囊腫5x7cm，大量膽泥。肝內(nèi)膽管和膽囊壁炎性增厚、僵直?？紤]膽總管囊腫或囊腫型膽道閉鎖，重度肝硬化，已經(jīng)出現(xiàn)門靜脈高壓，表現(xiàn)為臍靜脈重新開放，腹壁靜脈擴張。因當(dāng)?shù)蒯t(yī)院不能確診是膽總管囊腫或囊腫型膽道閉鎖，且合并門脈高壓后病情復(fù)雜嚴重，手術(shù)風(fēng)險極大，轉(zhuǎn)介至首都兒科研究所普通(新生兒)外科。膽總管囊腫組組長刁美主任醫(yī)師發(fā)現(xiàn)血生化：肝功能指標(biāo)(谷丙/谷草轉(zhuǎn)氨酶)超過正常上限5.5倍，膽道梗阻指標(biāo)(谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶)超過正常上限100倍。但黃疸指標(biāo)(總膽紅素和直接膽紅素)正常。血常規(guī)：白細胞明顯升高：1.6萬。急診行經(jīng)臍單切口腹腔鏡1期膽總管囊腫根治術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫外側(cè)壁大面積穿孔，被覆墨綠色膿苔，與胰腺組織粘連封閉。肝臟質(zhì)硬，表面布滿砂礫狀結(jié)節(jié)(圖1)。病理結(jié)果證實肝硬化。病例2：孕24周B超發(fā)現(xiàn)肝門部囊腫，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院懷疑為肝囊腫，建議定期觀察。生后42天復(fù)查B超囊腫5x6cm，內(nèi)有細密光點(膽泥)。因患兒無癥狀，繼續(xù)觀察。1歲時到首都兒科研究所介入科治療肝囊腫。超聲發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫8x9cm，肝內(nèi)膽管擴張。轉(zhuǎn)入首都兒科研究所普通(新生兒)外科。膽總管囊腫組組長刁美主任醫(yī)師發(fā)現(xiàn)血生化：肝功能指標(biāo)(谷丙/谷草轉(zhuǎn)氨酶)超過正常上限近3倍，膽道梗阻指標(biāo)(谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶)超過正常上限20倍。黃疸指標(biāo)(總膽紅素和直接膽紅素)正常。血常規(guī)：白細胞正常。急診行經(jīng)臍單切口腹腔鏡1期膽總管囊腫根治術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫后壁壁內(nèi)大面積穿孔，墨綠色膿苔附著。肝臟質(zhì)硬，表面布滿砂礫狀結(jié)節(jié)。病理結(jié)果證實肝硬化。相關(guān)臨床研究：產(chǎn)前診斷的膽總管囊腫是一種特殊類型的膽總管囊腫。李龍-刁美團隊通過前瞻性研究證實產(chǎn)前診斷無癥狀的膽總管囊腫，在生后1個月內(nèi)接受根治手術(shù)的患兒中62.5%已經(jīng)有1-3度肝纖維化，其中重度(3度)肝纖維化占比37.5%。而延期至1個月后接受根治手術(shù)的患兒中全部有不同程度的肝纖維化，其中重度(3度和4度)肝纖維化占比50%，4度肝纖維化(即肝硬化)占比25%，明顯高于生后1個月內(nèi)接受根治手術(shù)的患兒(表1)。此項重要發(fā)現(xiàn)2012年收錄于國際小兒外科權(quán)威雜志(DiaoM,LiL,ChengW.Timingofsurgeryforprenatallydiagnosedasymptomaticcholedochalcysts:aprospectiverandomizedstudy.JPediatrSurg2012,47(3):506-12)，及國家衛(wèi)健委及中華醫(yī)學(xué)會小兒外科分會腹腔鏡學(xué)組制定的腹腔鏡膽總管囊腫手術(shù)操作指南中(中華小兒外科雜志2017)。關(guān)鍵點：1.家長對產(chǎn)前B超發(fā)現(xiàn)肝門部囊腫要高度重視，生后定期復(fù)查超聲和血生化，及時咨詢在膽總管囊腫診療方面經(jīng)驗豐富的團隊，不要因為沒有黃疸腹痛嘔吐發(fā)熱等臨床癥狀忽視病情發(fā)展。2.膽道梗阻是從胎兒時期發(fā)生的，對肝臟和膽道的損傷是日復(fù)一日持續(xù)發(fā)展的。孩子小，反應(yīng)弱，表現(xiàn)隱匿。膽汁和胰液通過胰膽管共同通道雙向返流導(dǎo)致的是化學(xué)性炎癥，即使感染重，不一定發(fā)熱。而病理性黃疸是晚期膽道梗阻的臨床表現(xiàn)。封閉型穿孔和壁內(nèi)穿孔沒有大量腹腔積液，表現(xiàn)隱匿，常被忽視。3.監(jiān)測全套血生化，包括膽道梗阻指標(biāo)(谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶，堿性磷酸酶)，肝功能指標(biāo)(谷丙/谷草轉(zhuǎn)氨酶)，黃疸指標(biāo)(總膽紅素，直接膽紅素)，B超囊腫大小變化，腔內(nèi)是否有膽泥/蛋白栓/結(jié)石。盡早手術(shù)根治是預(yù)防肝硬化和穿孔這2種不可逆損傷的關(guān)鍵。首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院普通(新生兒)外科刁美教授師從國際小兒腹腔鏡學(xué)會主席香港中文大學(xué)外科學(xué)系CKYeung教授，在過去15年間在大陸小兒微創(chuàng)外科先驅(qū)李龍教授親自指導(dǎo)下，在膽總管囊腫，囊腫型膽道閉鎖，家族性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征，肝管主干囊狀擴張，肝囊腫等中國高發(fā)小兒膽道疾病，中高位肛門直腸畸形的診斷，微創(chuàng)手術(shù)，及術(shù)前術(shù)后綜合治療方面積累了3000余例經(jīng)驗。本中心是目前世界開展腹腔鏡治療膽總管囊腫最大最權(quán)威的中心。刁美主任醫(yī)師門診：每周四下午13:00-17:00。2024年01月07日
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姚遠主治醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院（經(jīng)開院區(qū)） 綜合外科 1.么是先天性膽總管擴張癥先天性膽總管擴張癥是一種嬰幼兒期多發(fā)的膽道畸形，特征為膽總管發(fā)育異常導(dǎo)致擴張。常與胰膽管合流解剖發(fā)育異常相關(guān)。??2.?先天性膽總管擴張癥有什么癥狀癥狀表現(xiàn)：常見“三聯(lián)征”——腹痛、黃疸和腹部腫塊，但實際癥狀各異，可能有間歇性腹痛、發(fā)熱、反復(fù)黃疸及感染跡象。?3.?先天性膽總管擴張癥如何治療?確診后需手術(shù)治療，首選囊腫切除并行膽道重建術(shù)。早期可通過B超、MRCP等檢查診斷，手術(shù)目的為消除病因、預(yù)防并發(fā)癥并降低遠期癌變風(fēng)險。2024年01月05日132
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劉明坤主治醫(yī)師 福建省婦幼保健院 小兒外科 在臨床工作中經(jīng)常碰到腹痛、黃疸孩子最后確診膽總管囊腫，膽總管囊腫手術(shù)是小兒普通外科特色病種，效果好，恢復(fù)快，今天就跟大家科普一下膽總管囊腫，緩解家屬心里的疑慮及擔(dān)憂。膽總管囊腫也叫先天性膽管擴張癥，多在嬰兒和兒童期發(fā)現(xiàn)，是以膽總管囊狀或梭狀擴張，伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴張為特點的膽道畸形?？赡芘c胰膽管合流異常、膽管發(fā)育不良、膽總管遠端神經(jīng)肌肉發(fā)育不良、病毒性感染等有關(guān)。膽總管囊腫有五種類型。膽總管囊腫臨床表現(xiàn)：癥狀多出現(xiàn)在3歲左右，少數(shù)在出生幾個月內(nèi)發(fā)病，也有孩子產(chǎn)前彩超就會發(fā)現(xiàn)有膽總管囊腫。腹痛、黃疸和腹部腫塊為本病的三個基本癥狀，但并非所有患者在病史中或就診時均具有三個癥狀，臨床上往往只出現(xiàn)一個或兩個，三個癥狀同時存在者僅達20%~30%。1.腹痛：多發(fā)生于右上腹部，疼痛性質(zhì)和程度不一，多為鈍痛，或輕度的脹痛，嚴重者出現(xiàn)絞痛，間歇性發(fā)作，患兒常取屈膝俯臥位。常伴有發(fā)熱、惡心和嘔吐。2.黃疸：黃疸的程度與膽總管遠端梗阻程度有直接關(guān)系，輕者臨床上可無黃疸，但隨感染、疼痛發(fā)作后出現(xiàn)黃疸。3.腹部腫塊：腹部腫塊有時是患兒就診的首要癥狀，年長兒腹部腫塊較明顯，腫塊位于右上腹肋緣下，腫塊光滑呈球形，有明顯囊性感，巨大者可占全右腹甚至越過腹中線。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作期腫塊增大，好轉(zhuǎn)后腫塊又可略為縮小。4.?囊腫穿孔：囊腫穿孔為本病最為嚴重并發(fā)癥，出現(xiàn)劇烈腹痛、嘔吐、腹壁強直、腹腔積液和膽汁性腹膜炎等表現(xiàn)。需要做哪些檢查：腹部超聲是最為簡便、無創(chuàng)的影像學(xué)檢查，為該病的首選輔助診斷方法，作為孕期的主要常規(guī)檢查，可以明顯提高產(chǎn)前膽總管擴張癥的診斷率。血生化檢查：一些患兒的血、尿、便檢查呈梗阻性黃疸改變。白細胞升高常見于囊腫合并感染時。血、尿淀粉酶的升高提升胰膽管合流異常伴發(fā)胰腺炎，尤其是腹痛發(fā)作時。此外可合并不同程度的肝功能不良，但在病情緩解時可恢復(fù)正常CT/MRI檢查：可明確膽總管擴張的程度、大小、以及有無肝內(nèi)膽管擴張，特別是螺旋CT掃描和三維甚至四維圖像重建，可以立體反映肝膽系統(tǒng)病變情況。膽總管囊腫的治療：膽總管囊腫一旦診斷，建議限期手術(shù)，具體手術(shù)時間需要根據(jù)嬰兒年齡及囊腫情況以及病情情況綜合評估。若不手術(shù)會引發(fā)反復(fù)膽道感染、阻塞性黃疸引起化膿性膽管炎、胰腺炎、囊腫破裂穿孔和肝硬化等嚴重并發(fā)癥，而危及生命。目前手術(shù)方式主張行擴張膽總管切除、肝總管-腸管吻合的胰膽分流、膽道重建術(shù)（此術(shù)式為目前治療本病首選的根治性手術(shù)）。如果囊腫感染明顯，穿孔，必要時需要分期手術(shù)。目前我院（福建省兒童醫(yī)院）普外科膽總管囊腫均采取經(jīng)臍部單部位微創(chuàng)腹腔鏡治療方式，達到微創(chuàng)、精準(zhǔn)、快康、少痕的標(biāo)準(zhǔn)。2024年01月02日223
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2023年08月12日215
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 啊，這有一個問題，胎兒彩超顯示。 1.71的膽管囊腫擴張。 就是得37周了，一個多厘米。 啊，這個胎兒啊，發(fā)現(xiàn)這個肝門有囊腫啊，啊，肝門部有個囊腫，這不太大，1.7乘1.1，所以首先考慮呢，就是膽動管囊腫，因為37周了，屬于孕的晚期了啊，還是膽囊管囊腫可能性大啊，也不能完全排除膽道閉鎖，因為畢竟這個囊腫不太大啊，所以出生以后啊。 要趕快做兩個檢查，第一個做個超聲，看你的囊腫是否還存在。 特別吃奶之后這個大小的變化。 第二呢，做肝功，看肝功能有沒有損害啊，如果說囊腫變大了啊，出以一吃奶囊腫變大了啊，這個孩子的肝功都是正常的。 那肯定是膽總囊腫，肯定是膽總管囊腫啊，這樣如果肝功能正常，就不著急做手術(shù)，一般是一個月以后啊，或一個月左右是做手術(shù)，假如另一種情況就是囊腫還存在，肝功不好啊，肝功能不好，轉(zhuǎn)氨酶也高，膽紅素也高，孩子身后就明顯的黃疸，膽汁醇都高，這樣就就懷疑啊，不能完全排除這個膽道閉鎖了。 有膽道閉塞的可能，那不管是膽囊管囊腫還是膽道閉鎖，在這個時候啊，做手術(shù)馬上就手術(shù)，效果還是好的啊，這最早第一時間內(nèi)做手術(shù)，如果是膽動管囊腫，說明梗阻比較嚴重，做手術(shù)2023年08月06日60
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2023年03月26日40
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 啊，你說這問題啊，非常重要啊，所以膽總管囊腫一定要定期復(fù)查，他確確實實有惡變的這種風(fēng)險啊，從國外文獻來看呢，啊，到30歲40歲成年階段，膽總管囊腫手術(shù)后有這個合并有啊，演變成這個膽管癌的這種情況啊，但是我們這么多年呢，做了幾千例病人了，我們的病例當(dāng)中還沒有一例出現(xiàn)這個膽管癌的，那目前的文獻來看，膽管癌與下面幾個因素有關(guān)系，第一，膽中管當(dāng)中手術(shù)的年齡手術(shù)越早。 以后這一輩子發(fā)生膽管癌的可能性越小，這主要是呢，在手術(shù)的時候啊，如果膽管干的，呃，剩剩余的膽管啊，沒有炎癥，年齡小，那以后呢，也不容易形成這個膽管癌，如果手術(shù)晚了，十幾歲才做這個膽管囊中的根治術(shù)，就在做根治手術(shù)之前，已經(jīng)形成了膽管的損傷了。 啊，已經(jīng)埋下了惡變的種子了，這時候你即使把膽管囊腫這個病啊，根治了，那日后呢，也容易出現(xiàn)這個膽管癌這種情況啊，所以第一點與這個，這個手術(shù)的年齡有關(guān)，年齡越小，做手術(shù)遠近效果越好，膽管癌的發(fā)生率越低，第二點就是與這個并發(fā)癥，如果你做完手術(shù)之后一直存在，等到。 肝主肝功能有異常。 肝內(nèi)膽管狹窄。 肝的膽管狹窄，近段擴張，甚至有結(jié)石，有膽管炎的情況，有這種病變存在的話，持續(xù)時間長2022年11月27日176
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李旭主任醫(yī)師 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 普通外科 轉(zhuǎn)載自首都兒科研究所普通（新生兒）外科明安曉醫(yī)生膽總管囊腫術(shù)后肝功能應(yīng)該在一個月到三個月以內(nèi)恢復(fù)到完全正常，如果術(shù)后三個月肝功能仍然異常，轉(zhuǎn)氨酶明顯升高，是不正常的。需要尋找原因，盡快處理。反復(fù)肝功能異常說明肝臟損傷持續(xù)存在，肝臟會逐漸硬化。我們經(jīng)?？吹侥懣偣苣夷[術(shù)后因長期轉(zhuǎn)氨酶異常，導(dǎo)致嚴重肝硬化的情況。隨診醫(yī)生如果對肝硬化視而不見，后期患兒只能接受肝移植治療，嚴重影響患兒的遠期生活質(zhì)量。造成的傷害是巨大的。術(shù)后肝功能異常，主要原因有三個，第一個最常見的原因是術(shù)后膽腸吻合口狹窄。這種情況常見于在三個月以內(nèi)手術(shù)的患兒，尤其是新生兒期手術(shù)的患兒。三個月以內(nèi)孩子體重輕，肝總管細，即使有經(jīng)驗的醫(yī)生手術(shù)也會出現(xiàn)吻合口狹窄的情況。如果手術(shù)醫(yī)生經(jīng)驗不足，術(shù)后吻合口的狹窄的發(fā)生率會大大增加。但是很多情況下，因為病情較重，不得不在三個月以內(nèi)，甚至在新生兒期手術(shù)，這種情況建議到最有經(jīng)驗的中心手術(shù)。對肝門部膽管結(jié)構(gòu)的處理經(jīng)驗的不足，也可能導(dǎo)致術(shù)后吻合口狹窄，肝門部膽管及血管的解剖變異較多，很多患兒合并肝門部膽管的先天性狹窄，或者變異血管的壓迫，導(dǎo)致膽管的狹窄。在根治手術(shù)過程中，如果不對這些膽管狹窄或者變異的血管進行處理，也會導(dǎo)致術(shù)后吻合口狹窄的發(fā)生。吻合口狹窄引起的轉(zhuǎn)氨酶升高，往往合并肝內(nèi)膽管的明顯擴張，并且肝內(nèi)膽管的擴張會隨著時間的推移而逐漸加重。所以術(shù)后轉(zhuǎn)氨酶升高，合并肝內(nèi)膽管的擴張，應(yīng)高度懷疑手術(shù)后吻合口狹窄。盡管我們中心年齡小的患兒占比相對較高，由于采取了一些措施預(yù)防吻合口狹窄，術(shù)后吻合口狹窄的發(fā)生率控制在1～2%以下。第二個原因是:做膽總管囊腫根治性手術(shù)的時間太晚，病史較長。發(fā)現(xiàn)囊腫以后沒有及時手術(shù)。錯過了最佳治療時機。表現(xiàn)為肝硬化明顯或肝內(nèi)膽管嚴重擴張。嚴重的肝硬化，即使根治手術(shù)以后，肝功能仍然可能無法恢復(fù)到正常水平。肝內(nèi)膽管的擴張可能導(dǎo)致術(shù)后轉(zhuǎn)氨酶異常，反復(fù)管炎，腹痛。遇到這種情況，可能只有肝移植或者部分肝臟切除可以解決。所以膽總管囊腫，—旦發(fā)現(xiàn)應(yīng)盡早手術(shù)，避免相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生。第三個原因是:由于本病是先天性疾病，極少數(shù)的膽總管囊腫可能合并肝內(nèi)膽管的發(fā)育不良。或者說是術(shù)前診斷的不準(zhǔn)確，將囊腫型膽道閉鎖診斷為膽總管囊腫，囊腫型膽道閉鎖往往合并嚴重的肝內(nèi)膽管發(fā)育不良。這種情況手術(shù)后可能無法很快達到肝功能的正常，或者在術(shù)后很快或者幾年后出現(xiàn)反復(fù)的膽管炎，轉(zhuǎn)氨酶升高。因為肝內(nèi)膽管發(fā)育不良引起的轉(zhuǎn)氨酶升高，肝內(nèi)管擴張往往不會太重或者沒有明顯的肝內(nèi)膽管擴張。這種情況我們會根據(jù)術(shù)前的檢查和術(shù)中探查情況來進行診斷，基本上手術(shù)以后，就可以對肝內(nèi)膽管的發(fā)育情況，有了初步的診斷。會告知家長后期可能出現(xiàn)風(fēng)險。但這種情況的比率非常少見，經(jīng)驗不足的話，容易遺漏診斷。2022年10月20日361
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王北副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 肝膽胰外科 文章來源：中華肝膽外科雜志,2021,27(2)作者：李斌,邱智泉,劉辰,吳小兵,姜小清摘?要先天性膽管囊腫這一膽管畸形病變會導(dǎo)致膽管系統(tǒng)長期處于炎癥狀態(tài)，因此患者并發(fā)膽管結(jié)石、囊腫癌變的風(fēng)險較高。外科手術(shù)是治愈先天性膽管囊腫的唯一治療手段，其治療要點是盡可能徹底切除囊腫病灶以及徹底實現(xiàn)"膽胰分流"。非規(guī)范化的外科手術(shù)治療會給患者帶來膽腸吻合口狹窄、殘余膽管囊腫甚至囊腫癌變等難以處理的術(shù)后并發(fā)癥，嚴重影響患者生活質(zhì)量，威脅患者生命。筆者團隊基于東方肝膽外科醫(yī)院的先天性膽管囊腫大樣本回顧性研究結(jié)果，圍繞先天性膽管囊腫的病理解剖學(xué)特點，提出一種新的分型系統(tǒng)，將膽管囊腫分為"三類五型"，即肝外膽管囊腫肝門型、主干型、末端型；中央型膽管囊腫；肝內(nèi)膽管囊腫局限型、彌漫型，以期能夠更為精確地指導(dǎo)外科治療方案的設(shè)計和實施，并降低術(shù)后遠期并發(fā)癥風(fēng)險。先天性膽管囊腫，又稱為先天性膽管囊狀擴張癥，是一種可發(fā)生于肝內(nèi)、肝外的"節(jié)段性"孤立或多發(fā)的膽管囊狀擴張狀態(tài)。膽管囊腫多合并慢性膽管炎，長期慢性炎癥狀態(tài)可繼發(fā)膽管結(jié)石、膽管癌變。因此，基于"炎-癌"轉(zhuǎn)化機制，膽管囊腫屬于一種膽道系統(tǒng)癌前病變，應(yīng)重視膽管囊腫的規(guī)范化外科診療。膽管囊腫的外科治療需要實現(xiàn)切除病灶、緩解癥狀和預(yù)防癌變?nèi)齻€重要目標(biāo)。因而外科治療策略的要點為盡可能徹底切除囊腫病灶和徹底實現(xiàn)膽胰分流。部分類型的膽管囊腫需兼顧大范圍肝切除、膽管切緣的合理化選擇、膽管整形與膽腸系統(tǒng)重建等多個方面，技術(shù)難度較大。此外，由于膽管囊腫往往導(dǎo)致肝膽系統(tǒng)長期慢性炎癥狀態(tài)，外科治療還需充分考量患者的身體狀況、營養(yǎng)狀況、肝功能、肝儲備功能等因素。因此，膽管囊腫特別是特殊類型膽管囊腫的規(guī)范化外科治療仍是當(dāng)下臨床治療的難點，非合理化的治療可能會給膽管囊腫患者帶來復(fù)雜而難以處理的并發(fā)癥。膽管囊腫有多種分型系統(tǒng)。1977年Todani等依據(jù)37例臨床病例觀察研究建立的Todani分型系統(tǒng)，目前仍是臨床指導(dǎo)膽管囊腫外科治療應(yīng)用最為廣泛的分型系統(tǒng)。但在長期的臨床實踐中，筆者發(fā)現(xiàn)對于某些影像學(xué)表現(xiàn)相近但手術(shù)處理要點相異的膽管囊腫，Todani分型未能準(zhǔn)確描述及區(qū)分。筆者對東方肝膽外科醫(yī)院2010年1月至2016年12月收治的875例膽管囊腫患者資料分析發(fā)現(xiàn)，其中268例患者因未得到合理診療而繼發(fā)膽管結(jié)石、膽管殘余囊腫、膽腸吻合口狹窄等遠期不良后果，部分患者甚至由于囊腫或殘余囊腫癌變，喪失治愈疾病的機會。基于在臨床工作中對膽管囊腫規(guī)范化外科治療的要點和Todani分型局限性的理解，筆者建立了膽管囊腫"三類五型"分型系統(tǒng)，總結(jié)如下。一、膽管囊腫規(guī)范化外科治療要點通過對東方肝膽外科醫(yī)院大樣本病例的回顧性分析，筆者認為，對特殊類型膽管囊腫的正確診斷、以合理的手術(shù)方案實現(xiàn)囊腫病灶的最大化切除以及規(guī)避膽腸吻合口狹窄的發(fā)生是膽管囊腫規(guī)范化外科治療需要把握的三個要點。1．特殊類型膽管囊腫的正確診斷：TodaniⅠ型膽管囊腫是臨床最為常見的膽管囊腫類型。對于Ⅰa型和Ⅰb型膽管囊狀擴張較為明顯的患者，依據(jù)磁共振膽胰管造影等影像學(xué)檢查作出正確診斷并不困難。由于Ⅰc型囊腫多表現(xiàn)為肝外全程梭形擴張，擴張膽管可延及左、右肝管匯合部，當(dāng)合并膽總管結(jié)石時往往難以得到正確診斷。因此，具有肝外膽管梭形擴張表現(xiàn)和不明原因的反復(fù)肝外膽管結(jié)石復(fù)發(fā)病史者，應(yīng)警惕為Ⅰc型囊腫。Todani等發(fā)現(xiàn)，Ⅰa型、Ⅰc型及Ⅳa型囊腫多合并有膽胰管匯流異常。因此，如果影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)肝外膽管呈梭形擴張且膽胰管匯流異常者，可進一步證實合并膽管囊腫的存在(圖1A)。TodaniⅡ型囊腫是指肝外膽管憩室樣擴張(圖1B)。對于憩室樣擴張的畸形發(fā)育膽管，筆者認為如果僅實施部分憩室切除、膽管修補術(shù)，會殘留異常發(fā)育的膽管組織，術(shù)后仍有囊腫癌變的風(fēng)險。因此，對TodaniⅡ型囊腫實施肝外膽管切除、膽腸吻合術(shù)，更符合膽管囊腫合理化治療的要義。TodaniⅢ型囊腫是指膽總管末端囊性脫垂(圖1C)。由于囊腫位于膽總管末端，且往往膽胰管匯合情況較為復(fù)雜，因此術(shù)前對膽管囊腫類型以及胰管與膽管或囊腫的解剖關(guān)系做出正確診斷，是TodaniⅢ型囊腫切除手術(shù)成功的關(guān)鍵。當(dāng)發(fā)現(xiàn)實施膽管囊腫切除可能難以避免損傷胰管時，應(yīng)做好胰十二指腸切除的手術(shù)預(yù)案，避免因術(shù)前準(zhǔn)備不充分，術(shù)中被迫放棄囊腫根治性切除。TodaniⅣa型囊腫是指肝內(nèi)、外膽管系統(tǒng)多部位存在囊狀擴張。筆者團隊發(fā)現(xiàn)，Ⅳa型囊腫主要以肝外膽管囊狀擴張并發(fā)肝門部一級膽管(左、右肝管)、二級膽管分支囊狀擴張為主。超過三級膽管分支的肝內(nèi)膽管囊狀擴張以及左、右肝管無擴張但肝內(nèi)二級膽管分支以上膽管擴張病例均極為罕見。這種現(xiàn)象表明，當(dāng)肝內(nèi)、外膽管系統(tǒng)同時發(fā)生囊狀擴張時，主要圍繞膽道系統(tǒng)中央?yún)^(qū)域的膽管主干畸形發(fā)育，且不同部位膽管交界處的囊腔內(nèi)往往存在狹窄環(huán)樣結(jié)構(gòu)(圖1D)。對于此類囊腫，為實現(xiàn)"盡可能徹底切除囊腫、解除膽管腔內(nèi)狹窄"的目標(biāo)，需要采取大范圍肝切除聯(lián)合肝外膽管囊腫切除的手術(shù)方案。2．規(guī)避殘余膽管囊腫：筆者研究發(fā)現(xiàn)，依據(jù)囊腫好發(fā)部位的不同，手術(shù)后發(fā)生膽管殘余囊腫的主要部位是胰腺段膽管囊腫和肝門部中央?yún)^(qū)域膽管囊腫。胰腺段膽管囊腫是Ⅰ型及部分Ⅳ型膽管囊腫處理的難點。膽管囊腫多導(dǎo)致膽管炎和胰腺炎等囊腫周圍組織炎癥，當(dāng)游離深入胰腺內(nèi)遠端膽管囊腫時有可能會出血較多、局部解剖不清，被迫放棄切除遠端膽管囊腫，導(dǎo)致膽管囊腫殘留(圖2A)。此外，腹腔鏡下因肝外膽管囊腫而實施胰腺段囊腫切除時，發(fā)生殘留膽管囊腫的可能性較開腹手術(shù)更高。針對因炎癥明顯而難以切除的胰腺段膽管囊腫，筆者團隊提出了"胰腺段外膽管囊腫囊外全切除、胰腺段內(nèi)膽管囊腫囊內(nèi)黏膜剝除"聯(lián)合"徹底膽胰分流"的手術(shù)治療策略。如果胰腺段囊腫炎性水腫較重、囊腫腔內(nèi)剝離膽管囊腫黏膜面仍較困難時，可以放棄實施胰腺段內(nèi)囊腫切除，僅作囊腫黏膜面的"燒爍"破壞處理，并在膽管囊腫末端實施囊腔內(nèi)荷包縫合，完成較為徹底的"膽胰分流"措施(圖2B、圖2C)。這樣在提高手術(shù)安全性的同時，可以有效減少殘留的膽管囊腫壁組織發(fā)生癌變的幾率。對于同時合并有肝內(nèi)、外膽總管擴張的Ⅳa型囊腫，患者多合并有長期反復(fù)發(fā)作的肝內(nèi)膽管炎癥，大范圍肝切除后發(fā)生感染、肝功能衰竭等的風(fēng)險較高，實施"計劃性肝切除"能夠有效地實現(xiàn)囊腫切除并降低術(shù)后肝功能衰竭等并發(fā)癥的風(fēng)險，對此筆者團隊已有多例成功的臨床實踐。如果僅有肝內(nèi)膽管發(fā)生囊狀擴張，Todani分型歸為Ⅴ型囊腫。筆者發(fā)現(xiàn)，還可以將肝內(nèi)膽管囊腫分為局限型(圖3A)和彌漫型(圖3B)，前者可以通過切除囊腫所在肝段或肝葉得到治愈，后者則無法通過常規(guī)手術(shù)獲得治療。當(dāng)發(fā)生反復(fù)炎癥遷延不愈導(dǎo)致肝纖維化時，唯有通過肝移植才能獲得根治。3．規(guī)避術(shù)后膽腸吻合口狹窄：筆者對東方肝膽外科醫(yī)院收治的268例膽管囊腫患者資料分析后發(fā)現(xiàn)，在39例既往曾接受囊腫切除的Ⅰa型囊腫患者中有38例(97.4%)術(shù)后發(fā)生了膽腸吻合口狹窄。而Ⅰc型和Ⅰb型囊腫切除術(shù)后膽腸吻合口狹窄率明顯低于Ⅰa型，分別為34.5%(17/54)和11.1%(1/9)。為追求"徹底切除囊腫"，外科醫(yī)師會傾向性選擇囊腫上方正常膽管壁作為膽管切緣，而內(nèi)徑細小的膽腸吻合口術(shù)后發(fā)生狹窄的幾率也相應(yīng)增高。此外，由于膽腸吻合口位置較高，往往會導(dǎo)致再次手術(shù)失敗或術(shù)后吻合口再次狹窄，多次發(fā)生膽腸吻合口狹窄又會反復(fù)發(fā)生膽管炎、膽管結(jié)石，甚至?xí)?dǎo)致肝硬化、肝葉萎縮等難以處理的遠期并發(fā)癥。筆者發(fā)現(xiàn)，Ⅰa型膽管囊腫在肝門部膽管(正常的左、右肝管)與膽管囊腫(畸形膽管)交界部，往往存在膽管內(nèi)徑相對狹窄的環(huán)形解剖結(jié)構(gòu)。部分患者還表現(xiàn)為左肝管、右肝管、尾狀葉膽管支等肝門部膽管以非典型解剖形式匯入膽管囊腫。上述表現(xiàn)在Ⅰb型膽管囊腫中少見。對于Ⅰa型和Ⅰb型膽管囊腫患者，應(yīng)在膽總管最為擴張?zhí)幥虚_囊腔，在膽管腔內(nèi)對肝門部膽管匯合情況進行探查，根據(jù)探查情況及膽管囊腫部位，在臨近膽管囊腫上端的環(huán)形狹窄位置下方約3～5mm確定膽管上切緣，以形成一"喇叭口"樣膽管上切緣開口，可方便實施膽腸吻合，有效規(guī)避術(shù)后膽腸吻合口狹窄。由于囊腫切除后已實現(xiàn)"膽胰分流"，可以最大程度杜絕術(shù)后膽腸吻合口膽管側(cè)保留的極少部分囊腫壁組織發(fā)生炎癥、癌變的風(fēng)險。筆者還發(fā)現(xiàn)，部分Ⅰc型膽管囊腫表現(xiàn)為膽總管、肝總管及左肝管和(或)右肝管(一級膽管)起始部均有柱狀擴張(圖4)，而肝內(nèi)二級膽管以上部位膽管系統(tǒng)無異常，且此類型囊腫部分患者的肝總管腔內(nèi)或左、右肝管起始部位有腔內(nèi)狹窄表現(xiàn)。2003年Todani等亦對此種現(xiàn)象有描述。由于此類Ⅰc型膽管囊腫主要位于左、右一級膽管及肝總管、膽總管區(qū)域，筆者認為可定義為肝門型肝外膽管囊腫，手術(shù)時如膽管腔內(nèi)探查明確有狹窄環(huán)的存在，應(yīng)盡可能剖開膽管狹窄處及柱狀擴張的左、右肝管起始部，形成一個較大的膽道開口后進行膽腸吻合，而不應(yīng)選擇左、右肝管匯合部下方作為膽管囊腫上切緣，以避免膽腸吻合后膽管腔內(nèi)狹窄處上方擴張膽管反復(fù)炎癥及癌變發(fā)生。如果此類囊腫腔內(nèi)探查肝總管與左、右肝管間無腔內(nèi)狹窄環(huán)，膽管囊腫上切緣可選擇左、右肝管匯合部下方。二、Todani分型系統(tǒng)的臨床應(yīng)用的困擾在Todani分型系統(tǒng)中，對于肝外膽管擴張合并左、右肝管擴張的類型，分別歸為Ⅰc型和Ⅳa型，導(dǎo)致對此類肝門區(qū)域膽管囊腫的分類和手術(shù)方案存在困擾和爭議。Todani等在其2003年的文章中對二者的區(qū)別進一步描述，將Ⅰc型囊腫描述為肝外膽管梭形擴張、彌漫形擴張或圓柱狀擴張，且伴有膽胰管匯合異常，擴張膽管往往延續(xù)至肝內(nèi)膽管。Todani認為Ⅰc型囊腫并發(fā)左、右肝管擴張是由于遠端囊狀擴張，膽管末端的壓力升高導(dǎo)致"被動性擴張"，實施肝外膽管囊腫切除后擴張的左、右肝管能夠恢復(fù)至正常狀態(tài)。Ⅳa型是指肝內(nèi)、外膽管系統(tǒng)多部位并發(fā)囊性擴張。Todani認為依據(jù)肝內(nèi)和肝外囊腫對應(yīng)的生長形態(tài)，Ⅳa型囊腫又可分為"囊狀擴張-囊狀擴張""囊狀擴張-梭狀擴張""梭狀擴張-梭狀擴張"三種類型。但對于Ⅰc型囊腫如何與Ⅳa型囊腫中的"梭狀擴張-梭狀擴張"類型相鑒別？Todani描述的"延續(xù)至肝內(nèi)膽管囊狀擴張的Ⅰc型囊腫"該如何與Ⅳa型囊腫相鑒別？二者的手術(shù)處理方案該如何抉擇？筆者認為應(yīng)對上述兩種類型的囊腫清晰界定，以明確對應(yīng)不同的手術(shù)方案。此外，TodaniⅣa型囊腫的定義，涵蓋了"左、右一級肝管和膽總管、肝總管的囊狀擴張"的囊腫類型，而上述膽管均屬于肝外膽管系統(tǒng)，因此并非嚴格符合肝內(nèi)、外膽管囊腫的定義，其外科治療原則也應(yīng)與同時伴發(fā)肝外及肝內(nèi)膽管囊狀擴張者作出區(qū)分。三、建立膽管囊腫"三類五型"的臨床意義既往已有多位學(xué)者對Todani分型的合理性、復(fù)雜性提出質(zhì)疑。筆者團隊多年來在臨床實踐中發(fā)現(xiàn)，肝內(nèi)、外膽管囊腫主要發(fā)生于膽道系統(tǒng)中央?yún)^(qū)域的主干(肝外膽管、肝門區(qū)域左、右肝葉的一級膽管及肝內(nèi)二級膽管)，合并肝內(nèi)三級膽管分支囊狀擴張者已較為罕見。現(xiàn)已證實，肝內(nèi)膽管囊腫(Caroli病或Caroli綜合征)與肝外膽管囊腫在發(fā)病機制、病理特點等方面存在較大差異，兩者應(yīng)分屬不同類型的膽道疾病。筆者認為TodaniⅠ～Ⅳ型囊腫僅是發(fā)生于膽管不同部位的異常發(fā)育形態(tài)，但其發(fā)病機制相同，其中以肝外膽管系統(tǒng)囊狀擴張為多見(Ⅰ～Ⅲ型、Ⅳb型)；少部分病例的膽管異常發(fā)育范圍，可沿肝外膽管軸向發(fā)展至肝門部及肝內(nèi)中央?yún)^(qū)域的膽管主干(TodaniⅣa型)。因此，對以肝外膽管及肝門部一級膽管(左、右肝管)囊狀擴張、合并或不合并肝內(nèi)二級膽管以上分支的囊狀擴張，且不同區(qū)域的膽管囊腫間存在明顯的狹窄環(huán)狀結(jié)構(gòu)為主要特征者，筆者認為定義為"中央型囊腫"較"肝內(nèi)、外膽管囊腫"的描述更為合理。綜上所述，筆者依據(jù)臨床實踐經(jīng)驗及大樣本回顧性病例分析結(jié)果，根據(jù)膽管囊腫病理解剖學(xué)特點、規(guī)范化治療的要義和手術(shù)操作要點，將先天性膽管囊腫分為：肝外肝門型、主干型及末端型；中央型膽管囊腫；肝內(nèi)局限型和彌漫型等"三類五型"，各種類型膽管囊腫分別對應(yīng)明確的外科治療要點(表1)。對此種分型方法指導(dǎo)臨床治療的價值，筆者團隊將對臨床相關(guān)實踐病例進行持續(xù)隨訪觀察及總結(jié)。王北醫(yī)生專家門診時間：2022年04月30日382
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黃振強副主任醫(yī)師 佛山市婦幼保健院 小兒外科 一、概述先天性膽管擴張癥（congenitalbiliarydilatation）也被稱為膽總管囊腫，是小兒常見的一種先天性膽道疾病，在亞洲東方人中的發(fā)病率明顯高于歐美白人，女性發(fā)病率高于男性，占總發(fā)病率的60%~80%。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內(nèi)膽管擴張的這樣一種先天性畸形。以腹痛、腹部腫塊、黃疸等為主要臨床表現(xiàn)。本病一經(jīng)診斷均需及早手術(shù)，以解除癥狀、避免阻塞性黃疸所導(dǎo)致的膽汁性肝硬化、癌變、穿孔等嚴重并發(fā)癥。二、臨床表現(xiàn)特點腹痛、黃疽和腹部腫塊為本病3個典型癥狀，臨床上常以其中1~2種表現(xiàn)就診。1。腹痛局限上腹、右上腹部或臍周。以絞痛為多，可表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛、脹痛或舉拉痛。幼兒腹痛的表現(xiàn)因不會訴說，常易誤診。膽總管穿孔時腹痛突然加重并伴腹膜炎體征。2．腫塊多位于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性感光滑腫塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一?？捎休p重不一的觸痛。梭狀型膽管擴張癥則多不會觸及腹部腫塊。3．間歇性黃疸，出現(xiàn)黃疸間隔時間長短不一。嚴重可伴有皮膚瘙癢，全身不適。出現(xiàn)和加深說明膽總管遠端梗阻，合并囊內(nèi)感染或胰液反流會導(dǎo)致加重。當(dāng)炎癥減輕，黃洹可緩解或消退。4．合并囊腫內(nèi)感染時可有發(fā)熱，體溫38~39℃，亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐的消化道癥狀。病程較長或合并黃疸者，有易出血的表現(xiàn)。個別還表現(xiàn)有維生素A缺乏的一系列癥狀。三、主要檢查方法腹部超聲、CT及磁共振胰膽管成像技術(shù)（MRCP）有助于明確診斷。1．腹部B超可見肝下方界限清楚的低回聲區(qū)，可確定囊腫的大小，膽管遠端的狹窄程度，并可知肝內(nèi)膽管擴張的程度和范圍及是否合并膽管內(nèi)結(jié)石。2.腹部CT可明確肝內(nèi)外膽管有無擴張、擴張的部位、程度及形態(tài)、位置。膽總管遠端狹窄的程度以及有無肝內(nèi)膽管擴張，形態(tài)及部位等。3、磁共振胰膽管成像技術(shù)（magneticresonancecholangiopancreatography,MRCP）利用磁共振的特殊成像技術(shù)獲得清晰的胰膽管成像效果，甚至可明確地判斷是否合并胰膽合流異常。4．內(nèi)鏡逆行胰膽管造影（endoscopicretrogradecholangiopancreatography,ERCP）可顯示胰膽管全貌，對胰膽管合流異常清晰顯影，檢查需全麻兒童術(shù)前較少采用。5．術(shù)中膽道造影了解肝內(nèi)膽道及膽總管遠端和胰膽合流異常的病理形態(tài)。因部分肝內(nèi)膽管的囊性擴張或狹窄，術(shù)中膽道造影可很好地指導(dǎo)手術(shù)。四、明確的診斷依據(jù)病兒有腹痛、黃疽的臨床表現(xiàn)，結(jié)合實驗室和影像學(xué)檢查，可以確診為先天性膽管擴張癥，根據(jù)其CT表現(xiàn)考慮分型為先天性膽管擴張癥囊腫型，問時臨床癥狀、體征和實驗室檢查均提示先天性膽管擴張癥囊腫型伴感染。五、臨床分型1.I型，Ia型，膽總管囊性擴張，常見。IIb型，節(jié)段性膽總管囊性擴張，無胰膽合流異常，極少見。Ic型，膽總管梭狀擴張，常見。2.II型，膽總管憩室型。3.III型，膽總管末端囊腫脫垂。4.V型，是指多發(fā)性的肝內(nèi)或肝外的膽管擴張，分兩個亞型。IVa：肝外膽總管擴張同時合并肝內(nèi)膽管擴張；IVb：肝外膽管多發(fā)性擴張。5.V型，肝內(nèi)膽管擴張。目前多數(shù)作者認為第∨型其實是一獨立的病癥（Caroi?。?其與先天性膽管擴張癥有著本質(zhì)的區(qū)別。六、手術(shù)適應(yīng)證和手術(shù)時機1．囊腫型及明顯擴張的梭狀型，一經(jīng)明確診斷后，應(yīng)適當(dāng)術(shù)前準(zhǔn)備、及時手術(shù)。2．急性發(fā)作期，經(jīng)禁食、解痙、抗炎等處理緩解后3個月左右進行根治手術(shù)；采取以上措施治療一周仍無法緩解，根據(jù)術(shù)中炎癥水腫情況根治術(shù)或急癥外引流術(shù)。3．合并膽道穿孔，快速補液、糾正水電解質(zhì)紊亂亂后急癥剖腹探查。如果能夠找見穿孔部位，可以自穿孔部位置管行膽總管外引引流，如果無法發(fā)現(xiàn)具體穿孔部位，可以僅行腹腔流，3個月后再行根治。如果穿孔剛剛發(fā)生，且囊腫壁炎癥較輕、一般情況較好，也可一期行根治術(shù)。總結(jié)，目前腹腔鏡下膽總管囊腫切除、膽囊切除+肝管空腸roux-y吻合術(shù)是最有效的根治性手術(shù)，創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，效果好。當(dāng)然技術(shù)要求高，需要專業(yè)的小兒外科團隊治療。2022年03月14日1798
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