川崎病

對(duì)于診斷為川崎病的患者，發(fā)病后應(yīng)及早進(jìn)行超聲心動(dòng)圖檢查，并需在發(fā)病后1個(gè)月時(shí)進(jìn)行復(fù)診。根據(jù)此時(shí)超聲心動(dòng)圖顯示的冠狀動(dòng)脈情況，結(jié)合是否存在心肌缺血，可以對(duì)川崎病冠狀動(dòng)脈病變進(jìn)行分級(jí)（分為I級(jí)到V級(jí)，I級(jí)最輕，V級(jí)最嚴(yán)重）。大多數(shù)川崎病患者的冠狀動(dòng)脈病變屬于輕度擴(kuò)張，可以在4~8周內(nèi)恢復(fù)正常，對(duì)于這些患者，通常建議口服小劑量阿司匹林（每天3~5mg/kg），持續(xù)2~3個(gè)月。同時(shí)建議在病程1個(gè)月、2~3個(gè)月、6個(gè)月、1年和5年的時(shí)候，去醫(yī)院復(fù)診。至于其他冠狀動(dòng)脈病變患者的隨訪，根據(jù)病變的危險(xiǎn)程度的分級(jí)，可能持續(xù)數(shù)年，甚至需要終身隨訪。

明確川崎病的診斷以后，應(yīng)當(dāng)盡早開(kāi)始治療。通常來(lái)說(shuō)，川崎病的治療，是以大劑量免疫球蛋白和阿司匹林為基礎(chǔ)。大劑量靜脈用免疫球蛋白（IVIG），要求2g/kg，在10~12小時(shí)內(nèi)輸注完畢。阿司匹林的劑量，則是30~50mg/（kg·d），分3次口服。退熱48~72h后復(fù)查炎性指標(biāo)（白細(xì)胞計(jì)數(shù)及CRP）恢復(fù)正常，阿司匹林減量至3~5mg/kg頓服，發(fā)揮抗血小板聚集作用。在治療中，可能會(huì)出現(xiàn)退燒以后再次發(fā)燒，或者使用大劑量免疫球蛋白后，仍然持續(xù)不退燒的情況。對(duì)于這種情況，稱(chēng)為IVIG無(wú)應(yīng)答，可以再次使用大劑量免疫球蛋白，和/或糖皮質(zhì)激素等藥物進(jìn)行治療。注意：大劑量免疫球蛋白最常見(jiàn)的副作用是引起溶血，需要注意觀察血紅蛋白變化；使用大劑量免疫球蛋白以后，避免在9個(gè)月內(nèi)接種減毒活疫苗，比如麻腮風(fēng)疫苗、水痘疫苗等；在服用阿司匹林期間，建議接種流感疫苗，以預(yù)防流感；如果在服用阿司匹林期間，感染了水痘、流感，應(yīng)暫停阿司匹林，改為氯吡格雷口服。

川崎病曾被稱(chēng)為“皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征”，所以主要的臨床表現(xiàn)，也和這些部位有關(guān)系。首先是發(fā)燒：川崎病的發(fā)燒往往持續(xù)3~5天以上，常為反復(fù)發(fā)熱，體溫可達(dá)39~40℃，抗生素治療無(wú)效。1周內(nèi)發(fā)熱自動(dòng)消退或用藥（如糖皮質(zhì)激素）后消退者，不能排除川崎病。其次是四肢末梢的改變：急性期出現(xiàn)手掌、足底潮紅和硬性水腫，有時(shí)伴有疼痛；2~3周后手指和腳趾出現(xiàn)從甲周開(kāi)始的脫皮（膜狀脫皮），并可能延伸到手掌和腳底；在病程1~2個(gè)月，指甲上可出現(xiàn)深的橫槽（Beau′s線）或脫甲現(xiàn)象。手足硬性水腫（圖源：UpToDate）膜狀脫皮（圖源：UpToDate）Beau′s線（圖源：ChildhoodVasculitis：https://doi.org/10.3389/fped.2018.00421）皮疹：皮疹通常在發(fā)熱后5天內(nèi)出現(xiàn)，常見(jiàn)彌漫性斑丘疹、猩紅熱樣和多形性紅斑樣皮疹，而蕁麻疹或小膿皰疹較少見(jiàn)；皮疹通常廣泛分布，主要累及軀干和四肢，腹股溝處皮疹加重和早期脫皮以及肛周潮紅、脫皮是川崎病的特點(diǎn)。注意，川崎病還可以導(dǎo)致卡介苗接種處紅腫，這也屬于川崎病導(dǎo)致的皮膚改變。結(jié)膜充血：發(fā)熱后不久患兒可出現(xiàn)雙側(cè)球結(jié)膜非滲出性充血，也就是眼睛發(fā)紅。需要注意和腺病毒感染導(dǎo)致的咽結(jié)合膜熱鑒別，后者往往表現(xiàn)為單側(cè)眼白發(fā)紅，另一側(cè)不發(fā)紅，或者雙眼眼白發(fā)紅程度不一致。圖源：UpToDate口唇和口腔改變：包括口唇紅、干燥、皸裂、脫皮和出血；草莓舌；口咽黏膜彌漫性充血?？诖桨l(fā)紅、皸裂（圖源：UpToDate）草莓舌（圖源：UpToDate）頸部淋巴結(jié)非化膿性腫大：常為單側(cè)，直徑≥1.5cm。全身其他系統(tǒng)表現(xiàn)：雖然川崎病以前叫“皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征”，但是影響的部位，卻不僅僅只是皮膚、黏膜和淋巴結(jié)。本質(zhì)上來(lái)說(shuō)，川崎病屬于全身性的血管炎，所以，只要是有血管分布的地方，都可以導(dǎo)致相應(yīng)的癥狀。消化系統(tǒng)：嘔吐、腹瀉、腹痛，肝炎、黃疸，膽囊炎，胰腺炎，腸梗阻等。呼吸系統(tǒng)：咳嗽、流涕等，胸部X線片示支氣管周?chē)伴g質(zhì)滲出、少量胸腔積液甚至肺部結(jié)節(jié)等。神經(jīng)系統(tǒng)：易激惹，無(wú)菌性腦膜炎（腦脊液細(xì)胞數(shù)增多），面神經(jīng)麻痹，感音神經(jīng)性耳聾等。泌尿系統(tǒng)：無(wú)菌性膿尿，尿道或尿道口炎，鞘膜積液等。心血管系統(tǒng)：在所有系統(tǒng)中，最容易導(dǎo)致后遺癥的系統(tǒng)，是心血管系統(tǒng)，川崎病導(dǎo)致的冠狀動(dòng)脈病變（coronaryarterylesions，CAL），是兒童最常見(jiàn)的后天性心臟疾病。KD引起的冠狀動(dòng)脈瘤圖源：JAMAPediatr.2016;170(11):1124.doi:10.1001/jamapediatrics.2015.2568

川崎病又稱(chēng)作皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是1967年由日本醫(yī)生川崎富作首次報(bào)道，是一種以全身急性血管炎性病理改變?yōu)橹鞯淖陨砻庖咝约膊?，是兒童獲得性心臟病的主要病因。川崎病并發(fā)冠狀動(dòng)脈損害及巨大冠狀動(dòng)脈瘤等心血管后遺癥給兒童的身心健康造成很大影響。其病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚。主要的臨床表現(xiàn)為超過(guò)5天的持續(xù)性發(fā)熱、口唇及口腔黏膜改變、多形性皮疹、頸部非化膿性淋巴結(jié)腫大、雙眼球結(jié)膜充血、手足硬性水腫及指端脫皮等;大部分患者隨著病情進(jìn)展可以痊愈,但是,這些痊愈的患者仍有后期發(fā)生冠脈異常的風(fēng)險(xiǎn),應(yīng)該定期隨訪,定期復(fù)查。急性期治療方案:阿司匹林+靜脈用丙種球蛋白(發(fā)病前十天進(jìn)行治療尤其重要)。冠脈瘤治療方案:繼續(xù)使用阿司匹林,如果冠脈瘤增大,建議加用氯吡格雷,華法林。如果出現(xiàn)冠脈狹窄病變,則需要外科手術(shù)如冠脈成形,冠脈搭橋手術(shù)或者介入手術(shù)治療(球囊血管成形術(shù)、支架植入和旋轉(zhuǎn)消融術(shù))。

出院的川崎病孩子也需要定期復(fù)查。一般來(lái)說(shuō)，沒(méi)有明顯冠脈并發(fā)癥的患兒，要在病程滿1月、3月、6月、1年、5年進(jìn)行復(fù)查及評(píng)估。病程3月內(nèi)及血液指標(biāo)恢復(fù)前，患兒除進(jìn)行心臟超聲、心電圖檢查外，還應(yīng)進(jìn)行血常規(guī)、CRP、血沉、凝血功能、肝功能等檢查。此后可僅進(jìn)行心臟超聲、心電圖檢查。合并冠脈病變的患兒在病程3月后仍需要繼續(xù)服用抗血小板、抗凝藥物，因此仍需要進(jìn)行血液檢查，包括肝功能、血常規(guī)、凝血功能。存在嚴(yán)重冠脈并發(fā)癥的患兒，除常規(guī)上述檢查外，建議在病程半年或一年選擇冠脈增強(qiáng)CT、心臟MRI、平板運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、冠脈造影等檢查評(píng)估患兒心肌缺血程度以及心臟功能，指導(dǎo)患兒的長(zhǎng)期治療。一般來(lái)說(shuō)，病情平穩(wěn)的川崎病孩子出院后無(wú)需特殊飲食安排。住院期間合并膽囊炎、胰腺炎的孩子，出院后應(yīng)遵照醫(yī)囑調(diào)整飲食。合并冠脈瘤需應(yīng)用華法林抗凝的孩子，因不同種類(lèi)食物中維生素K含量不同，而維生素K會(huì)影響華法林的抗凝效果，所以建議應(yīng)用華法林的孩子飲食種類(lèi)應(yīng)在一個(gè)時(shí)期內(nèi)保持穩(wěn)定。根據(jù)目前川崎病相關(guān)診療規(guī)范，不合并冠脈并發(fā)癥的孩子出院也需繼續(xù)口服抗血小板藥物保護(hù)冠狀動(dòng)脈。此外部分川崎病孩子可能會(huì)同時(shí)合并患有心肌損害、肝損害等川崎病并發(fā)癥，仍需出院后繼續(xù)鞏固用藥。管床醫(yī)生會(huì)根據(jù)每個(gè)孩子的情況開(kāi)具不同的出院藥物，需家屬及監(jiān)護(hù)人關(guān)注孩子的出院診斷證明書(shū)，了解孩子用藥詳情并遵囑用藥。服用抗血小板及抗凝藥物的川崎病患兒嚴(yán)重出血風(fēng)險(xiǎn)相對(duì)增大。因此，不建議服藥期間患兒參加競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)以及有較高外傷機(jī)會(huì)的運(yùn)動(dòng)。直到患兒病情穩(wěn)定停用上述藥物。此外，如果患兒合并冠脈病變尤其是冠脈血栓、心肌缺血，合并心肌炎、其它未完全恢復(fù)的臟器損害。不建議在病情控制前參加高強(qiáng)度、高負(fù)荷的身體鍛煉。對(duì)于病初存在冠脈病變，后逐漸恢復(fù)正常的川崎病患兒，在停用抗血小板藥物及抗凝藥物后，可以逐步恢復(fù)身體鍛煉。病初冠脈病變較嚴(yán)重患兒，可考慮根據(jù)冠脈增強(qiáng)CT、平板運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)、心臟超聲、心臟MRI的檢查結(jié)果在醫(yī)生建議下開(kāi)展適當(dāng)?shù)捏w育鍛煉。由于川崎病孩子在急性期均常規(guī)應(yīng)用丙種球蛋白或糖皮質(zhì)激素治療。而丙球內(nèi)含有的抗體可能會(huì)拮抗部分主動(dòng)免疫疫苗的效力，因此，目前不建議患兒在病程9-11月內(nèi)常規(guī)接種部分減毒活疫苗如麻疹-風(fēng)疹-腮腺炎疫苗、水痘疫苗。此外，除非接觸傳染病患者等必須進(jìn)行緊急被動(dòng)免疫，不建議川崎病患兒病程半年內(nèi)實(shí)施主動(dòng)免疫。在發(fā)生傳染病暴露后，家長(zhǎng)應(yīng)帶孩子及時(shí)就醫(yī)選擇合適的疫苗接種。服用抗血小板、抗凝藥物的孩子，其血小板的凝聚功能、血液凝集能力都會(huì)下降。藥物在保護(hù)冠狀動(dòng)脈的同時(shí)，也會(huì)增加孩子自發(fā)出血以及外傷后嚴(yán)重出血的機(jī)會(huì)。因此，除按醫(yī)囑定期監(jiān)測(cè)凝血功能以及血小板功能。家長(zhǎng)在日常生活中也要關(guān)注孩子的出血傾向。如：幫助患兒洗澡、更換內(nèi)衣的時(shí)候要留意患兒的皮膚黏膜有無(wú)明顯的血腫、瘀斑。日常留意孩子有無(wú)黑便、牙齦出血、鼻衄。家長(zhǎng)在養(yǎng)育川崎病幼童時(shí)需要更注意避免幼兒意外傷害，指導(dǎo)學(xué)齡患兒在日常生活中保護(hù)自己，避免碰撞及競(jìng)技性運(yùn)動(dòng)。在化驗(yàn)取血、外傷發(fā)生出血時(shí)，要延長(zhǎng)按壓止血時(shí)間。在醫(yī)生實(shí)施有創(chuàng)性檢查（活檢、骨髓/腰椎穿刺、內(nèi)鏡）理手術(shù)前，要提前告知，以便于醫(yī)生采取措施保證檢查安全。一旦日常生活中家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)孩子有較嚴(yán)重出血以及不明原因的出血表現(xiàn)，要盡早帶孩子前往醫(yī)院就診。

川崎病是一種以全身血管炎性病變?yōu)橹饕±砀淖兊募毙园l(fā)熱性疾病，主要見(jiàn)于5歲以下兒童，其中以嬰幼兒居多，其主要后遺癥就是冠狀動(dòng)脈損傷。目前川崎病所致的心血管后遺癥在發(fā)達(dá)國(guó)家和地區(qū)已成為兒童最常見(jiàn)的后天性心臟病，也是成人缺血性心臟病的危險(xiǎn)因素。 小明是個(gè)7歲男孩子，5個(gè)月大時(shí)曾經(jīng)罹患川崎病，并發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張，多年來(lái)一直服用藥物治療。最近孩子經(jīng)常感覺(jué)活動(dòng)后胸悶不適，于是家長(zhǎng)帶孩子來(lái)到我的門(mén)診，鑒于孩子既往病史，我懷疑孩子近期的胸悶不適與川崎病引起的冠脈狹窄有關(guān)，隨即將孩子收住院。入院后的的心臟超聲和心臟CT檢查提示孩子的右冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張、血栓形成可能，同時(shí)左冠狀動(dòng)脈前降支局部擴(kuò)張。為了進(jìn)一步明確病情，我們給孩子做了心導(dǎo)管造影檢查，檢查結(jié)果令人震驚：孩子的病情嚴(yán)重程度遠(yuǎn)超術(shù)前預(yù)評(píng)估，右冠狀動(dòng)脈起始部已經(jīng)完全閉塞，僅倚靠細(xì)小的橋側(cè)枝血管供血；左冠狀動(dòng)脈前降支起始部局部重度狹窄、遠(yuǎn)端擴(kuò)張，前降支最窄處只有1mm左右；心臟的血液供應(yīng)主要依賴于左冠狀動(dòng)脈回旋支，由于前降支狹窄的部分較短，術(shù)前心超和CT都難以發(fā)現(xiàn)這個(gè)嚴(yán)重問(wèn)題。當(dāng)下的問(wèn)題是需要開(kāi)通患兒重度狹窄的前降支，術(shù)中首先應(yīng)用冠脈血管內(nèi)超聲進(jìn)一步評(píng)估前降支狹窄的程度和血管壁的纖維增生情況，血管內(nèi)超聲顯示前降支局部嚴(yán)重狹窄，血管壁纖維增生、增厚；這種情況下單純球囊擴(kuò)張可能會(huì)造成冠脈夾層，導(dǎo)致血流完全中斷，因此先用切割球囊進(jìn)行預(yù)擴(kuò)張，然后再用藥物涂層球囊完成最終擴(kuò)張。隨后冠脈血管內(nèi)超聲顯示前降支狹窄部位明顯擴(kuò)大，管腔面積由術(shù)前2.5mm2擴(kuò)大至6.5mm2，再次造影同樣顯示狹窄處管腔明顯增大，無(wú)動(dòng)脈夾層、動(dòng)脈瘤等并發(fā)癥，標(biāo)志著手術(shù)圓滿成功。術(shù)后6個(gè)月的復(fù)查，顯示小明的前降支通暢，治療效果保持的很好。 川崎病合并嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈病變介入治療的經(jīng)驗(yàn)尚不多，兒童川崎病合并冠脈病變一般需要接受長(zhǎng)期藥物治療，但是對(duì)于冠狀動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致心肌缺血的孩子，則需要進(jìn)行冠狀動(dòng)脈狹窄的介入治療或者冠狀動(dòng)脈搭橋手術(shù)，及時(shí)重建冠脈血供。但是兒童冠脈搭橋術(shù)后容易再狹窄；由于冠脈血管細(xì)，也難以介入植入支架，即便植入支架，也容易再狹窄。近年來(lái)，藥物涂層球囊的出現(xiàn)為冠脈治療帶來(lái)了新的希望，藥物涂層球囊通過(guò)局部向冠狀動(dòng)脈血管壁釋放抗增殖藥物，從而達(dá)到抑制血管內(nèi)膜增生的效果，減少內(nèi)膜炎癥反應(yīng)，減少再狹窄可能，同時(shí)也可以降低血栓形成風(fēng)險(xiǎn)，縮短雙聯(lián)抗血小板治療的時(shí)間，避免了異物置入，為患者保留了必要的后續(xù)治療機(jī)會(huì)，目前看來(lái)是一種可行的治療方法。我們的這個(gè)成功案例也得到了國(guó)外同行的認(rèn)可，資料已在國(guó)外雜志上發(fā)表（鏈接如下）。 Xu XY,Jin SX,Liu TL.Drug-coated balloon angioplasty for coronary stenotic lesions in a paediatric patient after Kawasaki disease.Published online by Cambridge University Press:25 August 2021，Cardiology in the Young. https://www.cambridge.org/core/journals/cardiology-in-the-young/article/drugcoated-balloon-angioplasty-for-coronary-stenotic-lesions-in-a-paediatric-patient-after-kawasaki-disease/0AC6C1C3FBBA13111426F437A2AB4544

經(jīng)常常聽(tīng)到很多家長(zhǎng)就診時(shí)的疑問(wèn)：“醫(yī)生，我家孩子發(fā)燒六七天了，打抗生素也不管用，身上也出疹子，這兩天眼睛還紅了，到底怎么回事??？”那么這個(gè)孩子就很有可能是我們今天要談到的疾病——川崎??！ 川崎?。↘awasaki disease，KD）也稱(chēng)皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征。由日本川崎富作于1967年報(bào)道，該病以全身非特異性血管炎為主要病理基礎(chǔ)，最常累及中小動(dòng)脈，尤其是冠狀動(dòng)脈，也是兒童最常見(jiàn)的獲得性心臟病。 一、流行病學(xué)特點(diǎn) KD主要發(fā)生于5歲以下兒童，在不同的地區(qū)、種族、季節(jié)，發(fā)病率均可不同。目前該病的病因仍不明，可能的致病因素包括感染、遺傳易感性、免疫系統(tǒng)功能失調(diào)等。 二、臨床表現(xiàn) 大部分KD患兒可具有多項(xiàng)以下臨床表現(xiàn)： （一）高熱為最初表現(xiàn)，39℃以上的高熱多見(jiàn)，熱程不定，且常規(guī)退熱及抗生素治療效果差。 （二）雙側(cè)球結(jié)膜充血，無(wú)膿性滲出物。（三）口腔及咽部黏膜充血，口唇充血、干燥、皸裂、出血，草莓舌。（四）皮疹常廣泛分布，主要涉及軀干和四肢。卡介苗接種處紅斑再現(xiàn)被視為是KD的特征性表現(xiàn)之一。 （五）急性期手掌和腳掌充血、硬腫。恢復(fù)期可出現(xiàn)手指和腳趾的膜狀脫皮，可延伸至手掌和腳掌。 （六）非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，多為單側(cè)，直徑≥1.5cm。 三、輔助檢查 （一）血常規(guī)：常表現(xiàn)為白細(xì)胞增多，中性粒細(xì)胞為主，可伴有貧血；血小板增多是KD的特征之一。 （二）C反應(yīng)蛋白及血沉：急性期血沉和CRP往往是升高的，且CRP可作為觀察治療效果的指標(biāo)之一。 （三）血生化：50%孩子血清轉(zhuǎn)氨酶會(huì)升高；低白蛋白血癥、低鈉血癥常見(jiàn)。 （四）尿液分析：多達(dá)80％可見(jiàn)無(wú)菌性膿尿，所以一部分患兒疾病早期易誤診為尿路感染。 （五）心臟超聲：具有無(wú)創(chuàng)、重復(fù)性好的優(yōu)點(diǎn)，可評(píng)估冠脈損傷、血栓形成等，是川崎病診療過(guò)程中的重要技術(shù)。 （六）冠狀動(dòng)脈CT：常用于后期冠脈損害的隨訪，具有創(chuàng)傷小、圖像清晰等優(yōu)點(diǎn)。 四、治療方法 急性期的標(biāo)準(zhǔn)治療包括靜脈輸注丙種球蛋白（IVIG）、阿司匹林口服、激素等。IVIG的應(yīng)用顯著降低了冠脈并發(fā)癥的發(fā)生率。但對(duì)上述療法反應(yīng)不好的患兒，稱(chēng)之為“IVIG無(wú)反應(yīng)型KD”或者“難治性KD”，我們還有很多辦法，比如糖皮質(zhì)激素、TNF-α抑制劑以及免疫抑制劑等，臨床上也取得了很好的效果。 五、預(yù)后 KD是一種急性自限性血管炎，大多預(yù)后良好，多數(shù)可自行恢復(fù)，且不影響生活質(zhì)量，但伴有冠狀動(dòng)脈瘤、血栓閉塞、心肌梗死或心肌炎等嚴(yán)重并發(fā)癥的患兒病情復(fù)雜，嚴(yán)重者可導(dǎo)致死亡。

川崎病(KD)也稱(chēng)為皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征，是兒童期最常見(jiàn)的血管炎之一。該病通常呈自限性，不經(jīng)治療時(shí)發(fā)熱和急性炎癥表現(xiàn)平均持續(xù)12日。 川崎病的特征是全身性炎癥，表現(xiàn)為發(fā)熱和皮膚黏膜受累，包括雙側(cè)非滲出性結(jié)膜炎、嘴唇和口腔黏膜發(fā)紅、皮疹、肢體變化，以及頸部淋巴結(jié)腫大。這些表現(xiàn)通常不會(huì)同時(shí)存在。 嬰兒更容易表現(xiàn)為不完全型川崎病。嬰兒出現(xiàn)心血管后遺癥的風(fēng)險(xiǎn)較大，可能一定程度是因?yàn)樵\斷和干預(yù)的延遲。因此，對(duì)于不明原因發(fā)熱持續(xù)至少7日的6月齡及以下嬰兒應(yīng)評(píng)估有無(wú)川崎病，即使沒(méi)有川崎病的臨床表現(xiàn)亦如此。 典型川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)中不包括實(shí)驗(yàn)室檢查。然而，實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果符合川崎病時(shí)高度支持該診斷。 經(jīng)典的川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)要求發(fā)熱不少于5日，有5種皮膚黏膜炎癥體征中的至少4種，并且排除了其他疾病。很大比例的川崎病患兒有合并感染，因此需要根據(jù)臨床判斷來(lái)確定發(fā)熱是源于這種感染還是川崎病。如果患兒只滿足5條標(biāo)準(zhǔn)中的一部分(不完全型川崎病)，則通常會(huì)使用其他臨床和實(shí)驗(yàn)室特征來(lái)指導(dǎo)診斷。 川崎病最常與兒童期的感染性皮疹相混淆。存在不常見(jiàn)于川崎病的臨床特征提示其他診斷，比如滲出性結(jié)膜炎、滲出性咽炎、口腔內(nèi)散在病變、大皰性皮疹或水皰性皮疹、脾腫大和/或全身淋巴結(jié)腫大。但川崎病的表現(xiàn)極多，所以這些表現(xiàn)均不能明確排除本病。川崎病患兒可合并感染，特別是由診斷時(shí)社區(qū)正流行的病毒所致。

日本川崎病研究委員會(huì)制定了6條川崎病診斷準(zhǔn)則，患兒必須全部滿足，并且在排除其他類(lèi)似特征的疾病后，才可診斷川崎病。這6條準(zhǔn)則為：①口腔及咽部粘膜充血，草莓舌改變②雙側(cè)眼結(jié)膜充血③持續(xù)發(fā)熱≥5天，抗生素治療無(wú)效④四肢發(fā)生病變，急性期手足紅腫⑤多形態(tài)皮疹，主要出現(xiàn)在軀干部⑥急性非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大如果孩子持續(xù)發(fā)熱且伴有其中3條癥狀，則需以心電圖與超聲證實(shí)冠狀動(dòng)脈瘤，排除其他類(lèi)似表現(xiàn)的疾病后可進(jìn)行診斷。美國(guó)的診斷標(biāo)準(zhǔn)和日本略有所不同。美國(guó)心臟協(xié)會(huì)（AHA）制定的川崎病臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)較為繁雜。一般情況下，符合以下5項(xiàng)典型特征中的4項(xiàng)以上才能確診為川崎病：1.持續(xù)發(fā)熱≥5天2.以下典型特征符合≥4項(xiàng)：①口腔及咽部粘膜充血，草莓舌改變②雙側(cè)眼結(jié)膜充血，無(wú)滲出物③四肢發(fā)生病變，急性期手足紅腫④多形態(tài)皮疹，主要出現(xiàn)在軀干部⑤頸部淋巴結(jié)腫大（直徑＞1.5cm），通常為單側(cè)但孩子若持續(xù)發(fā)熱3天，且出現(xiàn)川崎病典型特征，排除其他類(lèi)似表現(xiàn)疾病后，可由有經(jīng)驗(yàn)醫(yī)師做出診斷。2017年AHA指南中表示，以下情況也可以考慮川崎病：＜6個(gè)月的嬰兒長(zhǎng)時(shí)間發(fā)燒和激惹嬰兒長(zhǎng)期發(fā)燒和無(wú)法解釋的無(wú)菌性腦膜炎嬰兒或兒童無(wú)法解釋的長(zhǎng)期發(fā)燒或血培養(yǎng)陰性的休克嬰兒或兒童長(zhǎng)期發(fā)燒和頸淋巴結(jié)炎，并對(duì)抗生素治療無(wú)反應(yīng)嬰兒或兒童長(zhǎng)期發(fā)燒、咽后痛或咽喉炎，并對(duì)抗生素治療無(wú)反應(yīng)不完全川崎病是指缺乏足夠數(shù)目的典型臨床特征的川崎病，多發(fā)于≤1歲或≥5-9歲兒童。由于某些醫(yī)護(hù)人員過(guò)于依賴以川崎病的典型癥狀判斷，容易被慣性思維所誤導(dǎo)，從而發(fā)生不完全川崎病的誤診和漏診。美國(guó)對(duì)不完全川崎病的定義是：①發(fā)熱≥5d，且符合2-3條典型特征；②嬰兒發(fā)熱≥7天，無(wú)其他原因可以解釋?zhuān)虎垡雅懦渌?lèi)似特征的疾病。日本的定義是：①符合3-4項(xiàng)典型特征（不一定發(fā)熱）；②有無(wú)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張。