先天性血管瘤

先天性血管瘤也是相對(duì)常見(jiàn)的一種血管性腫瘤，但因被命名的時(shí)間還不長(zhǎng)（近20余年），因此甚至部分醫(yī)生都不熟悉此種疾病。容易將其認(rèn)為是另一種極為常見(jiàn)的血管性腫瘤——嬰幼兒血管瘤（草莓狀血管瘤），但兩者的治療方法差別是很大的，誤診誤治可能帶來(lái)較嚴(yán)重的后果。 因?yàn)閮烧叩拿侄紟в小把芰觥?，并且“先天性”并不是可有可無(wú)的定語(yǔ)，而是專(zhuān)指“先天性血管瘤”，6個(gè)字不能拆開(kāi)。因此，向患兒家長(zhǎng)進(jìn)行解釋時(shí)，常破費(fèi)周章，故撰此文以釋。 1.先天性血管瘤和嬰幼兒血管瘤的差別在哪里？ 先天性血管瘤：出生時(shí)即有，典型外觀(guān)是直徑約5cm左右的半球形凸起的腫塊，整體呈紫紅色或藍(lán)紫色，基底周緣可有白暈，皮溫可能偏高，并摸到血管搏動(dòng)。非特殊部位的先天性血管瘤，對(duì)健康沒(méi)有任何損害。 隨著時(shí)間變化，先天性血管瘤將出現(xiàn)三種可能的變化，分別對(duì)應(yīng)三種亞類(lèi)： 1）1歲左右基本完全消退（即先天性快速消退型血管瘤，NICH） 2）常年穩(wěn)定不消退（即先天性不消退型血管瘤，RICH） 3）部分消退后不再變化（即先天性部分消退型血管瘤，PICH） 嬰幼兒血管瘤：舊稱(chēng)草莓狀血管瘤，極為常見(jiàn)，也為廣大醫(yī)生或患兒家屬所熟悉。出生即有不常見(jiàn)，通常在出生后約2周開(kāi)始出現(xiàn)，1歲以?xún)?nèi)增長(zhǎng)迅速（增生期），1歲以后開(kāi)始長(zhǎng)達(dá)數(shù)年的自行消退（消退期）。典型嬰幼兒血管瘤的瘤體顏色一定是鮮紅的，極似草莓。但完全長(zhǎng)在皮下的病灶，也可以為藍(lán)色包塊。 因此，在早期通過(guò)外觀(guān)即可較為準(zhǔn)確的鑒別兩種血管瘤，如下圖： 2. 兩種血管瘤的治療選擇： 目前，對(duì)于NICH或PICH仍以手術(shù)切除為主，因兩者主要病灶成分為粗大血管、顯微組織間質(zhì)及少量細(xì)胞成分，非手術(shù)方法難以清除。治療嬰幼兒血管瘤的各種非手術(shù)方法，如口服心得安，外涂噻嗎洛爾，激素或博萊霉素注射及激光等，均對(duì)NICH或PICH無(wú)效。所以寧可不治，不能誤治。 但對(duì)于RICH，要避免過(guò)早的手術(shù)切除，因其通常在1歲左右就能很好的消退，外觀(guān)明顯改善。切除過(guò)早可能遺留明顯的瘢痕或其他繼發(fā)畸形。 當(dāng)然，除了嬰幼兒血管瘤，先天性血管瘤還需要與毛細(xì)血管-靜脈畸形（有紅斑和藍(lán)紫色腫塊）、動(dòng)靜脈畸形（有紅斑、皮溫高和血管搏動(dòng)）及卡波西形血管內(nèi)皮瘤（紫紅色和血小板減少）等鑒別。 2019年，本團(tuán)隊(duì)（華晨、林曉曦等）報(bào)道了一種新的先天性血管瘤類(lèi)型——先天性遲發(fā)增殖型血管瘤（Tardive Expansion Congenital Hemangioma, TECH），即穩(wěn)定后，再次出現(xiàn)增長(zhǎng)。在權(quán)威臨床期刊JAAD發(fā)布了此種新的血管瘤類(lèi)型，得到國(guó)際血管瘤和脈管畸形研究學(xué)會(huì)（ISSVA）大會(huì)國(guó)際同行的廣泛認(rèn)可，有望被收錄入再次更新的血管性病變國(guó)際分類(lèi)系統(tǒng)，與上述三種并列。