小兒癲癇

概述兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波，簡稱BECT，又稱良性Rolandic癲癇，是兒童期常見的一種癲癇綜合征類型。該病主要發(fā)生在5~10歲的兒童中，其中男孩的發(fā)病率略高于女孩。BECT的發(fā)作通常與遺傳因素有關(guān)，約30%的病例有癲癇家族史。臨床表現(xiàn)BECT的臨床表現(xiàn)多樣，但最典型的是一側(cè)面部或口角的短暫運(yùn)動(dòng)性發(fā)作（抽動(dòng)），可伴隨軀體感覺癥狀，可繼發(fā)全面性發(fā)作。這些發(fā)作通常在睡眠第1個(gè)小時(shí)發(fā)生。腦電特點(diǎn)BECT的腦電圖特點(diǎn)是中央－顳區(qū)高波幅棘波，常伴慢波。這種異常放電通常與睡眠密切相關(guān)，睡眠期異常放電明顯增多。此外，腦電圖還可能顯示棘波發(fā)作、復(fù)雜部分性癲癇發(fā)作等特定的波形。BECT變異型特點(diǎn)：①病程早期符合BECT臨床特點(diǎn)；②病程中又出現(xiàn)了新的發(fā)作類型（例如：負(fù)性肌陣攣、不典型失神等。）；③腦電圖顯示：Rolandic區(qū)局限性放電在清醒期及睡眠期明顯增多，符合睡眠中癲癇性電持續(xù)狀態(tài)（ESES）的電診斷標(biāo)準(zhǔn)；④起病后可出現(xiàn)輕度的認(rèn)知損傷。治療及預(yù)后情況對(duì)于發(fā)作頻繁的患兒，需要進(jìn)行抗癲癇治療。常用的抗癲癇藥物包括左乙拉西坦、丙戊酸鈉、奧卡西平、拉莫三嗪等，這些藥物能有效控制發(fā)作，如仍有發(fā)作，可考慮聯(lián)合用藥或加用托吡酯、唑尼沙胺、拉考沙胺等。BECT屬于年齡依賴型的自限性疾病，總體預(yù)后良好，多數(shù)患兒在12歲之后癥狀會(huì)完全緩解，可評(píng)估減藥、停藥。而對(duì)于BECT變異型患兒，由于持續(xù)大量的癇性放電，或許可遺留認(rèn)知損傷。總之，兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波是一種預(yù)后良好的癲癇類型，家長和患兒無需過于擔(dān)心。

BECT是一種常見兒童良性或年齡依賴性局灶性癲癇綜合征，多發(fā)與3-13歲。發(fā)作表現(xiàn)：睡眠中多發(fā)，表現(xiàn)為一側(cè)口角麻木或抽搐，多伴流涎，可以累及同側(cè)上肢或以一側(cè)手及上肢的抽搐開始，偶爾可以累及下肢。局部性發(fā)作可發(fā)展為意識(shí)障礙或迅速擴(kuò)展為全身性發(fā)作?；颊咧橇Πl(fā)育基本正常。多數(shù)最終預(yù)后良好，絕大多數(shù)發(fā)作不超過16歲，發(fā)作終止后極少復(fù)發(fā)，成年后的癲癇復(fù)發(fā)率僅為1-2％。BECT三大特點(diǎn)：睡眠中局灶性發(fā)作；腦電圖Rolandic區(qū)放電，多為雙側(cè)，也可單側(cè)，睡眠期放電顯著增多；發(fā)育正常，多在青春期后自愈。根據(jù)這三大特點(diǎn)，BECT診斷并不困難。然而，當(dāng)患者發(fā)作控制不佳，腦電圖上顯示固定一側(cè)Rolandic區(qū)放電時(shí)，仍存在被誤診為有病灶的局灶性癲癇，甚至進(jìn)行了外科手術(shù)治療。就如下邊這本病例。10歲男孩，6歲睡眠中首次發(fā)作，認(rèn)知發(fā)育正常，9歲發(fā)作增多，并出現(xiàn)清醒期困倦是發(fā)作。早期腦電圖可見左側(cè)Rolandic區(qū)大量尖波或尖慢波放電9歲，發(fā)作增多，藥物控制欠佳，復(fù)查腦電圖，睡眠期Rolandic放電近持續(xù)發(fā)放10歲，患者在外院安排了PET-MRI檢查，MRI未見異常，腦PET顯示左側(cè)額中央?yún)^(qū)高代謝，考慮與患者左側(cè)Rolandic區(qū)持續(xù)放電有關(guān)我科會(huì)診后，綜合患者發(fā)病年齡，發(fā)病表現(xiàn)，以及腦電圖上間歇期放電特點(diǎn)，仍支持兒童良性癲癇BECT，給與患者加用氯巴占口服，調(diào)藥后2月復(fù)查腦電圖，患者清醒期Rolandic區(qū)放電消失，睡眠期放電顯著減少、放電波幅減低總結(jié)，BECT可以表現(xiàn)為固定一側(cè)Rolandic區(qū)放電，某一階段藥物控制不佳不是排除BECT的標(biāo)準(zhǔn)，只要患者腦電圖放電波形、出現(xiàn)形式符合良性癲癇特點(diǎn)，核磁共振又未找到明確病灶，不能輕易認(rèn)為患者不是良性癲癇。腦PET檢查對(duì)BECT患者來說，一般不建議做，PET屬于腦功能代謝檢查，在BECT患者可發(fā)現(xiàn)Rolandic低代謝，當(dāng)一側(cè)持續(xù)性放電BECT還可以出現(xiàn)高代謝情況。張冰清醫(yī)生，清華大學(xué)玉泉醫(yī)院綜合癲癇中心內(nèi)科組醫(yī)生。國家衛(wèi)生計(jì)生委人才交流服務(wù)中心全國衛(wèi)生人才評(píng)價(jià)專家，北京神經(jīng)科學(xué)學(xué)會(huì)癲癇專業(yè)委員會(huì)委員。曾赴美國克利夫蘭癲癇中心訪學(xué)，研修癲癇臨床與腦電圖技術(shù)。參與編寫及翻譯《臨床腦電圖學(xué)》《癲癇外科學(xué)》《癲癇外科手術(shù)技術(shù)》、《小兒癲癇外科學(xué)》等多部腦電圖及癲癇相關(guān)專業(yè)書籍。參與多項(xiàng)國家自然科學(xué)基因面上項(xiàng)目和青年項(xiàng)目研究。核心期刊發(fā)表學(xué)術(shù)論文數(shù)十篇。專業(yè)特長：頭皮腦電圖判讀及診斷；發(fā)作性事件鑒別診斷；難治性癲癇術(shù)前評(píng)估定位；難治性癲癇SEEG技術(shù)

癲癇是一個(gè)慢性疾病，像我們所熟知的高血壓、糖尿病一樣，需要長期治療，很少有自愈情況，大多數(shù)的治療尤其藥物治療主要是控制穩(wěn)定，如果癲癇患兒吃藥以后停藥以后十年沒有發(fā)作，才叫它治愈，所以一般不太可能自愈。但也有部分特殊類型的癲癇，如兒童癲癇伴有中央顳區(qū)棘波放電這種良性癲癇（BECTs），一般來講13歲，也就是兒童期到青少年期過渡時(shí)間就會(huì)出現(xiàn)明顯好轉(zhuǎn)，18歲后基本控制穩(wěn)定，并且這種類型的癲癇也不會(huì)影響兒童智能及生長發(fā)育。還有一部分癲癇，嬰幼兒期間出現(xiàn)，比如嬰兒痙攣癥，年齡增長后可能轉(zhuǎn)變?yōu)榘d癇性腦病，但也不是自愈。所以癲癇是一個(gè)慢性的疾病，需要長期治療，至少控制穩(wěn)定不發(fā)作，確診之后就應(yīng)該對(duì)這種疾病有基本的認(rèn)知，做好長期斗爭的準(zhǔn)備，以控制穩(wěn)定為目標(biāo)，明確癲癇類型才能知道未來的發(fā)展改變。