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劉明坤主治醫(yī)師 福建省婦幼保健院 小兒外科 在臨床工作中經(jīng)常碰到腹痛、黃疸孩子最后確診膽總管囊腫，膽總管囊腫手術(shù)是小兒普通外科特色病種，效果好，恢復(fù)快，今天就跟大家科普一下膽總管囊腫，緩解家屬心里的疑慮及擔(dān)憂。膽總管囊腫也叫先天性膽管擴(kuò)張癥，多在嬰兒和兒童期發(fā)現(xiàn)，是以膽總管囊狀或梭狀擴(kuò)張，伴有或不伴有肝內(nèi)膽管擴(kuò)張為特點(diǎn)的膽道畸形?？赡芘c胰膽管合流異常、膽管發(fā)育不良、膽總管遠(yuǎn)端神經(jīng)肌肉發(fā)育不良、病毒性感染等有關(guān)。膽總管囊腫有五種類型。膽總管囊腫臨床表現(xiàn)：癥狀多出現(xiàn)在3歲左右，少數(shù)在出生幾個(gè)月內(nèi)發(fā)病，也有孩子產(chǎn)前彩超就會(huì)發(fā)現(xiàn)有膽總管囊腫。腹痛、黃疸和腹部腫塊為本病的三個(gè)基本癥狀，但并非所有患者在病史中或就診時(shí)均具有三個(gè)癥狀，臨床上往往只出現(xiàn)一個(gè)或兩個(gè)，三個(gè)癥狀同時(shí)存在者僅達(dá)20%~30%。1.腹痛：多發(fā)生于右上腹部，疼痛性質(zhì)和程度不一，多為鈍痛，或輕度的脹痛，嚴(yán)重者出現(xiàn)絞痛，間歇性發(fā)作，患兒常取屈膝俯臥位。常伴有發(fā)熱、惡心和嘔吐。2.黃疸：黃疸的程度與膽總管遠(yuǎn)端梗阻程度有直接關(guān)系，輕者臨床上可無(wú)黃疸，但隨感染、疼痛發(fā)作后出現(xiàn)黃疸。3.腹部腫塊：腹部腫塊有時(shí)是患兒就診的首要癥狀，年長(zhǎng)兒腹部腫塊較明顯，腫塊位于右上腹肋緣下，腫塊光滑呈球形，有明顯囊性感，巨大者可占全右腹甚至越過腹中線。在感染、疼痛、黃疸發(fā)作期腫塊增大，好轉(zhuǎn)后腫塊又可略為縮小。4.?囊腫穿孔：囊腫穿孔為本病最為嚴(yán)重并發(fā)癥，出現(xiàn)劇烈腹痛、嘔吐、腹壁強(qiáng)直、腹腔積液和膽汁性腹膜炎等表現(xiàn)。需要做哪些檢查：腹部超聲是最為簡(jiǎn)便、無(wú)創(chuàng)的影像學(xué)檢查，為該病的首選輔助診斷方法，作為孕期的主要常規(guī)檢查，可以明顯提高產(chǎn)前膽總管擴(kuò)張癥的診斷率。血生化檢查：一些患兒的血、尿、便檢查呈梗阻性黃疸改變。白細(xì)胞升高常見于囊腫合并感染時(shí)。血、尿淀粉酶的升高提升胰膽管合流異常伴發(fā)胰腺炎，尤其是腹痛發(fā)作時(shí)。此外可合并不同程度的肝功能不良，但在病情緩解時(shí)可恢復(fù)正常CT/MRI檢查：可明確膽總管擴(kuò)張的程度、大小、以及有無(wú)肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，特別是螺旋CT掃描和三維甚至四維圖像重建，可以立體反映肝膽系統(tǒng)病變情況。膽總管囊腫的治療：膽總管囊腫一旦診斷，建議限期手術(shù)，具體手術(shù)時(shí)間需要根據(jù)嬰兒年齡及囊腫情況以及病情情況綜合評(píng)估。若不手術(shù)會(huì)引發(fā)反復(fù)膽道感染、阻塞性黃疸引起化膿性膽管炎、胰腺炎、囊腫破裂穿孔和肝硬化等嚴(yán)重并發(fā)癥，而危及生命。目前手術(shù)方式主張行擴(kuò)張膽總管切除、肝總管-腸管吻合的胰膽分流、膽道重建術(shù)（此術(shù)式為目前治療本病首選的根治性手術(shù)）。如果囊腫感染明顯，穿孔，必要時(shí)需要分期手術(shù)。目前我院（福建省兒童醫(yī)院）普外科膽總管囊腫均采取經(jīng)臍部單部位微創(chuàng)腹腔鏡治療方式，達(dá)到微創(chuàng)、精準(zhǔn)、快康、少痕的標(biāo)準(zhǔn)。2024年01月02日
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陳燕飛主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 感染病科 膽管擴(kuò)張?jiān)谂R床經(jīng)常碰到，有時(shí)是腹部影像檢查偶然發(fā)現(xiàn)，可以合并或不合并肝功能異常。對(duì)于發(fā)現(xiàn)膽管擴(kuò)張如何診斷及評(píng)估流程目前尚沒有統(tǒng)一的建議。為此，來(lái)自美國(guó)華盛頓大學(xué)醫(yī)學(xué)院、維克森林大學(xué)醫(yī)學(xué)院、耶魯大學(xué)醫(yī)學(xué)院、哈佛醫(yī)學(xué)院、亞利桑那州立大學(xué)醫(yī)學(xué)院、美國(guó)亞拉巴馬大學(xué)伯明翰醫(yī)學(xué)院和弗吉尼亞醫(yī)學(xué)院的8位放射學(xué)專家共同總結(jié)了膽管擴(kuò)張的可能病因、相關(guān)檢查及診斷流程，所撰寫的綜述文章近期發(fā)表在美國(guó)放射學(xué)期刊《AMERICANJOURNALOFROENTGENOLOGY》。以下重點(diǎn)介紹文中提出的膽管擴(kuò)張可能原因及評(píng)估流程。根據(jù)膽管是否擴(kuò)張以及是否有合并梗阻，下表列舉了常見的原因：發(fā)現(xiàn)膽管擴(kuò)張后的診斷處理可以參考以下流程圖：最后，專家們匯總了以下幾點(diǎn)診斷要點(diǎn)：1.??肝損傷模式表現(xiàn)為膽汁淤積性，即以ALP、GGT和直接膽紅素升高為主2.?建議測(cè)量肝外膽管的最大直徑;一般人群閾值為6mm，60歲及以上患者為8mm,膽囊切除術(shù)后患者為10mm，大于上述標(biāo)準(zhǔn)考慮膽管擴(kuò)張3.??影像學(xué)報(bào)告中應(yīng)避免使用SOD（Oddi括約肌功能障礙）和十二指腸乳頭狹窄這兩個(gè)術(shù)語(yǔ)，因?yàn)檫@些是臨床診斷。相反，應(yīng)詳細(xì)描述膽管形態(tài)和是否有明顯的結(jié)石或占位阻塞的情況4.??鑒于膽總管囊腫在成人患者中極為罕見，應(yīng)該只在導(dǎo)管形態(tài)高度提示和/或有合并APBJ的情況下考慮5.??膽管擴(kuò)張患者只有在影像上明確見到導(dǎo)管內(nèi)腫塊或黏液才考慮IPN-B6.??如果在超聲或CT上發(fā)現(xiàn)無(wú)明顯病因的膽管擴(kuò)張，同時(shí)合并膽酶增高的情況建議進(jìn)行MRI/MRCP等進(jìn)一步評(píng)估，如有條件應(yīng)進(jìn)行增強(qiáng)MRI檢查7.??對(duì)于MRI/MRCP有可疑發(fā)現(xiàn)，應(yīng)進(jìn)一步行超聲內(nèi)鏡檢查評(píng)估，只有在需要干預(yù)時(shí)才建議做ERCP檢查8.??如果膽管擴(kuò)張，但MRI/MRCP沒有可疑發(fā)現(xiàn)，或者有可以解釋膽管擴(kuò)張的病因(如壺腹周圍十二指腸憩室或慢性阿片類藥物使用)，可以不做超聲內(nèi)鏡，定期復(fù)查監(jiān)測(cè)9.?對(duì)于排除潛在惡性腫瘤引起的膽管擴(kuò)張所需的隨訪間隔周期，目前文獻(xiàn)還沒有的建議總結(jié)：膽管擴(kuò)張可以是很多原因引起，發(fā)現(xiàn)膽管擴(kuò)張后建議進(jìn)一步根據(jù)有無(wú)膽管結(jié)石、膽酶是否增高等情況評(píng)估是否需要MRCP或ERCP等檢查。對(duì)于可疑十二指腸壺腹部占位等情況應(yīng)及時(shí)完善活檢。如果MRCP沒有可疑發(fā)現(xiàn)，影像相對(duì)穩(wěn)定的膽管擴(kuò)張可以定期復(fù)查隨訪。參考文獻(xiàn)：LudwigDR,ItaniM,ChildsDD,RevzinMV,DasKK,AndersonMA,Arif-TiwariH,LockhartME,FulcherAS.BiliaryDuctDilatation:AJRExpertPanelNarrativeReview.AJRAmJRoentgenol.2023Jul26.doi:10.2214/AJR.23.29671.2023年08月15日954
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胡益群主任醫(yī)師 廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院 消化內(nèi)科 說這是做的一個(gè)一個(gè)建議哈，所有的東西呢，也不一定都對(duì)啊，因?yàn)榻裉斓膯栴}不是太多呢，我們就在最后回答幾個(gè)，然后我們就可以啊，今天就結(jié)束啊，十二指腸降段有小隆起0.4毫米，超聲內(nèi)鏡提示是粘膜生成。 醫(yī)生，判斷大概是淋巴管擴(kuò)張嚴(yán)重嗎？不嗯不嚴(yán)重啊，我們見的經(jīng)常見到啊，這種情況下不需要處理哎，而且是個(gè)良性良性疾病啊，這個(gè)是根本就不用管啊，這個(gè)將來(lái)隨訪都不一定要隨訪啊，這種疾病都是說良性的，一般不會(huì)不不不會(huì)出現(xiàn)大的問題。 打噴嚏，異味。2023年08月10日53
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 小兒外科 啊，這個(gè)是個(gè)正常啊，非常非常正常的情況了，因?yàn)樽鐾晔中g(shù)之后兩天的時(shí)候，肝內(nèi)膽管還增寬的，那個(gè)說明手術(shù)之前這個(gè)增寬呢，已經(jīng)存在了，那做完手術(shù)一個(gè)月不寬了，說明手術(shù)效果顯顯示效果了，這個(gè)當(dāng)時(shí)手術(shù)的時(shí)候，你增寬的膽管在有效的手術(shù)啊治療之后膽管回縮了啊，達(dá)到正常的這個(gè)啊直徑了，這個(gè)寬度了，這是非趁的一個(gè)現(xiàn)象，正常啊做手術(shù)做好了，一般都應(yīng)該這樣。 嗯，寶寶基本沒有變異。2023年08月06日88
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葉茂主治醫(yī)師 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 普通外科 呃，這新生兒膽動(dòng)管囊腫手術(shù)之后復(fù)查肝功能和肝囊肝膽的超聲是頻率是多少啊啊，其實(shí)無(wú)論是新生兒還是膽，還是那咱們大孩子啊，術(shù)后的復(fù)查一般是術(shù)后第一個(gè)月啊，半年，然后一年啊，然后以后呢，是每年復(fù)查一次，如果說是在我們這邊做手術(shù)的呢，我們還建議每?jī)傻饺昴慊氐轿覀儽驹簛?lái)復(fù)查一次啊，就這個(gè)頻率，然后小新生兒呢，因?yàn)樗@個(gè)比較嬌嫩呢，或者說術(shù)后他恢復(fù)的情況變化比較多，有時(shí)候我們會(huì)叫他出院半個(gè)月或一個(gè)星期啊，讓他擦一次肝功能啊看沒，看看有沒有感染的一個(gè)表現(xiàn)出現(xiàn)啊，整個(gè)來(lái)說就是這樣的。 這個(gè)增寬的這個(gè)問題。2023年02月19日65
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葉茂主治醫(yī)師 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 普通外科 啊，膽動(dòng)管囊腫術(shù)后這個(gè)復(fù)查顯示肝門部有增寬啊，這個(gè)肝門部增寬呢，嗯嗯，會(huì)經(jīng)常有這種情況出現(xiàn)啊，為什么這么講呢？因?yàn)橛幸徊糠趾⒆铀伍T部增寬，咱們可能說他是一個(gè)呃吻合，吻合口狹窄引起的，對(duì)吧？肝內(nèi)膽管有擴(kuò)張了，但是這個(gè)東西需要根據(jù)孩子術(shù)前的情況來(lái)決定，什么叫術(shù)前情況，你本身你之前你在你那個(gè)做手術(shù)之前，我肝門部就是增寬的，對(duì)吧？我肝門部的膽囊啊，那個(gè)膽管就是寬的，肝內(nèi)膽管就是寬的，你術(shù)后你要求它變小，那個(gè)概率很小的，還有一些家長(zhǎng)問，那我之前第一次復(fù)查怎么沒沒有報(bào)這個(gè)肛門不增寬呢？因?yàn)槟銊傋鐾晔中g(shù)呢，如果說你之前都有增寬啊，術(shù)后呢，他是他對(duì)你這個(gè)基本上沒有一個(gè)變化，我尤其在我們這邊，我們就不報(bào)了啊，或者你你你術(shù)后一個(gè)月術(shù)半年來(lái)復(fù)查，因?yàn)槟阋绻?guī)律的是在我們這邊復(fù)查的話。 他出報(bào)告的時(shí)候不是說干光看我們這一次的報(bào)告，他會(huì)把上一次的報(bào)告都拿出來(lái)，會(huì)做一個(gè)對(duì)比啊，如果說你因?yàn)樵趧e的醫(yī)院去復(fù)查，對(duì)他他就僅有這一次的那個(gè)，嗯，B超的一個(gè)圖像，所以他肯定得說，哎，你這肛門增寬，肛門部膽管有增寬，這需要注意，所以說我們也得分情況，如果說你是術(shù)前都有增寬，你術(shù)后報(bào)的還有增寬，那你就沒事兒啊，或者說我術(shù)2023年02月19日64
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 小兒外科 啊，膽囊管囊手術(shù)后啊，首先正不正常呢，我們要看什么，看他癥狀，孩子能吃能喝能拉的啊，啊，也不沒有腹痛，也沒有嘔吐啊，也沒有黃疸啊，大便黃綠色，這是正常的啊，這正常的啊，核磁共振呢，是一般不需要核磁共振檢查，如果孩子癥狀都沒有都很好啊，常常復(fù)查內(nèi)容呢，是這個(gè)做肝功，做個(gè)超聲啊，如果肝功和超聲。 啊，特別肝功都正常的話，超聲也正常的話，那就沒事，什么情況下做核磁共振檢查呢，還是有癥狀，比如說經(jīng)常有腹痛啊，呃，轉(zhuǎn)氨酶升高，轉(zhuǎn)氨酶增高，這個(gè)超聲做這個(gè)肝肝臟的超聲看呢，這個(gè)肝內(nèi)膽管有擴(kuò)張啊，有結(jié)石啊，這種情況，為了進(jìn)一步明確啊，這些這個(gè)原因，所以做核磁共振檢查啊，啊，核磁共振檢查都正常，大便黃綠色，這就正常的啊，沒有問題，如果他不正常的話，有正狀腹痛啊，腹痛嘔吐啊，黃疸，肝功能異常啊，這是不正常的。2022年12月04日62
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2021年11月19日1471
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