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鐘微主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 新生兒外科 在小兒外科的門診中，便秘是很常見的癥狀，大部分孩子是生理性的，經(jīng)過調(diào)整可以恢復(fù)正常排便功能，但是巨結(jié)腸是需要手術(shù)治療的相對嚴(yán)重的疾病，往往需外外科手術(shù)干預(yù)。如何把巨結(jié)腸和便秘區(qū)分出來，是困擾家長和醫(yī)生的問題。通常來說，先天性巨結(jié)腸的孩子會有便秘伴腹脹、排出的大便很臭、營養(yǎng)不良，醫(yī)生在給孩子做肛門指檢時可以感受到明顯的裹指感，手指拔出時會有明顯的大便或氣體噴出，此外，能夠明確巨結(jié)腸需要三個非常重要的輔助檢查，一是鋇灌腸檢查，鋇灌腸可以看到直腸、結(jié)腸的形態(tài)和功能，在影像學(xué)上會有典型的狹窄段、移行段和擴張段；二是直腸肛門測壓，當(dāng)看到球囊充氣后直腸沒有明顯的松弛反射，我們認(rèn)為情況符合巨結(jié)腸的診斷；三切取寶寶一部分直腸粘膜和粘膜肌層做病理檢查，如果沒有看到神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，就可以更加明確先天巨結(jié)腸的診斷。當(dāng)然，巨結(jié)腸的診斷需要醫(yī)生有豐富的經(jīng)驗，三個輔助檢查不一定全部都要做完，完善其中1-2項就可以診斷出先天巨結(jié)腸。2023年05月19日
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余東海主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 小兒外科 巨結(jié)腸術(shù)后吻合口漏，是一個比較頭痛的問題。1對于極端情況下的手術(shù)（已經(jīng)做了次全切的手術(shù)），我們開發(fā)了保留回盲部和結(jié)腸的新的手術(shù)方法。已經(jīng)在10多例巨結(jié)腸吻合口漏（瘺）患者中實現(xiàn)。2對于巨結(jié)腸吻合口漏（瘺）的診斷，尤其是已經(jīng)做了造瘺，吻合口漏是否已經(jīng)長好，我們經(jīng)過長時間的觀察，思考，實踐，尋找到了可靠的評估方法，準(zhǔn)確率驚人。誠摯的建議：如果已經(jīng)發(fā)生了吻合口漏（瘺），一定要找有經(jīng)驗的醫(yī)生，因為這是一個系統(tǒng)性的治療方案。1建議合適的部位造瘺。2如果做過巨結(jié)腸，又發(fā)生了肛瘺，千萬不要做傳統(tǒng)肛瘺的掛線治療，會導(dǎo)致真性大便失禁。（plus，如果醫(yī)生要給你做掛線，掉頭就走！他不懂巨結(jié)腸吻合口漏（瘺））。3發(fā)生了吻合口漏，非常麻煩，能夠用到的材料不多，可能只有一次手術(shù)機會。上一個吻合口漏，我做了12個小時。最近三年，做了很多的巨結(jié)腸吻合口漏（≥20例），有太多的經(jīng)驗和教訓(xùn)。2023年02月16日783
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孫松主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 普外、新生兒外科 先天性巨結(jié)腸通過規(guī)范的治療多數(shù)預(yù)后較好，常見型和短段型巨結(jié)腸僅切除一部分結(jié)腸，對術(shù)后營養(yǎng)吸收和生長發(fā)育均無影響；長段型巨結(jié)腸和全結(jié)腸巨結(jié)腸術(shù)后短期會出現(xiàn)大便較稀、次數(shù)多等問題，多能在半年到一年后逐步代償。全腸型巨結(jié)腸目前仍無有效的治療方法，僅能通過高位造瘺和靜脈營養(yǎng)維持治療，預(yù)后較差。目前國內(nèi)仍有部分患兒因為規(guī)范或不恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)造成永久性的損害，如括約肌毀損造成的大便失禁、盆底神經(jīng)破壞造成的小便失禁、盆腔感染造成的“冰凍骨盆”等，即使再次手術(shù)仍難以挽救受損的功能。由于先天性巨結(jié)腸診斷和手術(shù)的專業(yè)性，因此建議在專業(yè)的兒童專科醫(yī)院或較高水平的兒外科中心進行治療。2023年02月06日544
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孫松主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 普外、新生兒外科 簡述?是腸道神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙引發(fā)的疾病，發(fā)病率約1/5000?由于靠近肛門的一段直腸和結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，使該段腸管失去正常的蠕動功能，從而產(chǎn)生腸梗阻癥狀。?主要癥狀為胎糞排出延遲、反復(fù)便秘、腹脹。?先天性巨結(jié)腸治療應(yīng)根據(jù)病變腸段的長度、臨床癥狀、家庭護理能力進行個體化治療。手術(shù)切除病變腸段是根本性治療措施。?通過規(guī)范的治療和術(shù)后腸道管理，本病預(yù)后良好，多可達到臨床治愈。定義先天性巨結(jié)腸是由于腸道內(nèi)源性神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育障礙引發(fā)的綜合征，由于遠(yuǎn)端部分腸管（多累及直腸和乙狀結(jié)腸）神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，導(dǎo)致該段腸管失去正常的蠕動功能，從而引發(fā)功能性腸梗阻的一系列癥狀。流行病學(xué)先天性巨結(jié)腸的發(fā)病率為1/5000,男性發(fā)病率是女性的4倍，居消化道畸形的第二位，因此受到國內(nèi)外普遍重視。大約30%的患兒同時有染色體異常，例如唐氏綜合征的患兒先天性巨結(jié)腸的發(fā)病率為5%，明顯高于正常人群。先天性巨結(jié)腸合并其他畸形者約占5%-19%，伴發(fā)畸形中中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形發(fā)生率最高，其次是心血管系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)和胃腸道系統(tǒng)。疾病類型先天性巨結(jié)腸缺少神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的病變腸段一般是由直腸向近端延伸的，因此根據(jù)無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段的長度可分為多種類型：1.經(jīng)典的分型方法（1）超短段型：病變局限于直腸遠(yuǎn)端靠近肛門，也稱為內(nèi)括約肌失遲緩癥。（2）短段型：病變擴展到直腸的中段或近段，相當(dāng)于第二骶椎以下。（3）常見型：病變自肛門開始向上延伸到第一骶椎以上，累及乙狀結(jié)腸。（4）長段型：病變延伸至降結(jié)腸和橫結(jié)腸。（5）全結(jié)腸型：病變累及全部結(jié)腸及距回盲瓣30cm以內(nèi)的小腸。（6）全腸型：病變累及全部結(jié)腸及距回盲瓣30cm以上的小腸，甚至累及十二指腸。2.新的分類方法目前國際上新的分類方法將短段型和常見型統(tǒng)稱為短段型巨結(jié)腸。?病因先天性巨結(jié)腸的發(fā)病機制還不完全明確，在臨床和基礎(chǔ)研究中發(fā)現(xiàn)其發(fā)病與以下因素具有一定的相關(guān)性。1.神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移障礙腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞是由胚胎時期的神經(jīng)嵴細(xì)胞分化而來，而神經(jīng)嵴細(xì)胞在發(fā)育過程中由近端逐漸向遠(yuǎn)端遷移，神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移失敗是先天性巨結(jié)腸的直接病因。2.基因突變目前已發(fā)現(xiàn)多種與先天性巨結(jié)腸發(fā)病相關(guān)的基因，這些基因的突變可能會導(dǎo)致先天性巨結(jié)腸。3.腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育的內(nèi)在環(huán)境異常胚胎時期腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育過程中，神經(jīng)嵴細(xì)胞所處的周圍環(huán)境出現(xiàn)異?？赡軐?dǎo)致先天性巨結(jié)腸，如細(xì)胞外基質(zhì)、粘附分子、缺血缺氧、炎癥、毒素等。4.遺傳性部分患者的近親中也有先天性巨結(jié)腸患者，尤其是全結(jié)腸型和全腸型的患者，近親中有同類疾病的幾率可分別達到20%、50%。2023年02月06日355
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孫松主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 普外、新生兒外科 良好的術(shù)后護理對于巨結(jié)腸術(shù)后的恢復(fù)至關(guān)重要。先天性巨結(jié)腸術(shù)后吻合口會出現(xiàn)瘢痕性狹窄，因此術(shù)后常規(guī)需要擴肛3-6月。巨結(jié)腸術(shù)后由于結(jié)腸替代直腸，排便反射會有暫時性異常，經(jīng)常會有排便不暢、排便不盡甚至無自主排便，如果長時間不干預(yù)可能出現(xiàn)大便長期殘留，結(jié)腸再次擴張形成繼發(fā)性巨結(jié)腸，進而導(dǎo)致排便功能更差，引發(fā)惡性循環(huán)。因此術(shù)后仍要視排便情況實施灌腸或通便等措施，并定期復(fù)查評估腸管擴張情況和排便功能。一般在術(shù)后3-6月會逐步建立排便反射和排便習(xí)慣，逐步形成規(guī)律的自主排便。2023年02月06日359
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余東海主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 小兒外科 經(jīng)常有患兒家屬因為巨結(jié)腸術(shù)后便秘復(fù)發(fā)，反復(fù)腸炎來就診，往往會問：1以前的手術(shù)是不是做錯了？2能不能不做手術(shù)，保守治療，3你準(zhǔn)備怎么給我孩子手術(shù)？1以前的手術(shù)是不是做錯了？關(guān)于巨結(jié)腸的手術(shù)，其實有極其多的問題，沒有明確，1）巨結(jié)腸的手術(shù)，除了要切除無神經(jīng)節(jié)腸段，還得切除有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，但是功能不良的腸段，對于后者，目前業(yè)界無統(tǒng)一意見，2）巨結(jié)腸有很多的手術(shù)方式，目前經(jīng)過統(tǒng)計，似乎沒有任何一種手術(shù)方法能夠絕對的勝過其他手術(shù)方法，每種方法均有其優(yōu)缺點，3）每個醫(yī)生因為其師承，手術(shù)經(jīng)驗，都會有自己的手術(shù)習(xí)慣，全部是基于以前的訓(xùn)練，經(jīng)驗，文獻。。。等多方面學(xué)習(xí)的結(jié)果，應(yīng)該說每個醫(yī)生都希望給患者最優(yōu)的效果。就像出租車司機營運的時候出車禍，是司機想出車禍么？肯定不是！或者說絕大多數(shù)成名的醫(yī)生都不想如此。更何況有些醫(yī)生甚至是我的老師，也教過我，我怎么能說。。。2能不能不做手術(shù)，保守治療，原則上來說，二次巨結(jié)腸是一個極其個性化的手術(shù)，其效果其實比較難以控制，我算是國內(nèi)做二次巨結(jié)腸最多的醫(yī)生，自從不斷調(diào)整手術(shù)方法后，效果不斷提高！我對其中的風(fēng)險有深刻的認(rèn)知，如果我告訴你需要再做手術(shù)，保守?zé)o意義，那就是我認(rèn)為只能做二次手術(shù)，是基于我既往上千例巨結(jié)腸的手術(shù)經(jīng)驗，近幾年上百例的巨結(jié)腸術(shù)后便秘復(fù)發(fā)，二次巨結(jié)腸的手術(shù)經(jīng)驗！是我對二次巨結(jié)腸的手術(shù)方案的不斷改進和更新！不要和我討論，為什么要二次手術(shù)！不要和我討論，為什么要二次手術(shù)！不要和我討論，為什么要二次手術(shù)！3你準(zhǔn)備怎么給我孩子手術(shù)？1）二次巨結(jié)腸需要個性化手術(shù)方法，手術(shù)中才能最終確定沒法和你說，2）手術(shù)方法有很多，說了你也不懂！3）有很多決定手術(shù)預(yù)后的技巧，書上，文獻上都沒有發(fā)表的技巧，會暫時保密。所以不要問我：你準(zhǔn)備怎么給我孩子手術(shù)！不要問我：你準(zhǔn)備怎么給我孩子手術(shù)！不要問我：你準(zhǔn)備怎么給我孩子手術(shù)！我只能說：我會謹(jǐn)慎評估，小心手術(shù)，全程精細(xì)管理，仔細(xì)完成整個治療過程。plus，我認(rèn)為困難的是巨結(jié)腸吻合口漏的處理，關(guān)瘺的處理！更加困難的是短腸綜合征的處理！尤其是腸蠕動不良綜合征合并短腸綜合征的處理！很頭痛。2023年01月25日2552
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