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傅瑤主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 眼科 戈爾登哈爾綜合征（Goldenhar Syndrome）是一種罕見的先天性疾病，主要表現(xiàn)為眼、耳的畸形、下頜發(fā)育不良，以及其他系統(tǒng)的發(fā)育異常，最典型的三聯(lián)征是“附耳、眼表皮樣瘤、下頜短小”。眼表皮樣瘤是Goldenhar綜合征最常見的眼部異常，表現(xiàn)為角膜和結膜上的黃白色、不透明的腫塊，有時表面可見毛發(fā)生長。當皮樣瘤較大影響視力發(fā)育和外觀時，應及早行手術切除，累及角膜深層還需要同期行板層角膜移植。眼瞼缺損在Goldenhar綜合征的患兒中也很常見，常位于鼻側上眼瞼。眼瞼缺損會導致眼瞼閉合不全，角膜長期暴露于外界環(huán)境，易發(fā)生暴露性角膜炎，使用眼膏或滴眼液保護角膜十分重要，手術修補缺損眼瞼是最佳方案，千萬不能長時間將患兒的眼睛包扎起來，易引起弱視。少數(shù)患兒還會有上瞼下垂、斜視、小瞼裂、淚道異常等眼部表現(xiàn)，對于這些先天異常也可以行手術治療。對Goldenhar綜合征的患兒來說，眼部手術通常會對其眼部功能和美觀有很大的改善，較早干預有利于視力以及心理健康的發(fā)育。2020年05月10日
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