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2022年08月06日
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漆洪波主任醫(yī)師 重醫(yī)大附一院 產(chǎn)科 作者：賈爽爽、陳功立、漆洪波單位：重慶市婦幼保健院（重慶醫(yī)科大學附屬婦女兒童醫(yī)院）、重慶市圍產(chǎn)醫(yī)學中心先天性肺氣道畸形(congenitalpulmonaryairwaymalformation，CPAM)是先天性肺發(fā)育畸形(congenitallungmalformation，CLM)中最常見的一種，是以終末細支氣管過度增生與擴張為特征的先天性肺部錯構瘤樣病變。常表現(xiàn)為肺實質內單房或多房囊腫或蜂窩狀結構。其發(fā)病機制可能是肺胚胎發(fā)育過程中上皮細胞與下層間充質細胞之間的信號傳導障礙，導致肺部缺乏正常肺泡和形成多囊性肺腫塊。CPAM患病率約占出生活胎的1/35000～1/7200，且呈逐漸上升趨勢。1949年Ch‘in和Tang首次將CPAM作為一種罕見的、發(fā)生在未成熟胎兒或死產(chǎn)嬰兒、且伴有全身水腫的病變提出，命名為先天性囊性腺瘤樣畸形(congenitalcysticadenomatoidmalformation，CCAM)。1977年病理科醫(yī)生Stocker等根據(jù)囊腫大小、病理特征將CCAM分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。其中Ⅰ型占65%，為單個或數(shù)個厚壁的較大囊腫(囊徑為3～10cm)；Ⅱ型占20%～25%，表現(xiàn)為眾多均勻分布的小囊(囊徑為0.5～3.0cm)；Ⅲ型占8%，由大面積實性成分組成。但在臨床應用過程中，人們逐漸發(fā)現(xiàn)有些類型的CCAM無法被準確歸為任何一種類型。2002年Stocker根據(jù)病變起源部位、病理特征并結合其臨床特點將其重新命名為CPAM，根據(jù)大體及組織學表現(xiàn)將其分為5型：0、1、2、3、4型(表1)。同時基于CPAM產(chǎn)前超聲檢查中囊腔的形態(tài)學表現(xiàn)，可分為大囊型(囊腔直徑＞5mm，病灶內存在一個或多個囊腫)與微囊型(病灶呈實性固體回聲團塊)。先天性肺氣道畸形診療中國專家共識(2021版)基于推薦分級的評估、制定與評價(GradeofRecommendationsAssessment,DevelopmentandEvaluation,GRADE)系統(tǒng)(表2)對支持各診療方法的循證醫(yī)學證據(jù)進行分級，包括證據(jù)推薦程度及質量分級。提供CPAM患兒的產(chǎn)前、產(chǎn)后干預及處理策略指導臨床診療過程。一、先天性肺氣道畸形的產(chǎn)前診斷超聲為CPAM產(chǎn)前診斷的首選方法，且為產(chǎn)前患兒定期隨訪的主要方式(1A)；CPAM的產(chǎn)前fMRI檢查一般用于超聲診斷不明確、需進一步明確分型或分葉、需產(chǎn)前治療干預或不確定是否伴發(fā)其他系統(tǒng)畸形的高風險患兒，不推薦作為常規(guī)檢查(1B)。二、先天性肺氣道畸形的孕期處理策略絕大部分在孕中期發(fā)現(xiàn)的CPAM胎兒，預后良好(1B)；CPAM胎兒水腫發(fā)生率極低，但一旦產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)胎兒水腫，往往預后較差(1B)。CVR＞1.6時有出現(xiàn)胎兒水腫風險；CVR＜0.91時出現(xiàn)胎兒水腫風險概率低；CVR＜0.56時不易出現(xiàn)胎兒水腫，預后良好(1C)。三、先天性肺氣道畸形的治療策略3.1有癥狀患兒CPAM患兒出生后因病灶壓迫而發(fā)生呼吸、循環(huán)系統(tǒng)癥狀時，可根據(jù)病情行急診手術處理(1A)；可先行胸腔病灶引流緩解壓迫癥狀，再根據(jù)病情，選擇手術治療時機(1C)。3.2無癥狀患兒3.2.1大部分CPAM患兒在出生前或出生時無癥狀(1A)。產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的無癥狀CPAM患兒，在出生后3～6個月內需至少行1次胸部影像學檢查(1B)。3.2.2病灶最大直徑＜2cm且無明顯感染跡象的CPAM患兒，可行保守觀察(2B)。觀察過程中行影像學檢查時，需綜合考慮兒童輻射劑量、家庭對風險的衡量等問題，并根據(jù)病情變化情況選擇是否終止保守觀察(2D)。3.2.3保守觀察終止指征：①病灶出現(xiàn)感染跡象；②病灶與PPB無法鑒別或基因檢測提示惡性腫瘤高風險或家族史；③患兒出現(xiàn)明顯壓迫肺組織或心臟及大血管或氣胸癥狀(1B)。3.2.4病灶最大直徑＞2cm的無癥狀CPAM患兒，由于存在較高的感染及惡性腫瘤相關風險，建議擇期手術治療(1B)。3.3手術時機CPAM無癥狀患兒無須產(chǎn)后立即手術，在隨訪過程中行影像學檢查時，需綜合考慮兒童輻射劑量、家庭對風險的衡量等問題，根據(jù)病情變化情況，選擇在3月齡至1歲期間進行手術(1C)。當CPAM患兒出現(xiàn)下列情況時，建議盡早行手術治療，包括：①與PPB無法鑒別者；②有病灶感染病史者，感染控制后；③病灶體積較大，有較高并發(fā)癥風險者(1C)。3.4手術技術3.4.1手術入路推薦意見6：手術入路選擇開放與腔鏡/機器人手術均可，腔鏡/機器人手術損傷較小、住院時間縮短等，符合現(xiàn)代快速康復的理念，臨床醫(yī)師可結合具體病例特點，并根據(jù)自身臨床經(jīng)驗和醫(yī)院條件選擇合適的手術入路(1B)。3.4.2手術方式CPAM手術治療常用的3種方式(肺葉切除、肺段切除、不規(guī)則切除)均可選用，只要做到指征選擇合理，完全切除病灶，均可取得滿意預后(1B)。肺葉切除術仍是手術治療CPAM患兒的標準術式(1B)。經(jīng)過嚴格選擇，對于具備手術適應證的CPAM患兒，LSR是一種安全有效的治療手段(1C)。3.4.2.1楔形/不規(guī)則肺切除手術指征：通過術前高分辨率薄層CT掃描及術中探查確認，病灶位于外周體積較小，且有較確切邊界(1C)。3.4.2.2肺段切除手術指征：通過術前高分辨率薄層CT掃描及術中探查確認，病變局限在一個或數(shù)個肺段，肺葉內存在未累及病變的肺段(1C)。3.4.2.3對于多葉病變患兒，行LSR可以保留更多肺組織及避免全肺切除后并發(fā)癥，具有較大優(yōu)勢，但需嚴格把握手術指征(1B)。雙側彌漫性病變者終末階段，可考慮肺移植(2C)。3.4.3終止腔鏡/機器人手術轉為開放手術的指征術中意外損傷導致難以控制的出血，無法有效止血時，應緊急開胸止血以免延誤搶救時機(1A)。術中發(fā)現(xiàn)合并葉間裂嚴重發(fā)育不良或支氣管、血管有較大變異，腔鏡/機器人手術下操作困難，難以完成手術時，應及時中轉開胸手術處理(1B)。術中腔鏡/機器人手術下操作空間不足，預計難以完成手術操作時，建議轉為開放或直接采用開放手術(1B)。患兒無法耐受單肺通氣或人工氣胸時，建議直接采用開放手術(1B)。3.5手術并發(fā)癥3.5.1術后應及時行影像學檢查，并根據(jù)檢查結果和引流情況，評估并發(fā)癥發(fā)生情況及嚴重程度，決定治療策略(1B)。3.5.2若術后胸腔閉式引流管持續(xù)有氣體漏出，可暫時保留引流管予以觀察，肺泡性漏氣與小支氣管漏氣多可經(jīng)保守觀察自行愈合；若持續(xù)有大量氣體漏出，考慮有支氣管胸膜瘺發(fā)生，應及時手術處理(1B)。3.5.3若術后胸腔閉式引流管內有持續(xù)鮮紅液體引出，應考慮術后出血可能，根據(jù)引流量大小和變化情況，患兒一般情況及生命體征變化情況，決定是否再次行手術處理(1B)。3.5.4嚴格把握手術適應證，對病灶累及情況進行明確判斷，選擇合適的手術方式，減少病灶殘留的發(fā)生(1B)。若隨訪發(fā)現(xiàn)術后殘留病灶存在變大趨勢及明顯感染可能，建議再次行手術切除(2C)。四、先天性肺氣道畸形的自然病程及手術中遠期預后4.1產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)的CPAM胎兒大多能順利分娩出生，極少部分會因病灶壓迫導致胎兒水腫，發(fā)生宮內死亡(1B)。4.2CPAM為良性疾病，大多數(shù)患兒出生后按計劃早期接受手術治療，術后肺功能可恢復到正常兒童水平，總體預后良好(1B)。2022年07月05日794
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朱天琦副主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 小兒外科 小媽媽的肺上面長一個小東西，我看了彩超，因為我現(xiàn)在還是26周，所以我就很糾結是如果他真的有問題的話，我要不要生啊，現(xiàn)在小家伙這個情況我們考慮可能是個隔離費或者肺囊腺瘤，這個問題現(xiàn)在來說不大呀，我們我們每年會碰到很多這樣的小家伙，現(xiàn)在手術正在對這樣病的話，我們手術治療效果很好，沒有必要害怕，而且我看你現(xiàn)在也沒有通腔積液，也沒有胎水腫，我們完全可以保持下來，還是可以保下來的，我之前聽就朋友說他們他們之前都是那不要是這樣，就是因為以前我們的麻醉技術也好，還是我們的手術技術也好，還沒有發(fā)展到現(xiàn)在這個水平，以前我們談到了肺的問題，談到心臟問題，都是談骨舌變的，但是現(xiàn)在我們醫(yī)療技術已經(jīng)很發(fā)達了，我們現(xiàn)在，呃，小孩在三到六個出生后三到六個月，我們做一個胸腔鏡手術，可以把這個有問題的肺完整切掉。 而且把剩下的正常的肺組織可以完整的保留下來，對于孩子以后的生長是完全沒有影響的，你們可以放心。2022年03月14日608
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 先天性肺囊腺瘤樣畸形是一種罕見病，發(fā)病率是1/25000-1/35000。大約25000例活嬰中有一例先天性肺囊腺瘤樣畸形。隨著產(chǎn)前超聲篩查的普及和超聲儀器分辨率的提高，產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)先天性肺囊腺瘤樣畸形的頻率有增加的趨勢。 先天性肺囊腺瘤樣畸形是胎兒肺部組織呈多囊樣包塊合并支氣管異常增殖為特征的病變，與支氣管肺隔離癥的區(qū)別在于其血液應有肺動脈提供。根據(jù)囊腫的范圍大小，Stocker將先天性肺囊腫腺瘤樣畸形分為3型，即Ⅰ型大囊型，Ⅱ型小囊型，Ⅲ型微囊型。 ? ? ?超聲影像的特點和評估要求：在孕24-28周發(fā)現(xiàn)胎兒肺部回聲異常，表現(xiàn)為高回聲、混合回聲或低回聲信號；多普勒超聲可見其血流來自肺動脈；測算出腫塊的體積，計算CVR；排除是否有胎兒水腫或縱隔心臟受壓情況。 ? ?MR檢查有助于鑒別診斷。需要與胎兒隔離肺、膈疝、大葉性肺氣腫、支氣管肺發(fā)育不良等鑒別。 ? ?5.2%-30%在孕28周超聲檢查會出現(xiàn)變小或者消失現(xiàn)象，但并不表明真正消失。 ? ?CVR≥1.6是一個危險的信號，容易出現(xiàn)胎兒水腫，而CVR＞2.0是一個高危的信號，屬于重度肺囊腺瘤，需要積極宮內治療。 ? ?約5%以上的胎兒會出現(xiàn)胎兒水腫需要產(chǎn)前干預治療，產(chǎn)前干預措施包括激素治療，宮內介入治療和開發(fā)性胎兒手術。 ? ? CVR＜1.6則可100%出生存活。一般超聲動態(tài)監(jiān)測2-4周監(jiān)測一次，直到32周未出現(xiàn)變化為止。 ? ?95%的無癥狀者出生后盡早做CT增強檢查，一般建議在出生后的3-7天檢查，包括所有產(chǎn)前檢查消失者，因為消失多為假象。 ? 出生后手術最佳時間為2-6月。2021年11月27日860
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李飛副主任醫(yī)師 貴州省人民醫(yī)院 小兒外科 孕期中，準媽媽們會經(jīng)常做B超，其中孕中期的B超檢查可以篩查出孩子是否健康，是否存在畸形。大家都希望自己的寶寶很健康，但是一部分寶寶偏偏就有可能在這次B超檢查中觀察到肺部異常回聲，然后醫(yī)生會告訴準媽媽，寶寶很可能患有肺囊腺瘤。 這種聽起來像腫瘤的疾病，就是我們今天要說到的重點。 肺囊腺瘤又叫先天性肺囊性腺瘤樣畸形（CPAM），是一種罕見的胚胎時期肺黏液腺過度增殖引起的肺發(fā)育畸形。 這是一種良性，非腫瘤性的異常肺組織，常局腺于一個肺葉內，是終末支氣管異常增生形成的若干囊性組織，缺少正常肺功能。 臨床表現(xiàn) ? 有癥狀：分為產(chǎn)前、產(chǎn)后 ? 產(chǎn)前：胎兒胸腔積液 、肺發(fā)育不良、胎兒水腫、早產(chǎn)和母親先兆子癇，甚至胎兒死亡。 ? 產(chǎn)后： （1）主要表現(xiàn)為咳嗽、氣促、發(fā)熱和反復肺部感染 （2）壓迫癥狀，縱隔偏移 （3）自發(fā)性氣胸 ? 無癥狀：僅影像學水平發(fā)現(xiàn)病灶，在產(chǎn)前及產(chǎn)后均無相關癥狀表現(xiàn)。 產(chǎn)前診斷 1.超聲： ? 由于檢查方便、可重復，沒有射線的危害，超聲成為產(chǎn)前診斷CPAM 的首選方法。 ? 18-20孕周時就能發(fā)現(xiàn)，22-24 周時敏感度達 93%。強調動態(tài)監(jiān)測。 ? 具體表現(xiàn)為無體循環(huán)供血的肺部實或囊性腫塊，其中Ⅰ型或Ⅱ 型CPAM 多為囊性或無回聲的肺部包塊,Ⅲ 型則表現(xiàn)為巨大的高回聲團塊。 ? 高質量的產(chǎn)前超聲檢查能夠滿足大部分先天性肺畸形需要 2.磁共振成像： ? 軟組織分辨率高，能更好地觀察胸部結構及病變形態(tài)，評估胎兒肺容量，明確病灶的邊界及毗鄰關系。 ? 對于較大病變，MRI 在顯示肺分葉時較超聲更為清晰。 ? 目前用于有胎兒水腫，或病灶體積大，CVR值較大，有較高胎兒水腫風險病例。 產(chǎn)后診斷 1.胸X 線片：部分文獻認為，胸X 線片是生后首選的診斷手段，表現(xiàn)為胸內局灶性的肺充氣過度或白濁化的腫塊影，病變巨大可有過度通氣、縱隔移位、氣胸等表現(xiàn)，敏感性約為60%。 2.CT掃描及三維重建技術對診斷CPAM有很大的臨床價值，但考慮到射線對兒童的影響，需嚴格控制使用。只對有癥狀或須接受手術治療的患兒才會采用。 治療 ? 產(chǎn)前： 1.糖皮質激素治療：產(chǎn)前糖皮質激素已成為高危先天性肺氣道畸形和（或）胎兒水腫的一線用藥治療。 并發(fā)癥癥：胎膜早破、羊水過多、早產(chǎn)和絨毛膜羊膜炎。 2.胸腔—羊膜腔引流（TAS）：對于小囊泡，可以先考慮胸腔穿刺，如果穿刺后液體量又增多，必須做TAS，能有效的緩解癥狀。 3.開放式胎兒手術：胎齡30 周內表現(xiàn)為明顯實性病灶和水腫者，對激素治療沒有反應者。 4.注射硬化劑：超聲引導下，5%乙醇胺油酸酯(EO)。 ? 產(chǎn)后： 1.有癥狀處理：胸部CT確診后限期或急診行手術治療。 2.無癥狀患兒：隨訪觀察 或者 早期手術 觀察的風險 ? 1.感染：12%~52%產(chǎn)后無癥狀者出現(xiàn)癥狀。 日本的研究：33.6%患者產(chǎn)后1年內出現(xiàn)癥狀 , 22.1%產(chǎn)后1年到2年間出現(xiàn)癥,26.7%產(chǎn)后2~3年間出現(xiàn)癥狀。即82.4%在產(chǎn)后三年內出現(xiàn)癥狀。 無癥狀感染（隱匿性感染）：即未表現(xiàn)出明顯的臨床癥狀，而實際病變肺組織中已經(jīng)存在感染 文獻報道在無癥狀CPAM患者切除的病變肺組織中，有1/4的病例中有感染和炎癥的證據(jù) ? 2. 癌變 ：長期的炎癥刺激，大量炎癥因子的影響。在先天性肺損傷中出現(xiàn)過支氣管肺泡癌、橫紋肌肉瘤以及粘液腺癌的報道。 ? 3.一旦發(fā)現(xiàn)明顯感染癥狀后，再行手術治療時的并發(fā)癥較無感染癥狀時增多，手術難度增加，甚至可能行開胸手術。 ? 4.失去代償性肺生長的機會 手術風險 ? 近年來小兒胸腔鏡肺葉切除發(fā)展得越來越成熟，從文獻報道來看手術并發(fā)癥的發(fā)生率已經(jīng)可以控制到一個較低水平。 ? 主要并發(fā)癥為感染、出血，大約為9~16%，并且有越來越低的趨勢；手術時間，術后置管時間，住院時間方面有越來越短的趨勢。 目前國內較推薦手術年齡：6月左右。 手術方式 保肺切除手術 ：肺段切除、楔形切除、不規(guī)則切除 存在問題——非解剖性切除 1. 術后并發(fā)癥增多：氣胸，支氣管胸膜漏，出血，胸腔閉式引流管安放時間長，甚至需要再次手術。 2.病灶殘留、復發(fā) 3.目前報道的肺段切除少，非解剖性，強調適應癥為病灶較小的病例 目前胸腔鏡解剖性肺段切除術逐漸得到應用，它的優(yōu)點在于并發(fā)癥較少，復發(fā)率較低，且手術切口美觀等優(yōu)點。 總結 ? 絕大部分在胎兒期與出生后是安全的； ? 因感染、癌變等原因，大部分病例產(chǎn)后需要產(chǎn)后手術治療； ? 經(jīng)規(guī)范的產(chǎn)前、產(chǎn)后管理與治療，該病預后良好。 我科現(xiàn)已成熟開展腹腔鏡下解剖性肺葉、肺段、病灶切除術，該術式日趨成熟，該疾病年手術量100余臺，位于全省領先，是治療先天性肺囊性腺瘤樣畸形的首選術式。其優(yōu)點在于1.能完全探查胸腔全貌，以便于判斷切除范圍。2.創(chuàng)傷更小，避免了傳統(tǒng)開胸帶來的胸壁畸形。3.縮短住院時間，且傷口小美容效果好。術后療效良好。部分手術方式屬貴州首例，貴州各大媒體均有報道，為老百姓解決了看病難、該疾病以往需出省治療的困難。2021年11月22日1621
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武志祥副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒外科 什么是先天性肺氣道畸形？先天性肺氣道畸形（CPAM） ，過去也被稱為先天性囊性腺瘤樣畸形（CCAM），是妊娠期間胎兒肺粘液腺過度增殖導致的肺發(fā)育畸形，是最常見的先天性肺發(fā)育異常。病變的肺組織通常位于一側，導致病側肺部分或全部失去功能。部分患兒出生時便伴有嚴重的呼吸功能障礙，如呼吸困難、紫紺等；年齡較大的兒童和成人可能會出現(xiàn)支氣管擴張、哮喘、肺部反復感染等。先天性肺氣道畸形的病因目前尚不清楚，發(fā)病率約為1/25000，男性患兒較女性患兒中略為多見。遺傳因素對先天性肺氣道畸形的發(fā)生影響不大，因此它通常不會在患兒家族中復發(fā)。先天性肺氣道畸形的分型目前先天性肺氣道畸形按組織學特征分為5型：（Ⅰ）0型，為肺泡的發(fā)育不良，表現(xiàn)為肺無法通氣；（Ⅱ）1型，為多發(fā)的大囊腫或單發(fā)的巨大囊腫，表現(xiàn)為新生兒呼吸窘迫、縱膈移位以及隨后的咳嗽、發(fā)燒、感染；（Ⅲ）2型，多發(fā)性海綿狀小囊腫，可無呼吸系統(tǒng)異常表現(xiàn)；（Ⅳ）3型，為肺部出現(xiàn)大而硬腫塊（腺瘤樣外觀），可導致死胎或嚴重的新生兒呼吸窘迫；（Ⅴ）4型，肺外圍囊腫，可表現(xiàn)為呼吸窘迫、張力性氣胸、肺部感染。先天性肺氣道畸形的預后對于大多數(shù)嬰兒來說，先天性肺氣道畸形不會危及生命。有時，病變在妊娠期間會縮小或消失，或者在存在病變的情況下肺部仍發(fā)育正常。但是，在大約 10% 的病例中，CPAM 可能會給嬰兒造成危險，有時甚至還會危及母親的生命。最嚴重的情況是胎兒出現(xiàn)水腫。胎兒水腫是一種產(chǎn)前心力衰竭，其特征是皮膚、胸部或腹部積液?；加?CPAM 和水腫的胎兒需要立即接受藥物或手術治療，否則死亡率極高。此外，胎兒水腫可導致胎盤水腫并最終引起"鏡像綜合征"，即母體"鏡像"胎兒的水腫狀況，發(fā)生水腫、高血壓和蛋白尿。這種情況危及母體生命，應立即分娩。雖然與CPAM相關的肺癌發(fā)病率較低，但仍有研究表明其與肺癌的相關性為8.6%。CPAM相關的細支氣管肺泡癌（BAC）已有報道，所有病例都發(fā)生在CPAM I型患者中。在CPAM I型中發(fā)現(xiàn)存在非典型性腺瘤性增生、非典型性杯狀細胞增生和染色體畸變，表明CPAM I型是BAC的前體病變。CPAM I型的黏液細胞與BAC中的黏液細胞相似，都分泌胃黏液蛋白、KRAS突變頻率增加、抑癌基因FHIT、p16INK4和Rb雜合性缺失。另外，Ⅰ型胸膜肺母細胞瘤（PPB）與CPAM在臨床表現(xiàn)和影像學表現(xiàn)上相似，有時難以區(qū)分，可能會導致PPB的漏診或復發(fā)。先天性肺氣道畸形的產(chǎn)前診斷孕18周起，通過常規(guī)超聲檢查即可診斷胎兒的先天性肺氣道畸形；通過MRI可確定病變大小和位置；通過嬰兒超聲心動圖可評估病變是否影響嬰兒的心臟結構和功能。在初步診斷后，患者需定期復查，并制定診療計劃?；颊呙恐苄杞邮艹暀z查，觀察病變部位的動態(tài)變化；測量并計算CVR值以判斷患兒預后（CVR 是病變體積與嬰兒頭部周長的比例，CVR 小于 1.6 表示預后良好，大于或等于1.6 表示水腫風險及手術治療的可能性增加）；監(jiān)測胎盤是否腫脹（胎盤腫脹是鏡像綜合征的前兆，需盡快決定是否需要立即分娩）。胚胎發(fā)育至26周后，病變停止生長，嬰兒不再可能發(fā)生水腫。先天性肺氣道畸形的產(chǎn)前治療類固醇治療當病變?yōu)閷嵭曰蛏L太快，可選用類固醇治療作為第一步。類固醇可以減緩病變的生長，可幫助患者避免胎兒手術。胸腔穿刺術當存在較大的液性病變時，可進行胎兒胸腔穿刺引流，通過子宮插入穿刺針頭至病變部位，排出液體。必要時可能會放置胸腔分流器或導管，繼續(xù)將病變中的液體排入羊水腔，以防止病變部位液體積聚。胎兒手術如果存在較大的實性病變或發(fā)生嚴重胎兒水腫，可進行開放性胎兒手術，以消除病變，術后定期超聲檢查監(jiān)測胎兒的病情。術后存活下來的胎兒通常預后非常好，分娩后很少需要輔助呼吸治療。提前分娩如果已經(jīng)發(fā)生鏡像綜合癥，則應盡快分娩，以保護母體安全。先天性肺氣道畸形的產(chǎn)后治療手術時機選擇：手術是CPAM的主要治療手段?；加邢忍煨苑螝獾阑蔚奶涸诜置浜髴芮嘘P注患兒狀況，必要時給予呼吸支持治療，避免呼吸困難、高血壓等并發(fā)癥的發(fā)生。每個CPAM患者都應該進行手術評估，有癥狀的CPAM患兒應在身體耐受的條件下盡早手術切除；若病灶較大，嚴重影響呼吸，則應在出生后立即進行手術，以挽救存活的肺實質和逆轉縱隔移位。對于無癥狀CPAM患者的手術時機目前尚未達成共識。部分學者認為應當早期切除以避免出現(xiàn)呼吸系統(tǒng)癥狀，保護健康肺組織的正常發(fā)育；另有部分學者認為無癥狀CPAM有自行消退的可能，主張先適當觀察?？傮w來說，對于無癥狀CPAM患者手術時機的選擇應綜合考慮以下幾點：（1）病變有無惡變可能；（2）殘留肺正常組織的生長潛力；（3）長時間的觀察是否會導致嚴重并發(fā)癥，并增加后續(xù)手術切除難度。手術方式選擇：胸腔鏡與開胸CPAM切除術在手術時間和并發(fā)癥方面并無顯著差異，但是胸腔鏡手術住院時間更短，術后疼痛更輕微，傷口較小更美觀且易于護理。由于CPAM在切除前難以判斷異常組織的界限，因此臨床上常采用肺葉切除術以保證病灶完整切除，避免后續(xù)感染和惡變的可能。有學者提出對于雙側肺均存在病變的患者可采用保留實質切除術，但其療效和長期預后仍需進一步研究和論證。參考文獻：1、Prenatal and Postnatal Management of Congenital Pulmonary Airway Malformation. David M, Lamas-Pinheiro R, Henriques-Coelho T.Neonatology. 2016;110(2):101-15. doi: 10.1159/000440894. Epub 2016 Apr 13.2、https://www.cincinnatichildrens.org/service/f/fetal-care/conditions/congenital-pulmonary-airway-malformation 3、https://www.blf.org.uk/support-for-you/congenital-pulmonary-airway-malformation-cpam2021年05月17日7919
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曾嘉航副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 胸外科 先天性肺囊性病的家屬常規(guī)都會問到底用什么切肺，今天曾醫(yī)生帶大家見識一下切肺神器走吧，跟我來兒童胸腔空間很小，為了增加手術空間麻醉醫(yī)生會采用球囊封堵器把需要手術的被封堵浪費在手術過程中不脹氣，婦兒中心的多媒體手術室，擁有先進手術設備及錄像系統(tǒng)好了開始錄像中所見的是霞飛靜脈一般像那么粗的血管，為了安全的結扎，需要一個叫經(jīng)歷了貧血管家來處理，而且為了保險起見，近心端需要放兩個夾子，然后可以用超聲刀切斷血管處理好血管后，用超聲刀切除病灶，最后用奉獻連續(xù)把創(chuàng)面縫合，但是手工縫合的方法仍會有漏氣風險，現(xiàn)在先進做法都使用切割吻合器跟前面一樣處理完血管后明確要切的范圍，最后用切割吻合器切除病灶，看看跟之前手工的比較多。 且術后漏氣出血的風險明顯降低，可能有小部分家屬擔心金屬留在體內會不會有影響，其實這個是鈦金屬和終身留在體內且具有抗磁性和正常過安檢做磁共振等等，不必擔心對人體健康產(chǎn)生危害血管夾的發(fā)明也是大力促進了微創(chuàng)手機先簡化手術操作并提高安全性，大家看完了解多少呢。2021年04月27日1627
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張臨友主任醫(yī)師 哈醫(yī)大二院 胸外科 支氣管源性囊腫是呼吸道前腸來源的囊性畸形。它們通常在妊娠早期位于縱隔內或在妊娠后期位于肺內。然而，它們可以在前腸發(fā)育路徑的任何位置的異位出現(xiàn)。支氣管源性囊腫的特征性表現(xiàn)為臨床和影像學多態(tài)性，鑒別診斷較困難。所有支氣管源性囊腫的治療都以完全手術切除為基礎，其最終診斷主要是通過手術標本的組織病理學檢查確定的。預后良好，完全切除無復發(fā)。偶見惡變。 支氣管源性囊腫的發(fā)生是由于妊娠26 ~ 40天胚胎腹側肺芽、氣管支氣管樹出芽異常或晚出。這個異常的芽隨后分化成一個充滿液體的囊。支氣管源性囊腫的位置取決于異常發(fā)生時的胚胎發(fā)育階段。當在發(fā)育早期出現(xiàn)異常出芽時，囊腫位于氣管支氣管樹。較晚發(fā)生的囊腫呈周圍性分布，可累及肺實質。 對于兒科患者，支氣管源性囊腫可能導致危及生命的壓迫癥狀。成人支氣管源性囊腫通常是影像學檢查偶然發(fā)現(xiàn)。肺支氣管源性囊腫比縱隔囊腫更容易出現(xiàn)癥狀，有癥狀的患者中有復雜囊腫的占86.4%。癥狀繼發(fā)于囊腫感染或鄰近結構受壓。造瘺性支氣管源性囊腫引起咳嗽、發(fā)熱、咳痰和咯血。非造瘺性支氣管源性囊腫通常引起胸痛，囊周性肺炎或鄰近受壓肺的肺炎可引起發(fā)熱和呼吸短促。 影像表現(xiàn) 1.胸片 縱隔支氣管源性囊腫：可呈圓形、類圓形、D字型、水滴形、長條形，偶見分葉，常見于 中縱隔。肺支氣管源性囊腫：輪廓清晰，多單發(fā)，圓形或卵圓形，通常在下葉。它們可以表現(xiàn)為均勻的水密度、充滿空氣的囊腫或形成氣液平面。如周圍肺實質結構異常、肺不張或實變發(fā)生，使診斷更加困難。 2.CT掃描 CT掃描是最佳選擇。支氣管源性囊腫的CT密度不同，從典型的水密度到高密度（與血液、鈣含量增加、碳沫或液體中蛋白質含量增加相關）。 3.MRI 磁共振成像比CT掃描更能明確囊腫的解剖關系和定位。MRI表現(xiàn)取決于囊腫內容物。在t1加權圖像上，根據(jù)囊腫內容物的不同，固有信號強度從低到高變化。t2加權圖像顯示高信號強度。注射造影劑后的大多無增強。 支氣管源性囊腫的治療取決于患者出現(xiàn)時的癥狀和年齡。手術切除可減輕癥狀，防止并發(fā)癥和確定支氣管源性囊腫的診斷。無論患者年齡如何，有癥狀的囊腫應通過開胸或經(jīng)胸腔鏡切除，除非手術風險高到不可接受。復雜的支氣管源性囊腫通常需要開胸進行更廣泛的切除。由于手術切除不完全有復發(fā)的風險，所以必須完整切除。無癥狀支氣管源性囊腫的治療仍有爭議，大多數(shù)提倡外科手術來預防并發(fā)癥。 縱隔支氣管源性囊腫：可能有粘連的存在，特別是在復雜形式的縱隔支氣管源性囊腫無法完全切除。因此需要盡量切除或破壞粘膜，以防止積液和復發(fā)。肺內的支氣管源性囊腫：首選的手術是肺葉切除術。在周圍性支氣管源性囊腫或肺功能受限的患者可以采用保守的手術方式，如囊腫切除術、楔形切除術或節(jié)段切除術，建議采用行節(jié)段切除術。 支氣管源性囊腫也可以定期做影像學隨診，觀察其變化和預估可出現(xiàn)的風險。2021年03月24日2145
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李樂主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 胸外科 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胸外科團隊在3D重建及熒光染色等多項高科技基礎上，應用術前精準手術規(guī)劃和術中“聯(lián)合降維解剖法”，助力兒童胸腔鏡精準解剖性肺段切除。廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胸外科李樂廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胸外科李樂兒童肺葉切除的主要原因是先天性肺囊性腺瘤樣畸形等疾病。不同于成人肺癌需要擴大切除范圍根治腫瘤，兒童這類良性疾病僅僅需要切除病灶肺段，最大可能的保留健康肺組織，減少對患兒生長發(fā)育的影響。目前，由于技術水平的限制，兒童肺切除往往采用擴大切除范圍的肺葉切除的方式，雖然能夠完整的切除病灶，但由于切除的肺組織較多，對患兒術后肺功能造成不同程度的影響。另一種手術方式是病灶楔形切除，但由于病變肺組織往往呈不規(guī)則生長，與正常肺組織邊界判定較為困難，使手術操作具有一定的盲目性，術后復發(fā)率較高。因此，對病變范圍精確判定，基于解剖學基礎做精準病變肺段切除是兒童先天性肺囊性病變理想的手術方式。但是，解剖性肺段切除技術難度較大，即使對成人胸外科醫(yī)生也是個挑戰(zhàn)，而兒童由于肺囊性病膨脹性及不規(guī)則生長，周圍健康肺組織受壓變形，病變肺段的準確范圍界定較成人腫瘤更為困難。胸外科李樂主任采用3D重建技術，建立病變肺段支氣管、血管三維結構圖像，從而精確掌握病變肺段的形態(tài)特點、毗鄰結構和血管變異。在此基礎之上，術前制定詳細的手術規(guī)劃，從而確定切除肺段的范圍（單肺段切除、多肺段聯(lián)合切除）；制定肺門及肺段門的解剖方案；確定離斷支氣管、動脈及靜脈的水平及順序。根據(jù)術前精確的手術規(guī)劃方案，李樂主任創(chuàng)造性的采用“聯(lián)合降維”的解剖方法，將術前復雜的三維立體解剖結構“降維”成平面及線性結構進行解剖，準確的找到目標肺段的動靜脈血管進行結扎。進一步利用先進的熒光腔鏡技術，使用吲哚箐綠（ICG）對目標肺段熒光染色，精確界定目標肺段切除邊界，達到精準解剖性肺段切除的目的。迄今我院胸外科團隊已完成一百多例胸腔鏡復雜肺段切除手術，取得了滿意的效果。目前，有關兒童肺段切除3D重建及熒光染色技術在國內尚屬首次報道，也助力我院胸外科團隊兒童解剖性肺段切除技術達到國內領先。2019年9月《基于3D重建技術的兒童胸腔鏡解剖性肺段切除》項目被廣州市衛(wèi)生健康委員會評為《州市臨床特色技術項目》。2020年09月15日1980
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袁淼主治醫(yī)師 華西醫(yī)院 小兒外科 尊敬的家長，感謝您對華西醫(yī)院小兒外科的信任，在您的孩子住院期間，希望您能仔細閱讀以下知識，配合治療護理，由于兒童病情變化快、個體差異大，以下內容僅供參考，如與醫(yī)生護士個體化指導、要求不一致，請以現(xiàn)場指導為準，衷心希望您的孩子能早日康復。什么是先天性肺囊性病 先天性肺囊性病是指胚胎期氣管、支氣管、肺發(fā)育異常的一類囊性占位性病變的統(tǒng)稱，病變可發(fā)生在支氣管分支的不同部位和表現(xiàn)不同的發(fā)育階段。主要包含先天性肺氣道畸形、肺隔離癥、葉性肺氣腫、支氣管源性囊腫等疾病，其中以先天性肺氣道畸形和肺隔離癥多見，發(fā)病率約1/15000～1/7000，呈逐漸上升趨勢。先天性肺囊性病一定要手術嗎 該病可能導致寶寶反復發(fā)生肺部感染，且不易治愈，并壓迫正常的肺組織及鄰近的器官，影響正常的功能，甚至還有癌變的風險。此外，還可能發(fā)生氣胸、心衰等并發(fā)癥。目前國內外的觀點比較一致，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，應該選擇合適時機手術治療。先天性肺囊性病怎樣治療效果最佳呢建議患有該病的寶寶應在6～12月大之間擇期行手術治療。手術以微創(chuàng)胸腔鏡手術為佳，包括肺葉切除術或保肺的肺段切除術，甚至是只行病灶的精準切除手術。因為該病為良性的結構畸形，患兒術后愈合出院后該病即為治愈。而且手術越早，小嬰兒肺再生及代償能力越強，當然需要結合麻醉及手術醫(yī)生技術水平綜合評估手術時間。另外，是否行保肺的肺段手術及病灶的精準切除，需要結合術前CT提示的病灶范圍、術中葉間裂發(fā)育情況及病灶邊界綜合判斷。在精準醫(yī)學概念的指導下，我院小兒外科通過醫(yī)、護、麻醉一體化配合，在精準個體化設計治療方案基礎上實施微創(chuàng)胸腔鏡肺葉切除，達到了快速康復的治療效果。對于行胸腔鏡肺葉切除患兒，無需安置胸腔閉式引流管、胃管、尿管，實現(xiàn)了“無管化（tubeless）”手術，術后住院2天即出院。具體可戳鏈接了解：華西醫(yī)院小兒外科胸腔鏡肺切除手術邁入國際領先水平七家庭跨省團購華西徐暢教授切肺術前檢查及處置我們將要為您的孩子做哪些檢查及處理：1、醫(yī)生將開具胸部增強+薄層CT明確診斷。2、護士將遵醫(yī)囑抽血——常規(guī)為5～6管：血常規(guī)、凝血、輸血前全套、生化等，檢查血液中的各種指標及變化。3、術前一日合血。4、術晨建立靜脈通道。術前注意事項請點擊鏈接華西醫(yī)院小兒外科（主院區(qū)）擇期手術患兒術前注意事項查看術前常規(guī)護理注意事項，除此以外，先天性肺囊性病患兒還需注意：1、注意防感冒，協(xié)助醫(yī)護人員保持病房整齊清潔，限留陪伴1人，預防孩子感染。愉悅的心情可促使全身的血液循環(huán)，增強機體的抗病能力。盡量保持孩子心情愉快，不在孩子面前高聲喧嘩、吵鬧、指責。2、正常喂養(yǎng)，常規(guī)術前晚12：00后禁食固體食物、凌晨2:00后禁食牛奶，4：00后禁食母乳、6:00前可飲用少量白開水（不超過5ml/kg），因每位患兒手術時間及方式不同，具體禁食時間以主管醫(yī)生或麻醉師交代為準。3、術前1日用清潔劑（香皂、沐浴液均可）清洗手術部位皮膚，有條件者建議全身沐浴?？茖W數(shù)據(jù)表明，此法可有效降低術后傷口感染幾率。4、術前1日請患兒及主要監(jiān)護人（父母）不要擅自離開病房，等待醫(yī)護人員進行術前準備（簽署手術及麻醉相關同意書、局部皮膚準備等），如需外出檢查請告知責任護士。5、患兒入院胸部CT提示肺部有感染者，遵醫(yī)囑靜脈輸液抗炎治療，感染控制后擇期手術。術后注意事項請點擊鏈接術后注意事項查看術后常規(guī)護理注意事項，除此以外，先天性肺囊性病患兒還需特別注意：1、體位與活動 麻醉清醒前平臥、側臥位休息。通常術后6小時可坐起或搖高床頭取半臥位休息。全麻氣管插管術后，尤其是行肺手術后，氣道內分泌物會增加，家長需注意觀察孩子口唇顏色，如有發(fā)紺、喉頭痰鳴、呼吸困難，需立即將患兒頭偏向一側，拍背排痰并通知醫(yī)生或護士。如有嘔吐請及時清除嘔吐物，更換清潔衣褲。停監(jiān)護后無管道患兒由家長抱起下床活動。2、飲食 麻醉清醒前不得進水和進食，遵醫(yī)囑進少許白開水，若無惡心，嘔吐等不適，術后6小時可食用清淡易消化食物，如稀飯、牛奶、面條、蛋糕等。術后第一天可恢復正常飲食。鼓勵患兒適量多飲水，避免用力排便、咳嗽。3、管道的護理 行肺段切除或精準的病灶切除寶寶術后會留置胸腔引流管，通常會保留1天。安置期間勿折疊、扭曲、壓迫管道，可多采取半臥位休息以利于引流。平臥/半臥位時: 引流瓶水平放置不高于引流口水平面，下床活動時，引流瓶勿高于引流管出口平面。如不慎滑脫，應立即雙手緊緊捏住引流口周圍皮膚、及時通知醫(yī)護人員進一步處置。4、傷口護理 傷口如有少量滲血或周圍如捫及捻發(fā)感均正?，F(xiàn)象，無需處理。如滲血為鮮紅色，面積浸濕全層紗布，請及時通知醫(yī)生。5、霧化吸入治療 為稀釋氣道分泌物，術后常規(guī)霧化吸入治療。霧化吸入前應高床頭30°或置患兒于坐位、半坐位或側臥位，盡量避免仰臥位。霧化期間如果出現(xiàn)咳嗽、氣促等癥狀，應暫停吸入、協(xié)助拍背，待癥狀緩解后再繼續(xù)霧化。霧化完畢，清水沖洗一次性霧化裝置，干后備用。6、抗生素使用：術后使用抗生素3-5天，靜脈輸液期間請妥善保護好留置針。7、體溫監(jiān)測：術后多會出現(xiàn)體溫升高，通常低于38.5度，為肺切除術后吸收熱，屬正常反應。若寶寶精神、飲食良好，僅需溫水擦浴等對癥處理，請勿緊張，通常術后2-3天恢復正常體溫。出院注意事項請點擊鏈接華西醫(yī)院小兒外科出院注意事項查看出院注意事項，除此以外，先天性肺囊性病患兒還需特別注意：1.術后10-12天拆除患側胸壁的傷口敷料，一般靠近前胸壁處會有1根美容鋼絲縫線，若留置了引流管，需同時拆除引流孔處縫線。拆除全部敷料后，如傷口愈合佳即可洗澡，但需注意保持傷口的清潔干燥，建議沐浴后外用碘伏等消毒劑消毒。2. 定期門診復診：請仔細閱讀出院病情證明書上的出院注意事項，按要求定期回院復診，以便醫(yī)護人員及時了解患兒的恢復情況，并確定患兒是否需進一步治療。出院后可以按正常預防接種時間進行接種。肺葉及肺段切除寶寶術后3月和1年各復查1次胸部平掃CT，葉外型隔離肺寶寶術后3月和1年各復查1次胸部正側位X片。3.預防感冒，一月內注意避免用力排便、咳嗽。4. 出院后可乘坐飛機返回居住地。5.緊急就診 居家監(jiān)測患兒呼吸狀態(tài)，特別是術后一月內。如出現(xiàn)呼吸明顯增快，氣促、胸部隆起需就診。各年齡段患兒正常呼吸頻率參考值：1歲以內嬰兒：30-40次/分2-3歲：25-30次/分4-7歲：20-25次/分2020年06月22日2694
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