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王大佳主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 新生兒外科 癥狀多出現(xiàn)在三歲左右，少數(shù)在出生幾個月內(nèi)發(fā)病，目前產(chǎn)前B超檢查普及，較多囊性擴張病例在胎內(nèi)得到診斷。隨著對梭形膽管擴張的認識和檢出率增加，14歲以上病例也占有一定比例。腹痛、黃疸和腹部腫塊為本病的三個基本癥狀，但并非所有患者在病史中或就診時均具有三個癥狀，臨床上往往只出現(xiàn)一個或兩個，三個癥狀同時存在者僅達20%-30%。多發(fā)生于右上腹部，疼痛性質(zhì)和程度不一，多數(shù)為鈍痛，或僅有輕度的脹痛，嚴重者出現(xiàn)絞痛，間歇性發(fā)作，患兒常取屈膝俯臥位。劇烈絞痛多因胰液膽汁通過共同管道相互逆流引起的膽管炎、胰腺炎所致。此時常伴有發(fā)熱、惡心和嘔吐。有腹痛癥狀者占60%-80%。腹痛突然加重，并伴有腹膜刺激癥時，常見合并膽總管穿孔，腹腔穿刺可抽出膽汁性腹水。黃疸的程度與膽總管遠端梗阻程度有直接關系，輕者臨床上可無黃疸，但隨感染、疼痛發(fā)作后出現(xiàn)黃疸。間歇性黃疸為其特征之一，由于膽總管遠端出口不通暢，膽汁淤積，出現(xiàn)膽道感染、膽道水腫進一步加重梗阻，出現(xiàn)黃疸。經(jīng)治療后，膽汁能順利排流時黃疸癥狀減輕或消失。腹部腫塊有時是患兒就診的主要癥狀，年長兒腹部腫塊較顯著，腫塊位于右上腹肋緣下，腫塊光滑成球形，有明顯囊性感，巨大者占全右腹甚至越過腹中線，下緣達臍下；梭形的和小的膽管擴張癥由于位置很深，不易捫到。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作期腫塊增大，好轉(zhuǎn)后腫塊又可略微縮小。在幼嬰有時不能觸及腫塊。隨著超聲發(fā)展和普及，臨床觸不到腫塊的病例不斷被發(fā)現(xiàn)。合并急性膽系感染時，可有發(fā)熱和嘔吐，體溫可上升到38-39度，系因膽管炎所致。出現(xiàn)黃疸時大便顏色變淡，甚至灰白色，尿色呈深褐色。病程較長或合并重度黃疸者，脂溶性維生素吸收障礙，導致肝臟凝血因子合成低下，易出現(xiàn)出血傾向。囊腫穿孔為本病嚴重并發(fā)癥，出現(xiàn)劇烈腹痛、嘔吐、腹壁強直、腹腔積液和膽汁性腹膜炎等表現(xiàn)。2024年01月28日
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劉明坤主治醫(yī)師 福建省婦幼保健院 小兒外科 在臨床工作中經(jīng)常碰到腹痛、黃疸孩子最后確診膽總管囊腫，膽總管囊腫手術是小兒普通外科特色病種，效果好，恢復快，今天就跟大家科普一下膽總管囊腫，緩解家屬心里的疑慮及擔憂。膽總管囊腫也叫先天性膽管擴張癥，多在嬰兒和兒童期發(fā)現(xiàn)，是以膽總管囊狀或梭狀擴張，伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴張為特點的膽道畸形。可能與胰膽管合流異常、膽管發(fā)育不良、膽總管遠端神經(jīng)肌肉發(fā)育不良、病毒性感染等有關。膽總管囊腫有五種類型。膽總管囊腫臨床表現(xiàn)：癥狀多出現(xiàn)在3歲左右，少數(shù)在出生幾個月內(nèi)發(fā)病，也有孩子產(chǎn)前彩超就會發(fā)現(xiàn)有膽總管囊腫。腹痛、黃疸和腹部腫塊為本病的三個基本癥狀，但并非所有患者在病史中或就診時均具有三個癥狀，臨床上往往只出現(xiàn)一個或兩個，三個癥狀同時存在者僅達20%~30%。1.腹痛：多發(fā)生于右上腹部，疼痛性質(zhì)和程度不一，多為鈍痛，或輕度的脹痛，嚴重者出現(xiàn)絞痛，間歇性發(fā)作，患兒常取屈膝俯臥位。常伴有發(fā)熱、惡心和嘔吐。2.黃疸：黃疸的程度與膽總管遠端梗阻程度有直接關系，輕者臨床上可無黃疸，但隨感染、疼痛發(fā)作后出現(xiàn)黃疸。3.腹部腫塊：腹部腫塊有時是患兒就診的首要癥狀，年長兒腹部腫塊較明顯，腫塊位于右上腹肋緣下，腫塊光滑呈球形，有明顯囊性感，巨大者可占全右腹甚至越過腹中線。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作期腫塊增大，好轉(zhuǎn)后腫塊又可略為縮小。4.?囊腫穿孔：囊腫穿孔為本病最為嚴重并發(fā)癥，出現(xiàn)劇烈腹痛、嘔吐、腹壁強直、腹腔積液和膽汁性腹膜炎等表現(xiàn)。需要做哪些檢查：腹部超聲是最為簡便、無創(chuàng)的影像學檢查，為該病的首選輔助診斷方法，作為孕期的主要常規(guī)檢查，可以明顯提高產(chǎn)前膽總管擴張癥的診斷率。血生化檢查：一些患兒的血、尿、便檢查呈梗阻性黃疸改變。白細胞升高常見于囊腫合并感染時。血、尿淀粉酶的升高提升胰膽管合流異常伴發(fā)胰腺炎，尤其是腹痛發(fā)作時。此外可合并不同程度的肝功能不良，但在病情緩解時可恢復正常CT/MRI檢查：可明確膽總管擴張的程度、大小、以及有無肝內(nèi)膽管擴張，特別是螺旋CT掃描和三維甚至四維圖像重建，可以立體反映肝膽系統(tǒng)病變情況。膽總管囊腫的治療：膽總管囊腫一旦診斷，建議限期手術，具體手術時間需要根據(jù)嬰兒年齡及囊腫情況以及病情情況綜合評估。若不手術會引發(fā)反復膽道感染、阻塞性黃疸引起化膿性膽管炎、胰腺炎、囊腫破裂穿孔和肝硬化等嚴重并發(fā)癥，而危及生命。目前手術方式主張行擴張膽總管切除、肝總管-腸管吻合的胰膽分流、膽道重建術（此術式為目前治療本病首選的根治性手術）。如果囊腫感染明顯，穿孔，必要時需要分期手術。目前我院（福建省兒童醫(yī)院）普外科膽總管囊腫均采取經(jīng)臍部單部位微創(chuàng)腹腔鏡治療方式，達到微創(chuàng)、精準、快康、少痕的標準。2024年01月02日223
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刁美主任醫(yī)師 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 普通外科 最近短短1個多月時間內(nèi)，本團隊收治了11例穿孔膽總管囊腫患兒，9例成功實施經(jīng)臍單切口腹腔鏡1期根治手術，2例先行外引流，7-10天后行經(jīng)臍單切口腹腔鏡根治手術?？偨Y穿孔病例，和家長及臨床醫(yī)生分享經(jīng)驗，以期避免并發(fā)癥發(fā)生。膽總管囊腫穿孔是本病最嚴重的術前并發(fā)癥：1.膽汁流入腹腔可導致膽汁性腹膜炎：1）膽鹽的化學毒性會侵蝕腹腔臟器；2）膽鹽的刺激可使腹腔滲出液增加，也伴有大量血漿滲入腹腔內(nèi)；3）因膽總管囊腫重癥感染才會導致穿孔，因此膽汁含有大量細菌，腹膜吸收后短期內(nèi)即可導致感染性休克，甚至死亡。2.穿孔部位和大網(wǎng)膜，12指腸，胰腺，門靜脈，肝動脈粘連，明顯增加手術的難度，周圍臟器副損傷、出血及失血性休克的風險，微創(chuàng)手術中轉(zhuǎn)開放手術的發(fā)生率；3.膽汁性積液被網(wǎng)膜囊包裹可形成巨大的假囊，壓迫胃，腸道，出現(xiàn)嘔吐和腸梗阻癥狀，術中沒有經(jīng)驗的醫(yī)生常常將假囊誤診為膽總管囊腫，切除假囊時損傷重要臟器和血管，需術中或術后修補。尤為一提的是門靜脈損傷修補不當常導致數(shù)年后門脈高壓，脾大，脾功能亢進等，需使用其他血管在門靜脈受損部位的遠端和近端進行復雜的搭橋手術。本中心為近30例膽總管囊腫術后門脈高壓患兒進行了搭橋手術。穿孔病例：病例1：產(chǎn)前B超發(fā)現(xiàn)肝門部囊腫。生后因患兒沒有臨床癥狀，從未復查B超。暑假旅游時嘔吐腹痛茶色尿3天，因自帶藥物用完，途經(jīng)北京時看急診開藥。急診醫(yī)生開B超除外闌尾炎，因本中心每年接診膽總管囊腫200-300例，B超科主任經(jīng)驗豐富，報道闌尾炎內(nèi)有糞石的同時標注了膽總管囊腫可能。雖然急診當晚以闌尾炎收入院，但膽總管囊腫組組長刁美主任觸診中發(fā)現(xiàn)患兒右上腹壓痛、肌緊張更明顯(膽總管囊腫位于右上腹，闌尾位于右下腹)，仔細追問病史，家長回憶起孕期曾發(fā)現(xiàn)肝門部囊腫。立即聯(lián)系B超科主任加做肝膽胰脾B超確診。次日刁美主任閱CT片時發(fā)現(xiàn)膽囊周圍有中等量積液，考慮穿孔可能。但積液局限，尚未擴散至全腹，急行經(jīng)臍單切口腹腔鏡1期膽總管囊腫根治術。術后恢復良好。經(jīng)驗：家長對產(chǎn)前B超要高度重視，生后一定復查，不要以有無臨床癥狀作為就診的唯一標準。臨床醫(yī)生要仔細問病史，重視查體，提高閱片能力，及時果斷做出手術決策。病例2：患兒凌晨因腹痛嘔吐2天，B超發(fā)現(xiàn)膽總管梭型擴張(直徑0.7cm)，血生化顯示胰腺炎急診入院。因患兒肥胖，皮下脂肪厚，腹痛被遮掩，查體時經(jīng)驗不多的初診醫(yī)生觸診時未感覺到明顯的腹痛和腹肌緊張。血生化：肝功能和總直膽指標正常，GGT略升高，血、尿淀粉酶升高明顯。血常規(guī)：白細胞：22x109/L，中性粒細胞：90%，CRP：143mg/L。膽總管囊腫組組長刁美主任查房再次觸診，深壓右上腹患兒有壓痛、肌緊張。急行CT檢查，刁美主任閱CT片發(fā)現(xiàn)全腹大量積液，彌散至肝上，左腹，左右腹積液被網(wǎng)膜囊包裹分別形成10和12cm假囊。急診行經(jīng)臍單切口腹腔鏡手術，探查證實CT發(fā)現(xiàn)，假囊將其前方腸管等組織頂起，完全遮擋住肝門部手術視野，大網(wǎng)膜和囊腫前壁粘連嚴重，形成“冰凍腹腔”，考慮穿孔已發(fā)生3-5天，重癥感染，1期根治風險極高，先行膽道外引流術，2期行腹腔鏡根治術。追問家長病史，回憶起腹痛已有2周，5天前曾劇烈腹痛。經(jīng)驗：家長要高度重視反復發(fā)作的腹痛嘔吐，如以消化不良自行服藥不見好轉(zhuǎn)，及時到具有專病治療經(jīng)驗的團隊，行B超和生化檢查除外外科疾病。肥胖患兒皮下脂肪厚，自我感覺的腹痛及醫(yī)生觸診的壓痛、肌緊張常常被脂肪層掩蓋，被忽視。完全穿孔后膽道壓力明顯降低，生化僅表現(xiàn)為血、尿淀粉酶明顯升高，經(jīng)驗不多的醫(yī)生容易被假象迷惑，對病情嚴重程度做出誤判。醫(yī)生需結合查體，檢驗科、影像學檢查，及時手術探查，據(jù)患兒病情，做出1期還是分期手術的決策。（圖3、圖4、圖5為膽總管囊腫穿孔，腹腔積液包裹形成假囊，遮擋肝門部術野）病例3：患兒中學生，因腹痛嘔吐發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫6年，因每次用藥可緩解，患兒和家里老人對手術有恐懼心理，一直未根治。近日期末考試壓力大，急性發(fā)作，穿孔行根治手術?？荚嚐o法按時參加。經(jīng)驗：1）年齡大的患兒病史時間長，膽管炎和膽源性胰腺炎反復發(fā)作，粘連重，膽管壁異生滋養(yǎng)血管豐富，較年齡小，病史短的患兒出血風險高，手術難度大，微創(chuàng)中轉(zhuǎn)開腹手術發(fā)生率高，癌變和癌前病變發(fā)生率高；2）囊腫切除+肝管空腸吻合術是根治手術，術后不會復發(fā)，可以和正常孩子一樣生活，學習，工作，結婚生子，進行體育活動，不必有顧慮；3）18歲以后需到成人醫(yī)院手術，因腹壁肌層和筋膜層發(fā)育成熟，大網(wǎng)膜豐富，腹腔內(nèi)脂肪多，行微創(chuàng)手術難度陡增，尤其是經(jīng)臍單切口膽道重建手術，腹腔鏡和器械夾角較小兒明顯減小，幾乎平行，活動范圍小，筷子效應明顯，很難完成。大多患者行開腹手術根治；4）全麻手術發(fā)展至今日已經(jīng)非常成熟，患兒睡一覺手術就結束了，沒有任何手術的記憶，不必恐懼擔心；5）青少年在小學中學階段經(jīng)歷很多次重要考試，考前壓力大，生活不規(guī)律，常引發(fā)急性發(fā)作，反而容易延誤考試。此外，外科各科室每日均有急診，急診安排床位，術前檢查，備血，手術排位均需要等候時間。因此在假期或非考試期，盡早、從容地進行根治手術，避免并發(fā)癥發(fā)生，術后快速康復，安心學習，按時參加考試，學業(yè)有成。病例4：患兒因腹痛嘔吐，當?shù)蒯t(yī)院B超發(fā)現(xiàn)膽總管梭型擴張，遠端有結石，肝內(nèi)膽管擴張明顯。轉(zhuǎn)診至北京某3甲醫(yī)院，檢查進行了3天。第3天檢查核磁時發(fā)現(xiàn)囊腫穿孔了，腹腔積液。經(jīng)皮肝穿膽道外引流。前來本團隊進行2期經(jīng)臍單切口腹腔鏡根治術。經(jīng)驗：膽總管囊腫一旦出現(xiàn)癥狀，或B超顯示囊腫迅速增大，GGT明顯升高，病情隨時可能急轉(zhuǎn)直下，應按照急診接診，和時間賽跑，盡快完成各項檢查，盡早進行根治手術。當然，對病情嚴重程度，手術時機的判斷是對每一位患兒深入細致的研究總結，長期大量病例積累的結果。中國小兒外科的創(chuàng)始人張金哲院士教導小兒外科醫(yī)生救治患兒時應當做到“穩(wěn)、準、狠”，就是要求診斷準確，手術時機的決策準確，治療要盡量一步到位，盡早根治，速戰(zhàn)速決，避免并發(fā)癥，提高長期療效。精準的診斷治療是建立在對疾病長期深入的臨床和科研工作基礎上的，因此選擇在長期致力于膽總管囊腫臨床和科研工作的專業(yè)團隊就診，有助于減少患兒術前術中術后并發(fā)癥，避免多次手術的痛苦，提高遠期療效。首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院普通新生兒外科刁美教授師從國際小兒腹腔鏡學會主席香港中文大學外科學系CKYeung教授，在過去15年間在大陸小兒微創(chuàng)外科先驅(qū)李龍教授親自指導下，在膽總管囊腫，囊腫型膽道閉鎖，家族性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征，肝管主干囊狀擴張，肝囊腫等中國高發(fā)小兒膽道疾病，中高位肛門直腸畸形的診斷，微創(chuàng)手術，及術前術后綜合治療方面積累了3000余例經(jīng)驗。本中心是目前世界開展腹腔鏡治療膽總管囊腫最大最權威的中心。刁美主任醫(yī)師門診：每周四下午普通（新生兒）外科主任醫(yī)師門診，13:00-17:00。2023年07月31日592
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 膽中管當中手術后一般呢，不會引起便秘的，不會引起便秘，如果孩子膽中管中手術后有便秘的，那怎么辦呢？那要從首先從飲食上來調(diào)節(jié)，多吃蔬菜水果和粗糧啊，蔬菜水果和粗糧這樣的那個呃，通便作用啊，再有如果還不行，那怎么呢，就可以這個，呃，灌腸像肛門里面灌蜂蜜，灌醬油或者灌開塞露，每天來刺激排便，誘導排便啊，誘導排便，同時呢，也可以采取一些中醫(yī)的，因為膽中管囊腫，它不是巨結腸，他術前不便秘，術后便秘了，他說明做完手術時他又脾虛的問題，手術后啊，傷了孩子的元氣，一般來講是吧，所以不愛拉屎了，這時候可以呢，中藥調(diào)一調(diào)，看看中醫(yī)扎扎針灸推拿按摩啊，這樣呢就會好。 總的來講，膽總管囊腫手術后的便秘都是暫時的，通過以上的辦法來調(diào)養(yǎng)調(diào)節(jié)，都能完全愈合，它不是巨結腸，它先天的來講呢，腸道是正常的啊，不，啊，不會有這個，呃，導致便秘的先天的因素都是手術影響的，所以通過手術，通過術后來調(diào)養(yǎng)來訓練啊，都能好，一般也不用吃什么啊，就是那些這個啊，西藥啊，一般不用吃這個便秘導瀉的西藥用著啊，通過飲食中醫(yī)啊，或者排便訓練呢，都能好。2022年12月04日58
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 啊，膽囊管囊手術后啊，首先正不正常呢，我們要看什么，看他癥狀，孩子能吃能喝能拉的啊，啊，也不沒有腹痛，也沒有嘔吐啊，也沒有黃疸啊，大便黃綠色，這是正常的啊，這正常的啊，核磁共振呢，是一般不需要核磁共振檢查，如果孩子癥狀都沒有都很好啊，常常復查內(nèi)容呢，是這個做肝功，做個超聲啊，如果肝功和超聲。 啊，特別肝功都正常的話，超聲也正常的話，那就沒事，什么情況下做核磁共振檢查呢，還是有癥狀，比如說經(jīng)常有腹痛啊，呃，轉(zhuǎn)氨酶升高，轉(zhuǎn)氨酶增高，這個超聲做這個肝肝臟的超聲看呢，這個肝內(nèi)膽管有擴張啊，有結石啊，這種情況，為了進一步明確啊，這些這個原因，所以做核磁共振檢查啊，啊，核磁共振檢查都正常，大便黃綠色，這就正常的啊，沒有問題，如果他不正常的話，有正狀腹痛啊，腹痛嘔吐啊，黃疸，肝功能異常啊，這是不正常的。2022年12月04日61
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施寶民主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 普外科 膽管擴張癥或先天性膽管擴張癥，又叫做膽管囊腫或膽總管囊腫，是一種臨床比上較少見的原發(fā)性膽管病變。膽管擴張癥可由嬰幼兒時期先天性膽管擴張延續(xù)而來，也可在成年期發(fā)病，主要表現(xiàn)為肝內(nèi)、外膽管單發(fā)或多發(fā)性局部擴張。根據(jù)《膽管擴張癥診斷與治療指南(2017版)》給出的定義，因膽管結石、膽管狹窄或腫瘤導致膽道梗阻而形成的繼發(fā)性膽管擴張，不屬于膽管擴張癥。膽管擴張癥的發(fā)病率約占膽道良性疾病的1%，在日本和東南亞國家的發(fā)病率大約為1/1000，顯著高于歐美國家的1/150000～1/100000，其中女性的發(fā)病率為男性的3～4倍。膽管擴張癥多發(fā)病于嬰幼兒時期和兒童期，只有約20%發(fā)病于成年期。為什么會發(fā)生膽管擴張癥呢？膽管擴張癥的病因非常復雜，目前能確定的病因主要有遺傳因素、胰膽管合流異常、胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌、膽管上皮異常增殖，以及病毒感染、妊娠、膽管炎癥等因素。膽管擴張癥有哪些表現(xiàn)？膽管擴張癥主要表現(xiàn)為：痛、腹上區(qū)包塊和黃疸，但三種癥狀不一定同時出現(xiàn)。不同年齡段的膽管擴張癥患者的臨床表現(xiàn)有明顯的差異。嬰幼兒及兒童患者最主要的表現(xiàn)是明顯的腹部包塊和梗阻性黃疸，而成人患者最主要的表現(xiàn)是腹痛。除此之外，膽管擴張癥患者還有20.0%～60.0%的可能性發(fā)生并發(fā)癥。常見的并發(fā)癥有膽道結石、胰腺炎和膽道癌變等。膽管擴張癥如何診斷？除了相應臨床表現(xiàn)外，膽管擴張癥的診斷還需要參考影像學和實驗室檢查結果。影像學檢查中，彩色多普勒超聲檢查是膽管擴張癥的主要篩查手段；多排螺旋CT檢查有利于評估病變膽管周圍解剖關系和是否存在并發(fā)癥；磁共振胰膽管造影檢查是診斷膽管擴張癥的首選方法。除此之外，膽道造影檢查、術中膽道造影和術中膽道鏡檢查可以作為補充診斷或治療手段，有助于更加精確、全面地評估病變情況。膽管擴張癥如何治療？膽管擴張癥分為五型，國內(nèi)董家鴻院士將之分為四型包含8個亞型。一旦診斷膽管擴張癥，要想根治，一般都需要手術治療，以降低膽道癌變率。暫時無法進行手術治療的患者，建議每6個月定期隨訪觀察。膽管擴張癥的治療原則是：切除病變膽管，處理繼發(fā)病變，重建膽腸通路。肝外型膽管擴張癥患者常見的手術方式是膽囊切除和肝外膽管切除加膽腸吻合術。肝內(nèi)膽管局限性擴張者一般可行肝段或者肝葉切除術。隨著微創(chuàng)技術的提高，膽管擴張癥患者也可以選擇腹腔鏡或達芬奇機器人手術系統(tǒng)手術。與開腹手術相比，腹腔鏡或達芬奇機器人手術系統(tǒng)手術，進食早、術后住院時間短。除了進行膽囊切除和肝外膽管切除以外，對于合并了急性化膿性炎癥、嚴重阻塞性黃疸及病變膽管穿孔等緊急情況，且無法耐受復雜手術的患者，可以在超聲引導下進行經(jīng)皮經(jīng)肝病變膽管置管引流術或膽管外引流術。但引流只能暫時緩解感染情況，當患者全身情況改善后，仍需要切除病變膽管和重建膽道。若膽管擴張癥累及肝內(nèi)膽管，還需要進行引流肝段或肝葉切除術；當合并病變膽總管下段癌變，或合并腫塊性慢性胰腺炎引起梗阻性黃疸等，可進行胰十二指腸切除術。膽管擴張癥術后并發(fā)癥較少見，常見一點的是膽漏，多由于膽腸吻合口漏導致，一般經(jīng)過引流就好轉(zhuǎn)，極少數(shù)情況下需要穿刺或者再次手術引流。還有一部分患者膽腸吻合術后遠期出現(xiàn)反流性膽管炎、膽管結石、仍有膽管癌變等情況。2021年08月13日1664
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楊國柱副主任醫(yī)師 廈門大學附屬第一醫(yī)院 兒外科 什么是膽總管囊腫？膽總管囊腫即先天性膽總管擴張癥，是臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。這種病既不是娃兒肥肉吃多了也不是奶粉沒選好。它的發(fā)病機制目前還不清楚，不排除和遺傳性因素相關，有學者提出膽總管囊腫的病因與胰膽管合流異常有關。其病變主要是膽總管的一部分呈囊狀或者梭狀擴張，可伴有肝內(nèi)膽管擴張的先天性畸形。膽總管囊腫在西方國家的發(fā)病率大約為5-15/1000000，而在韓國、日本、中國等亞洲國家發(fā)病率遠高于西方，文獻報道其發(fā)病率高達約1/1000。 膽總管囊腫患兒如果不進行有效的治療，患兒可出現(xiàn)囊腫反復感染、膽道穿孔、反復發(fā)作胰腺炎，甚至癌變。嚴重的膽汁淤積可導致肝硬化、門脈高壓，最終致肝功能衰竭而危及生命。所以一經(jīng)診斷的膽總管囊腫孩子，建議盡快接受手術，防止穿孔、肝硬化、及癌變。 膽總管囊腫臨床表現(xiàn)膽總管囊腫孩子主要表現(xiàn)有： ①腹痛：多局限在肚臍周圍或者上腹、右上腹部，疼痛性質(zhì)以絞痛為多，也可表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。小嬰兒則以哭鬧為表現(xiàn)。疼痛反復，可出生后就出現(xiàn)，持續(xù)數(shù)月甚至數(shù)年?？砂橛袗盒?、嘔吐、消瘦等消化道癥狀。如果出現(xiàn)膽總管囊腫穿孔可以突發(fā)劇烈腹痛及壓痛、反跳痛、肌緊張的全腹膜炎表現(xiàn)。 ②黃疸：大多數(shù)孩子會出現(xiàn)間歇性黃疸，間隔時間長短不一，嚴重黃疸可伴有皮膚瘙癢。部分患兒黃疸加重時大便顏色會變淺，甚至呈白陶土色。這個時候也代表膽管梗阻比較嚴重，對肝臟的損傷比較大，需要及時的手術。 ③右上腹觸及包塊：在孩子的右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性感光滑包塊，可有觸壓痛。主要常見于Ia型膽總管囊腫。其余類型一般摸不到。 手術治療方式膽總管囊腫的標準手術方式是膽總管囊腫切除、膽囊切除、肝管空腸吻合術。傳統(tǒng)手術方式為開放術式，治療效果非常確切，但是切口美觀度差，難以滿足病人的美容需求。 目前微創(chuàng)術式已在全球普及，微創(chuàng)術式可以：①減少腸管暴露在空氣中的時間，減少了術后腸粘連的發(fā)生。②創(chuàng)傷更?。簻p少術中失血量，術后疼痛，減少術中的組織創(chuàng)傷和炎性反應導致的術后粘連；縮短住院時間，且美容效果好。包括腹腔鏡膽總管囊腫切除術式及達芬奇（Da Vinci）機器人輔助膽總管囊腫切除術式。2020年09月23日1569
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劉傳榮主任醫(yī)師 贛州市婦幼保健院 小兒外科 小兒先天性膽管擴張癥為臨床上最常見的一種先天性膽道畸形。其病變主要是指膽總管的一部分呈囊狀或梭狀擴張，有時可伴有肝內(nèi)膽管擴張的先天性畸形。女性發(fā)病高于男性，約占總發(fā)病率的60%～80%。本癥又稱為膽總管囊腫、先天性膽總管囊腫、先天性膽總管擴張癥、原發(fā)性膽總管擴張等。近年，隨著對本癥研究的深入，發(fā)現(xiàn)除了膽總管的囊性擴張之外，約有半數(shù)的患者僅表現(xiàn)為膽總管的梭形或圓柱形擴張，而非巨大的囊腫。另外除了肝外膽總管的擴張外，約1/4的病例同時合并有肝內(nèi)膽管的擴張。腹痛、黃疸及腹部包塊為本病的3個典型癥狀，但許多患兒，特別是梭狀型患兒多不同時具有上述的“三主征”?；純撼Ｒ云渲?～2種表現(xiàn)就診。 1.腹痛 多局限在上腹、右上腹部或臍周圍。疼痛性質(zhì)以絞痛為多，也可表現(xiàn)為持續(xù)性或間歇性的鈍痛、脹痛或牽拉痛。高脂肪或多量飲食?？烧T發(fā)腹痛。幼小病兒因不會訴說腹痛，常易誤診。相當一部分嬰幼兒腹痛時常呈頭肩向下的跪臥位姿勢。有的腹痛反復發(fā)作，間歇性發(fā)作遷延數(shù)月乃至數(shù)年，疼痛發(fā)作時常伴有黃疸，并可同時有惡心、嘔吐、厭食等消化道癥狀。具有腹痛者占60%～80%。 有的腹痛突然加重并伴有腹膜刺激癥狀，常見膽總管穿孔，繼發(fā)膽汁性腹膜炎。患兒多哭鬧不安，嘔吐，進行性腹脹加重，但腹膜刺激征較胃腸道穿孔為輕，經(jīng)腹腔穿刺抽出膽汁性腹腔積液而獲診斷。 2.包塊 多于右上腹部或腹部右側(cè)有一囊性感光滑包塊，上界多為肝邊緣所覆蓋，大小不一，偶見超過臍下接近盆腔的巨大腹部包塊病例?？捎休p重不一的觸痛。部分囊腫的下端膽總管處有瓣狀皺襞，似活瓣阻礙膽汁排出。囊內(nèi)膽汁排出后，囊腫體積會變小，黃疸亦漸消退，這時囊腫體積會變小，黃疸減輕。在本病的診斷上有較高的參考價值。梭狀型膽管擴張癥則多不會觸及腹部包塊。 3.黃疸 間歇性黃疸為其特點，多數(shù)病例均存在此癥狀。出現(xiàn)黃疸間隔時間長短不一。嚴重黃疸可伴有皮膚瘙癢，全身不適。黃疸出現(xiàn)和加深說明因膽總管遠端梗阻，膽汁引流不暢所致，合并囊內(nèi)感染或胰液反流會導致加重。當炎癥減輕，膽汁排出通暢，黃疸可緩解或消退。部分患兒黃疸加重時，糞便顏色變淡，甚至呈白陶土色，同時尿色深黃。 除三個主要癥狀外，合并囊腫內(nèi)感染時可有發(fā)熱，體溫可高達38℃～39℃，亦可因炎癥而引起惡心、嘔吐的消化道癥狀。病程較長或合并黃疸者，患兒可因脂溶性維生素吸收的障礙而引致凝血因子合成低下，患兒有易出血的表現(xiàn)。個別還表現(xiàn)有維生素A缺乏的一系列癥狀。 病因 病因仍未完全明了，曾有胚胎期膽管空化異常學說、病毒感染學說、膽總管遠端神經(jīng)、肌肉發(fā)育不良學說等。目前，大多數(shù)學者認為這是一種先天性疾病。 檢查 1.血生化檢查 提示常有不同程度的肝功能受損，可有高膽紅素血癥的表現(xiàn)，以直接膽紅素增高為主。少數(shù)患兒各項檢查指標可基本正常。合并囊腫內(nèi)感染者可見血象增高等的炎癥改變。常有出凝血時間的延長。 有相當比例的患兒，尤其是梭狀型者病程中發(fā)現(xiàn)血、尿胰淀粉酶增高，而被誤診為單純的急性胰腺炎。臨床實際病例中確有合并胰腺炎者，但多數(shù)病例為由于胰液會反流入肝內(nèi)膽管，在毛細膽管中胰淀粉酶可通過肝靜脈竇而反流入血循環(huán)所致，多非真性胰腺炎。 2.B超檢查 最為簡便且無創(chuàng)的檢查手段，可初步獲得診斷。肝臟下方顯示界限清楚的低回聲區(qū)，并可查明肝內(nèi)膽管擴張的程度和范圍及是否合并膽管內(nèi)結石。 3.X線檢查 當囊腫較大時，于右上腹部可見邊緣光滑，密度均勻的軟組織腫塊，并可見胃及結腸被推移，可見胃竇部被推向左上方，十二指腸段向右推移，十二指腸框擴大，但對于梭狀型膽管擴張癥其普通X線檢查較難診斷。 4.CT檢查 可明確膽總管擴張的程度、位置，膽總管遠端狹窄的程度以及有無肝內(nèi)膽管擴張，擴張的形態(tài)及部位等，有助于術式的選擇。近年來由于螺旋CT及其三維甚至四維成像技術的發(fā)展，可以立體性地全面地反映肝內(nèi)膽管的影像。 5.磁共振及磁共振胰膽管成像技術（利用磁共振的特殊呈像技術獲得清晰的胰膽管呈像效果，甚至可明確地判斷出是否合并胰膽合流異常。 6.術中膽道造影 對于無術前ERCP或MRCP的病例，術中膽道造影仍十分必要?？稍敿毩私飧蝺?nèi)膽道及膽總管遠端和胰膽合流異常的病理形態(tài)。因部分肝內(nèi)膽管的囊性擴張或狹窄需行適當?shù)母伍T部甚至肝內(nèi)膽管成形術,以確保防止術后并發(fā)癥的出現(xiàn)。術中膽道造影可很好地指導手術。 鑒別診斷 1.囊腫型以右上腹或上腹部包塊為突出表現(xiàn)，而無黃疸者鑒別 （1）肝包蟲病 其與膽管擴張癥的不同之處為患者存在畜牧區(qū)與狗、羊等動物接觸。囊腫會是逐漸增大。B超及CT檢查均示為肝內(nèi)占位性病變，肝外膽總管顯示正常。多半嗜酸性細胞計數(shù)增多。Casoni試驗（包蟲皮內(nèi)試驗）陽性率高達80%～95%。80%補體結合試驗陽性。 （2）肝囊腫 肝較大，硬且有結節(jié)感，無觸痛。肝功能檢查一般均正常，多囊肝患者有時可同時伴有腎，胰腺或脾的多囊性病變。B超及CT檢查多可明確顯示囊腫位于肝內(nèi)而肝外膽道正常。 （3）腹膜后囊性腫物 如囊性畸胎瘤、淋巴管瘤等。從癥狀和體征來看較難與無黃疸的膽總管囊性擴張鑒別，B超、CT可基本區(qū)別，行ERCP檢查可除外膽管擴張。右側(cè)腎積水體格檢查不易與膽管擴張相區(qū)別，但腎積水多偏側(cè)方，腰三角區(qū)常飽滿，特別是借助B超、靜脈腎盂造影（IVP）或胰膽管逆行造影(ERCP)兩者很易鑒別。 （4）腎母細胞瘤主要不同點為 ①腫瘤生長較快，可有高血壓或血尿，患兒一般情況多較差。②腫瘤為實體性，中等度硬。③腹部X線平片可見腫塊將腸管推向內(nèi)側(cè)，有時瘤體內(nèi)有散在點片狀鈣化。靜脈腎盂造影可見腎盂腎盞變形或被擠壓破壞不顯影或僅少量造影劑顯于腎盂。 （5）胰腺囊腫兒童假性胰腺囊腫 與外傷有密切關系，囊腫多位于左上腹部或臍上，常伴有腹痛。尿糖及血糖升高，血清淀粉酶升高或正常。以B超、CT或ERCP檢查，多無困難區(qū)分。 2.以黃疸為突出表現(xiàn)者鑒別 （1）膽道閉鎖主要不同點為 ①出生1～2周后患兒出現(xiàn)膽汁淤滯性黃疸，并迅速加深而無間隙。尿呈深褐色，糞便為淡黃色，后發(fā)展為陶土色大便。②皮膚、鞏膜黃染明顯，病程后期可出現(xiàn)腹腔積液或門靜脈高壓癥。③超聲檢查探不到膽總管，無膽囊或僅有萎縮的膽囊，而本癥則表現(xiàn)為肝外膽管的擴張。 3.以急性上腹部疼痛為突出癥狀者鑒別 （1）膽道蛔蟲癥 ①突然發(fā)生的右上腹或上腹部鉆頂樣疼痛，發(fā)作后可緩解或恢復正常。癥狀嚴重而體征較輕為其特點。②多無黃疸，有時也較輕。③右上腹或上腹部無包塊。④超聲檢查可見膽總管內(nèi)有蟲體樣回聲影，膽總管可有輕度的擴張，而膽管擴張癥無蟲體樣回聲，可見膽總管的囊狀或梭狀擴張。ERCP可見膽管擴張及胰膽合流異常，而膽道蛔蟲則無。 （2）急性膽囊炎 多發(fā)于成人，發(fā)熱、右上腹疼痛、觸痛和肌緊張明顯，Murphy征陽性。有時可觸及膽囊隨呼吸移動并較淺表，不像膽總管擴張癥的位置深并范圍大。黃疸如有也較輕。B超的實時檢查多可較容易地鑒別兩者。 （3）腸套疊 本病主要癥狀為較有規(guī)律的陣發(fā)性腹痛。腹部包塊呈橢圓形或長圓形，易移動，稍偏韌，位置多位于右上方，可有果醬樣大便。鋇灌腸或空氣灌腸可見典型的套疊頭部的杯口狀影。 （4）急性胰腺炎 本病以成人多見，腹痛較劇，常位于上腹正中偏左，可牽涉及左腰背部及左肩部，嚴重者可發(fā)生休克，惡心嘔吐、發(fā)熱，可有腹膜刺激癥。生化檢查可見血尿淀粉酶明顯增高。行B超、CT檢查，可見腫大的胰腺并且膽總管是正常的。特別值得注意的是本癥病程中20%～40%曾表現(xiàn)高胰淀粉酶血癥，尿中也可查得淀粉酶增高。部分病例為真性合并的胰腺炎，而大多為毛細膽管中的淀粉酶反流入血而引起所謂“假性胰腺炎”的表現(xiàn)。該種病例胰腺病變多較輕。 除了獲得病名診斷和基本分類之外，胰膽管合流異常的存在與否及形態(tài)、共同通道內(nèi)有否結石、肝內(nèi)膽管有否擴張、肝門部膽管有無狹窄等病變均應在術前或術中了解，以指導正確的治療。 治療 目前認為先天性膽管擴張癥的治療原則可以歸納如下：①在盡可能符合生理要求的前提下，進行腸管與近端膽道的吻合。解除膽總管的梗阻，恢復膽汁通暢地向腸道排出。膽道重建時要求保證吻合口足夠大，避免吻合的腸管扭曲、成角。②切除擴張膽總管與膽囊，排除今后可能的膽道癌變的問題。③進行胰膽分流，解決胰膽管合流異常的問題。④了解并解決肝內(nèi)膽管存在的擴張或狹窄及肝內(nèi)膽管結石的問題。⑤了解并解決胰膽管共同通道可能存在的胰石問題。 對于先天性膽管擴張癥的治療，鑒于其頻繁的癥狀發(fā)作，另外在病程中有可能出現(xiàn)膽道穿孔、膽道癌變等嚴重并發(fā)癥，原則上診斷明確后應及時進行手術治療。在針對具體的病人選擇手術時機時，由于臨床、病理類型的不同、是否處于急性發(fā)作期、是否合并肝功不良、是否合并高胰淀粉酶血癥等情況，手術的時機及必須的術前準備有很大的不同，分別介紹。 （二）常用手術方式及術式選擇 隨著對本病認識程度的提高，其手術方式的選擇也發(fā)生了很大的變化。盡管曾經(jīng)廣泛應用的手術方式及目前正在推崇進行的手術的具體種類繁多，但大體可以歸納為三大類型。①膽總管外引流手術，②擴張膽總管腸管吻合的內(nèi)引流手術，③擴張膽總管、膽囊切除，肝總管腸管吻合的胰膽分流、膽道重建手術，也即所謂根治性手術。目前國、內(nèi)外學者一致認為擴張膽總管、膽囊切除，膽道重建應作為標準的手術方式。腹腔鏡微創(chuàng)手術已成為主流術式。 術后護理 1.密切注意生命體征。 2.持續(xù)胃腸減壓至腸功能恢復。 3.注意腹腔引流液的性質(zhì)。 4.術后血、尿淀粉酶檢查。 5.全身應用抗生素。 6.深度黃疸、反復膽道感染病人應監(jiān)測肝、腎功能。 7.注意內(nèi)出血。 8.預防應激性潰瘍。 預后 小兒先天性膽管擴張癥手術死亡率，在我國60年代可達30%左右，近年來已明顯下降，約為4%。2020年07月11日2194
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 膽總管囊腫(choledochal cyst，CC)是小兒常見的一種先天性膽道疾病，以腹痛、腹部包塊、黃疸為主要臨床表現(xiàn)。本病一經(jīng)診斷均需及早手術，以減輕膽道感染、阻塞性黃疸所導致的膽汁性肝硬化。 膽總管囊腫的臨床表現(xiàn)取決于膽總管遠端的梗阻程度，梗阻越嚴重，表現(xiàn)的癥狀越重，出現(xiàn)癥狀越早。在不同的發(fā)病年齡有不同的臨床表現(xiàn)，新生兒及幼兒通常表現(xiàn)為腹部腫塊、梗阻性黃疸和白便。在嚴重梗阻的病例，可以表現(xiàn)為類似于膽道閉鎖的表現(xiàn)，如嚴重的黃疸和白色大便，有些表現(xiàn)上腹部巨大包塊而不伴有黃疸。年長兒通常表現(xiàn)為典型的三聯(lián)癥，即腹痛、腹部腫塊和黃疸，以腹痛為主，而發(fā)熱和嘔吐也有發(fā)生。腹痛類似于復發(fā)性胰腺炎的癥狀，同時有一部分病例伴有血清中有高濃度的胰淀粉酶。成人期發(fā)病的病例，一般膽總管擴張的程度輕，主要表現(xiàn)為腹痛和慢性膽囊炎癥狀，一部分病人發(fā)展為膽囊癌，是由于返流的胰液在膽囊內(nèi)濃縮刺激膽囊粘膜致使最終惡變發(fā)生。 對于產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的膽總管囊腫，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，出生后應及時就醫(yī)。因產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的膽總管囊腫容易導致進行性肝損傷，如不治療，最終有導致肝硬化的危險。所有，無論產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)膽總管囊腫的患兒有無癥狀都應接受手術治療。家長如果有任何疑問可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。2012年06月05日7171
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