先天性喉喘鳴

先天性單純性喉喘鳴（喉氣管軟骨軟化癥），先天性喉氣管發(fā)育異常（喉蹼、會厭兩裂、會厭過大、聲門下狹窄、氣管狹窄等），先天性大血管異常（雙主動脈弓），先天性喉囊腫或腫瘤（喉囊腫、喉血管瘤、喉乳頭狀瘤、喉內甲狀腺等）。主要是因為喉部組織過度軟弱，吸氣時喉部向內塌陷，堵塞喉腔上口而發(fā)生的喘鳴，故又稱為喉軟化癥。這種喉鳴癥狀常在18～24個月逐漸自行消失，不需特殊處理，但要注意護理，避免感冒，個別嚴重的小孩可出現呼吸困難和口唇青紫。

“先天性喉喘鳴”，亦稱為“喉軟骨軟化癥”，是由于先天性喉軟骨發(fā)育不良，引起呼吸時喉鳴的一種疾病。常發(fā)生于出生后不久，隨著年齡稍大，喉軟骨逐漸發(fā)育，喉鳴也逐漸消失。病因與發(fā)病機制：喉軟骨發(fā)育不良可能與母親妊娠期營養(yǎng)不良，胎兒缺鈣有關。由于喉部軟骨軟弱，喉腔狹小，吸氣時喉部組織塌陷，相互接觸成活瓣狀，發(fā)生震顫而產生喉鳴。臨床表現：嬰兒出生時呼吸尚正常，于出生后1～2個月逐漸發(fā)生喉鳴，也有的患兒在一次感冒之后癥狀顯露。癥狀表現為吸氣時出現喘鳴聲，類似哨音的鳴響，有的尖銳刺耳如雞叫，可伴有吸氣性呼吸困難。喉鳴多為持續(xù)性或呈間歇性加重，也可為間歇性，睡眠或安靜時喉鳴不明顯，啼哭或受驚嚇后立即發(fā)生者。有的與體位有關，仰臥時加重，俯臥或側臥時輕。多數患兒的全身情況尚好，哭聲及咳嗽聲正常，無嘶啞，不影響哺乳，但重者在哺乳過急時可有嗆咳，發(fā)育多不受影響。當繼發(fā)上呼吸道感染時，呼吸困難加重，吸氣時胸骨上窩、劍突下及肋空隙有凹陷（三凹征），嚴重時可見漏斗胸。治療與護理：若癥狀不重，一般2～3歲常能自愈，故家屬應解除顧慮。應精心護理、加強營養(yǎng)，及早正確補充鈣劑及維生素D，多做戶外活動，勿使受驚，防止喉痙攣，并注意盡量避免上呼吸道感染。睡眠時可調整嬰兒體位，取側臥位可減輕癥狀。少數嚴重患兒，或者并發(fā)呼吸道感染時，偶有嚴重喉阻塞者，需行氣管切開術。

喉喘鳴是新生兒期較常見的臨床表現之一，其原因是因為氣流通過氣道的狹窄段產生湍流所致，多以喘鳴為首發(fā)癥狀，部分病例伴有嗆奶或嘔吐及呼吸困難等。臨床容易僅憑臨床表現而診斷為先天性喉軟骨軟化癥，忽略尋找其他的器質性病變的客觀依據，從而造成漏診或誤診。 喉喘鳴是新生兒乃至嬰兒常見的臨床癥狀，先天性喉喘鳴最常見原因有報道是先天性喉軟骨軟化，占60~70%，其次是聲帶麻痹和聲門下狹窄。05年深圳市兒童醫(yī)院李蘭報道呼吸困難伴喉喘鳴病因有喉囊腫、雙側聲帶麻痹、聲門下狹窄。06年中國醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院兒科薛辛東報道16例先天性喉喘鳴患兒8例先天性喉軟骨軟化（50%），喉及舌根囊腫5例（33%），Pierre -Robin綜合征2例(小下頜-舌下垂綜合征），貓叫綜合征1例。本組9例喉喘鳴患兒，先天性喉軟骨軟化者占5例（62.5%），囊腫2例（25%），聲門下腫物（血管瘤）一例。因此喉喘鳴診斷為先天性喉軟骨軟化時應慎重，喉軟骨軟化者占50~70%，其余原因亦不少見。喉軟骨軟化癥：1、是新生兒和嬰兒喉喘鳴的最常見的原因，2周左右出現明顯癥狀，大多數于1歲半~2歲時癥狀消失。10%左右的喉軟骨軟化癥需要手術干預2、嚴重的喉軟骨軟化癥嬰幼兒常常有以下8種癥狀：吸氣性喉鳴、胸骨上窩凹陷、胸骨下窩凹陷、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、吐奶、發(fā)育遲緩及發(fā)紺、臉色蒼白。3、分類:分為杓會厭皺襞塌入喉入口、杓會厭皺襞過短、會厭后移三種4、解剖異常：喉軟骨軟化癥最根本的解剖異常就是吸氣時聲門上組織塌入喉入口，常與三個重要的解剖結構有關：會厭、杓會厭皺襞及杓狀軟骨上小角結節(jié)，而其中最一致的結構異常是杓會厭皺襞縮短及會厭兩側邊緣的卷曲，基于上述解剖異常的特點，近20年外文文獻報道杓會厭成型術已經取代氣管切開在嚴重的喉軟骨軟化癥的使用，包括1、簡單的切除一或兩側杓狀軟骨上過多的黏膜，2、切除杓會厭皺襞，有時包括切除附屬的杓狀軟骨3、會厭外側緣局限性部分切除，療效確切?？纯瓷显挛沂中g的一例誤診為喉軟化的圖片，實際上是舌根囊腫。來時寶寶呼吸困難，臉色發(fā)紺，每次只能吃10-20毫升奶。下一張是術后圖片我們可以看到寶寶之前被囊腫壓彎的會厭（看上去向Ω形狀）已經可以豎立起來了，因此寶寶的呼吸好了，每次可以吃80-100毫升奶了。這也是我們做醫(yī)生感到欣慰的地方。

貝貝剛出生近一個月，不明原因出現吃奶嗆咳，吸氣時伴有粗糙高調的喘鳴音，嚴重時甚至屏氣發(fā)作。著急的父母就診于我院，檢查診斷為先天性喉軟化癥合并急性喉炎，入院后給與貝貝吸氧，抗炎，解除氣管痙攣藥物治療后病情得到控制。門診經常會遇見這樣的病例，家長朋友也很想進一步了解小兒喉喘鳴的病因有那些，應該怎樣更好的護理孩子。喉喘鳴是新生兒期，乃至嬰兒期均較常見的臨床癥狀，其原因是由于喉部病變，喉腔變窄，呼吸時氣流通過狹窄的管腔所致。病變在聲帶或聲帶以上者表現為吸氣性喉喘鳴，在聲帶以下者為呼氣性或者雙重性，嚴重時頸部、胸部和上腹部出現吸氣性凹陷。小兒喉腔小、周圍組織松弛，最易發(fā)生喉喘鳴。先天性喉軟化癥是嬰兒期喉喘鳴的主要原因，目前研究認為主要由于小兒喉部解剖異常，喉部神經肌肉功能異常和進食后胃食道反流等因素引起。該病特點為孩子出生時呼吸尚正常，出生后不久逐漸發(fā)生吸氣性喉喘鳴，多為持續(xù)性或呈間歇性加重，甚至伴有吸氣性呼吸困難，但是哭聲沒有嘶??；有些孩子平時安靜時喉喘鳴不明顯，稍受刺激或者活動后才發(fā)生；還有些孩子的發(fā)病與體位有關，仰臥時加重，俯臥或側臥時減輕。先天性喉軟化癥為自限性疾病，隨著年齡的增長軟骨發(fā)育而減輕或消除，大多數患兒的癥狀可在2歲以內逐漸消失。但是，家長尤其應該注意，對于部分嚴重患兒應該及時就醫(yī)，可以通過詳細的檢查明確診斷后，通過外科手術治愈。以免出現不必要的風險和損失。作為家長應該解除顧慮，細心照顧患兒，當出現喉喘鳴癥狀的時候可用以下方法緩解:按時添加輔食，避免哭吵，保持合適的體位（進食后避免嘔吐）；注意預防呼吸道感染，避免誘發(fā)呼吸困難。引起喉喘鳴的原因除了喉部病變以外口、咽及氣管等任一部位狹窄或受壓均可引起喘鳴。常見的病因還有1、先天性喉蹼：是一種先天性喉發(fā)育畸形，多數為雙側聲帶前部被一薄膜覆蓋，形態(tài)猶如鴨掌的蹼，當氣流通過變窄的喉腔時產生喉喘鳴。2、異物梗阻：顧名思義就是外源性異物阻塞于喉部或氣道，是一種非常危險的疾病，需急診手術將異物取出，否則將有生命危險。3、急性喉炎：多在冬季發(fā)病，由于兒童喉解剖的特殊性，小兒急性喉炎時易于發(fā)生呼吸困難，因此也應該盡早診治。4、喉肌痙攣：多發(fā)生于體弱，發(fā)育不良的兒童。總之，小兒喉喘鳴的病因復雜，在生活中如果孩子出現喉喘鳴的癥狀，尤其是孩子已經有呼吸困難的癥狀，看護者不應慌亂，及早就醫(yī)，以免延誤治療。（郝少娟 張?zhí)煊?謝絕轉載)