先天性血管瘤

出生時存在的血管瘤為先天性血管瘤，是新生兒期常見的一類疾病，是由胚胎發(fā)育期間成血管細(xì)胞增生而形成。

發(fā)病率在所有血管瘤中小于 3 %，男女發(fā)病率接近 1 比 1。病灶好發(fā)于頭面部和肢體，多為單發(fā)，偶見多發(fā)。

本病病因尚不明確，目前認(rèn)為可能是由胎兒期成血管組織畸形或原有血管擴(kuò)張所致。其誘發(fā)相關(guān)因素有：

• 遺傳因素：直系親屬中有人曾患先天性血管瘤。
• 食物因素：婦女在懷孕期間因為膳食營養(yǎng)不均衡，導(dǎo)致胚胎血管網(wǎng)異常增生擴(kuò)張，出生后形成先天性血管瘤。
• 外傷因素：比如孕婦受到外界撞擊，導(dǎo)致胎兒血管發(fā)育畸形。
• 孕期因素：婦女在懷孕期間受到環(huán)境污染，致畸藥物等不良因素的影響，導(dǎo)致胚胎血管網(wǎng)異常增生擴(kuò)張或胚胎血管發(fā)育畸形。

先天性血管瘤多發(fā)生于患者一月齡內(nèi)，臨床表現(xiàn)以凸起的紫紅色腫塊、腫塊周圍伴有白色暈圈等癥狀為主。皮膚損害大小從數(shù)厘米至 10 厘米以上不等，多發(fā)于頭頸部、四肢和軀干。

典型癥狀

• 腫塊凸起呈紫紅色，其周圍可見靜脈擴(kuò)張或擴(kuò)大的回流靜脈，類似于青筋暴起。
• 紫藍(lán)色半球狀的腫塊，表面可見擴(kuò)張的血管，邊緣伴有白色暈圈。
• 患處的皮膚溫度高于周圍正常皮膚。
• 先天性血管瘤表面平坦或者有輕微萎縮的斑片型皮損。
• 腹部腫塊，即腹部有凸起，這是肝臟部位的先天性血管瘤的主要表現(xiàn)。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有：

• 潰瘍以及出血
• 血小板減少以及凝血障礙
• 一過性血小板減少
• 心力衰竭
• 貧血
• 腹水
• 進(jìn)行性肝衰竭

先天性血管瘤的預(yù)防主要在于患兒母親，患兒母親應(yīng)在孕期注意膳食營養(yǎng)均衡、心情愉快，不要隨便服藥等。

• 妊娠期婦女應(yīng)注意營養(yǎng)膳食均衡。
• 妊娠期婦女應(yīng)注意不要受到撞擊，也不要輕易手術(shù)。
• 妊娠期婦女應(yīng)避免私自用藥，盡量在醫(yī)生的指導(dǎo)下用藥或者不用藥。
• 妊娠期婦女應(yīng)注意工作環(huán)境和居住環(huán)境，避免電子類輻射和環(huán)境污染。
• 對于胚胎發(fā)育期有血管發(fā)育異常，以及直系親屬中曾患病的患者，家屬應(yīng)時刻注意患兒的身體狀況，觀察易發(fā)部位如頭頸部的狀況。

當(dāng)醫(yī)生懷疑為先天性血管瘤時，通常先根據(jù)臨床表現(xiàn)進(jìn)行初步診斷，再通過患者皮損特點、彩超、CT、MRI 等檢查來確診。具體檢查方法如下：

• 視診：先天性血管瘤的診斷多數(shù)依賴患兒的病史和體格檢查，出生時即存在腫塊是診斷先天性血管瘤的重要線索。
• 影像學(xué)檢查：包括彩超、CT、MRI，常應(yīng)用于診斷不明確時進(jìn)行檢查以分型。
• 病理活檢：需要取一小塊患兒先天性血管瘤處的組織，送去進(jìn)行活檢。當(dāng)診斷或鑒別診斷困難時，病理活檢是十分重要的檢查手段。

先天性血管瘤常用的治療手段有藥物治療、激光治療及手術(shù)治療，藥物治療主要是對癥治療，手術(shù)治療和激光治療是當(dāng)前主要治療手段。

藥物治療

• 普萘洛爾：先天性血管瘤可能導(dǎo)致患兒心力衰竭，普萘洛爾在病理狀態(tài)下對心臟的抑制作用明顯，可以降低病理狀態(tài)下的心率，主要用于先天性血管瘤引起的高輸出性心力衰竭。
• 皮質(zhì)類固醇類藥物：例如潑尼松，主要用于先天性血管瘤導(dǎo)致的一過性血小板減少和凝血障礙，必要時可進(jìn)行系統(tǒng)性糖皮質(zhì)激素治療。
• 2% 莫匹羅星乳膏：莫匹羅星乳膏為局部外用抗生素，適用于細(xì)菌引起的皮膚感染，用于先天性血管瘤并發(fā)表淺潰瘍時的局部護(hù)理。

手術(shù)治療

• 普通切除手術(shù)：如先天性血管瘤合并潰瘍持續(xù)不愈，或有反復(fù)出血的皮膚損害需進(jìn)行早期手術(shù)切除。
• 供血動脈栓塞手術(shù)：供血動脈栓塞手術(shù)是針對范圍較大、癥狀較重的皮損的首選治療手段，一般通過判斷血流情況在手術(shù)前實施供血動脈栓塞，可以有效且安全地治療非消退型先天性血管瘤。

其他治療方法

激光治療：脈沖染料激光可有助于去除表面擴(kuò)張的毛細(xì)血管，有助于減輕表面顏色，改善膚質(zhì)。

• 手術(shù)患者：術(shù)后應(yīng)該忌牛、羊肉以及海鮮等偏熱食物和辣椒等辛辣、刺激性的食物?；颊邞?yīng)該注意均衡營養(yǎng)，清淡飲食，多吃豆腐、魚肉等蛋白質(zhì)豐富的食物。
• 普通患者：多吃西蘭花、胡蘿卜等維生素豐富的食物，多吃豆腐、魚肉等蛋白質(zhì)豐富的食物，少吃大蒜、姜、辣椒等刺激性食物和牛羊肉以及海鮮等偏熱食物。

• 術(shù)后護(hù)理注意事項：
  患處不要沾水，如果沾水應(yīng)盡快消毒換藥，避免感染。
  保持患處清潔干燥，結(jié)痂要待其自然消退。
• 用藥注意事項：
  需要按照醫(yī)囑用藥，不要漏用或多用，若出現(xiàn)創(chuàng)面紅腫、疼痛或者過敏等不良反應(yīng)且難以忍受時，請及時就醫(yī)。
  需要按照醫(yī)囑用藥，不要聽信“偏方”、“神藥”。
  應(yīng)注意堅持用藥，如使用莫匹羅星軟膏時，不能因為癥狀有所好轉(zhuǎn)就中斷用藥，應(yīng)堅持用藥直到潰瘍徹底恢復(fù)。
• 定期復(fù)查：應(yīng)根據(jù)醫(yī)生建議去醫(yī)院進(jìn)行復(fù)查。
• 生活護(hù)理：清潔和保養(yǎng)皮膚能夠促進(jìn)皮損的恢復(fù)，平時應(yīng)注意清潔和保養(yǎng)皮膚。例如天氣過于干燥時要注意皮膚保養(yǎng)，可用適量的凡士林進(jìn)行潤膚。

經(jīng)過正規(guī)治療后，無并發(fā)癥的先天性血管瘤患者絕大部分能恢復(fù)健康，且預(yù)期效果良好。伴有并發(fā)癥的患者在密切觀察和對癥治療后，大多也能收獲較好的治愈效果。