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2022年01月12日434
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施寶民主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 普外科 膽管擴張癥或先天性膽管擴張癥，又叫做膽管囊腫或膽總管囊腫，是一種臨床比上較少見的原發(fā)性膽管病變。膽管擴張癥可由嬰幼兒時期先天性膽管擴張延續(xù)而來，也可在成年期發(fā)病，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)、外膽管單發(fā)或多發(fā)性局部擴張。根據(jù)《膽管擴張癥診斷與治療指南(2017版)》給出的定義，因膽管結(jié)石、膽管狹窄或腫瘤導致膽道梗阻而形成的繼發(fā)性膽管擴張，不屬于膽管擴張癥。膽管擴張癥的發(fā)病率約占膽道良性疾病的1%，在日本和東南亞國家的發(fā)病率大約為1/1000，顯著高于歐美國家的1/150000～1/100000，其中女性的發(fā)病率為男性的3～4倍。膽管擴張癥多發(fā)病于嬰幼兒時期和兒童期，只有約20%發(fā)病于成年期。為什么會發(fā)生膽管擴張癥呢？膽管擴張癥的病因非常復雜，目前能確定的病因主要有遺傳因素、胰膽管合流異常、胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌、膽管上皮異常增殖，以及病毒感染、妊娠、膽管炎癥等因素。膽管擴張癥有哪些表現(xiàn)？膽管擴張癥主要表現(xiàn)為：痛、腹上區(qū)包塊和黃疸，但三種癥狀不一定同時出現(xiàn)。不同年齡段的膽管擴張癥患者的臨床表現(xiàn)有明顯的差異。嬰幼兒及兒童患者最主要的表現(xiàn)是明顯的腹部包塊和梗阻性黃疸，而成人患者最主要的表現(xiàn)是腹痛。除此之外，膽管擴張癥患者還有20.0%～60.0%的可能性發(fā)生并發(fā)癥。常見的并發(fā)癥有膽道結(jié)石、胰腺炎和膽道癌變等。膽管擴張癥如何診斷？除了相應(yīng)臨床表現(xiàn)外，膽管擴張癥的診斷還需要參考影像學和實驗室檢查結(jié)果。影像學檢查中，彩色多普勒超聲檢查是膽管擴張癥的主要篩查手段；多排螺旋CT檢查有利于評估病變膽管周圍解剖關(guān)系和是否存在并發(fā)癥；磁共振胰膽管造影檢查是診斷膽管擴張癥的首選方法。除此之外，膽道造影檢查、術(shù)中膽道造影和術(shù)中膽道鏡檢查可以作為補充診斷或治療手段，有助于更加精確、全面地評估病變情況。膽管擴張癥如何治療？膽管擴張癥分為五型，國內(nèi)董家鴻院士將之分為四型包含8個亞型。一旦診斷膽管擴張癥，要想根治，一般都需要手術(shù)治療，以降低膽道癌變率。暫時無法進行手術(shù)治療的患者，建議每6個月定期隨訪觀察。膽管擴張癥的治療原則是：切除病變膽管，處理繼發(fā)病變，重建膽腸通路。肝外型膽管擴張癥患者常見的手術(shù)方式是膽囊切除和肝外膽管切除加膽腸吻合術(shù)。肝內(nèi)膽管局限性擴張者一般可行肝段或者肝葉切除術(shù)。隨著微創(chuàng)技術(shù)的提高，膽管擴張癥患者也可以選擇腹腔鏡或達芬奇機器人手術(shù)系統(tǒng)手術(shù)。與開腹手術(shù)相比，腹腔鏡或達芬奇機器人手術(shù)系統(tǒng)手術(shù)，進食早、術(shù)后住院時間短。除了進行膽囊切除和肝外膽管切除以外，對于合并了急性化膿性炎癥、嚴重阻塞性黃疸及病變膽管穿孔等緊急情況，且無法耐受復雜手術(shù)的患者，可以在超聲引導下進行經(jīng)皮經(jīng)肝病變膽管置管引流術(shù)或膽管外引流術(shù)。但引流只能暫時緩解感染情況，當患者全身情況改善后，仍需要切除病變膽管和重建膽道。若膽管擴張癥累及肝內(nèi)膽管，還需要進行引流肝段或肝葉切除術(shù)；當合并病變膽總管下段癌變，或合并腫塊性慢性胰腺炎引起梗阻性黃疸等，可進行胰十二指腸切除術(shù)。膽管擴張癥術(shù)后并發(fā)癥較少見，常見一點的是膽漏，多由于膽腸吻合口漏導致，一般經(jīng)過引流就好轉(zhuǎn)，極少數(shù)情況下需要穿刺或者再次手術(shù)引流。還有一部分患者膽腸吻合術(shù)后遠期出現(xiàn)反流性膽管炎、膽管結(jié)石、仍有膽管癌變等情況。2021年08月13日1664
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