先天性無陰道

近日鄭大一附院婦科三病區(qū)韓麗萍教授團隊先后成功為兩名“先天性Ⅱ型陰道閉鎖合并宮頸閉鎖”的患者實施手術(shù)，采用“腹腔鏡腹膜陰道成形+宮頸造口成形+宮頸陰道吻合”的手術(shù)方案,成功保留了患者子宮，為患者日后生育提供了可能，目前患者隨訪良好，取得了滿意的手術(shù)效果。先后前來就診的兩名患者，分別為17歲和13歲女性，就診的主要原因均為腹痛。查體及詢問病史過程中發(fā)現(xiàn)患者處于青春期，雖有第二性征的發(fā)育卻無月經(jīng)來潮，且出現(xiàn)周期下腹痛。入院行體格檢查及相關(guān)輔助檢查提示：宮腔積血，盆腔積液，陰道結(jié)構(gòu)未見明確顯示，入院均診斷為“先天性Ⅱ型陰道閉鎖合并宮頸閉鎖”。由于此病在臨床上比較罕見，而不同分型的陰道閉鎖的治療手段和手術(shù)方式也不盡相同，在嚴(yán)謹(jǐn)?shù)脑\斷分型之后如何選擇合適的手術(shù)方式仍是本病診治過程中的另一難點。為了使患者能夠達到最佳的治療效果，既能保證術(shù)后經(jīng)血順利排出，又能保留患者子宮為日后生育帶來希望，韓麗萍教授、馮文龍博士多方咨詢請教國內(nèi)知名專家學(xué)者，并與治療組內(nèi)各級大夫多方研討、反復(fù)手術(shù)推演，討論各種術(shù)式最終確定了最適宜的手術(shù)方式，兩名患者分別接受了“腹腔鏡腹膜陰道成形+宮頸造口成形+宮頸陰道吻合”的手術(shù)方案,此術(shù)式參照羅湖三式（閉鎖宮頸切除＋腹腔鏡腹膜陰道成形＋子宮人工陰道吻合術(shù)），同時又在傳統(tǒng)術(shù)式的基礎(chǔ)上創(chuàng)新的采用“宮頸造口成形術(shù)”代替“閉鎖宮頸切除術(shù)”。為確保人工陰道及子宮下段的通暢，韓麗萍教授及馮文龍博士選擇了經(jīng)宮頸造口處置入自制硅膠和圓環(huán)支撐物及陰道模具同時擴張人工陰道及吻合口，避免了宮頸造口處粘連再次狹窄閉鎖，為日后妊娠帶來了希望。先天性宮頸閉鎖合并陰道閉鎖比較罕見，對于先天性陰道閉鎖Ⅱ型患者，手術(shù)處理的難點在于保留生育功能。這類患者發(fā)病年齡一般較小，手術(shù)野小，手術(shù)操作難度大，術(shù)后容易再次閉鎖而導(dǎo)致手術(shù)失敗。目前陰道閉鎖Ⅱ型保留子宮的手術(shù)成功案例在河南省尚未見報道，該手術(shù)為河南省實施本術(shù)式的首次報道。陰道閉鎖Ⅱ型保留生育功能的手術(shù)是一種挑戰(zhàn)，除了對手術(shù)有著嚴(yán)格的要求外，還要對患者進行長期的隨訪指導(dǎo)。兩名患者經(jīng)過韓麗萍教授及馮文龍博士的悉心指導(dǎo)和家屬的默契配合及精心護理，目前恢復(fù)良好。對于II型陰道閉鎖患者，子宮人工陰道吻合口術(shù)后再粘連是導(dǎo)致治療失敗再次子宮切除的主要原因。這也是一些學(xué)者建議對此類患者直接切除子宮的主要原因。而今創(chuàng)新的手術(shù)方式為患者成功保留了子宮，在有效防止吻合口粘連的同時也為患者日后妊娠帶來了希望。 （ 鄭州大學(xué)一附院婦科三病區(qū) 常淑珍 桂曉煥）

在平時的接診中，有些患者朋友來看病，自稱“雙無”，其實是對先天性無陰道這個診斷形成的心理壓力的一種隱性的回避，醫(yī)生在接診的時候，要么就無視患者的心理顧忌，對病情“坦白”來交代，“不能生育，不能性生活”等言語無意中傷害了患者脆弱的心靈，讓鼓起勇氣就醫(yī)的患者留下“深深”的心理陰影；要么就太過顧忌患者的心理，小心翼翼說話，反而讓患者和家屬并不了解病情。有一些情況下醫(yī)生還會把這種病情當(dāng)作是內(nèi)分泌的問題，讓患者服用激素來促發(fā)月經(jīng)。各種狀況不一而足。能夠從患者的角度解釋病情和交代病情的科普文章不是太多，而是太少了。2016年我到美國波士頓兒童醫(yī)院訪問，拜訪了哈佛大學(xué)附屬波士頓兒童醫(yī)院青少年婦科主任Laufer教授，為他領(lǐng)導(dǎo)下的團隊給女性先天性生殖道發(fā)育異常的患兒創(chuàng)造的就診服務(wù)感到佩服，細致的病情介紹，恰當(dāng)?shù)男睦碇С?，都是為了讓患兒和家長從壓抑和悲傷的情緒中放松下來，找到被幫助，被關(guān)愛的感覺。參考美國波士頓兒童醫(yī)院相關(guān)的材料，我希望我寫的系列科普文章能夠給大家?guī)韼椭?。什么是先天性無陰道？母親在懷孕期間，嬰兒的生殖系統(tǒng)可能不會在母親的子宮內(nèi)完成發(fā)育。因此她可能生來就沒有陰道，也可能同時沒有正常的子宮。 這種情況被稱為先天性無陰道。 以下是關(guān)于這種情況的一些事實:這種情況很常見嗎？不常見，每5000到7000名女嬰中僅有1名會出現(xiàn)先天性無陰道什么情況下會發(fā)現(xiàn)這種病情？有時先天性無陰道會在出生時就被發(fā)現(xiàn)。但是大多數(shù)情況下，女孩直到青少年發(fā)現(xiàn)自己沒有來月經(jīng)并去醫(yī)院看病時，這種情況才被診斷出來除了沒有陰道，還有其他的問題嗎？這種病有一個統(tǒng)一的名稱，叫Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser綜合征(MRKH)，這個病除了沒有陰道，還會出現(xiàn)沒有子宮和宮頸，有一部分患者會同時出現(xiàn)腎臟的問題，有些情況下會有聽力的問題，以及可能的脊柱問題，如脊柱彎曲。為什么我到醫(yī)院檢查說我的陰道短？大部分情況下是沒有陰道的，但是有一部分的女孩會有下段陰道的發(fā)育，但是長度不夠，上醫(yī)院檢查就表現(xiàn)為陰道短。沒有陰道是不是也沒有卵巢？先天性無陰道的女孩有正常的卵巢和正常的外陰，所以從外觀上和正常女孩沒有差別，由于卵巢的功能是正常的，同樣會經(jīng)歷青春期，會有乳房發(fā)育，同時會有腋毛和陰毛的生長，唯一的區(qū)別是沒有月經(jīng)。腎臟的問題是每個人都會有嗎？并不是所以的患者都有腎臟的問題，不同的研究給出的比例有差別，大概20-30%的先天性無陰道患者會有腎臟異常。這些腎臟異常會表現(xiàn)為只有一個腎臟，或一邊的腎臟不在正常的位置，稱為腎異位。兩邊的腎臟也可以馬蹄形融合在一起。骨骼的問題嚴(yán)重嗎？骨骼的問題是大家最容易忽視的，大約10%的先天性無陰道的女孩伴有骨骼畸形。表現(xiàn)為脊柱、肋骨或四肢的輕微問題，因為不是很明顯的畸形，經(jīng)常被家長甚至接診的醫(yī)生忽略。當(dāng)你的女兒聽到這個診斷結(jié)果時感到焦慮和悲傷是很正常的，因為她會記一步想到自己不能懷孕和生孩子了。對于心理問題的關(guān)注也是一個被忽視的問題，連同性別認(rèn)同和身體形象問題也是女孩所關(guān)心的，在這里，希望你和你的女兒 知道，她是一個有著正常性感受能力的女性。 在接受成功的治療后，未來的男朋友或者對象并不能發(fā)現(xiàn)她是與生俱來的先天性無陰道。我們?nèi)绾握疹櫹忍煨詿o陰道對于這些女孩而已，尋求醫(yī)療幫助的時候，不能僅僅關(guān)注陰道的問題，要注意可能存在的其他問題，需要到專業(yè)的中心接受治療，專業(yè)的治療中心由婦科醫(yī)生、放射科醫(yī)生、護理專家和社會工作者組成的多學(xué)科團隊擁有治療您女兒的專業(yè)知識。在國內(nèi)這些專業(yè)的治療中心包括北京協(xié)和醫(yī)院，深圳羅湖醫(yī)院等公立三甲醫(yī)院，他們有能力提供全面的服務(wù)，包括檢查、治療、咨詢和后續(xù)跟進，不僅關(guān)心身體的問題，而且還為青少年及其家庭提供她們急需的病情理解和情感支持。如果你的女兒希望得到治療的話，你可以找到有關(guān)問題的最新信息，包括: 婦科、性和健康與發(fā)展、健身和營養(yǎng)以及情緒健康。先天性無陰道的癥狀是什么？先天性無陰道的癥狀包括:沒有發(fā)現(xiàn)陰道開口或者僅有一個小窩，沒有月經(jīng)我可以生小孩嗎？受先天性無陰道影響的女孩她體內(nèi)的卵巢是正常的，在卵巢的幫助下，能夠有正常的女性體態(tài)發(fā)育及性心理，當(dāng)然也包括能夠產(chǎn)生正常的卵子，在輔助生殖技術(shù)的幫助下，你女兒自己的卵子可以與她伴侶的精子受精，然后在適當(dāng)?shù)臅r候放入代理母親的子宮內(nèi)，但是目前國內(nèi)還不允許公立的生殖中心提供這個服務(wù)。我可以過性生活嗎？女性的性快感大多來自刺激陰蒂。 由于先天性無陰道的患者有正常的外生殖器，她應(yīng)該能夠體驗到正常的高潮功能。什么導(dǎo)致了先天性無陰道？先天性無陰道是一種原因未明的罕見病，重要的是要知道，如果你的女兒是先天性無陰道，她的染色體核型是46 XX，這意味著她的基因是女性的。先天性無陰道是可遺傳的嗎？幾乎沒有證據(jù)表明先天性無陰道有家族遺傳。 沒有已知的先天性無陰道的危險因素。如何診斷先天性無陰道？治療孩子的第一步是做出準(zhǔn)確和完整的診斷為了了解生殖道異常的程度，到醫(yī)院檢查對于先天性無陰道尤為重要。 年輕女性通常在青春期因為某種原因到醫(yī)院進行檢查，這些原因包括：發(fā)現(xiàn)一直沒有來月經(jīng)，或者在乳房正常發(fā)育后沒有來月經(jīng)。需要檢查的內(nèi)容:· 婦科檢查：檢查外生殖器（具有正常女性的外陰）· 染色體檢查（染色體核型為46 XX，極少數(shù)情況下會有染色體的異常，也需要進一步診斷）· 性激素檢查（具有與年齡匹配的性激素水平）· 婦科超聲檢查（發(fā)現(xiàn)沒有子宮，或者雙側(cè)始基子宮，極少數(shù)情況下始基子宮有宮腔）· 磁共振檢查（是重要的診斷工具，條件允許下都建議做，需要專業(yè)的醫(yī)生對結(jié)果進行判讀）先天性無陰道有什么治療選擇？等時機成熟以后，可以通過治療手段讓女孩獲得一個功能正常的陰道，目前大家對于治療手段的建議，包括陰道頂壓和陰道成形手術(shù)兩大類。并不是所有的女孩都需要通過手術(shù)治療來得到一個長度和功能正常的陰道，在一部分的女孩中，她們有一定的陰道長度（通常有4cm或以上），通過正規(guī)的陰道頂壓指導(dǎo)，可以延長陰道的長度，從而能夠進行正常的性生活。手術(shù)治療的好處其實沒有得到醫(yī)生和患者的正確了解，隨著微創(chuàng)技術(shù)的發(fā)展，一些創(chuàng)傷小，效果好的手術(shù)治療方案能夠讓女孩獲得一個長度和功能正常的陰道，如我所在的深圳羅湖醫(yī)院多年來由羅光楠教授帶領(lǐng)下創(chuàng)立的羅湖術(shù)式，是一種恢復(fù)快、創(chuàng)傷小、效果好的成熟的陰道成形手術(shù)方式，目前已經(jīng)為超過1800個有需要的女孩完成手術(shù)。在選擇治療方案的時候，需要多了解，不要怕麻煩，一個成功的手術(shù)選擇能夠為女孩帶來一生的幸福，一個失敗的手術(shù)選擇會給女孩帶來痛苦和遺憾。我需要馬上做手術(shù)嗎？你在診斷后想得到治療，但是，先天性無陰道與其他常見的女性疾病不一樣，你的醫(yī)生通常不會立即采取行動，除非是因為有特定的其他原因，如腹痛（闌尾炎，盆腔炎）。 先天性無陰道的手術(shù)干預(yù)不易過早，現(xiàn)在國內(nèi)外均建議等小孩性成熟（一般是18歲以后）做好心理準(zhǔn)備來接受治療。我感到不開心，誰可以幫我？手術(shù)治療并不是先天性無陰道治療的全部，在得到診斷以后并不需要馬上手術(shù)，但這并不意味著什么都不需要做，心理支持是非常重要的，遺憾的是這方面的工作要么就是被大部分的醫(yī)生忽視，覺得回家讓家長好好跟小孩溝通教育就可以，要么就是家長出于保護的心理對小孩避而不談，女孩得知病情后需要時間來了解自己的狀況，真實的情況是她會因為自身沒有一個完整的女性生殖系統(tǒng)而感到失望和悲傷，這種悲傷埋藏在心底，對于小孩的成長其實是不利的。在國外提供這方面心理幫助的是患者支持組織，這是由患者自己發(fā)起的互助組織，通過不定期的見面聚會和線上交流，來為同伴提供心理支持，在國內(nèi)，最早成立患者支持組織的是2014年深圳羅湖醫(yī)院的“石油”俱樂部。和國外的患者支持組織一樣，發(fā)揮的作用是給患者及其家屬提供一個交流的隱私性平臺。潘宏信大夫與美國、英國、澳洲及日本的MRKH患者支持組織的發(fā)起人交流

2018.7.11以前對于先天性無陰道患者，我院大多數(shù)都做的乙狀結(jié)腸代陰道手術(shù)，少數(shù)是腹膜代陰道。乙狀結(jié)腸代陰道手術(shù)，雖然，在所有的先天性無陰道手術(shù)中，可能效果是最好的，但風(fēng)險太大，只能保證成功，不能失敗，因為一旦腸子沒有吻合好，形成吻合口瘺，將給病人帶來莫大的痛苦和經(jīng)濟負擔(dān)，給醫(yī)院的聲譽帶來負面影響。所以，有什么方法可以取代乙狀結(jié)腸代陰道一直是我心中的難以揮去的心病。幾年前就聽說了生物材料陰道成形術(shù)，可是一直沒有找到這樣的廠家，甚至我還問了諸如強生公司這樣的大公司，也沒有消息。無意中一個做陰道緊縮材料的廠家找上門來，結(jié)果一問，正是生產(chǎn)這樣的材料的廠家，真是踏破鐵鞋無覓處，得來全不費工夫。真巧有個病人已經(jīng)來咨詢過好幾次了，這次我就選擇了這種生物材料：脫細胞異體真皮陰道成形術(shù)。手術(shù)方法也比較簡單，創(chuàng)傷小，即使失敗，也可以用其他方法補救。術(shù)后陰道粘膜目前手術(shù)已經(jīng)完成2天了，等著看后面的效果。下面做些介紹，材料來自于網(wǎng)上：同種異體脫細胞真皮基質(zhì)（acellulardermalmatrixallograft，ADMA）采用特殊工藝去除表皮中引起排異反應(yīng)的細胞成分，而保留了基底膜、細胞外基質(zhì)等骨架結(jié)構(gòu)，因此具有低免疫原性、不易吸收、易塑形等特點。廣泛應(yīng)用于燒傷、口腔、耳鼻喉、整形等學(xué)科領(lǐng)域。陰道瘺修補術(shù)中應(yīng)用ADMA不僅起到填補陰道內(nèi)壁、加強支持作用，也能允許新生粘膜組織的無瘢痕愈合[21]。將異體組織通過脫細胞處理后得到的一種天然的細胞外基質(zhì)，保留了細胞外基質(zhì)成分及三維空間框架結(jié)構(gòu)，是一種真皮替代品。2006年，朱蘭等[22]用RENOV醫(yī)用組織補片為5例患者行人工陰道成形術(shù)，術(shù)后第8周隨訪見人工陰道全長均已完全粘膜化。2009年，他們用組織工程醫(yī)用生物補片對小型實驗豬行陰道重建術(shù)，術(shù)后12周，陰道粘膜上皮細胞、平滑肌細胞及對電刺激的收縮反應(yīng)均與正常陰道相似[23]。----------------------第一次隨訪：術(shù)后1月多2018年8月18日，術(shù)后約5周多，患者回院檢查。按照文獻，術(shù)后6-8周外陰和陰道被完全上皮化。本次復(fù)查，陰道完全松弛情況下，深6.5，稍上頂，約7.5-8.0cm，陰道壁柔軟，深紅色，不是淡紅色，可能還沒有完全上皮化。叮囑其每天上頂模具2-3次，每次15分鐘以上，寒假來復(fù)查。本次手術(shù)，生物材料術(shù)后并沒有完全和人體長到一起，患者回家后自訴有白色東西掉出，但從理論上來說，材料主要是起支架作用，引導(dǎo)粘膜爬行生長。有一個朋友做這個手術(shù)，材料完全和人體融合在一起的。那么這兩種情況形成的陰道是否有區(qū)別，待長期隨訪才能明確。--------------------------第二次隨訪：術(shù)后7月2019年2月，寒假期間前來隨訪，陰道已經(jīng)是正常的粉紅色，只是沒有正常的陰道那樣多的皺褶，手指觸摸，柔軟，沒有瘢痕，做了個陰道壁刮片，送病理檢查，結(jié)果為鱗狀上皮，符合陰道的組織結(jié)構(gòu)。深度同前。建議患者適當(dāng)將模具做長點，每天頂壓2-3次，以延長陰道，如果患者能按照要求做，那么，等下次隨訪的時候，看看是否能有效延長，只是這個需要患者的配合和堅持。-------------------------------第三次隨訪：術(shù)后1年2019年7月，暑假再次來院，陰道壁和正常人已經(jīng)沒有多大區(qū)別，只是患者沒有堅持頂壓，深度大約6cm，深度不夠。同期間，一個做乙狀結(jié)腸代陰道的患者，已經(jīng)術(shù)后2年，因為頂端有一顆吻合釘沒有取干凈，來院檢查發(fā)現(xiàn)陰道深度也不夠，頂端縮窄，大約也只有6cm，但縮窄部分上面應(yīng)該還有部分腸腔。問患者，說有一個男朋友，但經(jīng)常外地出差，很少在一起，也沒有定期模具頂壓。說明一個問題：無論什么材料或者任何手術(shù)方式的陰道成形術(shù)，后面如果沒有男朋友，沒有定期性生活的話，都應(yīng)該每周堅持模具的頂壓。而專業(yè)文獻和書上都講的，乙狀結(jié)腸代陰道術(shù)后不需要常規(guī)擴張陰道，不需要定期上模具，很容易誤導(dǎo)人，我認(rèn)為是不正確的。那么模具要頂壓多久呢，我覺得在沒有定期性生活的情況下，至少2-3年。瘢痕的形成，增生，到完全軟化，定型，需要1-2年的時間，2年后也還有一定的概率引起狹窄。我記得，曾經(jīng)資料介紹韓國一個明星臉部被燒傷后植皮整形手術(shù)后，穿戴彈力繃帶時間長達5年。說明，瘢痕的影響時間，可能長達5年以上。所以，為了防止陰道狹窄和長度縮短，應(yīng)該堅持模具的使用2-3年，甚至5年。至于3年后如果仍然沒有性生活，能不能不用模具呢，暫時沒有這樣的病人，所以，也不知道。-----------------------------------------第四次隨訪：術(shù)后2年7個月2021年2月，電話患者再次來院隨訪。其他都和以前一樣，唯一的仍然是陰道變短，只有5-6cm，問患者，她幾乎已經(jīng)停止上模具，以前交代她一定要定時上模具頂壓延長陰道，否則花那么多錢，手術(shù)白做了，但是患者并沒有重視，而且她還是大學(xué)生，還不如下面的這個中學(xué)生堅持得好。大約1年半前一個13歲多的小女孩，因為不來月經(jīng)，診斷為陰道上段和宮頸閉鎖，行開腹聯(lián)合經(jīng)陰道打通閉鎖段，放置球囊3個月，一直堅持模具，最近患者因為左附件再次形成一個包塊來住院，腹腔鏡探查盆腔腸管嚴(yán)重粘連而停止手術(shù)，建議患者到有外科條件的上級醫(yī)院手術(shù)。但是這個患者有個情況非常值得一說，她是中學(xué)生，模具從手術(shù)后就24小時沒有停止過，包括來月經(jīng)都要上模具（交代了月經(jīng)期間停止模具可能患者忘記了，患者第一次手術(shù)就粘連非常嚴(yán)重，左側(cè)輸卵管積血閉鎖，這次更嚴(yán)重，也可能與月經(jīng)期間帶模具有關(guān)系，妨礙月經(jīng)順暢流出甚至可能逆流進入腹腔，造成感染等等，而且患者有近乎一種強迫癥，住院期間，建議她不戴模具，或者一天只帶兩次，每次30分鐘，但無論怎么說，小女孩都堅持要24小時帶模具），但是好處就是，患者的陰道非常好，深度幾乎達模具全長，約10cm。通過這幾個病例的比較，總結(jié)如下：1.只要沒有結(jié)婚過定期的性生活，無論哪一種手術(shù)，都建議定期佩戴模具，開始時間長，每天堅持佩戴，半年后可以減少，比如一天佩戴數(shù)小時，1-2年后一周佩戴幾次，應(yīng)該堅持模具使用2-3年，甚至5年。如果一直沒有結(jié)婚，性生活，比如這個小女孩，是否5年后都應(yīng)該定期放置模具，我沒有經(jīng)驗，由于還沒有具體的患者佩戴時間借鑒，所以，只有自己去摸索最佳佩戴時間。上面的時間也只是我的思考，不一定正確。2.這種特殊病人一定要交代清楚并自己定期隨訪（我院特殊原因，由門診隨訪），3.如果盆腔粘連嚴(yán)重，輸卵管已經(jīng)明顯積血增粗閉鎖粘連嚴(yán)重的，最好切除，可以避免再次手術(shù)的問題，給患者造成手術(shù)及經(jīng)濟負擔(dān)。4.再次提醒，許多專業(yè)資料說某某手術(shù)不用佩戴模具或者只是短時間佩戴模具，我認(rèn)為都是不完全正確的，容易誤導(dǎo)，上述幾個病例已經(jīng)說明了問題。所以，為了防止陰道狹窄和長度縮短，應(yīng)該堅持模具使用2-3年，甚至5年。至于3年后如果仍然沒有性生活，能不能不用模具呢，暫時沒有這樣的病人，所以，也不知道。

青春期了，還沒有月經(jīng)初潮？——沒關(guān)系，媽媽那時候到了十五六歲才有月經(jīng)呢，營養(yǎng)差了點而已，平時多吃點富含營養(yǎng)的東西，月經(jīng)很快就來了。然而，真的是這樣嗎？如果到了青春期，第二性征已經(jīng)出現(xiàn)，比如乳房萌發(fā)，并出現(xiàn)陰毛、腋毛的生長，可是卻遲遲不來月經(jīng)，這時候要警惕原發(fā)性閉經(jīng)了。而青春期原發(fā)性閉經(jīng)20%由先天性無陰道引起，陰道為經(jīng)血排出的器官，沒有陰道，所以即使有子宮內(nèi)膜脫落出血也不能排出來。從字面上就可以理解，就是先天沒有陰道發(fā)育，又稱MRKH′s 綜合征 。主要是因為孕期第 5 周到第 8 周由于染色體或基因異常，出現(xiàn)副中腎管發(fā)育不全，導(dǎo)致陰道發(fā)育缺陷，而且?guī)缀蹙喜⑾忍煨詿o子宮或始基子宮，偶爾合并有功能的子宮?；颊唠p側(cè)輸卵管及卵巢發(fā)育正常，因此有女性第二特征。且該病是女性限性常染色體顯性遺傳病，多有家族聚集現(xiàn)象。 1. 原發(fā)性閉經(jīng)原發(fā)性閉經(jīng)是先天性無陰道最典型的癥狀。因為陰道為經(jīng)血排出的通道，且患者多無子宮，沒有子宮內(nèi)膜能隨著卵巢激素周期性變化脫落出血。源頭無水，又沒有管道，自然沒有月經(jīng)來潮。原發(fā)性閉經(jīng)通常也是先天性無陰道患者就診的首要原因。2.性生活困難陰道是女性的性交器官，沒有陰道，因此患者婚后常出現(xiàn)性生活困難，有的患者因無法進行正常的性生活而首診。3.周期性下腹痛極個別先天性無陰道患者可有正常解剖子宮，子宮內(nèi)膜在卵巢周期性激素變化下脫落產(chǎn)生月經(jīng)，但是由于患者無陰道，經(jīng)血不能排出而積聚，故出現(xiàn)周期性下腹痛。4.泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常女性生殖系統(tǒng)和泌尿系統(tǒng)在原始胚胎發(fā)育中相互影響，互為因果，所以大部分先天性無陰道患者多出現(xiàn)泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常（如腎臟缺如），但較少會表現(xiàn)出臨床癥狀，多因檢查后發(fā)現(xiàn)。5.合并其他器官畸形部分患者（5%-12%）合并骨骼系統(tǒng)（脊柱側(cè)彎、四肢骨畸形）、心臟、耳、眼等其他多發(fā)性畸形而出現(xiàn)相應(yīng)癥狀，又稱MURCS 聯(lián)合征 。1.婦科檢查通過婦科醫(yī)生雙手細致的婦科檢查，能初步判斷患者是否存在陰道缺失。2.超聲檢查經(jīng)婦科檢查后初步懷疑為先天性無陰道的患者，經(jīng)患者同意后，經(jīng)腹部或行經(jīng)直腸或會陰超聲，以明確患者陰道腔和子宮狀態(tài)。并常規(guī)行泌尿系檢查，明確是否合并腎臟發(fā)育不全。3.染色體核型女性染色體核型為46，XX，完善該項檢查能排除雄激素不敏感綜合征（又稱睪丸女性化完全型，染色體核型為46，XY）、男性假兩性畸形、真兩性畸形等其他類型所導(dǎo)致的無陰道發(fā)育異常。4.MRI檢查懷疑患者合并其他畸形時，可以完善MRI檢查，將患者進行準(zhǔn)確畸形分類,并明確是否有子宮內(nèi)膜組織。5.腹腔鏡檢查全面無創(chuàng)檢查后，對需要手術(shù)的患者由有經(jīng)驗的醫(yī)師行腹腔鏡檢查，并行腹腔鏡下手術(shù)治療。它包括手術(shù)治療和非手術(shù)治療。1.非手術(shù)治療頂壓法陰道成形術(shù)：是直接用模具在發(fā)育較好的外陰的舟狀窩向內(nèi)頂壓成形陰道的方法。適用于前庭陷窩較深 、模具擴張后能滿足性生活需要的患者。2.手術(shù)治療不止先天性無陰道患者，其他一些先天畸形患者比如陰道閉鎖、雄激素不敏感綜合征以及后天的腫瘤、外傷等導(dǎo)致的陰道缺損，均需要手術(shù)治療。手術(shù)方法包括經(jīng)會陰陰道成形術(shù)、經(jīng)腹會陰聯(lián)合陰道成形術(shù)和腹腔鏡下陰道成形術(shù)。前兩種方法由于移植材料易感染、或移植材料難以取得滿意的性生活、或腹壁疤痕影響美觀、或術(shù)后需長期使用模具等，現(xiàn)已逐漸少用。隨著腹腔鏡的技術(shù)越來越成熟，目前多用腹腔鏡下代陰道成形術(shù)。腹腔鏡下代陰道成形術(shù)包括腹腔鏡下腸道（乙狀結(jié)腸、回腸）代陰道成形術(shù)、腹腔鏡下腹膜代陰道成形術(shù)、腹腔鏡下前庭黏膜上提術(shù)。這些術(shù)式中目前主流的是腹腔鏡下乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù)和腹膜代陰道成形術(shù)。腹腔鏡下乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù)：因為乙狀結(jié)腸形成的人工陰道不易攣縮, 亦無粘連的可能;而且其有足夠的寬度和長度, 其組織結(jié)構(gòu)、外觀和感覺能力與自然陰道相似；并且乙狀結(jié)腸形成的人工陰道性生活時有黏液產(chǎn)生, 有天然潤滑作用, 還有收縮功能, 更利于性生活的進行。然而術(shù)后初期有異味的大量腸腔分泌液給患者帶來諸多不便，并且術(shù)后有發(fā)生人工陰道脫垂和狹窄的可能?，F(xiàn)由深圳羅湖醫(yī)院羅光楠教授改良的腹腔鏡下腹膜陰道成形術(shù)（羅湖二式）獲得了國內(nèi)外同行的認(rèn)可，更易被患者接受。腹腔鏡下腹膜陰道成形術(shù)（羅湖二式）：腹膜具有柔軟、濕潤、彈性好、形態(tài)及功能接近于正常陰道黏膜， 同時具有分泌、防御及愈合能力強等特點，是人工陰道較理想的覆蓋物。而且其在手術(shù)時間及出血量上，明顯小于乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù)。且術(shù)后 2 個月可行性生活，規(guī)律性生活后不需使用模具。但盆腔腹膜臟器嚴(yán)重粘連者為手術(shù)禁忌證。3.其他先天性無陰道患者多存在自卑心理，因此患者家屬要重視患者心理疏導(dǎo)，給予患者精神上的鼓勵，避免給患者造成巨大的精神壓力。

MRKH綜合征，國內(nèi)統(tǒng)稱為先天性無子宮無陰道，民間稱這類患者為“石女”?；颊咄ǔＳ袉蝹?cè)或雙側(cè)實性始基子宮結(jié)節(jié)，少部分合并有功能內(nèi)膜但發(fā)育不良的子宮。陰道完全缺失或上2/3缺失，陰道下1/3呈穴狀、其頂端為盲端。患者的性染色體、性腺、第二性征及陰道前庭均為正常女性結(jié)構(gòu)。其發(fā)病率約為1/4000~1/5000個活出生女嬰。臨床表現(xiàn)1、原發(fā)閉經(jīng)：表現(xiàn)為青春期后無月經(jīng)來潮。常因為原發(fā)閉經(jīng)就診被發(fā)現(xiàn)。2、性交困難：少數(shù)患者直至婚后發(fā)現(xiàn)性交困難而就診。3、周期性下腹痛：極少數(shù)合并功能性子宮內(nèi)膜的MRKH綜合征患者，可隨月經(jīng)周期出現(xiàn)周期性下腹痛。 4、合并其它器官畸形和異常：伴隨的其他畸形中，泌尿系統(tǒng)畸形最常見，另一種常見的合并畸形為骨骼系統(tǒng)畸形，主要為脊柱發(fā)育畸形，少數(shù)患者可合并面部及肢端骨骼發(fā)育畸形以及心臟畸形、聽力障礙等。體格檢查1、一般檢查：該類患者的第二性征發(fā)育正常，表現(xiàn)為正常女性體態(tài)。2、婦科檢查：外陰發(fā)育正常，陰道前庭僅有尿道開口而無陰道開口，有時呈一淺凹或深約23cm的凹陷。輔助檢查1、實驗室檢查：包括染色體核型檢查及女性激素水平測定。這類患者為正常女性核型，46 XX。且患者的卵巢發(fā)育及功能均正常，有排卵，故女性激素檢測表現(xiàn)為正常女性水平。2、影像學(xué)檢查：（1）盆腔B超：通常表現(xiàn)為子宮缺如或始基子宮。少數(shù)合并有功能內(nèi)膜但發(fā)育不良子宮的患者可顯示為盆腔包塊（或積血的子宮），卵巢一般正常。（2）泌尿系B超：可正常亦可發(fā)現(xiàn)如一側(cè)腎臟缺如或發(fā)育不良、異位腎、盆腔融合腎等泌尿系統(tǒng)發(fā)育異常。（3）盆腔MRI：常作為進一步檢查的手段，對宮頸、子宮的結(jié)構(gòu)檢查更為精確，尤其對于合并有功能內(nèi)膜但發(fā)育不良子宮的患者，具有精確診斷的價值。 （4）全脊柱正側(cè)位拼接相檢查: 對于合并骨骼系統(tǒng)畸形的排查有價值，可發(fā)現(xiàn)側(cè)彎、椎體發(fā)育不良或融合、脊柱裂等脊柱發(fā)育畸形及胸廓、肋骨等發(fā)育畸形。 Tips 您可以在當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院檢查性激素六項、盆腔B超、泌尿系B超、全脊柱正側(cè)位拼接X光，染色體核型（必查項目，因協(xié)和醫(yī)院染色體檢查排隊時間太長，建議您在當(dāng)?shù)厝揍t(yī)院檢查），帶檢查結(jié)果到協(xié)和醫(yī)院就診。本文系朱蘭醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

每年的寒暑假是同學(xué)來做手術(shù)的高峰時期，很多時候都有家長陪伴。在每個月的住院同學(xué)上課時間，在院陪伴的家長也會參加上課學(xué)習(xí)。我們觀察到，在尋找合適的醫(yī)院就診上，家長很操心，在陪伴住院手術(shù)的時候，家長也很費心，甚至在微信的咨詢上，很多時候也是家長代替小孩尋求幫助的。因此，家長們也需要合適的指引。我們成立了一個心理輔導(dǎo)小組，成員包括資深的婦科大夫，還有專門從事心理咨詢的專業(yè)人員。我們希望通過多種的方式，包括給家長的指導(dǎo)，給同學(xué)的指引，讓大家在面對這個問題的時候不再彷徨。 當(dāng)父母了解到女兒患有MRKH綜合征，會產(chǎn)生很多疑問和情緒。你們可能會擔(dān)心女兒會怎么想，與此同時，你們自己也存在心理負擔(dān)。在中國傳統(tǒng)觀念上，談及性發(fā)育及性生活這些話題對父母來說很有挑戰(zhàn)性。當(dāng)你們的女兒被確診為患有MRKH時，你們會擔(dān)憂，因為意識到自己在這方面知識的欠缺，也會很困擾該如何對女兒、對家人談起這個問題。這篇文章就是幫助你們了解MRKH，回答你們的相關(guān)疑問，幫助你們更好地從各方面支持你們的女兒。什么叫MRKH綜合征？MRKH 綜合征指一類先天性女性生殖系統(tǒng)畸形，它的發(fā)生概率是五千分之一。它的特點是無陰道和無子宮。她們有發(fā)育正常的卵巢，有正常的第二性征如乳房發(fā)育，但是不會有月經(jīng)。MRKH綜合征有時候會伴有腎臟，脊椎和聽力這些方面的問題。生殖系統(tǒng)受到怎么樣的影響？女性生殖系統(tǒng)在懷孕的頭幾個月形成。它包括了所有女性的性器官：子宮，陰道，輸卵管和卵巢。MRKH綜合征的病人陰道發(fā)育出現(xiàn)停滯，出現(xiàn)陰道會比通常的要短（一般只有1-3厘米），或完全沒有陰道。子宮通常也會缺失。卵巢（產(chǎn)生雌激素的器官）和輸卵管通常是正常的。為什么MRKH一般在患者的青春期才能被發(fā)現(xiàn)？MRKH患者的平均診斷年齡是15-18歲之間?；颊咄ǔ谶@時看婦科醫(yī)生是因為月經(jīng)期遲遲未到來。如果婦科醫(yī)生建議做一個身體檢查，情況就能很快得到確診。通常做B超或核磁共振能確定是否有子宮，以及有沒有伴隨腎臟等其他地方的畸形。因為檢查通常不會在嬰兒出生時或者幼兒時進行，所以在進入青春期前MRKH難以確診。MRKH患者在青春期會和其它女性一樣，有第二性征例如陰毛和乳房的發(fā)育。因此，一般很少會在此之前發(fā)現(xiàn)情況有什么異常。需要做什么檢查確診MRKH嗎？確診MRKH綜合征需要結(jié)合一些檢查，需要做的包括腹部B超或核磁共振，通過查血能檢驗染色體和雌激素情況。MRKH的形成是否父母的問題嗎？目前尚沒有證據(jù)說明MRKH是遺傳性的。它是一種先天性發(fā)育異?；蛉毕?，在新生女嬰中發(fā)生的概率是五千分之一。目前還沒有發(fā)現(xiàn)MRKH產(chǎn)生的原因，并且作為父母也無法采取任何措施來阻止MRKH的發(fā)生。我女兒什么時候需要開始治療？最佳時機就是當(dāng)她決定好了的時候。不管是選擇模具療法還是手術(shù)方案，每個人接受治療的時機都不盡相同。普遍在16-17歲的時候，在進入大學(xué)之前，女孩們逐步開始接受治療。有時患者也會等到進入大學(xué)之后，利用暑假時間來進行治療。有一些患者傾向于等到性生活開始之前再進行治療，另一些患者決定什么都不做。作為監(jiān)護人，你或許想盡可能快地與女兒溝通解決好這件事情，但是請記住，什么開始進行治療這是你女兒的決定。我的女兒會有正常的性生活嗎？大多數(shù)性快感和性高潮來源于對陰蒂的刺激和性交。通常，進行頂壓治療成功或者手術(shù)治療成功后的患者有了人工陰道，在性交時不會感受到痛感。如果你的女兒對性交感到不適，她可能需要使用潤滑劑。在嘗試性生活之前，你女兒應(yīng)當(dāng)先咨詢她的醫(yī)生。我的女兒能懷孕嗎？如果你的女兒先天性缺少子宮，那么她不能懷孕。由于她的卵巢是正常的，有卵子排出，她的卵子能通過人工授精的方式受孕（在國外代孕是一個可選擇的方案，但是目前在國內(nèi)這個方案是法律禁止的。）。領(lǐng)養(yǎng)孩子則是另一個選擇。值得注意的是，生殖方案在逐漸更新。到你的女兒想要孩子的時候，她在那時可能擁有更多的選擇。如果我對談及性方面的話題感到不適，如何和女兒交流這些話題？通常這種情況，孩子能感到父母的不自在。試著態(tài)度誠懇一些，如果你感受到不適就把這種不適告訴女兒，同時也告訴她父母對她的關(guān)心和支持。通常你的女兒也正經(jīng)歷著這種尷尬。雖然你們雙方可能都羞于啟齒，但是通過這種交流，她能更明白你的心意和感受。我女兒并不想和我談及這個話題，我該怎么辦？你的女兒或許不想和你談診斷結(jié)果是因為這涉及到性方面的話題。診斷報告或許過早地把這一話題引出，一些孩子和父母并不想過早地談?wù)撨@些，因此會覺得尷尬和不適。當(dāng)你的女兒不愿意談的時候，繼續(xù)交談可能效果并不佳。因此，最好等到你的女兒愿意說的時候再繼續(xù)交流。你可以試著建議她多了解MRKH方面的信息，加入一個MRKH的網(wǎng)上討論組，認(rèn)識其她同樣患有MRKH的女孩們，或者和一些她信賴的人交流，比如她要好的朋友，她的兄弟姐妹，或其他大人。同時，也讓她知道你隨時在這里愿意和她交流。在互聯(lián)網(wǎng)上，有一些支持機構(gòu)通常也能提供治療前后的幫助和指導(dǎo)。（我們建立了國內(nèi)首個“石油”俱樂部，提供相關(guān)的心理咨詢和輔導(dǎo)）我和我的女兒在這件事情上的決定權(quán)？如果你女兒未滿18歲，在手術(shù)和治療上，你的簽字同意是必要的。重要的是，和你女兒講清楚治療的每個步驟，這樣她能和你一起做決定。最后，她的治療團隊也要尊重她的選擇。我應(yīng)該和別人說我孩子的情況嗎？將你女兒的情況告訴別人是一個私人決定，最好先經(jīng)過你女兒的同意。大多數(shù)有類似經(jīng)歷的父母告訴我們，他們會選擇性的和其他人說這件事情。通常他們對親近的親人或朋友說，能獲得慰藉和支持。我如何答復(fù)大家對我孩子診斷的疑問？是否將這些信息講出去，選擇講給什么人，這些都是你的決定。一般來說，如果你越能接受你孩子的情況，你越容易談起這些具體的事情。有條有理地說能使對方更容易理解。另外，注意傾聽他人的問題，他們對此想了解些什么？同時，這些醫(yī)療信息和情緒上的安慰能使你的孩子有好轉(zhuǎn)嗎？回答你想答的問題，自由地回避不想談?wù)摰脑掝}，比如說“不知道”。保護你女兒的隱私很重要，父母有權(quán)選擇性地回答問題。怎么樣看出我的孩子是否需要求助醫(yī)生?當(dāng)女孩們知道她患有MRKH時需要一段時間來適應(yīng)她們的情況，這是非常正常的。這些擔(dān)憂和不適應(yīng)當(dāng)隨著你女兒逐漸了解自己的情況而減少。她應(yīng)當(dāng)能慢慢能說出自己的感受，參與到治療中。MRKH患者擔(dān)憂的通常表現(xiàn)是，飲食異?；蜃飨⑽蓙y，擔(dān)心他人對自己身體的評價，擔(dān)心治療和醫(yī)生見面，行為異常，例如變得沉默寡言或易于發(fā)怒。如果這些情緒或表現(xiàn)上的異常情況持續(xù)超過幾周，非常困擾你，那么你的女兒可能對適應(yīng)她的情況有一段困難期。如果你和你的女兒以及她的醫(yī)生產(chǎn)生這些擔(dān)心，那么不要拖延，盡快和醫(yī)生取得溝通，求助一位心理咨詢師。一般醫(yī)生可以把她介紹給一位心理咨詢師。最好，這名咨詢師處理過類似的情況，對MRKH有著準(zhǔn)確了解?？梢栽诘谝淮涡睦碜稍冎鞍丫W(wǎng)站上的MRKH信息發(fā)給心理咨詢師作參考。作為父母，在這個問題上，有時你也難以控制你的負面情緒。如果你經(jīng)歷著心理困擾以至于危及你的正常生活工作，那么你也可以試著求助一名心理咨詢師。這樣做也可以給你女兒樹立榜樣，鼓勵她向心理咨詢師求助。本文系潘宏信醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（www.sshealther.com）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

先天性無陰道的手術(shù)治療方式有多種，首選乙狀結(jié)腸代陰道成形術(shù)。手術(shù)方式是先將直腸膀胱間隙打開“造穴”，再取一段乙狀結(jié)腸逆向放入陰道固定好即可。說來簡單，但也不是100%就能夠成功的。 那么怎樣才能保障手術(shù)成功呢？ 首先，術(shù)前檢查排除泌尿生殖系統(tǒng)其它異常，如腎臟異位、輸尿管異常、染色體異常、結(jié)腸的異常等。 第二，術(shù)前腸道準(zhǔn)備是手術(shù)成功的基礎(chǔ)。1.口服抗生素；2.清潔灌腸；3.流質(zhì)飲食。 第三，術(shù)中注意取乙狀結(jié)腸的長度在15厘米左右，能夠順利遷入外陰部，其血液供應(yīng)不受影響。 第四，陰道穴道足夠?qū)挸?，但不能損傷直腸、膀胱、輸尿管等。 第五，如穴道有滲血可放置引流條，避免血腫發(fā)生。 第六，固定腸管時注意避免影響腸道血液供應(yīng)。 第七，放置并固定擴張器，避免感染，避免過度壓迫導(dǎo)致腸管缺血壞死。 第八，術(shù)中后使用抗生素防治感染，禁飲食，持續(xù)導(dǎo)尿，靜脈營養(yǎng)，并注意觀察感染指標(biāo)。

石女，是對先天性無陰道無子宮的患者的一個俗稱，醫(yī)學(xué)上一個更加正式的名稱是MRKH綜合征。這類患者一出生就存在著畸形，陰道沒有或者有一個淺窩，子宮通常是呈花生米一樣，沒有功能，有個別的患者是有功能性的子宮存在。通常在出生的時候沒有癥狀，也發(fā)現(xiàn)不了，一直到青春期該來月經(jīng)不來的時候才被婦科醫(yī)生發(fā)現(xiàn)問題。到目前的醫(yī)學(xué)發(fā)展，對于MRKH綜合征的患者，還沒有辦法解決其生育的問題，代孕或者子宮移植或許是以后可以發(fā)展的一個方向，但是目前代孕在國內(nèi)是非法，子宮移植仍然處于研究階段。目前醫(yī)學(xué)的手段大概也就是可以通過再造一個陰道解決成年以后性生活的問題。對于在青少年時期就出現(xiàn)周期性下腹痛的患者，手術(shù)時間會選擇在青春期，目前我們也在嘗試各種打通子宮和下面流出道的方法，讓月經(jīng)血有機會從下面流出，但是長遠來看，宮頸口容易反復(fù)堵住，導(dǎo)致問題，生育的機會并不大。對于沒有周期性下腹痛和子宮的患者，目前一般是選擇在成年后，計劃有性生活開始之前幫助患者重建一個陰道，目前還不能再移植一個子宮解決生育的問題。對于重建陰道，有不同的方法。最為簡單的方法就是頂壓法，就是用外力在淺穴的地方進行頂壓，用一個軟模具進行頂壓后可以形成一個人為的陰道，這一個方法不需要額外的手術(shù)，副損傷也較小，龔醫(yī)生已經(jīng)嘗試過100多例這樣病例的治療，僅見過1例患者在頂壓過程中出現(xiàn)有尖銳損傷導(dǎo)致出血的情況，停用一周后也即好轉(zhuǎn)，約2/3的患者都可以成功，不需要手術(shù)。目前這一方法已經(jīng)成為龔醫(yī)生在門診對MRKH綜合征首選的治療方法。這一個方法貴在堅持，頂壓剛剛開始的時候可能會有疼痛，我們可以用些麻醉止痛藥來緩解疼痛，一般通過2周之后疼痛可以忍受，不需要使用止痛藥。形成一個6-8cm以上的人工穴道以后，就可以嘗試性生活了，之后的性生活也有助于人工陰道的繼續(xù)延伸。這樣方法簡單、便宜、安全、快速，應(yīng)當(dāng)成為MRKH綜合征的首選治療方法。若是頂壓失敗，考慮手術(shù)，手術(shù)的目的不僅僅是要創(chuàng)造一個人工的穴道，更重要的工作是考慮如何維持住一個陰道的粘膜，手術(shù)形成的穴道因為是他力形成的，所以特別容易塌陷，如果長期不用，也會逐漸縮短。人工造穴手術(shù)容易，在穴道的表面需要采用不同的材料來覆蓋，這樣的材料有羊膜、生物補片、口腔黏膜、皮膚、腹膜、腸管，基于損傷的角度考慮，我個人傾向于采用生物補片或者口腔黏膜，損傷較少，腹膜的方法，因為需要將腹腔內(nèi)的粘膜下拉，因此需要腹腔鏡手術(shù)，在肚子上遺留疤痕，皮膚皮瓣移植的方法因為移植之后的陰道沒有粘液分泌較為干澀，腸管國內(nèi)也有不少醫(yī)生采用，但是我本人認(rèn)為相對而言手術(shù)創(chuàng)傷較大，需要切除一段腸管，不太采用，手術(shù)以后也有患者抱怨陰道較為寬松缺乏感覺的。目前對于MRKH綜合征的患者，解決生育問題目前仍然是比較困難，在代孕合法之前，可以通過代孕來解決，但是代孕非法之后，目前只能考慮在國外的醫(yī)院完成代孕。子宮移植也許是未來的一個方法，國外的一些研究者在嘗試子宮移植的研究，或者在若干年后成為現(xiàn)實。上海市第一婦嬰保健院龔曉明醫(yī)師醫(yī)療咨詢好大夫網(wǎng)站：http://gongxm.haodf.com微信公眾賬號：龔曉明醫(yī)生新浪微博：@龔曉明醫(yī)生2014-4-19于上海

女性生殖器官在形成、分化過程中，由于某些內(nèi)源性因素或外源性因素的影響，可導(dǎo)致各種發(fā)育異常。因女性生殖器官與泌尿器官在起源上相同，在診斷生殖器官異常的同時，要考慮是否伴有泌尿器官（腎臟）的異常，下面我們將介紹常見的宮頸及陰道發(fā)育畸形,希望本文對患者了解自己的疾病及治療會有所幫助。宮頸發(fā)育異常一、先天性宮頸閉鎖表現(xiàn)：青春期后經(jīng)血不能流出而出現(xiàn)周期性腹痛，經(jīng)血還可經(jīng)輸卵管逆流入腹腔，引起盆腔子宮內(nèi)膜異位癥。治療： 可手術(shù)穿通宮頸，建立人工子宮陰道通道，但成功率不高。陰道發(fā)育異常一、處女膜閉鎖又稱無孔處女膜。由于處女膜無孔使陰道和外界隔絕，故陰道分泌物或月經(jīng)初潮的經(jīng)血排出受阻，積聚在陰道內(nèi)。有時經(jīng)血可經(jīng)輸卵管倒流至腹腔。若不及時切開，反復(fù)多次的月經(jīng)來潮使積血增多，發(fā)展為子宮腔積血，輸卵管可因積血粘連而致傘端閉鎖，經(jīng)血反流至盆腔易發(fā)生子宮內(nèi)膜異位癥。表現(xiàn)：患者至青春期發(fā)生周期性下腹墜痛，呈進行性加劇。嚴(yán)重者可引起肛門或陰道部脹痛和尿頻等癥狀。檢查可見處女膜膨出，表面呈紫藍色；盆腔B超聲檢查可見子宮腔內(nèi)和陰道內(nèi)均有積液。治療：及時手術(shù)切開切除多余的處女膜。二、先天性無陰道發(fā)生率約為1/4000~1/5000，先天性無陰道幾乎均合并無子宮或僅有始基子宮，卵巢功能多為正常。表現(xiàn)：原發(fā)閉經(jīng)，無周期性下腹痛。檢查可見患者體格、第二性征以及外陰發(fā)育正常，但無陰道口，或僅在前庭后部見一淺凹。常伴子宮發(fā)育不良（無子宮或始基子宮）。有患者伴有泌尿道發(fā)育異常，個別伴有脊椎異常。治療：分手術(shù)及非手術(shù)（頂壓）治療（具體見我的另一篇文章）。三、陰道閉鎖 可分為兩種：（1）陰道下段閉鎖，陰道上段及宮頸、子宮體均正常；（2）陰道完全閉鎖，多合并宮頸發(fā)育不良，子宮體發(fā)育不良或子宮畸形。表現(xiàn)：陰道下段閉鎖患者多子宮內(nèi)膜功能正常，青春期后經(jīng)血不能流出，而較早出現(xiàn)周期性下腹痛癥狀，嚴(yán)重時可以合并宮頸、宮腔積血。陰道完全閉鎖，多合并宮頸發(fā)育不良，子宮體發(fā)育不良或子宮畸形，子宮內(nèi)膜分泌功能不正常，癥狀出現(xiàn)較晚，經(jīng)血容易逆流至盆腔，常常發(fā)生子宮內(nèi)膜異位癥。治療：一旦明確診斷，應(yīng)盡早手術(shù)解除陰道阻塞，使經(jīng)血引流通暢。四、陰道橫隔 按橫隔上是否有孔分為：完全性橫隔（無孔型）；不全性橫隔（隔上小孔型）。橫隔可位于陰道內(nèi)任何部位，但以上、中段交界處為多見。表現(xiàn)： 不全性橫隔位于上部者多無癥狀，位置偏低者可影響性生活。完全性橫隔有原發(fā)性閉經(jīng)伴周期性腹痛，并呈進行性加劇。治療： 切除橫隔，縫合止血。五、陰道縱隔分為完全縱隔和不全縱隔。完全縱隔以對稱性為特點。陰道縱隔常伴有雙子宮、雙宮頸、以及同側(cè)腎臟發(fā)育不良。表現(xiàn)： 陰道完全縱隔者多無癥狀，不全縱隔者可有性生活困難或不適。治療： 陰道縱隔影響性生活或陰道分娩時，應(yīng)將縱隔切除。六、陰道斜隔綜合征雙宮體、雙宮頸、陰道斜隔及斜隔側(cè)的腎缺如，斜隔分有孔型和無孔型。因陰道斜隔的存在，使得該側(cè)的子宮內(nèi)的經(jīng)血無法排出或排出不暢，。表現(xiàn)：發(fā)病年齡較輕，月經(jīng)周期正常，有痛經(jīng)及一側(cè)下腹痛，部分患者表現(xiàn)為月經(jīng)間期陰道少量褐色分泌物或陳舊血淋漓不凈，膿性分泌物有臭味；治療：斜隔切除手術(shù)。