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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 啊，你這問題很重要啊，剛閉嘴手術(shù)后快一年了啊，所以剛閉嘴術(shù)最常見的并發(fā)癥就排便異常，這一個便秘啊，就是便秘無便啊，污便就是種漏便，甚至失錦等等的啊，所以這個啊最好是啊，一定要往這方面努力，要天天啊天天排便，并且每次都排空，短時間內(nèi)就排空，這是個訓練的過程，不是做完手術(shù)啊都能達到這個呃這樣一個效果的啊，所以呢啊，我這個建議你呢，每天要讓他排干凈啊，一定要讓他排干凈，養(yǎng)成習慣，因為正常子每次大便不都排干凈嗎？他也是一樣啊，不管排一天，排一天排一次還排兩次都要排干凈，如果排不干凈的話啊，長期在直腸結(jié)腸里存大便的話，因為導致腸管擴張。另外一個你排。 不干凈，它總漏便，就叫污便，像擠牙膏似的，一會擠一點一會擠一點啊，如果你要是一次都把它排干凈了，就不會這樣了，將來上幼兒園呢，上學呀，不就和正常子一樣了嗎？所以正常情況下啊，正常的孩子是一次拍干凈的，所以我希望你呢，也要訓練啊，讓他自己拉會用勁兒。 排，努力排干凈啊，一個月排不干凈，三個月，三個月不行半年，半年不行一年，總之最后的目的，上學之前呢，一定要讓他一次排干凈，干干凈凈的啊，上學。2023年02月19日
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 啊，你說這問題啊，是個常見的問題呀，相當多先天性剛閉鎖的孩子呢，手術(shù)后排便不好啊，排便不好啊，這個呢是一個這個非常非常這個復雜的一個問題，必須要這個認認真真的，呃，檢查檢查一下，來了解這個為什么排便不好的原因，因為這個肛閉鎖呢，先天沒有肛門嘛，所以說肛門周圍的神經(jīng)啊，反射呀，都得重新訓練，都要需要重新訓練。 啊，重新訓練啊，所以他的排面訓練不訓練的話，肯定是不好拉不好啊，要經(jīng)過這個嚴格的啊站，按照這個這個正規(guī)的這個呃方法來訓練它的排便。 首先來講，排除了直腸擴張，肛門狹窄啊這種情況，脫肛等等的情況啊，沒有這些器質(zhì)性的蹭，那就是訓練問題，那訓練問題呢啊，最關(guān)鍵最關(guān)鍵的就是一個漏便啊，漏便為什么孩子大便次數(shù)多，總漏便啊，有時候自己都不知道這是一個問題啊，再嚴重的就失禁了啊，什么時候都排便，還有一個問題呢，就是便秘啊，那漏便的問題和便秘的問題實際是一個問題。 你便大便排不痛快，一直在直腸里面存著，憋著，就像擠牙膏似的，一會擠一點一會兒擠一點，這個排便就就是問題，所以這種情況下怎么樣呢？要訓練它把大便呢，一次都排干凈，因為已經(jīng)三歲了，現(xiàn)在可以訓練了，那怎么訓練呢？它不會排便，不會排2023年01月15日200
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張炳副主任醫(yī)師 福建省兒童醫(yī)院 小兒外科 小兒腸造口的定義：是搶救肛腸先天畸形、腸壞死以及腹腔廣泛感染等危重急腹癥的常見手術(shù)方式，常見于以下疾?。合忍煨愿亻T閉鎖、先天性巨結(jié)腸、腸道炎癥（壞死性小腸結(jié)腸炎）、腸閉鎖、不明原因腸穿孔等。造口手術(shù)是將腸管的一端或兩端引出到體表以形成一個開口，或者形成一個袢，用于排泄糞便、減輕腸梗阻、保護遠端腸道口的吻合或損傷、促進腸疾病的痊愈、腸道減壓等。 小兒腸造口的特點：臨時性造口、3-6個月行造口返納術(shù)、術(shù)后腸功能恢復即可出院。綜合以上情況那么患兒出院后需進行較長時間的家庭護理，現(xiàn)將小兒腸造口的居家護理介紹如下： 一、環(huán)境準備：光線充足、注意保暖、室溫大于25度。 二、清潔造口：用溫水進行清洗，不可用碘酒、酒精等刺激性液體進行清洗，清洗過程中動作應輕柔。 三、根據(jù)住院期間護士指導的黏貼造口袋的技術(shù)進行黏貼。 四、造口居家護理出現(xiàn)的常見問題 1、造口出血怎么辦？ 造口表面出血：應避免刺激造口，出血點可用手指頭輕按一會兒，出血就會停止，或者使用造口護膚粉進行止血，清洗時動作輕柔，這種情況便可避免。 2、怎樣能使造口底盤粘得牢，粘得久？ 在使用造口袋前，應將造口周圍的皮膚清洗干凈并常規(guī)使用造口附件產(chǎn)品如：造口護膚粉、皮膚保護膜、防漏膏等，黏貼造口袋時，保證造口底盤平整不起皺，活動量較大患兒可配合腰帶使用，造口袋內(nèi)的糞便及時清潔。 3、多久更換造口袋？ 造口底盤沒有糞便外滲可持續(xù)使用，一般一件式造口袋3天更換，如果有外滲應及時更換造口袋，以免與底盤接觸的皮膚由于長時間受糞便浸泡而出現(xiàn)糞水性皮炎。 4、在飲食方面需要注意哪些？ 回腸造口的新生兒可以給予藹兒舒等水解蛋白的配方奶喂養(yǎng)，結(jié)腸造口患兒待腸功能恢復后可正常母乳喂養(yǎng)或配方奶喂養(yǎng)。 5、造口周圍皮膚出現(xiàn)皮炎、破損應如何處理？ 常規(guī)用溫水清洗周圍皮膚，使用造口護膚粉均勻噴灑周圍皮膚，然后再使用3M皮膚保護膜噴灑，如此反復操作三次使造口周圍皮膚形成較厚的一層保護層，再常規(guī)黏貼造口袋。 6、能洗澡嗎？ 無論淋雨或坐浴都絕不成問題，沐浴時可將造口袋揭除，或者黏貼造口袋沐浴，當然造口底盤遇水就會容易出現(xiàn)滲漏，最好沐浴完按常規(guī)更換造口袋。 當然在居家護理當中有出現(xiàn)任何處理不了的問題，家屬應當立即返院就診于我院的造口門診。造口正常門診時間：每周四下午，緊急情況可就診于兒外科門診。2020年12月13日2415
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王勇主任醫(yī)師 廣醫(yī)三院 小兒外科 每個寶寶都是降臨人間的天使，每個生命都有自己的走向。很不幸的是有一些寶寶出生時就有肛門直腸畸形，天使折斷了翅膀，她們以后的人生走向，還能否向花一樣綻放？擺脫世俗流言的困擾，正確面對寶寶先天缺陷。本期名醫(yī)訪談，我們有幸邀請王主任一起探討“新生兒肛門直腸畸形”有關(guān)話題?！?產(chǎn)前檢查一直正常，為什么寶寶出生還肛門閉鎖？常規(guī)的產(chǎn)前檢查中，能夠直觀的觀察到胎兒有無解剖學畸形的檢查是B超。在妊娠18-24周，胎兒各器官的結(jié)構(gòu)和羊水量最適合系統(tǒng)超聲檢查，在這個時期，可以對胎兒的身體各結(jié)構(gòu)進行全面的篩查。然而，對于先天性肛門閉鎖的患兒通過B超是難以看出來的。● 肛門閉鎖病因有哪些？先天性肛門閉鎖屬于肛門直腸畸形，是由于胚胎期肛管發(fā)育異常所致，胚胎期發(fā)生發(fā)育障礙的時間越早，所致畸形的位置越高，越復雜，可引起圍產(chǎn)兒死亡。其確切病因目前尚不明確，目前認為是遺傳和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果。研究發(fā)現(xiàn)，先天性肛門直腸閉鎖與孕婦孕早期感染、母親孕前或孕期吸煙、葉酸補充不足、化學物質(zhì)、環(huán)境及營養(yǎng)等因素作用有關(guān)。孕期發(fā)熱、超重、糖尿病等也是先天性直腸閉鎖的潛在危險因素。此外，有研究發(fā)現(xiàn)，男性新生兒患先天性肛門閉鎖的風險大于女性?！?肛門閉鎖類型有哪些？男嬰女嬰先天性肛門直腸畸形又稱肛門閉鎖癥,是新生兒比較常見的先天性消化道畸形,約5000個新生兒有一例。由胚胎發(fā)育發(fā)生障礙引起。肛門直腸畸形種類繁多,病理復雜，而且可能伴發(fā)其他器官畸形。早期根據(jù)直腸盲端位于恥骨直腸肌之上、之中或之下分為高中低位肛門閉鎖，這種分類過于簡單化，對臨床治療指導意義不大。國外最新的分類方法為：● 肛門閉鎖患兒什么時候手術(shù)最合適？新生兒肛門閉鎖是比較常見的先天性消化系統(tǒng)發(fā)育畸形，必須及時進行手術(shù)治療。對于患兒閉鎖類型是閉肛無瘺的，一旦超過5天，即會出現(xiàn)全身中毒癥狀，所以一般在確診后盡早手術(shù)。而對于合并直腸前庭瘺或直腸會陰皮膚瘺的患兒，因為瘺口比較大，生后一段時間內(nèi)都可以維持正常的排便，所以一般會在3到6個月后再實施手術(shù)，因為這個時候盆底肌肉神經(jīng)的結(jié)構(gòu)發(fā)育已經(jīng)比較清楚，可以有效的避免一部分術(shù)中副損傷的發(fā)生，而且患兒相較于出生時的手術(shù)風險有所下降。● 肛門閉鎖術(shù)前需要做哪些準備？禁食水，補充維生素C與維生素 K1，糾正缺水和電解質(zhì)紊亂；應用抗生素減少全身中毒癥狀；做泌尿系超聲檢查、心臟彩超、MRI等篩選患兒有無合并有其他系統(tǒng)先天性畸形；根據(jù)B超、X線、MRI等方式確定閉鎖的位置高低，并根據(jù)此來制定手術(shù)方式；綜合評估手術(shù)安全系數(shù)?！駥τ诘臀缓喜⒂携浕蛘邿o瘺但直腸盲端距會陰皮膚小于1厘米的患兒，一般采用一次性肛門成形術(shù)，此類型患兒尾部神經(jīng)發(fā)育及肛周括約肌發(fā)育基本正常，術(shù)后患兒肛門功能一般和正常兒童無異。。而對于中、高位肛門閉鎖，大多數(shù)采用三期治療法: 一期造瘺、二期肛門成形術(shù)和三期關(guān)閉造瘺口。一般造瘺會使用結(jié)腸造瘺術(shù)，指通過手術(shù)將一段結(jié)腸提出腹腔，并將腸管開口固定于腹壁上，用一個糞袋收集由此排出的糞便，通過將胎兒出生后因無法排便而積聚的大量胎糞和氣體排出而讓患兒正常發(fā)育，并便于之后的肛門重建手術(shù)。這個瘺口會在肛門成型術(shù)后將其關(guān)閉，只是暫時的。而對于肛門成型術(shù)，一般會應用后矢狀入路肛門成形術(shù)（PSARP）:術(shù)中于骶尾部正中做矢狀切口，電刺激下沿中線切開肛門外括約肌，通過切口尋找直腸盲端，之后順直腸盲端向上分離直腸，充分游離直腸后向下拖行并穿過恥骨直腸肌，之后與兩側(cè)肌肉對準縫合，使得肌肉完全包裹直腸，該手術(shù)優(yōu)點在于暴露充分，可以在直視下將直腸盲端通過復合體中心，使得患兒術(shù)后恢復更優(yōu)。隨著外科技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡下肛門成形術(shù)(LAARP）已較多的應用在了先天性肛門閉鎖的治療中，對于高位肛門閉鎖尤其適用，國內(nèi)現(xiàn)已能在二期手術(shù)中輔助肛門成形術(shù)同時關(guān)閉瘺口、甚至在新生兒一期完成腹腔鏡輔助肛門成形術(shù)。此手術(shù)的優(yōu)點在于:①鏡下游離直腸方便，易處理直腸尿道（膀胱、陰道）瘺，這是開放手術(shù)難以做到的；②腹腔鏡放大作用，鏡下電刺激能準確找到橫紋肌復合體的中心點，并精準地經(jīng)該中心擴張形成隧道將直腸拖出，避免劈開盆底肌肉，減少組織損傷，最大限度的保護了橫紋肌復合體，是術(shù)后獲得良好控便功能的關(guān)鍵。；● 肛門畸形術(shù)后注意事項有哪些？肛門成形術(shù)常見的手術(shù)并發(fā)癥有肛門失禁、傷口感染、肛門狹窄、直腸黏膜外翻和瘺管復發(fā)等，而并發(fā)癥的預防是手術(shù)成敗的關(guān)鍵。而為了預防并發(fā)癥，家長和護士要嚴格按照醫(yī)囑對患兒進行護理:1.密切觀察生命體征:新生兒由于神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育尚未完善及手術(shù)、麻醉影響,生命體征觀察優(yōu)為重要，其中體溫、呼吸和心率等要尤為注意。2.手術(shù)后術(shù)區(qū)不需要特別護理，只要盡量用消毒水祛除分泌物，及保持傷口干燥就可以了3.心理護理其他:手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生和肛門直腸畸形類型及手術(shù)操作密切相關(guān)，術(shù)后的護理只是很小一部分的輔助作用，所以家長要時刻保持一個健康樂觀的心理，才能保證寶寶的內(nèi)心的安靜及健康的● 肛門畸形手術(shù)長期效果怎么樣？肛門閉鎖屬于肛門先天性發(fā)育畸形的一種疾病，目前對于肛門閉鎖手術(shù)的成功率還是非常高的，對于中、低位肛門閉鎖類型，手術(shù)后控制大便的幾率很高。而對于高位肛門閉鎖，由于肛門肌肉及神經(jīng)發(fā)育差，并且合并的畸形較多，預后較差。肛門畸形患兒術(shù)后的主要問題是排便功能障礙，盡管隨著手術(shù)治療方法的改進,肛門直腸畸形術(shù)后療效不斷提高,但仍有相當一部分患兒術(shù)后存在不同程度的排便功能障礙,需要終生進行治療，嚴重影響兒童的身心健康，同時也給家庭和社會帶來沉重的負擔。學齡期兒童主要表現(xiàn)在飲食、上學、戶外活動、同伴交往及家庭關(guān)系方面受到影響和限制。成年人則工作和性活動亦受到影響。心理方面,部分肛門直腸畸形患兒表現(xiàn)為焦慮、尷尬、抑郁、自卑和挫折感等等。排便功能差的患兒和高位肛門直腸畸形患兒受到影響較嚴重。針對這種情況，除了需要家庭、學校及社會各方面的支持外，還可以適當接受心理咨詢治療改善患兒的遠期生活質(zhì)量?？舍槍Σ煌疟愎δ苷系K患兒采取不同訓練方式，根據(jù)不同年齡和智力發(fā)育情況給予教育和指導。包括用瀉劑、抗腸蠕動劑,糞便成形劑或調(diào)整食譜,改變大便性狀。選擇餐后時間或每天定時排便、蹲便盆等。當然如果學齡期要大幅度的提高生活質(zhì)量，建議選擇Malone手術(shù)（馬龍手術(shù)），希望患兒能夠像正常人一樣生活。●Malone（馬龍）手術(shù)是什么？大便失禁即肛門失禁是指糞便及氣體不能隨意控制，不自主地流出肛門外，為排便功能紊亂的一種癥狀，亦稱大便失禁。雖不直接威脅生命，但造成病人身體和精神上的痛苦，嚴重地干擾正常生活。對于小兒大便失禁，病因包括先天和后天性因素，其中先天因素有：①神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙，如脊髓栓系綜合征、脊髓脊膜膨出等；②肛門直腸畸形：先天性肛門閉鎖、先天性巨結(jié)腸等。后天性因素主要為肛門外傷、感染、骶尾部手術(shù)后等導致肛門括約肌或神經(jīng)損傷等。大便失禁給寶寶的日?；顒訋砹藰O大的痛苦，且護理困難，增加了家庭的經(jīng)濟負擔，最重要的是長期的身體異味對寶寶心理健康產(chǎn)生嚴重的負面影響。Malone手術(shù)1990年由Malone教授首次提出，取得了非常滿意的療效，近年，經(jīng)過國內(nèi)外學者對術(shù)式的改進，已經(jīng)發(fā)展為腹腔鏡微創(chuàng)狀態(tài)下完成。Malone手術(shù)的宗旨即為將闌尾拖出至臍部，制作人工的防反流瓣，闌尾和臍部皺褶皮膚吻合，術(shù)后結(jié)合腸道管理，可以達到24小時患兒清潔，患兒衣物從而不會污染。該術(shù)式臍部皮膚皺褶能掩蓋造口，使患兒外觀無異于常人，且術(shù)中操作的抗反流機制，臍部無糞便外溢。本術(shù)式在大便失禁的總體療效上，結(jié)果令人滿意。根據(jù)國外相關(guān)研究報道，術(shù)后87％的患兒達到較滿意的控制，69％達到完全控制。2019年12月10日14871
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