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余東海主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 小兒外科 經(jīng)常有人會問巨結(jié)腸術(shù)后為什么污糞，關(guān)于這個已經(jīng)有許多文獻，當然我也發(fā)現(xiàn)了其他的原因，但是主要是以下幾種：感覺異常感覺不到新直腸的擴張移行上皮/齒狀線缺失括約肌控制不足手術(shù)過程中括約肌機制牽拉過度既往肌條切除術(shù)或括約肌切開術(shù)“假性失禁”梗阻/糞便嵌塞結(jié)腸運動亢進這篇文章后面也講了治療的流程圖！我將這篇文獻放在這里，大家可以下載，使用軟件翻譯自己看看，推薦有道詞典。鼓勵學(xué)有余力的課代表將這篇文章翻譯出來，互相傳播。后期也將幾篇相關(guān)內(nèi)容的重要指南放在這里，供大家參考。要注意的是：這是先天性巨結(jié)腸，不是同源病，不是表現(xiàn)為便秘的各種腸道先天性疾病，他們不是“短巨”，其治療和手術(shù)后的并發(fā)癥又各有不同，大致的原因還是這些！如果這些病按照巨結(jié)腸來手術(shù)，那么問題更多！2024年09月21日
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孔赤寰主任醫(yī)師 首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院 普通外科 其實巨結(jié)腸在出生時候就已經(jīng)有表現(xiàn)了，比如說在小孩排氣排便的時候，明顯的要比別人要遲緩，或者是不排。而腹部出現(xiàn)明顯的膨脹，甚至就是說吃奶量明顯下降，或吃不下去，出現(xiàn)嘔吐，甚至出現(xiàn)嘔吐有綠色的膽汁樣的，或者是糞湯樣的液體，像這種情況下要確定的話，需要通過拍片、造影、測壓，甚至取病理來確定。一般比較常用的就是下消化道造影。通過下消化道造影可以顯示整個結(jié)腸的形態(tài)，從而區(qū)分巨結(jié)腸有還是沒有，或者是哪種類型，或者是需要做什么樣的以緊急處理。像巨結(jié)腸我們對于嬰幼兒來說，我們都在內(nèi)鏡下做置管，避免在新生兒期過早的進行腸造瘺手術(shù)。新生兒置管是我們醫(yī)院的一個特色，也是對減少造瘺或者嬰幼兒手術(shù)打擊的一種無創(chuàng)或者是微創(chuàng)的急救措施。2024年05月22日572
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余東海主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 小兒外科 家長的下一個訴求更加是令人啼笑皆非：明明可以造瘺的時候直接修補漏，我故意不給他一期完成，非要分期做。這不知道是哪個大聰明說的！巨結(jié)腸吻合口漏必須一期處理，不處理就是醫(yī)生滿懷惡意！但是這個要求確實真的反應(yīng)了人與人之間最大不信任！1）最早的巨結(jié)腸手術(shù)如何規(guī)避吻合口漏的風(fēng)險在老版本的參考書上，寫巨結(jié)腸，需要造瘺，活檢，待營養(yǎng)改善后再行根治術(shù)，原因就是早期發(fā)生漏，腹部傷口裂口的概率大，而造瘺后，營養(yǎng)改善，遠端腸管曠置，從：改善術(shù)前營養(yǎng)，減少腸道菌群的角度，降低手術(shù)的并發(fā)癥。既往腸道準備（洗腸）的時間也長達2周以上。這樣手術(shù)的時候，可以降低漏的概率。但是依然無法避免漏隨著抗生素的進展，腸外營養(yǎng)的進步，現(xiàn)在腸道準備的時間大大縮短，常規(guī)也不造瘺。但是依然無法避免漏。2）巨結(jié)腸手術(shù)后這里為什么容易漏？由于巨結(jié)腸的手術(shù)實際上是近端腸管與直腸的吻合，由于直腸結(jié)構(gòu)的特點，更加容易發(fā)生漏，漏了后造成的后果極其麻煩，很難自愈。文獻報道成人直腸手術(shù)，距離肛緣6cm以內(nèi)的直腸手術(shù)發(fā)生漏的比例是近端結(jié)腸的6倍，所以需要新鮮傷口，血供好，張力合適，吻合技術(shù)良好，局部無感染，局部菌群量少。。。后面還發(fā)明了吻合器，發(fā)現(xiàn)吻合器漏的概率與手工吻合無差別。但是人類目前無法絕對避免直腸的吻合口漏。3）巨結(jié)腸發(fā)生漏了之后是否可以一起修補？（1）一期直接補，會導(dǎo)致再次漏的概率極大的增高。原則上來說，新鮮的傷口，組織比較健康，可以立刻縫合，愈合的概率是最高的（手術(shù)的時候直接一期吻合）。一旦發(fā)生漏，則局部組織不健康！如果直接修補，營養(yǎng)、張力，血供，腸道菌群等造成漏的因素實際上并無改善，而且組織表現(xiàn)為嚴重的炎癥水腫，局部像老豆腐一樣，縫合和牽拉就會出血，這也是巨結(jié)腸術(shù)后吻合口漏其中一個表現(xiàn)就是出血的原因。直接縫合，漏的概率急驟增大！而且可能會造成新的組織喪失，對下次手術(shù)造成障礙。國內(nèi)同行湯紹濤教授報道5例巨結(jié)腸術(shù)后吻合口漏做一期修補，4例治愈，一例失敗。也就是失敗率20%，（2）其次處理漏不僅僅是要讓直腸上皮的粘膜覆蓋傷口，而且要考慮到將來的功能！肛門周圍有非常多的神經(jīng)感受器，保證了肛門平時可以管控大便，近端大便蓄積的量達到一定體積就會通過肛門周圍的感受器傳導(dǎo)到控制中樞。而炎癥水腫的情況下，解剖肯定不夠清晰，一定會造成周圍組織的損傷，導(dǎo)致將來控便功能不佳。當然從這個說法，我也知道為啥大聰明手術(shù)后的巨結(jié)腸孩子普遍沒有便意！因為不尊重肛門的結(jié)構(gòu)！這些東西書上都寫得有，真的得多讀書。所以我的方案是：造瘺保護，曠置遠端腸管，6個月后來處理吻合口漏（此時局部的組織由于沒有大便經(jīng)過，一般相對來說炎癥水腫明顯好轉(zhuǎn)），術(shù)后恢復(fù)6個月后再關(guān)瘺，這樣最保險。而且對局部的損傷小，將來的控便效果好！這個孩子也是這樣建議的！（3）直接手術(shù)容易導(dǎo)致副損傷。直腸肛管前方，女孩子是陰道，男孩子是尿道，膀胱系統(tǒng)！就在隔壁的關(guān)系，距離不超過2mm，漏了之后炎癥水腫，極其容易發(fā)生直腸陰道瘺。直腸尿道瘺，膀胱瘺！其實我嘗試過：直接一期處理漏，由于遠端吻合口附近炎癥水腫，真的是步步驚心，雖然這個孩子最終的效果好！家長將孩子托付到我手上，我本能的厭惡一切風(fēng)險，追求成功率，將一次大的風(fēng)險降為2次小的風(fēng)險。4我統(tǒng)計了經(jīng)手處理的巨結(jié)腸術(shù)后吻合口漏，大約30多例，一半是去年處理的，去年的這批病人，已經(jīng)陸陸續(xù)續(xù)關(guān)瘺，目前效果良好。家長很開心。所以，可悲，可憐，可嘆！這個娃后續(xù)還有一系列問題，他能找誰？他不知道每年大聰明有10多個病人到我這里再來一刀。2024年03月05日516
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余東海主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 小兒外科 現(xiàn)代人最需要具備的能力是：如何在紛紛擾擾的海量信息中，去掉干擾，獲得有用的，最接近真相的信息！這個家屬有2個關(guān)切：1切多了，只用切16cm，不用切26cm（這個應(yīng)該是大聰明醫(yī)生說的）1）不知道這個16cm是如何來的，術(shù)中的快速冰凍活檢已經(jīng)提示無神經(jīng)節(jié)細胞，按照既往常規(guī)的手術(shù)手術(shù)方案，需要在無神經(jīng)節(jié)的近端10至15cm做吻合，鑒于這個孩子是小孩子，肛門到降乙交界就是10cm，再往上15cm，就是25cm，吻合口的近端基本上在橫結(jié)腸近脾曲，無法做左半，只能次全。當然，從這個說法我就知道大聰明術(shù)后為啥那么多復(fù)發(fā)的。2）關(guān)于巨結(jié)腸手術(shù)有兩個關(guān)鍵點，切多少，肛門吻合！切多少，既往是按照經(jīng)驗切，我是：傳輸實驗+鋇灌腸+術(shù)中的冰凍活檢+一些列獨門判斷絕技（做了太多其他地方轉(zhuǎn)診的巨結(jié)腸，還有各種腸衰竭，短腸綜合征，關(guān)瘺失敗的病人，所以我們有一整套直接判斷腸管功能的方法）這個孩子就是按照這個原則，來做的。我們的方案，是經(jīng)過病人的隨訪結(jié)果肯定的，否則只要有1,2例效果不好，我一定會變。也是基于每年一半的病人是接受其他醫(yī)生手術(shù)失敗的病例的經(jīng)驗和教訓(xùn)總結(jié)上。我這個月的手術(shù)方法，都可能會在上個月的基礎(chǔ)上進行調(diào)整。3）既往我的手術(shù)方案其實和大家一樣，后面根據(jù)手術(shù)反饋和效果不斷迭代改進到現(xiàn)在這個樣子。關(guān)于如何判斷，其實是一個邏輯思維的過程，以后有時間會專門開帖子寫。有一種愚昧叫做“不知道自己不知道”，這個家長的第二個訴求是：一天拉的次數(shù)太多了，10~20次。這個，我就更加莫名其妙的。后面處理不是我做的！我處理的效果不是這樣?。?）我保留了升結(jié)腸，回盲部，我有技術(shù)保留這個腸管處理吻合漏，就是回盲部和升結(jié)腸都在，孩子大便控制良好?？梢詥栆幌挛易龅奈呛峡诼┑耐?！2）其實有一部分吻合口漏做了造瘺之后，經(jīng)過我摸索出來的一系列合適的保守治療，可以長好，我也有辦法判斷是否長好了。問題是病人沒有來。3）這個娃為啥每天拉那么多次，其實2個原因：（1）做了結(jié)腸全切，小腸拖出，就是全結(jié)腸巨結(jié)腸的soave手術(shù)方法。但是實際上水平好的醫(yī)生（如江浙一帶，從我做的二次，三次。。。病人中間獲得的刻板印象，敬請原諒），即使全切，一般術(shù)后半年內(nèi)大便次數(shù)多，在術(shù)后一年，大便控制就恢復(fù)，究其原因，尊重解剖，尊重書本上的經(jīng)驗，操作精細。手術(shù)中可以看到江浙一帶的醫(yī)生的病人吻合口位于齒線一線0.5cm~1cm，吻合口平整，無瘢痕，二次手術(shù)效果好。我有些病人也被迫做了全結(jié)直腸切除，小腸拖出，也沒有發(fā)生這個孩子的情況。最近的一個這樣的孩子是在括約肌遭到破壞，我需要重建括約肌的情況下，獲得良好的控便效果。（2）大便的控制結(jié)構(gòu)遭到破壞。人體其實是一個經(jīng)過生物進化的精密結(jié)構(gòu)，人的肛門控制大便的功能就在于：由肛門內(nèi)，外括約肌，盆底組織這些結(jié)構(gòu)形成環(huán)形的高壓帶，相當于把肛門口系住，然后直腸內(nèi)有大便后會自動發(fā)生擴張，到達一定閾值后，會發(fā)放神經(jīng)沖動協(xié)調(diào)盆底肌，括約肌放松，近端腸管收縮，腹肌用力，膈肌用力！小毛毛拉大便會憋的臉通紅，就是這個道理！這個娃有兩個問題，a一個是肛門高壓帶受破壞，所以系不?。ü懿蛔〈蟊悖琤肛門周圍的傳入神經(jīng)的各種感受器受到破壞，所以感受不到大便，所以沒辦法用中樞來協(xié)調(diào)用力。于是都是小腸里面堆滿了大便，超過肛門的約束能力，才拉一點，但是沒有辦法全身協(xié)調(diào)，一次拉很多，他會不停的拉。或許還有第三個原因：吻合口漏，我發(fā)現(xiàn)有極少數(shù)吻合口漏是以大便次數(shù)多，污糞來的，就是吻合口漏之后導(dǎo)致局部的纖維化，新直腸的順應(yīng)性下降，有一點，拉一點！這種漏只有我有經(jīng)驗。如果你不是答案的一部分，那你就是問題的一部分。請解釋一下，這句話的真正含義！如果不懂，你得多讀書，家長也是（否則你就是韭菜），醫(yī)生也是！有一種愚昧叫做“不知道自己不知道”！做一個好醫(yī)生需要多讀書，加強思辨能力的訓(xùn)練，研究生教育就是側(cè)重于這些！需要我開書單么？非常樂意去幫這個忙。這個世界不存在絕對真理，任何目前看起來千真萬確的東西，都有其應(yīng)用范圍！越讀書，越知道自己的渺小。我每天都殫精竭慮，去思考那些世界上還沒有解決的疑難問題。已經(jīng)解決了的：巨結(jié)腸吻合口漏的診斷。二次巨結(jié)腸手術(shù)。肛腸平衡理論解決巨結(jié)腸術(shù)后不拉。。。。。。。如臨深淵，如履薄冰！只能憑著滿腔熱血去迎接竇娥之冤！繼續(xù)讀書，學(xué)習(xí)，手術(shù)，拯救愿意信任我的那些孩子和家長。2024年03月05日758
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余東海主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 小兒外科 2022年12月，武漢疫情最嚴重的時候，做了一例巨結(jié)腸根治術(shù)！術(shù)后不幸發(fā)生吻合口漏！這個孩子的特殊的地方在于：腹腔引流管里面沒有引流出腸液，通過一系列間接征象判斷出來，做了造瘺！?告知家長6個月后，來院處理吻合口漏，結(jié)果病人出院后失聯(lián)！到北方某醫(yī)院做了手術(shù)！當?shù)蒯t(yī)生說：都是同濟的醫(yī)生不會做，現(xiàn)在只能做小腸拖出，于是把保留的升結(jié)腸全切了！現(xiàn)在每天大便10~20次，腸功能不好，于是家長就告我了！?我細細的說說：可嘆，可悲之處！巨結(jié)腸術(shù)后吻合口漏是什么？是全世界所有的小兒外科醫(yī)生都無法避免的并發(fā)癥！文獻報道2%~8%，實際發(fā)生率比這個更高！我去年見過許多以便秘復(fù)發(fā)來院，結(jié)果發(fā)現(xiàn)是吻合口漏！最長術(shù)后12年沒有發(fā)現(xiàn)，去年也發(fā)現(xiàn)了來自這位孩子后面手術(shù)的醫(yī)院，術(shù)后5年的吻合口漏！其發(fā)生與：營養(yǎng)，血供，免疫，手術(shù)技術(shù)等因素有關(guān)，最新文獻也提示與腸道菌群有關(guān)！巨結(jié)腸的本質(zhì)就是不全性腸梗阻，所以營養(yǎng)吸收障礙！而手術(shù)技術(shù)，則可以細分為張力和血供，縫合的針距，邊距，層次，我一直執(zhí)著追求，也是國內(nèi)唯一拿做血管外科的放大鏡做巨結(jié)腸吻合的醫(yī)生！我術(shù)前會picc穿刺，做腸外營養(yǎng)，增加營養(yǎng)，鑒于我對巨結(jié)腸吻合口漏的認知，我會對術(shù)后早期的吻合口漏的征象進行快速處理！我的發(fā)生率每年大約1%左右！這是在有一半病人是二次，三次……多次巨結(jié)腸的基礎(chǔ)上做到的！我對比一下，我的發(fā)生率是國內(nèi)最低的！其實肛腸手術(shù)后的吻合口漏也困擾著成人胃腸外科的醫(yī)生，根據(jù)他們的資料，在距離肛緣6cm之內(nèi)的吻合口漏的概率是近端的6倍，可以達到3~17%，成人外科也做了一些列嘗試，但是數(shù)據(jù)表明：即使是預(yù)防性的造瘺，也不能降低吻合口漏的概率！因此，如果哪個醫(yī)生說我能夠徹底的解決吻合口漏，發(fā)生率是0，那么他能夠獲得諾貝爾獎！因為他一定發(fā)現(xiàn)了新的生理機制！針對這種情況，我的策略是：1術(shù)前盡量精心準備：包括腸道準備，包括picc營養(yǎng)準備，包括對手術(shù)方案的精準評估。。。2術(shù)中的精細操作，所有的關(guān)鍵步驟，均是在手術(shù)放大鏡親自實施，所以極大的保證了血供，無張力吻合。有家屬在該醫(yī)院做過第一次手術(shù)，因為便秘復(fù)發(fā)來我這做第二次手術(shù)，家長說“第一次手術(shù)摸著吻合口疙疙瘩瘩，不平，第二次余大夫做的手術(shù)，第一個月還能摸得到吻合口，到半年后，吻合口幾乎摸不出來”，原因就是：精密適當?shù)奈呛希?月后傷口的瘢痕纖維化逐漸消散（類似于人手上的傷口，開始會有一個大的瘢痕，如果處理的好，這個瘢痕會逐漸退化）3術(shù)后的早期發(fā)現(xiàn)，早期治療。去年我做了33例次巨結(jié)腸術(shù)后吻合口漏相關(guān)的手術(shù)，包括處理瘺管和關(guān)瘺，也就是處理了17個孩子的吻合口漏，針對我發(fā)現(xiàn)的一系列現(xiàn)象，結(jié)合我讀的文獻，我提出了巨結(jié)腸術(shù)后吻合口漏的分類和診斷。具體包括：1術(shù)后早期臨床先兆漏（一些列表現(xiàn)，提示發(fā)生了漏，但是部分病人可以治愈，部分病人發(fā)生為隱性漏）2顯性漏（就是術(shù)后2周內(nèi)發(fā)現(xiàn)的吻合口漏）3隱性漏（術(shù)后一月發(fā)生的隱匿性漏），往往以肛瘺，肛周膿腫。。。等表現(xiàn)。其實我也發(fā)明了一系列新的技術(shù)治療巨結(jié)腸術(shù)后吻合口漏。具體到這個孩子，我們根本不需要切除升結(jié)腸和回盲部具體到這個孩子，我們根本不需要切除升結(jié)腸和回盲部具體到這個孩子，我們根本不需要切除升結(jié)腸和回盲部重要的話說三遍。我發(fā)明的新方法經(jīng)過臨床驗證，效果良好。今年會總結(jié)這些孩子的資料，進行發(fā)表。只有在什么情況下處理吻合口漏需要切除殘存的升結(jié)腸和回盲部？回結(jié)腸動脈損傷，保留的升結(jié)腸在10cm以內(nèi)，升結(jié)腸血供不佳，升結(jié)腸功能不佳，沒法用！我們確實有病人非要如此，但是這個孩子不是這樣啊。我們的手術(shù)保留了足夠，無張力，血供良好的升結(jié)腸，完全不需要切啊。其實我們上個月出院的一個瓦登伯格綜合征的孩子，其他醫(yī)生初次術(shù)后出現(xiàn)吻合口漏，又被手術(shù)醫(yī)生做了肛門掛線，大便完全失禁，又做了末端回腸造瘺，我就手之后，諸多條件限制下，被迫做了小腸拖出。這個手術(shù)做了12小時，因為這個孩子裝了人工耳蝸，不能使用電刀，只能用雙極電凝和最原始的刀，剪來做切割，游離。簡直是噩夢！但是這個孩子關(guān)瘺術(shù)后大便控制良好，每天大便3至6次，沒有失禁，沒有污糞，大便可控，可拉！至于說其他的吻合口漏的病人，效果也非常不錯。因為我尊重了整個肛腸的生理，肛門的生理，括約肌的生理！不斷調(diào)整手術(shù)方案，精準定位，精心操作！所以這個孩子為啥會這樣，我知道是什么原因（不要為問我為啥知道）：這個孩子采用的方法是：切除全結(jié)腸，小腸拖出！其實是全結(jié)腸的手術(shù)方法！但是破壞了齒線附近的感知結(jié)構(gòu)（盲猜：因為經(jīng)常處理他第二次手術(shù)醫(yī)生的病人）！此時導(dǎo)致：1無法感知到大便，他的排便模式是近端腸管堆滿了，當超過肛門靜息壓的時候，就會溢出，但是由于并沒有觸發(fā)排便反射，因此并無近端結(jié)腸收縮和蠕動！所以一會一點，當孩子哭鬧，吃飯，活動之后，就會出來一點?。ㄕＨ说拇蟊闫鋵嵖梢岳斫鉃椋褐蹦c壺腹擴張，大便接觸到齒線上下結(jié)構(gòu)，然后啟動一系列排便機制，協(xié)調(diào)全身，然后再排出大便。我的巨結(jié)腸手術(shù)，會非常注意保留這個感受機構(gòu)！plus：我去年夏天做的一個我自己10年前做的巨結(jié)腸手術(shù)，因為切少了，便秘方法，再次手術(shù)后可以控制大便，感知大便，術(shù)后3月體重長了10斤?。?由于破壞了齒線周圍的結(jié)構(gòu)，會導(dǎo)致肛門靜息壓受損，所以大便管不??！表現(xiàn)為一個充溢性大便失禁的情況。所以這個孩子：既腹脹，又污糞，還不拉，經(jīng)常腸炎?。ㄟ@個拉，其實是充溢性大便失禁，不是真正的拉?。?這也是那個醫(yī)生做出來的便秘復(fù)發(fā)，我即使做二次手術(shù)，效果也不如來自江浙一帶的生做的第一次手術(shù)后復(fù)發(fā)的原因！因為二次手術(shù)的時候，經(jīng)?？床坏烬X線結(jié)構(gòu)！需要很長時間的排便訓(xùn)練。?還要發(fā)一個預(yù)言，這個孩子將來會出現(xiàn)兩種情況：1持續(xù)的污糞，管不住大便，不知道要拉大便，此種情況背后的機理是因為破壞了肛門控制結(jié)構(gòu)，所以導(dǎo)致大便無法控制，類似于做了一個無肛手術(shù)！但是孩子的生長發(fā)育正常！2逐漸大便次數(shù)減少，此種情況也不能高興，孩子會逐漸出現(xiàn)腹脹，反復(fù)腸炎！生長發(fā)育滯后！?第一種情況，只能慢慢等，到青春期之后，可能慢慢會好轉(zhuǎn)。第二種情況發(fā)生了之后，國內(nèi)只有我會處理！我處理過很多巨結(jié)腸術(shù)后吻合口漏，附圖，就是其中一個非常麻煩的。2024年03月02日2554
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姚遠主治醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院（經(jīng)開院區(qū)） 綜合外科 1.什么是先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸是一種新生兒期常見的消化道發(fā)育畸形，表現(xiàn)為結(jié)腸某段缺乏神經(jīng)節(jié)細胞，導(dǎo)致腸道運動功能障礙，無法正常排便。?2.?先天性巨結(jié)腸有什么癥狀癥狀表現(xiàn)為：出生后數(shù)天無胎便排出或便秘；腹部脹滿，可觸及糞塊；嘔吐、營養(yǎng)不良、脫水等，嚴重時出現(xiàn)低位腸梗阻癥狀。?3.?先天性巨結(jié)腸如何治療?治療方式：輕癥者可先內(nèi)科保守治療，如調(diào)整飲食、保持水電解質(zhì)平衡、藥物通便（如開塞露、緩瀉劑等）；重癥及無效者需手術(shù)治療，如切除無神經(jīng)節(jié)病變腸段并行腸道重建。2024年01月05日399
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余東海主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 小兒外科 19月9號下午在太原白求恩醫(yī)院看門診。2休假這段時間，看了許多文獻和資料，結(jié)合今年前幾個月的實踐，對巨結(jié)腸吻合口漏的診斷和治療有了進一步的理解，可以說是有了突破！3建議大家：如果做了巨結(jié)腸術(shù)后，出現(xiàn)肛周膿腫，肛瘺，千萬不要掛線。如果醫(yī)生建議你掛線，離他遠點。4巨結(jié)腸術(shù)后，長期有發(fā)熱，擴肛疼痛，大便疼痛不適，生長滯后，均有可能是不典型的巨結(jié)腸吻合口漏的表現(xiàn)。5對于巨結(jié)腸吻合口漏的手術(shù)方法，有進一步進展。6對于無肛術(shù)后的便秘和污糞，進展不算太大，目前還沒有想好破局的好辦法，只能是復(fù)習(xí)現(xiàn)有的文獻，還沒有效果極好的新方法。繼續(xù)努力！2023年08月26日740
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肖東主任醫(yī)師 深圳市兒童醫(yī)院 普外病區(qū) 巨結(jié)腸有先天性巨結(jié)腸和假性先天性巨結(jié)腸，還有特發(fā)性巨結(jié)腸。第一種是最多見的，一般在兒童醫(yī)院內(nèi)稱呼的“巨結(jié)腸”都是指先天性巨結(jié)腸而言。先天性巨結(jié)腸是小兒較常見的腸道畸形。先天性巨結(jié)腸住院病變是某段腸壁內(nèi)（一般是乙狀結(jié)腸下段和直腸上段）沒有神經(jīng)節(jié)細胞或或神經(jīng)節(jié)細胞數(shù)減少，有人認為這是一種發(fā)育停頓。造成該段腸壁肌肉失去神經(jīng)控制，處于肌肉收縮痙攣狀態(tài)，形成功能性腸狹窄，引起腸內(nèi)容物的堆積。這樣，就必然增加了病變腸管以上的正常腸管（醫(yī)學(xué)上稱病變腸管以上的近端腸管）的工作量。久之，引起病變部位以上正常腸管逐漸擴張粗大和腸壁肥厚。由于有粗大的結(jié)腸存在，人們把這種病叫做巨結(jié)腸。實際上病變區(qū)并不在粗大的腸管，而是在它以下變細的部分。在上述病變情況下，病兒以喪失正常排便的反射，這就更加重了糞便排出的障礙。巨結(jié)腸的病兒一般經(jīng)X線鋇灌腸造影檢查即可獲診。有些疑難病例還需通過直腸內(nèi)測壓和檢查腸壁中的酶（乙酰膽堿酶）含量以及腸壁活檢來協(xié)助診斷。小兒患巨結(jié)腸后便秘、腹脹難忍，影響發(fā)育，有些病兒病情有時會突然惡化，威脅病兒的生命安全，必須及時治療。治療方法主要根據(jù)病變腸管的范圍和部位而定。1)???????普通型（又稱常見型）病變腸管在直腸和乙狀結(jié)腸下段，多引起乙狀結(jié)腸上部和降結(jié)腸明顯擴張，在病變區(qū)與粗大結(jié)腸間有一段“過渡區(qū)”（醫(yī)學(xué)上稱之為移行區(qū)）。此型病兒最多見，需做根治手術(shù)。2)?????短段型病變腸管在直腸下部，病變范圍短，此型病兒亦較多見。早期（新生兒或3個月以內(nèi)的小嬰兒）階段，科采用痙攣段擴張（又稱直腸擴張）、洗腸、服中藥、針刺等綜合辦法治療（后兩種方法適用于大孩子）。如仍無效，可行經(jīng)肛門下拖手術(shù)治療。3)????長段型病變腸管范圍較廣泛，有時從直腸一直到橫結(jié)腸全是病變區(qū)，深圳全部結(jié)腸均有問題。此型病兒較少見，亦需要根治手術(shù)，因有可能切除全部結(jié)腸（大腸），業(yè)內(nèi)稱之為翻跟頭手術(shù)，需開腹手術(shù)。此外還有一些特殊類型病兒，大多需要手術(shù)治療。近年來有不少醫(yī)生主張本病在新生兒期即做手術(shù)，以減少家長的負擔，但我認為診斷不清時一般不宜過早手術(shù)，且過早手術(shù)由于患兒肛門小，創(chuàng)傷大的原因，遠期肛門功能會受影響。大多數(shù)醫(yī)生仍主張巨結(jié)腸的根治手術(shù)在病兒月齡滿3個月后施行。不論患哪種類型巨結(jié)腸的病兒，都可用洗腸方法來減少病兒痛苦，而且堅持洗腸會對選擇手術(shù)時機及手術(shù)時的操作有所幫助，由于每天或隔日就要洗腸一次，這對患兒很不方便，家長若能學(xué)會自己洗腸，將有很多益處。4)?????巨結(jié)腸的診斷很重要，常規(guī)檢查是鋇灌腸、肛門直腸測壓和腸壁神經(jīng)節(jié)活檢。一般首選鋇劑灌腸檢查，此檢查相對便捷，但要求檢查者需要一定經(jīng)驗和技巧，其一在拍照過程中懂得轉(zhuǎn)動體位，找到最佳拍攝位置；其二掌握拍攝時間，否則不能明確診斷。其余兩項檢查多用于不能明確診斷的可疑病例。5)?????現(xiàn)在很多人包括醫(yī)務(wù)工作者，都知道有“巨結(jié)腸”這個病，但對其特點并不十分清楚，常常將便秘診斷為巨結(jié)腸，但其忽略了巨結(jié)腸不僅有便秘表現(xiàn)，其最突出的表現(xiàn)是“腹脹”，因此沒有腹脹的巨結(jié)腸，可以假設(shè)其為“偽巨結(jié)腸”。有可能是同源病，假性腸梗阻，乙狀結(jié)腸冗長癥，功能性便秘等。甚至還有將肛門狹窄誤診為巨結(jié)腸。2023年06月30日902
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余東海主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 小兒外科 在門診和咨詢，經(jīng)常遇到“醫(yī)生，我的巨結(jié)腸是哪一型？”和“我孩子的手術(shù)該怎么做？”這兩個問題，基本上需要解釋很久。家屬還是會一知半解，懵懵懂懂。1關(guān)于“醫(yī)生，我的巨結(jié)腸是哪一型？的問題，是業(yè)內(nèi)使用無神經(jīng)節(jié)腸段的位置區(qū)分巨結(jié)腸種類的的方法，這個方法可以輔助巨結(jié)腸的治療。原則上，沒有神經(jīng)節(jié)腸段的腸段需要切除。但是這么問的家屬和一些經(jīng)驗不豐富的醫(yī)生常常會陷入誤區(qū)。誤區(qū)1，把沒有神經(jīng)節(jié)腸段的腸切除就好了。實際上切除范圍不僅僅包括無神經(jīng)節(jié)腸段，也要包括有神經(jīng)節(jié)，但是功能不良的腸管！這就是巨結(jié)腸術(shù)后便秘復(fù)發(fā)和反復(fù)腸炎的原因。論文中一般把這個稱做巨結(jié)腸移行段殘留。誤區(qū)2，我的孩子便秘復(fù)發(fā)了，但是近端都是有神經(jīng)節(jié)細胞的?。∮猩窠?jīng)節(jié)細胞不代表著都有都能拉，很多腸神經(jīng)元發(fā)育不良的娃，有嚴重的便秘。誤區(qū)3是不是一定要把全部的無神經(jīng)節(jié)腸段切掉，對于有些特護情況，是不用全切的，也不能全切的。便秘的機制不僅僅是腸道無神經(jīng)節(jié)，要綜合判斷。實際上我認為：巨結(jié)腸的手術(shù)不能單純依據(jù)無神經(jīng)節(jié)腸段來切除，還要評估近端的功能，近端功能不良的腸管不切除的話，遠期便秘復(fù)發(fā)，腸炎的概率極大。有些孩子，新生兒期即出現(xiàn)嚴重便秘，手術(shù)切除范圍較小，這些孩子，相當多的出現(xiàn)便秘復(fù)發(fā)和反復(fù)腸炎。巨結(jié)腸判斷手術(shù)切除范圍，不僅僅需要依據(jù)巨結(jié)腸的無神經(jīng)節(jié)腸段（快速冰凍可以判斷），還要傳輸實驗，術(shù)中的觸覺和感知。即使如此，估計還是有無數(shù)家長會繼續(xù)問我：我是哪一型巨結(jié)腸？二，關(guān)于“我孩子的手術(shù)該怎么做”的問題。這是一個知情權(quán)的問題，患兒家屬當然有知情權(quán)。但是細究起來，比較可笑。原則上：會使用腹腔鏡，經(jīng)腹腔和經(jīng)肛門做這個手術(shù)。關(guān)于機器人手術(shù)的事情，有人也是反復(fù)問，其實在這個手術(shù)中意義不大，但是如果大家是在是要做機器人，我也可以做。就是需要去本部。但是如果再問繼續(xù)很細的東西，其實無意義。因為問的很細，就想知道這個手術(shù)的細節(jié)，通過這個細節(jié)，依據(jù)自己的判斷來選擇做這個手術(shù)或者不做這個手術(shù)，其實這是極大的認知謬誤，因為你缺乏這個專業(yè)的基礎(chǔ)知識，你的判斷基于你的個人經(jīng)驗和道聽途說的東西，也就是我們常說的“外行領(lǐng)導(dǎo)內(nèi)行”，你至少得學(xué)醫(yī)，看完幾本巨結(jié)腸的專著，做過上千臺巨結(jié)腸手術(shù)，處理過幾十臺并發(fā)癥，上百臺二次巨結(jié)腸手術(shù)，才能和我討論這個問題。而手術(shù)，是一基于術(shù)前檢查，術(shù)中判斷，依據(jù)每個孩子的特點，不斷調(diào)整的一個過程。我會根據(jù)自己的經(jīng)驗進行相應(yīng)處理。實際上，我的手術(shù)和治療方案，會根據(jù)我的經(jīng)驗和教訓(xùn)，不斷微調(diào)。每年都有進步，今年，對巨結(jié)腸吻合口漏的診斷和治療有著徹底的飛躍。其實，你沖著一個大飯店的某個好廚子去吃飯，不會去問廚子：你這個菜咋做的！要是做的方法不滿意，你說不行，你得這么這么做，這個廚子是聽你的，還是不聽你的？廚子聽你的，萬一做的不好吃，算你的，還是算廚子的？2023年05月27日1254
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