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易斌主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 小兒外科 今天，一個2019年手術(shù)的孩子來復(fù)查，生長發(fā)育都挺好，家長反應(yīng)有時肚子疼。檢查孩子，虎頭虎腦長得很壯實，肚子不脹，肛門指診，括約肌收縮有力。拍個腹部正立位片，沒有腸梗阻跡象。 和極個別家長一樣，詢問家長孩子排便情況時，家長一臉懵懂，搖頭說不知。囑咐家長注意孩子飲食，關(guān)注孩子排便，可以不時給孩子腹部揉一揉按摩按摩，這樣一些輕微的粘連索帶有可能被解開。 巨結(jié)腸術(shù)后，家長仍然需要關(guān)注孩子的飲食，觀察孩子的排便。手術(shù)后6個月，一般來講，孩子的排便次數(shù)較多，每天可達到6~7次，飲食不當(dāng)很容易發(fā)生腹瀉！粘連腸梗阻早期，則可能出現(xiàn)排便次數(shù)明顯減少，伴有腹痛、腹脹，甚至嘔吐。早發(fā)現(xiàn)，中藥和理療多數(shù)能夠緩解，如果不引起重視，任由病情發(fā)展，有可能腸梗阻加重，再次手術(shù)。2021年04月07日
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席亞鳴主任醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 胃腸外科 信息時報訊（記者 廖溫勃 實習(xí)生 李佳 通訊員 張燦城） 一個27歲小伙慢性便秘，反復(fù)出現(xiàn)腹痛、腹脹，最近一次來到醫(yī)院就診時，肚子已經(jīng)膨脹到比十月懷胎的孕肚還大，就像快要吹爆了的氣球。原來是患上多見于兒童的先天性巨結(jié)腸，并發(fā)了結(jié)腸扭轉(zhuǎn)，在這危及生命的關(guān)口，廣州醫(yī)生凌晨為他完成了急診手術(shù)，并施“妙招”為他保留自主排泄大便功能，避免造瘺影響生活質(zhì)量。結(jié)腸如“蟒蛇”危在旦夕在術(shù)中打開腹腔，看到如同“蟒蛇”一般膨大的結(jié)腸，暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院胃腸外二科席亞鳴主任醫(yī)師表示：“普通人結(jié)腸直徑僅為4~5厘米，該患者結(jié)腸的直徑擴張已經(jīng)達18厘米。”席亞鳴告訴記者，擴張的結(jié)腸將腹腔膈肌高高頂起，壓迫胸腔肺組織，所有小腸都被擠到了腹腔內(nèi)一個小小的區(qū)域，真正是生命危在旦夕?！叭绻患皶r手術(shù)，結(jié)腸一旦裂開，出現(xiàn)腹腔感染的后果即是失去生命。”這是怎么一回事？原來，27歲的小輝（化名）轉(zhuǎn)院自惠州當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，反復(fù)出現(xiàn)腹脹、腹痛。在一年前，他在惠州當(dāng)?shù)蒯t(yī)院因該癥狀就診，但限于醫(yī)療條件水平有限，將乙狀結(jié)腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位，未行手術(shù)切除處理。小輝術(shù)后仍反復(fù)出現(xiàn)腹脹、腹痛等癥狀，均保守治療。近日，小輝再次因為癥狀加重回到該院就診，行CT檢查后考慮為乙狀結(jié)腸扭轉(zhuǎn)，不除外先天性巨結(jié)腸，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生考慮需手術(shù)將全結(jié)腸切除，并行小腸造瘺，但小輝自幼神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育遲緩，有幻覺癥狀，若留有結(jié)腸造瘺口生活難以自理，于是其父親連夜將其轉(zhuǎn)到了暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院求助。救命同時保肛免造瘺胃腸外科二區(qū)陳鉅武主治醫(yī)師接到會診請求后，立馬趕至急診外科，接診了小輝?！爱?dāng)時他面容痛苦，腹部極度膨脹，就像快要吹爆了的氣球?！标愨犖溽t(yī)師告訴記者，在探查時小輝全腹部壓痛，臍周反跳痛，結(jié)合外院CT報告考慮患小輝結(jié)腸扭轉(zhuǎn)并重度擴張，存在腹腔高壓力，隨時存在結(jié)腸破裂風(fēng)險。接到消息后，席亞鳴主任醫(yī)師凌晨返回醫(yī)院，當(dāng)機立斷建議手術(shù)治療，急診行剖腹探查手術(shù)，于是出現(xiàn)了上述一幕?！叭绱伺虼蟮慕Y(jié)腸，手術(shù)時需要格外小心操作，必須避免外部壓力導(dǎo)致腸管裂開，否則就造成不堪設(shè)想的后果。”陳鉅武稱，在席亞鳴精細的手術(shù)下，他們順利將整個結(jié)腸充分游離，完整保護腸管無破損，完全達到無菌條件下切除擴張的結(jié)腸，沒有引起盆腹腔感染。好在盲腸部分擴張不明顯，直徑約10厘米，考慮小輝自身狀況，予以保留了約10厘米的盲腸，將殘留的盲腸與殘余的直腸吻合，讓排泄物有一定留存空間，不需造瘺影響生活質(zhì)量。從凌晨兩點到早上九點，手術(shù)終于順利完成。術(shù)后，小輝術(shù)后恢復(fù)得很快，第三天就恢復(fù)排大便功能，第五天開始進食。席亞鳴表示，小輝日后排便功能將與常人無異，干燥情況下一天排便次數(shù)為1~2次。成年人先天性巨結(jié)腸非常罕見事實上，小輝患上的先天性巨結(jié)腸。席亞鳴主任醫(yī)師介紹，該病多見于嬰幼兒，一般為先天性疾?。怀赡耆讼忍煨跃藿Y(jié)腸非常罕見，這是其從醫(yī)40年歷程中遇到的首例。該病原因為控制結(jié)腸蠕動的結(jié)腸壁神經(jīng)細胞發(fā)育不良，無法促使腸管蠕動，只能靠重力作用排便，時間長久后逐漸開始出現(xiàn)結(jié)腸擴張，最終形成巨結(jié)腸；當(dāng)結(jié)腸扭轉(zhuǎn)導(dǎo)致腸道梗阻時，排泄物和氣體就會在結(jié)腸中越積越多，短期內(nèi)加重明顯，危險程度增加，出現(xiàn)小輝這樣的情況?！跋忍煨跃藿Y(jié)腸的早期癥狀往往容易被忽視?！毕瘉嗻Q指出，其引起的慢性便秘在糞便于重力作用下排出后，腹脹會有緩解，結(jié)腸在反復(fù)多次后代償生長，容易導(dǎo)致其在腹腔內(nèi)位置松動，同時增加扭轉(zhuǎn)風(fēng)險。直到患者耐受不住腹脹、腹疼方就診，其實病情已經(jīng)較為嚴重，醫(yī)生處理也會比較棘手。他提醒，出現(xiàn)原因不明的腹脹、腹痛，應(yīng)及時就醫(yī)診斷排除。2021年03月02日1065
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陳煜醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 急診科 1）手術(shù)后２～３周開始擴肛，首先由醫(yī)生指導(dǎo)家長用手指擴肛30分鐘/天，了解有無吻合口狹窄和吻合口出血。 2）手術(shù)后１月來小兒外科門診進行擴肛。先用手指擴肛5～10分鐘，再根據(jù)吻合口狹窄情況，選用合適大小的擴肛器擴肛20分鐘（共30分鐘）。使用擴肛器時由小號到大號，每個型號擴肛器用１～２周，擴大到一定的程度后不再繼續(xù)換擴肛器，繼續(xù)擴肛3～6個月。 3）同源性巨結(jié)腸手術(shù)后應(yīng)擴肛治療8～9個月。前6～7個月每天擴肛半小時，第7～8個月每隔2～3天擴肛1次。 4）開始擴肛時，如果患兒出現(xiàn)便秘、腹脹、遵醫(yī)囑酌情增加擴肛次數(shù)2次/天，上午20分鐘，晚上30分鐘，必要時2～3天清潔灌腸1次。待便秘、腹脹好轉(zhuǎn)后每天擴肛1次。2020年12月05日3897
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時紅光副主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院 小兒外科 問題一：我家寶寶到底是不是先天性巨結(jié)腸？ ……問題二：什么時間做手術(shù)最合適？ ……問題三：巨結(jié)腸手術(shù)風(fēng)險大嗎？并發(fā)癥多嗎？ ……問題四：什么樣的手術(shù)方式較好？ ……問題五：巨結(jié)腸術(shù)前常規(guī)要做那些檢查和化驗？ ……問題六：巨結(jié)腸手術(shù)前要準備什么？ ……問題七：巨結(jié)腸術(shù)后要注意什么？術(shù)后半年內(nèi)大便控制不好正常嗎？ ……問題八：到什么醫(yī)院做巨結(jié)腸手術(shù)較好？2020年06月09日2136
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孫為增副主任醫(yī)師 海南省人民醫(yī)院 小兒外科 一、概述先天性巨結(jié)腸（Hirschsprungs disease）正式學(xué)名：腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥（Intestinal aganglionosis）。是以便秘為主要臨床表現(xiàn)，病變腸管神經(jīng)節(jié)細胞缺如的一種消化道發(fā)育畸形。通俗的說，由于病變腸管缺乏神經(jīng)節(jié)細胞，導(dǎo)致病變腸管痙攣狹窄，引起排便困難。繼而導(dǎo)致病變以上的腸管繼發(fā)擴張。根據(jù)病變范圍可將先天性巨結(jié)腸分為（從小到大）：短段型、常見型、長段型、全結(jié)腸型、全腸型。海南省人民醫(yī)院小兒外科孫為增圖1. 先天性巨結(jié)腸示例二、主要表現(xiàn)嬰幼兒主要表現(xiàn)為便秘。新生兒期患兒多以腹脹就診，腹平片可見結(jié)腸大量積氣。肛門指檢：肛門緊縮感；大量稀便、氣體排出。 圖2.新生兒腹脹腹平片 腹脹嚴重者建議住院治療，行回流灌腸促進患兒排氣排便。部分家長給予開塞露塞肛也可幫助患兒排氣排便，作用與回流灌腸類似。但回流灌腸效果要好于開塞露塞肛，適用于癥狀不重的巨結(jié)腸患兒。因新生兒期手術(shù)風(fēng)險高，如以上保守治療可達到緩解腹脹的目的，一般建議保守治療至患兒6個月后，再行灌腸造影檢查，進一步確診。明確診斷后可行巨結(jié)腸根治術(shù)。如長段型及全結(jié)腸型保守效果不佳者，應(yīng)行腸造瘺，二期行根治術(shù)。三、巨結(jié)腸的手術(shù)治療：1、主要術(shù)前準備包括：①腸道準備（回流灌腸），根據(jù)腸道準備的情況，決定手術(shù)日程。因為腸道準備的好壞直接影響到術(shù)后并發(fā)癥出現(xiàn)的幾率，所以術(shù)前需要患兒無渣飲食，喝蛋白水解奶粉（產(chǎn)便量少）等。②深靜脈留置針（PICC）：術(shù)后患兒不能正常飲食，需營養(yǎng)補液支持治療。淺靜脈注射高滲透營養(yǎng)液易導(dǎo)致滲漏，嚴重可導(dǎo)致皮膚壞死。最后注意住院期間避免著涼、感冒。由于這些原因引起患兒發(fā)熱、咳嗽會加大手術(shù)麻醉的風(fēng)險，導(dǎo)致無法如期手術(shù)。2、目前主流手術(shù)方式為：腹腔鏡輔助Soave術(shù)（直腸黏膜剝離、結(jié)腸于直腸肌鞘拖出切除術(shù)）。①手術(shù)切除范圍為：狹窄段至擴張段以上。這里強調(diào)一下，嬰兒期的保守治療效果的好壞，決定了手術(shù)切除腸管的多少，而且影響到術(shù)后的恢復(fù)及預(yù)后。比如：寶寶的病變范圍很小，屬于短段型。但由于保守治療效果差，或未經(jīng)過治療，導(dǎo)致擴張腸管范圍較大，最后腸管切除較多。 圖3.未經(jīng)治療巨結(jié)腸患兒造影結(jié)果②手術(shù)時長：一般切除范圍較小者，1小時30min左右；行結(jié)腸次全切除者，2小時30min左右。這里只講完成手術(shù)時間，不包括手術(shù)準備、麻醉及術(shù)后蘇醒時間，不同患兒對麻醉藥物敏感性不一樣，手術(shù)時請家屬耐心等待。③術(shù)后切口：此術(shù)式為微創(chuàng)手術(shù)，切口隱蔽、美觀。無需拆線，術(shù)后1周患兒即可洗澡，線頭自然脫落。④手術(shù)常見并發(fā)癥：近期主要并發(fā)癥（住院期間即可發(fā)現(xiàn)，出現(xiàn)幾率小）：⑴術(shù)中血管出血：必要時需開腹止血。⑵鄰近器官損傷。⑶吻合口出血：盡量避免術(shù)后患兒劇烈哭鬧。⑷吻合口漏：需行腸造瘺，三個月再行閉瘺術(shù)。⑸肛周糜爛：術(shù)后患兒排便次數(shù)多，注意肛周皮膚護理。⑹吻合口狹窄：需擴肛治療。⑺肌鞘內(nèi)感染：少見。遠期主要并發(fā)癥（出院后，幾率30%左右）：⑴污糞：肛門手術(shù)會對括約肌有一定牽拉，功能恢復(fù)需要時間，一般1年后會逐漸改善。⑵小腸結(jié)腸炎：主要表現(xiàn)為發(fā)熱、腹脹、排惡臭稀便。必要時需住院抗炎、灌腸治療。⑶復(fù)發(fā)：再次出現(xiàn)便秘，必要時需再次手術(shù)治療。3、術(shù)后注意觀察：①管道的保護：術(shù)后有肛管促進腸管大便、氣體排出。部分患兒還會有腹腔引流管、胃管、尿管。管道對患兒恢復(fù)及觀察起到重要作用，注意保護，避免患兒拔出。②肛周皮膚的護理：在術(shù)后5-6日肛管拔出后，患兒會自行排便，此時由于大便次數(shù)較多，也要注意肛周皮膚的護理。每次排便后溫鹽水清洗肛周皮膚，擦干后涂爽身粉或造口粉，目的都是保持肛周皮膚干潔，避免糞便侵蝕皮膚。藥物方面可口服益生菌調(diào)理胃腸功能，口服蒙脫石散劑收斂大便（該藥物可使大便變干，根據(jù)大便性狀調(diào)整用量）。4、術(shù)后隨訪：術(shù)后2周復(fù)查是否需要擴肛（擴肛治療不需住院）。術(shù)后1個月、3個月、6個月、1年、2年、3年分別隨訪控便能力。術(shù)后注意營養(yǎng)均衡，多吃高膳食纖維蔬菜（大白菜、洋蔥、芹菜、空心菜等）、水果（蘋果、橘子、草莓、火龍果等）。蛋白以蛋和魚類為主，并養(yǎng)成定時排便的好習(xí)慣。此病恢復(fù)需要一個過程，快則幾個月、慢則幾年。家長一定要保持耐心，手術(shù)只是治療的一部分，術(shù)后的飲食、康復(fù)治療同樣重要。2020年05月17日6726
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余東海主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 小兒外科 1）有的患兒肛周固定線處可能會發(fā)生肛周皮膚破潰和感染，此時注意肛門的清潔干燥，如果有大便污染或者尿液污染，需要清洗干凈，然后使用碘伏溶液局部消毒，推薦使用愈傷軟膏（武漢同濟醫(yī)院自制藥品）。2）對于手術(shù)初期大便次數(shù)較多，導(dǎo)致肛周皮膚容易破損或者濕疹等情況，建議每次大便過后，使用溫水洗滌干凈，電吹風(fēng)吹干，再使用鞣酸軟膏（上海新華或者武漢同濟均可買到）3）手術(shù)后初期肛管周圍少量大便溢出，可以使用棉簽擦洗干凈。本文系余東海醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年08月05日6381
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黃強 西安交大二附院 小兒外科 先天性巨結(jié)腸經(jīng)手術(shù)治療后仍然可能出現(xiàn)較為嚴重的并發(fā)癥，其中最為嚴重的為小腸結(jié)腸炎，其次為便秘的復(fù)發(fā)、污糞（大便控制較差）等，發(fā)生小腸結(jié)腸炎的概率較高，是目前巨結(jié)腸死亡的主要相關(guān)因素。1.小腸結(jié)腸炎10%的先天性巨結(jié)腸患兒會出現(xiàn)發(fā)熱、腹脹和腹瀉等先天性巨結(jié)腸相關(guān)性小腸結(jié)腸炎（Hirschsprung-associated enterocolitis ，HAEC）癥狀，嚴重威脅患兒生命。該癥狀在患兒術(shù)前、術(shù)后均可發(fā)生，HAEC的確切病因尚不明確，無神經(jīng)節(jié)細胞腸段引起功能性梗阻導(dǎo)致腸道細菌的過度生長致使二次感染的發(fā)生是引起該疾病的主要病因，梭狀芽孢桿菌、輪狀病毒等病原體被認為是該疾病的相關(guān)感染因素。此外，HAEC患兒的腸管中還存在小腸粘蛋白以及粘膜免疫球蛋白的改變，這些改變導(dǎo)致小腸功能屏障的喪失引起細菌侵襲被認為是HAEC的可能致病原因。手術(shù)后患兒添加輔食的時機是誘發(fā)小腸結(jié)腸炎的主要因素之一，因此，巨結(jié)腸術(shù)后添加輔食需要循序漸進。術(shù)前已添加的輔食可在術(shù)后慢慢加入，而尚未添加的輔食種類建議在術(shù)后患兒腸功能恢復(fù)后進行。術(shù)后小腸結(jié)腸炎發(fā)生的診斷也非常重要，如發(fā)生反復(fù)發(fā)熱、腹脹、腹瀉等提示小腸結(jié)腸炎的發(fā)生，需進行灌腸、抗感染等治療。2.術(shù)后便秘術(shù)后便秘也是巨結(jié)腸術(shù)后的常見并發(fā)癥，主要原因包括肛門狹窄、未完全切除病變腸管、神經(jīng)節(jié)細胞變性等，部分患兒為肛門括約肌功能異常導(dǎo)致。因此，術(shù)后便秘需明確發(fā)生的原因，通常需要再次行鋇劑灌腸造影、直腸肛管測壓等進行分析患兒便秘的原因。如為肛門括約肌功能異常導(dǎo)致，可進行生物反饋治療（我科室已開展兩年多，對部分便秘患兒效果良好）。而肛門狹窄主要的原因是術(shù)后擴肛未擴到位，巨結(jié)腸術(shù)后患兒在術(shù)后兩周開始擴肛治療，每日1-2次，每次10分鐘，擴肛時間一般至術(shù)后3-6個月，術(shù)后肛門狹窄引起的便秘一般經(jīng)擴肛治療均可達到較為滿意的效果，部分患兒需行肛門括約肌后鞘部分切除。手術(shù)未完全切除病變腸管以及神經(jīng)節(jié)細胞變性經(jīng)鋇劑灌腸造影檢查一般可明確診斷，需再次型手術(shù)治療。3.術(shù)后污糞術(shù)后污糞也是巨結(jié)腸術(shù)后的常見并發(fā)癥，術(shù)后半年內(nèi)發(fā)生污糞一般為術(shù)后正常情況，并且污糞隨著術(shù)后時間的延長可逐漸好轉(zhuǎn)至消失。術(shù)后一年以上仍發(fā)生污糞為不正?，F(xiàn)象，一般與肛門功能有關(guān)，需行肛門直腸測壓再次明確，部分患兒需行鋇劑灌腸造影、盆底MRI等檢查。根據(jù)污糞的原因不同，治療方法也不盡相同，由于肛門功能的原因引起污糞可進行生物反饋治療。本文系黃強醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年12月24日9778
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黃姍主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-湖北 線上診療科 1.先天性巨結(jié)腸的術(shù)后擴肛怎么操作？ 一般在手術(shù)后兩周以后，可行擴肛治療。擴肛用擴肛條(或者用子宮頸擴張條)進行擴肛。按照從小號到大號進行擴肛，不要跳號。擴肛時用消毒好的凡士林涂在擴肛條前端，慢慢放入到肛門內(nèi)，切忌用暴力。首次應(yīng)該在醫(yī)生指導(dǎo)下進行。 2.為什么術(shù)后需要擴肛？所有患兒都需要嗎？ 手術(shù)后肛門的吻合口因吻合口的疤痕收縮，引起狹窄。但不同術(shù)式，不同患兒是不同的，應(yīng)根據(jù)具體情況而定。 3.先天性巨結(jié)腸手術(shù)后多久開始擴肛？擴肛需要持續(xù)多長時間？ 手術(shù)后三到四周可開始進行擴肛。擴肛持續(xù)時間要根據(jù)具體情況而定。 4.擴肛的頻率是多少？擴肛頻繁有哪些危害？ 可每天進行擴肛一次。擴肛還是會使患兒出現(xiàn)疼痛的，所以不適宜一天進行多次擴肛。 5.擴肛什么時候可以減少次數(shù)？什么時候可以停止擴肛？ 擴肛次數(shù)的減少以至停止，應(yīng)由主治醫(yī)生根據(jù)情況而定。 6.術(shù)后擴肛可以用食用油做潤滑劑嗎？能不能用手指代替擴肛器？ 可以，最好是用凡士林進行潤。用手指代替也可以，但最好還是用擴肛條進行擴肛。 手術(shù)后三到四周可開始進行擴肛。擴肛持續(xù)時間要根據(jù)具體情況而定。 7.擴肛時還有哪些注意事項？ 擴肛使用前需消毒干凈，用消毒好的凡士林涂在擴肛條前端，慢慢放入到肛門內(nèi)，切忌用暴力。首次應(yīng)該在醫(yī)生指導(dǎo)下進行。 8.除了擴肛外，患兒的飲食方面有哪些需要注意的？ 有些患兒先天性巨結(jié)腸術(shù)后相對比別的小孩容易出現(xiàn)腹瀉，每個患兒對不同的食物有不同地反應(yīng)。一般來講，生冷的東西容易導(dǎo)致患兒出現(xiàn)腹瀉。所以飲食方面是需注意，一些生冷的食物，盡可能避免。 來源：好大夫在線2016年12月29日4236
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