先天性后鼻孔閉鎖

先天性后鼻孔閉鎖是一先天性發(fā)育畸形，分單側(cè)閉鎖和雙側(cè)閉鎖，雙側(cè)后鼻孔閉鎖會(huì)出現(xiàn)周期性呼吸暫停和窒息，危及患兒的生命安全和影響鼻腔頜面部的發(fā)育，需要及時(shí)手術(shù)治療。術(shù)后造孔容易出現(xiàn)再次閉鎖和狹窄，常需多次手術(shù)干預(yù)，是醫(yī)生和患兒家庭面臨的難題。深圳市兒童醫(yī)院經(jīng)過多年的摸索和經(jīng)驗(yàn)積累，我們團(tuán)隊(duì)總結(jié)出了一次手術(shù)成功的經(jīng)驗(yàn)，術(shù)后也不需要留置擴(kuò)張支架。提高了患兒的生活質(zhì)量和減輕了家庭的負(fù)擔(dān)。廣而告之………雙側(cè)閉鎖板切除+鼻中隔后端切除后術(shù)中

一、病情概況：先天性后鼻孔閉鎖為胚胎時(shí)期鼻發(fā)育異常所致，發(fā)病率約為1:80 000 。主要表現(xiàn)為生后鼻塞，如雙側(cè)閉鎖，出生后即有呼吸困難及不能吮奶，嚴(yán)重者可出現(xiàn)窒息死亡。二、診斷：根據(jù)生后呼吸困難，鼻腔無氣流通過，伴鼻腔膿性分泌物積聚，結(jié)合鼻內(nèi)鏡、電子鼻咽鏡、鼻咽部CT或磁共振檢查即可明確診斷。三、 治療：3.1搶救性治療：雙側(cè)后鼻孔閉鎖根據(jù)呼吸困難嚴(yán)重程度，可以立即采取氣管插管，單側(cè)后鼻孔閉鎖根據(jù)呼吸困難程度，可以采取氣管插管或者正壓通氣治療。3.2手術(shù)治療：隨著治療技術(shù)的進(jìn)步，先天性后鼻孔閉鎖的治療也日趨成熟，既往的報(bào)道建議2歲以后手術(shù)，主要是擔(dān)心再次閉鎖的發(fā)生，但是，在臨床中，早期嬰兒由于后鼻孔閉鎖，會(huì)出現(xiàn)呼吸困難、缺氧、窒息甚至危及生命，因此，近期多數(shù)學(xué)者更推薦盡早手術(shù)，只要后鼻孔閉鎖引起患兒呼吸困難，就要采取干預(yù)措施，雖然氣管插管能夠緩解呼吸困難，但是，患兒不可能進(jìn)行長期的呼吸支持治療，對患兒來說，經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)是一個(gè)方面，院內(nèi)的交叉感染也是非常嚴(yán)重的威脅。四、我科經(jīng)驗(yàn)：近年來我科收治的7例后鼻孔閉鎖患兒，除了1例因?yàn)閲?yán)重骨性閉鎖未能行手術(shù)外，其余6例均在全麻鼻內(nèi)鏡行后鼻孔成形術(shù)，放置鼻腔通氣管，術(shù)后3-6個(gè)月拔出通氣管，患兒恢復(fù)良好。隨訪至今，未發(fā)生再次閉鎖。從隨訪結(jié)果來看，手術(shù)后患兒呼吸困難立即緩解，可以通過鼻腔呼吸，開始經(jīng)口進(jìn)奶或哺乳，6個(gè)月拔出通氣管時(shí)生長同正常同年齡兒童，無嚴(yán)重并發(fā)癥，因此，個(gè)人認(rèn)為，雖然這是一個(gè)創(chuàng)傷性比較大手術(shù)，存在鼻中隔穿孔、大出血，腦脊液鼻漏等風(fēng)險(xiǎn)，但這個(gè)風(fēng)險(xiǎn)絕對值得去嘗試，風(fēng)險(xiǎn)過后，你得到的將是一個(gè)健康的寶寶！

什么是鼻內(nèi)鏡手術(shù) 鼻內(nèi)鏡手術(shù)在鼻內(nèi)鏡顯示系統(tǒng)的監(jiān)視下，用一套特殊的手術(shù)器械從鼻孔深入鼻腔，進(jìn)行手術(shù)操作,鼻內(nèi)鏡技術(shù)是利用光學(xué)內(nèi)窺鏡行鼻或鼻竇的外科處理。該術(shù)式有視野清楚，能徹底清除病變，手術(shù)創(chuàng)傷小（微創(chuàng)）及術(shù)后鼻功能保持正常。 一、什么是鼻內(nèi)窺鏡？鼻內(nèi)窺鏡實(shí)際上就是一種帶有微型攝像頭的器械。通過它進(jìn)行手術(shù)的基本原理是：使用強(qiáng)力冷光源提供照明，將鼻內(nèi)窺鏡頭置入鼻腔，運(yùn)用數(shù)字?jǐn)z像技術(shù)使鼻內(nèi)窺鏡頭拍攝到的圖像經(jīng)光導(dǎo)纖維傳導(dǎo)至監(jiān)視系統(tǒng)上（經(jīng)數(shù)字信號轉(zhuǎn)換處理）。監(jiān)視器上的圖像放大至少10倍，可以較清晰地顯示鼻內(nèi)病變，有利于醫(yī)生進(jìn)行細(xì)微操作。二、鼻內(nèi)窺鏡手術(shù)的簡要發(fā)展歷程它是在鼻內(nèi)鏡鼻竇手術(shù)的基礎(chǔ)上發(fā)展起來的，首先有奧地利鼻科醫(yī)生Messerklinger在20世紀(jì)70年代初建立，逐漸發(fā)展，80年代美國鼻科醫(yī)生Kennedy提出了功能性鼻內(nèi)鏡鼻竇手術(shù)（即FESS）的概念，強(qiáng)調(diào)其“功能性”，并漸漸成熟，80年代末90年代初引入我國，經(jīng)過一大批鼻科醫(yī)生的研究、應(yīng)用推廣，取得了顯著的進(jìn)展，建立了我國鼻內(nèi)窺鏡外科學(xué)的系統(tǒng)理論。三、鼻內(nèi)窺鏡手術(shù)的優(yōu)勢通過良好的照明及放大作用，可以清晰地顯示鼻腔及鼻竇內(nèi)部的細(xì)微結(jié)構(gòu)，有利于精細(xì)操作，減少創(chuàng)傷及出血，減輕手術(shù)痛苦，免除顱面部切口瘢痕，同時(shí)明顯減少病情復(fù)發(fā)率。目前鼻內(nèi)窺鏡手術(shù)已廣泛被醫(yī)生和病人所選擇。四、鼻內(nèi)窺鏡的應(yīng)用1、慢性鼻竇炎：患者長期鼻塞、流膿鼻涕，嚴(yán)重者有頭昏頭痛、記憶力下降，影響工作和學(xué)習(xí)。經(jīng)過用藥及穿刺等治療無效，行鼻內(nèi)窺鏡手術(shù)是最佳選擇，通過擴(kuò)大已阻塞的鼻涕引流通道及切除病變組織，達(dá)到療效。2、鼻息肉：患者除了有“慢性鼻竇炎”的癥狀外，常有嗅覺減退或無嗅覺，說話鼻音重，有的患者可有聽力下降，此病必須手術(shù)才能解決。3、肥大性鼻炎：持續(xù)性鼻塞、鼻涕，可有閉塞性鼻音、嗅覺減退，嚴(yán)重者有耳鳴聽力下降、溢淚，張口呼吸引起咽炎喉炎、頭痛頭昏等。內(nèi)窺鏡下予鼻甲部分切除既快又不會(huì)局限殘留。4、鼻中隔偏曲：患者多為持續(xù)性鼻塞，或頭痛，或鼻出血，可同時(shí)存在。此病亦可引起鼻竇炎中耳炎，長期用口呼吸易感冒，內(nèi)窺鏡下矯正可減少并發(fā)癥，并可同時(shí)行鼻竇炎等手術(shù)，可為病人節(jié)省不少費(fèi)用。5、鼻腔鼻竇內(nèi)翻性乳頭狀瘤：多發(fā)生于40歲以上男性，多為一側(cè)發(fā)病，有鼻塞、流涕，常有涕血，可有頭面部疼痛和嗅覺異常等，本病易復(fù)發(fā)，可癌變，所以需引起重視。通過放大，內(nèi)窺鏡下能較干凈切除腫瘤，減少復(fù)發(fā)，減輕常規(guī)手術(shù)的痛苦。6、鼻出血：對于多次鼻腔填塞無效仍出血者在內(nèi)窺鏡下尋找并燒灼出血點(diǎn)效果明顯。7、鼻竇囊腫：此病增長緩慢，早期可無任何癥狀，后期則可破裂從鼻腔流出液體，它可壓迫周圍組織引起眼球移位、溢淚、復(fù)視、頭痛、面部隆起等。8、鼻腔鼻竇異物：尤其是鼻竇異物，內(nèi)窺鏡下有利于尋找異物，可減少并發(fā)癥和面部瘢痕。9、腦脊液鼻漏：常見于外傷后，宜先行保守治療，無效者可行鼻內(nèi)窺鏡下修補(bǔ)。10、鼻咽血管纖維瘤：對于腫瘤局限者可考慮用此術(shù)，也可作為輔助手術(shù)治療，可起重要作用。11、先天性后鼻孔閉鎖：新生兒即出現(xiàn)呼吸困難，有鼻塞、膿涕，張口呼吸，影響發(fā)育，出現(xiàn)所謂“腺樣體面容”。12、腺樣體肥大：腺樣體是人體鼻咽頂部的淋巴組織，正常生理情況下，6~7歲最大，青春期后逐漸萎縮。肥大者可引起中耳炎、鼻炎、鼻竇炎、扁桃體炎、氣管炎，夜間鼾聲，長期張口呼吸，影響面骨發(fā)育，致上頜骨變長，牙列不齊，唇厚，缺乏表情，出現(xiàn)所謂“腺樣體面容”。13、經(jīng)鼻視神經(jīng)管減壓術(shù)：隨著交通和體育運(yùn)動(dòng)的不斷發(fā)展，外傷引起視神經(jīng)管骨折而引起視力障礙甚至失明者漸多，此術(shù)可盡顯“四兩拔千斤”之美。14、經(jīng)蝶垂體瘤切除術(shù)：符合其適應(yīng)癥則可明顯優(yōu)于傳統(tǒng)的開顱手術(shù)和常規(guī)的經(jīng)口—鼻—蝶手術(shù)。15、經(jīng)鼻眶減壓術(shù)、眶爆裂骨折的治療、經(jīng)鼻淚囊鼻腔造孔術(shù)等。本文系許小權(quán)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

先天性后鼻孔閉鎖可為單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病。閉鎖處組織可以是膜性、骨性或者混合性。本病發(fā)病率較低，患兒容易并發(fā)身體其他部位的先天畸形。如心臟病、生長發(fā)育遲緩、神經(jīng)系統(tǒng)畸形、生殖器官發(fā)育不全、耳畸形、耳聾以及其他合并癥。該患兒，女，3歲10個(gè)月。出生后即發(fā)現(xiàn)張口呼吸以及先天性耳聾。在1歲時(shí)行電子耳蝸植入術(shù)，之后聽力有改善，但是言語康復(fù)很慢，發(fā)音不清。之后，曾在當(dāng)?shù)貎和t(yī)院行鼻腔探查后鼻孔成形術(shù)。但是手術(shù)不成功?，F(xiàn)在為了開放后鼻孔，來我處就診。我們檢查發(fā)現(xiàn)，患兒張口呼吸，不斷流鼻涕，發(fā)音不清晰，言語功能同其他行耳蝸植入兩年后的兒童之言語能力有很大差別。CT檢查發(fā)現(xiàn)，后鼻孔處有骨性的結(jié)構(gòu)連于硬腭與蝶骨之間，完全阻塞后鼻孔。如圖。我們在完善檢查后行全麻下經(jīng)鼻內(nèi)鏡下后鼻孔開放術(shù)。術(shù)中發(fā)現(xiàn)患兒左側(cè)鼻腔略寬敞，雙側(cè)后鼻孔阻塞。阻塞結(jié)構(gòu)為骨性，前后覆蓋有粘膜。我們磨除阻塞的骨性結(jié)構(gòu)，開放雙側(cè)后鼻孔。手術(shù)順利。術(shù)中出血極少，未輸血。術(shù)后復(fù)查CT見阻塞后鼻孔的畸形骨質(zhì)完全切除，后鼻孔已經(jīng)完全開放了....家長十分開心......目前患兒恢復(fù)中，已能經(jīng)口呼吸，晚上睡覺嘴巴能夠閉上了。鼻腔以及言語功能恢復(fù)狀況，在密切隨訪中。小朋友在近期康復(fù)的過程中要及時(shí)進(jìn)行鼻腔內(nèi)的換藥清理，我們安排綠色通道，每次短時(shí)間入院，鎮(zhèn)靜后換藥。同時(shí)我科的耳科醫(yī)生及聽力師在密切隨訪寶寶的言語康復(fù)，期望她很快能夠做到吐字清晰，言語流利......

先天性后鼻孔狹窄的主要癥狀是鼻塞、流白粘涕、嗅覺障礙及呼吸困難。病人癥狀的輕重緩解，與閉鎖的程度和年齡有關(guān)。因出生時(shí)新生兒一般在3周之內(nèi)只會(huì)用鼻呼吸而難以用口呼吸，所以先天性雙側(cè)完全性后鼻孔閉鎖的患兒，出生后即出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸困難、紫紺甚至窒息。有些患兒雖然癥狀不如上述嚴(yán)重，但每于吃奶或閉口時(shí)呼吸困難加重，并出現(xiàn)紫紺，從而拒絕吃奶。當(dāng)張口啼哭時(shí)，呼吸困難和紫紺反而顯著改善或消失。再次吃奶或閉口時(shí)，上述癥狀再次出現(xiàn)。故呼吸困難常呈周期性發(fā)作。因患兒吃奶不便而致營養(yǎng)障礙，加之不能經(jīng)鼻呼吸，失去對吸入氣體的過濾及加溫加濕作用，從而易罹患肺炎甚至夭折。若能幸存下來，新生兒需經(jīng)歷約3周才逐漸習(xí)慣用口呼吸，但吃奶時(shí)仍有憋氣。隨著患兒年齡的增長，憋氣或呼吸困難癥狀會(huì)日趨減輕。因此時(shí)患兒思維和溝通能力增強(qiáng)，此時(shí)患兒可主訴嗅覺喪失或不能擤出鼻涕。先天性單側(cè)后鼻孔閉鎖的患兒，吃奶時(shí)可出現(xiàn)氣急，平時(shí)可無明顯癥狀。但有一種情況需加重視，即已習(xí)慣用健側(cè)鼻孔呼吸的先天性單側(cè)后鼻孔閉鎖嬰幼兒，如健側(cè)偶然堵塞，可能會(huì)突發(fā)呼吸困難或窒息。因后鼻孔閉鎖，鼻腔分泌物不能自后鼻孔排入咽部，所以患兒表現(xiàn)為白粘涕自前鼻孔流出。因單側(cè)或不完全的后鼻孔閉鎖的患兒鼻腔尚可通氣，氣味分子可進(jìn)入鼻腔，刺激嗅神經(jīng)，所以這些患兒多不出現(xiàn)嗅覺功能障礙。嗅覺喪失見于雙側(cè)后鼻孔閉鎖的患兒。先天性后鼻孔閉鎖的患兒常伴發(fā)其他畸形。據(jù)Evans（1971）報(bào)道先天性后鼻孔閉鎖65例，合并其他先天性畸形者28例，占43%，其中有多發(fā)性先天性畸形（Charge綜合畸形）即先天性虹膜缺損、先天性心臟病、先天性后鼻孔閉鎖、生長停滯、殖器發(fā)育不良、耳廓畸形等，此外還可能有其他畸形，如硬腭高拱、扁平鼻、先天性耳前瘺管、斜視、虹膜麻痹、頜面成骨不全綜合征、外耳道閉鎖、回腸憩室、腸道異位、泌尿系統(tǒng)畸形、多指畸形等。而且有遺傳傾向。 患者一旦出現(xiàn)以上癥狀應(yīng)及時(shí)到醫(yī)院就診，家長如果有其他疑問可以通過電話咨詢與我聯(lián)系。