先天性后鼻孔閉鎖

先天性后鼻孔閉鎖是一種少見的鼻部畸形，可以為單側或雙側，屬家族遺傳性疾病。同時還可能有其他多發(fā)性畸形。

本病好發(fā)于新生兒。單邊發(fā)病和雙邊發(fā)病的比例約為 1.6：1。

主要癥狀有鼻塞、流鼻涕、呼吸困難（或是哺乳時呼吸困難）、因嘴部呼吸導致咽部干燥、嗅覺功能障礙等。

如果是雙邊完全閉合封鎖的新生兒，出生后會出現(xiàn)嚴重的呼吸的困難、紫紺（全身皮膚黏膜發(fā)紫）甚至是完全堵塞等癥狀。

本病主要主要與家族遺傳因素有關。多由胚胎發(fā)育過程中，后鼻孔出現(xiàn)后被上皮栓塊所堵塞所導致。

主要癥狀是鼻塞、流白色的鼻涕、呼吸的困難，嚴重時會出現(xiàn)呼吸完全堵塞，甚至是死亡。

有一些患兒癥狀相對較輕，但是在吃奶和睡覺等閉上嘴時，出現(xiàn)呼吸困難乃至皮膚紫紺的現(xiàn)象。當其張口時，呼吸的困難和皮膚的紫紺的癥狀，會得到顯著的改善或者消失。

典型癥狀

• 鼻塞、流鼻涕：表現(xiàn)為鼻音加重和鼻涕難以排出。
• 呼吸困難，皮膚發(fā)紺：患兒鼻孔鼻塞，嚴重者伴有呼吸障礙。皮膚出現(xiàn)缺氧反應，即表面出現(xiàn)青紫色淤斑。
• 呼吸暫停綜合征：一種睡眠時產(chǎn)生呼吸停止障礙的癥狀，表現(xiàn)為睡眠時患兒突然停止呼吸。部分患兒閉上嘴巴時也會出現(xiàn)此癥狀。
• 嗅覺功能障礙：嗅覺失靈，嚴重者會出現(xiàn)鼻子壞死的癥狀（此癥狀多出現(xiàn)于雙邊后鼻孔閉合封鎖性患兒）。
• 其他：鼻音重、睡眠時打鼾等一系列癥狀。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 胸腔胸廓發(fā)育不完整
• 陣發(fā)性發(fā)紺
• 營養(yǎng)不良
• 肺炎
• 鼻前庭炎

本病是一種先天性發(fā)育異常疾病，尚無有效的預防方式。高危人群要做到早發(fā)現(xiàn)早治療。以下方法或許會對降低發(fā)生先天性后鼻孔閉鎖的風險有所幫助：

• 孕婦在懷孕時要注意避免疾病的侵害，不亂用藥物，少接觸輻射。
• 家中有類似先天性后鼻孔閉塞病史的人群，應注意定期檢查。

本病主要依靠癥狀表現(xiàn)、鼻內(nèi)鏡檢查、染色實驗、X 線碘油造影、鼻部 CT 檢查等進行診斷，具體檢查方法如下：

• 鼻內(nèi)鏡檢查：觀察前后鼻孔是否閉合封鎖等情況，是確診本病的主要方法。優(yōu)勢在于不僅可以確切診斷本病，還可以獲知造成鼻子里面阻塞的其他原因。
• 染色實驗：將 1% 龍膽紫液滴入鼻腔，1～2 分鐘后觀察口咽部是否著色，若無著色可診斷為本病。
• X 線碘油造影：有助于判斷后鼻孔有沒有閉合封鎖，以及閉合封鎖到底有多深。
• 鼻部 CT：通過拍攝影像確診鼻孔閉鎖。

先天性后鼻孔閉鎖的治療方法主要為手術治療。

手術治療

目前手術治療是本病的主要治療方法。會依據(jù)患兒的年齡、癥狀的嚴重程度、后鼻孔間隔的性質及其厚度、閉合封鎖的范圍以及性質選擇不同的手術方式。常用術式如下：

• 先天性后鼻孔閉鎖切除手術：目的是去除閉鎖間隔，使患兒重新恢復正常的氣道呼吸。
• 鼻后孔成形術：目的是去除鼻中隔后部的組織，使患兒鼻部形成寬大的鼻后孔，從而恢復正常的氣道呼吸。

其他治療

• 建立嘴部呼吸通道
  新生兒若被確診為先天性后鼻孔閉鎖，則應該馬上進行急診處理，建立用嘴部呼吸的通道，防止其呼吸困難而致死亡。

  可將剪掉頂端的橡皮奶頭插入其口中，系于頭部固定，以加強經(jīng)口呼吸，并可通過奶頭滴入少量乳汁，待患兒已習慣口呼吸時方可取出口中奶頭。

• 吸氧：術后需要紗條填塞鼻腔 24～48 小時，根據(jù)病情需要可適當吸氧。

• 術后飲食
  保持飲食清淡一段時間，忌辛辣刺激以及過于油膩的食物。

  吃新鮮蔬菜水果，以攝取足夠的維生素 C，少感冒，避免鼻子受累。

  細嚼慢咽，避免發(fā)生嗆咳，以免使后鼻孔手術部位受影響。

• 日常飲食
  若未到合適年齡做手術的非手術患兒亦需要細嚼慢咽，避免刺激堵塞鼻孔發(fā)生意外。

  日常多吃新鮮蔬菜水果，以攝取足夠的維生素 C，少感冒，避免鼻子受累。

• 注意手術部位的保護，防止受到外傷，患兒應慢慢習慣用鼻子里面呼吸。
• 術后對留放在新生兒鼻腔中的擴張管，必須特別重視要保持通暢，嚴防脫落。
• 出院后的隨訪對術后康復意義重大。需遵醫(yī)囑半年進行 1 次復查，主要復查鼻鏡，檢查后鼻孔擴張管的情況。
• 若感覺鼻子有不適，要及時回院進行檢查。

本病預后較好，一般經(jīng)及時有效治療后可以痊愈，不會影響生活的質量和生命健康。

術后一年進行鼻鏡檢查，如果復發(fā)可以再進行一次切除手術。