先天性肺囊性病

孕期中，準媽媽們會經常做B超，其中孕中期的B超檢查可以篩查出孩子是否健康，是否存在畸形。大家都希望自己的寶寶很健康，但是一部分寶寶偏偏就有可能在這次B超檢查中觀察到肺部異?；芈?，然后醫(yī)生會告訴準媽媽，寶寶很可能患有肺囊腺瘤。 這種聽起來像腫瘤的疾病，就是我們今天要說到的重點。 肺囊腺瘤又叫先天性肺囊性腺瘤樣畸形（CPAM），是一種罕見的胚胎時期肺黏液腺過度增殖引起的肺發(fā)育畸形。 這是一種良性，非腫瘤性的異常肺組織，常局腺于一個肺葉內，是終末支氣管異常增生形成的若干囊性組織，缺少正常肺功能。 臨床表現 ? 有癥狀：分為產前、產后 ? 產前：胎兒胸腔積液 、肺發(fā)育不良、胎兒水腫、早產和母親先兆子癇，甚至胎兒死亡。 ? 產后： （1）主要表現為咳嗽、氣促、發(fā)熱和反復肺部感染 （2）壓迫癥狀，縱隔偏移 （3）自發(fā)性氣胸 ? 無癥狀：僅影像學水平發(fā)現病灶，在產前及產后均無相關癥狀表現。 產前診斷 1.超聲： ? 由于檢查方便、可重復，沒有射線的危害，超聲成為產前診斷CPAM 的首選方法。 ? 18-20孕周時就能發(fā)現，22-24 周時敏感度達 93%。強調動態(tài)監(jiān)測。 ? 具體表現為無體循環(huán)供血的肺部實或囊性腫塊，其中Ⅰ型或Ⅱ 型CPAM 多為囊性或無回聲的肺部包塊,Ⅲ 型則表現為巨大的高回聲團塊。 ? 高質量的產前超聲檢查能夠滿足大部分先天性肺畸形需要 2.磁共振成像： ? 軟組織分辨率高，能更好地觀察胸部結構及病變形態(tài)，評估胎兒肺容量，明確病灶的邊界及毗鄰關系。 ? 對于較大病變，MRI 在顯示肺分葉時較超聲更為清晰。 ? 目前用于有胎兒水腫，或病灶體積大，CVR值較大，有較高胎兒水腫風險病例。 產后診斷 1.胸X 線片：部分文獻認為，胸X 線片是生后首選的診斷手段，表現為胸內局灶性的肺充氣過度或白濁化的腫塊影，病變巨大可有過度通氣、縱隔移位、氣胸等表現，敏感性約為60%。 2.CT掃描及三維重建技術對診斷CPAM有很大的臨床價值，但考慮到射線對兒童的影響，需嚴格控制使用。只對有癥狀或須接受手術治療的患兒才會采用。 治療 ? 產前： 1.糖皮質激素治療：產前糖皮質激素已成為高危先天性肺氣道畸形和（或）胎兒水腫的一線用藥治療。 并發(fā)癥癥：胎膜早破、羊水過多、早產和絨毛膜羊膜炎。 2.胸腔—羊膜腔引流（TAS）：對于小囊泡，可以先考慮胸腔穿刺，如果穿刺后液體量又增多，必須做TAS，能有效的緩解癥狀。 3.開放式胎兒手術：胎齡30 周內表現為明顯實性病灶和水腫者，對激素治療沒有反應者。 4.注射硬化劑：超聲引導下，5%乙醇胺油酸酯(EO)。 ? 產后： 1.有癥狀處理：胸部CT確診后限期或急診行手術治療。 2.無癥狀患兒：隨訪觀察 或者 早期手術 觀察的風險 ? 1.感染：12%~52%產后無癥狀者出現癥狀。 日本的研究：33.6%患者產后1年內出現癥狀 , 22.1%產后1年到2年間出現癥,26.7%產后2~3年間出現癥狀。即82.4%在產后三年內出現癥狀。 無癥狀感染（隱匿性感染）：即未表現出明顯的臨床癥狀，而實際病變肺組織中已經存在感染 文獻報道在無癥狀CPAM患者切除的病變肺組織中，有1/4的病例中有感染和炎癥的證據 ? 2. 癌變 ：長期的炎癥刺激，大量炎癥因子的影響。在先天性肺損傷中出現過支氣管肺泡癌、橫紋肌肉瘤以及粘液腺癌的報道。 ? 3.一旦發(fā)現明顯感染癥狀后，再行手術治療時的并發(fā)癥較無感染癥狀時增多，手術難度增加，甚至可能行開胸手術。 ? 4.失去代償性肺生長的機會 手術風險 ? 近年來小兒胸腔鏡肺葉切除發(fā)展得越來越成熟，從文獻報道來看手術并發(fā)癥的發(fā)生率已經可以控制到一個較低水平。 ? 主要并發(fā)癥為感染、出血，大約為9~16%，并且有越來越低的趨勢；手術時間，術后置管時間，住院時間方面有越來越短的趨勢。 目前國內較推薦手術年齡：6月左右。 手術方式 保肺切除手術 ：肺段切除、楔形切除、不規(guī)則切除 存在問題——非解剖性切除 1. 術后并發(fā)癥增多：氣胸，支氣管胸膜漏，出血，胸腔閉式引流管安放時間長，甚至需要再次手術。 2.病灶殘留、復發(fā) 3.目前報道的肺段切除少，非解剖性，強調適應癥為病灶較小的病例 目前胸腔鏡解剖性肺段切除術逐漸得到應用，它的優(yōu)點在于并發(fā)癥較少，復發(fā)率較低，且手術切口美觀等優(yōu)點。 總結 ? 絕大部分在胎兒期與出生后是安全的； ? 因感染、癌變等原因，大部分病例產后需要產后手術治療； ? 經規(guī)范的產前、產后管理與治療，該病預后良好。 我科現已成熟開展腹腔鏡下解剖性肺葉、肺段、病灶切除術，該術式日趨成熟，該疾病年手術量100余臺，位于全省領先，是治療先天性肺囊性腺瘤樣畸形的首選術式。其優(yōu)點在于1.能完全探查胸腔全貌，以便于判斷切除范圍。2.創(chuàng)傷更小，避免了傳統(tǒng)開胸帶來的胸壁畸形。3.縮短住院時間，且傷口小美容效果好。術后療效良好。部分手術方式屬貴州首例，貴州各大媒體均有報道，為老百姓解決了看病難、該疾病以往需出省治療的困難。

什么是先天性肺氣道畸形？先天性肺氣道畸形（CPAM） ，過去也被稱為先天性囊性腺瘤樣畸形（CCAM），是妊娠期間胎兒肺粘液腺過度增殖導致的肺發(fā)育畸形，是最常見的先天性肺發(fā)育異常。病變的肺組織通常位于一側，導致病側肺部分或全部失去功能。部分患兒出生時便伴有嚴重的呼吸功能障礙，如呼吸困難、紫紺等；年齡較大的兒童和成人可能會出現支氣管擴張、哮喘、肺部反復感染等。先天性肺氣道畸形的病因目前尚不清楚，發(fā)病率約為1/25000，男性患兒較女性患兒中略為多見。遺傳因素對先天性肺氣道畸形的發(fā)生影響不大，因此它通常不會在患兒家族中復發(fā)。先天性肺氣道畸形的分型目前先天性肺氣道畸形按組織學特征分為5型：（Ⅰ）0型，為肺泡的發(fā)育不良，表現為肺無法通氣；（Ⅱ）1型，為多發(fā)的大囊腫或單發(fā)的巨大囊腫，表現為新生兒呼吸窘迫、縱膈移位以及隨后的咳嗽、發(fā)燒、感染；（Ⅲ）2型，多發(fā)性海綿狀小囊腫，可無呼吸系統(tǒng)異常表現；（Ⅳ）3型，為肺部出現大而硬腫塊（腺瘤樣外觀），可導致死胎或嚴重的新生兒呼吸窘迫；（Ⅴ）4型，肺外圍囊腫，可表現為呼吸窘迫、張力性氣胸、肺部感染。先天性肺氣道畸形的預后對于大多數嬰兒來說，先天性肺氣道畸形不會危及生命。有時，病變在妊娠期間會縮小或消失，或者在存在病變的情況下肺部仍發(fā)育正常。但是，在大約 10% 的病例中，CPAM 可能會給嬰兒造成危險，有時甚至還會危及母親的生命。最嚴重的情況是胎兒出現水腫。胎兒水腫是一種產前心力衰竭，其特征是皮膚、胸部或腹部積液。患有 CPAM 和水腫的胎兒需要立即接受藥物或手術治療，否則死亡率極高。此外，胎兒水腫可導致胎盤水腫并最終引起"鏡像綜合征"，即母體"鏡像"胎兒的水腫狀況，發(fā)生水腫、高血壓和蛋白尿。這種情況危及母體生命，應立即分娩。雖然與CPAM相關的肺癌發(fā)病率較低，但仍有研究表明其與肺癌的相關性為8.6%。CPAM相關的細支氣管肺泡癌（BAC）已有報道，所有病例都發(fā)生在CPAM I型患者中。在CPAM I型中發(fā)現存在非典型性腺瘤性增生、非典型性杯狀細胞增生和染色體畸變，表明CPAM I型是BAC的前體病變。CPAM I型的黏液細胞與BAC中的黏液細胞相似，都分泌胃黏液蛋白、KRAS突變頻率增加、抑癌基因FHIT、p16INK4和Rb雜合性缺失。另外，Ⅰ型胸膜肺母細胞瘤（PPB）與CPAM在臨床表現和影像學表現上相似，有時難以區(qū)分，可能會導致PPB的漏診或復發(fā)。先天性肺氣道畸形的產前診斷孕18周起，通過常規(guī)超聲檢查即可診斷胎兒的先天性肺氣道畸形；通過MRI可確定病變大小和位置；通過嬰兒超聲心動圖可評估病變是否影響嬰兒的心臟結構和功能。在初步診斷后，患者需定期復查，并制定診療計劃?；颊呙恐苄杞邮艹暀z查，觀察病變部位的動態(tài)變化；測量并計算CVR值以判斷患兒預后（CVR 是病變體積與嬰兒頭部周長的比例，CVR 小于 1.6 表示預后良好，大于或等于1.6 表示水腫風險及手術治療的可能性增加）；監(jiān)測胎盤是否腫脹（胎盤腫脹是鏡像綜合征的前兆，需盡快決定是否需要立即分娩）。胚胎發(fā)育至26周后，病變停止生長，嬰兒不再可能發(fā)生水腫。先天性肺氣道畸形的產前治療類固醇治療當病變?yōu)閷嵭曰蛏L太快，可選用類固醇治療作為第一步。類固醇可以減緩病變的生長，可幫助患者避免胎兒手術。胸腔穿刺術當存在較大的液性病變時，可進行胎兒胸腔穿刺引流，通過子宮插入穿刺針頭至病變部位，排出液體。必要時可能會放置胸腔分流器或導管，繼續(xù)將病變中的液體排入羊水腔，以防止病變部位液體積聚。胎兒手術如果存在較大的實性病變或發(fā)生嚴重胎兒水腫，可進行開放性胎兒手術，以消除病變，術后定期超聲檢查監(jiān)測胎兒的病情。術后存活下來的胎兒通常預后非常好，分娩后很少需要輔助呼吸治療。提前分娩如果已經發(fā)生鏡像綜合癥，則應盡快分娩，以保護母體安全。先天性肺氣道畸形的產后治療手術時機選擇：手術是CPAM的主要治療手段?；加邢忍煨苑螝獾阑蔚奶涸诜置浜髴芮嘘P注患兒狀況，必要時給予呼吸支持治療，避免呼吸困難、高血壓等并發(fā)癥的發(fā)生。每個CPAM患者都應該進行手術評估，有癥狀的CPAM患兒應在身體耐受的條件下盡早手術切除；若病灶較大，嚴重影響呼吸，則應在出生后立即進行手術，以挽救存活的肺實質和逆轉縱隔移位。對于無癥狀CPAM患者的手術時機目前尚未達成共識。部分學者認為應當早期切除以避免出現呼吸系統(tǒng)癥狀，保護健康肺組織的正常發(fā)育；另有部分學者認為無癥狀CPAM有自行消退的可能，主張先適當觀察?？傮w來說，對于無癥狀CPAM患者手術時機的選擇應綜合考慮以下幾點：（1）病變有無惡變可能；（2）殘留肺正常組織的生長潛力；（3）長時間的觀察是否會導致嚴重并發(fā)癥，并增加后續(xù)手術切除難度。手術方式選擇：胸腔鏡與開胸CPAM切除術在手術時間和并發(fā)癥方面并無顯著差異，但是胸腔鏡手術住院時間更短，術后疼痛更輕微，傷口較小更美觀且易于護理。由于CPAM在切除前難以判斷異常組織的界限，因此臨床上常采用肺葉切除術以保證病灶完整切除，避免后續(xù)感染和惡變的可能。有學者提出對于雙側肺均存在病變的患者可采用保留實質切除術，但其療效和長期預后仍需進一步研究和論證。參考文獻：1、Prenatal and Postnatal Management of Congenital Pulmonary Airway Malformation. David M, Lamas-Pinheiro R, Henriques-Coelho T.Neonatology. 2016;110(2):101-15. doi: 10.1159/000440894. Epub 2016 Apr 13.2、https://www.cincinnatichildrens.org/service/f/fetal-care/conditions/congenital-pulmonary-airway-malformation 3、https://www.blf.org.uk/support-for-you/congenital-pulmonary-airway-malformation-cpam

支氣管源性囊腫是呼吸道前腸來源的囊性畸形。它們通常在妊娠早期位于縱隔內或在妊娠后期位于肺內。然而，它們可以在前腸發(fā)育路徑的任何位置的異位出現。支氣管源性囊腫的特征性表現為臨床和影像學多態(tài)性，鑒別診斷較困難。所有支氣管源性囊腫的治療都以完全手術切除為基礎，其最終診斷主要是通過手術標本的組織病理學檢查確定的。預后良好，完全切除無復發(fā)。偶見惡變。 支氣管源性囊腫的發(fā)生是由于妊娠26 ~ 40天胚胎腹側肺芽、氣管支氣管樹出芽異?；蛲沓?。這個異常的芽隨后分化成一個充滿液體的囊。支氣管源性囊腫的位置取決于異常發(fā)生時的胚胎發(fā)育階段。當在發(fā)育早期出現異常出芽時，囊腫位于氣管支氣管樹。較晚發(fā)生的囊腫呈周圍性分布，可累及肺實質。 對于兒科患者，支氣管源性囊腫可能導致危及生命的壓迫癥狀。成人支氣管源性囊腫通常是影像學檢查偶然發(fā)現。肺支氣管源性囊腫比縱隔囊腫更容易出現癥狀，有癥狀的患者中有復雜囊腫的占86.4%。癥狀繼發(fā)于囊腫感染或鄰近結構受壓。造瘺性支氣管源性囊腫引起咳嗽、發(fā)熱、咳痰和咯血。非造瘺性支氣管源性囊腫通常引起胸痛，囊周性肺炎或鄰近受壓肺的肺炎可引起發(fā)熱和呼吸短促。 影像表現 1.胸片 縱隔支氣管源性囊腫：可呈圓形、類圓形、D字型、水滴形、長條形，偶見分葉，常見于 中縱隔。肺支氣管源性囊腫：輪廓清晰，多單發(fā)，圓形或卵圓形，通常在下葉。它們可以表現為均勻的水密度、充滿空氣的囊腫或形成氣液平面。如周圍肺實質結構異常、肺不張或實變發(fā)生，使診斷更加困難。 2.CT掃描 CT掃描是最佳選擇。支氣管源性囊腫的CT密度不同，從典型的水密度到高密度（與血液、鈣含量增加、碳沫或液體中蛋白質含量增加相關）。 3.MRI 磁共振成像比CT掃描更能明確囊腫的解剖關系和定位。MRI表現取決于囊腫內容物。在t1加權圖像上，根據囊腫內容物的不同，固有信號強度從低到高變化。t2加權圖像顯示高信號強度。注射造影劑后的大多無增強。 支氣管源性囊腫的治療取決于患者出現時的癥狀和年齡。手術切除可減輕癥狀，防止并發(fā)癥和確定支氣管源性囊腫的診斷。無論患者年齡如何，有癥狀的囊腫應通過開胸或經胸腔鏡切除，除非手術風險高到不可接受。復雜的支氣管源性囊腫通常需要開胸進行更廣泛的切除。由于手術切除不完全有復發(fā)的風險，所以必須完整切除。無癥狀支氣管源性囊腫的治療仍有爭議，大多數提倡外科手術來預防并發(fā)癥。 縱隔支氣管源性囊腫：可能有粘連的存在，特別是在復雜形式的縱隔支氣管源性囊腫無法完全切除。因此需要盡量切除或破壞粘膜，以防止積液和復發(fā)。肺內的支氣管源性囊腫：首選的手術是肺葉切除術。在周圍性支氣管源性囊腫或肺功能受限的患者可以采用保守的手術方式，如囊腫切除術、楔形切除術或節(jié)段切除術，建議采用行節(jié)段切除術。 支氣管源性囊腫也可以定期做影像學隨診，觀察其變化和預估可出現的風險。

廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胸外科團隊在3D重建及熒光染色等多項高科技基礎上，應用術前精準手術規(guī)劃和術中“聯合降維解剖法”，助力兒童胸腔鏡精準解剖性肺段切除。廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胸外科李樂廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胸外科李樂兒童肺葉切除的主要原因是先天性肺囊性腺瘤樣畸形等疾病。不同于成人肺癌需要擴大切除范圍根治腫瘤，兒童這類良性疾病僅僅需要切除病灶肺段，最大可能的保留健康肺組織，減少對患兒生長發(fā)育的影響。目前，由于技術水平的限制，兒童肺切除往往采用擴大切除范圍的肺葉切除的方式，雖然能夠完整的切除病灶，但由于切除的肺組織較多，對患兒術后肺功能造成不同程度的影響。另一種手術方式是病灶楔形切除，但由于病變肺組織往往呈不規(guī)則生長，與正常肺組織邊界判定較為困難，使手術操作具有一定的盲目性，術后復發(fā)率較高。因此，對病變范圍精確判定，基于解剖學基礎做精準病變肺段切除是兒童先天性肺囊性病變理想的手術方式。但是，解剖性肺段切除技術難度較大，即使對成人胸外科醫(yī)生也是個挑戰(zhàn)，而兒童由于肺囊性病膨脹性及不規(guī)則生長，周圍健康肺組織受壓變形，病變肺段的準確范圍界定較成人腫瘤更為困難。胸外科李樂主任采用3D重建技術，建立病變肺段支氣管、血管三維結構圖像，從而精確掌握病變肺段的形態(tài)特點、毗鄰結構和血管變異。在此基礎之上，術前制定詳細的手術規(guī)劃，從而確定切除肺段的范圍（單肺段切除、多肺段聯合切除）；制定肺門及肺段門的解剖方案；確定離斷支氣管、動脈及靜脈的水平及順序。根據術前精確的手術規(guī)劃方案，李樂主任創(chuàng)造性的采用“聯合降維”的解剖方法，將術前復雜的三維立體解剖結構“降維”成平面及線性結構進行解剖，準確的找到目標肺段的動靜脈血管進行結扎。進一步利用先進的熒光腔鏡技術，使用吲哚箐綠（ICG）對目標肺段熒光染色，精確界定目標肺段切除邊界，達到精準解剖性肺段切除的目的。迄今我院胸外科團隊已完成一百多例胸腔鏡復雜肺段切除手術，取得了滿意的效果。目前，有關兒童肺段切除3D重建及熒光染色技術在國內尚屬首次報道，也助力我院胸外科團隊兒童解剖性肺段切除技術達到國內領先。2019年9月《基于3D重建技術的兒童胸腔鏡解剖性肺段切除》項目被廣州市衛(wèi)生健康委員會評為《州市臨床特色技術項目》。

尊敬的家長，感謝您對華西醫(yī)院小兒外科的信任，在您的孩子住院期間，希望您能仔細閱讀以下知識，配合治療護理，由于兒童病情變化快、個體差異大，以下內容僅供參考，如與醫(yī)生護士個體化指導、要求不一致，請以現場指導為準，衷心希望您的孩子能早日康復。什么是先天性肺囊性病 先天性肺囊性病是指胚胎期氣管、支氣管、肺發(fā)育異常的一類囊性占位性病變的統(tǒng)稱，病變可發(fā)生在支氣管分支的不同部位和表現不同的發(fā)育階段。主要包含先天性肺氣道畸形、肺隔離癥、葉性肺氣腫、支氣管源性囊腫等疾病，其中以先天性肺氣道畸形和肺隔離癥多見，發(fā)病率約1/15000～1/7000，呈逐漸上升趨勢。先天性肺囊性病一定要手術嗎 該病可能導致寶寶反復發(fā)生肺部感染，且不易治愈，并壓迫正常的肺組織及鄰近的器官，影響正常的功能，甚至還有癌變的風險。此外，還可能發(fā)生氣胸、心衰等并發(fā)癥。目前國內外的觀點比較一致，一經發(fā)現，應該選擇合適時機手術治療。先天性肺囊性病怎樣治療效果最佳呢建議患有該病的寶寶應在6～12月大之間擇期行手術治療。手術以微創(chuàng)胸腔鏡手術為佳，包括肺葉切除術或保肺的肺段切除術，甚至是只行病灶的精準切除手術。因為該病為良性的結構畸形，患兒術后愈合出院后該病即為治愈。而且手術越早，小嬰兒肺再生及代償能力越強，當然需要結合麻醉及手術醫(yī)生技術水平綜合評估手術時間。另外，是否行保肺的肺段手術及病灶的精準切除，需要結合術前CT提示的病灶范圍、術中葉間裂發(fā)育情況及病灶邊界綜合判斷。在精準醫(yī)學概念的指導下，我院小兒外科通過醫(yī)、護、麻醉一體化配合，在精準個體化設計治療方案基礎上實施微創(chuàng)胸腔鏡肺葉切除，達到了快速康復的治療效果。對于行胸腔鏡肺葉切除患兒，無需安置胸腔閉式引流管、胃管、尿管，實現了“無管化（tubeless）”手術，術后住院2天即出院。具體可戳鏈接了解：華西醫(yī)院小兒外科胸腔鏡肺切除手術邁入國際領先水平七家庭跨省團購華西徐暢教授切肺術前檢查及處置我們將要為您的孩子做哪些檢查及處理：1、醫(yī)生將開具胸部增強+薄層CT明確診斷。2、護士將遵醫(yī)囑抽血——常規(guī)為5～6管：血常規(guī)、凝血、輸血前全套、生化等，檢查血液中的各種指標及變化。3、術前一日合血。4、術晨建立靜脈通道。術前注意事項請點擊鏈接華西醫(yī)院小兒外科（主院區(qū)）擇期手術患兒術前注意事項查看術前常規(guī)護理注意事項，除此以外，先天性肺囊性病患兒還需注意：1、注意防感冒，協助醫(yī)護人員保持病房整齊清潔，限留陪伴1人，預防孩子感染。愉悅的心情可促使全身的血液循環(huán)，增強機體的抗病能力。盡量保持孩子心情愉快，不在孩子面前高聲喧嘩、吵鬧、指責。2、正常喂養(yǎng)，常規(guī)術前晚12：00后禁食固體食物、凌晨2:00后禁食牛奶，4：00后禁食母乳、6:00前可飲用少量白開水（不超過5ml/kg），因每位患兒手術時間及方式不同，具體禁食時間以主管醫(yī)生或麻醉師交代為準。3、術前1日用清潔劑（香皂、沐浴液均可）清洗手術部位皮膚，有條件者建議全身沐浴?？茖W數據表明，此法可有效降低術后傷口感染幾率。4、術前1日請患兒及主要監(jiān)護人（父母）不要擅自離開病房，等待醫(yī)護人員進行術前準備（簽署手術及麻醉相關同意書、局部皮膚準備等），如需外出檢查請告知責任護士。5、患兒入院胸部CT提示肺部有感染者，遵醫(yī)囑靜脈輸液抗炎治療，感染控制后擇期手術。術后注意事項請點擊鏈接術后注意事項查看術后常規(guī)護理注意事項，除此以外，先天性肺囊性病患兒還需特別注意：1、體位與活動 麻醉清醒前平臥、側臥位休息。通常術后6小時可坐起或搖高床頭取半臥位休息。全麻氣管插管術后，尤其是行肺手術后，氣道內分泌物會增加，家長需注意觀察孩子口唇顏色，如有發(fā)紺、喉頭痰鳴、呼吸困難，需立即將患兒頭偏向一側，拍背排痰并通知醫(yī)生或護士。如有嘔吐請及時清除嘔吐物，更換清潔衣褲。停監(jiān)護后無管道患兒由家長抱起下床活動。2、飲食 麻醉清醒前不得進水和進食，遵醫(yī)囑進少許白開水，若無惡心，嘔吐等不適，術后6小時可食用清淡易消化食物，如稀飯、牛奶、面條、蛋糕等。術后第一天可恢復正常飲食。鼓勵患兒適量多飲水，避免用力排便、咳嗽。3、管道的護理 行肺段切除或精準的病灶切除寶寶術后會留置胸腔引流管，通常會保留1天。安置期間勿折疊、扭曲、壓迫管道，可多采取半臥位休息以利于引流。平臥/半臥位時: 引流瓶水平放置不高于引流口水平面，下床活動時，引流瓶勿高于引流管出口平面。如不慎滑脫，應立即雙手緊緊捏住引流口周圍皮膚、及時通知醫(yī)護人員進一步處置。4、傷口護理 傷口如有少量滲血或周圍如捫及捻發(fā)感均正?，F象，無需處理。如滲血為鮮紅色，面積浸濕全層紗布，請及時通知醫(yī)生。5、霧化吸入治療 為稀釋氣道分泌物，術后常規(guī)霧化吸入治療。霧化吸入前應高床頭30°或置患兒于坐位、半坐位或側臥位，盡量避免仰臥位。霧化期間如果出現咳嗽、氣促等癥狀，應暫停吸入、協助拍背，待癥狀緩解后再繼續(xù)霧化。霧化完畢，清水沖洗一次性霧化裝置，干后備用。6、抗生素使用：術后使用抗生素3-5天，靜脈輸液期間請妥善保護好留置針。7、體溫監(jiān)測：術后多會出現體溫升高，通常低于38.5度，為肺切除術后吸收熱，屬正常反應。若寶寶精神、飲食良好，僅需溫水擦浴等對癥處理，請勿緊張，通常術后2-3天恢復正常體溫。出院注意事項請點擊鏈接華西醫(yī)院小兒外科出院注意事項查看出院注意事項，除此以外，先天性肺囊性病患兒還需特別注意：1.術后10-12天拆除患側胸壁的傷口敷料，一般靠近前胸壁處會有1根美容鋼絲縫線，若留置了引流管，需同時拆除引流孔處縫線。拆除全部敷料后，如傷口愈合佳即可洗澡，但需注意保持傷口的清潔干燥，建議沐浴后外用碘伏等消毒劑消毒。2. 定期門診復診：請仔細閱讀出院病情證明書上的出院注意事項，按要求定期回院復診，以便醫(yī)護人員及時了解患兒的恢復情況，并確定患兒是否需進一步治療。出院后可以按正常預防接種時間進行接種。肺葉及肺段切除寶寶術后3月和1年各復查1次胸部平掃CT，葉外型隔離肺寶寶術后3月和1年各復查1次胸部正側位X片。3.預防感冒，一月內注意避免用力排便、咳嗽。4. 出院后可乘坐飛機返回居住地。5.緊急就診 居家監(jiān)測患兒呼吸狀態(tài)，特別是術后一月內。如出現呼吸明顯增快，氣促、胸部隆起需就診。各年齡段患兒正常呼吸頻率參考值：1歲以內嬰兒：30-40次/分2-3歲：25-30次/分4-7歲：20-25次/分

這就是先天性肺囊腺瘤，一種可以在產前診斷發(fā)現的疾病。 這些小朋友，出生后都看不出有問題，但是存在感染的風險。那一團像海綿狀的、變異的肺，就是問題所在。 產前診斷，確實可以提前預警！ 肺囊腺瘤，是先天發(fā)生的，不是我們想象中的“腫瘤”，不用擔心。

一、先天性肺囊腺瘤是什么？1、先天性囊性腺瘤樣畸形(CCAM)，俗稱肺囊腺瘤，現在稱為先天性肺氣道畸形(CPAM)，和氣管肺隔離癥( BPS)；合并支氣管閉鎖的先天性大葉性肺氣腫( CLE)等，都是先天性肺部包塊，屬于同一疾病譜。2、肺囊腺瘤CPAM是一種錯構瘤樣病變，由源于氣管、支氣管、細支氣管或肺泡組織的囊性和腺瘤性成分構成。較大病灶可壓迫鄰近正常組織，從而損害肺泡的生長發(fā)育。3、CPAM分為五型，相對于病變類型，產前病程更多取決于胎齡、腫塊大小、縱隔移位程度、胎兒血流動力學以及伴隨的異常。二、病程轉歸1、大多數CPAM在妊娠20-26周快速進行性生長，25周左右達峰，然后不再生長且常常消退。大囊性病變的生長速度較慢。小囊性和大囊性病變均可發(fā)展為水腫，需要產前干預。尚無可靠的標準來判斷病變是繼續(xù)生長、穩(wěn)定還是消退。2、約50%的腫塊會持續(xù)存在直至分娩。有15%的腫塊在中期妊娠末期和晚期妊娠體積變?。挥捎谔盒乩ＩL，多數體積相對減小，但也有少數體積增加。隨著腫塊體積減小，其回聲與周圍正常肺組織相似。這是由于正常肺回聲增強和CPAM回聲減弱。在T2加權MRI上，隨著病變的消退，其信號強度會比正常肺組織低。超過95%的病例出生后影像學檢查可確證持續(xù)性包塊。3、50%病例的腫塊似乎在出生前消退，這通常發(fā)生在小囊性病變且CVR較低的病例中。超聲檢查顯示產前病變消退的患者中，有60%在產后影像學檢查中無異常。這些病例中，所見異常的原因可能并不是CPAM，而是短暫的支氣管樹梗阻伴有液體潴留，或者是病變的血供不能滿足其過快生長或病變出現自發(fā)扭轉。余下40%在產前顯示消退的腫塊在出生后仍然存在；這是由于妊娠晚期肺回聲的正常增強，導致正常肺組織和異常肺組織區(qū)分困難，因此在產前漏診這些病例。三、產前評估1、初始超聲檢查時，很難預測病變是會消退、保持穩(wěn)定還是繼續(xù)生長并引發(fā)一些嚴重后果，包括水腫、需要手術干預或出生后輔助通氣，以及死亡。2、CVR>1.6則表明水腫、出生時呼吸窘迫以及可能需要早期手術的風險較大，而就診時CVR<0.91預測結局較好，因此可減少隨訪檢查頻率。MTR<0.51表明胎兒發(fā)生并發(fā)癥的風險較低。一項研究顯示，胎兒MRI測得的肺腫塊容積比(lung mass volume ratio, LMVR)>1.3預示會發(fā)生新生兒呼吸窘迫(89% vs LMVR<1.3時7%)。3、無水腫時，預后良好，所報道的活產率≥95%。發(fā)生水腫時，預后較差。4、胎兒存在水腫是結局較差的最重要預測指標：如果不加以干預，水腫胎兒病例的圍生期死亡風險接近100%。也有早期水腫(胸腔積液和/或腹水)未經干預就自發(fā)消退的病例報道，但極其罕見。5、多達1/3的CPAM胎兒會發(fā)生水腫，這是由于腔靜脈阻塞和心臟移位/受壓引起血流動力學改變。病變大、病變持續(xù)到晚期妊娠以及病變呈小囊性的胎兒風險最高。6、胎兒水腫的另一并發(fā)癥是合并母體鏡像綜合征，表現為母體全身水腫，常累及肺部，與胎兒和胎盤的水腫呈鏡像關系。7、由于10%-20%的CPAM胎兒合并先天性異常，應開展全面的胎兒檢查，包括超聲心動圖。合并的先天性異常包括合并氣管食管瘺的食管閉鎖、雙側腎缺失或發(fā)育不良、腸閉鎖、其他肺部異。常，以及膈肌、心臟、中樞神經系統(tǒng)和骨骼異常。四、胎兒水腫預測1、 如果到28周左右仍未發(fā)生水腫，那么以后也就不太可能發(fā)生，因為在中期妊娠末CPAM不再繼續(xù)生長，并且胎兒胸廓繼續(xù)擴大。CPAM不再繼續(xù)生長后不會發(fā)生水腫。2、水腫發(fā)生風險較高的患者中，胎兒超聲心動圖可用于評估心臟受壓是否限制心室充盈并導致下腔靜脈血流逆流。雖然只有小型病例系列研究數據，但以就診時CVR為1.6的臨界值似乎可區(qū)分是否會水腫。一項納入58例CPAM胎兒的病例系列研究顯示，CVR≤1.6的胎兒水腫發(fā)生率為7/42(17%)，干預后胎兒生存率為40/42(94%)；CVR>1.6的胎兒水腫發(fā)生率為12/16(75%)，干預后胎兒生存率為9/16(56%)。CVR≤1.6且沒有明顯囊性腫塊的胎兒時，水腫發(fā)生率只有1/36(2.8%)。3、一項為期10年的回顧性病例系列研究納入了128例存在先天性肺部腫塊的胎兒，發(fā)現胎兒MRI測得的LMVR>2.0可預測水腫(42% vs LMVR<2.0時2%)和心力衰竭(32% vs LMVR<2.0時2%)。

肺囊腫是胚胎發(fā)育障礙引起的先天性疾病，會造成肺部內部含氣或者含液的病理改變，可分為支氣管源性囊腫和肺實質囊腫，好發(fā)于幼年或青年，若病灶體積較小，患者不會出現明顯的臨床癥狀，若病情發(fā)展嚴重，患者會出現的主要癥狀是胸悶、胸痛、咳嗽、氣急等；如果合并感染，還會出現肺炎的一些表現，如發(fā)燒、呼吸困難等等，患者要及時就醫(yī)治療；關于該病的遺傳性目前沒有明確的定論。

還是上一篇文章引用的“2017年美國小兒外科協會（APSA）發(fā)表的關于先天性肺氣道畸形（CPAM）治療的系統(tǒng)回顧”[1]。（以下簡稱為《系統(tǒng)回顧》）這篇文章回答了6個問題，上一篇文章我著重講了第一個問題“無癥狀的肺囊性疾病不手術治療的話存在哪些風險？”《系統(tǒng)回顧》提到的第二個問題主要是說“如果選擇觀察，觀察的指標是什么？”，文中給出的答案是“需要一次CT掃描”以及“根據患兒不同的情況需要選擇檢查的時機也不同”，這點相對復雜，家屬難以正確判斷，應該交給臨床醫(yī)生來選擇。第三個問題說的是何為最佳術式？（肺段/楔形/肺葉）這個問題相對專業(yè)，但也有不少家屬開始重視，有需要知道的可以留言或者告知我，根據需求程度我再選擇方式針對這個問題進行講解。第五個和第六個問題相對更專業(yè)，還說到了胎兒在媽媽肚子里時就進行的治療，甚至切除肺部腫物后再繼續(xù)在媽媽肚子中妊娠直到分娩，只適用于腫塊巨大的寶寶。我想重點說的是接下來的問題：手術的最佳時機如何選擇？動物數據支持肺葉切除術或全肺切除術后代償性肺生長的概念[2]，也就是說，切除了一部分沒發(fā)育好的肺之后，余下的正常肺組織是可以生長的，這里所說的生長包括肺泡體積的生長和肺泡數量的生長。日本學者Nakajima的27例研究表明[3]：肺葉切除術后的寶寶肺活量會顯著降低，但均于2年后恢復正常。Komori學者的93例研究，用“放射性核素顯像”測定肺泡生長后得出結論：一歲前手術的兒童，肺功能得到更好改善，而且，在肺部感染發(fā)生前手術，肺泡生長程度更為滿意。也就是建議盡量在一歲前和肺炎發(fā)生前進行手術，對寶寶的肺功能恢復有更多的好處。我結合一下我院的情況，正如上一篇所說，我院2018年接診的86名肺囊性疾病的患兒，大部分選擇1歲前進行手術，嚴重的肺炎確實是造成急診手術、增加手術難度、增加術中患兒呼吸衰竭的危險因素，今年上半年我院的手術兒童平均年齡是5個月11天，最小的寶寶是2個月03天的寶寶。而今年的10月底更是為一名出生僅4天的寶寶進行了胸腔鏡下的左下肺腫物切除術，也是因為重癥的肺炎、呼吸衰竭而加重了手術難度。還好所有的寶寶們都恢復良好。我個人覺得，每個寶寶情況不同，應該及時找我們評估具體手術時機，下周二我們計劃手術的兩個寶寶有一個已經是兩歲了，粗心的媽媽說是看了我的微信朋友圈才想起自己的寶寶有囊腺瘤，還好寶寶很爭氣，從沒得過肺炎?？偟膩碚f，該篇系統(tǒng)回顧中沒有限定手術的時機，沒有說幾歲以內一定要做手術，但能肯定的是，在一歲以內手術可以使得肺功能恢復得更佳，而且，如果計劃手術，最好是在出現肺炎之前進行手術，以避免對寶寶的肺功能造成影響。[1]Downard C D , Calkins C M , Williams R F , et al. Treatment of congenital pulmonary airway malformations: a systematic review from the APSA outcomes and evidence based practice committee[J]. Pediatric Surgery International, 2017.[2] Cagle PT, Thurlbeck WM (1988) Postpneumonectomy compensatory lung growth. Am Rev Respir Dis 138(5):1314–1326.doi:10.1164/ajrccm/138.5.1314[3] Nakajima C, Kijimoto C, Yokoyama Y, Miyakawa T, Tsuchiya Y, Kuroda T, Nakano M, Saeki M (1998) Longitudinal follow-up of pulmonary function after lobectomy in childhood-factors affecting lung growth. Pediatr Surg Int 13(5–6):341–345[4]Komori K, Kamagata S, Hirobe S, Toma M, Okumura K, Muto M, Kasai S, Hayashi A, Suenaga M, Miyakawa T (2009) Radionuclide imaging study of long-term ulmonary function after lobectomy in children with congenital cystic lung disease. J Pediatr Surg 44(11):2096–2100